Caso clínico Manuel Antonio Martínez Gómez Residente de dermatología Universidad de Antioquia
Historia clínica Identificación Mujer 42 años Procedente de Zaragoza Sin antecedentes
Enfermedad actual Revisión por sistemas Cuadro clínico de 2 años evolución de Paraclínicos Negativo ampollas tensas recurrentes en cuero cabelludo y cara que dejan cicatrices atróficas
Hemograma normal Perfil renal, hepático y tiroideo normal ANAS negativos
¿Cuáles son los probables diagnósticos?
Penfigoide ampolloso
Diagnรณsticos
Epidermolisis ampollosa adquirida
Dermatosis IgA lineal
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PATOLOGÍA
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Se observa una ampolla subepidĂŠrmica donde el techo es la epidermis y el piso la dermis papilar
A mayor aumento observamos un infiltrado de predominio mononuclear en la dermis papilar y algunos glรณbulos rojos en la hendidura de la ampolla
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En algunos campos se observan escasos eosinรณfilos en el piso de la ampolla
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IgG
Techo de la ampolla
Piso de la ampolla Inmunofluorescencia directa positiva en el techo de la ampolla para IgG y C3
Ampollas a repetición en cabeza y cara con cicatrices atróficas
Clínica
Ampolla subepidérmica e infiltrado inflamatorio en dermis
Patología
IF directa positiva en el techo de la ampolla
IFD
Penfigoide cicatricial BrunstingPerry
Penfigoide ampolloso
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Penfigoide ampolloso Enfermedad autoinmune. 4-22 casos por millón Europa. Común en mayores de 60 años. Compromiso de piel y mucosas 10-30% de los casos. Ampollas de base eritematosa tronco-extremidades-flexoras-inguinal. Localizadas. Ocasionalmente solo se manifiesta como lesiones urticariales o prurito sin materia Daito J et al. Brunsting-Perry cicatricial pemphigoid associated with autoantibodies to the C-terminal domain of BP180. Br J Dermatol. 2008;159(4):984–6. Martín JM et al. Cicatricial pemphigoid of the Brunsting-Perry type. Int J Dermatol. 2009;48(3):293–4.
Las proteĂnas que hacen parte del hemidesmosoma BP 230 y BP 180 son afectadas por los autoanticuerpos en el penfigoide ampolloso provocando desprendimiento del anclaje epidĂŠrmico a la dermis. Esto se corresponde con la inmunofluorescencia en el techo de la ampolla. 14
Tomado y modificado de Kristin M Leiferman et al. Clinical features and diagnosis of bullous pemphigoid and mucous membrane pemphigoid In: UpToDate, Rose, BD (Ed), UpToDate, Waltham, MA, Sept 2017.
Clasificaciรณn Penfigoide ampolloso
P. de mucosas
Anti-laminina gamma-1
Anti-laminina 332
Penfigoide gestationis
Penfigoide BrunstingPerry
Kristin M Leiferman et al. Clinical features and diagnosis of bullous pemphigoid and mucous membrane pemphigoid In: UpToDate, Rose, BD (Ed), UpToDate, Waltham, MA, Sept 2017.
Penfigoide cicatricial Brunsting-Perry Descrito por primera vez en 1957 Serie de 7 hombres de edad avanzada Ampollas tensas a repetición en cara y cuero cabelludo Cicatrices atróficas Luego descrito en mujeres y personas jóvenes Sólo se han hecho reportes de caso, hasta el momento 58 en el mundo Demitsu T et al. Localized pemphigoid (Brunsting-Perry type) with IgG antibody to BP180 NC16a domain resembling lupus erytematosus successfully treated with topical tacrolimus therapy. J Eur Acad Dermatology Venereol. 2009;23(1):79–80. Minato H et al. Heterogeneity of Brunsting-Perry type pemphigoid: A case showing blister formation at the lamina lucida, immune deposition beneath the lamina densa and autoantibodies against the 290-kD polypeptide along the lamina densa. J Dermatol. 2011;38(9):887–92.
Tratamiento
Esteroide tópico Esteroide sistémico Micofenolato, Azatioprina, Metrotexate, Tetracicilina Nicotinamida, Dapsona
Tratamiento para nuestra paciente (dosis diaria): • Prednisolona 40 mg • Azatioprina 100 mg
Refractarios: Inmunoglobulina y Rituximab
Sato et al. Case with Brunsting-Perry-like localized subepidermal blister formations and immunoglobulin G antibodies against unidentified basement membrane zone antigen. J Dermatol. 2016;43(4):426–8.
Revisión después de dos meses de tratamiento Después
Antes Después
Penfigoide cicatricial Brunsting-Perry
Antes
Conclusiones Enfermedades de baja prevalencia – incidencia desconocida (sólo reportes de caso) Primeros casos reportados en la literatura Colombiana según nuestra revisión Se deben sospechar en pacientes con ampollas recurrentes y cicatrices atróficas en cara y cuero cabelludo Diagnóstico se hace con clínica + histopatología y la
inmunofluorescencia directa con hendidura salina
Diferentes tratamientos, con buena respuesta al uso de esteroides
Muchas Gracias 20
Bibliografía 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. 12. 13. 14. 15. 16. 17. 18.
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