24/11/2015
Labio y Paladar Hendido DIAGNÓSTICO ANTENATAL Y TRATAMIENTO ACTUAL
Universidad Anáhuac México Norte FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD | LECTURA Y REDACCIÓN CIENTÍFICA Hernández Scobell Anayatzin de los Ángeles 00244725 Quiroz González Fernando Rogelio 00245220 Reyes Álvarez Mariana 002338612 Thepris Charaf Liat 00245454
Contenido Justificación ......................................................................................................................................... 3 Abstract ........................................................................................................................................... 3 Palabras Clave ..................................................................................................................................... 3 Key Words ....................................................................................................................................... 3 Introducción ........................................................................................................................................ 4 Objetivos ............................................................................................................................................. 4 Causas del labio y paladar hendido ................................................................................................. 4 Hipótesis de posibles causas ....................................................................................................... 4 Desarrollo embriológico de hendiduras orofaciales ................................................................... 5 Factores de riesgo ambientales ...................................................................................................... 6 Incidencia y prevalencia de las hendiduras orofaciales en México y el mundo ............................. 6 Tipos de hendiduras craneofaciales ................................................................................................ 6 Material y Método .............................................................................................................................. 8 Desarrollo ............................................................................................................................................ 8 Métodos de diagnóstico antenatal del labio y paladar hendidos. .................................................. 8 Ecografía tridimensional ............................................................................................................. 8 Fetoscopía ................................................................................................................................... 9 Técnicas quirúrgicas ........................................................................................................................ 9 Técnicas quirúrgicas para cierre de fisuras de labio ....................................................................... 9 Técnica de Millard ....................................................................................................................... 9 Técnica de Tennisson-Randall ..................................................................................................... 9 Técnica de adhesión labial de Randall-Graham ........................................................................ 10 Técnicas quirúrgicas para cierre de fisuras palatinas.................................................................... 10 La técnica de Wardill ................................................................................................................. 10 La técnica de Von Langenbeck .................................................................................................. 10 Discusión ........................................................................................................................................... 10 Conducta de manejo en el tratamiento de labio y paladar hendido ............................................ 10 Conclusión ......................................................................................................................................... 11 Referencias ........................................................................................................................................ 11 Referencias de las imágenes utilizadas ............................................................................................. 12
Justificación El labio y el paladar hendido son padecimientos que siguen siendo relevantes actualmente. Su tratamiento incorpora atención por parte de especialistas en diversas áreas de la medicina, como son cirujanos pediatras, cirujanos plásticos, anestesiólogos, neonatólogos y en el caso de los nuevos avances en la cirugía in-útero, de especialistas en cirugía fetal y gineco-obstetras. Reparar estas afecciones a edades tempranas es de vital importancia, ya que si no se hiciera, el paciente no desarrollaría el habla adecuadamente, tendría problemas de deglución debido a la comunicación entre la cavidad oral y la nasal; además de las consecuencias estéticas que existen. En México, el labio leporino ocupa el primer lugar entre todas las malformaciones congénitas, a la vez que es la anomalía craneofacial más frecuente, teniendo una incidencia de 1 por cada 800 a 1000 nacidos vivos registrados. Esta situación permite tener un amplio campo de estudio. El área de estudio de nuestro artículo de revisión estará conformado por las diferentes técnicas quirúrgicas para la reparación del labio leporino, entre las que se encuentran: Técnica de Millard, Técnica de Tennisson-Randall, Técnica de adhesión labial de Randall-Graham, entre otras utilizadas actualmente para la corrección del labio y/o paladar hendido; además del tratamiento de recuperación de los pacientes y el diagnóstico de dicho padecimiento.
Abstract The cleft lip and cleft palate are a series of conditions that remain relevant nowadays. The treatment incorporates attention from specialists in various areas of medicine, such as pediatric surgeons, plastic surgeons, anesthesiologists, neonatologists and, in the case of new developments in in-utero surgery, specialists in fetal surgery and gyneco-obstetricians. It is vital to repair this condition at an early age because if this wasn’t done, the patient wouldn’t develop speech properly and may have problems swallowing, due to communication between the oral and nasal cavity. In Mexico, cleft lip ranks first among all birth defects, while it is the most common craniofacial abnormality, with an incidence of 1 in every 800 to 1,000 live births, which allows a wide field of study. The study area of our review article is based on the different surgeries to repair cleft lips, among which are: Millard’s technique, Tennisson-Randall’s technique, Randall-Grahamand’s technique and other currently used for correction of the lip and/or cleft palate, as well as the treatment, recovery of the patients and diagnosis of the ailment.
Palabras Clave Labio hendido, paladar hendido, fisura labio-alveolo-palatina, epidemiología, atención multidisciplinaria, técnicas quirúrgicas, diagnóstico antenatal, tratamiento, cirugía plástica, malformación congénita.
Key Words Cleft lip, cleft palate, cleft lip-alveolar-palate, epidemiology, multidisciplinary care, surgical techniques, antenatal diagnosis, treatment, plastic surgery, congenital malformation.
Introducción El labio leporino, también conocido como labio o paladar hendido o queilosquisis, es una anomalía congénita provocada por falta de fusión de los esbozos embrionarios del macizo facial. Está caracterizada por la presencia de una hendidura oblicua que afecta el labio, la encía superior, el paladar óseo y blando y/o la úvula. [Universidad Nacional del Mar de Plata, 2015]. Ilustración 1 Paciente con labio y paladar hendido unilateral izquierdo (f).
Esta anomalía puede acarrear en el recién nacido problemas de succión, deglución y fonación, por lo que se recomienda un tratamiento temprano (con alguna de las técnicas que se mencionarán más adelante) para reducir las complicaciones que pueda llegar a tener el bebé. Las anomalías de labio y paladar hendido afectan aproximadamente a 1 en cada 700 individuos a nivel mundial [Leslie and Marazita, 2013]. El costo estimado del tratamiento es de doscientos mil dólares, contando las múltiples cirugías craneofaciales y dentales que pueda necesitar el bebé.
Objetivos
Recopilar información para entender el desarrollo de las malformaciones del labio y paladar hendido. Identificar los aspectos relevantes para la investigación actual. Conocer en qué consisten las anormalidades craneofaciales de labio y paladar hendido. Encontrar técnicas de diagnóstico oportuno y temprano para una mejor asesoría. Conocer los factores genéticos que pudieron haber causado las anomalías. Investigar los mejores métodos quirúrgicos para los distintos tipos de fisuras labio palatinas para buscar cuál es la solución conveniente para cada caso. Determinar los posibles riesgos y complicaciones que se puedan llegar a presentar. Responder las preguntas más comunes dentro de las medidas preventivas durante el embarazo. Proporcionar información sobre la intervención quirúrgica postnatal y sus posibles tratamientos terapéuticos.
Causas del labio y paladar hendido Hipótesis de posibles causas Se cree que ésta anomalía esté asociada a cuadros malformativos complejos, los cuales incluyen trisomías. Existe un teratógeno asociado a ésta malformación: la trimetadiona, un anticonvulsivo utilizado por mujeres epilépticas que ha presentado un papel importante en la incidencia de la fisura palatina. Sin embargo, los factores que determinan la capacidad de un agente de producir anomalías congénitas, se han descrito en forma de los principios de teratología; los cuales reúnen las diferentes características que influyen en la aparición de las anomalías congénitas.
Los principios de teratología son los siguientes [Sadler, 2010]: 1. La susceptibilidad a los teratógenos depende del genotipo del embrión y del genoma materno. 2. La susceptibilidad varía según la fase del desarrollo en que se produce la exposición, siendo la tercera a la octava semana el período más sensible debido a que es la etapa de embriogénesis. 3. La manifestación del desarrollo anómalo depende de la dosis y el tiempo de exposición que se tuvo al teratógeno. 4. Los teratógenos inducen una embriogénesis anómala ya que actúan de manera específica sobre tejidos y células en desarrollo. 5. Manifestaciones de un desarrollo anómalo: muerte, malformaciones, retrasos del crecimiento y enfermedades funcionales.
Desarrollo embriológico de hendiduras orofaciales Las hendiduras orofaciales surgen del fallo de los procesos normales de desarrollo craneofacial. El desarrollo adecuado de la cara requiere coordinación de una serie compleja de eventos que incluyen crecimiento celular, migración, diferenciación y apoptosis. La formación del paladar comienza en la sexta semana de gestación y termina su desarrollo en la doceava. La etapa más crítica de este desarrollo va desde el final de la sexta semana hasta el comienzo de la novena. El paladar se desarrolla en dos fases: El desarrollo del paladar primario y el desarrollo del secundario [Moore et al., 2013]. Paladar primario El paladar primario comienza a desarrollarse en al principio de la sexta semana. Inicialmente es formado por la fusión de las prominencias nasales mediales, las cuales son una masa de mesénquima con configuración en cuña localizada entre las superficies de los maxilares en desarrollo. Paladar secundario El paladar secundario es el primordio de las partes dura y blanda del paladar. Su desarrollo inicia durante la sexta semana de gestación a partir de dos proyecciones mesenquimales que se extienden desde las partes internas de las prominencias maxilares. Inicialmente, los procesos palatinos se proyectan en dirección inferomedial a cada lado de la lengua. A medida que los maxilares y la mandíbula se alargan, empujan la lengua y hacen que se aleje respecto a su raíz, con el resultado de que queda en una posición más baja en la boca. Durante la séptima y octava semana los procesos maxilares adquieren una posición horizontal por encima de la lengua, esto se produce como consecuencia de un proceso de desplazamiento intrínseco, facilitado parcialmente por la presencia de ácido hialurónico en el mesénquima de los procesos palatinos. Tabique nasal Se desarrolla en forma de crecimiento en dirección inferior de las partes internas de las prominencias nasales fusionadas. La fusión entre el tabique nasal y los procesos palatinos comienza en la parte anterior durante la novena emana y finaliza en la parte posterior en la semana 12, por encima del primordio del paladar duro.
Alguna falla en los procesos descritos anteriormente se representará como una apertura alargada derivada de la falta de fusión de las estructuras que forman el labio y el paladar dando generan el labio y paladar hendido.
Factores de riesgo ambientales Datos epidemiológicos confirman que existe una relación directa entre los factores de riesgo ambientales y el desarrollo de fisuras orofaciales. Entre los factores más relacionados con el aumento de riesgo de fisuras, se encuentra el tabaquismo materno durante el embarazo, el cual puede aumentar el riesgo hasta en un 20% [Leslie and Marazita, 2013]. Exposiciones a teratógenos y toxinas ambientales se asocian también con un incremento del riesgo de fisuras. Algunos de estos elementos químicos son el ácido retinoico, ácido valpróico y fenitoína [Leslie and Marazita, 2013]. La nutrición durante la gestación también está siendo estudiada como un factor involucrado en la predisposición o prevención de estas malformaciones. Por ejemplo, el uso de suplementos de folato, así como otros nutrientes como el colesterol, zinc y multivitamínicos en general han mostrado beneficios en la disminución de la incidencia; sin embargo, los estudios deben expandirse a poblaciones más grandes [González-Osorio et al., 2011].
Incidencia y prevalencia de las hendiduras orofaciales en México y el mundo La frecuencia con la que ocurren este tipo de malformaciones es variable. Hay algunas explicaciones posibles para las diferencias en la incidencia, entre las que se encuentran los orígenes geográficos y estatus socioeconómicos, factores ambientales (uso de vitaminas, nutrición, acceso a servicios médicos), maternos (consumo de alcohol y tabaco), genéticos y también factores idiopáticos. A nivel mundial, para el 2009, las frecuencias encontradas para estas malformaciones eran de 1 en 500 nacimientos en poblaciones asiáticas, 1 en 2500 en poblaciones de raza negra y 1 en 1000 entre caucásicos, hispanos y latinos [González-Osorio et al., 2011]. En México, se tiene una incidencia de 1 a 1.39 por cada 1000 nacidos vivos registrados, además de ocupar el primer lugar entre las anomalías congénitas [González-Osorio et al, 2011].
Tipos de hendiduras craneofaciales Fisura labial unilateral aislada Esta alteración incluye desde una muesca en la porción mucosa, fisuras labiales incompletas o hendiduras del piso de la fosa nasal (del lado donde haya la alteración), con deformidad del cartílago alar de dicho lado, desviación del septum hacia el lado sano, fisura labial completa y defectos en los dientes, como un segmento alveolar protruido contra un segmento colapsado. Ilustración 2 Paciente con fisura unilateral aislada derecha (a).
Fisura labial bilateral aislada Este tipo de anomalía tiene menor frecuencia. Su afectación se aísla usualmente al labio superior, aunque puede llegar a afectar también el reborde alveolar. Las fisuras de este tipo tienden a presentarse de forma incompleta.
Ilustración 3 Paciente preoperatorio con fisura labial bilateral (e).
Fisura palatina aislada Esta fisura se encuentra únicamente en la región del paladar, desde el agujero incisivo hasta la úvula. De esta forma, la fisura palatina puede dividir la bóveda palatina y el paladar blando, por lo que genera una comunicación directa entre la cavidad oral y nasal. Esta situación puede causar problemas para la deglución del bebé y la respiración. Dentro de este tipo, se encuentran dos subtipos: unilateral y bilateral. Estos tipos se pueden diferenciar entre si dependiendo de la observación del hueso vómer. En el caso de una fisura unilateral, se puede observar el borde inferior del vómer en el lado contrario al de la fisura. Cuando la fisura es completa bilateral, el vómer se observa en la línea media entre ambas fisuras. Si compromete la espina nasal posterior hasta la úvula estaremos en presencia de una fisura palatina completa; por el contrario, si se extiende desde la base de la úvula hasta su vértice será una fisura palatina incompleta [Garmendia-Hernández et al., 2010]. Ilustración 4 Paciente con fisura palatina completa (b).
Fisura palatina submucosa Este tipo de fisura incluye 3 elementos específicos: úvula bífida, espina nasal posterior ausente (con una muesca en su lugar) y diástasis (separación en el centro de la musculatura) muscular del paladar blando. Sus síntomas más comunes son la salida de los alimentos líquidos por las fosas nasales e hiperrinolalia (alteración del resonador nasal) al momento de hablar. Ilustración 5 Úvula bífida resultado de una fisura palatina submucosa (g).
Fisura labio alveolo palatina En este caso, se observa una hendidura completa, la cual involucra al labio superior, el reborde alveolar y el paladar. Dentro de esta clasificación se encuentran los casos más graves, los cuales se presentan cuando la fisura el bilateral completa, involucrando la ausencia del piso nasal de ambos lados, aplanamiento de los cartílagos alares y pirámide nasal y septum extremadamente corto. Por otro lado, no se encuentran los picos labiales, el prolabio no tiene capa muscular, el maxilar está prominente y protruida, habiendo también involucrado el reborde alveolar y una disrupción del paladar duro y blando hasta dividir en dos la úvula [Garmendia-Hernández et al., 2010].
Ilustración 6 Paciente con fisura alveolo palatina (c).
Material y Método Se realizó una búsqueda bibliográfica de artículos referentes al tema con una antigüedad menor a 5 años. Se utilizaron motores de búsqueda especializados con palabras MeSH para la selección de artículos más específicos a los subtemas. Los libros utilizados se destinaron a la investigación sobre diagnóstico y antecedentes embriológicos. Se seleccionaron 10 artículos, los cuales posteriormente se analizaron y fueron tomados como referencia para el desarrollo del artículo de revisión.
Desarrollo Métodos de diagnóstico antenatal del labio y paladar hendidos. Actualmente, es posible hacer un diagnóstico prenatal sobre el labio y paladar hendidos. Para lograrlo, se debe hacer una buena evaluación de la cara fetal del producto. Un beneficio de realizar un diagnóstico antes del nacimiento, es que permite preparar a los padres para que asimilen la información, sepan cuál es la mejor forma de tratamiento y estén preparados para el mismo. Por medio de la ecografía y un buen adiestramiento por parte del ecografista, es posible detectar desde etapas tempranas del embarazo los casos de labio y paladar hendido. Sin embargo, en algunos casos el resultado de la ecografía no es tan preciso, por lo que se recomienda confirmar el diagnóstico utilizando el doppler a color.
Ecografía tridimensional Un tipo de ecografía utilizada es la tridimensional, la cual permite aumentar las posibilidades en el diagnóstico del labio y paladar hendido. Gracias a las proyecciones que realiza, se tiene una mejor visualización del labio superior, encía y paladar. La ecografía en tres dimensiones permite obtener imágenes de la cara fetal en múltiples planos, como sagital, coronal y frontal. Es importante valorar el contorno, la continuidad y la alineación de la encía y los gérmenes dentarios. La presencia de cualquier interrupción en el arco maxilar, será sugestiva de labio y paladar hendido unilateral, y si además existe la presencia de una prominencia a nivel maxilar, se deberá sospechar de hendidura labiopalatina bilateral. A pesar de tener muchos puntos a favor, esta tecnología no es tan utilizada debido a su alto costo y a la falta de personal capacitado para realizar el estudio.
Ilustración 7 Ecografía tridimensional de feto con labio hendido (h).
Fetoscopía Este procedimiento permite tener una visualización directa del feto al introducir un endoscopio muy pequeño por la cavidad uterina. En este tipo de procedimiento se observan estructuras fetales de forma mucho más directa, lo cual lo hace ideal para el diagnóstico de la malformación. Sin embargo, no se recomienda su utilización debido a que es un proceso invasivo y puede resultar riesgoso. En caso de que la ecografía de alta resolución no sea suficiente o tenga limitaciones, se puede recomendar la fetoscopia como opción; la cual se debe hacer en las fases tempranas de la gestación. La fetoscopia permite la evaluación íntegra de la cara facial, tanto externamente como de la cavidad oral. Por esto, se puede realizar un examen cuidadoso del rostro fetal y, si la posición del feto es adecuada, se puede evaluar el paladar del feto para el diagnóstico de la malformación.
Técnicas quirúrgicas Ninguna de las reparaciones es ideal. Cada una tiene ventajas y desventajas y cada una da lugar a un resultado óptimo si se realiza correctamente. Debido a las limitaciones de este artículo, se describirán brevemente las técnicas utilizadas en 2 apartados diferentes: cierre de fisuras de labio y cierre de fisuras palatinas. En nuestra opinión la mejor técnica es aquella que el cirujano domina y con la cual ha obtenido buenos resultados funcionales y estéticos.
Técnicas quirúrgicas para cierre de fisuras de labio Técnica de Millard Rotación y Avance I (1955) y II (1962) Esta técnica es utilizada en fisuras unilaterales incompletas, ya que permite una mayor elongación del septum y la corrección del ala nasal. Sin embargo, es importante considerar que con esta técnica, el paciente puede tener una retracción cicatrizal del labio después de la cirugía.
Ilustración 8 Diagrama de realización de la técnica de Millard (d).
Técnica de Tennisson-Randall Técnica del colgajo triangular diseñada por Tennisson (1952) y modificada primero por Hagerty (1958) y después por Randall (1959): Esta técnica puede ser utilizada en todo tipo de fisuras unilaterales, usualmente las que tienen mayor amplitud. Su principal desventaja es que interrumpe las líneas naturales del surco nasolabial y hace más notoria la cicatriz resultante [GarmendiaHernández, 2010].
Ilustración 9 Diagrama de realización de la técnica de Tennisson-Randall (d).
Técnica de adhesión labial de Randall-Graham (1971) El uso de esta técnica es recomendado en casos de fisuras amplias, las cuales tengan distorsiones del maxilar y premaxilar muy notorias. Para su realización, son necesarias dos cirugías, una de preparación y otra para la reparación definitiva del labio.
Técnicas quirúrgicas para cierre de fisuras palatinas La técnica de Wardill (1928) Esta técnica se puede realizar en cualquier tipo de fisura palatina, al permitir la disección de colgajos de mucosa por la boca y por el plano nasal, a la vez que permite elongar y retroponer los músculos del velo del paladar; con el fin de disminuir el espacio y prevenir la insuficiencia velo faríngea. La desventaja de esta técnica es que, al diseccionar los colgajos, la retracción cicatricial de los mismos en la línea media provoca un colapso transversal de los maxilares en la porción palatina [GarmendiaHernández, 2010]. Ilustración 10 Diagrama de realización de la técnica de Wardill (d).
La técnica de Von Langenbeck (1861) Esta fue la primer técnica utilizada para el cierre de fisuras palatinas y, con algunas modificaciones, aún sigue siendo vigente. Se especifica su uso para el cierre de fisuras incompletas. Sin embargo, esta técnica no permite una buena retroposición del velo, lo cual acarrea problemas para la fonación. Ilustración 11 Diagrama de realización de la técnica de Von Langenbeck (d).
Discusión Conducta de manejo en el tratamiento de labio y paladar hendido La confrontación de los padres ante una situación de anomalías orofaciales congénitas puede desencadenar una serie de crisis, las cuales los médicos deben acompañar e intentar solucionar y confortar lo mejor posible. Para llevar a cabo esto, es necesario en primer lugar un diagnóstico temprano, para darles a los padres un mayor tiempo para la aceptación de la situación, a la vez que se les explican los tratamientos y los procesos por los que tendrá que pasar su bebé. Esto los prepara para todo lo que está por venir y permite que se lleve a cabo todo de manera más controlada. Después, se debe decidir el tratamiento a seguir dependiendo de las características físicas de la fisura orofacial, buscando siempre el beneficio para el bebé y haciendo una evaluación entre los factores estéticos, la salud del paciente y las implicaciones que podría tener en caso de necesitar cirugías subsecuentes.
Conclusión Gracias a la tecnología desarrollada actualmente, es posible hacer un diagnóstico prenatal sobre el labio y paladar hendido, el cual brinda beneficios tanto a los doctores como a los padres del feto en desarrollo. Por medio de un diagnóstico prenatal, se puede tener un mejor plan para el tratamiento del paciente. Otro beneficio es que se puede informar desde antes a los padres sobre la condición que presentará su hijo, evitando que sea una novedad al momento del nacimiento. Por medio de la investigación realizada se pudieron exponer en el artículo las diferentes técnicas quirúrgicas utilizadas actualmente para la corrección de la malformación. Estas técnicas son de gran ayuda ya que restauran los defectos producidos por la anomalía, ayudando a mejorar la capacidad del habla y alimentación. Aunque son utilizadas hoy en día, éstas técnicas fueron desarrolladas hace tiempo y se han ido perfeccionando para generar una mejoría en las intervenciones. México tiene una incidencia relevante en comparación con otros países, lo cual hace que se ponga especial atención en el chequeo de las etapas de importancia en el desarrollo de mujeres embarazadas.
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