Universidad Nacional del Centro del Perú Facultad de Enfermería
SISTEMA HEMATOPOYETICO Lic. Betty Santiváñez Parra Abril - 2008
Componentes del sistema hematopoyético •
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La sangre es un tejido líquido, compuesto por agua y sustancias orgánicas e inorgánicas (sales minerales) disueltas, que forman el plasma sanguíneo y tres tipos de elementos formes o células sanguíneas: glóbulos rojos, glóbulos blancos y plaquetas. Una gota de sangre : aprox. 5 millones de glóbulos rojos, 5.000 a 10.000 glóbulos blancos y 250.000 plaquetas. Una persona adulta tiene un promedio de 5 litros de sangre, con una temperatura cercana a los 37 grados Celcius.
Composición de la sangre • Plasma sanguíneo: es líquido y está formado en un 90 % de agua y en un 10 % de otras sustancias como azúcares, proteínas, grasas y sales minerales. • Es salado, de color amarillento y en él flotan los demás componentes de la sangre, también lleva los alimentos y las sustancias de desecho recogidas de las células. • El plasma cuando se coagula la sangre, origina el suero sanguíneo.
Composición de la sangre •
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Glóbulos rojos: eritrocitos o hematíes. Son el componente más abundante de la sangre, y actúan transportando el oxígeno molecular (O2). Tienen forma de disco bicóncavo - En cada milímetro cúbico hay 4 a 5 millones, midiendo unas 7 micras de diámetro. -No tienen núcleo, por lo que se consideran células muertas. - Son células de color rojo por su contenido de hemoglobina (pigmento rojo encargado del transporte de oxígeno desde los pulmones a las células). - Se fabrican en la médula roja de algunos huesos largos
Composición de la sangre • •
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Glóbulos blancos: Son los leucocitos, y tienen un tamaño mayor que los glóbulos rojos. Cumplen la función de defender al cuerpo de los microorganismos infecciosos mediante mecanismos de limpieza (Fagocitos) y de defensa (linfocitos). Son mayores en tamaño que los glóbulos rojos, pero menos numerosos (unos siete mil por milímetro cúbico). Son células vivas que se trasladan, se salen de los capilares y se dedican a destruir los microbios y las células muertas que encuentran por el organismo. También producen anticuerpos que neutralizan los microbios que producen las enfermedades infecciosas y se fabrican en la médula ósea.
Composición de la sangre • Plaquetas: también llamadas trombocitos, son los corpúsculos más pequeños de los componentes de la sangre), • Son fragmentos de células y su función es permitir la coagulación. Porque sirven para taponar las heridas y evitar, así, las hemorragias.
Las plaquetas • •
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Corresponde a la evolución desde megacarioblasto hasta megacariocito El megacariocito empieza a dividir su núcleo, no la célula, y se transforma en una célula de gran tamaño que entra en proceso de desintegración por maduración de su citoplasma y da origen a las plaquetas que son mucho más pequeñas (! de un GR) Son enucleadas. Tienen una vida media de 7 a 10 días. El 66% circula y el 34% restante se almacena en el bazo. VN: 250.000-400.000 mm3. Promedio: 275.000 Cuando disminuyen hay alteraciones de la coagulación, ya que su principal función es la hemostasia primaria por la agregación plaquetaria. A su vez, es cofactor de la coagulación porque libera agentes que desencadenan la formación local de tromboplastina. Su función se mide a través del tiempo de sangría
Funciones de la sangre • La sangre está encargada del transporte de: Nutrientes: sustancias alimenticias que son distribuidas desde el intestino delgado a todas las células del cuerpo. • Oxígeno y dióxido de carbono. • Hormonas.
Trastornos de la coagulación 1.-Trombocitopenia. Se define como la disminución en el número de plaquetas circulantes. Se clasifica en: 1.-Disminución de la producción de plaquetas en la médula ósea. 2.-Secuestro de las plaquetas circulantes en el bazo 3.-Destrucción anormal de las plaquetas circulantes.
FISIOPATOLOGIA DE LA TROMBOCITOPENIA Manifestaciones clinicas 1. Trastornos neoplasicos (leucemia, linfoma,Ca metastásico
Trastorno de la función medular
Número de plaquetas
2.-Sust. Químicas tóxicas. Fármacos Irradiación Infección. 3.-Tuberculosis. Alcoholismo crónico 4.-Secuestro esplénico de plaquetas Destrucción anormal de plaquetas (proceso autoinmunes)
Guarda relación con grados variables de hemorragia. Depende del recuento plaquetario. Cuando el nivel cae por debajo de 150,000 aumenta el riesgo de hemorragias en las mucosas, la piel y órganos internos.
Petequias Equímosis espontáneas. Hemorragia prolongada en procedimientos invasivos. Epistaxis. Gingivorragia Hemorragia GI y Guri. En SNC: Cefaleas, confusión, desorientación, coma y muerte.por hemorragia masiva.
Tratamiento de la trombocitopenia
• Evaluar tendencias a las hemorragias. • Posibilidad de trastornos genéticos. • Anomalías inmunes. • Infecciones o trasfusiones repetidas • Exposición a fármacos y toxinas. • Una vez identificada la etiología, se puede planear el tratamiento.
Hemofilia • La hemofilia es una enfermedad hereditaria caracterizada por la aparición de hemorragias internas y externas debido a la deficiencia total o parcial de una proteína coagulante denominada globulina antihemofílica (factor de coagulación).
Clases de Hemofilia • Hay dos variedades de hemofilia: • Hemofilia A: hay un déficit del factor VIII de coagulación. • Hemofilia B: hay un déficit del factor IX de coagulación
Causas • Es una enfermedad genética que se transmite de padres a hijos. El análisis de los árboles familiares o genealogías en familias con afectados de hemofilia A o B, demostró que esta enfermedad sólo se manifestaba en los varones relacionados por vía materna y que, por tanto, debería consistir en una anomalía hereditaria que se producía por algún defecto en el cromosoma X (herencia ligada al sexo).
• Los cromosomas contienen las instrucciones necesarias para ordenar a las células cómo fabricar las proteínas que el organismo requiere para su funcionamiento. Estas instrucciones se encuentran contenidas en pequeñas formaciones que se llaman genes, constituidos de ADN y son la estructura básica de la vida. • En cada célula hay 46 cromosomas: la mitad la recibimos como herencia de la madre y la otra mitad del padre
• Los cromosomas vienen en pares, por lo que tenemos dos copias de todos nuestros genes; si hay algún daño en algún gen o un cromosoma, hay una copia de respaldo de ese gen o cromosoma que podrá cumplir las funciones normalmente. . El sexo femenino está determinado por dos cromosomas X y el sexo masculino tiene un cromosoma X y un Y .
• El cromosoma X contiene muchos genes que son comunes a ambos sexos, como los genes para la producción del factor VIII y el factor IX, relacionados con la coagulación sanguínea. La mujer tiene dos copias de esos genes específicos mientras que los varones sólo uno. Si el varón hereda un cromosoma con un gen dañado del factor VIII, es el único gen que recibe y no tiene información de respaldo y no podrá producir ese factor de coagulación. • La mujer se comportará como portadora de la enfermedad y el hombre la padece (y transmite a la descendencia )
sintomas • El principal síntoma es la hemorragia, que puede ser externa o interna, provocada o espontáneas. • Las hemorragias más graves son las que se producen en: • Articulaciones. • Cerebro. • Ojo. • Lengua. • Garganta. • Riñones. Hemorragias digestivas y genitales.
Pronòstico • En la actualidad, gracias a los modernos tratamientos de concentrados antihemofílicos de factor VIII y IX y las medidas preventivas, la calidad y expectativa de vida de los pacientes es prácticamente igual que la de los sanos.
Tratamiento • No hay en la actualidad ningún tratamiento curativo disponible y lo único que se puede hacer es corregir la tendencia hemorrágica administrando el factor de coagulación que falta, el factor VIII o el IX.