SINDROME UREMICO HEMOLITICO
INTRODUCCION
Descrito en 1955 por Conrad von Passer. Causa más común de IRA (niños). 1 – 3/100 000 1 – 10 años (< 5 años). Típico (90 - 95%) vs. atípico (5 – 10%). Verano (típico).
CUADRO CLINICO
Anemia hemolítica microangiopática. Plaquetopenia. Insuficiencia renal aguda.
Pediatrics in Review 2001; 22: 365 â&#x20AC;&#x201C; 369.
COMPROMISO RENAL
Microangiopatía trombótica glomerular. Microangiopatía trombótica arterial (arteriola preglomerular, extraglomerular, arteria interlobular): Hipertensión. Necrosis cortical. .
COMPROMISO RENAL
Hematuria microscópica. Proteinuria. Oliguria/anuria. Hipertensión arterial (50%).
TRASTORNOS DEL MEDIO INTERNO
Hiponatremia dilucional. Hiperkalemia. Acidosis metabólica. Hipocalcemia. Hiperfosfatemia. Sobrecarga hídrica → edema e ICC.
COMPROMISO NEUROLOGICO
20 – 30% Convulsiones (3 – 5%). Irritabilidad. Trastorno del sensorio.
COMPROMISO DE OTROS ORGANOS
Páncreas (4 – 15%): DM transitoria. Necrosis o perforación intestinal. Invaginación intestinal. Colitis hemorrágica. Corazón (miocarditis, cardiomiopatía). Hígado. Músculo.
MANEJO
Soporte. Nutrición adecuada. Monitoreo hidroelectrolítico. Transfusión de paquete globular. Transfusión de plaquetas. Manejo de hipertensión. Terapia de reemplazo renal.
SHU ATIPICO
Esporádico. Familiar. S.pneumoniae (neuraminidasa): 40% Deficiencia de proteasa del factor de von Willebrand (ADAMTS 13): HAR o Ac. Deficiencia del factor H e I, MCP. Etiología desconocida.