Taller exploracion neurologica by Belen Ruchichi

Exploración neurológica en la infancia temprana VI Reunión APAPCYL – Burgos- marzo2007 ---------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------------

EXPLORACIÓN TEMPRANA.

NEUROLÓGICA

INFANCIA

Ramón Cancho Candela. Pediatra. Complejo Hospitalario de Palencia NOTA INICIAL: existen numerosas publicaciones en los que se expone el tema de la exploración neurológica y del desarrollo psicomotor en la infancia temprana. Las páginas siguientes no deben considerarse como un texto sistemático, sino que pretenden ser un resumen de diversas fuentes, y sobre todo una guía para la exposición práctica del tema. Estas notas se han elaborado sobretodo en base a: E. Fernández Alvarez “Desarrollo psicomotor” en Neurología pediátrica; Fejermann y E. Fernández Eds. 1997 (Este capítulo se ha elaborado sobre todo en base a las aportaciones previas de Robson)

Guía clínica y protocolos internos de la Sección de Neurología del Hospital Infantil Niño Jesús. Madrid (LG Gutierrez-Solana, MªL Ruiz-Falcó, JJ García-Peñas) (sobre todo en base a las aportaciones de Illingworth y Vojta)

Siglas: DP: decúbito prono; DS: decúbito supino; DPM: desarrollo psicomotor; MT: maniobra de tracción; RN: recién nacido. INTRODUCCIÓN El desarrollo psicomotor (DPM) es el proceso de incremento de las habilidades en el ser humano que comienza al nacimiento y termina en la vida adulta, si bien por su alto contenido de realizaciones son fundamentales los primeros años de vida. En la actualidad se asume que el desarrollo es fruto de la interacción de factores ambientales y genético, con una importancia mayor o menor según qué autores. El DPM es un proceso evolutivo y no rígido. El conocimiento minucioso de lo normal es la base fundamental para el diagnóstico de lo anormal (Retraso Mental, Parálisis Cerebral,..). La valoración correcta del DPM permite el diagnóstico y tratamiento precoz, que debe incluir la instauración de un programa rehabilitador. Por ejemplo, las posibilidades correctoras en una diplejía espástica por hidrocefalia o en una sordera neurosensorial, etc, van a depender de la precocidad con que se inicie el tratamiento. DESARROLLO POSTURAL. El ser humano durante el primer año de vida pasa de tener una superficie de apoyo de base amplia (postura en decúbito) a una base muy pequeña (bipedestación), pasando por posturas intermedias (sedestación, gateo). Para llegar a ello deben producirse cambios sustanciales debidos a la maduración. El tono muscular pasa de un predominio flexor en el recién nacido a un equilibrio balanceado unos meses más tarde. Hay un aumento progresivo de la extensibilidad articular. Se produce una desaparición paulatina de las reacciones primitivas liberando los miembros para una prensión más voluntaria y cada vez más fina. La columna se estira, despegando el tronco manteniendo firme la cabeza, lo que permite un mejor contacto y una mayor movilidad. Más adelante, aparecen reflejos de equilibrio, que

van a persistir en la vida adulta, y que por ejemplo, son ya fundamentales para una sedestación estable. El desarrollo sensorial estimula y favorece la actividad motriz. El conocimiento del esquema corporal se inicia al 5-6m con la exploración manual de su cuerpo. Se obtiene noción del cuerpo como algo independiente y permanente aproximadamente a los 18m. La predominancia de la función manual en una extremidad se inicia a los 2 años. NORMALIDAD / VARIACIONES / DISARMONIAS. Para Illingworth "solo se puede decir que cuanto más lejos del promedio se encuentra un niño en cualquier aspecto, es menos probable que sea normal". El desarrollo no se realiza de forma rígida. Así el niño puede alcanzar la marcha independiente: 1) poniéndose de pie sin pasar por gateo, 2) reptar-gatear-andar, 3) desplazarse sobre las nalgas 'shuffling'), o 4) rodando sobre si mismo y después adoptar una de las otras evoluciones En el DPM hay algunas “incoherencias”. Así hay niños que se ponen de pie sin ayuda antes de dominar la posición de sentado. Existen también "disociaciones del desarrollo". Se trata de un retardo cronológico de un área circunscrita del desarrollo siendo en las restantes áreas normal. Esto se recupera con el tiempo sin dejar secuelas aparentes. Así, es frecuente que haya niños que adquieren la motricidad fina (pinza, pasarse objetos ... ) a su edad, con retardo en la sedestación, gateo y marcha,

sin

signos

disfunción

neurológica.

También

existen

niños

aparentemente ciegos en los 3-4 primeros meses de vida. ALGUNAS ADQUISICIONES FUNDAMENTALES EN EL DPM. -

1-2m: Sonrisa social. Puede seguir un objeto grande 90 grados. 2-3m Puede seguir un objeto 180 grados.

3m En DP se mantiene sobre antebrazos y alza la cabeza 45-90 grados. En tracción a sentado, cabeza alineada con el tronco.

4m Tentativas de prensión.

5m Prensión voluntaria. Volteo de prono a supino.

6m En DP apoyo sobre manos y pubis. En DS se agarra los pies

7m Se queda sentado apoyándose delante. Volteo desde supino. Prensión en pinza inferior. Se pasa objetos de una a otra mano.

8m Se queda sentado solo.

l0m Gatea. Se pone de pie agarrándose. Pinza superior.

l2m Anda agarrado. Puede agacharse a por un objeto.

l5m Anda suelto. Torre de dos cubos

l8m Dice 10 palabras. Chuta el balón. Torres de 3 cubos.

DESARROLLO DE LA VISION EN EL LACTANTE. -

RN. Fija la mirada en el rostro de su madre si está cerca y frente a él.

Im. Fija la mirada en un objeto grande que esté encima de él y puede seguirle 90 grados. 2m. Fija, converge y acomoda. Puede seguir un objeto grande hasta 180 grados

(de un lado a otro de la cama). 3m. Gira completamente la cabeza para seguir un objeto que se desplaza. Es la

edad de "mirarse las manos". 4m. Buena capacidad visual. Puede ver los objetos a distancias variadas y

percibe los pequeños detalles. Muchos niños normales pueden presentar una coordinación incorrecta de los movimientos oculares y de su alineamiento durante los primeros días y semanas de vida, no alcanzando la normalidad a veces hasta los cuatro o seis meses. Debe recordarse que el Reflejo óptico facial no aparece hasta los 3-4 meses, pero su posterior ausencia es casi sinónimo de patología severa. Debe realizarse una inspección externa de los ojos, con valoración de la motilidad de musculatura ocular. Un neonato con estrabismo fijo debe enviarse a un Centro de Referencia. En el lactante se debe explorar la capacidad de seguimiento ocular. Si hay duda debe remitirse. Todos los niños a los 6m deben ser examinados en relación a la fijación, alineamiento o presencia de cualquier enfermedad ocular. La presencia o sospecha de estrabismo a partir de los 6m debe remitirse. Se explora mediante el reflejo luminoso corneal y el test de cubrimiento alternativo (cover test). AUDICION. De un 3 a un 6% de los niños en edad escolar presenta una hipoacusia que influye en su desarrollo. El desarrollo de programas de screening con posterior seguimiento de los pacientes patológicos o dudosos ha facilitado la labor de detección del pediatra de Atención primaria. En cualquier caso, la existencia de este programa no debe descuidar la valoración de posibles hipoacusias de carácter progresivo. De forma general, la respuesta a diferentes edades ante estímulos puede esquematizarse del siguiente modo: -

0-6sem Ensancha los ojos, parpadea. Se agita o se despierta cuando está dormido, o calla si lloraba.

6sem-4m Lo anterior. Además comienza un rudimentario giro de cabeza hacia el sonido.

4m-7m. Gira la cabeza en un plano lateral hacia el sonido. Actitud de escucha o atención.

7m-9m. Igual. Comienza a localizar sonidos por abajo.

9m-13m Localiza directamente los sonidos por debajo y por los lados; indirectamente por arriba.

13m-16m

Localiza directamente los sonidos por los lados, por debajo y por

arriba. Todos los niños de más de cuatro meses que no responden según la tabla anterior a dos sonidos, deben ser remitidos a un Centro de Referencia. LENGUAJE/COMPRENSION. -

2-4m Vocalizaciones/Balbuceos.

4-6m Laleos (LE, BE, PE).

7-8m Bisílabos no referenciales (PAPA, TATA, DADA...)

9-12m PAPA (referido a todos los adultos varones). Tiende un objeto a sus padres. Dice adiós con la mano. Comprende el tono de la frase.

12-15m Bisílabos referenciales (PAPA, referido al padre). Comprende bien el significado de algunas frases.

15m-18m

Usa

algunas

palabras-frase

(BOBO-CAE...).

Pide

los

objetos

señalándolos con el dedo. -

18-24m Se interesa por libros con ilustraciones e identifica una o dos imágenes. Utiliza lenguaje global “signíficativo" (frases de 2-3 palabras sin verbo).

Tablas 1 y 2: Percentiles de desarrollo de lenguaje recepctivo y expresivo

Tablas 3 a 10; frecuencias acumulativas de adquisiciones diversas en desarrollo (E. Fernández Alvarez “Desarrollo psicomotor” en Neurología pediátrica; Fejermann y E. Fernández Eds. 1997, según datos del propio autor y de Robson)

Tabla 3. Frecuencia acumulativa de algunas habilidades de motricidad gruesa Paso a sentado: mantiene la cabeza alineada con el tronco Paso a sentado: flexión activa de la cabeza adelantándose a tronco Voltea de supino a prono Sedestación estable De pie con apoyo Gateo Marcha apoyado en muebles De pie sin apoyo más de 10 segs. Da más de 5 pasos solo

25% 1,4

50% 2,0

75% 3,2

95% 4,5

3,1

4,1

5,2

6,9

4,6 6,2 7,3 8,2

5,9 7,0 8,2 10,0

7,4 8,0 9,0 11,5

8,5 10,8 11,2

10,5 11,6 12,1

11,8 12,5 13,0

8,8 9,4 11,0 - 18,8% no 13,6 14,3 15,4

Tabla 4. Patrones de premarcha

Gateador No gateador

Normotónico Gateo Directamente anda

Hipotónico Reptación “rodar” Shuffler

Tabla 5. Edad de adquisiciones motrices según modalidades de premarcha

Gateador Reptador Rodador Directamente anda Shuffler

Sedestación (DS) 7,0 (1,8) 9,5 9,5 6,0 8,5

(2,1) (2,4) (0,5) (2,5)

Gateo (DS) 8,0 (2,5)

De pie (DS) 9,5 (2,4)

15,5 (2,2) 13,0 (2,6) -

16,0 (3,5) 14,5 (2,8) 9,0 (2,2) 13,5 (3,5)

Marcha (DS) 13,5 (1,7) 20,5 17,0 11,0 16,0

(4,5) (3,4) (2,2) (4,0)

Tabla 6. Frecuencia acumulativa de algunas habilidades manipulativas Dirige la mano al objeto Pasa objetos de mano Saca pañuelo de la cara Pinza inferior Pinza superior Pasa páginas libro Garabatos sobre papel Torre de dos cubos Tapa bolígrafo Torre 4 cubos

25% 3,5

50% 4,2

75% 4,9

95% 5,8

4,7 4,8

5,6 5,8

6,3 6,5

8,0 7,7

6,1 7,6 11,5 12,1 12,6 14,3 15,5

7,1 8,5 12,4 12,5 15,0 16,2 17,2

8,2 10,4 15,8 15,2 16,5 19,5 19,0

10,0 13,0 20,8 22,0 21,0 26,0 23,0

Tabla 7. Frecuencia acumulativa de algunas habilidades sensoriales Sigue un objeto hasta línea media Sigue un objeto arco de 180º Reacciona a la voz Dirige su mirada a la voz

25% 2,2 1,5

50% 3,3 2,5

75% 1,8 4,1 1,2 3,8

95% 3,4 6,0 3,1 5,0

Tabla 8. Frecuencia acumulativa de algunas habilidades en comunicación Gorgoritos Reconoce su nombre Mamá o papá referenciales Señala con índice 3 palabras referenciales además de papá o mamá Obedece orden verbal Usa NO Combina dos palabras diferentes

25% 1,3 7,4 9,6 10,2 10,6

50% 2,2 8,5 11,2 10,8 13,1

75% 3,2 10,8 13,1 12,5 14,5

95% 5,9 12,0 15,8 16,2 21,0

12,0 14,2 18,5

13,5 17,0 21,0

16,2 18,8 23,2

19,5 23,8 -

Tabla 9. Frecuencia acumulativa de algunas habilidades en relación con esquema corporal Lleva su pie a su boca Señala una parte de su cuerpo

25% 5,4 13,5

50% 6,2 16,0

75% 7,2 19,5

95% 9,5 23,5

Tabla 10. Frecuencia acumulativa de algunas adquisiciones en conducta social Sonríe a la madre Come una galleta Colabora la vestirlo Entrega objetos a la orden Avisa cuando se ha hecho pis

25% 5,0 6,8 10,1

50% 1,1 5,9 9,1 11,7

75% 1,9 6,9 12,2 13,0

95% 4,0 7,8 15,0 15,4

14,6

21,2

REACCIONES ARCAICAS Su persistencia, intensidad anormal o reaparición son signos de disfunción del SNC, especialmente útiles en la detección de parálisis cerebral infantil (PCI).

Babkin: al apretar al niño las manos, abre la boca; dura solo los primeros dos meses Rooting: reflejo de los puntos cardinales. al estimular en zona perioral, la boca e incluso la lengua se orienta hacia el estímulo en las cuatro direcciones. De 0 a 3m. Ojos de muñeca: es un reflejo tónico-vestibular. al girar pasivamente la cabeza, los ojos quedan durante un breve periodo de tiempo fijos, siguiendo luego la dirección del giro. Hasta 6ª semana Marcha automatica: en posición vertical al apoyar los pies, da unos pasos. de 0 a 4 semanas Tonico-cervical: al girar pasivamente la cabeza se extiende la extremidad superior del mismo lado y se flexiona la del lado contralateral. de 0 a 6 semanas Suprapubico: al presionar encima del pubis se produce una extensión tónica de las piernas, con aducción, rotación interna, equino de los pies y separación de los dedos. De 0 a 4 semanas Extension cruzada: flexión de una pierna y presión sobre el cotilo, la otra hace una extensión tónica, con aducción, rotación interna, equino y separación de los dedos. De 0 a 6 semanas Talón palmar: al percutir la mano en máxima flexión dorsal se produce una extensión de toda la extremidad. Se considera patológico desde el nacimiento. Talón plantar: se percute el pie en posición de máxima flexión y se produce una extensión de la pierna. Se considera normal hasta el final del 3º mes Moro: se desencadena en decúbito supino dejando caer hacia atrás la cabeza, con una palmada fuerte... se produce abducción de hombro con extensión de codo, seguido de aducción de hombro con flexión de codo. Desaparece al cuarto mes. Enderezamiento: haciendo presión sobre los pies del niño se produce un enderezamiento progresivo desde la zona caudal a la apical. Galant: el niño debe estar suspendido por el vientre. se hace una presión paravertebral desde debajo de la escápula hasta encima de la cresta ilíaca, produciéndose una contractura hacia el lado estimulado. Hasta 4º mes Prensión palmar: al introducir un objeto en la palma de la mano, flexiona y agarra. Hasta 5º-6º mes. Prensión plantar: al presionar la almohadilla plantar se flexionan los dedos. hasta que se pone de pie. (al realizar los reflejos de prensión no debe tocarse el dorso de la mano o del pie. son los dos reflejos primitivos más persistentes en condiciones normales) Acústico facial: parpadeo al hacer un ruido brusco. A partir del mes de vida. Óptico facial: parpadeo al aproximar al ojo un objeto; a partir del 3º-4º mes. Su ausencia posterior se relaciona con ceguera cortical o encefalopatía importante Paracaídas: al inclinar lateralmente al lactante apoya una mano; aparece en 6º mes y dura toda la vida

Dinamica.de los Reflejos Primitivos Entre las 0 a 4 semanas muestran intensidad neonatal. A partir de de las la 8 semanas muestran debilitamiento. La mayoría de ellos desaparecen entre 8ª y 12ª semanas. La persistencia con intensidad neonatal después de la 8ª semana es un signo de alerta. Después de la 12 semana es un signo de patología.

CUADROS ORIENTATIVOS DE RESUMEN DE DESARROLLO PSICOMOTOR HASTA 18 MESES Tabla 11 : RN a 6meses

Tabla 12 : 7meses a 18 meses

TESTS DE SCREENING. Son instrumentos de examen destinados a diferenciar de forma rápida y sencilla niños normales de aquellos con anomalías del desarrollo. El más usado es el Denver Developmental Screening Test. Abarca de 2 sem a 6a. Da en forma de barras los centiles 25, 50, 75 y 90 de diversos elementos. Valora cuatro apartados: motricidad gruesa, motricidad fina-adaptativo, lenguaje y personal-social. Se tarda de 10 a 25 minutos. El propósito de estos instrumentos es detectar, no definir un grado de retardo. Existen baterías observacionales que se configuran en forma de cocientes de desarrollo; es el equivalente al cociente intelectual en el periodo de infancia temprana. Tienen sus limitaciones, pero son imprescindibles para objetivar el grado de retardo. Deben ser hechos por profesionales adiestrados. El cociente de desarrollo es el resultado de dividir la edad mental de desarrollo entre la edad real. Las escalas de desarrollo no reemplazan el examen neurológico sino que son un complemento de éste. Su correlación con el estado mental futuro es mediocre. La valoración del resultado de los cocientes de desarrollo es igual al de los del cociente intelectual (relación entre la edad mental y la edad real). Se considera que hay déficit mental cuando el CD es menor de 70. Entre 70 y 50, debilidad mental ligera; por debajo de 50, debilidad profunda. De 71 a 85, inteligencia límite. La estabilidad del CD / CI se afirma con la edad, siendo en la mayoría fiable a partir de los 6a.

PUNTUACIÓN Anormal: dos sectores con 2 o más retrasos / un sector con 2 o más retrasos y uno o más sectores con un retraso, y en ese mismo sector ninguno de los puntos pasados corta la línea de edad. Dudoso: dos o más retrasos en un sector; uno o más sectores con un retraso sin que la línea cronológica se cruce con la tarea pasada.

SIGNOS FUNDAMENTALES DE SOSPECHA DE PATOLOGÍA DE DESARROLLO -

Ausencia o tardanza de sonrisa social. Ausencia o pobreza del interés manifestado hacia su entorno. Contacto pobre. Pobre seguimiento ocular

Ausencia de prensión voluntaria después del 5º-6º mes

Persistencia de reflejos arcaicos

Inclusión de pulgares persistente más allá del 3ºm

Asimetrías motrices, en particular lateralidad dominante precoz.

Retraso en adquisión de paso de manos a la línea media

Hipotonía troncoaxial con retraso en sedestación estable, más allá del 9º-10º mes.

Tendencia al entrecruzamiento de EEII en maniobra de tracción y suspensión

Algunas variantes de la normalidad sin habitual significado patológico -

Pinza manual entre el dedo pulgar y medio

Desplazamiento sentado sobre las nalgas ("shuffling")

Marcha de pie sin pasar por la etapa de gateo

Rotación persistente de la cabeza

Marcha "de puntillas" (tip-toe gait)

Reflejo Cutáneo-plantar: es extensor siempre en neonatos, pero el paso a flexor es inconstante. La persistencia de patrón extensor durante los primeros 18 meses no debe considerarse como patológica. El Reflejo de Rossolimo es algo más precoz y tiene una significación similar; es positivo al producirse flexión de los dedos 2º al 5º del pie al percutir sobre la planta del pie.

DESARROLLO MOTOR PATOLÓGICO PRIMER TRIMESTRE

Al nacer el RN normal y el RN de riesgo tienen igual aparato muscular, estructura ósea y aferencias a la médula. A lo largo del primer trimestre desaparece esta identidad, creándose un círculo vicioso en el niño patológico: Mala función del SNC Mala estructuración de los apoyos Mala coordinación de las movimientos Malas aferencias

En primer trimestre, tanto en RN sanos como en RN que desarrollarán luego patología de desarrollo, la motricidad puede ser aparentemente normal, escasa o aumentada; del mismo modo, el tono muscular puede estar normal, aumentado o disminuido. En primer trimestre, debe vigilarse fundamentalmente: -

La simetría y amplitud de la movilidad espontánea. La asimetría persistente suele ser signo de disfunción.

hipotonía

axial

moderada-severa

combinación

con

reflejos

osteotendinosos exaltados (1ª neurona) o ausentes (2ª neurona). -

La impresión de contacto con entorno deficitario, sobretodo, la combinación al final de primer trimestre de ausencia de sonrisa social con escasa persecución ocular

La alteración de reflejos primitivos en esta fase puede ser difícil de valorar. La ausencia o difícil evocación de muchos de ellos suele evidenciar lesión en SNC severa.

SEGUNDO TRIMESTRE

Entre los muchos fenómenos que ocurren en el 2º trimestre está la aparición de la movilidad fásica, es decir, voluntaria. En el lactante de 3 a 6 meses la movilidad fásica está sobretodo encaminada a la prensión de objetos con la mano, y a coordinar ésta con la boca y con la otra mano, así como a la adopción de posturas de “búsqueda” según su posición inicial, enderezando el cuello y la cabeza, girando ésta o volteando. Cuando existe patología de desarrollo con afectación motriz pueden observarse como hechos más destacables: • Una movilidad fásica alterada: Falta la coordinación mano-mano. Movimientos con “ataques distónicos”. No puede voltear hacia decúbito lateral al final del 2º trimestre. • En la mayor parte de casos, existe débil enderezamiento en decúbito prono. • Alteración del tono. • Alteración de los reflejos Se puede diferenciar según la exploración la amenaza de espasticidad y su topografía, la amenaza de atetosis y hacer diagnóstico diferencial de los síndromes hipotónicos. AMENAZA DE ESPASTICIDAD EN EL 2º TRIMESTRE • La movilidad fásica es escasa y unida a “estereotipias” de coordinación. • El enderezamiento en decúbito prono esta alterado. • El tono muscular está aumentado. • Los reflejos musculares están exaltados: • Reflejos de extensión: Talón palmar, Talón plantar, Suprapúbico y Extensor cruzado positivos • Reflejo de prensión: Palmar: muy positivo, con intensidad neonatal; Plantar: disminuido o ausente de modo anormal. • Reflejo de Galant: disminuido o ausente de modo anormal. • Reacción de apoyo primitivo de las piernas, con estiramiento de las mismas al apoyar los talones. Normal en el primer trimestre. El desarrollo puede ser: Hemiparético, diparético, tetraparético.

Extremidad SUPERIOR en la amenaza de espasticidad: • En decúbito prono: Retraso de la función de enderezamiento con postura anómala. • En decúbito supino. No aparece la coordinación mano-mano. En lesiones unilaterales, el miembro sano sí tiene coordinación mano-ojo-boca. • Hipertonía de los pronadores. • Reflejo de talón palmar + • Reflejo de prensión palmar + • Reacción de paracaidas al final del 2" trimestre: negativo en lesiones bilaterales. En lesiones unilaterales, el miembro superior afecto exhibe menor extensión. • En lesiones bilaterales NO se voltea a decúbito prono. • En lesiones unilaterales, volteo por el lado afecto. Extremidad INFERIOR en la amenaza de espasticidad La postura y el movimiento es diferente en los futuros cuadros espásticos de: hemiparesla, diparesla o tetraparesia. Extremidad inferior en la amenaza de desarrollo HEMIPARÉTICO • En decúbito supino: El miembro inferior afecto tiende a la extensión. El miembro inferior sano va a la flexión. • En decúbito prono: El miembro inferior afecto permanece en extensión y no puede llevar la rodilla hacia delante. • Hipertonia de los músculos extensores a la movilización pasiva. • Los reflejos osteotendinosos (ROT) están exaltados. • Los reflejos extensores son positivos: Talón plantar, extensor cruzado y suprapúbico. • El reflejo de Galant está disminuido o ausente en el lado afecto; presente en el lado sano. • El reflejo de prensión plantar está disminuido o abolido en el lado afecto. Extremidad inferior en la amenaza de desarrollo DIPARÉTICO. • En decúbito prono: -

En los niños que no tienen apoyo en los codos, las piernas estarán en flexión y aducción.

En los niños con apoyo en los codos, los piernas estarán en extensión y aducción.

• En la reacción a la tracción: -

Si la cabeza NO se flexiona --> las piernas van a la hiperabducción con flexión o ligera extensión.

Si la cabeza se flexiona --> las piernas van a la extensión con aducción y rotación interna.

• Los ROT están aumentados. • Los R. extensores (supropúbico, cruzado, ... ) son • El reflejo de prensión plantar está disminuido o ausente. Extremidad inferior en la amenaza de desarrollo TETRAPARÉTTCO. • Gran pobreza de movimientos en todos las extremidades. • Mantienen todos las extremidades en flexión. • Los mecanismos de enderezamiento a los 6 meses están aún a nivel del RN alterado. • Hipertonía de extremidades • Lo ROT están aumentados. • Los reflejos extensores (suprapúbico, cruzado, ... ) son positivos • El reflejo de prensión plantar está disminuido o ausente. AMENAZA DE ATETOSIS EN EL 2º TRIMESTRE Se caracteriza por una estabilidad insuficiente en cualquier postura. • En decúbito supino -> aparece tendencia al opistótonos y miembro inferior en tijera. • En decúbito prono --> permanece al nivel de RN, con posición asimétrica. Al elevar la cabeza va al opistótonos. • La movilidad fásica se realiza con movimientos en masa; el niño no puede realizar movimientos de prensión dirigidos. • El tono puede estar aumentado o disminuido. • El reflejo de prensión palmar está disminuido o abolido. • El reflejo de prensión plantar es muy positivo, con intensidad neonatal • El reflejo de Galant es muy positivo • La reacción de apoyo primitivo es positiva y tiende a pasar a marcha automática. • Problemas de deglución en un gran porcentaje. • Desviación de la mirado en sentido vertical alterada. Al mirar hacia arriba va al opistótonos.

SÍNDROME CEREBELOSO CONGÉNITO EN 2º TRIMESTRE • Está encubierto en una situación de "hipotonía". • En decúbito prono ninguno puede elevar la cabeza. • En decúbito supino: el juego mano-mano apenas está presente. Sólo los mentalmente menos afectados al final del 2º trimestre tienden a coger objetos. • Casi todos tienen retraso mental. • Los ROT son normales. • Alteración en los movimientos oculares: Estrabismo convergente, oscilación de los ojos. • Dificultad en la toma de alimentos y facilidad para el vómito. Para el diagnóstico diferencial con otros síndromes hipotónicos por afectación de 2ª neurona o músculos (miopatías, atrofia muscular espinal) debe tenerse en cuenta que en estos casos: • Los ROT están ausentes. • La debilidad muscular se encuentra en las zonas proximales de las extremidades y en el tronco. • Mentalmente suelen ser niños normales. • El juego mano-mano y mano-boca-ojo, está desarrollado. • Pueden volver la cabeza hacia un lado. • No pueden voltearse desde decúbito supino a decúbito lateral. - Resumen del Segundo trimestre -

TERCER TRIMESTRE

Este trimestre se caracteriza por un rápido desarrollo de la motricidad fásica: • Coordinación mano-boca-pie. • “Prensión” con los pies. • Desarrollo de la pinza. • Desarrollo de las funciones de Masticación, Ecolalia silábica y Extrañamiento. • Al final del 3º trimestre se consigue: • Sedestación activa • Gateo. • Apoyo en pies. Para desarrollar una motricidad fásica adecuada se precisa una postura estable, y unos mecanismos de enderezamiento adecuados. DESARROLLO DE LA ESPASTICIDAD EN EL 3º TRIMESTRE: Hemiparesia Espástica Infantil: • Postura estereotipada en el lado afecto por hipertonía de los grupos musculares. • En decúbito supino: No se coge la pierna del lado afecto; dirige la mano a los objetos de forma anómala. • En decúbito prono: No le agrada. Se voltea de decúbito supino a decúbito lateral sólo hacia el lado afecto. • No puede sentarse solo. Si se le sienta, la espalda esta redondeada con descenso del hombro afecto, hiperlordosis cervical e inclinación cefálica. • Reflejo de prensión palmar: Miembro afecto

Miembro sano

Reflejo de prensión palmar

Reflejo de prensión plantar

• Reacción a la suspensión axilar: Miembro afecto

Miembro sano

Niño mentalmente normal

En Extensión rígida

En extensión

Niño mentalmente afectado

En Extensión rígida

En flexión

En Flexión

En flexión

Niño mentalmente muy afectado

Diparesia Espástica La mayor parte de diplejias son de carácter extensor; son las típicas de los pretérminos afectos de leucomalacia periventricular. Diparesia de tipo Extensor: • En decúbito supino, tienen la piernas aducidas y con tendencia a extensión, con pies en equino. • En decúbito prono: pueden apoyarse en los codos; el miembro inferior está en extensión y aducción. La Pelvis se flexiona • El decúbito lateral es inestable. • Sedestación: Espalda redonda; Piernas en flexión y abducción. • Si se les pone de pie -> apoyan antepie (equino). • Los movimientos de los miembros inferiores son estereotipados. • Los reflejos extensores (suprapúbico, extensor cruzado,...) son positivos • El reflejo de prensión plantar puede ser negativo • El reflejo de Rossolimo se hace positivo Diparesia de tipo flexor: • En decúbito supino: al intentar coger un objeto extiende tónicamente los 2 brazos hacia delante y alcanza el objeto con una mano. Las

piernas

permanecen

flexión. • En decúbito prono: Apoyo en antebrazos con brazos retropulsados y las manos desviadas hacia el lado ulnar. Los pies en pronaci6n (eversión). Tetraparesia Espástica • Los ROT están aumentados, a veces con Clonus • Reflejo de Galant débilmente positivo o ausente. • Reflejos extensores: Talón palmar y Talón plantar positivos. • Prensión palmar muy positivo. • Prensión plantar negativo • El niño mentalmente normal fija antes la patología. Al querer coger algo, abre la boca y un poco la mano, pero persiste pulgar aducido. En los niños hipertónicos: • En decúbito supino:Los brazos están retraídos, los codos flexionados, las manos en puño y desviación lunar, las caderas y rodillas aún flexionadas y el pie en eversión. • En decúbito prono:Los brazos están retraídos, los codos flexionados, y la cabeza hacia un lado. En los niños hipotónicos:

• En decúbito supino: Abducción de caderas, Rodillas flexionadas, Pies en equino. • En decúbito prono: caderas en abducción. DESARROLLO DE LA ATETOSIS EN EL 3º TRIMESTRE: Se puede desarrollar desde un fondo hipotónico o hipertónico. Se caracteriza por: • Ataques distónicos masivos. • Movimientos fásicos con discinesias. • En decúbito supino: la coordinación mano-mano no aparece, la coordinación mano-boca-ojo -> se realiza de forma anómala, la coordinación mano-boca-píe -> no se realiza. • Al voltear de supino a prono utilizan opistótonos. • NO puede mirar en sentido vertical (adopta opistótonos). • Tiene problemas orofaciales importantes; no pueden masticar. • El desarrollo del lenguaje verbal está afectado, influenciado por movimientos incoordinados e hipoacusia (40%). • Los ROT suelen ser normales. • Los reflejos extensores son negativos • El reflejo de Galant es muy positivo SÍNDROME CEREBELOSO CONGÉNITO EN 3º TRIMESTRE: La hipotonía es manifiesta, junto a alteración de movimientos oculares, sobretodo movimientos oscilantes y estrabismo convergente alternante. • En la prensión sobrepasa el objeto --> como primer signo de ataxia. • Se voltean de supino a prono la mayoría. • Aparece temblor del tronco, al intentar sentar al niño, en la reacción a la tracción y en la reacción a la suspensión axilar. DIPLEJIA ATONICA (SINDROME ATÓNICO – ASTASICO) EN 3º TRIMESTE • Hipotonía, con gran afectación mental. Movilidad espontánea pobre (se agarra y se chupa las manos). Tienden a desarrollar plagiocefalia posterior. • En decúbito supino: Muslos abducidos en ángulo recto, resistencia a la aducción pasiva del muslo. • El decúbito prono NO les agrada. • NO se voltean de supino a prono. • Al sentarlos se pliegan sobre su vientre. • ROT aumentados. • En la Suspensión axilar -> M. Inf. Flexionados. • En la P. paracaldas --> M. Sup. Flexionados.