MINICASO ASOCOLDERMA SERVICIO DERMATOLOGÍA UPB Lina Vanesa Gómez Gómez. Dermatóloga Ana María Londoño Salinas. Residente primer año
Rodrigo Restrepo M Profesor Dermatopatología UPB Coordinador Dermatopatología CES
CASO CLÍNICO Sexo femenino 32 años Antecedentes: Hipotiroidismo. Manejo con Levotiroxina 50 mcg/día. Hace 3 años con lesiones amarillas en palmas Asintomáticas
CASO CLÍNICO
¿Cuál es su impresión diagnóstica?
CASO CLÍNICO PARACLÍNICOS
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TSH: 13.03 Diciembre AST :17 2016 ALT: 36 Fosfatasa alcalina: 70 Serología RPR: no reactivo (suero lipémico) Glicemia: 96 Colesterol total: 669 HDL: 60 Triglicéridos: 1.041 Bilirrubina total: 0.31 Bilirrubina directa: 0.12 HLG: WBC 6800, Hb 14.6, Hto 44.1, N 57%, L 31%.
Marzo 2017 • Creatinina: 0.84 • Bilirrubina total: 0.35 • Bilirrubina directa: 0.10 • Fosfatasa alcalina: 64 • ALT: 58 • AST: 31
CASO CLÍNICO
HALLAZOS HISTOPATOLÓGICOS
MicrofotografĂa panorĂĄmica. Aumento con hematoxilina y eosina en la que se observa compromiso de todo el espesor de la dermis.
MicrofotografĂa a mediano aumento donde se observa compromiso por histiocitos espumosos que ocupan la dermis y disecan los espacios entre las haces de colĂĄgeno.
A gran aumento se observa la morfologĂa de los histiocitos con histiocitos con nĂşcleos centrales no clivados de tipo no Langerhans, rodeados de un citoplasma espumoso abundante.
CASO CLÍNICO
¿Cuál es su diagnóstico?
XANTOMA PALMAR ESTRIADO XANTOMAS ERUPTIVOS
XANTOMAS Griego xanthos: amarillo Acúmulos de células espumosas
Dermis Fascia Tendones Periostio
Clínica muy variable Aislados o asociados?
• Hiperlipidemias 1arias ó 2arias • Gamopatías monoclonales
Xanthomas: Clinical and pathophysiological relations. Biomed Pap Med Fac Univ Palacky Olomouc Czech Repub. 2014 Jun
XANTOMAS EPIDEMIOLOGÍA
Raros. P: 0.3-1.1% No predilección por género
Adultos >50 años Subtipo más común: Xantelasma: 1 a 4% de la población general Wanat K MD et al. Cutaneus xanthomas. 2015. Up to Date
XANTOMAS Xantomas pápulonodulares
Xantomas planos *Xantomas eruptivos *Xantomas tuberoeruptivos y tuberosos *Xantomas tendinosos
*Xantelasma palpebrarum *Xantoma palmar estriado *Xantoma plano intertriginoso *Xantoma plano difuso *Xantoma diseminado
Trent Massengale W,metabolism Hodari KT etand al. Xanthomas. BologniaDermatovenerologie. JL. Dermatology. Praha: Gal.n – Karolinum;2008 Štork J. Cutaneous conditions in disorders of nutrition(in Czech). Tercera edición. :Mosby. 2012. p. 1547-1555
Fotos cortesía Dra Luz Marina Gómez
XANTOMA PALMAR ESTRIADO
Fotos cortesĂa Dra Melissa Montes
XANTOMAS ERUPTIVOS
Fotos cortesía Dra Melissa Montes y Maria Del Pilar Márquez
Tipo
Patogénesis
I. *LPL deficiente Deficiencia familiar de LPL. anormal Hiperquilomicronemia familiar. *apo C-II deficiente
Laboratorio o *Quilomicrones y VLDL muy aumentados *LDL y HDL disminudos *Hipertrigliciridemia
II. Hipercolesterolemia familiar (Homocigota o Heterocigota). Defecto familiar de apolipoproteína B-100
*Defecto en receptor de *LDL aumentados LDL *Hipercolesterolemia *Disfunción de apo B100
III. Disbetalipoproteinemia familiar.
AD. Expresión de isoforma apo E2 con pobre afinidad con el receptor apo B-100/E
*Remanentes de quilomicrones y VLDL aumentados *Hipercolesterolemia *Hipertrigliciridemia
IV. Hipertrigliciridemia familiar Producción hepática *VLDL aumentada aumentada de VLDL por *Hipertrigliciridemia endógena pura. intolerancia a CHOS e hiperinsulinemia V. Hiperlipidemia mixta
Defecto secundario de LPL asociado a DM que lleva a aumento de quilomicrones y VLDL
*LDL y HDL disminuidos *Hipercolesterolemia *Hipertrigliciridemia
Hallazgos en piel Hallazgos sistémicos Xantomas eruptivos
*Sin riesgo para enfermedad arterial coronaria *Lipemia retinalis
Xantomas tendinosos, tuberoeruptivos, tuberosos, planos (60%), xantelasma 80% xantomas tuberoeruptivos y tuberosos. 60% xantoma palmar estriado. Xantomas tendinosos. Xantomas eruptivos
Ateroesclerosis coronaria y periférica
Xantomas eruptivos
*Enfermedad arterial coronaria *Diabetes Mellitus *Gota
*DM2 no insulinodependiente *Obesidad *Alcoholismo Diabetes Mellitus
Trent Massengale W., Nesbitt L. Xantomas, en Bologna J.L., Dermatología, Ed. Elsevier España, Madrid, 2004, 1447-1454.1547-1555
XANTOMA PALMAR ESTRIADO XANTOMAS ERUPTIVOS
Apariciรณn de xantomas eruptivos con niveles de TG mayores que los requeridos para inducir pancreatitis
XANTOMA PALMAR ESTRIADO XANTOMAS ERUPTIVOS Xantomas eruptivos • Hipertrigliciridemia severa – Hiperquilomicronemia familiar (H. Tipo I) – Hipertrigliciridemia familiar endógena (H. Tipo IV) – Hiperlipidemia mixta (H. Tipo V)
• Elevado riesgo de pancreatitis aguda y DM2
Xantoma palmar estriado • Patognomónico de disbetalipoproteinemia (H. Tipo III) • DM2 de reciente inicio, hipotiroidismo, cirrosis biliar primaria • Mieloma múltiple
Xanthomas: Clinical and pathophysiological relations. Biomed Pap Med Fac Univ Palacky Olomouc Czech Repub. 2014 Jun
XANTOMA PALMAR ESTRIADO ¿Qué hay reportado?
10 casos reportados
Disbetalipoproteinemia: 2 Cirrosis Biliar primaria: 3 Cirrosis Biliar primaria + Hepatitis Autoinmune: 1 Sindrome Allagile y NS-PILBD: 1 y 1 Mieloma Múltiple + Hipotiroidismo + H. Tipo III: 1 Colestasis crónica de origen pancreático: 1
XANTOMA PALMAR ESTRIADO XANTOMAS ERUPTIVOS DIAGNÓSTICO
Xantomas eruptivos
Xantomas planos
1. Perfil lipídico completo 2. Glicemia ayunas, HbA1c, función tiroidea, renal y hepática
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Normolipémicos? Buscar trastorno hematológico: – HLG completo y Uroanálisis – Electroforesis de proteínas séricas y urinarias e inmunofijación Wanat K MD et al. Cutaneus xanthomas. 2015. Up to Date
XANTOMA PALMAR ESTRIADO XANTOMAS ERUPTIVOS TRATAMIENTO
• Cambios en el estilo de vida Dieta
Ejercicio
Grasas 15-30% de ingesta calórica total
30 minutos/día
• Farmacológico: hipolipemiantes Estatinas Ezetimibe
Fibratos
Resinas intercambio iónico
Ac. quenodesoxicólico
Niacina
Cápsulas de aceite de pescado
Parker F. Xanthomas and hiperlipidemias. J Am Acad Dermatol 1985; 13:1-30.
XANTOMA PALMAR ESTRIADO XANTOMAS ERUPTIVOS TRATAMIENTO
Nuestra paciente fue remitida a Medicina Interna. Inició tratamiento con Gemfibrozilo 600mg/día. No ha tenido citas ni paraclínicos de control. Persiste con lesiones en codos y glúteos.
XANTOMA PALMAR ESTRIADO XANTOMAS ERUPTIVOS CONCLUSIONES
Caso representativo de manifestación cutánea infrecuente Pronóstico afectado por enfermedad ateroesclerótica ó complicaciones metabólicas
Siempre buscar enfermedad asociada