DERMATOSIS CENICIENTA EN POBLACIÓN INFANTIL, SERIE DE CASOS Lina Marcela Velásquez T,1 Natalia Vargas-Navia, 2 Luis Fernando Cárdenas.
2
1 Residente
del Valle
Segundo año Escuela Dermatología y Cirugía Dermatológica, Universidad 2Docente Sección dermatología y cirugía dermatológica, Facultad de salud, Universidad del Valle
Introducción El eritema discrómico perstans (EDP) o dermatosis cenicienta es un desorden idiopático raro de la pigmentación. Se caracteriza por aparición súbita de máculas hiperpigmentas azul grisáceas que se tornan de color ceniciento con borde eritematoso comprometiendo áreas fotoexpuestas y no fotoexpuestas sin desencadente claramente identificado. 1,2 Su incidencia es desconocida, se ha descrito una edad de inicio entre la tercera y cuarto década de la vida con predominio en mujeres.. Existen pocos casos reportados en población infantil de 1,3,45,6. Documentamos cuatro pacientes pediátricos con diagnostico de EDP confirmado por histopatología, haciendo énfasis en su presentación clínica.
Caso 1
Caso 2
Femenina 10 años, procedente de área rural sin antecedentes de importancia. Cuadro clínico de 1 año de evolución de aparición de máculas azul grisáceas en la espalda, que se extienden a brazos asintomática.
Femenina, 11 años de edad, procedente área rural, sin antecedentes de importancia. Cuadro clínico de 2 años de aparición de múltiples máculas hiperpigmentadas azules y grises en el cuello que se extendien a cara, brazos, espalda, tórax anterior con prurito como síntoma asociado.
Examen físico: Fototipo IV, presenta múltiples máculas hiperpigmentadas grisáceas de bordes difusos algunos con eritema leve en la periferia localizadas en la espalda tórax anterior, y cara (Figura a y b )
Examen físico: Fototipo VI, múltiples máculas azul y grisáceas de bordes difusos en mejillas, nariz, cuello y región anterior del tórax con eritema leve en el borde. (Figura c y d )
a.
b.
Biopsia piel espalda (Figura i) : hiperqueratosis con elongación de la red de crestas, vacuolización focal de la basal. Dermis con melanófagos cargados de pigmento
Caso 3
Biopsia piel tórax : hiperqueratosis con epidermis aplanadas, áreas de vacuolización e hiperpigmentación de la basal, infiltrado linfocitario perivascular y goteo pigmentario (Figura j)
c
Caso 4
d.
Femenina, 13 años, sin antecedentes. Presenta cuadro de 1 año de evolución de máculas hiperpigmentadas grisazul en cara, tórax anterior y posterior sin síntomas asociados.
Masculino 3 años, procedente de área rural del pacífico del Cauca, sin antecedentes de importancia. Presenta cuadro de 8 meses de evolución de aparición de máculas azul grisáceas que alternan con máculas hipopigmentadas comprometiendo todo el cuerpo. Examen físico: Fototipo V, presenta múltiples máculas hiperpigmentadas grises polimorfas de bordes mal definidos en cara, cuello, tórax anterior posterior, miembros superiores, región glútea respetando el área genital y comprometiendo miembros inferiores (Figura e y f ). Biopsia piel muslo: aplanamiento de red de crestas con degeneración vacuolar, queratinocitos necróticos con caída dle pigmento de la basal . (Figura k)
f.
e
Biopsia brazo: Epitelio ortoqueratótico con degeneración vacuolar en la capa basal, dermis se observa presencia de cuerpos coloides e incontinencia de pigmento con melanófagos (Figura l)
g..
40 x
i
40 x
Examen físico: Fototipo IV, múltiples máculas hiperpigmentadas grisacéas algunas con halo hipopigmentado en cara, cuello, tórax anterior y posterior, brazos, antebrazos y piernas. (Figura g y h)
h.
j
40 x
k
40 x
l
Discusión La dermatosis cenicienta es una entidad infrecuente , reportada por primera vez en 1957 por el Dr. Ramirez (1 7)en Guatemala. Es una entidad que predomina de adultos jóvenes , con pocos casos descritos en pre púberes. Afecta con mayor frecuencia en individuos de descendencia hispana, sin embargo se han reportado casos en diferentes partes del mundo (7). Su caracterización en población infantil realza el compromiso en niños caucásicos con menor proporción de hispanos, asiáticos y afroamericanos sin predilección por sexo 1 7 4, con incidencia desconocida hasta ahora y no se cuenta con reportes de caso en población pediátrica Colombiana. Caracterizamos 4 casos de pacientes con diagnostico de dermatosis cenicienta con hallazgos histopatológicos de dermatitis liquenoide con vacuolización de células basales y cuerpos coloides (Figura i, j, k, l) y en dermis papilar infiltrado con melanófagos compatible con dermatosis cencienienta. La serie de casos presentada constituyen la primera descripción en Latinoamérica de un grupo de pacientes pediátricos con diagnóstico de EDP. Se aporta a la epidemiología de este grupo etáreo la tendecia a comprometer fototipos altos (IV-V-VI) con predominio hacia el sexo femenino con una relación hombre mujer de 1:3. Clínicamente se observó una afectación en el tronco e el 100% de los pacientes y en cara del 75% hallazgos compatibles con lo descrito por otros autores (4 7 )
Bibliografía 1. Lee SJ, Chung KY. Erythema dyschromicum perstans in early childhood. J Dermatol 1999; 26 : 119–121. 2. Cutrì FT, Ruocco E, Pettinato G. et al. Lichen planus pigmntosus-like ashy dermatosis. Dermatol Rep. 2011 Oct 5;3 3. Ghosh A, Coondoo A. Lichen Planus Pigmentosus: The Controversial Consensus. Indian J Dermatol. 2016 Oct 482–6. 4 Torrelo, A., Zaballos, P., Colmenero, I., Mediero, I. G., De Prada, I., & Zambrano, A. (2005). Erythema dyschromicum perstans in children: a report of 14 cases. Journal of the European Academy of Dermatology and Venereology, 19(4), 422-426. 5. Silverberg, N., McKinster, C. & Kwang, Y. (2015). Pediatric Skin of Color. Nueva York, USA: Springer. 101-103 6. Ramirez CO. Los Cenicientos: Problema Cl’nico Report of the first Central American Congress of Dermatology. San Salvador, December 5–8, 1957, pp. 122–130. 7 Silverberg NB, Herz J, Wagner A, Paller AS. Erythema dyschromicum persatans in prepubertal children. Pediatr Dermatol 2003; 20: 398–403