MUJER CON LESIONES EN LAS PIERNAS, EN EL CONTEXTO DE LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO Y OBESIDAD MÓRBIDA Evelyn Vanesa Erazo Luna¹, Victor Javier Muñoz Marín², Juan Carlos Wolff Idarraga 2-‐3, Juan Pablo Ospina Gómez 3. ¹Residente de dermatología, ²Dermatólogo-‐docente, 3Dermatopatólogo-‐docente. Sección de Dermatología, Universidad de AnWoquia Medellín-‐Colombia
HISTORIA CLÍNICA Cuadro clínico de 4 años de evolución consistente en la aparición, lentamente progresiva, de lesiones asintomáFcas en ambas piernas Mujer, 45 años
Natural y residente en Medellín, Colombia
Antecedentes personales relevantes Lupus eritematoso sistémico (LES) – Obesidad Mórbida – Linfedema adquirido en miembros inferiores MeFlprednisolona, Hidroxicloroquina, AzaFoprina, Calcio 600mg+VitD 200UI, Calcitriol.
EXAMEN FÍSICO
¿CUÁL ES SU IMPRESIÓN DIAGNÓSTICA?
PARACLÍNICOS • Hemograma • Reactantes de fase aguda • Función renal y hepáFca • Electroforesis de proteínas
• IgA, IgM, IgG séricas • C3,C4 séricos • Uroanálisis • VDRL
Sin alteraciones
TSH = 5,58, T4 libre normal à HipoWroidismo subclínico Ecograba dúplex venoso color de MsIs à Normal
ANÁLISIS DEL CASO CLÍNICO
HipoWroidismo subclínico
o Mucinosis por estasis o Mucinosis pápulo-‐nodular asociada a LES o Mixedema preWbial o Mucinosis linfedematosa asociada a obesidad
Nódulos asintomáWcos en piernas
LES -‐ Obesidad mórbida -‐ Linfedema MsIs Mujer de 45 años
Biopsia e inmunofluorescencia directa de piel
¿CUÁL ES SU DIAGNÓSTICO?
DIAGNÓSTICO
Mucinosis linfedematosa asociada a obesidad
MUCINOSIS FOCAL Liquen mixedematoso discreto
DIFUSA
FOLICULAR
Liquen mixedematoso nodular
L i q u e n m i x e d e m a t o s o generalizado
Liquen mixedematoso de la infancia
Escleredema
Liquen mixedematoso autoresoluFvo
Mucinosis eritematosa reFcular
L i q u e n m i x e d e m a t o s o a c r a l persistente
Mixedema generalizado
Mixoma
Mixedema preWbial
Angiomixoma
Mucinosis folicular nevoide Mucinosis folicular urFcarial NEOPLÁSICA
Mucinosis pápulo-‐nodular + LES Mucinosis linfedematosa + obesidad Mucinosis por estasis Quiste mixoide
Fernandez-‐Flores A, Saeb-‐Lima M. Mucin as a diagnosFc clue in dermatopathology. J Cutan Pathol . 2016 Nov;43(11):1005–16.
Mucinosis por estasis, NO Personas > 60 años de edad y con enfermedad venosa
Mucinosis asociada a LES, NO Lesiones en tronco y miembros superiores, Fempo de evolución rápido, acFvidad lúpica, sin cambios histológicos en epidermis, depósitos de mucina en dermis reFcular y mejoría clínica con tratamiento para LES
Mixedema preWbial, NO Raro per se en enfermedad de Graves, generalizado más que localizado, edema no deja fóvea, los depósitos de Mucina son en dermis reFcular, se observan mastocitos Fernandez-‐Flores A, et al. J Cutan Pathol . 2016 Nov – Pugashej R, et al. J Cutan Pathol. 2010 Feb – Anuradha KB, et al. 2015 Jun – Fatourechi V. Am J Clin Dermatol. 2005;6 – Elkeeb L, et al. Int J Dermatol. 2014 Nov – Lee WJ, et al. Ann Dermatol. 2008 Dec.
MUCINOSIS LINFEDEMATOSA ASOCIADA A OBESIDAD • Descrita en el 2006 por Y. Tokuda • Fisiopatología aún no establecida • Acumulación de linfa en el intersFcio • Oxigenación Fsular disminuida • E s F m u l a c i ó n s í n t e s i s mucopolisacáridos: ácido hialurónico
• Asociada a obesidad mórbida y linfedema Karadag A, et al. IJDVL. 2014 – Brauns B, et al. JAMA Dermatology. 2013 Jul – Rongiolej F, et al. J Cutan Pathol. 2009 Oct – Tokuda Y, et al. Br J Dermatol. 2006 Jan.
Karadag A, et al. IJDVL. 2014 – Brauns B, et al. JAMA Dermatology. 2013 Jul – Rongiolej F, et al. J Cutan Pathol. 2009 Oct – Tokuda Y, et al. Br J Dermatol. 2006 Jan.
MUCINOSIS LINFEDEMATOSA ASOCIADA A OBESIDAD tratamiento • Información limitada • ↓ significaFva de peso = resolución de las lesiones • Dieta hipocalórica • Pentoxifilina +/-‐ corFcoesteroide local • ¿cirugía bariátrica?
Manejo del caso clínico: IC a cirugía general, nutrición y dietéFca, endocrinología y metabolismo.
• Terapia compresiva en miembros inferiores Karadag A, et al. IJDVL. 2014 – Brauns B, et al. JAMA Dermatology. 2013 Jul – Rongiolej F, et al. J Cutan Pathol. 2009 Oct – Tokuda Y, et al. Br J Dermatol. 2006 Jan.
CONCLUSIÓN La mucinosis linfedematosa asociada a obesidad es una enfermedad en surgimiento, de eFología aún no esclarecida, que Fene un curso clínico y patológico caracterísFcos y cuya piedra angular en el tratamiento es la disminución significaFva del peso.
¡GRACIAS!
Sección de Dermatología, Universidad de AnWoquia Medellín-‐Colombia