FIBROXANTOMA ATÍPICO
GENERALIDADES Tumor mesenquimal de células fusiformes Hombres adultos mayores
Zonas fotoexpuestas
Raro: 1,8/100,000
Línea de diferenciación incierta
1960-70: descrito por primera vez como un tumor dérmico, pleomórfico y altamente proliferativo
Crecimiento exofítico, no infiltrante
Morfología sospechosa de malignidad Surg Pathol Clin. 2017;10:319-35
FISIOPATOLOGÍA Genes frecuentemente mutados: FAT1
CSMD3
COL11A1
ERBB4
RUV y RX
Cromosomas con variación en el número de copias (CNV) Deleción chr9p
Mutación p53
Desarrollo tumoral
Factores inmunes
Deleción chr13q J Am Acad Dermatol. 2018. doi: 10.1016/j.jaad.2018.06.048. PLoS One. 2017; 12(11): e0188272.
FACTORES DE RIESGO Adultos mayores hombres Exposiciรณn a la radiaciรณn UV Xeroderma pigmentoso Trasplantados Inmunosuprimidos Rev Esp Cirug Oral y Maxilofac. 2017; 39( 4 ): 250-252.
CLÍNICA
Lesiones en cara y cuello
Nódulos o pólipos tumorales exofíticos, cupuliformes, se ulceran
Recurrencia local: rara
Bien circunscrito, pleomórfico
Metástasis a distancia: muy raras
Surg Pathol Clin. 2017;10:319-35
CLÍNICA
NODULO O TUMOR EXOFÍTICO GENERALMENTE ULCERADO Surg Pathol Clin. 2017; 10:319-35 Actas Dermosifiliogr 2005;96:153-8 Dermatología Rev Mex 2011;55(6):359-362
HALLAZGOS DERMATOSCÓPICOS
Áreas rojas y blancas carentes de estructuras
Ausencia de escamas blanco-amarillentas
Ausencia de círculos blancos
CI 95% 2,5 - 87,8 OR = 14,8 p = 0,003
CI 95% 0,03 - 0,87 OR= 0.25 p=0,034
CI 95% 0,01 - 0,2 OR= 0,04 p<0,001 Australas J Dermatol. 2018. doi: 10.1111/ajd.12802.
OTROS HALLAZGOS DERMATOSCÓPICOS PATRÓN EN ARCOIRIS Vasos irregulares: en sacacorcho, arboriformes, en horquilla, puntiformes, telangiectasias cortas y finas Ausencia de estructuras pigmentadas Difícil de distinguir del CBC J Am Acad Dermatol. 2018. doi: 10.1016/j.jaad.2018.06.048. PLoS One. 2017; 12(11): e0188272.
DIAGNÓSTICO
CLÍNICA + HISTOPATOLOGÍA + INMUNOHISTOQUÍMICA Surg Pathol Clin. 2017;10:319-35
HISTOPATOLOGÍA Neoplasia nodular simétrica y bien circunscrita
Collarete epidérmico Acantosis
SIN infiltración difusa SIN compromiso de tejidos profundos
HE- 4x
Surg Pathol Clin. 2017; 10:319-35
Patrón estoriforme
HE- 40x
Células gigantes, multinucleadas, atípicas
Fascículos de células de aspecto histiocitario, fusiformes, pleomórficas
HE- 40x Surg Pathol Clin. 2017; 10:319-35 Actas Dermosifiliogr 2005;96(3):153-8
Elastosis solar
HE- 200x
Células epitelioides con pleomorfismo grave y nucléolos prominentes
Mitosis atípicas
HE- 400x
Arch Pathol Lab Med. 2016;140:376–379
INMUNOHISTOQUÍMICA No hay un marcador inmunohistoquímico específico IMPORTANTE → Para descartar diagnósticos diferenciales Positivos:
Negativos:
Vimentina, CD10 y p53
Pancitoqueratina, S-100, CD34, ERG, desmina y H-caldesmon
Ocasionalmente positivos:
Expresión inespecífica:
Melan-A,HMB45 *Células gigantes multinucleadas
MiTF1, factor XIIIa, procolágeno 1, EMA, p63, CD99, CD68, CD31, actina, calponina
Surg Pathol Clin. 2017; 10:319-35
Expresión homogénea de CD10
Expresión nuclear de p53
40x
20x Surg Pathol Clin. 2017; 10:319-35
DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES HISTOLÓGICOS Sarcoma pleomórfico dérmico Carcinoma de células de Merkel Angiosarcoma mal diferenciado Leiomioma mal diferenciado Dermatofibrosarcoma protuberans
CLÍNICOS Carcinoma basocelular Carcinoma escamocelular Melanoma amelanótico Carcinoma de celulas de Merkel Tumores anexiales
Surg Pathol Clin. 2017;10:319-35 Actas Dermosifiliogr. 2005;96:153-8
TRATAMIENTO
Escisión local amplia
Cirugía micrográfica de Mohs
En la paciente se optó por una resección con margen de seguridad de 4mm
J Am Acad Dermatol. 2018. doi: 10.1016/j.jaad.2018.06.048 Australas J Dermatol. 2018;59:10-25
SEGUIMIENTO POBLACIÓN GENERAL
INMUNOSUPRIMIDOS Mayor riesgo de recurrencia y metástasis
Cada 6 meses durante mínimo 3 años
Se recomienda un seguimiento más estricto, sin embargo no se disponen de protocolos estandarizados. J Am Acad Dermatol. 2018. doi: 10.1016/j.jaad.2018.06.048 Australas J Dermatol. 2018;59:10-25
PRONÓSTICO Riesgo de recidiva: 0-20%
Ocurren en los primeros 24 meses
Índice de metástasis: 0,5 – 10% Órganos comprometidos: ganglios linfáticos, hígado, pulmones y tejido celular subcutáneo J Am Acad Dermatol. 2018. doi: 10.1016/j.jaad.2018.06.048 Australas J Dermatol. 2018;59:10-25
RESULTADOS
1 MES POST-TRATAMIENTO
REPORTE DE BIOPSIA ESPECÍMEN QUIRÚRGICO
Losange piel de mejilla derecha:
Compromiso por tumor dérmico fusocelular y pleomórfico ulcerado de configuración polipoide.
Márgenes de resección:
Laterales y profundo, libres de tumor.
CONCLUSIONES ● Se presenta el caso de una mujer con una neoplasia dérmica poco común, descrita principalmente en hombres. ● Clínicamente, la lesión es similar a lo reportado en la literatura. ● El FXA es un tumor de curso clínico benigno pero con alto riesgo de recurrencia. ● Los hallazgos dermatoscópicos son inespecíficos.
CONCLUSIONES ● Cualquier lesión tumoral con vasos irregulares a la dermatoscopia es sugestiva de malignidad y requiere estudio histopatológico. ● El diagnóstico clínico se confirma con los hallazgos histopatológicos. ● La inmunohistoquímica es muy útil e importante para descartar otros diagnósticos que pueden llevar a un tratamiento inadecuado. ● En este caso se realizó una resección ampliada obteniendo márgenes libres de tumor, sin recurrencia hasta la fecha (6 meses de seguimiento).
Título 1
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Título 1
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