Munnstykkeventilasjon – et nyttig behandlingsalternativ i hjemmerespiratorbehandling?

Mange pasienter med nevrologiske lidelser utvikler kronisk respirasjonssvikt og behandles med langtids mekanisk ventilasjon. Det starter med nattlig hypoventilasjon som behandles med non-invasiv ventilasjonsstøtte via en maske. Gradvis utvikles respirasjonssvikt på dagtid. Kronisk hyperkapni medfører dagtidstretthet, hodepine og nedsatt konsentrasjon i tillegg til økende hypoksi. Enkelte velger invasiv respiratorbehandling med trakeostomi, noe som er kostnadskrevende for den enkelte pasient, familien og samfunnet. Munnstykkeventilasjon, kan være et reelt behandlingsalternativ.

Anne-Marie Gabrielsen, overlege PhD, Medisinsk overvåkning, Sykehuset i Vestfold. Ellen Caroline Sahlstrøm, overlege, Lungeseksjonen; Medisinsk avdeling, Sykehuset i Vestfold. Ove Fondenes, overlege, Lungeavdelingen, Haukeland Universitetssykehus og leder, Nasjonal Kompetansetjeneste for hjemmerespiratorbehandling.

Anne-Marie Gabrielsen Munnstykkeventilasjon (mouth piece ventilation, MPV) innebærer mekanisk ventilasjon via et munnstykke. Aktuelle pasienter er samtykkekompetente, kan bevege nakken, svelge, holde frie luftveier og gripe munnstykket med munnen. Ofte henger respiratormaskinen bak på rullestolen, og respiratorslangen er montert på en arm som manipuleres i korrekt posisjon. Slangen ender i et munnstykke foran pasienten. Innpust utløses ved at pasienten berører munnstykket ved behov eller at pustefrekvensen er forhåndsinnstilt (1,2)

Historikk

Behandlingsmetoden ble primært brukt i USA. En 10 års observasjonsstudie (1993) viste at MPV hos 257 pasienter med adekvat bulbær funksjon, ga signifikant livsforlengelse. I en multisenter studie av over 700 kronisk respirasjonssvikt pasienter med nevromuskulære lidelser konkluderte forfatterne at MPV var den viktigste respirasjonsstøttebehandlingen på dagtid. Når MPV ble kombinert med non-invasiv ventilasjonsstøtte (NIV) på natt, kunne pasienter med kontinuerlig ventilasjonsstøttebehov ofte unngå trakeostomi. Vedlagte oversiktsartikler oppsummerer aktuell forskning (1,2). Nylig er det utarbeidet internasjonale retningslinjer for praktisk bruk av MPV (2).

I Norge ble MPV «relansert» av Nasjonal kompetansetjeneste for hjemmerespiratorbehandling (NKH) for rundt 10 år siden. Imidlertid mangler data om MPV i det nasjonale registeret for langtids mekanisk ventilasjon, så utbredelsen i Norge er ukjent, men antagelig liten.

Praktisk bruk

Det har foregått en betydelig teknisk utvikling av utstyr, Moderne hjemmerespiratorer har implementert funksjoner for MPV (1,2). Hostemaskin brukes etter behov.

Indikasjonene for oppstart av MPV kan være dagtidshyperkapni tross nattlig NIV, maskebruk over 12 timer i døgnet, vitalkapasitet < 30% av forventet verdi, eller at pasientene blir andpustne når de snakker eller spiser (1.2).

Noen bruker MPV nærmest hele tiden, andre varierer bruken gjennom dagen. Ved å erstatte annen NIV om dagen med MPV, reduseres maskerelatert hudproblematikk i ansiktet. Når ansiktet er «fritt», er behandlingen også mindre sosialt sjenerende, Dette resulterer i forbedrede blodgasser, mindre kortpustethet, avlastning av respirasjonsmuskulatur, mobilisering av sekret og kraftigere stemme i tillegg til færre luftveisinfeksjoner, sykehusinnleggelser og komplikasjoner relatert til trakeostomi. MPV gir pasientene stor frihet til å opprettholde et normalt dagligliv, og flere bruker MPV på jobb. Andre har respiratoren koblet opp hjemme for intermitterende bruk. Vi får tilbakemeldinger om at pasientene på tross av sykdommen føler at de beholder frihet og integritet. De er «sjef i eget liv», har mer overskudd og bedre livskvalitet.

Illustrasjon ved Ove Arne Fondenes

Komplekse problemstillinger

Enkelte klager over økt spyttsekresjon, lekkasje rundt munnen eller luftplager grunnet ventrikkeldistensjon. Pneumotoraks forekommer svært sjelden (2). En kritisk hendelse kan være at munnstykket disloceres eller faller av hos en pasient som er helt avhengig av ventilasjonsstøtte, så disse trenger observasjon av assistent. I grensetilfeller med progressiv sykdom og mulig bulbær svekkelse, må overgang til trakeostomi vurderes. Bulbær dysfunksjon eller kognitiv svikt predikerer dårlig effekt at MPV (1-2). MPV er særlig godt egnet for pasienter med langsomt progredierende nevromuskulære sykdommer. Hos mange av disse vil MPV langt på vei erstatte ventilasjon via trakeostomi (1-2).

Likevel kommer man ikke man utenom trakeostomi. Noen innlegges med lungebetennelser og lar seg ikke avvende fra respirator, eksempelvis på grunn av bakenforliggende nevromuskulær sykdom, ryggmargsskade eller annen kompliserende lidelse. Tross økende restriktiv holdning til trakeotomi av ALS pasienter med rask progresjon og demensutvikling, vil slik ventilasjon fortsatt være aktuelt for utvalgte pasienter med ALS.

Egne erfaringer

Gjennom de siste årene har 14 pasienter med ulike muskeldystrofier fått tilpasset MPV på Sykehuset i Vestfold. En pasient har brukt MPV i 10 år. En annen skiftet etter eget ønske til fra MPV til trakeostomi. Alle har NIV på natt. Majoriteten bor i eget hjem med varierende grad av personlig assistanse.

Haukeland Universitetssykehus har erfaring med MPV hos 10-15 pasienter med neuromuskulære sykdommer, hvorav en har brukt det i 20 år.

Veien videre

MPV er en «gjenoppdaget» og forbedret form for pustestøtte, som sammen med nattlig NIV kan gi bedre ventilasjon og livskvalitet og redusere behovet for trakeostomi. MPV kan også være aktuelt ved andre tilstander som KOLS forverrelser, kyfoskoliose, i palliativ setting og respiratoravvending (1). Sannsynligvis vil både utbredelsen og indikasjonsområdet øke i fremtiden.

Leger og sykepleiere som er involvert i langtids mekanisk ventilasjon og neuromuskulære pasienter bør ha kunnskap om anvendelse av metoden.

Forfatterne oppgir ingen interessekonflikter.

Referanser:

1 Pinto T, Chatwin M, Banfi P, Winck JC, Nicolini

A. Mouthpiece ventilation and complementary techniques in patients with neuromuscular disease: a brief clinical review and update. Chron

Respir Dis. 2017;14(2):187-93. 2 Toussaint M, Chatwin M, Goncalves MR, Gonzalez-Bermejo J, Benditt JO, McKim D, et al. Mouthpiece ventilation in neuromuscular disorders:

Narrative review of technical issues important for clinical success. Respir Med. 2021;180:106373.