2012
Volumen 2
Número 1
Avances en
Circulación Pulmonar BOLETÍN DEL DEPARTAMENTO DE CIRCULACIÓN PULMONAR, ALAT
Dr. Jaime E. Morales Blanhir
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Hipertensión pulmonar. Donde estamos? La hipertensión arterial pulmonar (HAP) es una enfermedad que representa un grupo heterogéneo de anormalidades fisiopatológicas e histológicas, se caracteriza por incremento progresivo de la resistencia vascular pulmonar, por consiguiente incremento de la presión arterial pulmonar y sobrecarga para el ventrículo derecho. El primer reporte de hipertensión pulmonar ocurrió en 1891 por Ernst Von Romberg, quien describió en una autopsia de un paciente engrosamiento de la arteria pulmonar. Pero no había condición pulmonar o cardiaca que explicara esta alteración. En 1951 se reportaron múltiples casos de este padecimiento y recibieron la denominación de hipertensión pulmonar primaria. La incidencia de hipertensión arterial pulmonar idiopática (HAPI) se considera una condición relativamente rara entre 1 a 2 casos por millón de individuos en población general. Se desconoce en Latinoamérica. La incidencia de HAP en pacientes con otras patologías
— Director del Departamento de Circulación Pulmonar, ALAT
es variable. Hay una frecuencia de 2 - 4 % en pacientes con hipertensión portal; 0.1 - 0.6 % en pacientes con VIH; la incidencia de hipertensión arterial pulmonar en pacientes con enfermedades del tejido conectivo es variable. Ocurre entre 2 - 35 % de los pacientes con esclerodermia, 10 - 40% de los pacientes con enfermedad mixta del tejido conectivo y 1 15% en pacientes con lupus eritematoso generalizado. En la mayoría de los pacientes que desarrollan HAPI se observa que el tejido vascular esta expuesto a daño externo y constricción subsecuente. Los anorexígenos, cocaína, VIH y anemia hemolítica son otros factores que pueden iniciar el daño y precipitar la constricción de la arteria pulmonar. 6 a 10% de los casos la HAPI se considera como enfermedad familiar debido a la identificación de un factor de mutación como es el BMPR2 (Bone morphogenetic protein receptor 2). Este hallazgo representa el mayor avance en la explicación de la patogenia de la HAP, ya que existen múltiples anormalidades bioquímicas y celulares descritas en la vasculatura pulmonar de estos pacientes y que pueden tener un rol impor-
tante en el desarrollo y progresión de la enfermedad. Entre estas alteraciones se incluyen: disfunción endotelial (alteración de síntesis de oxido nítrico, tromboxano A2, prostaciclina y endotelina); alteración de los canales de potasio y la expresión de la proteína transportadora de serotonina. Por otra parte en pacientes con HAP se han encontrado niveles basales altos de endotelina y tromboxano y niveles bajos de oxido nítrico. En 1989 en Evian Francia se propuso una clasificación de HAP, individualizando las diferentes categorías, mecanismo fisiopatológico, presentaciones clínicas y opciones terapéuticas. El año 2003, en Venecia Italia durante el tercer Simposio mundial de HAP, se evaluó el impacto y utilidad de la clacificación de Evian y se propuso algunas modificaciones. En 2008 Dana Pont USA, durante el cuarto Simposio mundial se adoptó la clasificación vigente de la HP la que representa una mejor comprensión de la fisiopatología en bases clínicas, similitud y diferencia entre algunos casos de hipertensión pulmonar. El enfoque basado en la biología molecular y otros avances, permitieron comformar las guías ac-
tuales de tratamiento de HAP. El tratamiento actual ha modificado de manera dramática la historia natural de la enfermedad abriendo un panorama más amplio para su comprensión. Seis medidas terapéuticas han recibido aprobación mundial, estas parten de las 3 vías de la fisiopatología de la enfermedad: Vía de la prostaciclina, óxido nítrico y endotelina. La prostaciclina es la primera y más potente terapia especifica en HAP, se ha demostrado de manera persistente en estos pacientes esta alteración del metabolismo. Se produce por células endoteliales, es un potente vasodilatador del lecho vascular; a demás es inhibidor endógeno de la agregación plaquetaria con actividad citoprotectora y antiproliferativa. En 1995 la FDA aprobó el epoprostenol intravenoso para el tratamiento de HAPI. En 2002 el análogo de prostaciclina treprostinil ha sido aprobado para infusión por vía subcutánea; 2 años más tarde para infusión intravenosa continua. En 2004 un análogo de prostaciclina como el Iloprost fue aprobado para uso por vía inhalatoria. Los inhibidores de la fosfodiesterasa-5 conforman el segundo grupo terapéutico que interviene
DEPARTAMENTO DE CIRCULACIÓN PULMONAR – ALAT
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Director: Dr. Jaime E. Morales Blanhir (México)
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Febrero de 2012. Contacto y envío de información: moralesjaime@usa.net / secretaria@alatorax.org
opinión de los autores ni la de ALAT bajo ningún concepto. Se agradece la difusión de este material entre colegas y público en general.
en la vía de oxido nítrico. Este grupo inhibe de manera selectiva GMPc fosfodiesterasa, de tal manera incrementa la respuesta de la vasculatura pulmonar al oxido nítrico endógeno e inhalado, el citrato de Sildenafil fue aprobada en 2005 por la FDA. El tercer grupo terapéutico para el tratamiento específico de esta enfermedad esta conformada por antagonistas de receptores de endotelina (ERA). Endotelina-1 (ET-1) este es un potente vasoconstrictor y mitógeno que contribuye al incremento de la hipertrofia vascular pulmonar asociada en HAP. Se ha identificado 2 tipos de receptores de endotelina ET A ET B. La ET A facilita la vasoconstricción y proliferación vascular, Los activación de receptores de ET B intervienen en el aclaramiento de la endelina, promueve vasodilatación y liberación de oxido nítrico en el lecho vascular pulmonar y renal. En 2001 Bosentan un antagonista de receptor de endotelina ETA/ATB fue el primer medicamento de este tipo aprobado para el tratamiento de HAP. Finalmente en 2007 inhibidores selectivos de ET A fueron aprobados para el uso terapéutico como son el Ambrisentan y Sitaxsentan. México ha sido testigo de la evolución en
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Homenaje al Dr. Rubin Lewis
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Actividades en Latinoamérica
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Actividades en Latinoamérica
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el conocimiento y los cambios que se han presentado en el proceso diagnóstico y de tratamiento de esta enfermedad. En la última década se ha visto un creciente interés por esta patología. En un principio se han formado recursos humanos, médicos y de enfermería con un perfil en circulación pulmonar. Desde entonces el Dr. Jaime Morales Blanhir ha tenido presencia y trabajo incesante desde el Instituto Nacional de Ciencias Médicas y Nutrición Salvador Zubirán. Posteriormente en los últimos 3 años el impulso fue aun mas notable, debido a que la Asociación Latinoamericana de Tórax (ALAT) integra en su organización la dirección de circulación pulmonar, de tal manera que el trabajo se ha difundido hacia América latina, abarcando prácticamente a todos los países en los cuales se han conformando centros de referencia para el tratamiento de esta enfermedad, se han conformado asociaciones civiles, asociación de pacientes, etc. Toda este movimiento esta encaminado para que el diagnóstico y tratamiento sea temprano, bajo una misma tendencia y sobretodo que el mayor beneficio sea siempre del lado del paciente. Referencias Simonneau G, Galie N, Rubin L, et al. Clinical classification of pulmonary arterial hypertension. J Am Coll Cardiol. 2004; 43:S5-12. D’Alonzo GE, Barst RJ, Ayres SM, et al. Survival in patients with primary pulmonary hypertension. Results from a national prospective registry. Ann Intern Med. 1991;115:343-9. Majdy M. Idrees. Pulmonary Hypertension: Egyptian Journal of Bronchology. 2008; Vol 2, No 1
El pasado 4 de Noviembre se llevaron acabo las Jornadas Médicas “Prácticas de Excelencia” en el Hospital Angeles de Ciudad Juárez, México. Donde el Dr. Victor Manuel Ramírez Director Ejecutivo Zona Norte Grupo del Hospital Angeles en Coordinación con Luis Mario Gutiérrez organizaron las mismas con un alto nivel académico, participaron los Dr. Manuel Odin del H Angeles de Cuilacán, Dr. Alejandro Bolio del H. Infantil de México, Dr. Juan Alvarez del HA del Carmen de Guadalajara y Dr. Jaime Morales Blanhir Director del Dpto. de Circulación Pulmonar de la ALAT. Dr. Limberth Machado Villarroel
Dr. Limberth Machado Villarroel Cardioneumología
Esclerodermia 7
Hospital Angeles Ciudad Juárez, México
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Actividades en Latinoamérica
Homenaje al Dr. Rubin Lewis
La historia de la hipertensión pulmonar en el mundo cambio hace unas décadas, de tener un pobre pronóstico al momento del diagnóstico, con el advenimiento de los nuevos tratamientos la sobrevidad cambió a muchos años, como lo vemos ahora. El homenaje al Dr. Rubin Lewis quien introdujo estos medicamentos al mundo, lo vemos en las publicaciones, es un honor y reco-
nocimiento de los latinos a quien realizó ese cambio para que los pacientes con hipertensión pulmonar tengan ahora una mejor calidad de vida Con el respeto de los Latinoamericanos de: Argentina, Bolivia, Brasil, Chile, Colombia, Costa Rica, Cuba, Ecuador, El salvador, Guatemala, Haiti, Honduras, México, Nicaragua, Panamá, Paraguay, Perú, República Dominicana, Uruguay, Venezuela
Programa Académico de Miami, EEUU La Asociación Nacional de Hipertensión Pulmonar de España, organiza el 5 de mayo 2012, en la Ciudad de Madrid, el Día Mundial de la Hipertensión Pulmonar. La participación de Irene Delgado Presidente ANHP y Juan Fuertes Coordinador ANHP, fue importante en el programa académico de Miami, donde nos participaron con gusto en apoyar la idea de los latinos de la Organización Mundial de Hipertensión Pulmonar, para estrechar más fuertemente los lazos de amistad y unir fuerzas. Todos unidos, teniendo un mismo objetivo, buscar la mejor calidad de los pacientes con hipertensión pulmonar Quiero agradecer a Jaime, Migdalia y Andrés, por estrechar lazos entre GEISER y la comunidad de pacientes de hipertensión pulmonar de Latinoamérica. Estoy segura que la unión de las iniciativas de Latino América en hipertensión pulmonar será mas que beneficiosa. El Día latino de hipertensión pulmonar me ha permitido encontrar gente maravillosa que trabajando juntos pueden dar vuelta el mundo, se que entre todos lograran los objetivos. Felicitaciones y adelante ! Dra. Virginia Llera Presidente, Fundación GEISER - Lo raro es no incluir Presidente Electa, ICORD GEISER Homenaje a Migdalia Denis Fue una sorpresa para Migdalia que surgió desde el inicio del programa oficial, pero queriamos que fuera sorpresa, fueron momentos de gran alegría, donde escuchamos de Lourdes Denis entre lágrimas y emociones una biografía de quien es Migdalia, donde nació, quienes fueron sus padres, como creció y de su lucha por la hipertensión pulmonar. Nos dejó sin palabras a los asistentes, con un nudo en la garganta. La entrega del trofeo, pin y de las flores fue muy significativo, lleno de un gran cariño por Virginia, Andrea, Miguel y Raúl. Todo esto nos hizo recordar que cuando se quiere, se puede y se logra Actividades Bolivia Cursos Itinerante de la ALAT de Hipertensión Pulmonar en Cochabamba. La Sociedad Boliviana de Neumología y la Filial Cochabamba. Dicha actividad tuvo lugar en el auditorio de la nueva Facultad de medicina de la Universidad Mayor de San Simón – Cochabamba, entre el 17 y 19 de noviembre del presente año. Fueron las primeras actividades auspiciadas por la Asociación Latinoamericana del Tórax (ALAT) en esta ciudad, y las primeras de la especialidad en Bolivia. Se conto con la participación de prestigiosos profesionales internacionales, en el Curso de Hipertensión Pulmonar, el Dr. Jaime Morales (México) y el Dr. Alberto Matsuno (Perú). Así mismo, entre los “speakers”locales invitados por la ALAT estuvieron presentes los Drs. Carlos Brockman (Cirujano torácico), Jaime Ríos Dalenz (Patólogo), página
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Actividades en Latinoamérica Marco Zeballos (Internista neumólogo), Javier Encinas (Cardiólogo), Antonio López (Neumólogo) y Marco Antonio García (Neumólogo). Es de destacar la presencia entre el auditorio, de colegas neumólogos y especialistas afines, que acudieron desde distintos departamentos del País. Federación Boliviana de Hipertensión Pulmonar La ocasión de la realización del 1º Curso Itinerante de la ALAT de Hipertensión Pulmonar, fue propicia para organizar la FEDERACION BOLIVIANA DE HIPERTENSION PULMONAR , acontecimiento que conto con la presencia de representantes de las Sociedades científicas de Cardiología, Medicina Interna, Neumología y Reumatología. Esta Organización tendrá la fundamental misión de promover el conocimiento y difusión de esta patología en Bolivia. Punto alto al Dr. Antonio López, presidente de la Filial Cochabamba de la S.B.N. y su equipo de colaboradores, quienes con su esmero y dedicación hicieron posible la realización de estos eventos. Dr. Marco García Presidente Sociedad Boliviana de Neumología Actividades Colombia Nosotros en Medellín Colombia, estuvimos reunidos cardiólogos, pediatra cardiólogo, neumólogos, infectólogo de diferentes instituciones de la ciudad y nos dedicamos a probar una herramienta electrónica consistente en un historia clínica de hipertensión pulmonar y su seguimiento la cual será la base del registro de hipertensión pulmonar inicialmente en Medellín pero puede ser exportable a donde sea, ya que estará dispuesto en la Web una vez termi-
nemos los ajustes de la herramienta y las gestiones con nuestros patrocinadores. Alejandro Londoño V Servicio de Neumología Clínica Cardiovascular Santa María Medellín Colombia Actividades Costa Rica Los locales abrieron de 08:30-09:00 a 12 medio día, y aparte de impartir una charla formal, muy ilustrativa a la audiencia de pacientes, familiares y otros, se repartieron trípticos y se contestaron las inquietudes de los asistentes. El Dr. Randall Guadamuz fue entrevistado en el estudio de uno de los canales de televisión mas reconocidos del país, la Dra. M. Jiménez fue entrevistada por otro canal en el sitio de la charla y este servidor fue entrevistado en un programa de salud durante una hora, en una de las radiodifusoras de mayor audiencia nacional. Nos prepararemos ahora para organizar el Día latino del 2012. Carlos Salazar Vargas FACS, FAHA Coordinador Grupo Costarricense de Hipertensión Pulmonar Actividades Guatemala Guatemala, tuvo una actividad intensa, programas de Telediario, Canal 3 de Guatemala, así como notas en los principales diarios, celebrando el Día Latino de Hipertensión Pulmonar Dr. Marco Vinicio Flores Beltetón Presidente Federación Centroamericana de Neumología y Cirugía de Tórax Actividades México Se realiza este reporte hasta este día por la sensible pérdida que sufrio la compañera Presidenta Cecilia Martinez.
Dra. Verónica Calderón Vicepresidente de GPAHP Actividades Panamá Estamos muy contentos por que pudimos realizar con la ayuda de Dios y de todos los que participaron el Día de la Hipertensión Pulmonar Justina Pérez Presidente, Fundación de Pacientes con Hipertensión Pulmonar de Panamá Actividades Paraguay Primer día En el Día Latino de Hipertensión Pulmonar se realizó un trabajo en el Hospital del IPS junto con el Dr. Julio Mazzoleni y en colaboración con la Sra. Deolinda de Martinez. Apoyados por el grupo de pacientes y un grupo de trabajo que se llama ASURIESGO del IPS, Dpto de Reumatología y Neumología del IPS, se realizó una charla dirigida a pacientes y familiares de pacientes con una participación de hasta 50 personas. El target prensa, se inició desde la mañana temprano con entrevistas radiales. También se envío vía mail a la red de sociedades científicas los trípticos e información acerca del Día Latino, en ello nos ayudó la Dra. María Cristina Jiménez de la Sociedad Paraguaya de Medicina Interna y el Dr. Víctor Rojas Duré de la Sociedad Paraguaya de Cardiología, Dr. Gustavo Melgarejo en el IPS. Creo que cumplimos con el objetivo inicial, como verás los miembros de la Federación pusieron su granito de arena para el logro de los objetivos. Guillermo Arbo Presidente, Federación Paraguaya de Hipertensión Pulmonar página
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MANUAL DE HIPERTENSION PULMONAR PARA PACIENTES TERCERA EDICION Universidad Panamericana - INNSZ 03 Febrero 2012
Programa Maestro de Ceremonia: Sede:
Dr. José Eduardo Telich Tarriba Auditorio Universidad Panamericana Augusto Rodin 460, Colonia Insurgentes Mixcoac, 03920.México, D.F.
19:00 a 19:05
Palabras de Bienvenida Dr. José Eduardo Telich Tarriba
19:05 a 19:25
Comentarios de la Tercera Edición del Manual Dra. Mayra Mejía Avila Jefe del Servicio Clínico 1, INER Secretaria SMNyCT
19:25 a 19:35
El Manual en la Mejora de la Calidad de Vida de los pacientes Lic. Cecilia Martínez Ramírez Presidente de GPAHP
19:35 a 19:45
El Modelo del Manual en la Difusión de las Enfermedades Raras en Latinoamérica Dr. Jaime E. Morales Blanhir Director. Depto. Circulación Pulmonar ALAT Jefe de Sección Circulación Pulmonar SMNyCT
19:45 a 19:55
Los Programas de Educación Médica Continua Dr. Rogelio Hernández Gerente Médico del área Gastrointestinal y Respiratorio AstraZeneca
19:55 a 20:00
Clausura Dr. Gregorio Tomás Obrador Vera Director Escuela de Medicina UP Brindis
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Actividades en Latinoamérica Actividad reciente en Brasil.
Descargue aquí el programa
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Esclerodermia
Es una enfermedad Autoinmune, que literalmente significa piel dura, de causa desconocida. El mecanismo de acción de la enfermedad, involucra una sobreproducción de colágeno. La Esclerodermia puede evidenciarse en forma Localizada, a nivel de la piel y Sistémica cuando adicionalmente la afectación ocurre en órganos internos, como el aparato digestivo, pulmón, riñón, corazón y otros La alteración inmunológica mejor conocida es la presencia de AUTOANTICUERPOS (substancias que reaccionan contra las células o proteínas del propio cuerpo). En la piel con Esclerodermia, existe evidencia de un aumento en el número de fibroblastos hiperproductores de proteínas, especialmente de colágeno. Es una enfermedad heterogénea, no se manifiesta de igual forma en todos los pacientes, puede aparecer en diferentes grados de severidad y con progresión variable. La presentación de los síntomas depende del órgano comprometido. La mayoría de los pacientes son afectados entre la tercera y quinta década de la vida. Existe una predominio de mujeres, con una relación 3/1.
El diagnóstico a menudo requiere tiempo y puede ser difícil, particularmente en el estadio inicial, porque muchos de los síntomas son muy inespecíficos y por otra parte debe diferenciarse de otras enfermedades del tejido conectivo como el Lupus Eritematoso Sistémico, Polimiositis, y Artritis Reumatoide. El Compromiso Pulmonar ocasionado por la enfermedad: es debido a un proceso inmunológico que afecta al parénquima pulmonar y un proceso vascular y la acción de ambos en forma conjunta producen un daño pulmonar. En esta lesión pulmonar existe una fase inicial o precoz y una posterior o tardía donde se puede observar la Fibrosis, por lo cual es importante el diagnostico precoz del compromiso pulmonar.
Manifestaciones respiratorias El compromiso pulmonar clínico es variado. En general el inicio es tardío. Entre los síntomas respiratorios que motivan la consulta del paciente,con más frecuencia, podemos observar: Tos seca Falta de aire con el esfuerzo (disnea)
Respiración corta Dolor torácico. Silbidos El Compromiso Pulmonar Secundario a problemas en otros órganos, en esta situación, la anormalidad respiratoria puede no deberse enteramente a la enfermedad primaria, sino es consecuencia del compromiso de otro órgano. En especial del tracto gastrointestinal, que debido a los trastornos en la motilidad esofágica, pueden ocasionar: a=Bronquitis Frecuentes, b) TOS Persistente por Reflujo Esofágico, .c) Neumonía Aspirativa. Complicaciones respetadas por el neumólogo, cuando el reflujogastroesofagico no está bien controlado. Es importante destacar que la presencia de Hipertensión Pulmonar, que no es infrecuente en esta patología, suele manifestarse con síntomas respiratorios y ante la sospecha debe solicitarse estudios específicos (Ecocardigrama, Cateterismo) para objetivar la HTP Para evaluar en forma precoz el Compromiso Pulmonar, es importante tener en cuenta la realización de ciertos estudios como ser: Tomografía Axial Computada de Alta Resolución (cortes finos).
Test de Función Cardiopulmonar. Capacidad de Difusión de CO (DLCO). Test de la Marcha. Espirometría Volúmenes Pulmonares. Rx Tórax. También para la evaluación clínica del paciente son importantes, los antecedentes, el hábito tabáquico, uso previo de drogas, historia familiar, duración de la enfermedad, Las recomendaciones en el área respiratoria son: 1- El diagnostico precoz del compromiso pulmonar. 2- Supresión del tabaco 3- Prevención de las Infecciones respiratorias (vacunación Antigripal y Antineumococcica). 4- Tratamiento del Reflujo Gastroesofágico, con las medidas conocidas para evitar complicaciones pulmonares. 5- El entrenamiento Muscular (es transcendente la rehabilitación). 6- Soporte nutricional. Transmitirles que cada día se sigue avanzando en conocimientos, que es un trabajo de constancia, y que hay mucho por hacer.
Dra Mabel Peralta Neumologa Miembro del Comité Cientifico de la Asociacion Paraguaya de Esclerodermia yY Enfermedades Autoinmunes
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