Ciencia: genética by Antonio Tellez

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MENDEL THOMAS HUNT MORGAN: EL LEGADO ALTERACIONES GENÉTICAS ALTERACIONES CROMOSÓMICAS DINASTÍA ROMANOV REVOLUCION BOLCHEVIQUE

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Gregor MENDEL Una entrevista Gregor Johann Mendel fue un monje agustino católico y naturalista quien descubrió, por medio de los trabajos que llevó a cabo con diferentes variedades del guisante o arveja (Pisum sativum), las hoy llamadas leyes de Mendel que dieron origen a la herencia genética. Inicialmente efectuó cruces de semillas, las cuales se particularizaron por salir de diferentes estilos y algunas de su misma forma. En sus resultados encontró caracteres, los cuales, según el alelo sea dominante o recesivo, pueden expresarse de distintas maneras. Los alelos dominantes, se caracterizan por determinar el efecto de un gen y los recesivos por no tener efecto genético sobre un fenotipo heterocigótico. Hoy, en la actualidad, es considerado el padre de la genética. Especialmente para esta edición de la revista, nos concedió una entrevista sobre su trabajo:

¿En dónde y cuándo nació usted? Al norte de Moravia, región de Heinzendorf, un pueblo de la antigua Silesia austriaca, el 22 de julio de 1822. Y ¿qué es lo que hace? No vayas a pensar que los monjes nos dedicamos únicamente a la oración, no. Me inicié en la docencia en 1849 en una escuela preparatoria y he sido suplente de la cátedra de Ciencias Naturales. ¿Su jardín, podría decirme algo de él? ¡Claro!, es un huerto pequeño de 7 metros de ancho por 35 metros de largo, he cultivado 8 años en él mis plantas, y me ha llevado 3 años estandarizar mis líneas puras para mis experimentos sobre la variedad. ¿Cómo inició sus primeras investigaciones? 5

Como maestro, en 1849 leí la obra de Karl Friedrich Gärtner llamada Experimentos y observaciones sobre la hibridación en el reino vegetal. ¿Y cuál ha sido ese plan para esos experimentos? Bueno, son varias cosas las que lo conforman: elegí una planta que es de cultivo sencillo y de generación corta; sus estructuras florales no son complicadas para la fecundación; las características son conocidas, además seleccioné caracteres sencillos para poder seguirlos de generación en generación. ¿Y qué planta usó? El guisante de jardín; su nombre científico es Pisum sativum. Puedo contarte que, dos años antes de que yo naciera, es decir, en 1820 los botánicos Knight, Seton y Goss lo habían empleado cruzando plantas de semillas amarillas, con plantas de semillas verdes; y cuando yo contaba con 4 años de edad. ¿Puede usted resumir su experimento y resultados? Los chícharos” que crucé eran de raza pura y diferían en un solo carácter: el color, la talla o la textura. “Hijo” se dice “fili”, por lo que, en los organismos que integran la generación filial 1 o “F1”, un solo carácter hereditario proveniente de uno de los progenitores. Cuando crucé plantas de semillas verdes con plantas de semillas amarillas, el 100% de la F1 resultaron plantas de semillas amarillas, es decir, el amarillo resultó dominante y parecía que el color verde había desaparecido. ¿Qué

otro

tipo de experimentos realizó?

Luego manejé plantas que poseían dos distintos caracteres: el color de las flores y la longitud del tallo, obtuve nuevamente la dominancia de los caracteres en una primera generación; 100% fueron plantas rojas con tallo largo. Después crucé las plantas de la F1 entre sí viendo que los caracteres se separaron o segregaron de manera independiente, obteniendo ahora una proporción de 56.25% de plantas con flores rojas y tallo largo, 10.75% rojas y tallo corto, 10.75% blancas y tallo corto y 6.25% blancas y tallo corto. Pero, ¿cómo fue posible el que usted estuviera seguro de los resultados? Mira, se trata de saber aplicar las matemáticas, en este casos la aritmética y el álgebra, seleccioné 22 variedades de plantas a las que dispuse en 7 grupos tomando en cuenta la textura de sus semillas, el color de los cotiledones, el color de la cubierta de las semillas, la forma de las vainas, el color de las vainas no maduras, la posición de las flores y la longitud del tallo. 6

Sí, pero, ¿cómo es que está seguro de que se dio realmente la cruza? Buena pregunta; si ocurriera durante los experimentos sin darme cuenta, la impregnación accidental con polen extraño, esto conduciría a conclusiones completamente erróneas, por lo que para realizar la fecundación artificial es necesario abrir el capullo antes que esté completamente desarrollado, eliminar la quilla, que es una parte de la flor, y con unas pinzas extraer cuidadosamente todos los estambres; luego, con un fino pincel espolvorear en seguida el estigma con polen ajeno. Para después cubrir cada una de las flores con una bolsita de papel y así evitar que insectos, aves o el simple viento produzcan una fecundación indeseada. ¿Ya dio a conocer sus resultados? Sí, mis experimentos los realicé de 1856 a 1864, y este año de 1865 los expuse durante dos sesiones de la Sociedad de Historia Natural de Brün; me han informado que van a ser publicados en una revista de circulación local bajo el título de Experimentos de hibridación de las plantas, lo cual me da mucho gusto, pues creo me ayudará a conseguir aprobar el examen requerido para poder ser maestro en la Universidad. Aquí en secreto te contaré que en el primer examen que presenté, los miembros del jurado me rechazaron, me puse un poco triste pero voy a intentarlo nuevamente.

THOMAS HUNT MORGAN EL LEGADO ¿Quién es Thomas Hunt Morgan? ¿Por qué es importante para la biología?

Biólogo y genetista estadounidense (1866-1945), nació en Lexington, Kentucky (Estados Unidos). Es famoso por sus trabajos de confirmación de las leyes de la herencia del botánico austriaco Gregor Mendel, sentando las bases de la genética experimental moderna.

Estudió en el State College de Kentucky y más tarde estudió embriología en la Universidad John Hopkins, donde se doctoró en 1891. Como catedrático de zoología experimental en la Universidad de Columbia de 1904 a 1928, se mostró en un principio crítico respecto a la teoría mendeliana, que aún no había sido físicamente demostrada. Numerosos genetistas realizaron sus primeras investigaciones en el laboratorio de Morgan. Mientras realizaban experimentos y análisis citológicos sobre la mosca del vinagre, (Drosophila melanogaster), Morgan y sus alumnos descubrieron que los cromosomas se comportaban de modo similar a como Mendel creía que se segregaban y apareaban aleatoriamente los genes. Al descubrir también que los genes transmisores de multitud de caracteres se disponían de forma lineal en cada cromosoma, Morgan y sus colaboradores crearon mapas cromosómicos lineales en los que a cada gen se le asignaba una posición específica. Fue el autor de la Teoría cromosómica de la herencia, en conexión con la idea de que los genes se hallan localizados, en agrupaciones lineales, en los cromosomas. Al comenzar sus trabajos en el campo Drosophila melanogaster de la genética Morgan dudaba de la teoría de Mendel, pero tras sus estudios realizados con la mosca del vinagre se convirtió en un ferviente defensor de la teoría de Mendel. Morgan comprobó que las unidades de la herencia, los genes, se sitúan en los cromosomas y estableció la relación existente entre el sexo y la herencia mediante la observación inicial de una variedad mutante de ojos blancos y presente tan sólo en las moscas de sexo masculino. Posteriormente descubrió el fenómeno de sobrecruzamiento, consistente en el intercambio de genes entre los cromosomas.

Thomas Hunt Morgan reconoció la presencia de los cromosomas sexuales y de lo que se conoce en genética como "herencia ligada al sexo". Demostró que los factores mendelianos (los genes) se disponían de forma lineal sobre los cromosomas. Los experimentos realizados por Morgan y colaboradores revelaron también la base genética de la determinación del sexo. Morgan continuó sus experimentos y demostró en su "Teoría de los genes" que los genes se encuentran unidos en diferentes grupos de encadenamiento, y que los alelos (pares de genes que afectan al mismo carácter) se intercambian o entrecruzan dentro del mismo grupo. Thomas Hunt Morgan trabajó intensamente en un programa de reproducción y cruce de miles de moscas de la fruta en la Universidad de Nueva York1 en un cuarto que pasó a llamarse el Cuarto de la Moscas.2 Intentó hacer mutar las moscas con diversos medios (rayos X, centrifugadoras, etc).3 La mosca de la fruta cual posee 4 pares de cromosomas. Uno de esos pares se identificó como conteniendo cromosomas sexuales X y Y. Aplicó los principios mendelianos en las moscas. El estudio de herencia realizado por Morgan demostró la herencia ligada al sexo, y es una de las primeras evidencias que confirman la teoría cromosómica de la herencia basada en el cruzamiento. En 1909, Morgan observó una mosca de la fruta (Drosophila melanogaster) con una mutación extraña a la que llamo "ojos blancos", debido precisamente a la coloración de sus ojos 11

(contraria a la normal, que es roja). Analizando esta mosca al microscopio Morgan descubrió que era un macho, y decidió usarlo como semental para así poder observar cómo iría pasando de generación en generación la nueva característica de ojos blancos. Toda la descendencia de esta cruza resultó tener los ojos rojos, lo cual hizo sospechar a Morgan que algo raro había ocurrido, pues el color de los ojos del padre no podía haber desaparecido. Decidió entonces tomas a un par de "hijas moscas" y cruzarlas entre sí, simplemente para ver qué pasaba. La sorpresa de Morgan fue muy grande, al observar que entre las moscas "nietas" había machos con los ojos blancos. El problema entonces fue explicar qué había hereditaria para que el color de los los machos. Morgan propuso la existencia de caracteres hembras.

ocurrido durante la transmisión ojos blancos sólo lo poseyeran herencia ligada al sexo, es decir, la ligados al cromosoma sexual X de las

Posteriormente, Morgan encontró otras características que se heredaban de la misma manera, haciendo cada vez más sólida su idea de que estaban ligadas al cromosoma sexual. En ese momento Morgan adopta la palabra gen o genes para describir estos factores que se heredaban junto con el cromosoma X, argumentando que quizá estos genes estaban alineados formando parte de los cromosomas, los cuales, en su conjunto, formaban el acervo genético de los individuos y de las especies.

Thomas Hunt Morgan ganó el Premio Nobel de Medicina o Fisiología por sus

descubrimientos sobre el papel jugado por el cromosoma en la herencia genética

Alteraciones GENÉTICAS Los genes son los ladrillos de la herencia. Se pasan de padres a hijos. Los genes contienen el ADN, las instrucciones para fabricar proteínas. Estas son las que realizan la mayor parte de las funciones dentro de las células. Las proteínas mueven moléculas de un lugar a otro, construyen estructuras, descomponen toxinas y realizan otros tipos de tareas de mantenimiento.

A veces, se produce una mutación, un cambio en un gen o en varios genes. Esta mutación cambia las instrucciones para fabricar las proteínas y esto hace que las proteínas no funcionen correctamente o falten. Esto puede causar una enfermedad genética. Usted puede heredar una mutación genética de uno o de ambos padres. Pero también puede suceder durante su vida. Hay tres tipos de enfermedades genéticas: Defectos monogenéticos, que afectan solo un gen Trastornos cromosómicos, donde los cromosomas (o parte de cromosomas) faltan o cambian. Los cromosomas son las estructuras que contienen nuestros genes. El síndrome de Down es un trastorno cromosómico Multifactoriales, donde hay mutaciones en dos o más genes. En este tipo, nuestro estilo de vida y medio ambiente influyen. El cáncer de colon es un ejemplo. Las pruebas genéticas son exámenes de sangre y otros tejidos para detectar trastornos genéticos. Existen más de dos mil pruebas disponibles. Los médicos hacen pruebas genéticas por varios motivos. Entre ellos: o Encontrar trastornos genéticos en el feto o Saber si las personas tienen un gen de una enfermedad y pueden transferírsela a sus hijos 14

o Estudiar embriones para detectar enfermedades o Evaluar la presencia de enfermedades genéticas en adultos antes de que se produzcan síntomas o Hacer un diagnóstico en una persona que tiene síntomas de una enfermedad o Determinar el tipo o dosis de medicamento que es mejor para la persona Las personas tienen muchos motivos distintos para hacerse o no estas pruebas. Para algunas personas, es importante saber si una enfermedad puede prevenirse o tratarse en caso de que la prueba sea positiva. En algunos casos, no existe tratamiento, pero los resultados de las pruebas pueden ayudar a una persona a tomar decisiones en su vida, como planificación familiar o cobertura de un seguro. Un asesor genético puede darle información acerca de las ventajas y las desventajas de las pruebas. EHLERS DANLOS El Síndrome de Ehlers Danlos (SED) hace referencia a un grupo de enfermedades genéticas hereditarias que afectan al tejido conectivo, el cual tiene la función de mantener unidos entre sí a los demás tejidos del organismo, proporcionar sostén y dar apoyo a muchas partes del cuerpo como la piel, las articulaciones, los vasos sanguíneos y los órganos internos. Debido a un funcionamiento inadecuado de las enzimas que sintetizan el colágeno, la proteína encargada de mantener unidos los tejidos del organismo, las personas afectadas por este síndrome suelen presentar hiperlaxitud articular, hiperextensibilidad de la piel (piel que se estira y se daña fácilmente) y fragilidad de los tejidos. Otros síntomas asociados al SED son dolor articular, fatiga, difícil cicatrización y curación deficiente de las heridas, pies planos, piel muy suave y aterciopelada, problemas de visión, etc. Se han descrito diferentes tipos de SED, variando los síntomas en función del órgano que se encuentre más afectado. Además, los síntomas de cada uno de los tipos de la enfermedad se pueden manifestar con diferentes grados de intensidad, de una forma moderada en unos casos o muy severa en otros. Por otro lado, se cree que aproximadamente el 50% de los enfermos no entran de manera clara en ninguna categoría definida, y tienen una mezcla de síntomas de tipos diferentes. 15

FIBROSIS QUISTICA La fibrosis quística, una enfermedad que en la actualidad afecta a más de 30.000 niños y adultos jóvenes, se caracteriza por una alteración de la función de las células que componen las glándulas sudoríparas de la piel y que recubren el interior de las vías y conductos que hay dentro de los pulmones, el hígado, el páncreas y los sistemas digestivo y reproductor. El gen de la fibrosis quística hace que las células epiteliales del cuerpo fabriquen una proteína defectuosa denominada regulador de la conductancia transmembrana de la fibrosis quística en las células que recubren el interior de los pulmones, el tubo digestivo, las glándulas sudoríparas y el sistema genitourinario. Cuando la proteína es defectuosa, las células epiteliales no pueden regular la forma en que el cloruro (un componente de una sal denominada cloruro sódico) pasa a través de las membranas celulares. Esto altera el equilibrio fundamental entre el agua y la sal necesaria para mantener una fina capa de fluido y moco recubriendo el interior de los pulmones, el páncreas y las vías que forman parte de otros órganos. El moco se espesa y densifica, resultando sumamente difícil de desplazar. Normalmente, el moco que hay en el interior de los pulmones retiene los gérmenes que luego son expulsados del cuerpo. Pero en la fibrosis quística, el moco, denso y pegajosos, junto con los gérmenes que ha retenido, permanece dentro de los pulmones, que se acaban infectando.

La secuencia completa de nuestro ADN es lo que se le llama genoma. Nuestro genoma tiene alrededor de 3 billones de bases de ADN, lo que necesitaría 3 Giga Bytes de espacio de almacenamiento si quisiéramos guardar cada base en una computadora.

ALTERACIONES CROMOSÓMICAS Los seres humanos somos generalmente portadores de 46 cromosomas (23 donados por la madre y 23 por el padre) los cuales son responsables de todas nuestras características físicas e incluso mentales, aun así no todos sabemos que cuando ocurre un error en el mecanismo de corrección genético pueden producirse graves problemas como mutaciones en los cromosomas. Las mutaciones o alteraciones cromosómicas pueden ser de número o de estructura. Estas se presentan durante la gametogénesis (formación de los gametos en la meiosis) o de las primeras divisiones del cigoto. La incidencia de las alteraciones en recién nacidos es de 0.5% a 1%, son los responsables de hasta un 60% de los abortos espontáneos en el primer trimestre, y de un 5% en los abortos espontáneas tardíos. Un aproximado del 90% de estas anomalías se presenta hasta la primera década de vida. En alteraciones en el número afectan a un genomio completo, este es la cantidad de cromosomas que se hallan en una célula. La aneuploidia es el caso más común, el individuo presenta accidentalmente un cromosoma de más o uno menos. La aneuploidia sexual ocurre en el cromosoma sexual humano y al igual que en la anterior varía en muchas de las ocasiones.

Las alteraciones estructurales como su nombre lo dice afecta a la estructura de un cromosoma, esto sucede por la adición o pérdida del material genético, los cambios son llamados reorganizaciones y se relacionan con una rotura cromosómica. Uno de los ejemplos más comunes y acertados de las alteraciones es el síndrome de Down, fue en 1866 que John Langdon Down descubrió por asociación que este grupo de personas compartían características muy específicas al igual que en el desarrollo, son portadoras de un síndrome. Pero no fue hasta el año de 1985 que el investigador Jerome Lejeune descubrió que el síndrome identificado por Down, era una anomalía cromosómica del hombre causada por la 18

trisonomía del cromosoma 21. La probabilidad de tener un hijo con este síndrome aumenta con la edad de la mujer y en el 95% de los casos se pudo comprobar que la trisomía ocurrió en la madre. El Síndrome del Turner recibe este nombre por el Dr. Henry Turner, es una afección genética rara, que afecta únicamente a las mujeres, provocada por la ausencia total o parcial de un cromosoma X. Esta afeccion se genera en el momento de la concepción y no es prevenible, la ausencia de un cromosoma X determina la falta de desarrollo de los caracteres sexuales primarios y secundarios. Datos y cifras Se calcula que cada año 276.000 recién nacidos fallecen durante las primeras cuatro semanas de vida en el mundo debido a anomalías congénitas. Las anomalías congénitas pueden ocasionar discapacidades crónicas con gran impacto en los afectados, sus familias, los sistemas de salud y la sociedad. Los trastornos congénitos graves más frecuentes son las malformaciones cardíacas, los defectos del tubo neural y el síndrome de Down. No es posible asignar una causa específica a cerca de un 50% de las anomalías congénitas. No obstante, se han identificado algunas de sus causas o factores de riesgo. Factores demográficos

socioeconómicos

Aunque los ingresos bajos pueden ser un determinante indirecto, las anomalías congénitas son más frecuentes en las familias y países de ingresos bajos. Se calcula que aproximadamente un 94% de las anomalias congénitas graves se producen en países de ingresos bajos y medios, en los que las mujeres a menudo carecen de acceso suficiente a alimentos nutritivos y pueden tener mayor exposición a agentes o factores que inducen o aumentan la incidencia de un desarrollo prenatal anormal, en especial el alcohol y las infecciones. La edad materna avanzada también incrementa el riesgo de algunas alteraciones cromosómicas, como el síndrome de Down, mientras que el riesgo de determinadas anomalías congénitas del feto aumenta en las madres jóvenes. Factores genéticos 19

La consanguineidad aumenta la prevalencia de anomalías congénitas genéticas raras y multiplica casi por dos el riesgo de muerte neonatal e infantil, discapacidad intelectual y otras anomalías congénitas en los matrimonios entre primos hermanos. Estado nutricional de la madre Las carencias de yodo y folato, el sobrepeso y enfermedades como la diabetes mellitus están relacionadas con algunas anomalías congénitas. Factores ambientales La exposición materna a determinados plaguicidas y otros productos químicos, así como a ciertos medicamentos, al alcohol, el tabaco, los medicamentos y la radiación durante el embarazo, pueden aumentar el riesgo de que el feto o el neonato sufra anomalías congénitas. El hecho de trabajar en basureros, fundiciones o minas o de vivir cerca de esos lugares también puede ser un factor de riesgo, sobre todo si la madre está expuesta a otros factores ambientales de riesgo o sufre carencias alimenticias.

¿Sabías tú qué…? El Síndrome de Down era llamado “Idiocia Mongoloide” pues tenían una similitud en los rasgos faciales con las razas nómadas del interior de Mongolia. Pero con el pasar de los años este término su ha convertido en una palabra ofensiva y en un insulto que busca degradar las capacidades intelectuales de los demás.

DINASTÍA ROMANOV DE LA HEMOFILIA A LA REVOLUCIÓN

Rusia, 1910. El antiguo Imperio ruso se regía bajo un régimen zarista, autocrático y represivo desde hacía tres siglos cuando, en 1613, se instauró en el país la dinastía Romanov. Nicolás II (1894-1917). Éste fue el último zar de Rusia. Heredó de sus antepasados una memoria privilegiada, una disciplina rigurosa, una fe profunda y la capacidad para encantar a la gente. Nunca elevó la voz a su interlocutor, siempre respetuoso en la comunicación, pulcro y puntual. “El rasgo especial de Nicolás II es que es una persona de muy buen genio y extraordinariamente bien educado. Seguro nunca he encontrado ninguna persona más educada que nuestro emperador reinante”, escribía el ministro de Finanzas, Serguéi Vitte. “El emperador fue agradable, tratable, equilibrado. Fue una persona muy buena. Tantos años viví junto a él y ni una sola vez lo vi enojado. Era muy sencillo y humilde”, recordaba el ayudante de cámara de la esposa del emperador, Alexéi Vólkov. Pero detrás de esta delicadeza se ocultaba una buena voluntad y firmeza de principios. Lo principal para él fue cumplir con su deber de monarca.

Nicolás II (1894-1917). Último zar 1

Un gran apoyo de Nicolás II fue siempre su familia. La emperatriz Alejandra (Victoria Alejandra Helena Luisa Beatriz de Hesse-Darmstadt) no fue únicamente la esposa del zar, sino también su amiga y consejera. Las costumbres e intereses de los consortes coincidían en muchos puntos. Se casaron el 19 de noviembre de 1894 y tuvieron cinco hijos: Olga (18951918), Тatiana (1897-1918), María (1899-1918), Anastasia (1901-1918) y

Alekséi (1904-1918).

La dinastía Romanov (árbol genealógico)

La familia imperial vivió con la tragedia de la enfermedad incurable de su hijo Alekséi, heredero al trono, que padecía hemofilia. La enfermedad condicionó la aparición en la corte de Grigori Rasputín, que antes del encuentro con el zar había obtenido fama de curandero y vidente. Rasputín: crónica de una revolución anunciada La fecha del primer encuentro personal entre Rasputin y el emperador es bien conocida. El 1 de noviembre de 1905 Nicolás II escribió en su diario: “1 de noviembre. Martes. Un día frío y ventoso… Estuve muy ocupado toda la mañana. Desayunamos: el conde Orlov y Resin. Di un paseo. A las 4 fuimos a Serguievka… Conocimos a un hombre de Dios, Grigori, de la provincia de Tobolsk. Por la tarde hice la maleta, estudié mucho, pasé la tarde con Alix”.

De origen campesino y sin ninguna formación, Rasputin adquirió pronto gran popularidad por su vida licenciosa y su fama de mago. Se le consideraba un místico y se le atribuía el poder de curar enfermedades y predecir el futuro. A su llegada a San Petersburgo en 1903, Rasputín fue recibido como un hombre santo. En octubre de 1907 alivió por primera vez los sufrimientos del príncipe Alekséi y la emperatriz vio en él a la persona de la que dependía la vida de su hijo. Así Rasputín obtuvo la confianza de la zarina y también la de Nicolás II, fuertemente influido por su mujer. Con el paso del tiempo, según algunos datos, la influencia de Rasputin sobre el zar y su familia se hizo mayor. La oposición usaba su imagen para difamar a la familia real, especialmente a la emperatriz extranjera (afirmaron que la zarina era una de las amantes de Rasputin). Pero Alejandra y todos sus hijos mantuvieron un profundo respeto hacia su persona hasta el fin de su vida. Considerado amigo íntimo del zarévich Alexéi y su “médico” personal, ya que este le proporcionaba una especie de hipnosis curativa y le ofrecía la seguridad que su sobreprotectora madre no podía ofrecerle, el futuro de la dinastía Románov estaba en sus manos. Si él no salvaba de la muerte al hemofílico zarévich la especulación sobre el heredero al trono quedaba abierta. Rasputín Gracias a esas aparentemente milagrosas curaciones la zarina Alejandra confió ciegamente en el curandero, ya que las pruebas de sanación que le producía a su hijo eran inexplicables. Confió también en los vaticinios del monje sobre los destinos de la santa Rusia, a la cual veía Rasputín en sus visiones envuelta en una nube negra e inmersa en un profundo y doloroso mar de lágrimas. Las vidas de la familia del emperador y el campesino vidente se encontraron conectadas más de lo que se podría imaginar. Poco antes de su muerte, Rasputin predijo que en caso de morir asesinado, el zar perdería también su vida y el trono. Unos meses más tarde Rasputín murió a manos del príncipe Felix Yusúpov, el gran duque Dmitri y el diputado de derechas Vladímir Purishkévich. HEMOFILIA La enfermedad que portaba Alekséi y que hizo Rasputín entrara a la vida de los Romanov fue la hemofilia. La hemofilia es una enfermedad que impide que la sangre se coagule adecuadamente, lo que hace que las personas que la padecen sangren más de lo normal. Es un trastorno genético, lo 24

que significa que está provocado por un defecto en los genes, que se trasmitió de padres a hijos o bien ocurrió cuando el bebé se estaba desarrollando dentro del vientre materno. La hemofilia, que no es frecuente, afecta mayoritariamente a los chicos. Cuando la mayoría de la gente se hace un corte, su cuerpo se protege de forma natural. Unas células sanguíneas pegajosas llamadas "plaquetas" se dirigen al lugar del corte y taponan el agujero. Este es el primer paso del proceso de coagulación. Cuando las plaquetas taponan el agujero, segregan unas sustancias químicas que atraen a más plaquetas y también activan una proteínas que hay en la sangre llamadas "factores de coagulación". Estas proteínas se mezclan con las plaquetas para formar fibras, y estas fibras refuerzan el coagulo y detienen el sangrado. El cuerpo humano tiene 13 factores de coagulación que colaboran en este proceso (numerados del I al XIII siguiendo la numeración romana). Lo que causa la hemofilia es tener muy poca cantidad de los factores de coagulación VIII (8) o IX (9). Una persona con hemofilia solo tiene una deficiencia en un factor de coagulación, sea el VIII o el IX, pero nunca en ambos a la vez. Hay dos tipos principales de hemofilia: La hemofilia A, que representa aproximadamente el 80% de los casos, es una deficiencia del factor VIII. La hemofilia B es una deficiencia del factor IX.

Hace muchos años esta enfermedad era conocida con diferentes nombres: “Piel Fina”, “Sangre Maldita” o “Enfermedad de la Realeza” y se le atribuye a la Reina Victoria de Inglaterra, tatarabuela del Rey Juan Carlos I, la expansión de la enfermedad por toda la realeza europea.

Revolución Bolchevique Una mirada a la historia. La Revolución rusa o bolchevique es uno de los acontecimientos más importantes del siglo XX, no solo por lo que supuso para el Imperio ruso, que pasó a ser la URSS, sino porque dio lugar al primer gobierno socialista del mundo. La Revolución rusa es una de las más virulentas que se han dado en la historia moderna, y que supone la explosión del descontento de todo un pueblo con la situación que vive el país. Sin embargo, también tuvo demasiadas luchas y discrepancias internas y derivó en unas consecuencias que no fueron las esperadas por el pueblo. Una de las principales causas para el estallido de la revolución fue el descontento con el zar Nicolás II, que ejercía un poder despótico y vivía en la más absoluta riqueza, mientras el pueblo rusa se moría de hambre y se encontraba sin recursos tras el gran fracaso de la guerra contra Japón y el enorme desgaste sufrido durante la 2ª Guerra Mundial. La imagen del zar estaba deteriorada al máximo por su vida de opulencia y labor despótica al frente del país. Además, la opresión de las clases bajas contrastaba con el enorme poder que seguían manteniendo algunos señores feudales, que todavía mantenían el dominio de grandes extensiones de terreno que eran trabajadas por los campesinos o mujiks. Otra de las causas de la de capital extranjero del país, el centros productivos de la Unión aparición de los obreros, los cuáles infrahumanas. Pronto se hicieron protestas, que luego pasaron a revueltas. Muchos de estos organizaciones sindicales conocidas como soviets.

revolución rusa fue la entrada cual dominaba las fábricas y Soviética. Esto dio lugar a la trabajaban en unas condiciones cada vez más frecuentes las huelgas y terminaron en grandes obreros se agruparon en

Asimismo, en los últimos tiempos se había producido una importante penetración de las ideas marxistas en el pueblo soviético. La revolución rusa tuvo importantes consecuencias ya que supuso un cambio profundo dentro de la sociedad, economía e incluso la cultura de la Unión Soviética. La primera consecuencia evidente fue el derrocamiento del régimen zarista y de la dinastía de los Romanoff, que llevaban siglos de presión y de poder absolutista en el denominado Imperio Ruso. En su lugar se creó el primer estado socialista del mundo, la Unión de las Repúblicas 27

Socialistas Soviéticas (URSS). Esto supuso la adopción de las ideas socialistas y el desarrollo de otras ideas anarquistas y comunistas. La Revolución rusa también provocó algunas discrepancias acerca del camino a seguir tras la muerte de Lenin y luchas de poder entre dirigentes como Stalin (que pretendía consolidar la revolución en Rusia) y Trotsky (buscaba una revolución a nivel general). En cualquier caso, la implantación del socialismo en la URSS era ya imparable. Tras la Revolución rusa la URSS se convirtió en una de las principales potencias económicas a nivel mundial, una posición que mantuvo hasta su disolución. Entre otras cosas, la URSS fue fundamental para derrotar a Alemania en la 2ª Guerra Mundial y fue el país que pugnó por la supremacía mundial con EE.UU durante la Guerra Fría, escenificando la lucha entre el bloque capitalista y el bloque comunista. Otra de las consecuencias, en este caso inmediata, que tuvo la revolución rusa fue la salida de la URSS de la 1ª Guerra Mundial tras la firma del tratado de Brest-Litovsk con Alemania. También se produjo la adopción de nuevas políticas económicas. Primero se impuso una denominada precisamente Nueva Política Económica (NPE) que dotaba al campesino de mayor libertad para poder vender los excedentes de su producción. Sin embargo, con la llegada de Stalin al poder se aprobaron otras medidas encaminadas a la colectivización del trabajo, como la supresión del campesino u obrero individual y la prioridad absoluta de la industria pesada.

¿Sabías tú qué…? A su muerte, el cerebro de Lenin fue extraído para su análisis, ya que el partido comunista deseaba conocer cuál fue la fuente de la genialidad y capacidad intelectual sobrehumana.