G.T. Intervención Educativa Síndrome de Edwards by David Pastor

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1.1.- INTRODUCCIÓN. 2.2.- APROXIMACIÓN A LAS ENFERMEDADES RARAS 3.3.- BREVE DESCRIPCIÓN DE LOS ALUMNOS Y ALUMNAS QUE ASISTEN AL A.E.E.E DEL C.E.I.P. “SANTIAGO APÓSTOL”. 4.4.- SÍNDROME DE EDWARDS (TRISOMÍA 18): 4.1.4.1.-JUSTIFICACIÓN. 4.2.4.2.-EL SÍNDROME DE EDWARDS: BREVE BREVE INTRODUCCIÓN A LA GENÉTICA. 4.3.4.3.-SÍNTOMAS. 4.4.4.4.-DIAGNÓSTICO. 4.5.4.5.-PRONÓSTICO Y PROBABILIDAD DE QUE SE REPITA.

5.5.- ESTUDIO DEL CASO DE NUESTRA ALUMNA CON TRISOMÍA 18 PARCIAL.: 5.1.5.1.-DATOS FAMILIARES, PERSONALES Y ESCOLARES SIGNIFICATIVOS. 5.2.5.2.- ASPECTOS DE SU DESARROLLO EN COMPARACIÓN CON LO QUE SE ESPERA DE SU SÍNDROME. 5.3.5.3.-NECESIDAES EDUCATIVAS ESPECIALES. 5.4.5.4.-ESTILO DE APRENDIZAJE. 5.5.5.5.-ASPECTOS Y/O SITUACIONES QUE FAVORECEN O DIFICULTAN LOS PROCESOS DE E/A. 5.6.5.6.-NIVEL DE COMPETENCIA CURRICULAR. 5.7. 5.7.-PROPUESTA CURRICULAR ADAPTADA. 5.8.5.8.-TIPO DE ACTIVIDADES QUE SE ESTÁN LLEVANDO A CABO. 5.9.5.9.- ESTRATEGIAS METODOLÓGICAS QUE SE ESTÁN TENIENDO EN CUENTA EN LA INTERVENCIÓN EDUCATIVA CON ESTA ALUMNA:

6.6.- PROTOCOLO DE INFORMACIÓN DE ENFERMEDADES RARAS. 7.7.- CONCLUSIÓN. CONCLUSIÓN. 8.8.- BIBLIOGRAFÍA Y REFERENCIAS EN LA WEB. WEB. 9.9.- ANEXOS.

Juan Infante Martínez - Eusebio Villanueva Pérez – Gema Fernández Araque – Dolores Barrero Santos – David Pastor Calle Asesor E.O.E. Marcial Medina Ceballos claustrosantiago@yahoo.es

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Una de las características que definen la peculiaridad del Aula Específica de Educación Especial del C.E.I.P. “Santiago Apóstol” es que cuatro de ellos presentan unos síndromes genéticos bastante infrecuentes (Síndrome de Angelman, Síndrome de Edwards, Síndrome de Williams – Beuren ) y que se pueden englobar en la categoría de Enfermedades Raras. Se considera Enfermedad Rara la que tiene una incidencia en la población menor a 5 por 10.000. Así pues, en España serían enfermedades Raras aquellas que afectan a menos de 20.000 personas para una patología en concreto. Pero en definitiva; estas Enfermedades Raras dejan de ser raras cuando constituyen el objeto de una intervención Educativa diaria que como tutor tienes que desarrollar en el Aula Específica de Educación Especial. Aparte de las circunstancias específicas de cada alteración, los alumnos y alumnas que padecen enfermedades raras sufren entre otros problemas: •Desconocimiento del origen de la enfermedad, desconcierto y desorientación de sus familias en el momento del diagnóstico. •Desinformación sobre cuidados, complicaciones posibles, tratamientos, y ayudas técnicas que puedan facilitar su vida. •Aislamiento y falta de contacto con otras personas afectadas. •Desinformación sobre especialistas o centros médicos. •Ausencia de Protocolos de Intervención Educativa: la ausencia de referentes a la hora de intervenir educativamente constituyen una norma más que una excepción. •Expresión de un fenotipo muy diverso que en muy pocas ocasiones se ajusta a los pocos estudios existentes.

Si en la valoración psicopedagógica de cualquier alumno/a con NEE es muy importante actuar con cautela a fin de no inferir conclusiones erróneas basadas en observaciones parciales o limitadas a situaciones concretas, mayor ha de ser la cautela con el tipo de síndromes genéticos de baja frecuencia a los que nos enfrentamos, ya que en ellos la ausencia de referentes a la hora de intervenir educativamente constituyen una norma más que una excepción. Ante esta ausencia de coordenadas debemos tener claras las siguientes premisas: Si algo define a estos síndromes genéticos es la variabilidad del fenotipo con el que se expresan y la gravedad de los trastornos asociados que los acompañan. El diagnóstico puede demorarse a lo largo de los años y es inútil esperar a que este se clarifique mientras estamos perdiendo un momento precioso para intervenir. Un diagnostico en sí mismo no aporta nada a nivel operativo. Nuestra intervención por ello deberá centrarse en las N.E.E. que estos alumnos y alumnas presentan en el momento actual independientemente de si la expresión del fenotipo del síndrome que padecen se expresa de una forma previsible o no , o si su diagnóstico se ha clarificado totalmente. Juan Infante Martínez - Eusebio Villanueva Pérez – Gema Fernández Araque – Dolores Barrero Santos – David Pastor Calle Asesor E.O.E. Marcial Medina Ceballos claustrosantiago@yahoo.es

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En consecuencia; Nuestro Grupo de Trabajo parte de la idea de que sería muy útil realizar una recopilación de toda la información disponible sobre la intervención educativa con este tipo de alumnado así como el establecimiento de un protocolo a seguir para no sólo a la hora de intervenir con este alumnado tan afectado, sino a la hora de registrar su peculiar evolución educativa. Por esta razón se ha creado este Grupo de trabajo formado por profesorado del C.E.I.P. “Santiago Apóstol” (algunos de ellos forman parte del Equipo de Orientación y Apoyo del mismo) más una compañera de P.T del C.E.I.P. "San Juan" de la misma localidad. Así mismo hemos contado con la asesoría externa del Médico Escolar del EOE de Referencia (Alcalá la Real) que nos ha ayudado a aclarar todas aquellas cuestiones más técnicas. Entre los objetivos que nos hemos marcado hemos trabajado: I. Recopilando toda la información disponible acerca de la intervención educativa en síndromes genéticos de baja frecuencia (Enfermedades Raras) haciendo hincapié en los que padecen los alumnos/as que asisten al AEEE del CEIP “Santiago Apóstol”. II. Publicando un resumen de nuestras conclusiones (artículos, sitios web, enlaces, etc..)en el Sitio Web del CEIP “Santiago Apóstol” en la Plataforma Helvia. III. Elaborando un protocolo que sirva de guia base y no definitiva para ir dejando constancia escrita de la evolución escolar y personal de este tipo de enfermedades, del que otras familias y profesionales se puedan beneficiar. A continuación se presentan las siguientes conclusiones:

Según la definición de la Unión Europea, enfermedades raras, minoritarias, huérfanas o enfermedad poco frecuente, incluidas las de origen genético, son aquellas enfermedades con peligro de muerte o de invalidez crónica que tienen una prevalencia menor de 5 casos por cada 10.000 habitantes. Ciertas enfermedades con más del 5 /10.000 de individuos afectados se incluyen también entre las enfermedades raras, dado que las subpoblaciones de esta condición pueden ser menores que la prevalencia estándar. Alrededor de 30 millones de europeos están afectados por enfermedades raras (2003), calificación que merece aquellas en las que el número de afectados es inferior a 185.000, cifra que en España se reduce a 20.000. En la literatura médica se han descrito entre 6.000 y 7.000 enfermedades raras, y se estima entre 4.000 y 5.000 el número de ellas para las que no existe tratamiento curativo. Así pues, en España serían enfermedades Raras aquellas que afectan a menos de 20.000 personas para una patología en concreto. Juan Infante Martínez - Eusebio Villanueva Pérez – Gema Fernández Araque – Dolores Barrero Santos – David Pastor Calle Asesor E.O.E. Marcial Medina Ceballos claustrosantiago@yahoo.es

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Una enfermedad rara es una enfermedad que se produce con escasa frecuencia en la población en general». Para ser considerada rara, cada enfermedad específica no puede afectar a más de un número reducido de personas en la población total, lo cual, en Europa, se define como menos de uno (1) entre dos mil (2 000) ciudadanos de la Unión Europea. Aunque esta proporción parece muy pequeña, en una población total de 459 millones de ciudadanos europeos, significa que cada enfermedad podría afectar hasta a 230 000 personas. Resulta importante subrayar que el número de pacientes de enfermedades raras varía considerablemente entre ellas y que la mayoría de las personas representadas por las estadísticas en este campo sufren enfermedades todavía más raras, que afectan sólo a una entre cien mil personas o menos. La mayoría de las enfermedades raras afectan sólo a miles, cientos o incluso veinte pacientes o menos. Estas «enfermedades muy raras» vuelven a los pacientes y a sus familias especialmente aislados y vulnerables. Por desgracia, los datos epidemiológicos disponibles son inadecuados para la mayoría de las enfermedades raras y no proporcionan detalles precisos sobre el número de pacientes con una enfermedad rara determinad. En general, las personas con una enfermedad rara no están registradas en bases de datos y gran número de enfermedades raras se resumen como «otros trastornos endocrinos y metabolopatías» y, como consecuencia, resulta difícil registrar a las personas con una enfermedad rara a nivel nacional o internacional, de modo fiable y armonizado. Estas Enfermedades Raras se enfrentan a la paradoja de que aunque «las enfermedades son raras, los pacientes que las sufren son muchos». Dicho de otro modo: «no resulta tan extraño sufrir una enfermedad rara».Tampoco resulta inusual «estar afectado por» una enfermedad rara, puesto que la familia completa de un paciente se ve afectada, en uno u otro modo. Las enfermedades raras se caracterizan también por el gran número y la amplia diversidad de los trastornos y síntomas, los cuales varían, no sólo entre las diferentes enfermedades, sino también en una misma enfermedad. Para muchos diagnósticos, existe una amplia variedad de subtipos de la misma enfermedad. Se calcula que existen, en la actualidad, entre 5 000 y 7 000 enfermedades raras diferentes, que afectan a los pacientes en sus capacidades físicas, sus habilidades mentales, su comportamiento y su capacidad sensorial. La gravedad de las enfermedades también varía ampliamente: la mayoría son posiblemente mortales, mientras otras son compatibles con una vida normal si se diagnostican a tiempo y se tratan de modo adecuado. El 80 % de las enfermedades raras tiene un origen genético identificado, con implicación de uno o varios genes. Pueden heredarse o derivarse de una mutación génica de novo y afectan a entre el 3 % y el 4 % de los nacimientos. Juan Infante Martínez - Eusebio Villanueva Pérez – Gema Fernández Araque – Dolores Barrero Santos – David Pastor Calle Asesor E.O.E. Marcial Medina Ceballos claustrosantiago@yahoo.es

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Existe también una gran diversidad en la edad de aparición de los primeros síntomas: los síntomas de algunas enfermedades raras pueden aparecer en el momento del nacimiento como el caso de las patologías objeto de nuestro Grupo de Trabajo o durante la infancia mientras que muchas otras sólo se manifiestan en la edad adulta. También debe subrayarse que algunos trastornos relativamente habituales pueden ocultar enfermedades raras subyacentes, como el autismo (en el síndrome de Rett, fragilidad del cromosoma X, Sindrome de Angelman, etc.) o epilepsia. En la actualidad, se sospecha, o se ha descrito ya, un origen genético para gran número de las enfermedades descritas en el pasado como entidades clínicas, como deficiencia mental, atrofia cerebral, autismo o psicosis. De hecho, estos problemas son enfermedades raras subyacentes. Los afectados de una enfermedad rara tienen, como colectivo, unas necesidades bien diferenciadas del resto de la población y que, en la actualidad, no están cubiertas. En ese sentido, los principales problemas de los afectados son: 1. Falta de información sobre la enfermedad: diagnóstico, cuidado y tratamiento 2. Empobrecimiento causado por este tipo de dolencias 3. Descoordinación entre profesionales sanitarios 4. Falta de acceso a medicamentos 5. Impacto social y psicológico 6. Escaso apoyo escolar y laboral 7. Falta de información sobre el manejo físico del paciente y sobre los dispositivos de ayuda sociales y sanitarios. 8. Falta de información sobre el proceso y evolución de la etapa escolar. Estas necesidades vienen determinadas por la propia rareza, hecho que da lugar a: •Dispersión •Clínica

de pacientes por toda la geografía nacional y mundial.

inespecífica que dificulta el establecer un diagnóstico en muchos casos y en otros el

diagnóstico llega tarde. •Variabilidad •No

en el curso y severidad de la enfermedad.

protocolos diagnósticos ni terapéuticos, no tratamientos específicos o de difícil acceso.

•Escasa

investigación.

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A continuación se describen brevemente los 6 alumnos y alumnas que son atendidos en el Aula Específica de Educación Especial del C.E.I.P “ Santiago Apóstol” durante este curso 2007 – 2008: Necesidades Educativas Edad Necesidades Especiales que se derivan de

Nivel de Comp. Curricular

4 años

8 años

5 años

EDUCACIÓN ESPECIAL INFANTIL

TRASTORNO GENERALIZADO DEL DESARROLLO (Trastorno del Espectro Autista)

Esta caracterizado por la presencia de disarmonías evolutivas y disociaciones funcionales que constituyen la norma más que la excepción y configuran un desarrollo de sus competencias atípico o distorsionado (en “dientes de sierra”) en el que conviven déficit importantes a nivel social, cognitivo, comunicativo y comportamental con “islotes de capacidad”.

SÍNDROME DE ANGELMAN (Enfermedad Rara) padece

EDUCACIÓN ESPECIAL INFANTIL

el Síndrome de Angelman. Una Enfermedad Rara producida por la delección del cromosoma 15 materno cuya frecuencia es de 1 caso por cada 20.000. Se caracteriza por la presencia de Retraso Psicomotor y Mental Grave aunque no progresivo, ataxia, afasia, ataques paroxísticos de risa, crisis convulsivas, alteraciones del sueño y rasgos faciales característicos.

Es imposible establecer las competencias curriculares actuales partiendo del currículo de Educación Infantil, ni siquiera el correspondiente al Primer Ciclo. Por tanto se ha utilizado como indicador para situar a la alumna el CURRÍCULO CAROLINA, que servirá también para programar los objetivos propuestos como metas a conseguir.

Encefalopatía genética familiar de herencia autonómica dominante con sospecha de Síndrome de Angelman (Enfermedad Rara)

EDUCACIÓN ESPECIAL INFANTIL N.C.C. (Por determinar)

Respuesta Educativa

A. Ordinaria E.Infantil (5 años) →Aula Específica de Educación Especial ACI Significativa pendiente de realizar para el curso 2007-2008

Aula Específica de Educación Especial →Aula Ordinaria E.Infantil (8 años) ACI Significativa realizada el curso 2005-2006

Aula Específica de Educación Especial →Aula Ordinaria E.Infantil (3 años) Pendiente de valoración de sus N.E.E a lo largo del curso 2007-2008

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10 años

SÍNDROME DE WILLIAMSBEUREN (Enfermedad Rara) Se trata de una Enfermedad Rara, cromosómica caracterizada por una delección de parte del ADN del cromosoma 7 cuya prevalencia se estima entre 1/ 20.000 nacidos vivos. Se caracteriza por rasgos faciales típicos (“cara de duende”), Deficiencia Mental Moderada, estenosis aórtica supravalvular, hipersociabilidad y sobre todo la presencia de un perfil neuropsicológico caracterizado por una asimetría cerebral en la que conviven aspectos severamente dañados (memoria, dificultades visoespaciales y visoconstructivas) con otros aspectos conservados (buen vocabulario expresivo: verborrea) a pesar de que este lenguaje está plagado de graves dificultades semánticopragmáticas. Esta aparente habilidad que resulta extraña en el funcionamiento cognitivo de una persona con Deficiencia Mental puede llevar a sobrevalorar sus capacidades reales.

EDUCACIÓN BASICA ESPECIAL Educación Infantil (5 años) -1º Ciclo PFBO

Aula Específica de Educación Especial →Aula Ordinaria 3ºA- 3ºB (9 años) ACI Significativa realizada el curso 2005-2006

9 años y 9 meses

15 años

EDUCACIÓN ESPECIAL INFANTIL ENCEFALOPATÍA CONNATAL padece una Encefalopatía Connatal con grave afectación cerebral y déficit neurológico y motor dando lugar a una deficiencia mental Severa que requiere un apoyo generalizado e intensivo.

Aula Específica de Educación Especial

→A. Ordinaria 6º Primaria ACI Significativa

SÍNDROME DE EDWARDS (TRISOMÍA 18) Enfermedad Rara Caracterizada por la presencia de un cromosoma adicional en el par 18 (trisomía). Su prevalencia se estima entre 1/6.000 – 1/13.000 nacidos vivos. Nuestra alumna constituye un caso insólito dentro de este síndrome al superar la alta mortalidad que se da en este durante el 1º año rompiendo un pronóstico muy grave (Deficiencia Mental y Motora Profunda )que no se ha dado en tal grado en su desarrollo evolutivo. Se caracteriza por la presencia de Retraso Mental, Retraso Psicomotor, anomalías craneofaciales, cardíacas, urogenitales, impulsividad, ausencia de control inhibitorio y una conducta presidida por rasgos hiperactivos.

EDUCACIÓN BASICA ESPECIAL 1ºCiclo E.Primaria 1º Ciclo PFBO

Aula Específica de Educación Especial →Aula Ordinaria 3ºA – 3ºB (9 años) ACI Significativa (renovación el curso 2005-2006)

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4.1.4.1.- JUSTIFICACIÓN: Por su particular y excepcional evolución y por la escasa tasa de supervivencia de los niños con Síndrome de Edwards (trisomía 18), hemos considerado muy interesante centrar este grupo de trabajo en el estudio exhaustivo éste caso. A la hora de recabar información para este grupo de trabajo nos hemos encontrado con una ausencia absoluta tanto de Asociaciones como de casos de supervivencia (durante el período escolar). El hecho de que nuestra alumna padezca una enfermedad rara no deja de sorprendernos, pero nos sorprende más aún si cabe la inusual evolución de su caso particular que lo convierte en algo todavía más raro, así como las peculiaridades con las que ha ido adquiriendo los sucesivos hitos de aprendizaje. De alguna manera queríamos romper el hermetismo que caracteriza a las tradicionales A.E.E.E. y documentar este caso tan significativo que en verdad no sirve ni para sentar un precedente en la previsión de desarrollo de un caso de Trisomia 18, ni para depositar falsas esperanzas a familias que puedan verse en esta situación. Tan sólo exponemos un caso particular con una particular evolución y los criterios que se han tenido en cuenta a la hora de intervenir educativamente con esta alumna.

4.2.4.2.- EL SÍNDROME DE ED EDWARDS: BREVE INTRODUCCIÓN A LA GENÉTICA. El Síndrome de Edwards debe su nombre a John Hilton Edwards (1928 – 2007) que descubrió esta trisomía en el cromosoma 18 en 1960. Se trata de la segunda trisomía más común después del síndrome de Down (Trisomía 21), con una prevalencia al nacimiento de 0.16 por 1.000 nacidos vivos. De la misma manera que la trisomía 21 , la trisomía 18 aumenta su incidencia con la edad materna avanzada y muestra una tasa de letalidad intrauterina mayor. 1 de cada 10 bebés afectados con este trastorno supera el primer año de vida. El Síndrome de Edwards es un síndrome relativamente común que afecta aproximadamente a 1 de cada 6000 – 13000 nacidos vivos con mayor porcentaje en niñas que niños 3-1. Se da en todas las razas y zonas geográficas. La O.M.S en su Clasificación ICD 10 (2007), en su capítulo XVII “Malformaciones Congénitas y Anormalidades Cromosómicas” clasifica esta Trisomía 18 o Sindrome de Edwards junto a otras Trisomías como la 21 (Síndrome de Down) o la 13 (Síndrome de Patau).

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El Sindrome de Edwards (Trisomía 18) ocurre cuando se forma una copia extra del cromosoma 18 en las células por causa de un problema durante la división celular donde el óvulo o el espermatozoide contienen un cromosoma de más, es decir contienen 24 cromosomas en vez de los 23. Este cromosoma o material genético extra, afecta el desarrollo y crecimiento del bebé , de la placenta y del cordón umbilical durante el embarazo. A este fenómeno se le llama Trisomía (que viene de tres), y lleva el nombre del par alterado y así puede haber Trisomía 13, 18, 21, etc.

El cromosoma 18 que está involucrado en el Síndrome de Edwards se compone de alrededor de 76 millones de pares de bases, que representan cerca del 2,5% de la cantidad total de ADN de la célula. Y en la actualidad se está investigando que algunas de sus mutaciones pueden dar lugar a enfermedades como el Parkinson, cáncer pancreático, cáncer colono-rectal, etc..

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No se ha identificado una región cromosómica única, crítica, responsable del síndrome. Parece que es necesaria la duplicación de dos zonas, 18q12-21 y 18q23 para que se produzca el fenotipo típico de S. de Edwards, con una zona, 18q12.3-q21.1 con fuerte influencia en el retraso mental.

El Síndrome de Edwards puede producirse de tres maneras

El primer tipo se llama “Trisomía 18 Clásica o Completa” (95% de los casos): Significa que existen tres copias completas del cromosoma 18 en cada una de las células del bebé. Si todas las células (5 ó 20 células dependiendo del protocolo del laboratorio) que examinaron tienen el cromosoma 18 extra y está completo, se dice que es una trisomía 18 Completa.

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El 47 XX + 18 indica que existen 47 cromosomas en vez de 46, que es mujer (XX) y que el par afectado es el 18.

Trisomía 18 en Mosaico (5% de los casos): Este tipo de trisomía se refiere a un bebé que tiene algunas células con tres copias del cromosoma 18 y algunas células con las dos copias normales de ese cromosoma. El efecto del mosaicismo es amplio y variado. Los individuos afectados pueden tener todos los problemas de una trisomía completa o tener manifestaciones atenuadas del padecimiento. El efecto verdadero del mosaico no depende del número de células afectadas sino de su distribución. Dependiendo de cuando ocurrió el mosaicismo durante el desarrollo embriónico, los diferentes sistemas del cuerpo pueden tener diferentes porcentajes de anomalías cromosómicas.

Trisomía 18 parcial: Es el caso de nuestra alumna, en algunos casos puede haber una copia extra de una porción del cromosoma 18 pero que no implica directamente la duplicación de las dos zonas, 18q12-21 y 18q23 que en la actualidad se sitúan como responsables del fenotipo típico de S. de Edwards, o la zona, 18q12.3-q21.1 con fuerte influencia en el retraso mental. Los efectos en éstos casos pueden ser menores pero siempre requieren atención médica. La parte del cromosoma que está duplicada generalmente no está sola sino que se ha unido a otro cromosoma (translocación). La trisomía parcial y el mosaicismo para trisomía 18 suelen presentar un fenotipo incompleto, con ausencia de algunas de las anomalías típicas del S. de Edwards. Hay que recordar que si algo define a estos síndromes genéticos es la variabilidad del fenotipo con el que se expresan y la gravedad de los trastornos asociados que los acompañan. De hecho los únicos casos de supervivencia prolongada de pacientes con este síndrome responden a hembras con una trisomía 18 parcial.

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4.3.4.3.-SÍNTOMAS: Clínicamente el Síndrome de Edwards se caracteriza por: I. Retraso mental y del Desarrollo Psicomotor e Hipertonía. Retraso en la adquisición de las habilidades que requieren la coordinación de la actividad muscular y mental y tono anormalmente elevado del músculo.

II. Retraso en el crecimiento pre y post natal. (talla corta, peso medio al nacimiento: 2340 gr.). Cuando nacen, estos bebés son pequeños para su edad gestacional, aún cuando hayan nacido a término, y tienen un llanto débil. También presentan una respuesta disminuida al estímulo sonoro y hay antecedentes de escasos movimientos fetales durante el embarazo. La masa muscular y la grasa del cuerpo son escasas al nacer. III. Anomalías Cardiacas: Que están presentes en el 90% de los casos y que son la causa que compromete más seriamente su supervivencia; Comunicación interventricular (comunicación anormal entre los ventrículos del corazón). Afectación valvular múltiple. Juan Infante Martínez - Eusebio Villanueva Pérez – Gema Fernández Araque – Dolores Barrero Santos – David Pastor Calle Asesor E.O.E. Marcial Medina Ceballos claustrosantiago@yahoo.es

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Persistencia del ductus arterioso (persistencia anormal después del nacimiento del conducto desde la arteria pulmonar a la aorta presente en el feto). Estenosis (estrechez patológica de un conducto) pulmonar, coartación de aorta. Transposición de grandes vasos (anomalía de la posición de los grandes vasos, aorta y arteria pulmonar y sus ventrículos respectivos, la aorta nace del ventrículo derecho y la pulmonar del ventrículo izquierdo). Tetralogía de Fallot (Estenosis Pulmonar, Tabique interventricular defectuoso, Dextroposición de la aorta e hipertrofia, Desarrollo exagerado del ventrículo derecho). IV. Anomalías Cráneo faciales. Microcefalia (cabeza anormalmente pequeña). Occipucio prominente, fontanelas amplias. Implantación baja de las orejas que además están malformadas. Micrognatia (mandíbula subdesarrollada pequeña), cuello corto, boca pequeña. Paladar ojival (paladar en forma de bóveda). Labio y paladar hendido (cierre incompleto de la bóveda del paladar). Cráneo en forma de fresa. V. Anomalías Oculares: (10% de los casos) Microftalmía (ojos anormalmente pequeños). Coloboma (fisura congénita en alguna parte del ojo) de iris. Opacidad corneal y cataratas (opacidad del cristalino). VI. Anomalías Esqueléticas:

Dedos de las manos montados. En las manos se observan contracturas de todos los dedos y tendencia a colocar un dedo sobre otro.

Pie en mecedora.

Uñas hipoplásicas (hipoplasia es el desarrollo incompleto o defectuoso).

Hipoplasia o aplasia (ausencia de desarrollo) radial.

Sindactilia (fusión congénita o accidental de dos o más dedos entre sí) o polidactilia (más dedos).

Escoliosis (curvatura oblicua anormal de la columna dorsal).

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VII. Malformaciones Urogenitales: (< 50%) Riñón en herradura, ectopia (estado de un órgano o tejido, situado fuera de su lugar habitual) renal, hidronefrosis (acumulo anormal de orina en los riñones)o riñón poliquístico (poliquístico es que presenta muchos quistes, sacos cerrados que pueden contener un contenido líquido o semisólido). Criptorquidia (ausencia de uno o ambos testículos). Hipoplasia labios mayores con clítoris prominente. Malformaciones uterinas. VIII. Anomalías Gastrointestinales:

Divertículo de Meckel, fijación incompleta del colon, ano anterior (colocación anormal del agujero anal) o atresia anal (no hay agujero anal).

También puede haber malformaciones en el aparato urinario y en el páncreas.

Hernia diafragmática (herniación del contenido intestinal en el tórax por defecto del diafragma) o atresia esofágica (anomalía en el desarrollo del esófago). IX. Anomalías del Sistema Nervioso Central:

La más frecuente es la aparición de mielomeningocele (defecto de cierre de la columna vertebral en el 6% de los casos). Daño neurológico grave.

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4.4.- DIAGNÓSTICO : Lamentablemente el caso de nuestra alumna se produjo hace casi 10 años y aunque hoy por hoy se desconoce la manera de diagnosticar el error cromosómico que causa el Síndrome de Edwards durante el embarazo. Hoy día es posible hacer este diagnóstico prenatal o Screening Prenatal1 teniendo en cuenta los siguientes parámetros:

Jiménez Arce, Jorge I y Cruz Guerrero, Antonio - Screening Prenatal de ANEUPLOIDÍAS – HIC Badajoz

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Semana 9 -13 + 6 d (10 ): Cribaje bioquímico del primer trimestre (Beta-hCGlibre y PAPP-A).

Los marcadores bioquímicos son substancias producidas por el feto o la placenta y que se pueden valorar en la sangre o en orina materna. Existe una diferente producción de estas substancias según el feto sea sano o afecto de una determinada patología y sus niveles varían, en general, durante el transcurso del embarazo de tal forma que algunos sólo son útiles como marcadores durante el primer o segundo trimestre del mismo. Este primer cribaje bioquímico se realiza atendiendo a dos parámetros: Proteína A Plasmática Asociada al embarazo (PAPP-A): proteina producida por la placenta que en el caso de Síndrome de Edwards aparece con niveles muy bajos. En los casos de Trisomía 18 decrece por debajo de 0,2MoM↓ Gonadotropina Corionica Humana Beta-hCG libre: es una hormona sintetizada en el cerebro y en la placenta en las mujeres embarazadas con diferentes funciones en hombres y mujeres: En la mujer estimula la maduración del óvulo y en el hombre la producción de testosterona en los testículos. también aparece por debajo. En los casos de Trisomía 18 decrece por debajo de 0,3MoM↓ •

Semana 11-13 + 6 (12): Ecografía anatómica precoz y determinación de la Translucencia Nucal.

La translucencia nucal es un marcador ecográfico del primer trimestre (8-14 semanas de gestación), que consiste en la medición ecográfica del acumulo fisiológico de líquido en la nuca del feto. Actualmente la medición de la translucencia nucal se ha convertido en el marcador más sensible y fácil de obtener para la detección de algunas patologías fetales, y se halla presente en prácticamente todos los fetos entre las semanas 8 y 14 de gestación. Cuando se detecta una translucencia nucal positiva, la probabilidad de tener un hijo afectado de una alteración cromosómica es directamente proporcional al grosor de la translucencia y a la edad materna. •

Semana 9-12: Biopsia Corial.

Se denomina Biopsia de Corión a la obtención de vellosidades procedentes del área coriónica de la placenta en desarrollo. Ésta debe ser siempre efectuada bajo control ecográfico, ya sea en forma transcervical o transabdominal, mediante un catéter o una pinza adecuada a la edad gestacional para efectuar estudios moleculares de ADN y determinaciones enzimáticas. •

Semana 14-16: Cribaje bioquímico del segundo trimestre (AFP, Beta-hCGlibre, hCG, uE3e inhibinaA).

Este cribaje bioquímico del 2º trimestre se realiza atendiendo a cuatro parámetros: Juan Infante Martínez - Eusebio Villanueva Pérez – Gema Fernández Araque – Dolores Barrero Santos – David Pastor Calle Asesor E.O.E. Marcial Medina Ceballos claustrosantiago@yahoo.es

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Proteína A Plasmática Asociada al embarazo(PAPP-A). En los casos de Trisomía 18 decrece por debajo de 0,36 MoM↓ Gonadotropina CorionicaHumana Beta-hCG libre. En los casos de Trisomía 18 decrece por debajo de 0,3MoM↓ Alfa-fetoproteína (AFP) es una proteína que normalmente sólo se produce en el feto durante su desarrollo. Si aparecen niveles elevados de AFP en el líquido amniótico puede ser una indicación de un defecto en el desarrolllo del bebé. En los casos de Trisomía 18 decrece por debajo de 0,4MoM↓ Estriol libre (uE3e): constituye un índice informativo sobre la condición de la placenta y del feto en el útero. En los casos de Trisomía 18 decrece por debajo de 0,6 MoM↓ •

Semana 14-16: Amniocentesis - Cariotipo

(En mujeres de edad >35 años, ó con hijo anterior con trisomía 18 debe ofrecersele diagnóstico prenatal mediante amniocentesis en los siguientes embarazos). La amniocentesis es una prueba prenatal común en la cual se extrae una pequeña muestra del líquido amniótico que rodea al feto para analizarla y estudiar todo su mapa genético (Cariotipo) Consiste en la extracción de líquido amniótico mediante punción transabdominal bajo control ecográfico. Con fines de diagnósticos cromosómicos o enfermedades hereditarias por alteraciones del ADN, habitualmente se realiza entre las 14 - 20 semanas de gestación, (idealmente entre las 15 - 17 semanas de gestación), obteniéndose entre 15 y 20 ml. de líquido amniótico. La mayor parte de los problemas que detecta la Amnio genética se relaciona con la presencia de bebés portadores de alteraciones en el número de cromosomas como lo son la Trisomía 21 (3 cromosomas 21) o Síndrome de Down, la Trisomía 18 (Síndrome de Edwards) y la Trisomía 13 (Síndrome de Patau) – tres causas de retardo mental severo y múltiples malformaciones orgánicas asociadas-, Monosomía X (Ausencia de un cromosoma sexual X) o Síndrome de Turner, alteraciones por multiplicidad de cromosomas sexuales como el Síndrome de Klinefelter y alteraciones en la arquitectura de los cromosomas en numero normal, entre otras. •

Semana 18-22:Ecografía de estudio anatómico fetal. Ecografía de alta resolución.

Permite identificar aquellos defectos físicos que tengan entidad suficiente para ser reconocidos visualmente.

Translucencia nucal aumentada Quistes en los Plexos Coroides Microcefalia Craneo en forma de fresa Defectos cardiacos

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Arteria umbilical única. Anomalías esqueléticas: dedos de las manos montados, pie en mecedora, posición anormal de los dedos en las manos.

•

Semana 32:Ecografía para el control del crecimiento fetal.

Debido a Retraso en el crecimiento pre natal (peso medio al nacimiento: 2340 gr.) asociado al Síndrome de Edwards (estos bebés son pequeños para su edad gestacional, aun cuando hayan nacido a término), existen otros procedimientos de diagnóstico dirigidos a detectar el RCIU: •Ecografía La ecografía (un estudio a que utiliza ondas sonoras para generar una imagen de las estructuras Juan Infante Martínez - Eusebio Villanueva Pérez – Gema Fernández Araque – Dolores Barrero Santos – David Pastor Calle Asesor E.O.E. Marcial Medina Ceballos claustrosantiago@yahoo.es

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internas) es el método más exacto para calcular el tamaño fetal. •Estudio

del flujo por Doppler Otra forma de interpretar y diagnosticar el RCIU durante el embarazo es el estudio por Doppler, que utiliza ondas sonoras para medir el flujo sanguíneo.

•Aumento de peso de la madre El aumento del peso de la madre también puede indicar el tamaño del bebé. El escaso aumento de peso durante la gestación puede equivaler a un bebé pequeño.

4.5. 4.5.- PRONÓSTICO PRONÓSTICO Y PROBABILIDAD DE QUE SE REPITA: Es muy difícil predecir exactamente cuáles son los problemas que tendrá un bebé con Trisomía 18. Aún cuando éstos puedan ser detectados en el ultrasonido, no se puede decir cuánto tiempo vivirá. 1.-La tasa general de supervivencia en los caso de trisomía 18 completa: •Recién nacidos: tienen un 40% de posibilidad de llegar a un mes de nacido. •Bebés: tienen un 5% de posibilidad de sobrevivir hasta el año de edad. •Niños: tienen un 1% de posibilidad de llegar a los 10 años.

2.- La alta tasa de mortalidad es causada por las malformaciones congénitas del corazón, gastrointestinales y genitourinarias, por las dificultades para alimentarse y por los problemas del sistema nervioso central que producen apnea (paro respiratorio) y convulsiones. Los problemas cardíacos, las dificultades en la alimentación y la mayor susceptibilidad a contraer infecciones son factores que con frecuencia contribuyen a la muerte de estos niños y son hacia donde deben apuntar los cuidados básicos y permanentes. Está muy arraigado el concepto que la Trisomía 18 es incompatible con la vida y que no se deben tomar medidas que la prolonguen. Actualmente está demostrado que existen múltiples acciones que pueden mejorar la calidad de vida de los niños y eventualmente darles mejores oportunidades de supervivencia. Sin embargo, no hay que olvidar la gravedad del diagnóstico. No se conocen exactamente los factores que contribuyen a la supervivencia prolongada en esos casos raros de mayor longevidad. Sólo se ha descrito que el sexo femenino y, en general, los niños de razas distintas a la blanca, tendrían una mayor tasa de supervivencia . Aunque parece razonable pensar que en los casos de mosaicismo, trisomías parciales, la supervivencia sea mayor, aunque esto no se ha demostrado. 2

Torres Hinojal, M.C; J.M. Marugán de Miguelsanz, J.M. y Rodríguez Fernández, L.M. Servicio de Pediatría. Hospital de León. España.(2006) “Supervivencia de 14 años en un paciente con síndrome de Edwards”. Anales de Pediatría 63(5):457-68

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En cualquier caso, son fundamentales factores como el grado de cuidado y dedicación al niño, aspectos psicológicos y de apoyo social, que probablemente sí podrían influir en su longevidad . El tratamiento clínico del niño depende de las expectativas de vida, en términos de supervivencia y calidad de vida. Los que superan el año de vida suelen presentar dificultades en la alimentación, y con frecuencia precisan técnicas artificiales para la misma, escoliosis progresiva, estreñimiento persistente, infecciones de repetición y, en todos los casos, importantes limitaciones psicomotoras La trisomía 18 suele darse de forma aislada en familias por otra parte normales. En estos casos el riesgo de recurrencia estimado es del 0.55%. En los casos de trisomía por traslocación, los padres deben ser remitidos a un Servicio de Genética para estudio citogenético. Es más frecuente en madres de edad avanzada. A partir de los 35 años la frecuencia aumenta progresivamente desde 1/2500 nacidos vivos a los 36 años hasta 1/500 a los 43. En mujeres de edad >35 años, ó con hijo anterior con trisomía 18 debe ofrecerse diagnóstico prenatal mediante amniocentesis en los siguientes embarazos. Riesgo estimado para la trisomía 18 (1/número que aparece en la tabla) en función de la edad materna y la edad gestacional3:

Kypros H. Nicolaides, Falcón. O (2004): “La ecografía de las 11–13+6 semanas” Fetal Medicine Foundation, Londres UK

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5.1.5.1.- DATOS FAMILIARES, PERSONALES Y ESCOLARES SIGNIFICATIVOS:

Edad de los padres al nacimiento de nuestra alumna: madre (30 años ) padre (27 años).

Parto normal en hospital (no tarda en dilatar, no forceps ni ventosa), duración del parto 15 min. Buen color de piel y llanto.

Diferencia de Edad respecto a la hermana mayor: 2 años menos 15 días.

Peso al nacer: 3,750 grs luego más tarde 3, 510 grs (aprox P25).

Principio de aborto en las primeras semanas de embarazo (ingreso hospitalario 7 u 8 días) donde se volvió a realizar un test de embarazo para saber que continuaba embarazada. Curso del embarazo normal incluso bueno (no angustia ni dolor ceático, etc..). No contacto con personas con enfermedades infecciosas. Control de embarazo normal (control de riesgo al tener 30 años). Realizadas 4 ecografías durante el embarazo normales.

Talla al nacer: 50 cm (aprox P50). Perímetro Craneal: 35 cm(aprox P75). Test de APGAR: 8 o 9 (informe médico). Ese mismo día, la comadrona detecta rasgos dismórficos (Orejas pequeñas de implantación baja, algo rotadas pero bien configuradas. Frente y ojos pequeños. Boca normal desviada hacia la izquierda cuando llora, Surco simiesco en mano derecha) y se comunica a los padres que se va a mandar a la niña a lactantes para realizarle un estudio.

En torno a la 2º o 3º ecografía (4 – 5 meses) se supo aunque no de manera segura que podría ser niña, pero en ningún momento se detectaron indicadores ecográficos que llevaran al diagnóstico prenatal. Juan Infante Martínez - Eusebio Villanueva Pérez – Gema Fernández Araque – Dolores Barrero Santos – David Pastor Calle Asesor E.O.E. Marcial Medina Ceballos claustrosantiago@yahoo.es

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Le hicieron pruebas durante 8 días de todas clases y le sacaron sangre para realizarle un Cariotipo que se perdió. Se sometió a fototerapia por ictericia durante cinco días. A los 6 meses fueron al cardiólogo por un soplo en el corazón y este profesional les reclamó el cariotipo que finalmente se le volvió a realizar a nuestra alumna y a todos los miembros de su familia (buscando alguna alteración cromosómica de herencia familiar). El cardiólogo detecta la persistencia del conducto arterioso, sin signos clinicos de Hipertensión pulmonar, con fecha de 9-12-98. Con fecha de 29-10-99, no hay repercusión clinica del ductus arterioso. Según el padre, en un principio se pensó que el diágnóstico de nuestra alumna podía ser compatible con el Síndrome del Maullido del Gato (Cri-du-chat) por su distintiva forma de llorar. A los 2 meses de haberle realizado el 2º cariotipo se comunica a la familia que nuestra alumna tiene una trisomía en el cromosoma 18 (cromosomopatía 47 xx, por isocroma par 18). Los padres no recuerdan que se les hablara de Síndrome de Edwards), en ningún momento se les informó de la evolución que podría tener su hija o de los problemas que podría presentar y más bien se les insistió en que se evolución podría ser incierta y en la alta mortandad de los casos con este síndrome. Tomo el pecho: normal nada más que 1 mes y medio y se recurre a alimentación debido a que no le alimentaba. Sostén Cefálico y sonrisa social a los 3 meses de edad Dormir: Muy mal sobre todo el 1º año. Problemas de Estreñimiento Crónico

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Consigue la sedestación al año. No anduvo a gatas. Recibe tratamiento y rehabilitación fisioterapeútica hasta los 30 meses. Consigue la deambulación a los 30 meses con muy poca estabilidad. Entrevista y Observación previa por parte del E.O.E. para elaborar el Dictamen de Escolarización (2 a y 10 m): -Brunet-lezine: Datos del B-L Retraso madurativo en el aspecto psicomotor y lenguaje. Estimándose una edad de desarrollo en torno a los 12-13 meses. (se estima una diferencia de aprox, dos años). - La autonomía personal y social no es adecuada a su edad, necesitando ayuda para su cuidado personal y no controla esfínteres. - Su comunicación habitual es con gestos y algunos fonemas. No articula palabras. Comprende ordenes sencillas de cosas cotidianas. -- Se le recomendó modalidad de escolarización B2

Resumen del Dictamen de Escolarización del E.O.E con fecha 26

– Nov - 2002 (4 a y 5 m)

-Brunet-Lezine: Muestra avance respecto al anterior realizado en abril de 2001 (para dictamen). Realiza acciones correspondientes a los 21-30 meses. Edad mental en torno a los dos años y con reservas se puede catalogar como de Deficiencia Moderada. No consigue ningún item correspondiente a los tres años. -En el vocabulario comprensivo nivel bastante bajo, pero en todo caso superior a sus realizaciones en la escala de B-L. -Podemos definir su lenguaje expresivo como muy pobre, poco articulado y poco inteligible. -De forma general su comprensión, que parece mayor, se ve negativamente interferida por su atención dispersa, que le dificulta la constancia en las tareas.

-Se propone o modifica la modalidad de escolarización a C, pero permaneciendo una parte importante de la jornada en su aula ordinaria y favorece socialización. -Los objetivos basicos que se plantean son: básicamente desarrollo del lenguaje, sin olvidar psicomotricidad, socialización, atención y memoria.

-Se considera necesario elaborar el ACI correspondiente.

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Empieza su escolarización en este centro en el curso 2001- 2002 , aunque en un principio se propone como modalidad de escolarización B2 (Atención en aula de apoyo e integración a tiempo parcial en grupo ordinario), más tarde el Dictamen de fecha 26 – Nov - 2002 recomienda como modalidad de escolarización C (Atención en Aula Específica e integración a tiempo parcial en grupo ordinario) ; permaneciendo una fracción importante de su jornada escolar en el Aula Ordinaria. Informes Finales Cursos 2001 – 2002; : 2002 – 2003; y 2003 – 2004. 1º Adaptación Curricular Significativa Mayo 2004. 2º Adaptación Curricular Significativa Mayo 2006 Reconocimiento Grado de Minusvalía de 38 % con fecha (11 – 05 – 2006). A lo largo del curso pasado 2006 – 2007 y ante el notable incremento de conductas hiperactivas y la ausencia de control sobre su conducta de nuestra alumna se recomienda por parte del servicio de neuropediatría el tratamiento con metilfenidato (Ritalín) no obteniéndose los resultados esperados y abandonando el tratamiento a los dos meses de haberlo iniciado. Durante este curso 2007-2008, nuestra alumna asiste un total de 14 horas al Aula de Educación Especial donde se desarrollan los contenidos de su Adaptación Curricular (que debe ser revisada y actualizada durante este curso para que se ajuste a su competencia curricular actual ), recibiendo atención logopédica 3 días por semana en sesiones de 20 minutos e integrándose con una alternancia quincenal en los dos cursos de 3º de Primaria acompañada de la monitora de E.Especial. En la actualidad la Adaptación Curricular Significativa dirigida a compensar las Necesidades Educativas Especiales que se desprenden de su síndrome está siendo renovada. Se está revisando para actualizarla y adecuarla al estado actual de nuestra alumna que sin duda ha evolucionado en algunas áreas de manera significativa. Informe Logopédico ( Junio de 2008): (Anexo 1) Muestra dificultades tanto en la forma como en el uso de su lenguaje. De este informe se destaca:

Trastorno Fonético de carácter funcional relativo a la ejecución de vibrantes, así como otros procesos de distorsión de fonemas y simplificaciones de grupos consonánticos (mirar página 2 del presente informe en anexo).

Alteración funcional de la fluidez verbal como consecuencia de Bloqueos Tónicos Asistemáticos.

Resulta significativa la dispersión de su atención con una tendencia persistente al cambio de actividades, que en la organización discursiva se traduce en Dificultades en Destrezas Conversacionales.

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5.2. 5.2.- ASPECTOS DE SU DESARROLLO EN COMPARACIÓN CON LO QUE SE ESPERA DE SU SÍNDROME:

◙ RETRASO DE CRECIMIENTO PRE Y POSTNATAL POSTNATAL:

MANIFESTACIONES CLÍNICAS TÍPICAS DEL SÍNDROME DE EDWARDS (TRISOMÍA 18) COMPLETA

En el caso de nuestra alumna no podemos hablar de retraso en el crecimiento.

Datos del parto: Peso: 3510 gr (aprox P25). Talla: 50 cm (aprox P50). Perímetro Craneal: 35 cm(aprox P75) PT: 35 cm. Edad 9años y 9 meses: Peso: 31,5----------31,5-----------Entre -----------Entre P 50 – P 25 Talla: Talla: 133----------133-----------Entre -----------Entre P25 – P 50 IMC: 17,89--------17,89---------P ---------P 50 PC: 50 cm---------cm----------Percentil ----------Percentil dentro de la normalidad

◙ ANOMALÍAS CRÁNEO FACIALES:

DESARROLLO DE NUESTRA ALUMNA CON TRISOMÍA 18 PARCIAL PARCIAL

Microcefalia (cabeza anormalmente pequeña), con occipucio prominente.

Fontanelas amplias. amplias Implantación baja de las orejas e hipoplasia mandibular. mandibular boca pequeña, pequeña paladar ojival (paladar en forma de bóveda). Labio y paladar hendido hendido (cierre incompleto de la bóveda del paladar). Cuello corto

Hipoplasia mandibularque da lugar a Micrognatia. Boca pequeña. Orejas de pequeñas y de implantación baja. Discreta paresia facial derecha que afecta a la boca y da la sensación de hemicara. Paladar Paladar Ojival. Sensorial, audición y visión normales.

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◙ MALFORMACIONES UROGENITALES Y GASTROINTESTINALES:

◙ LESIONES CARDÍACAS PRESENTES EN EL 95% DE LOS CASOS:

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Comunicación anormal entre los ventrículos del corazón y afectación valvular múltiple.

Persistencia del conducto arterioso, sin signos clinicos de hipertensión pulmonar, no hay repercusión clinica del ductus arterioso. Soplo cardíaco superado: El soplo que en un principio debía ser rápidamente operado. Después en Córdoba se plantea la necesidad de realizar una intervención con un Catéter pero se pospone a la espera de una evolución positiva que finalmente se produce.

En la actualidad realiza revisiones pero no existe ningún problema cardíaco que comprometa su salud.

Estreñimiento crónico

Ductus arterioso (persistencia anormal después de nacimiento del conducto desde la arteria pulmonar a la aorta presente en el feto). Estenosis pulmonar, coartación de aorta, transposición de grandes vasos (anomalía de la posición de los grandes vasos, aorta y arteria pulmonar y sus ventrículos respectivos, la aorta nace del ventrículo derecho y la pulmonar del ventrículo izquierdo). Tetralogía de Fallot (estenosis pulmonar, tabique interventricular defectuoso, dextroposición de la aorta e hipertrofia, desarrollo exagerado, del ventrículo derecho).

Riñón en herradura, ectopia renal, hidronefrosis, riñón poliquístico.

Hipoplasia labios mayores con clítoris prominente.

Malformaciones uterinas.

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◙ DESARROLLO COGNITIVO:

◙ SUPERVIVENCIA:

◙ ANOMALÍAS ESQUELÉTICAS:

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Dedos de las manos montados.

Pie en mecedora.

Uñas hipoplásicas (hipoplasia es el desarrollo incompleto o defectuoso).

Hipoplasia o aplasia (ausencia de desarrollo) radial.

Sindactilia (fusión congénita o accidental de dos o más dedos entre sí).

Escoliosis (curvatura oblicua anormal de la columna dorsal).

Alta mortalidad que durante el 1º año (hasta el 95%).El 5% restante suele sobrevivir más tiempo (La tasa de mortalidad en los supervivientes del 2% a los 5 años de vida).

Dificultad al andar, Deambulación independiente pero disarmónica arrastrando los pies. Rodillas en X. Sube y baja escaleras, corre y salta con dificultad pero de forma totalmente autónoma y funcional. Manos grandes: 1º metacarpiano alterado o articulación metacarpo falángica que le dificulta la realización completa de la pinza digital. Posee un par de costillas menos.

En la actualidad va a cumplir 10 años y no padece ninguna afectación que comprometa su salud.

Los pocos pacientes que alcanzan largas supervivencias tienen marcadas limitaciones psicomotoras.

Retraso mental severo y retraso del desarrollo psicomotor

Presenta un funcionamiento intelectual inferior a la media de la población de su edad (retraso psicomotor secundario a su cromosomopatía) K-Bit (2 Abril 2008): 52 verbal ; 69 no verbal→C.I. 52 →Catalogado como muy bajo.

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◙ DESARROLLO PSICOMOTOR:

◙ DESARROLLO DEL LENGUAJE:

Pueden llegar a ser capaces de utilizar 4 ó 5 palabras

Según Informe Logopédico (Junio 2008): Muestra dificultades tanto en la forma como en el uso de su lenguaje. De este modo destacamos:

Alteración funcional de la fluidez verbal como consecuencia de Bloqueos Tónicos Asistemáticos.

ITPV (1 Abril 2008)→ 2008) puntuación 49 (Catalogado entre ligeroligero- moderado)

Importante retraso. En un grupo de supervivientes con edad media cronológica de 8 años, la edad de desarrollo media fue de 6.8 meses. Los pocos pacientes que alcanzan largas supervivencias tienen marcadas limitaciones psicomotoras.

Presenta limitaciones psicomotoras en la estructuración de su esquema corporal y en su motricidad fina.: fina -En relación con su motricidad fina, ha avanzado bastante y consigue realizar la pinza digital (a pesar de la dificultad por la alteración de los pulgares) así como los movimientos grafomotores de una manera bastante óptima y funcional a pesar de sus dificultades de inhibición motora y a la presencia constante de conductas hiperactivas que interfieren en la precisión de los mismos. Esta falta de precisión a la hora de escribir se traduce en una letra excesivamente grande de caligrafía.

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Por la gravedad de los casos de forma general, no se suele aportar nada en la bibliografía

◙ DESARROLLO SOCIAL

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Es una niña muy cariñosa que sin embargo muestra una dificultad manifiesta para establecer lazos con sus iguales ; no controla su fuerza y en algunas ocasiones hace daño a los otros niños (a pesar de que muchas veces es incitada). En la mayoría de las ocasiones no percibe con claridad las contingencias de sus actos y cuando se le regaña no establece una conexión causal entre su conducta inapropiada y las consecuencias negativas de esta. Continúan siendo preocupantes las las interferencias reiteradas de sus problemas comportamentales que son difíciles de modelar debido a su hiperactividad e impulsividad y a la ausencia de requisitos cognitivos básicos para comprender la causalidad y las contingencias que se derivan de sus conductas conductas disruptivas que inciden directamente sobre su trabajo diario (contesta una y otra vez de manera impulsiva, etc..).Estas Estas conductas que determinan de manera irreversible el rendimiento académico de nuestra alumna, limitan la adquisición de cotas más elevadas de integración y tienen un reflejo claro en sus dificultades. No ha extrañado nunca a extraños.

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◙ AUTONO MÍA

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Los escasos casos de supervivencia muestran una necesidad de Apoyo Impregnante, Difusivo y Generalizado (AAMR 2002): es decir un apoyo apoyo constante y de gran intensidad, en distintos ambientes y que son necesarios de por vida.

Datos sobre la autonomía personal 2 años y 10 meses Come con ayuda. No usa los utensilios. Se viste con ayuda. No controla esfínteres ni pide ayuda en el servicio. servicio. Colabora algo en su aseo. Duerme con la hermana.

Datos sobre la autonomía personal a los 9 años y 9 meses: Deambula sin problemas a pesar de que lo hace algo desequilibrada, con las rodillas en X y arrastrándo los pies. Hace pipí sola y más o menos menos se limpia sola. Hace caca y la limpia su madre aunque no tira de la cadena. Se lava las manos y la cara. No sabe lavarse los dientes sola. No sabe peinarse. Se ducha y lava la cabeza con ayuda de los padres Se puede poner la ropa, zapatos a excepción de de la camiseta interior o cosas con botones. Come sola a su manera con las manos pero muchas veces no termina de comer (suele comer bien). Se acuesta sola aunque acude de manera reiterada para dormir con sus padres Se desarropa con frecuencia pero suele dormir con regularidad, en la actualidad empieza a dormir un poco de siesta. Tiene muy buena disposición para hacer los recados tanto en casa como en el colegio cumpliendo exhaustivamente el encargo realizado. Los padres no le mandan más recados fuera fuera de casa al no poseer conciencia del peligro.

5.3. 5.3.- NECESIDADES EDUCATIVAS EDUCATIVAS ESPECIALES : Desde que inició su escolarización se ha intentado responder a las NEE que se han derivado del síndrome que padece nuestra alumna. Estas NEE aunque muy significativas han ido decreciendo en intensidad a medida que nuestra alumna ha evolucionado positivamente, reconociéndose a día de hoy que sus NEE actuales son otras muy distintas y que su excepcional evolución ha superado las expectativas que en principio podíamos esperar a priori. En el momento actual se puede hablar de estas:

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→ N.E.E RELACIONADAS CON LAS CAPACIDADES BÁSICAS PROPIAS DE LA ALUMNA:

Esta alumna necesita: Desarrollar estrategias de auto instrucción verbal que contribuyan a un mayor autocontrol de su conducta. Desarrollar procedimientos de regulación de su propio comportamiento en tareas escolares de forma que consiga una forma de trabajo más reflexiva y autodirigida. Desarrollar procedimientos de regulación de su propio comportamiento en situaciones de juego, rutinas diarias y tareas escolares. Potenciar su capacidad de relación social. Mejorar la motricidad fina y gruesa.

Desarrollar capacidades básicas para realizar aprendizajes: focalización y mantenimiento de la atención.

Desarrollar su capacidad de razonamiento.

Desarrollar hábitos de autonomía personal e independencia tanto en la escuela como en el ambiente familiar. → N.E.E CON RESPECTO A LOS ELEMENTOS DEL ACCESO AL CURRÍCULO:

Esta alumna necesita:

Continuar escolarizada en A.E.E.E entendiendo esta como un espacio abierto donde se le pueda ofrecer a esta alumna las condiciones óptimas para que se dé una atención individualizada a sus N.E.E muy específicas y por otro lado, el medio normalizado en que se encuentran enclavadas le pueda proporcionar oportunidades muy interesantes de normalización, de integración social y de potenciación de valores y actitudes de trabajo cooperativo con todo el alumnado del centro.

Una provisión de situaciones educativas especiales (distribución de espacios, disposición del aula, horario y agrupamiento de alumnos...).

Una provisión de recursos personales (maestro de Pedagogía Terapéutica, maestro de Audición y Lenguaje, Monitora de E. Especial, E.O.E..).

→ NECESIDADES CON RESPECTO A LOS ELEMENTOS BÁSICOS DEL CURRÍCULO:

Esta alumna necesita: Juan Infante Martínez - Eusebio Villanueva Pérez – Gema Fernández Araque – Dolores Barrero Santos – David Pastor Calle Asesor E.O.E. Marcial Medina Ceballos claustrosantiago@yahoo.es

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a). Con respecto a los objetivos y contenidos: Priorizar aquellos objetivos y contenidos del currículo de Educación Primaria (1ºCiclo) que aunque todavía están lejos de poder alcanzarse, permiten el acceso a otros aprendizajes.

En el Área de Área de Lengua Castellana y Literatura: Necesita priorizar los objetivos/contenidos correspondientes al 1º Ciclo de E. Primaria referidos a: Comunicación Comunicación Comunicación Comunicación Comunicación

Oral: Intercambio verbal. Oral: Comprensión. Oral: Expresión. Escrita: Lectura. Escrita: Escritura.

En el Área de Matemáticas: Necesita priorizar los objetivos/contenidos correspondientes al 1º Ciclo de E. Primaria referidos a:

Números y Operaciones.

Números y operaciones: Valor posicional.

Formas geométricas y situación en el espacio.

Cálculo mental.

b). Con respecto a la metodología: necesita una metodología global, activa y participativa que se adapte a su peculiar estilo de aprendizaje. c) Con respecto a la Evaluación: Tiene como referencia los Objetivos y Criterios de Evaluación de su Adaptación Curricular (art 1. orden de 18 de noviembre de 1996, por la que se complementan y modifican las órdenes de evaluación)

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5.4. 5.4.- ESTILO ESTILO DE APRENDIZAJE : El estilo de aprendizaje de nuestra alumna esta caracterizado por:

◙ Presencia de una dificultad de control sobre su conducta que interfiere directamente sobre su estilo de aprendizaje. Se percibe una falta de autocontrol sobre su conducta. Este control sobre sus actos ha mejorado considerablemente gracias a la mejora significativa experimentada en su lenguaje, aunque todavía el control es muy deficitario

◙ Su ritmo de aprendizaje es lento pero esta lentitud no se debe tanto a una limitación en su capacidad ( que la hay) como a que este proceso está plagado de constantes interferencias muchas de ellas motivadas por problemas de comportamiento que se desprenden de su hiperactividad : -Dificultad para permanecer sentada. -Caídas constantes del lápiz con el que escribe. -Rompe las puntas de los lápices. -Tendencia a borrarlo todo, incluso el trabajo bien

◙ Falta de autonomía a la hora de realizar las tareas en clase necesitando, más que

realizado. -Tendencia a desordenarlo todo de manera

ayuda, una supervisión constante: no dispone

compulsiva en ausencia de supervisión del adulto

todavía de las habilidades necesarias ni para

(sobre todo cuando se produce una visita en la

trabajar de manera individual ni en pequeño

clase).

grupo. El trabajo incluso el juego tiene que ser todavía muy dirigido

y supervisado. constantemente por el profesor.trabajos dirigidos con pautas bien marcadas.

◙ Atención dispersa y escasa capacidad de atención concentrada. ◙ Rendimiento académico muy discontinuo (alternándose períodos en los que ha estado muy desmotivada y distraída, con otros en los que se ha mostrado más centrada y trabajadora)

◙ Dificultad para establecer contingencias de sus actos. No comprende el castigo y cuando se le regaña por algo no establece una conexión causal entre su conducta inapropiada y las consecuencias negativas de esta.

◙ Encuentra muy reforzante todas aquellas actividades que estén relacionadas con la música. ◙ Funcionan muy bien los refuerzos de carácter social reaccionando muy positivamente ante los refuerzos que se le dan en público. ◙ Le motivan las actividades en las que tiene posibilidades de éxito. ◙ No muestra falta de seguridad en sí misma o baja autoestima (al menos no muestra ser consciente de ello) .No se bloquea ante las evaluaciones o cuando se le pregunta. Juan Infante Martínez - Eusebio Villanueva Pérez – Gema Fernández Araque – Dolores Barrero Santos – David Pastor Calle Asesor E.O.E. Marcial Medina Ceballos claustrosantiago@yahoo.es

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5.5. 5.5.- ASPECTOS Y/O SITUACIONES QUE FAVORECEN O DIFICULTAN SU PROCESO DE ENSEÑANZA / APRENDIZAJE: APRENDIZAJE

↑ FAVORECEN LOS PROCESOS DE ENSEÑANZA- APRENDIZAJE: El hecho de que a pesar de padecer un síndrome con un pronóstico tan negativo, la expresión del fenotipo incompleto ha preservado algunas áreas o puntos fuertes que es necesario valorar y potenciar. La presencia en el colegio de un Equipo de Orientación y Apoyo con los recursos humanos necesarios (Maestro de Pedagogía Terapéutica, Monitora de Educación Especial, Maestro de Audición y Lenguaje), para atender a esta alumna con todas las garantías. El asesoramiento y seguimiento por parte del Equipo de Orientación Educativa de zona (Médico Escolar, Psicólogo,etc..). El interés y preocupación de los padres por la evolución escolar de su hija. Colaboran en todo lo que se les pide y ayudan al desarrollo del programa de seguimiento que se esta llevando a cabo con la niña contribuyendo a que se amplifiquen y generalicen los aprendizajes realizados en el aula, sin esta implicación, los progresos educativos de esta alumna no hubieran sido los mismos.

Hoy por hoy, la principal dificultad con la que nos encontramos es que su hiperactividad e impulsividad está desenbocando en la aparición de conductas desafiantes que no solo provocan interferencias en su proceso de E/A sino que limitan al mismo tiempo el logro de mayores cotas de integración. Su ritmo de aprendizaje lento debido no tanto a una limitación en su capacidad (que existe y que le condiciona) como a que este proceso está plagado de constantes interferencias muchas de ellas motivadas por problemas de comportamiento que se desprenden de su hiperactividad. Su bajo nivel de atención y concentración para la realización de actividades programadas, su rendimiento académico muy discontinuo y su falta de autonomía a la hora de realizar las tareas en clase necesitando, más que ayuda, una supervisión constante.

↓DIFICULTAN LOS PROCESOS DE

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5.6. 5.6.- NIVEL DE COMPETENCIA CURRICULAR: A día de hoy nuestra alumna es capaz de: EDUCACIÓN PRIMARIA (PRIMER CICLO) LENGUA CASTELLANA LENGUAJE ORAL Se comunica oralmente con dificultades (Posee dificultades en los distintos planos del lenguaje que dificultan su expresión y la hacen en ocasiones inteligible aunque desde el punto de vista funcional su expresión ha mejorado bastante. Poco a poco va abandonando la jerga (abuelo Carlos, etc..) que introducía en cada conversación fuera el tema que fuera. Capta el significado de textos orales sencillos y es capaz de interpretarlos. Produce mensajes orales con uso adecuado de presente, pasado y futuro. Usa con concordancia articulo y nombre, sujeto y verbo. Memoriza y reproduce textos orales sencillos. Ordena con lógica secuencias temporo-espaciales de 3, 4, o 5 viñetas Conoce un vocabulario cada vez mayor Describe objetos y personas Utiliza la interrogación y la exclamación en la conversación Empieza a identificar sinónimos y antónimos de determinadas cualidades sencillas Forma palabras derivadas Realiza familias de palabras Forma aumentativos y diminutivos con –ito/as, -quito/as, -azo/as... Dado un sujeto, identifica el predicado que le corresponde Realiza frases contrarias utilizando la palabra no Realiza cambios de género y número en una palabra o frase Conoce el abecedario. Destaca la cantidad de vocabulario que posee y su interés por el significado de las palabras (¿Para qué sirve..). LECTURA Ha mejorado mucho aunque el proceso lector todavía está presidido por frecuentes errores de identificación: omisión, sustitución e inversión. Que comprometen la velocidad y el ritmo del mismo. Podríamos afirmar que lee mejor que habla.

Conoce las vocales Conoce las consonantes Lee sílabas directas, inversas y trabadas. Lee sinfones con r y l Lee palabras y frases y comprende su significado Identifica a los protagonistas Localiza la idea fundamental de lo leído Utiliza espontáneamente la biblioteca de aula Muestra una predilección por la lectura y por el significado de las palabras. ESCRITURA

Realiza la pinza digital de manera funcional a pesar de que posee el 1º metacarpiano alterado o la articulación metacarpo falángica.

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Posee un trazo que le es funcional a pesar de sus dificultades de control motor sobre el trazo y de presión sobre el lápiz.

Realiza correctamente las grafías de todas las vocales y consonantes, y a pesar de que estas poseen una direccionalidad correcta ,sus dificultades de control motor a la hora de escribir dan lugar a una falta de precisión que se traduce en una letra excesivamente grande que no se ajusta bien al renglón. Esta coordinación y control se ven muy interferidos por su dificultades de inhibición motora y por sus conductas hiperactivas. Se detecta una pobre integración de su esquema corporal. Escribe a nivel de copia Realiza dictados de palabras, de números y de pequeñas frases. Separa las palabras en sílabas. Empieza a utilizar correctamente las mayúsculas (sobre todo con los nombres propios). Uso de ca, que, qui, co, cu; za, ce, ci, zo, zu ; ga, gue, gui, go gu; ; ll y ñ; r y rr. Dada una palabra, escribe una oración. Realiza espontáneamente composiciones de pocas frases : cuentos, historias..

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EDUCACIÓN PRIMARIA (PRIMER CICLO)

MATEMÁTICAS CÁLCULO Asocia número y cantidad: Del 1-10, Del 10-50. Cuenta de forma ascendente hasta el número 100 y descendente con mucha dificultad desde el 20 al 0. Se ha trabajado pero continua teniendo muchas dificultades a la hora de clasificar un numero en función del criterio < = o > así como a la hora de establecer el anterior y el posterior Lee y escribe cantidades comprendidas Del 1 –10, del 10 al 50 y del 50 al 100 Presenta algunas confusiones a la hora de escribir los números del 10 al 50 sobre todo en la cifra que ocupa las decenas. Identifica en un número Las unidades, decenas y empieza a identificar la centena. Descompone números atendiendo a unidades, decenas con mucha dificultad. Realiza series progresivas con ayuda de dos en dos, de tres en tres.. Todavía no se capaz de realizar series regresivas Clasifica números siguiendo diferentes criterios Mayor que, Menor que, Igual, Anterior y Posterior Realiza : Sumas sin llevar, Sumas llevando sencillas y Restas sin llevar que realiza de manera mecánica, no utiliza estrategias de cálculo mental. Se le ha iniciado en la memorización de las tablas de multiplicar. Desarrolla estrategias para resolver cálculo de operaciones de sumas y restas. Conoce los ordinales del 1º al 10º

LÓGICA MATEMÁTICA Resuelve problemas sencillos de sumar o restar con ayuda. No es capaz de expresar de forma ordenada y clara datos y operaciones. Se le ha iniciado en la identificación de las monedas y sus equivalencias y las medidas sencillas del tiempo: Hora, Media hora. Se le ha iniciado en el conocimiento de las medidas sencillas de longitud: metro y centímetro Conoce las medidas sencillas de peso: Kilo, Medio kilo y Cuarto kilo. Reconoce formas y cuerpos geométricos del espacio: Círculo, Cubo, Pirámide. Interpreta en planos y gráficas diferentes situaciones espaciales: -Arriba-abajo -Derecha-izquierda con dificultad ( Posee una lateralidad diestra bien definida pero todavía no identifica estos conceptos). -Delante-detrás

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5.7. 5.7.- PROPUESTA CURRICULAR ADAPTADA : (anexo 2) En la actualidad nuestra alumna sigue una Adaptación Curricular Significativa dirigida a compensar las Necesidades Educativas Especiales que se desprenden de su síndrome. Esta ACI, que ya ha sido renovada en 2 ocasiones ( mayo 2006, ) esta siendo revisada (mayo 2008) para actualizarla y adecuarla al estado real de nuestra alumna que sin duda ha evolucionado en algunas áreas de manera significativa. En vista de la renovación de su ACI para los dos próximos cursos, se va a proponer el siguiente currículum adaptado que se desarrolla en los tres ámbitos de la Educación Básica Especial:

ÁMBITO I: AMBITO DEL CONOCIMIENTO CORPORAL Y CONSTRUCCIÓN DE LA IDENTIDAD. ÁMBITO II: AMBITO DEL CONOCIMIENTO Y PARTICIPACIÓN EN EL MEDIO FÍSICO Y SOCIAL. ÁMBITO III: AMBITO DE LA COMUNICACIÓN Y EL LENGUAJE EDUCACION BÁSICA ESPECIAL- 1º CICLO PFBO

ÁMBITO I: AMBITO DEL CONOCIMIENTO CORPORAL Y CONSTRUCCIÓN DE LA IDENTIDAD

El trabajo en este ámbito se dirige a que nuestra alumna adquiera mayores cotas en la adquisición de hábitos de autonomía: control de esfínteres, higiene personal, vestido y desvestido, alimentación así como la adquisición de hábitos de trabajo y comportamiento debido a sus problemas de conducta y a sus rasgos de hiperactividad. Entre los objetivos de este ámbito están los siguientes: Conocer y controlar el propio cuerpo teniendo en cuenta sus capacidades Desarrollar habilidades motrices implicadas en actividades de vida cotidiana Adoptar hábitos básicos de salud, higiene y bienestar Percibir e identificar sus necesidades básicas Controlar y articular su comportamiento de acuerdo a cada situación cotidiana Actuar de forma autónoma e independiente en las actividades de la vida diaria. Desarrollar Entrenamiento en Autoinstrucciones Verbales: descomponer una actividad o problema en una serie de pasos que deben ser verbalizados. Reducir las conductas impulsivas en el aula. Mejorar cualitativamente los procesos atencionales. Percibir, Identificar y Solucionar de forma activa sus necesidades básicas Alcanzar gradualmente autonomía en las actividades escolares y extraescolares Resolver con iniciativa y autonomía situaciones habituales de su vida cotidiana Participar de forma activa en situaciones normalizadas de su entorno EDUCACION BÁSICA ESPECIAL- 1º CICLO PFBO ÁMBITO II: AMBITO DEL CONOCIMIENTO Y PARTICIPACIÓN EN EL MEDIO FÍSICO Y SOCIAL

El trabajo en este ámbito se dirige a que nuestra alumna se acerque al mundo de la naturaleza y la cultura que forman su entorno más inmediato donde vive y se desenvuelve. Entre los objetivos de este ámbito están los siguientes: Observar, explorar y conocer el entorno físico natural más inmediato Conocer y explorar los objetos del entorno, sus cualidades y su función Juan Infante Martínez - Eusebio Villanueva Pérez – Gema Fernández Araque – Dolores Barrero Santos – David Pastor Calle Asesor E.O.E. Marcial Medina Ceballos claustrosantiago@yahoo.es

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Conocer los sucesos y situaciones que son habituales en el entorno Desarrollar actitudes de cuidado, respeto y disfrute del medio Aprender a desenvolverse con autonomía en su medio próximo Articular el comportamiento teniendo en cuenta las normas y valores del medio Percibir, controlar y articular su comportamiento teniendo en cuenta a los otros, Conocer y adaptarse a las normas y valores propios de cada situación Desarrollar estrategias para comprender el mundo social: los otros, su actuación Tener un bienestar emocional cuando se relacionan con otras personas Desarrollar relaciones sociales con los otros en un entorno normalizado Establecer habilidades sociales y vínculos que favorezcan la normalización Generalizar las habilidades sociales a otros núcleos de relación: familia, amigos, Conocer y participar en las actividades culturales de la comunidad. Responder al afecto y desarrollar actitudes de colaboración EDUCACION BÁSICA ESPECIAL- 1º CICLO PFBO ÁMBITO II: AMBITO DE LA COMUNICACIÓN Y EL LENGUAJE

El trabajo en este ámbito se dirige a que nuestra alumna adquiera aquellos objetivos y contenidos del currículo de Educación Primaria (1ºCiclo) que aunque todavía están lejos de poder alcanzarse permiten el acceso a otros aprendizajes. o Expresión Oral y Escrita: Comunicación Oral: Intercambio verbal, comprensión y expresión Comunicación Escrita: lectoescritura o Expresión Matemática Lectura y escritura de números, valor posicional, Operaciones Básicas, Cálculo mental, Formas geométricas y situación en el espacio. Unidades elementales de medida (tiempo, longitud, peso, capacidad, etc..). Entre los objetivos de este ámbito están los siguientes:

Desarrollar estrategias de comunicación, verbales o no verbales, que posibiliten entender y ser entendido Expresar necesidades básicas, pensamientos y sentimientos Establecer relaciones y habilidades sociales que favorezcan la normalización Favorecer la representación y simbolización a través de lenguajes diversos. Favorecer la expresión y comprensión de significados referenciales y la capacidad para establecer relaciones entre palabras. Integrar las reglas de conversión grafema-fonema y adquirir las habilidades necesarias para extraer el significado de textos escritos. Favorecer el uso funcional y espontáneo de las diferentes funciones del lenguaje en los distintos contextos comunicativos y desarrollar las habilidades pragmáticoconversacionales.

5.8.- TIPO DE ACTIVIDADES QUE SE ESTÁN LLEVANDO A CABO: Si algo caracteriza a las actividades que se trabajan con nuestra alumna es que no será posible alcanzar el desarrollo de los objetivos previstos en su Adaptación Curricular si solamente nos centramos en las actividades de los centros de interés o de las unidades didácticas programadas, ya que nuestra alumna debe aprovechar todas las oportunidades que el entorno y las actividades diarias pueden aportarles a su aprendizaje: Juan Infante Martínez - Eusebio Villanueva Pérez – Gema Fernández Araque – Dolores Barrero Santos – David Pastor Calle Asesor E.O.E. Marcial Medina Ceballos claustrosantiago@yahoo.es

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→Actividades que desarrollan los centros de interés: Se recogen en cada uno de los centros de interés y se desarrollan en los momentos que aparecen marcados en el horario. Se trata de actividades en las que nuestra alumna participa en la medida de sus posibilidades trabajando los contenidos de su Adaptación Curricular Significativa. Estas actividades se centrarán en la lectoescritura y el cálculo.

→Actividades cotidianas (RUTINAS: Buenos Días, Calendario, Desayuno, Aseo, Recreo, Salida) que desarrollan de forma globalizada capacidades, habilidades o destrezas incluidas en la programación de Aula: se trata de un bloque de actividades habituales que se desarrollan a diario en la que se trabajan una serie de rutinas de la vida diaria que favorecen la adquisición de los hábitos básicos. En estas rutinas se van a trabajar multiples contenidos del Ámbito de conocimiento corporal y construcción de la identidad: hábitos de higiene personal, alimentación, etc..

→Actividades de integración en el Aula Ordinaria y de participación en la vida del centro: Estas actividades cumplen con el “Compromiso de Normalización” asumido por todo el centro donde desde una perspectiva de INTERVENCIÓN MEDIADA POR IGUALES se trabaja en coordinación con las maestras de las aulas ordinarias de 3º A y 3ºB con una alternancia quincenal y en ellas se busca que el grupo de iguales del Aula Ordinaria donde se integren los alumnos del AEEE tutorice su participación en el entorno de la misma así como en las transiciones del Aula Ordinaria de 3º A y 3º B al

Aula de Educación Especial.

→Atenciones Especializadas: Así mismo nuestra alumna recibe atención logopédica a cargo del maestro de Audición y Lenguaje en el Aula de A/L en sesiones de 20 a 30 minutos los martes, miércoles y jueves. (Anexo informe logopédico de propuesta de actividades). La coordinación con el maestro de A/L se produce con periodicidad y las decisiones tomadas se plasman en las reuniones del Equipo de Orientación y Apoyo. S

También se realiza un seguimiento semanal de nuestra alumna a cargo del E.O.E. de referencia todos los martes.elativo” por parte del EOE

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5.9.5.9.- ESTRATEGIAS METODOLÓGICAS METODOLÓGICAS QUE SE ESTÁN TENIENDO EN CUENTA EN LA INTERVENCIÓN EDUCATIVA CON ESTA ALUMNA: Se sigue una metodología global, activa y participativa que se adapte a su peculiar estilo de aprendizaje de nuestra alumna ( presidido por una ausencia de control sobre la conducta, ritmo de aprendizaje lento, atención dispersa y volátil, impulsividad, etc..), basada en el aprendizaje significativo y funcional que hará hincapié en: Se está priorizando la comunicación: entendiendo que esta debe repercutir en un mayor control de su conducta a través de la propia autoinstrucción verbal, utilizando al lenguaje como herramienta básica del pensamiento con la repercusión que éste tiene sobre el resto de las capacidades cognitivas. Se deberán sopesar aquellos aspectos formales del lenguaje (caligrafía, etc..) poniendo el énfasis en su aspecto más funcional de cara a suplir cuanto antes las enormes disarmonías existentes entre los diversos planos del lenguaje. El criterio que debe presidir estos objetivos es que la alumna los consiga de manera funcional ya que esta funcionalidad va a constituir una fuente intrínseca de motivación con la que encarar el siempre tedioso y complicado proceso de lectura y escritura. Se está interviniendo sobre las Conductas Disruptivas o Desafiantes de nuestra alumna utilizando procedimientos de intervención para la supresión de estas conductas: (Modelado, costo de respuesta, sobrecorrección y economía de fichas para reducir las conductas impulsivas dentro y fuera del aula) y de Entrenamiento en Autoinstrucciones Verbales (descomponiendo una actividad o problema en una serie de pasos debiendo verbalizar cada uno de ellos): ya que estas conductas de nuestra alumna interfieren de manera sustancial en su rendimiento diario y tienen un reflejo claro en sus dificultades para relacionarse con sus iguales y comprender la dinámica del juego. Hay que tener en cuenta que en la base de estos problemas de comportamiento no sólo esta la hiperactividad sino la incapacidad para establecer contingencias de sus actos. Se están utilizando las Tecnologías de la Información y la Comunicación: Desde la concepción de las T.I.C como “Tecnologías de Ayuda” que tienen como objetivo incrementar las capacidades de las personas con discapacidad. El ordenador se convierte en una herramienta esencial y motivadora para nuestra alumna ya que por sus especiales características el trabajo con ella si deseamos que sea significativo debe partir de una intervención individual de 1 a 1 donde cobra un protagonismo esencial el ordenador. El ordenador se convierte en un canal privilegiado para desarrollar cualquier tipo de actividad. porque ofrece un entorno y una situación controlable, predecible y contingente, presenta una estimulación multisensorial visual ( lo que constituye uno de los puntos fuertes de nuestra alumna), su capacidad de motivación y refuerzo es muy alta (favoreciendo la atención y disminuyendo la frustración ante los errores), se adapta a las características de nuestra alumna, a sus ritmos de aprendizaje y proporciona una enseñanza más individualizada. Se está intentando controlar su dificultad para desenvolverse en los ratos de espera entre una actividad y la siguiente o en la interrupción de la clase por alguna visita, lo que desencadena la realización masiva de conductas disruptivas sin meta (desordenar, tirar cosas, ponerse a cantar, levantarse de la mesa, etc..) habilitando una zona de la clase como zona de transición en la que esperan y/o proponerles una actividad que pueden escoger entre varias, para esos ratos de inactividad. Juan Infante Martínez - Eusebio Villanueva Pérez – Gema Fernández Araque – Dolores Barrero Santos – David Pastor Calle Asesor E.O.E. Marcial Medina Ceballos claustrosantiago@yahoo.es

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Se está haciendo hincapié en desarrollar habilidades pragmático-conversacionales: eliminando la jerga característica de nuestra alumna, ayudándole a mantener el tema central de la conversación y a utilizar preguntas y respuestas adecuadas al tema de conversación, enseñándole a dar respuestas contingentes a la pregunta que se le plantea y a adaptar el contenido omitiendo reiteraciones o información innecesaria, etc.. Se parte siempre de actividades cortas y diversificadas (que eviten su colapso atencional) y que propicien sus éxitos (aprendizaje sin error) de tal manera que mejoren su autoestima y disminuyan su ansiedad ante el fracaso. Se intenta mejorar cualitativamente los procesos atencionales estructurando el ambiente y eliminando aquellos estímulos innecesarios (visuales, verbales…), que confunden a nuestra alumna y centran su atención en lo irrelevante. Se adaptan las actividades a su ritmo de aprendizaje y se utilizarán estrategias metodológicas de aprendizaje incidental y de aprendizaje sin error. Se ofrece a nuestra alumna sólo y exclusivamente la ayuda mínima necesaria para que sea capaz de resolver cualquier situación en la que se encuentre con la mayor autonomía, (espera estructurada) y se está enseñando a nuestra alumna a ir seleccionando las tareas por orden y por sí misma (mediante un procedimiento de “desvanecimiento de las ayudas”).

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Un idea de Protocolo podría consistir en establecer una línea base en los períodos de la tabla que se adjunta, poniendo especial atención en los aspectos que se citan de tal forma que quede registrado de algún modo la evolución de aquellos alumnos y alumnas con enfermedades raras así como su peculiar adquisición de los distintos hitos educativos. En todas las cuestiones dejar constancia de los medios, pruebas…con las que se ha realizado la evaluación, el tratamiento y que resultan más eficaces.

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De este Grupo de trabajo podemos extraer dos conclusiones básicas: Que la Educación puede y debe entenderse como un factor importante favorecedor de la salud y bienestar de las personas en general y de las que padecen Enfermedades Raras en particular. Que este Grupo de trabajo debe tener continuidad en próximos cursos para seguir ahondando sobre otras patologías que padecen nuestros alumnos y alumnas que asisten al A.E.E.E. del CEIP “Santiago Apóstol” (como el Síndrome de Williams- Beuren o el Síndrome de Angelman), siendo conscientes que en esta materia estamos sentando un precedente a la hora de registrar la peculiar evolución de estos alumnos, la adquisición de los distintos hitos educativos en la medida de sus posibilidades y la metodología empleada que con el tiempo ha resultado ser eficaz. En esta primera entrega nos hemos centrado en el caso de nuestra alumna con el Síndrome de Edwards (Trisomía 18 Parcial), porque entendemos que de esta manera podemos ser más exhaustivos a la hora de documentar un caso tan particular y excepcional. En nuestra intención de documentar este caso tan significativo en ningún caso hemos querido ni sentar un precedente en la previsión de desarrollo de un caso de Trisomia 18, ni depositar falsas esperanzas a familias que puedan verse en esta situación. Tan sólo nos limitamos a exponer un caso particular con una particular evolución y los criterios que se han tenido en cuenta a la hora de intervenir educativamente con él.

Jiménez Arce, J. y Cruz Guerrero, A. - Screening Prenatal de ANEUPLOIDÍAS – HIC Badajoz. Pérez Aytés A. Síndrome de Edwards (Trisomía 18). En: Asociación Española de Pediatría, editores. Protocolos diagnósticos y terapéuticos en Pediatría. Tomo 1. GenéticaDismorfología. Bilbao: AEP; 2000. p. 33-6. J. H. Edwards, D. G. Harnden, A. H. Cameron, V. M. Crosse, O. H. Wolff: A new trisomic syndrome. The Lancet, London, 1960, 1: 787-790. Izquierdo Martínez, M y Avellaneda Fernández, A.(2004): Enfermedades Raras: un enfoque Práctico. Barcelona. IIER. ISCIII. P 508- 509; 570-571; 696-698 Juan Infante Martínez - Eusebio Villanueva Pérez – Gema Fernández Araque – Dolores Barrero Santos – David Pastor Calle Asesor E.O.E. Marcial Medina Ceballos claustrosantiago@yahoo.es

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Abascal Alonso,M. Y Bel Prieto, E. (2006) “Enfermedades Raras en Andalucía”. Red de Investigación en Epidemiología de las Enfermedades Raras. Publicado en 2006 Junta de Andalucía. Consejería de Salud. Torres Hinojal ,M.C; Marugán de Miguelsanz, J.M. y Rodríguez Fernández, L.M. Servicio de Pediatría. Hospital de León. España.(2006) “Supervivencia de 14 años en un paciente con síndrome de Edwards”- Anales de Pediatría 63(5):457-68 Luengo Gómez, S. Aranda Jaquotot, M.T; De la Fuente Sánchez; M (2001) “Enfermedades raras: Situación y demandas sociosanitarias”. IMSERSO. Acevedo, M. A; Cordon Barreira, R. (1986): “Aspectos clínicos del Síndrome de Edwards” . Guatem. pediatr; 8(1):57-64, ene.-mar. 1986. Delgado A, Galán E.(1998): Patología Cromosómica. Grandes Síndromes en Pediatría. Volumen 8. Bilbao. http://www.chromosome18.org/

http://www.trisomy18.org/site/PageServer http://iier.isciii.es/er/

http://www.ciberer.es/

http://www.enfermedades-raras.org/ http://www.eurordis.org/secteur.php3?id_rubriqu e=199

http://www.rarediseases.org/

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http://www.orpha.net/consor/cgi-bin/index.php

http://www.fundacion1000.es/

http://www.asociacionadac.org/

http://www.fundaciongenesygentes.es/about/index todo2.htm

http://www.rarediseaseday.org/

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ANEXO 1 : INFORME LOGOPÉDICO. INFORME LOGOPÉDICO Nota: Este documento complementa al Informe Psicopedagógico en el área de competencia y, por tanto, debe permanecer archivado como adjunto al mismo. DATOS DE IDENTIFICACIÓN: NOMBRE Y APELLIDOS: EDAD: 9 años CURSO / CICLO / ETAPA: Tercer nivel de la Etapa de Educación Primaria / Aula de Educación Especial. CENTRO: LOCALIDAD: CURSO ESCOLAR: MOTIVOS DEL INFORME: Informe elaborado como síntesis de la valoración de la alumna que es derivada por su tutor tras observar dificultades articulatorias, expresivas y comunicativas en el lenguaje de la niña. HISTORIA CLÍNICA Y EVOLUTIVA: Remitimos al Informe del Especialista de Pedagogía Terapéutica del citado centro. HISTORIAL EDUCATIVO – LOGOPÉDICO DE LA ALUMNA: La alumna ha recibido asistencia especializada desde muy temprana edad, concretamente ha recibido reeducación logopédica desde el primer año de escolarización, lo cuál ha repercutido muy favorablemente en la evolución de la forma, contenido y uso del lenguaje de la alumna. Ésta ha trabajado cada uno de los componentes de su lenguaje de forma sistemática en sesiones de 30 – 40 minutos / 3 – 4 veces a la semana. VALORACIÓN COMPETENCIAL: Durante la sesión de valoración la alumna se muestra como una niña de carácter inquieto e impulsivo que dificulta la atención en las tareas y motiva continuos intentos de cambio de actividad que requieren una mediación externa constante. Atención dispersa, escasa resistencia al esfuerzo y poca consistencia en las actividades. Patrón de respiración costal superior con participación clavicular. Inspiración nasal predominante descortinada en los momentos de espiración – fonación. Juan Infante Martínez - Eusebio Villanueva Pérez – Gema Fernández Araque – Dolores Barrero Santos – David Pastor Calle Asesor E.O.E. Marcial Medina Ceballos claustrosantiago@yahoo.es

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Intensidad y duración del soplo deficiente (tanto aislado como en la emisión sostenida de fonemas). Aparición de babeo. En cuanto al estado de su anatomía es de destacar su paladar ojival que repercute negativamente en sus capacidades articulatorias, dentición inferior irregular, cercanía de molares y estrechez de su arcada dentaria como consecuencia de la naturaleza de su paladar. Es de destacar una ligera parálisis facial parcial. Dificultades en el control y coordinación de movimientos práxicos labiales, linguales, mandibulares y faciales de direccionalidad, posicionamiento y proyección. Escasa habilidad en la realización de movimientos diadococinéticos. En el análisis de su voz y elementos suprasegmentales del habla es de destacar la aparición de bloqueos tónicos de modo asistemático (intuimos que están asociados al grado de excitación como consecuencia del contexto u otros elementos contingentes que inciden en el nerviosismo de la alumna). En la valoración de su capacidad articulatoria explorada en su expresión repetida, espontánea y dirigida, se aprecian los siguientes aspectos: - Sustitución estable de la lingualveolar-vibrante-simple por ligualveolar-lateral-sonora /l/. - Distorsión de la lingualveolar-vibrante-múltiple por falta de vibración en posición inicial. - Sustitución opcional de la citada vibrante múltiple por dental /d/ o lateral /l/. - Procesos de simplificación opcionales en los grupos consonánticos CRV y CLV en CV. - Distorsiones opcionales de vibrante simple en grupos consonánticos CRV. - Pérdida de sonoridad en contrastes /s-ch/ - Sustituciones opcionales de linguoalveolar-fricativa-sorda /s/por linguopalatal-africada-sorda /ch/. Memoria numérica y verbal, explorada a través de la repetición de palabras, frases y pseudopalabras en niveles deficitarios para su edad cronológica. No presenta dificultades de discriminación fonética en actividades de comparación igual – diferente y ABX, reconocimiento y repetición de logotomas. Estructuración sintáctica con presencia de coordinación y subordinación de distinto tipo y ordenación de elementos oracionales. Utiliza pronombres personales y posesivos, marcadores de lugar, cantidad, y tiempo y demostrativos. Errores de contenido léxico – gramatical en la utilización de preposiciones. Utiliza formas verbales presentes, pasadas flexionadas y perífrasis de futuro. Discurso narrativo desorganizado secuencialmente, fluido y cohesionado con introductores temporales. No muestra dificultades en la comprensión de proposiones sencillas o en el seguimiento de instrucciones con relaciones espaciales básicas, mostrando capacidad para suprimir información incongruente en estas situaciones; sin embargo, su comprensión se ve limitada, quizás por su nerviosismo e hiperactividad, cuando se plantean tareas de identificación de situaciones en las que aumenta la complejidad estructural o en las que la discriminación radica en la interiorización de marcas gramaticales de número, persona … Niveles de desarrollo léxico expresivo y comprensivo prácticamente acordes a su edad cronológica (como consecuencia de su amplio estimulo social y educativo); a nivel expresivo recurre al apoyo de gestos de acción y uso como consecuencia de la imitación social. En ocasiones utiliza el lenguaje de forma disfuncional para interactuar, buscar y dar información sobre sentimientos, deseos, experiencias propias y de realidad observada en el pasado, explicar procesos básicos o imaginar situaciones ficticias. Se observa dificultad en destrezas conversacionales competentes en la iniciativa comunicativa (errores en el turno de palabra…); se aprecia tangencialidad en el tema de conversación, motivada por la dispersión de su atención.

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CONCLUSIÓN VALORATIVA Atendiendo a los aspectos observados en su valoración, apreciamos que nuestra alumna muestra dificultades tanto en la forma como en el uso de su lenguaje. De este modo destacamos: - Trastorno Fonético de carácter funcional relativo a la ejecución de vibrantes, así como otros procesos de distorsión de fonemas y simplificaciones de grupos consonánticos (mirar página 2 del presente informe). - Alteración funcional de la fluidez verbal como consecuencia de Bloqueos Tónicos Asistemáticos. - Resulta significativa la dispersión de su atención con una tendencia persistente al cambio de actividades, que en la organización discursiva se traduce en Dificultades en Destrezas Conversacionales. No obstante, el contenido del lenguaje de la alumna esta bastante normalizado, como consecuencia del estímulo educativo – logopédico – social recibido. También es de destacar que resulta significativa su iniciativa comunicativa.

PROPUESTA DE INTERVENCIÓN Con el fin de compensar las necesidades que presenta, en su lenguaje oral, proponemos la adecuación del entorno lingüístico de la alumna, así como la implantación de medidas de atención especializada desde el Aula de Audición y Lenguaje en dos o tres sesiones semanales. ORIENTACIONES AL ENTORNO ESCOLAR -

Trabajar en un lugar donde no haya demasiados estímulos de distracción. Dotar a las actividades de enseñanza-aprendizaje de un enfoque lúdico, utilizando material gráfico de apoyo y recursos informáticos. En actividades de comprensión, favorecer el tiempo de recopilación de la información endenteciendo nuestro habla, exagerando las pausas, entonación y vocalizaciones. Apoyar las ideas centrales con material gráfico para favorecer la recopilación de la información. No exigir a la alumna una respuesta inmediata, sino buscar la adecuada entre los dos. Cuando no se obtenga una respuesta por parte de esta alumna, se puede favorecer utilizando una respuesta falsa o paradójica con una entonación exagerada para intentar que la niña conteste a la pregunta planteada. Uso de buenas preguntas: cuidar la selección de preguntas que faciliten la continuidad de la conversación; Manolson (1985) sostiene que deben conseguir los siguientes objetivos: - Demostrar el interés y crear expectación. Por ejemplo: ¿qué sigue? ¿Y si...? ¿Y ahora...? -

Dar opciones la niña para que decida. Por ejemplo: ¿quieres chocolate o quieres pan?

Ampliar la mente de niña. Por ejemplo: ¿qué está pasando? ¿Cómo funciona? ¿Ahora que pasa?

Estimular su curiosidad. Por ejemplo: ¿qué? ¿Quién? ¿Dónde? ¿Por qué?

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Por el contrario, deben evitarse utilizar:

Las preguntas que exigen o agobian. Por ejemplo: ¿qué es esto?, ¿y esto?, ¿cómo se llama esto?

Las preguntas que contienen la respuesta. Por ejemplo: quieres chocolate ¿no ?

Ante una reacción de duda, es conveniente darle posibles alternativas para fomentar su seguridad y permitirle elaborar una respuesta adecuada. Modelar las expresiones orales espontáneas favoreciendo modelos lingüísticos correctos y cada vez más elaborados; para ello debemos atender al uso de los siguientes sistemas de facilitación: Incluir el vocabulario específico y característico de las distintas áreas que con forman el currículo escolar del alumno. Favorecer el desarrollo de su vocabulario expresivo y comprensivo: enseñar el vocabulario que normalmente se utiliza en la interacción con compañeros y adultos y el que se utiliza en situaciones de enseñanza-aprendizaje. Es importante que en la ejecución de actividades no se le permita realizar cambios de tema ni se utilice el aprendizaje incidental sin estructurar como estrategia de enseñanza-aprendizaje. En cuanto a la organización del discurso, se realizaran tareas de ordenación secuencial, apoyadas con material gráfico, con el fin de evitar durante ellas las rupturas de tema y el lenguaje tangencial y favorecer la organización del contenido de sus expresiones.

El programa de intervención específica debe estar orientado al desarrollo de los siguientes aspectos de forma prioritaria: − Integración del sistema fonológico: Eliminación de los procesos de simplificación del habla. Eliminar procesos asistemáticos relativos a los grupos consonánticos CRV y CLV. Desarrollar la articulación de la vibrante múltiple y simple. Comenzar por establecer los fonemas en posición directa. Asegurar la discriminación perceptiva a través de la realización de tareas de comparación igualdiferente y reconocimiento. Corregir las sustituciones de fonemas. Utilizar procedimiento de pares mínimos significativos. − Desarrollar el ritmo, entonación y la prosodia. − Estructuración formal de los elementos oracionales. Atender a la integración de palabras función. Utilizar la descripción de imágenes utilizando apoyos gráficos. − Establecimiento de las relaciones gramaticales entre elementos oracionales. Utilizar modelado y actividades gramaticales dirigidas. Dirigir la utilización de preposiciones y deícticos. Juan Infante Martínez - Eusebio Villanueva Pérez – Gema Fernández Araque – Dolores Barrero Santos – David Pastor Calle Asesor E.O.E. Marcial Medina Ceballos claustrosantiago@yahoo.es

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− Comprensión de instrucciones, oraciones y textos. Favorecer la comprensión de textos mediante apoyo gráfico. Asegurar la comprensión de marcadores morfológicos. − Organización narrativa atendiendo a los componentes del discurso: Mantenimiento del tema. Explicitación de los hechos. Ordenación secuencial de los acontecimientos. Uso de marcadores referenciales. Cohesión narrativa entre sucesos. Fluidez de las producciones. Utilizar historias secuenciadas y narración de cuentos. − Expansión del vocabulario expresivo. Presentar el vocabulario en torno a categorías que puedan contrastarse. Los elementos base de la intervención deben ser los referidos a:

Agentes y objetos. Palabras de acción, existencia y verbos mentalistas. Términos para describir agentes, objetos y sus propiedades. Términos abstractos o conceptos para organizar el espacio y el tiempo.

− Desarrollo de relaciones léxico-semánticas entre palabras. Ampliar las listas de términos asociados. Establecer categorías conceptuales entre elementos. − Adecuación de las destrezas conversacionales. Asegurar el mantenimiento del tema en situaciones dialogales. RECURSOS UTILIZADOS PARA LLEVAR A CABO LA EVALUACIÓN -

Registro fonológico inducido. Monfort y juarez, 1994. Test de vocabulario en imágenes Peabody. Plon. Observación. Entrevistas: → Con la alumna → Con los distintos especialistas que trabajan con esta alumna.

BIBLIOGRAFIA Entre otros: CONSEJERÍA DE EDUCACIÓN Y CIENCIA (2005). Propuesta de actividades para la estimulación del Lenguaje Oral. Junta de Andalucía. Consejería de Educación. Sevilla. • SOS ABAD, A. Miguel 1986 Logopedia práctica. Sos Abad. Madrid. • MONFORT, M. Y JUÁREZ, A. (1999). Estimulación del lenguaje oral. Madrid. Santillana. Juan Infante Martínez - Eusebio Villanueva Pérez – Gema Fernández Araque – Dolores Barrero Santos – David Pastor Calle Asesor E.O.E. Marcial Medina Ceballos claustrosantiago@yahoo.es

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PÉREZ LERGA, JESÚS. 1986. Método de logoterapia. U.P.V. Bilbao. RECASENS, MARGARITA. 1988. Cómo estimular la expresión oral en clase. CEAC Barcarola. SÁNCHEZ, B. 1971. Lenguaje Oral. Diagnóstico, enseñanza y recuperación.

ANEXO 2 : PROPUESTA CURRICULAR ADAPTADA . OBJETIVOS (ÁREAS A TRABAJAR): En el artículo 31.2 del Decreto 147/2002 de 14 de Mayo se establece que el currículo del Período de la Formación Básica de Carácter Obligatorio se podrá organizar en torno a tres ámbitos de experiencia y desarrollo: •El conocimiento corporal y la construcción de la identidad. •El conocimiento y participación en el medio físico y social. •La Comunicación y el lenguaje Así mismo, la Orden de 19 de Septiembre de 2002 por la que se regula la elaboración del Proyecto Curricular de los Centros Específicos de Educación Especial y de la Programación de las Aulas Específicas de Educación Especial de los centros ordinarios, en su artículo 2. 2 establece que el referente curricular para el 1º ciclo del P.F.B.O. será el currículo correspondiente a la Educación infantil establecido en el Decreto 107/ 1992 de 9 de Junio. EDUCACION BÁSICA ESPECIAL- 1º CICLO PFBO OBJETIVOS ÁMBITO I: AMBITO DEL CONOCIMIENTO CORPORAL Y CONSTRUCCIÓN DE LA IDENTIDAD

Conocer y controlar el propio cuerpo teniendo en cuenta sus capacidades Desarrollar habilidades motrices implicadas en actividades de vida cotidiana Adoptar hábitos básicos de salud, higiene y bienestar Percibir e identificar sus necesidades básicas Controlar y articular su comportamiento de acuerdo a cada situación cotidiana Actuar de forma autónoma e independiente en las actividades de la vida diaria. Desarrollar Entrenamiento en Autoinstrucciones Verbales: descomponer una actividad o problema en una serie de pasos que deben ser verbalizados. Reducir las conductas impulsivas en el aula. Mejorar cualitativamente los procesos atencionales. Percibir, Identificar y Solucionar de forma activa sus necesidades básicas Alcanzar gradualmente autonomía en las actividades escolares y extraescolares Resolver con iniciativa y autonomía situaciones habituales de su vida cotidiana Participar de forma activa en situaciones normalizadas de su entorno

EDUCACION BÁSICA ESPECIAL- 1º CICLO PFBO OBJETIVOS ÁMBITO II: AMBITO DEL CONOCIMIENTO Y PARTICIPACIÓN EN EL MEDIO FÍSICO Y SOCIAL

Observar, explorar y conocer el entorno físico natural más inmediato Conocer y explorar los objetos del entorno, sus cualidades y su función Conocer los sucesos y situaciones que son habituales en el entorno Desarrollar actitudes de cuidado, respeto y disfrute del medio Aprender a desenvolverse con autonomía en su medio próximo Articular el comportamiento teniendo en cuenta las normas y valores del medio Percibir, controlar y articular su comportamiento teniendo en cuenta a los otros,

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Conocer y adaptarse a las normas y valores propios de cada situación Desarrollar estrategias para comprender el mundo social: los otros, su actuación Tener un bienestar emocional cuando se relacionan con otras personas Desarrollar relaciones sociales con los otros en un entorno normalizado Establecer habilidades sociales y vínculos que favorezcan la normalización Generalizar las habilidades sociales a otros núcleos de relación: familia, amigos, Conocer y participar en las actividades culturales de la comunidad Responder al afecto y desarrollar actitudes de colaboración

EDUCACION BÁSICA ESPECIAL- 1º CICLO PFBO OBJETIVOS ÁMBITO II: AMBITO DE LA COMUNICACIÓN Y EL LENGUAJE

CONTENIDOS: EDUCACION BÁSICA ESPECIAL- 1º CICLO PFBO ÁMBITO II: AMBITO DEL CONOCIMIENTO CORPORAL Y CONSTRUCCIÓN DE LA IDENTIDAD CONCEPTOS -PROCEDIMIENTOS 1. Adquisición de hábitos de control de esfínteres Adquisición de habilidades necesarias para el control de esfínteres: saber cuando tiene que ir, saber esperar, entrar sola en el cuarto de baño, bajarse sola los pantalones, utilizar el retrete, utilizar el papel higiénico..., Uso autónomo e independiente del WC 2. Adquisición de hábitos de higiene personal Adquisición de hábitos de aseo corporal: higiene, cuidado personal,.. Desarrollo de habilidades relacionadas con el aseo: secarse las manos, lavarse las manos, lavarse la cara, peinarse, sonarse la nariz, cepillarse los dientes, etc.. Uso funcional de los utensilios necesarios para el aseo personal: toalla, grifo, jabón, peine, pañuelo, cepillo. 3. Adquisición de hábitos de vestido y desvestido Enseñanza de habilidades para desvestirse: chaqueta, zapatos, calcetín, pantalón, falda, jersey, camisa,etc.. Enseñanza de habilidades para vestirse: chaqueta, zapatos, calcetín, pantalón. Desarrollo de habilidades necesarias para vestido y desvestido: uso de cremalleras, botones, velcros, corchetes, nudos, lazos, etc..

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4. Adquisición de hábitos de alimentación Uso funcional de los utensilios de comida: cuchara, tenedor, servilleta, mantel, bandeja,... Adquisición de normas y pautas ordinarias durante el desayuno: no levantarse hasta acabar, usar el vaso, .... Adquisición de las habilidades básicas de alimentación: masticar, beber de un vaso, comer con cuchara, usar el tenedor, cortar con cuchillo,... 5. Adquisición de hábitos de trabajo y comportamiento Adquisición de un funcionamiento autónomo en las rutinas diarias Regulación de su propio comportamiento: esperar turnos, recoger y ordenar, cuidarlos materiales, hacer filas, respetar los espacios de entradas y salidas, etc.. Anticipación de los efectos que tienen las acciones propias y ajenas sobre los objetos: romper, desordenar,etc. Desarrollo de hábitos de respeto y cuidado de los objetos propios y ajenos. Adaptación y aceptación de los cambios de ambiente y desarrollo de un comportamiento adecuado a diferentes situaciones. Aceptación de los tiempos de espera o de transición entre actividad y actividad mientras el maestro está en otra tarea o con otros alumnos. Desarrollo de conductas de atención sostenida: establecer contacto ocular, fijarse de forma visual en situaciones significativas, seguimiento visual de objetos, atender cuando se le llama, atender a sonidos. Adquisición de la postura adecuada según la actividad a realizar Aumento progresivo del tiempo que puede estar sentado o trabajando en una misma tarea. Desarrollo gradual del nivel de atención en una actividad. Atender y responder a ordenes. Practicar normas de convivencia: saludar, despedirse, llamar antes de entrar, dar las gracias, pedir permiso, pedir por favor, pedir perdón, colaborar, ayudar, compartir, sonarse la nariz, taparse la boca para toser... 6. Desarrollo de hábitos de autocuidado Identificación de las situaciones que pueden ser de peligro en la vida cotidiana Desarrollo de estrategias comunicativas para reconocer situaciones de emergencia: sirenas, timbres, luces, alarmas... Desarrollo de estrategias comunicativas que les permitan informar a los adultos de las situaciones de peligro 7. Adquisición de un funcionamiento autónomo en las rutinas diarias Regulación de su propio comportamiento: esperar turnos, recoger y ordenar, cuidar los materiales, hacer filas, respetar los espacios de entradas y salidas. Conocimiento y adaptación a los cambios de ambiente. 8. Conocimiento Corporal y Desarrollo Psicomotor Conocimiento de las partes del cuerpo: mano, pelo, boca, nariz,.... Conocimiento de características personales diferenciales: sexo, altura, color de pelo, etc.. Adquisición de su imagen corporal: conocimiento de sí mismo en el espejo, en fotografía,... Diferenciación de los otros: conocer su nombre, su lugar, sus pertenencias,.. Coordinación y control de habilidades manipulativas y utilización correcta de utensilios comunes. Utilización correcta de pequeños aparatos y objetos: pinzas de la ropa, botones, cremalleras, punzón, tijeras, lápiz, grapadora. Adquisición de control y precisión en movimientos necesarios para las actividades lúdicas: meter fichas, repartir cartas o fichas, girar piezas, ... Adquisición de control de movimientos necesarios para la exploración o ejecución de acciones en las rutinas cotidianas: abrir con llave, cerrar cajas, abrir botes, pegar ellos, cerrar sobres,...

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EDUCACION BÁSICA ESPECIAL- 1º CICLO PFBO ÁMBITO II: AMBITO DEL CONOCIMIENTO Y PARTICIPACIÓN EN EL MEDIO FÍSICO Y SOCIAL 1. El ser humano y la salud CONCEPTOS

Partes del cuerpo. Posiciones corporales. Partes del cuerpo: cabeza, tronco y extremidades. La cara: partes. Las articulaciones. Los huesos y los músculos. Los sentidos: órganos y funciones. Normas de higiene. Aseo personal: utensilios. Prendas de vestir: funciones y usos en cada estación. El orden. La dieta equilibrada.

PROCEDIMIENTOS Exploración del cuerpo e identificación de sus características, de sus cambios y de sus habilidades. Identificación y aplicación de hábitos saludables y de las normas básicas de convivencia. ACTITUDES Respeto por la diversidad física e intelectual de las personas. Curiosidad por conocer las características del cuerpo y los cambios que experimenta. Respeto por las diferencias derivadas de los distintos aspectos de crecimiento y desarrollo corporal. Aceptación de las posibilidades y limitaciones del propio cuerpo desde el punto de vista motórico. Aceptación de los distintos niveles de destreza, tanto en sí mismo como en los demás. Interés en la adquisición de hábitos saludables y de higiene del propio cuerpo como fuente de bienestar. ACERCAMIENTO A LA NATURALEZA CONCEPTOS

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La contaminación y el cuidado de la naturaleza. Los seres vivos: características. Seres vivos: características. Mamíferos: características. Mamíferos domésticos y salvajes. Aves: características. Aves de corral y silvestres. Peces: características. Peces de río y de mar. Reptiles: características. Anfibios: características. Insectos: características. Animales herbívoros. Animales carnívoros. Animales omnívoros. Plantas: características. Tipos de plantas. Tipos de hojas. Árboles de hoja caduca y de hoja perenne Árboles, flores, hortalizas y frutos. El aire: utilidad. El tiempo atmosférico. Usos del agua y su aprovechamiento adecuado. La contaminación y el cuidado de la naturaleza. Alimentos: características básicas. El Sol. Elementos del paisaje. Paisaje de interior y paisaje de costa. PROCEDIMIENTOS Observación de animales y plantas. Observación de los rasgos físicos principales del entorno. Observación de fenómenos atmosféricos del entorno. Identificación y clasificación de los seres vivos y de sus características principales. Elaboración de dibujos sobre situaciones conocidas del medio social y natural. ACTITUDES Interés por descubrir las características de animales y plantas. Adquisición de hábitos de respeto, cuidado y protección hacia el medio y hacia los animales y plantas que viven en él. Sensibilidad por la observación de los fenómenos del medio físico. ACERCAMIENTO A LA CULTURA CONCEPTOS El colegio: la clase, los compañeros, el material escolar. La familia: padres, hijos, abuelos, hermanos y nietos. Los amigos. La casa: estancias. La Navidad. Tradiciones y costumbres. Las máquinas y el movimiento. Profesiones. Útiles de trabajo. Profesiones relacionadas con la construcción. La calle: características y mobiliario urbano. Educación vial. Convivencia en la calle. Medios de transporte: tierra, mar y aire. Medios de comunicación: carta, teléfono, periódico, revista, radio y televisión. Juan Infante Martínez - Eusebio Villanueva Pérez – Gema Fernández Araque – Dolores Barrero Santos – David Pastor Calle Asesor E.O.E. Marcial Medina Ceballos claustrosantiago@yahoo.es

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La publicidad. El transcurso del tiempo: las horas. PROCEDIMIENTOS Exploración de objetos y situaciones a través de los sentidos. Identificación de las actividades y lugares habituales de las personas del colegio. Identificación de las personas y las tareas que desempeñan: limpieza de calles, reparto de cartas, transporte,... Identificación de servicios de la comunidad: panadería, supermercado, zapatería, etc., Identificación de servicios relacionados con la seguridad y sanidad: bomberos, hospital, farmacia,.. Adquisición de hábitos de respeto y cuidado del espacio donde se desarrolla la actividad: recoger, ordenar la clase,etc.. Adquisición de respeto, limpieza y cuidado de las dependencias del centro, del barrio, jardines,... Aprendizaje del cuidado de plantas y animales. Conocimiento del nombre de animales o plantas significativas en su entorno Recogida y elaboración de informaciones sobre aspectos de la vida cotidiana. Elaboración de dibujos sobre situaciones conocidas del medio social y natural. Identificación y clasificación de actividades humanas en el ámbito laboral. Manipulación de herramientas y máquinas sencillas del propio entorno y de uso común.

ACTITUDES Adquisición de hábitos de buena educación en actividades en grupo y lúdicas. Respeto por las normas de convivencia y por las reglas establecidas en la familia, en la clase, etc. Valoración del trabajo ajeno y del esfuerzo propio como un bien en sí mismo. Respeto y valoración de los servicios públicos como un bien común.

EDUCACION BÁSICA ESPECIAL- 1º CICLO PFBO ÁMBITO II: AMBITO DE LA COMUNICACIÓN Y EL LENGUAJE EXPRESIÓN ORAL Y ESCRITA CONCEPTOS Letras: a, e, i, o, u, l, m, s, p, y (coordinación), t , n, d, h, c, f, g, t, -r, -r-, b, ñ, v, z y sus grafías. Dígrafo: ch y su grafía. Grupos consonanticos: ca, co, cu, gue, gui; za, zo, zu; ce, ci; ga, go, gu, gue, gui, ge, gi. Letras: j, x, k y sus grafías. Dígrafo: ll y su grafía. Sílabas: ge-gi, güe-güi. Grupos consonánticos: fr, fl, pr, pl, tr, dr, br, bl, cr, cl, gr, gl. Sonido suave y fuerte de la r. Cuentos. Adivinanzas. Trabalenguas. Villancicos. Poesías. Canciones. Afianzamiento del proceso lecto-escritor. Poesías. El artículo: el, la, un, una. El género: masculino y femenino. El artículo: un, una, unos, unas. Adjetivos calificativos. Los nombres propios. Sujeto y predicado. Oraciones interrogativas y exclamativas. Singular y plural. Juan Infante Martínez - Eusebio Villanueva Pérez – Gema Fernández Araque – Dolores Barrero Santos – David Pastor Calle Asesor E.O.E. Marcial Medina Ceballos claustrosantiago@yahoo.es

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El verbo. La letra mayúscula. Sinónimos y antónimos. Diminutivos: -ito, -ita. Familias de palabras. Aumentativos: -azo, -aza, -ón, -ona. El abecedario. Palabras derivadas. Nombres de parejas. Onomatopeyas. Utilización de familias de palabras. PROCEDIMIENTOS Interrelación entre los códigos oral y escrito: discriminación de los sonidos de las palabras y correspondencia de los fonemas con sus grafías. Diferenciación de fonemas. Segmentación silábica. Respuestas a preguntas sobre la lectura. Colocación de las letras que faltan en determinadas palabras. Lectura comprensiva de diferentes textos escritos. Lectura y memorización de retahílas y canciones. Manifestaciones personales sobre libros leídos. Pronunciación correcta. Interpretación de tildes y de signos de puntuación para dar sentido y expresividad a la lectura. Copia y dictado de frases y textos. Lectura de textos, tanto literarios como no literarios. Resumen de las ideas fundamentales de un texto dado, respetando la secuencia argumental. Manifestación de opiniones personales sobre los textos escuchados y leídos. Producción de textos propios a partir de un comienzo dado, de un final o de un título. Comprensión de mensajes que utilicen un lenguaje no verbal, anuncios, historietas dibujadas, de canciones, etc. Producción de mensajes de este tipo: dibujo de una historia escuchada o leída, invención de un anuncio, etc. Escritura de frases: dadas dos palabras, dadas palabras desordenadas. Escritura de cuentos, cartas y diálogos. Comprensión de textos orales y escritos en distintas situaciones de comunicación. Uso de las habilidades lingüísticas y reglas interactivas adecuadas en la comunicación con los demás (conversación, diálogo, descripción, narración, etc.) y en la comunicación escrita. Producción de textos orales y escritos referidos a distintas situaciones e intenciones comunicativas: expresar vivencias, sentimientos e ideas; transmitir informaciones, describir situaciones reales o imaginarias, describir, narrar, etc., experimentando las posibilidades creativas que brindan el lenguaje oral y el escrito. Recitación y representación oral de textos literarios y no literarios: canciones, chistes, trabalenguas, onomatopeyas, etc. Realización de comentarios de textos escritos. Iniciación a la argumentación y al resumen. Transformación de frases afirmativas en negativas. Reconocimiento y uso de frases interrogativas y exclamativas. Dominio de la ortografía natural y de ciertas normas: uso de mayúsculas, mp, mb, nr. Transformación de oraciones dadas del singular al plural y viceversa. Ordenación de frases desordenadas. Articulación correcta de los sonidos y sílabas de acuerdo con la ortografía natural. Identificación y uso de las normas sintácticas, morfológicas y ortográficas simples en las producciones orales y escritas. Cambios de palabras por sus sinónimos y antónimos. Uso de aumentativos y diminutivos. Ampliación de vocabulario, explicación del significado de palabras conocidas e identificación de familias de palabras. Juan Infante Martínez - Eusebio Villanueva Pérez – Gema Fernández Araque – Dolores Barrero Santos – David Pastor Calle Asesor E.O.E. Marcial Medina Ceballos claustrosantiago@yahoo.es

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ACTITUDES

Valoración del lenguaje oral como medio de relación. Valoración del lenguaje escrito como código comunicativo. Valoración de la claridad y el orden en la expresión. Valoración de la lectura como fuente de placer. Valoración de la lengua oral y escrita para realizar tareas concretas. Valoración de la lengua como medio para satisfacer necesidades de comunicación. Valoración y respeto por las normas ortográficas.

BLOQUE DE CONTENIDOS : DESARROLLO PRAGMÁTICO - DESTREZAS CONVERSACIONALES Iniciativa del turno de palabra y del planteamiento del tema. Mantenimiento del tema central de la conversación. Reciprocidad conversacional en el intercambio de turnos. Utilización de preguntas y respuestas adecuadas al tema de conversación. Aprendizaje de respuestas contingentes a la pregunta que se le plantea. Adaptación del contenido omitiendo reiteraciones o información innecesaria. Empleo correcto de los términos deícticos o referenciales. Cuidado en la fluidez de las expresiones, evitando titubeos. Adecuación de los estilos de conversación al contexto y a los interlocutores. Comprensión y utilización de los componentes extralingüísticos como: El mantenimiento y la alternancia de la mirada. La proximidad y el contacto corporal. El uso de gestos y expresiones gestuales. La adecuación de la intensidad de la voz.

EXPRESIÓN MATEMÁTICA CONCEPTOS

Unidad y decena. Número mayor y número menor. La recta numérica. Series progresiva y regresiva. Series ascendentes y series descendentes. Número anterior y número posterior. La suma: signos + e =. La resta: signos – e =. Sumas y restas en horizontal y en vertical. Problemas de sumas y de restas. Números: 0 al 79. Tablas de sumar del 1 al 10. Números pares en impares. Ordinales hasta el 5.° La suma llevando decenas. Suma y resta de números de 2 cifras. Sumas en las que falta un sumando. Composición y descomposición de números. Problemas. Números: 0 al 99. Línea recta, curva, abierta, cerrada. Triángulo, cuadrado, círculo y rectángulo. Derecha-izquierda. Series de objetos y figuras.

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Antes-después. Los días de la semana. Los meses del año. Grande-pequeño. Ancho-estrecho. Largo-corto. El euro: 1 y 2 euros; billetes de 5, 10, 20 y 50 euros. El reloj: hora en punto y media hora. Monedas: 1, 2, 5, 10, 20 y 50 céntimos de euro. Doble y mitad. PROCEDIMIENTOS Descomposición de un número en suma de sumandos. Descomposición de números en unidades y decenas. Sumas de 3 sumandos. Sumas de sumandos repetidos. Doble. Números ordinales del 1.° al 10.°. Lectura y escritura de números. Composición y descomposición aditiva de números. Distinción de equivalencias entre órdenes de unidades. Comparación y ordenación de números. Series regresivas y series progresivas. Realización de sumas y de restas con números naturales de hasta tres cifras. Realización de sumas y de restas con llevadas en las unidades y decenas. Utilización del ábaco y de las regletas en la formación de números y en la fase de iniciación de las operaciones. Elaboración de estrategias personales de cálculo mental con números sencillos. Resolución de situaciones problemáticas sencillas. Reconocimiento y descripción de formas planas o cuerpos geométricos en objetos que sean familiares. Reconocimiento e identificación de longitudes, capacidades y masas. Realización de medidas y utilización de instrumentos convencionales y no convencionales. Elaboración y utilización de estrategias personales para realizar estimaciones de medidas. Establecimiento de relaciones temporales: ayer, hoy, mañana, el año pasado, etc. Manejo del calendario y lectura de las horas en relojes de agujas. Reconocimiento y utilización de la moneda: el euro. ACTITUDES Curiosidad por indagar y explorar en las relaciones que aparecen en conjuntos numéricos. Sensibilidad e interés por las informaciones y mensajes de naturaleza numérica, apreciando la utilidad de los números en la vida cotidiana. Rigor en la utilización de códigos numéricos. Confianza en las propias capacidades para la elaboración de estrategias personales de cálculo mental. Apreciación de la limpieza, el orden y el rigor en la elaboración de operaciones y de representaciones matemáticas. Valoración del esfuerzo empleado en la resolución de problemas matemáticos, no limitándose a valorar únicamente la consecución de un resultado determinado. Valoración de la importancia de las mediciones y las estimaciones en la vida cotidiana. Curiosidad e interés por descubrir la medida de algunos objetos cotidianos y la duración de actividades habituales, así como por expresar los resultados con unidades de medida. Sensibilidad y gusto por la elaboración y la representación de sencillas construcciones geométricas.

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