Modulo neonatologia 06

CÁTEDRA DE MEDICINA INFANTO – JUVENIL FACULTAD DE MEDICINA UNIVERSIDAD NACIONAL DE TUCUMÁN

AUTORES

Dra. Pérez María Zaira Dra. Vides Dora Antonia Dra. Mortarotti Norma P. Dra. Martinini María I. JEFA DE CÁTEDRA

Dra. Susana Miceli 2006

INDICE 1. INTRODUCCIÓN 2. BIOÉTICA EN NEONATOLOGÍA 3. CARNET PERINATAL. 4. RECIÉN NACIDO NORMAL. RECEPCIÓN. SEMIOLOGÍA DEL RN. 5. SIGNOS DE ALARMA. 6. PUERICULTURA 7. NEURODESARROLLO MADURATIVO 8. LACTANCIA MATERNA. 9. RECIÉN NACIDO PATOLÓGICO. 10. ICTERICIAS. 11. INFECCIONES NEONATALES. 12. RECIÉN NACIDO PREMATURO. 13. MALFORMACIONES CONGÉNITAS. 14. SCREENING NEONATAL 15. TRANSPORTE DEL RECIÉN NACIDO

INTRODUCCIÓN Perinatología Es importante considerar a la salud materna y perinatal como un solo universo, cuyo origen es común para la madre y el recién nacido y su deterioro afecta a ambos por igual.

Se debería iniciar el cuidado de la salud del binomio Madre- Niño desde el periodo prenatal, ya que la mayoría de los factores que afectan el desarrollo de la salud reproductiva, se presentan aún antes de que la mujer se embarace.

El periodo perinatal es muy importante porque la solución adecuada de algún daño, se basa fundamentalmente en la identificación y detección temprana de los factores de riesgo y el tratamiento oportuno de los problemas perinatales.

La neonatología es la rama de la pediatría que se ocupa del ser humano entre el nacimiento y los 28 días de vida. En este periodo se producen más muertes, que en cualquier otro periodo de la vida y muchos de los trastornos que se producen, son causas de secuelas que pueden llevar a la incapacidad para el resto de la vida.

Alrededor del 90% de los recién nacidos son normales y sanos, requiriendo únicamente medidas de puericultura y educación familiar; pero un 10% de ellos tienen problemas.

Por ello un recién nacido enfermo puede tener diversos trastornos y por sus complejas necesidades, debe ser atendido por un pediatra con adecuada formación neonatológica

1. BIOÉTICA EN NEONATOLOGÍA DEFINICIÓN: la Bioética es una rama de la Filosofía, que trata todo lo relativo a la vida, la salud, la medicina y el respeto a la dignidad humana, entre otros temas.

Se puede definir también como un conjunto de normas morales de conducta y responsabilidad profesional. : Principios fundamentales de la Bioética ??Autonomía, ??Beneficencia, ??No- maleficencia ??Justicia o Equidad. ??Relación Médico- Paciente (Madre) ??Consentimiento informado. ?? Racionalización y Distribución de los Servicios de Salud .

Debido al avance de la ciencia sobre todo en el control del parto prematuro, el empleo de esteroides para inducir la maduración pulmonar fetal, el uso de surfactante pulmonar;

la reanimación neonatal; en fin el avance en farmacología, la tecnología,

imagenología, entre otros, permite en la actualidad la sobrevida de niños cada vez más prematuros y de menor peso; es decir de mayor riesgo para padecer una importante morbi-mortalidad. Muchas veces las secuelas de estos niños son muy invalidantes, lo que desestabiliza la familia y plantea un gran número de interrogantes acerca del accionar profesional.

El neonato es incompetente para recibir información, expresar su opinión o tomar decisiones sobre su estado clínico y/o tratamiento de su enfermedad. Por ello son sus padres los que deben asumir estas responsabilidades.

Esto hace que el equipo de salud deba tener claro que los padres tienen derecho a estar informados, a permanecer con su hijo recién nacido (en la medida que las condiciones del hospital lo permitan) a participar en las decisiones y autorizaciones de los tratamientos que se vayan a efectuar al bebé, sobre todo cuando éstos entran en el terreno de lo extraordinario o dudosamente proporcionado al resultado esperado.

Es imprescindible que el equipo de salud y sobre todo médicos y enfermeras, establezcan desde el principio una muy buena relación de confianza con los padres; por otro lado, deben tener gran claridad de los principios éticos que pueden estar involucrados; esto permitirá una mejor resolución de las situaciones difíciles.

Con respecto al recién nacido, existe consenso en las siguientes orientaciones: 1. Tanto el médico como los representantes del paciente (padres o tutores legales) deben guiarse por el principio de beneficencia (o del mejor interés del paciente, o lo que se supone de mejor interés) 2. El médico tiene la obligación de proporcionar a los padres una información apropiada en todo proceso de decisiones. Los diagnósticos y tratamientos comprobados y efectivos, deben informarse y proponerse siempre. Aquellos que son dudosos, deben manejarse con prudencia, ya que pueden alterar el vínculo de los padres con el niño.

3. El médico debe dar un informe completo, lo más claro posible, expresando también claramente su opinión clínica y ética en relación a la conducta a seguir con el paciente. Las decisiones son compartidas por los padres y el médico, pero en la práctica, en general el rol del médico es más activo y generalmente decisivo. Hay acuerdo en que los padres al aceptar la hospitalización de su hijo RN, autorizan en forma implícita los tratamientos y/o procedimientos considerados proporcionados (ordinarios) a la enfermedad que padece su niño. En todo caso los padres tienen derecho a recibir información objetiva y en base a ella aceptar o rechazar lo que sea propuesto por el médico. Este derecho está regulado por la responsabilidad (de padres y médico) de ajustar su decisión a los principios básicos de la ética (por ejemplo: no matar) 4. Tanto para el médico como para los padres, toda decisión ética es un juicio de conciencia; basado por un lado en la información médica y por otro en el deseo de ajustar esta decisión a los principios éticos fundamentales.

5. En conclusión, la decisión ético – clínica para cada paciente, debe ser el resultado de un proceso de colaboración, e incluye: comunicación con los padres en un ambiente de confianza, información clara y objetiva, atención a los aspectos emocionales de la decisión, y en caso de que la gravedad o complejidad del paciente lo requiera, la actuación de un Comité de Ética hospitalario

Principio Éticos- Clínicos ?? Secreto Profesional: debe considerarse como un compromiso implícito por parte del médico y del personal de salud de no revelar aquellos conocimientos acerca del paciente, especialmente de situaciones que puedan entorpecer el futuro de éste o de la vida familiar. En caso del RN su enfermedad y pronóstico debe ser tratado exclusivamente con sus padres y ellos decidirán a quien comunicarlo. ?? Derecho de los Padres a estar informados: existe el deber de proporcionar información a los padres sobre la enfermedad del RN y sobre los tratamientos y procedimientos que se le están realizando. Una de las preocupaciones más importantes de los padres, es acerca de los efectos que pueda tener la enfermedad en el desarrollo físico y sobre todo neurológico de su hijo. Esta es una información extremadamente difícil y delicada, pues por un lado es muy difícil dar pronósticos en cada caso individual y por otro se debe ser muy cuidadoso con la interpretación que puedan dar los padres a términos como secuela neurológica, daño cerebral, etc.

Es importante que esta información sea brindada por un médico de experiencia. ?? Uso proporcionado de los medios terapéuticos: hasta hace poco tiempo se hablaba en ética médica de medios terapéuticos ordinarios y extraordinarios. El rápido avance de la ciencia, sobre todo en perinatología, hace que se haya cambiado este concepto, y así actualmente se habla de medios terapéuticos proporcionados (ordinarios) y desproporcionados (extraordinarios) Esto supone en cada caso: “tratar de valorar bien los medios, poniendo en comparación el tipo de terapia, el grado de dificultad y riesgos que comporta, los gastos necesarios y las posibilidades de aplicación, con el resultado que se puede esperar de todo ello teniendo en cuenta las condiciones del enfermo y sus fuerzas físicas y morales” Esto aplicado al RN debe considerar fundamentalmente que el tratamiento propuesto tenga resultados aceptables, no sólo en cuanto a la sobrevida, sino a la calidad de vida. Aquí también tiene

ingerencia

en

las

decisiones

la

familia

del

niño,

para

evaluar

la

proporcionalidad de un tratamiento. En caso del adulto “es siempre lícito conformarse con los medios normales que la medicina pueda ofrecer. No se puede por lo tanto imponer a nadie la obligación de recurrir a un tipo de cura que, aunque ya esté en uso, todavía no esté libre de peligro o sea demasiado costosa” Derecho a un nacimiento y muerte dignos: hace más o menos 50 años tanto el nacimiento como la muerte de una persona, tenía lugar dentro del ambiente familiar; sea en la casa o acompañados en el hospital. En la actualidad, la mayoría de los pacientes

graves(niños o adultos) fallecen en manos de un equipo de salud que va cambiando continuamente. Nacimiento y Muerte, han sido alejados de la familia, que es la primera y fundamental estructura a favor de la ecología humana, en cuyo seno el hombre recibe las primeras nociones sobre la verdad y el bien; el significado de amar y ser amado, es decir aprende el concepto de lo que es concretamente ser una persona. En las modernas Unidades de Cuidados Intensivos es peligrosamente fácil que el paciente que no puede hablar, pierda el carácter de Persona y se encuentre solo, lleno de tubos y cables de monitores, alejado de su ambiente natural: la familia; por otro lado el progreso de la medicina ha llevado muchas veces a situaciones límites en que uno debe reflexionar hasta qué punto está actuando realmente en beneficio del paciente. La dignidad dela persona se preserva en un lugar donde es apreciado y tratado como tal. El ser humano naturalmente desea que estos dos acontecimientos tan trascendentales (nacimiento y muerte) ocurran en el seno familiar; pero si esto no es posible, los lugares de hospitalización debieran contar junto a los últimos adelantos de la medicina, un ambiente acogedor, tanto en su infraestructura como en el trato de las personas. Si bien se adelantó mucho en este sentido; con la apertura de muchos de los servicios de neonatología a los padres, el trabajo en equipos multidisciplinarios con la presencia de psicólogo, asistente social, etc, aún falta mucho por hacer para humanizar efectivamente la atención perinatal. Es uno de los tantos desafíos que deben cumplimentar los futuros profesionales de la salud.

3. CARNET DE SALUD DEL NIÑO

El Carnet de Salud del Niño consta de un módulo con los datos de identificación, donde detallamos: ??NOMBRE DEL NIÑO. En Maternidad, seguimos utilizando el apellido de soltera de la madre junto a la fecha de nacimiento, para identificar la historia clínica (HC) del niño. ??DOMICILIO: Es importante actualizar el domicilio, sobre todo en caso de ser un niño cuya patología implica un seguimiento a largo plazo. Por ejemplo: prematuro, lúes congénita, sociopatía. ??FECHA DE NACIMIENTO, ESTABLECIMIENTO Y PROVINCIA: se aclara si es un parto institucional (en instituciones públicas o privadas) o no institucional. ??NOMBRE DE LA MADRE O TUTOR: aquí figura el apellido de soltera de la madre y su nombre completo.

Tanto el DNI del niño, como el de la mamá son llenados, en nuestra institución por el Servicio de Identificación por razones operativas y legales; al igual que la Clasificación Papiloscópica. ??El módulo de ANTECENDENTES PERINATALES consta de: ?? NÚMERO DE HC (materna); ?? EDAD de la madre: importante por la patología agregada tanto en la madre adolescente, como en la añosa, por ejemplo gestosis hipertensiva con retardo de crecimiento intrauterino (RCIU), parto prematuro, síndromes genéticos, etc. ?? ESTUDIOS: importante pues el analfabetismo o la escolaridad incompleta es un hecho que se da como acompañante de una situación socioeconómica de riesgo, lo que puede transformar a un RN sano y de características físicas normales, en un niño de riesgo. ?? ESTADO CIVIL: importante por el sostén y contención diferente que tiene una mujer con pareja, que una mujer sola.

?? TRABAJO REMUNERADO O NO: tiene importancia por el tiempo que el RN puede quedar al cuidado de otra persona, que no es su madre. ??ANTECEDENTES OBSTETRICOS: aquí sólo figuran las gestas y partos ANTERIORES al embarazo actual. Ejemplo: en la madre que tiene ahora su primer hijo la gesta es: 00 y para: 00. ??CONSULTAS PRENATALES con la aclaración si fueron hechas en la institución o no y con carnet perinatal o no; se considera que un control prenatal (CPN) para ser considerado efectivo, debe ser precoz (con el primer CPN dentro del primer trimestre de embarazo) y en número suficiente (mínimo cinco CPN en total). Luego está el grupo sanguíneo, Factor Rh y sensibilización o no de la madre (para las mujeres Rh negativo) Figura además en este sector, una parte de la situación socioeconómica de la familia del niño, con los datos de la vivienda, instalación sanitaria, situación ocupación del padre, etc. Siguen luego los datos de patología del embarazo actual. Posteriormente tenemos los datos del nacimiento actual; con la forma de terminación del parto (espontáneo, fórceps, cesárea, otros) Hora y fecha del parto actual. ??Luego el sector del RECIEN NACIDO (RN) con: ?? SEXO; ?? PESO; ?? TALLA y PERIMETRO CEFALICO (PC) ?? EDAD GESTACIONAL; ?? Relación PESO/EDAD GESTACIONAL; ?? APGAR a los minutos 1 y 5; ?? GRUPO sanguíneo; ?? FACTOR Rh y PRUEBA DE COOMBS Directa del niño. Cabe aclarar que en Maternidad se clasifica inmediatamente al nacer, en recepción a todos los RN, utilizándose para ello sangre del cordón. ?? Aquí también figura la VDRL del niño: En maternidad sólo se pide en los RN que requieren internación en cualquier sector de neonatología (UCIN, Terapia Intermedia, Cuidado Mínimo, Internación Conjunta Diferenciada), o en aquellos niños con antecedentes de madre VDRL positiva. El control de HIV del RN se

solicita solo en casos de sospecha por los antecedentes o la clínica, no es de pesquisa rutinaria. ?? Actualmente se realiza el screening neonatal a todos los RN que nacen en Maternidad

(investigación

de

hipotiroidismo,

fenilcetonuria,

galactosemia,

enfermedad fibroquística del páncreas, hiperplasia suprarrenal congénita) la extracción se realiza a los RNT entre los 3 y 7 días de vida y a los prematuros, cuando alcanzan las 36- 37 semanas de edad postconcepcional. ??En cuanto al módulo VACUNA: en Maternidad se vacuna en recepción, al 100% de los RN con la anti- hepatitis B (intramuscular, cara súpero-externa del muslo) luego en el puerperio, se vacuna a los RN con la BCG (por vía intradérmica) según la siguiente norma: “.se coloca BCG a todo RN de 2000 g de peso o más y de 36 semanas de edad gestacional o más. Por lo tanto, si no se hubiera vacunado en la maternidad, el RN debe ser vacunado en el CAPS correspondiente, cumpliendo con la técnica correcta y con la norma de peso y edad gestacional planteada, dentro de la primera semana de vida. En este módulo figuran todas las inmunizaciones que deberá recibir el niño y su frecuencia, hasta los seis años de vida. ??OTRAS VACUNAS Y SUEROS: aquí se anotan por ejemplo: la gammaglobulina antitetánica (que la colocamos en caso de parto domiciliarios y/o con antecedentes de haber sido atendido sin haberse cumplido con las normas de asepsia y antisepsia correspondientes) ??CONTROL DE CRECIMIENTO: este módulo se utiliza para los controles de salud del niño, a fin de valorar su crecimiento y desarrollo, los datos recabados en estos controles serán los que harán valorar consultas más frecuentes, en caso de mal progreso de peso, y/o algún otro signo de alarma (1) ??CONSULTAS NO PROGRAMADAS: Este módulo se utiliza para anotar en forma sintética la/s razón/es de las internaciones del niño en su crecimiento, a fin de que sirva de antecedente al médico que lo sigue en el CAPS. ??En cuanto al EGRESO DEL RN, se deberá anotar si hubo alguna patología en su internación que requiera controles especiales después del alta.

Es muy importante remarcar que todos los datos del Carnet del Niño tienen cuadros blancos y cuadros amarillos en su llenado; debemos tener claro que todo cuadro amarillo es un signo de alarma, el cual requiere prestar atención y valorarlo a fin de adoptar conductas preventivas, y/o estimulación y/o rehabilitación pertinentes.

(1)En caso de los recién nacidos prematuros (RNP), contamos en la Institución con un CONSULTORIO DE SEGUIMIENTO donde efectuamos los controles en salud del niño, siguiendo las curvas de Lejarraga y Fustiñana (cada 2 semanas hasta las 40 semanas y cada 4 semanas desde las 40 hasta las 92 semanas pos concepcionales, luego cada 6 meses hasta los 2 años; posteriormente una vez por año, hasta los 5 años. Se valora el crecimiento y desarrollo del niño tanto en lo concerniente a la evolución de peso, talla y perímetro cefálico, como en cuanto a lo madurativo, tomando en cuenta la Edad Corregida. Los controles de patología, deben ser efectuados en el CAPS (Centro de Atención Primaria de Salud) correspondiente, teniendo el carnet del niño como medio de comunicación entre los diferentes niveles de atención. Además funciona un consultorio de seguimiento del RNT de bajo peso, de Alto Riesgo, Postquirúrgico, con patología genética.

4. RECIEN NACIDO NORMAL

NORMAL: Término (RNT) Peso Adecuado -buena vitalidad.

RECIEN NACIDO:

Pretérmino (RNP) .

PATOLOGICO:

Postérmino Deprimido

Bajo Peso Peso Adecuado Alto Peso.

Moderado Grave

Malformado DEFINICION: RN Normal, de Término: es producto de un embarazo deseado, cuya madre realizó al menos 5 CPN, nace por parto vaginal, de iniciación espontánea, con membranas que se rompen espontáneamente durante el trabajo de parto; tiene entre 37 a 41,6 semanas de edad gestacional(SEG), tiene peso adecuado para esa edad gestacional: 2.500/4.000 g. Es vigoroso, (Apgar 7 o más al 1° y 5° minuto) No presenta ninguna malformación congénita.

RECEPCION DEL RECIEN NACIDO 1 Conocimiento de los Antecedentes

2 Condiciones de Recepción

Maternos (del embarazo) Genéticos (enfermedades heredo familiares) Obstétricos (de parto o patología perinatal)

Estufa radiante temperatura ambiente mínima: 28 ºC Compresas tibias.

Posición RN cara abajo.

Cortar cordón entre 1 y 3 min. de vida, o cuando deja de latir, estando el niño en un mismo plano al de la madre

Secado con compresas tibias Apgar 1º minuto Ligar cordón (nudo doble o cord-clamp).

Valorar Edad Gestacional.

Tomar Apgar 5º minuto Antropometría, (Peso, talla, Perímetro 3 Pasos de la Recepción Cefálico) Profilaxis, (gotas oculares – Vitamina K: 1 mg. IM; antihepatitis B IM) Examen físico Pesquisa mínima malformaciones, (visibles, masas palpables, soplos, atresias de coanas, esófago y ano) CLASIFICACION: relacionando peso y edad gestacional, el RN se clasifica como

PESO ADECUADO PARA EDAD GESTACIONAL(PAEG) RNT 37 A 41,6 SEG

ALTO PESO (APEG) BAJO PESO(BPEG) PESO ADECUADO(PAEG)

RNP 36 SEG O MENOR

ALTO PESO(APEG) BAJO PESO(BPEG) PESO ADECUADO(PAEG)

RNPOSTERMINO 42 SEG O MAYOR

ALTO PESO(APEG) BAJO PESO(BPEG)

Para saber si hay adecuación del peso a la E. G. Se utilizan las Tablas de crecimiento intrauterino: (Lubchenko) Las patologías potenciales de cada grupo son diferentes: RNP: Tendrá trastornos por “inmadurez” de sistemas; Dificultad respiratoria (DR), Ictericia precoz, dificultades para regular su temperatura, etc.

RN de Bajo Peso para E G: trastornos metabólicos (Hipoglucemia, hipocalcemia) severas, policitemia, ictericia, etc.

RN de Alto Peso para E G: Partos distócicos – Policitemia – trastornos metabólicos, etc.

ETAPA NEONATAL: Desde nacimiento hasta 28 días, y se divide en ?? Neonatal Inmediata o Precoz: desde nacimiento hasta 24 horas ?? Neonatal Tardía: desde 24 horas hasta 28 días.

ETAPA NEONATAL = ADAPTACION A LA VIDA EXTRAUTERINA 1.

2.

3.

4.

5.

6.

Inicia Respiración.

Cambia Circulación.

Reorganiza Metabolismo.

Comienza Función Digestiva Independiente.

Adaptación ambiental.

Comienza función inmunológica “propia”.

1. Cambios respiratorios al nacer:

FETO:

Centro respiratorio inhibido.

Pulmón colapsado.

No hay aire en alvéolos, sólo líquido.

NACER:

Estímulos químicos, físicos, sensoriales descargan centro respiratorio.

Expansión pulmonar.

Aparece aire en alvéolos.

Se crea volumen aéreo residual.

2. Cambios circulatorios al nacer: CIRCULACION FETAL

CIRCULACION AL NACER

Pulmón colapsado.

Vasoconstricción pulmonar, Resistencia pulmonar alta Escasa circulación pulmonar.

Shunts derecha a izquierda (Foramen Oval y Ductus) Expansión pulmonar.

Vasodilatación pulmonar - Cae resistencia pulmonar.

Aumenta circulación pulmonar.

1º invierten y luego cierran shunts fetales (Foramen oval y Ductus)

3. Reorganiza su metabolismo: Riñón = déficit transitorio para concentrar, diluir y acidificar orina.

Hígado = déficit transitorio de la conjugación de bilirrubina, formación de protrombina, etc.

Endocrino = déficit hormonales transitorios.

4. Comienza función digestiva independiente: FETO: Recibe nutrientes pasivamente, en su intestino solo circula líquido.

NACER: Déficit transitorio de motilidad, déficit enzimáticos transitorios.

5. Adaptación ambiental: FETO: Ambiente intrauterino, temperatura ideal, constante.

NACER: Evaporación = enfriamiento: para evitarlo se debe proceder al secado rápido y a mantener una temperatura ambiente mínima de 28°C pues el RN tiene inmadurez de su termorregulación.

6. Comienza función inmunológica “propia”: FETO: recibe pasivamente elementos defensivos, (ej. IgG) NACER: sirven transitoriamente, pero debe producir propias, (ej. IgA no pasa placenta, la recibe con el calostro), además el RN tiene otros déficits inmunológicos: de la función neutrófila, complemento, etc.

EVALUACION DEL RECIEN NACIDO: a) b) c) a)

Vitalidad Edad Gestacional, adecuación o no con el Peso para EG Examen físico. Presencia de Malformaciones

VITALIDAD = SCORE DE APGAR:

PARAMETRO

0

1

2

Frecuencia cardiaca

ausente

100 o más x´

Esfuerzo respiratorio

Ausente, apnea

< 100 x´ Respiración irregular, jadeante

Tono muscular

Ausente, atonía

Escasa flexión

Movimientos activos

Reflejos

Sin respuesta

Responde con muecas

Responde con tos, estornudo, retirada activa

Coloración

Palidez o cianosis generalizada

Extremidades azules

Rosado uniforme

Regular, llanto

La suma total: SCORE DE APGAR Se toma al 1° y al 5° minutos; si es 6 o menor, se seguirá tomando cada 5 minutos, hasta que alcance el valor de 7.

RN Normal, vigoroso, buena vitalidad: APGAR 7 o mayor al 1° y 5° minuto.

RN Deprimido, vitalidad disminuida: APGAR < 7.

b)

EDAD GESTACIONAL

Moderado: APGAR: 4 a 6 Grave: APGAR: 1 a 3

Métodos Prenatales fecha de última menstruación (FUM) Altura uterina Ecografía obstétrica del 1° trimestre Métodos Posnatales: Capurro, Usher, Dubowitz, Ballard, Hittner

Método de CAPURRO SIGNOS FISICOS FORMA DE LA OREJA TAMAÑO GLANDULA MAMARIA

PUNTAJE Chata, deformada pabellón no incurvado: 0 Pabellón parcialmente incurvado en el borde: 8 Pabellón parcialmente incurvado en todo el borde superior: 16 Pabellón totalmente incurvado: 24 No palpable: 0 Palpable menor de 5 mm: 5 Entre 5 y 10 mm: 10

Mayor de 10 mm: 15 Apenas visible, no hay areola: 0 Pezón bien definido, areola lisa y chata, diámetro menor de 0.75 cm.: 5 FORMACION DEL PEZON

TEXTURA DE LA PIEL

PLIEGUES PLANTARES

Pezón bien definido, areola punteada, diámetro menor de 0.75 cm., borde no levantado: 10 Pezón bien definido, areola punteada, diámetro mayor de 0.75 cm., borde levantado: 15 Muy fina, gelatinosa: 0 Fina y lisa:5 Algo más gruesa, discreta descamación superficial: 10 Gruesa, grietas superficiales, descamación en manos y pies: 15 Gruesa, apergaminada, con grietas profundas: 20 Sin pliegues: 0 Marcas mal definidas sobre la parte anterior de la planta:5 Marcas bien definidas en ½ anterior y surcos en el tercio anterior:10 Surcos en la ½ anterior de la planta: 15 Surcos en más de la ½ anterior de la planta: 20

Se suma el puntaje obtenido a la constante 204 y al resultado se lo divide en 7 para tener la edad del RN en SEG. Método de USHER: SIGNOS FISICOS

< 37 SEG

37-38 SEG

>38 SEG

NODULO MAMARIO

2mm.

4 mm.

7 mm.

CARTILAGO OREJA

Flexible sin cartílago

Cartílago parcial

Rígido, cartílago completo

Alguna porción

Grueso, sedoso, abundante

intermedio

Descendido, en escroto, c/ arrugas, pigmentado

CABELLO

TESTICULO/ESCROTO

LABIOS MAYORES

Fino, como pelusa, difícil de separar uno del otro No descenso, bolsas vacías, no arrugas, no pigmento

Separado, los menores y Labios menores cubierto clítoris descubiertos parcialmente

Labios menores cubiertos totalmente

Método de DUBOWITZ: Basado en examen neurológico de RN, se hace no en sector de recepción de RN sino pasadas las primeras horas de vida.

Toma los parámetros: Postura – Angulo de la muñeca – Dorsiflexión del tobillo – Rebote del brazo – Rebote de la pierna – Angulo poplíteo – Talón / oreja – Caída cabeza – Suspensión ventral.

Otros métodos para calcular EG son: el método de BALLARD que se basa en características físicas y neurológicas y el método de HITTNER, que se basa en el examen de la vascularización de la cámara anterior del ojo c)

EXAMEN FISICO DEL RECIEN NACIDO:

ANTROPOMETRIA: Peso: 2.500 a 4.000 g. Talla: 50 ± 2 cm. Circunferencia craneana: 34 ± 1 cm.

EXAMEN SEGMENTARIO Actividad, Tono y Postura: el RNT presenta brazos y piernas en flexión, los dedos de las manos flexionados sobre el pulgar, con puños apretados. Realiza movimientos amplios y simétricos. Al intentar extender sus brazos o piernas, opone resistencia (tono activo) Puede presentar alteraciones de la postura que se mantiene por algunos días, cuando la presentación fue podálica.

Tono y reflejos: Prehensión palmo plantar (al estimular la palma de la mano o la planta del pie, responde flexionando los dedos); Moro (al producir un ruido fuerte, o al retirar el sostén del RN, responde con un “abrazo”: extensión y luego flexión de ambos brazos, los que pueden o no cruzar la línea media) Búsqueda (al estimular la mejilla, el RN rota su cara hacia el lado estimulado, abriendo la boca) y succión (si introducimos un dedo en su boca, el RN lo succiona) - Tónico del cuello “esgrimista” (con el RN en decúbito supino, se fija la posición del niño colocando nuestra mano sobre el tórax; con la otra mano se hace girar la cabeza lentamente hacia un lado, manteniéndola durante unos instantes; luego se gira hacia el lado opuesto; se observará que el RN extiende el brazo del lado donde está la cara, mientras que flexiona el brazo opuesto; las piernas se comportan de igual manera) etc.

Piel: Coloración el RNT normalmente tiene coloración rosada, aunque puede haber acrocianosis o cianosis distal (manos y pies) que persiste en las primeras 24 horas de vida. Edema: blando sin Godet, localizado en párpados, dorso de manos y pies, en zona genital. Desaparece en los primeros días. “Vérnix caseosa o

Unto sebáceo” es

abundante en pliegues y espalda, sobre todo en edades gestacionales más tempranas; descamación: la piel seca y descamada, se considera signo de posmadurez, está asociada generalmente a insuficiencia placentaria y malnutrición fetal. Lanugo: es la presencia de vellos muy finos, en cara, espalda, miembros; es normal y desaparece, tardando a veces varios meses. “Millium” son pequeños puntitos perlados sobre todo en dorso de nariz, desaparecen espontáneamente.

“Mancha mongólica” es una mácula azulada que se

ubica en la zona sacra y nalgas, aunque a veces cubre toda la espalda; es más frecuente en RN morochos, no tiene significación patológica y desaparece alrededor del año de edad. Máscara equimótica es el color azulado de la cara, producido por múltiples

petequias, que se producen cuando hubo un parto con expulsivo prolongado, circular ajustada de cordón, etc.

Cabeza: Suturas sin soldar, recordar que la diastasis de la sutura escamosa está frecuentemente asociada a hidrocefalia congénita; puede palparse cabalgamiento óseo, que desaparece en los primeros días de vida (modelaje) se palpa la fontanela, anterior o bregmática; la posterior o lambdoidea generalmente no se palpa en el RNT se puede palpar un “caput succedaneum” o tumor serosanguíneo, edema del cuero cabelludo céfalo hematoma, (extravasación sanguínea subperióstica) etc.

Ojos: generalmente están cerrados y el llanto además del edema palpebral, dificulta el examen, sin embargo se debe intentar que abra los ojos, sea al cubrir la luz intensa, o mediante un suave balanceo del niño hacia atrás y adelante. La presencia de hemorragias conjuntivales y de la esclerótica no tienen significación clínica, aunque tardan alrededor de un mes en desaparecer. Debemos descartar malformaciones congénitas como anoftamía, cataratas, glaucoma (sospecharlo ante la presencia de anisocoria), etc.

Nariz: verificar permeabilidad (descartar atresia de coanas) Boca: controlar paladar. Descartar patología como: fisura palatina, paladar ojival, etc.

Sin significado patológico, podemos encontrar: perlas de Ebstein, aftas de Bednar, etc.

Orejas: ver forma, implantación (lo normal es que si se traza una línea imaginaria que continúe hacia atrás el ángulo externo del ojo, encontraremos que ¼ parte del pabellón auricular se encuentra por encima de esa línea; mientras que el lóbulo de la oreja está a la altura de la prolongación imaginaria de la aleta de la nariz, conducto auditivo externo, simetría.

Cuello: observación y palpación (para descartar hematomas, quistes y tumores) Tórax: forma cilíndrica, tamaño y simetría; se puede ver tumefacción mamaria en ambos sexos, palpar músculo pectoral para descartar su agenesia. Frecuencia respiratoria. Examen de clavículas, esternón, costillas y vértebras.

Abdomen: se puede palpar el hígado a 2 cm. por debajo del reborde costal y a veces polo de bazo. Observar el cordón umbilical que debe tener 2 vasos arteriales y un vaso venoso (cae generalmente en los primeros 7 días, pero a veces tarda hasta la 2° semana de vida)

Región Ano genital: en los RNT se puede palpar los testículos descendidos, ocupando el escroto, se observará el meato urinario (descartar hipospadia o epispadia) en las niñas los labios mayores cubren a los menores, se debe observar introito. En ambos sexos controlar permeabilidad del ano.

Extremidades: observar la simetría de los movimientos, pesquisar malformaciones como polidactilia, sindactilia, caderas: efectuar la maniobra de Ortolani (para descartar luxación congénita de cadera) valorar la presencia de pie bot, etc.

Sistema nervioso: actitud, facies, tono muscular, reflejos arcaicos (reflejo de Moro, prehensión palmar y plantar, de la marcha automática) Presencia de paresia o parálisis.

EXAMEN APARATOS Cardiovascular: Auscultar: la frecuencia cardiaca (FC) normal es de 140 x min (120 ± 20 latidos por min.) el choque de la punta se encuentra a nivel del 3º / 4º espacio izquierdo, a un cm. por dentro de la tetilla; se puede auscultar un soplo transitorio, se debe palpar pulsos periféricos, (femoral/pedio), etc.

Respiratorio: FR 40 x min. La respiración del RN es abdominal – superficial – se auscultan ruidos ásperos y puede auscultarse rales finos de despegamiento.

Digestivo: investigar la permeabilidad esófago y ano (sonda) – eliminación meconio, (puede esperarse la primera eliminación de meconio hasta las 48 horas de vida) Urinario: valorar la eliminación de orina, (puede retrasarse hasta 24 horas) Inmunológico: Ya dijimos que RN es huésped inmunodeprimido, ¿por qué? Porque tiene déficit de defensas (IgA secretora– IgM – fagocitosis – complemento – lisozima – properdina, etc.)

INTERNACIÓN CONJUNTA Una vez controlado, el RNT sano debe pasar con su madre al puerperio. Allí será controlado clínicamente para valorar los signos de transición, promover la lactancia materna exclusiva y pesquisar la aparición de signos de alarma. Se brindará a la madre nociones de higiene y puericultura, a fin de preparar el alta definitiva (*)

*) En el Instituto de Maternidad los RNT sanos pasan desde Recepción al piso con su madre a fin de promover el vínculo y el apego madre-hijo, favoreciendo la alimentación al pecho exclusivo( indicamos lactancia materna exclusiva hasta los 6 meses de vida) Un equipo de enfermeras y neonatólogos controlan clínicamente a estos niños de lunes a viernes en horario matutino, a fin de pesquisar algún signo de alarma, hacer puericultura ( curación de ombligo con limpieza con una gasa embebida en alcohol y dejar descubierto o cubrir con una gasa seca cambiándola 3 veces por día o cada vez que se cambia el pañal) Indicamos pecho a demanda ( es decir sin horario, sino cada vez que lo pida el bebé) También indicamos abrigo del bebé de acuerdo a la temperatura ambiente, puesto que un RNT ya regula su temperatura corporal.

5. SIGNOS DE ALARMA

Generales: ante la presencia de un RN, lo primero que preguntamos es el tiempo de vida (horas o días) Esto es importante en el caso de patologías para determinar conductas a seguir y pronóstico. Luego observamos al recién nacido si está reactivo: tónico (normal) si está hipotónico o hipertónico. Si su llanto es débil. Si tiene edemas; además si hubo cambios llamativos de peso.

Color: ictericia, cianosis, palidez, reticulado marmóreo (piel moteada) Cardiovascular: si a la auscultación tenemos un soplo sistólico que puede ser suave o intenso, y el niño está clínicamente bien compensado hemodinámicamente, explicar a la madre que puede ser funcional, tranquilizarla y derivar con interconsulta a cardiólogo.

Valorar taquicardia, bradicardia, arritmia.

Gastrointestinales: averiguar alimentación: pecho o biberón, o mixta.

Ver succión, deglución, si hay buena coordinación, si hubiera rechazo a la alimentación o vómitos, el color de los mismos. En las primeras 48 horas el RN puede presentar vómitos de color blanco o amarillento, que si son de escasa cantidad, y el niño tiene buen estado clínico general, no deben preocupar y solo se recomendará alimentación al pecho exclusivo en forma frecuente.

Palpar abdomen y observar si hay distensión o está excavado. Si hubo eliminación de meconio o deposiciones sanguinolentas o melena.

Se puede esperar 48 hs. por la primera deposición, siempre que el estado general del niño sea normal.

Génito-Urinarios: si es varón preguntar u observar el tipo de chorro (fino, entrecortado) descartar hipospadia, epispadia. Explicar que puede tener orina coloreada (anaranjada o rojiza), debido a los cristales de urato. La primera micción puede esperarse 24 hs.

Si es mujer, observar labios mayores y separar los menores; observar introito vaginal.

Explicar la presencia de flujo o falsas menstruaciones en las niñas (por el pasaje de hormonas maternas a la RN) Tanto la eliminación de cristales de urato(más frecuente en los varones) como la pseudomenstruación o la presencia de flujo en las mujeres son signos relativamente frecuentes y no revisten significación patológica; generalmente desaparecen espontáneamente dentro de la 1° semana de vida.

Neurológicos: observar reactividad, si está excitado o irritable, si hizo o hace convulsiones, si está deprimido. Moro llanto agudo.

asimétrico, incompleto o ausente, temblores,

Preguntar tipo de parto: antecedentes: fórceps, expulsivo prolongado,

anestesia general, si se administró té (cual) Observar si hay protrusión de lengua ( para descartar síndromes) Musculoesqueléticos: observar si hay angiomas, manchas mongoloides, lunares llamativos, tumefacción, pústulas o vesículas. Posición anormal de los miembros

Rotura Prematura de Membranas: averiguar si hubo, de cuantas horas: (1)- de 12 a 24 hs: generalmente común y sin trascendencia patológica para el recién nacido.

(2)- de más de 24 hs: sólo el 5% de los casos, y de ellos el 1% son infectados.

En el primer caso el niño puede ir a internación conjunta con la madre, pero debe ser controlado cada 4 o 6 horas (observar el color, respiración, frecuencia cardíaca y alimentación, además temperatura, hipotermia, hipertermia) No es necesario efectuar análisis si no hay síntomas o signos.

En el segundo caso, averiguar si hay corioamnionitis, líquido fétido, fiebre materna o el niño febril: internar y efectuar estudios correspondientes (hemograma, proteína C reactiva, hemocultivo, punción lumbar), y efectuar tratamiento.

Relación Madre – Niño: tener en cuenta la aceptación materna, si lo alimentó o rechazó la idea de darle el pecho. Si hay contención familiar, principalmente del esposo, estado civil (unión estable: casada, soltera, etc.), medio socio – económico, etc., para así hacer un diagnóstico de la situación y valorar al término de la atención de este niño el vínculo madre – padre- hijo. Explicar a la madre lo que fuera necesario, dejarla tranquila, o en caso de requerir internación, efectuar una derivación correcta y bien explicada.

6. PUERICULTURA (desde el nacimiento al primer mes de vida)

El bebé a partir de su nacimiento, puede sentir dolor y placer, ve y escucha y a medida que crece, aprende a comunicarse.

Es importante tener en cuenta ciertas pautas: ?? Alzar al bebé sosteniendo todo su cuerpo y sujetar la cabeza ?? La curación del cordón debe realizarse en cada cambio del pañal con gasa humedecida en alcohol medicinal, dejándolo al descubierto ?? Al acostarlo, se recomienda hacerlo en decúbito supino(boca arriba)sin almohada, para evitar la muerte súbita y favorecer el desarrollo del niño durante la vigilia ?? No fumar ni encender braseros o estufas de leña, en el lugar donde permanece o duerme el niño ?? Alimentarlo preferiblemente con pecho exclusivo a libre demanda, no darle agua, té ni jugos ?? Si recibe alimentación artificial, se ofrecerá el biberón cada tres horas, tibio, tomando todas las medidas de higiene al preparar cada ración(tampoco se dará té, agua o jugo) ?? El primer baño se realizará luego de que se caiga el cordón umbilical, con agua tibia y jabón hipoalergénico (por Ej. de glicerina o jabón de vaca) ?? Los padres y/o personas que atiendan al bebé, deben lavarse las manos antes de hacerlo. ?? La vestimenta del niño debe ser acorde a la estación; preferiblemente de lino o algodón, evitando el contacto directo de la piel del bebé con lana o fibra sintética, sin ajustar el cuerpo del niño. ?? Cuando un niño llora, no siempre es por hambre o dolor; es importante observarlo y con el tiempo, se aprenderá a conocer las necesidades del mismo Consultas después del alta Primera consulta(7 a 10 días):, mediciones antropométricas(peso, talla y perímetro cefálico) y examen físico completo Recordar que el niño puede perder hasta un 10 % del peso de nacimiento en los primeros 7 a 10 días de vida. Observar los reflejos arcaicos, verificar vacunación con BCG y 1° dosis de Hepatitis B. Descartar signos de alarma. Valorar alimentación reforzando lactancia materna. Controlar la vestimenta.

Explicar que pueden aparecer flujo mucoso y falsa menstruación en las niñas, así como orina coloreada por cristales de urato en los varones.

Segunda consulta (14 a 17 días): control antropométrico, examen físico completo.

Averiguar sobre el sueño, reforzar pautas de higiene, alimentación, valoración del vínculo familiar. Control de maduración neurológica

Tercera consulta (21 a 30 días): control antropométrico, examen físico completo, incluido examen de maduración neurológica. Valoración vínculo madre- niño- familia.

Refuerzo pautas de higiene, alimentación.

7. DESARROLLO MADURATIVO

Introducción El bebé al nacer trae su bagaje genético y posee un sistema nervioso que le permitirá conectarse con el medio ambiente. El bagaje con el que nace el niño, madurará e irá adquiriendo su funcionalidad al recibir los “nutrientes afectivos” y vincularse en su relación con la madre, el padre, o con quienes cumplan esas funciones.

Serán los órganos de los sentidos: visión, audición, olfato, gusto y tacto los que le permitirán relacionarse con el mundo exterior. De éstos, el tacto y las sensaciones orales son los más importantes en las primeras experiencias pre- peri y post natales inmediatas.

Las sensaciones provistas por los sentidos, se estructuran en percepciones y éstas proveerán por ejemplo, el conocimiento del olor del pecho materno, el gusto de su leche, etc. Durante el primer año de vida, adquirirá la percepción de profundidad, la relación entre distancia y tamaño de los objetos. ¿Cómo realizar la valoración neurológica durante el primer mes de vida?

El examen debe ser efectuado en un lugar tranquilo, con temperatura adecuada y buena iluminación. El niño debe estar vestido con un pañal y una camiseta.

El neonato tiene una actitud flexora global, que va evolucionando a medida que madura, con una progresión céfalo- caudal.

Al comienzo es la posición cefálica, la que rige la conducta del tronco; pero a medida que transcurre el tiempo, las extremidades adquieren autonomía.

Los reflejos primitivos o arcaicos comienzan a observarse a las 32 semanas de edad gestacional, para desarrollarse completamente alrededor de las 36 semanas. Comienzan a desaparecer alrededor de los 2 meses y desaparecen totalmente a los 6 meses.

Los reflejos que podemos evaluar en un examen sistemático, son: ?? Relación niño- alimentación: cuando la madre alimenta al niño, se puede observar que el mismo fija la mirada en el rostro de su madre y comienza el diálogo visual: si la madre le sonríe, él responderá con sonrisas o con movimientos de su cuerpo (“diálogo tónico”) ?? Fija la mirada en fuente de luz: se debe preguntar a la madre, si cuando el niño está despierto, le llama la atención las fuentes de luz (ventanas, lámparas, etc) ?? Cócleo- palpebral: (puede estar ausente los 2 o 3 primeros días de vida) Se coloca al bebé en decúbito lateral y el operador con las manos a una altura de 30

cm. sobre la oreja del niño, hará un ruido fuerte. Se considera aprobado cuando el niño parpadea ?? Moro completo simétrico: sostener al bebé sentado, con el tronco inclinado hacia delante, la cabeza en la línea media y los miembros superiores flexionados sobre el tórax. Suavemente se impulsará al niño hacia atrás, de forma que la cabeza caiga hacia atrás, recibiendo con la otra mano el tronco y la cabeza del niño. Se considera aprobado cuando el bebé extiende sus brazos y abre las manos y los miembros inferiores se extienden y vuelven a flexionar. La respuesta debe ser simétrica. ?? Reflejo de búsqueda y succión: el reflejo de búsqueda está presente desde la 24 semanas de edad gestacional y el de succión desde las 28 semanas. El reflejo de búsqueda se obtiene estimulando la mejilla adyacente a la boca y es positivo cuando el niño mueve sus labios hacia el lugar del estímulo; desaparece alrededor de los 3 meses de vida. El reflejo de succión se obtiene estimulando los labios o el paladar; y es positivo cuando se desencadena el movimiento de succión con labios y lengua. ?? Reflejo de marcha: se examina sosteniendo al bebé de pie, sobre una superficie dura y avanzando rítmicamente un hombro y otro; es positivo cuando el niño desencadena una marcha con apoyo de los talones. Comienza a las 34 semanas y desaparece a los 2 meses.

8. LACTANCIA MATERNA

Si hablamos sobre la alimentación del RN, hablamos de la lactancia materna. En el recién nacido de término (RNT) se indica como alimento exclusivo hasta los seis meses de edad cronológica (OMS 1991) momento en el que se puede comenzar con la alimentación extraláctea y así se puede continuar con la lactancia materna hasta el 1° o 2° año de vida. En el recién nacido prematuro (RNP) se indica lactancia materna exclusiva hasta los seis meses de edad corregida, momento en que se puede incorporar la alimentación extra-láctea Es muy importante que el equipo de salud se encuentre capacitado para despejar las dudas que tienen las madres, (sobre todo la primigesta) con respecto a su capacidad de amamantar al bebé. Se sabe que un RN puede alimentarse con el pecho exclusivo hasta la edad mencionada con un buen progreso pondoestatural y madurativo, pues la leche humana posee en su composición todos los elementos necesarios para ello.

Por otro lado recordemos que el niño estuvo mucho tiempo en un ambiente ideal, tibio, con muy poca luz, rodeado de líquido, los movimientos eran suaves, recibía los nutrientes desde la placenta y ésta también se encargaba de eliminar los deshechos; no tenía que respirar pues el oxígeno le era provisto por la madre a través de la placenta; en fin sólo debía dedicarse a crecer. Durante todo este tiempo el bebé estuvo acompañado de los sonidos siguientes: latidos cardíacos, ruidos respiratorios, ruidos gastrointestinales maternos. Una vez nacido, sale a un ambiente seco, con gran cantidad de estímulos visuales, auditivos, táctiles, pierde la contención de la vida intrauterina y se encuentra solo. Cuando logra otra vez estar con su madre, en íntimo contacto piel a piel, mamando, recupera buena parte del confort que perdió en el momento del parto y así le resulta menos penoso adaptarse a la vida extrauterina que comienza.

Para favorecer el vínculo, el apego y la lactancia materna es importante que el RN esté junto a su madre lo más precozmente posible (dentro de la media hora siguiente al parto) y permanezca con ella las 24 horas del día.

Durante el embarazo, la glándula mamaria sufre un proceso que la prepara para que produzca leche desde los últimos meses del embarazo, y cuando nace el niño.

Esta preparación glandular y su puesta en funcionamiento están gobernados por mecanismos neuro- endocrinos.

El amamantamiento depende de 4 procesos 1. Desarrollo del tejido lactógeno 2. Inicio de la producción de leche(lactogénesis) después del parto 3. Mantenimiento de la producción de leche(galactopoyesis) 4. Expulsión de la leche

CONTROL HORMONAL DE LA LACTANCIA

HIPOTALAMO: de las Hormonas Placentarias Estimulación

y SUCCIÓN DAN DISMINUCIÓN Estimulación

DEL PIF(factor inhibidor de prolactina),

Hormonal

LIBERACIÓN DE PROLACTINA O AMBOS

ADENOHIPOFISIS: Síntesis y liberación de Prolactina

Neurogénica

NEUROHIPOFISIS: La succión induce síntesis y liberación de Ocitocina

Prolactina

Ocitocina MAMA: Síntesis y secreción de leche en alvéolos mamarios.

Eyección de leche

HORMONAS METABOLICAS DE SOPORTE: insulina, cortisol, hormona tiroidea y paratiroidea, hormona de crecimiento

En cuanto a la preparación de las mamas, ésta debe iniciarse durante el embarazo para evitar problemas una vez nacido el niño; así se puede indicar desde el 6° mes de gestación a la embarazada que presente pezones umbilicados, realizar masajes y ejercicios de Hoffman para favorecer la protrusión de los pezones y favorecer una buena “prendida” del RN; también masajes con calostro o con cremas con vitamina A en la piel del pezón para fortalecerla.

Por otro lado en la sala de recepción y/o en la sala de puerperio, se debe observar la posición en la que la madre ubica al RN para amamantarlo, a fin de indicarle que debe procurar colocar al niño bien enfrentado con ella, para evitar que “tironee” del pezón, lo que favorece la producción de las grietas del mismo.

Además se indicará mantener limpia y seca la piel de la mama, como así también que la higiene del pecho se realizará sólo con agua, no utilizando jabón ni alcohol, pues debilitan la piel de la zona, predisponiendo a las grietas La alimentación al pecho se indica “a libre demanda”, es decir sin horarios, con la frecuencia que el RN lo requiera.

La producción de la glándula mamaria se diferencia en: ??

Calostro: es la secreción producida por la glándula mamaria en la primera semana después del parto (posparto inmediato) Es un líquido amarillento, acuoso, que contiene más proteínas (Inmunoglobulinas) sodio y potasio y menos grasa y lactosa que la leche madura. Tiene 58 Calorías %

??

Leche de transición: se presenta entre el 7° y 14° día postparto(antes en las multíparas que en las nulíparas)

??

Leche madura: se establece después de la segunda semana y su composición es la que se detalla luego.

COMPOSICIÓN DE LA LECHE MATERNA La leche materna (LM) provee aproximadamente 70 (68 – 75) calorías cada 100 ml.

Está compuesta por PROTEÍNAS (aportan el 20% de calorías totales) HIDRATOS DE CARBONO (30%) y GRASAS (50%)

La porción proteica de la LM se divide en: CASEÍNA: se encuentra casi exclusivamente en forma micelar y tiene características fisico-químicas diferentes a la de la leche de vaca, lo que hace que forme un coágulo más blando y digerible que aquella.

Dentro de las sub unidades proteicas que forman las micelas de la caseína está la Kcaseína que sería uno de los componentes del “factor Bifidus” que promueve el desarrollo del Lactobacillus Bifidus en el intestino del lactante.

La caseína además tiene una relación cistina/metionina mayor que 1, lo que da al organismo una protección contra los daños producidos por peroxidación.

Además las caseínas son una fuente de componentes biológicos con diferentes actividades; algunos fragmentos de caseína (producidos por digestión enzimática) actuarían estimulando el sistema inmune del neonato. Por otro lado, otra fracción proteica de caseína, la Beta-caseína produciría péptidos opiáceos e inmunomoduladores.

También están descriptas actividades relacionadas con absorción de calcio y con la función plaquetaria.

PROTEÍNAS DEL SUERO: Dentro de ellas se encuentran: ?? Alfa – lactalbúmina: Es una de las más importantes, tiene un alto valor nutritivo, con buen aporte de cistina y triptófano, este último es precursor de la serotonina, importante en regular pautas de comportamiento y como regulador del sueño.

También se ha demostrado que interviene en la síntesis de lactosa. ?? Lactoferrina: es otra de las proteínas mayoritarias del suero de la leche humana.

Por un lado es una promotora de la absorción del hierro intestinal; por lo tanto compite con las bacterias por este hierro (escaso en el tracto gastrointestinal del lactante) inhibiendo el desarrollo bacteriano y además sintetiza esta acción bacteriostática con la IgA S ( secretora) ?? Inmunoglobulina: La leche humana pero sobre todo el calostro es muy rico en inmunoglobulinas. El mayor componente es la IgAS, aunque también contiene IgG e IgM. La IgA secretora es sintetizada en la glándula mamaria; es muy estable y resistente a pH ácido lo que le permite subsistir en el tracto gastrointestinal del lactante, donde se une específicamente a virus y bacterias.

También la IgA secretora se forma como anticuerpo específico contra antígenos ambientales que estimulan el sistema inmune de la mujer que está lactando. Así los

antígenos penetran en la madre por vía digestiva, a través de la placa de Peyer (mucosa intestinal) donde se encuentran los linfocitos que son sensibilizados contra los antígenos ambientales digeridos; luego estos linfocitos sensibilizados son transportados a la glándula mamaria (por vasos sanguíneos y linfáticos) donde comienzan a sintetizar IgAS específica. Esto explica que el RNP (inmunológicamente inmaduro) internados en UCIN donde hay gran polución de microorganismos ambientales; si son alimentados por leche de su madre, reciben pasivamente anticuerpos específicos contra la flora de ese ambiente a la que están potencialmente expuestos (E.Coli, Klebsiella pneumoniae, Shigella, virus sincicial respiratorio, rubéola, etc.). Algo similar ocurriría con antígenos que ingresan por vía respiratoria materna. ??

Albúmina Sérica: Es transportada a la mama desde la corriente sanguínea y solo cumple un rol nutricional con aporte de aminoácidos.

??

Lisozima: Es la enzima más abundante de la leche humana. Tiene efecto bactericida en el tracto gastrointestinal del niño, porque cataliza la ruptura de la pared bacteriana de gérmenes Gram positivos y Gram negativos. Además se sinergiza con las inmunoglobulinas. La cantidad de lisozima en la leche humana es 20 veces superior al de la sangre lo que se debería a que se sintetiza en la glándula mamaria o a que es transportada activamente desde el plasma.

??

Lipasa: Es una enzima estimulada por sales biliares, que complementa la acción de la lipasa de la boca y la pancreática. Se activa aun con las bajas concentraciones de sales biliares del recién nacido lo que la transforma en un factor muy importante en el alto grado de absorción de las grasas de los bebes alimentados a pecho.

??

Otras proteínas: Son por ejemplo: Proteínas fijadoras de folatos, de vitamina B, lactoperoxidasas, amilasas, xantino-oxidasas, etc.

Otros componentes de la leche humana son: HIDRATOS DE CARBONO: Dentro de ellos el más importante es la: ?? Lactosa: disacárido formado por glucosa y galactosa, sintetizado en la glándula mamaria a partir de glucosa. La función principal es la de aportar energía. La Lactosa tiene entre otras propiedades que serian muy importantes para el neonato: Este disacárido se comporta como regulador osmótico del transporte de agua; además a igual presión osmótica provee casi el doble de energía que un monosacárido.

Evita la fermentación regulando la flora intestinal del lactante y junto con el “Factor Bifidus” favorece la implantación una flora intestinal acidófila.

Promueve la absorción de calcio.

La leche humana tiene también pequeñas cantidades de glucosa oligosacáridos y glicoproteínas, los cuales participan promoviendo el desarrollo del Lactobacillus Bifidus.

Se considera además que algunos oligosacáridos tienen estructura de receptores de patógenos.

GRASAS: Constituyen alrededor del 50% del aporte energético del recién nacido, siendo además un nutriente esencial para el desarrollo del sistema nervioso del neonato y para su mielinización. También contiene monoglicéridos y ácidos grasos que tendrían importancia en el sistema inmunológica del recién nacido.

La leche humana tiene concentraciones variables de grasa, tanto en el transcurso del día (es mayor a medida que va transcurriendo el día), como en el transcurso de una misma mamada (es baja al principio y elevada al final de la misma) En

su

composición

predominan

los

triglicérido

que

constituyen

el

98%

aproximadamente, pero contiene también fosfolípidos y esteroles.

Los ácidos grasos de la leche humana son los saturados (aproximadamente el 45%) y los insaturados (55%) Los ácidos grasos insaturados son: ác. Palmítico (que favorece la digestibilidad de las grasas y la a) De cadena corta

absorción del calcio) ác. Oleico ác. Linoleico

cáprico b) De cadena mediana

laúrico mirístico

Se hidrolizan más rápidamente por las lipasas, pasan directamente a través de la vena porta por el hígado

Araquidónico

Son muy importantes para el crecimiento y maduración del SN del neonato, favorecen el crecimiento de las células cerebrales, la mielinización posnatal y la maduración de

c) De cadena larga (20-22

las células visuales (retina) Además actúan Eicosapentanoico

átomos de

estabilizando las membranas biológicas y tiene importancia en la síntesis de prosta

carbono)

glandina Docosahexanoico

VITAMINAS Los neonatos cuyas madres tienen un buen estado nutricional tienen reservas adecuadas de vitaminas, excepto de vitamina K; (por eso se suministra vit. K al nacer) aunque hay estudios que demuestran que si el niño es puesto al pecho precozmente (dentro de la primera ½ hora del nacimiento) y se alimenta con pecho exclusivo, a libre demanda, no sufre de déficit de esta vitamina, pues la flora intestinal se instala más rápidamente.

Las vit. Liposolubles (DEKA) son transportadas por la grasa de la leche materna (LM); dentro de éstas la vit. E es más abundante en la LM que en la leche de vaca y en el calostro (3 veces más abundante) que en la leche madura.

En cuanto a las vitaminas hidrosolubles se relacionan en forma diferente con la dieta materna; así la vit. C tiene un umbral de absorción por encima del cual no aumenta la absorción aunque aumente la ingesta, la biotina no se relaciona con la dieta y la niacina se relaciona directa y estrechamente con la ingesta.

MINERALES En general la LM tiene un bajo contenido en minerales, lo cual es muy conveniente, ya que el RN tiene una función renal disminuida, y la leche de madre no causa sobrecarga renal.

Lo fundamental es que Mg, oligoelementos Fe, Cu y Zn tienen una alta biodisponibilidad en la leche de madre. Se encuentran ligados a las proteínas del suero ó a glóbulos de grasa y su absorción es rápida y completa, lo que explicaría que los niveles de estos elementos se mantienen dentro de niveles aceptables en los niños alimentados a pecho exclusivo.

COMPONENTES CELULARES DEL CALOSTRO Y LA LECHE MADURA La leche materna es un “tejido vivo” ya que en su composición hay elementos celulares, que forman parte de la composición normal de esta secreción, en todos los mamíferos.

Entre las células hay macrófagos, linfocitos, neutrófilos y células epiteliales, hasta un total de 4000/mm3 1. LEUCOCITOS: la concentración es la misma que en sangre periférica, aunque a predominio de macrófagos (90%) y linfocitos (10%) ??Macrófagos: son fagocitos grandes, tienen las mismas características morfológicas

y

funcionales

que

los

de

otros

tejidos

humanos

(movimiento ameboide, fagocitosis de hongos y bacterias; poder bactericida y capacidad para producir complemento C3 y C4, entre otras) ??Polimorfonucleares: se encuentran en mayor concentración en el calostro, disminuyendo en la leche madura. Sus funciones son, entre otras, fagocitosis, respuesta quimiotáctica. Estas células tienen como función primaria, la defensa del tejido mamario; esto explica que son muy abundantes al inicio de la lactancia (cuando el tejido mamario e más susceptible a la infección) y desaparecen con el tiempo. ??Linfocitos: tanto los linfocitos T como los B, están presentes en el calostro y en la leche madura formando parte del sistema inmunológico de la leche materna.

2. CÉLULAS EPITELIALES:

??Secretorias ??Ductales ??Escamosas

La capacidad multifuncional de los factores específicos y la naturaleza interactiva de las inmunoglobulinas, células vivas y otros factores antiinfecciosos, hacen de la leche materna, un compuesto muy especial. Ya desde 1892 la literatura médica ofrece pruebas de que la leche de varias especies, incluso la humana protege a las crías con anticuerpos.

A medida que se avanza en la investigación, se descubren nuevas ventajas de la leche humana, por ejemplo: que posee propiedades antialérgicas (la Ig A secretoria del calostro y de la leche madura, impide la absorción de macromoléculas extrañas, cuando

el sistema inmune del lactante es aún inmaduro) Protección contra infecciones (gastrointestinales, respiratorias, urinarias) Protección contra enfermedades crónicas de la infancia como la diabetes juvenil; cáncer (sobre todo leucemia aguda y linfoma) Los transplantes renales procedente de la madre, tienen mayor tasa de supervivencia en individuos que habían sido amamantados en su infancia.

El mecanismo de estas observaciones sigue sin estar totalmente aclarado

9. RECIEN NACIDO PATOLOGICO

ASFIXIA PERINATAL – SUFRIMIENTO FETAL Conceptos y Definiciones: a – Recién Nacido Deprimido: Para que un recién nacido inmediatamente después del parto adquiera una correcta fisiología, se necesita una adecuada adaptación a la vida extrauterina de la actividad pulmonar, cardiaca y del medio interno.

Para ello ningún proceso debe alterar al feto ni antes ni durante el parto, ni al recién nacido inmediato en sus primeros minutos fuera del útero.

Cuando la suficiencia fetal es buena, el parto eutócico y la adaptación extrauterina inmediata, el producto será un recién nacido vigoroso (Apgar 7 o mayor al 1° y al 5° minuto) Pero cuando hay una alteración en cualquiera de éstos momentos, el recién nacido será deprimido (Apgar 6 o menor al 1° y al 5° minuto) 1.b – Asfixia Perinatal: Es toda falla en la función cardiorrespiratoria y del medio interno acaecida antes, durante o después del parto. La asfixia perinatal es la causa principal de sufrimiento fetal y de recién nacido deprimido.

1.c – Depresión Neonatal: Es la disminución de la vitalidad del recién nacido y según el grado de depresión podremos encontrar: Alteración de la actividad respiratoria: no inicia respiración (apnea) o está disminuida (bradipnea), es débil e ineficaz, no hay llanto espontáneo.

Alteración de la actividad cardíaca: no hay ruidos cardíacos (paro cardíaco) o están muy disminuidos y débiles (bradicardia extrema).

Alteración de la coloración: piel azul marmórea o blanca (palidez o cianosis) por mala perfusión y vaso constricción periférica.

Alteración de la actividad neurológica: hipotonía muscular, falta de movimientos activos, escasa o nula respuesta refleja a estímulos, por alteración del metabolismo neuronal.

Como sabemos la vitalidad la medimos con score, test o puntuación de Apgar clasificando al RN en Deprimido neonatal(DNN) moderado o grave.

Manifestaciones Clínicas del Recién Nacido Deprimido: Recordemos que un RN Vigoroso (Apgar 7 o mayor) tiene una F.C. > 100 x min, llanto enérgico, respiración espontánea, movimientos activos, respuesta a estímulos inmediata, con tos o estornudos e íntegramente rosado.

Según los distintos “grados”

de Depresión Neonatal, tendremos las siguientes

manifestaciones clínicas:.

RN Deprimido Moderado: (Apgar 4 – 6) F.C. < 100 x min, llanto débil, bradipnea o respiración irregular, ligera flexión de extremidades, débil respuesta, sólo muecas, cuerpo rosado, extremidades azules, (acrocianosis) RN Deprimido Grave (Apgar 1 a 3): Paro cardíaco o bradicardia extrema, sin llanto, apnea o respiración boqueante (“gásping”), atonía, flaccidez total, posición de rana a estímulos, palidez o cianosis generalizada.

Etiología: Analizaremos porqué y cómo se llegó a esta alteración de la vitalidad del RN: Intraútero: debe existir normalidad feto–placentaria que asegure los intercambios fetomaternos.

El parto: debe ser eutócico, de manera de no interrumpir estos intercambios fetomaternos.

La adaptación extrauterina: debe ser normal, no tormentosa sino gradual (*) (*) (la modificación de su circulación respiración, metabolismo, la adaptación de su temperatura al medio ambiente y a estímulos de todo tipo, es una etapa crucial, en el nacimiento) Las alteraciones en cualquiera de estos niveles llevarán a una alteración de los intercambios feto-maternos y modificarán la vitalidad del feto, por lo que hablamos de “Sufrimiento Fetal”, produciendo como resultado un “Recién Nacido Deprimido”.

Como veremos el sufrimiento fetal tiene etiologías múltiples pero una patogenia común:

Disminución de sangre al útero

Hipotensión – Hipovolemia – Shock .Fallo cardíaco Vasoconstricción (Hipertensión arterial) En cordón: Circulares, nudos, procidencia de cordón.

ETIOLOGIA Entorpecimiento del aporte MULTIPLE:

y avenamiento de sangre al útero

En miometrio: Taquisistolia o Hipertonía uterina.

Parto prolongado

En placenta: Desprendimiento placentario Placenta previa; Toxemia; Diabetes.

Incompatibilidad Infartos placen tarios.

Disminución del transporte de oxigeno:

PATOGENIA Disminución de los intercambios Feto- maternos: COMUN

Anemias – Cardiopatías – Incompatibilidad.

Disminución del aporte de oxígeno Disminución de la eliminación de los productos metabólicos fetales

Patogenia: La Patogenia del sufrimiento fetal es la misma cualquiera sea su etiología, “reducción de los intercambios feto-maternos” lo que produce un desequilibrio en la homeostasis fetal, pues disminuye el aporte de O2 y la eliminación de productos del metabolismo fetal, el resultado es una tríada que siempre estará presente.

Hipoxia: disminución del aporte de O2 .

Hipercapnia: retención de CO2 , que no se elimina, (acidosis gaseosa)

Acidosis: retención de H, que no se elimina, disminución del PH, (acidosis metabólica) A su vez, la hipoxia y la acidosis producen alteración de la “bomba de Na y K”, entran H y Na a la célula y sale K al extracelular, resultado: Hiperkalemia. La célula en hipoxia utiliza el metabolismo anaeróbico, éste produce metabolitos ácidos y consume las reservas de glucógeno, se exagera la acidosis y provoca Hipoglucemia.

La acidosis inhibe enzimas celulares y produce daño irreversible. El metabolismo se resiente por insuficiente oxigenación y escasa glucosa disponible, lo que condiciona alteración funcional del SNC y da lugar a graves cuadros neurológicos, especialmente relacionados

con

los

centros

bulbares

respiratorio

y

cardíaco.

Ante estos cambios el feto que está sufriendo responde con cambios adaptativos cardiocirculatorios y pulmonares: 1º etapa: aumento del tono simpático a) Cambios cardio

Aumento de frecuencia cardiaca fetal.

Aumento de las resistencias periféricas(*)

circulatorios: 2º etapa: aumento del tono vagal

Disminución frecuencia cardiaca fetal Irregularidad latidos fetales (**)

(*): El aumento de las resistencias periféricas aumenta la circulación en encéfalo, miocardio y vellosidades coriales, pero disminuye en pulmones, hígado, músculo, riñones, e intestino, órganos que si bien no resultan vitales para el feto, sí lo son para la vida extrauterina. Este “circuito de ahorro”, útil transitoriamente, si se mantiene, puede producir lesiones por isquemia en parénquimas

fundamentales para la

sobrevida del recién nacido. (Por ejemplo: la hipoperfusión pulmonar en la patogenia del SDR del RN o la hipoperfusión intestinal en la génesis de la enterocolitis necrotizante). (**): La irregularidad de los latidos fetales puede ser rápida y sin relación con las contracciones uterinas se llaman Dips I, y no tienen significado de sufrimiento fetal, o ser lentas y con relación con las contracciones, serán los Dips II, que sí se relacionan con sufrimiento fetal.

O sea que el “sufrimiento fetal” puede tener una serie de signos prenatales, que detectados a tiempo, son indicación de toma de decisiones conjunta entre obstetra y neonatólogo: taquicardia o bradicardia fetal – Dips I y II – pérdida de meconio –

disminución de movimientos fetales – acidosis fetal, (necesita amniocentesis para medir PH: < 7,20 es patológico). b) Cambios pulmonares: También hay 2 etapas, dependiendo de la respuesta del centro respiratorio a la disminución de la PO2 , aumento de la PCO2 y disminución del pH. Periféricos: alteración de la PO2 y PCO2 1º etapa: Hiperventilación: estimulación de quimioreceptores (*)

2º etapa: Hipoventilación (**)

Centrales: alteración del pH 1º disminuye la frecuencia respiratoria bradipnea agotamiento o inhibición 2º cesa la respiración: apnea.

(*): Si la primera respuesta es hiperventilar, el feto realizará esfuerzos respiratorios intraútero y la consecuencia será la aspiración de líquido amniótico, y si éste es tiene meconio, dará el síndrome de aspiración de líquido amniótico meconial,(LAM) uno de los síndromes de dificultad respiratoria más grave del RN). (**): En la siguiente etapa tendremos los distintos grados de hipoventilación, no inicia respiración o ésta es débil e inefectiva, no hay expansión pulmonar.

Todo lo referido son “causas prenatales” de asfixia, pero también pueden actuar “causas

postnatales” que impiden la normal adaptación cardiorrespiratoria y

metabólica a la vida extrauterina. Cualquier causa que sea un obstáculo a los intercambios gaseosos alveolar en el momento del nacimiento o poco después: Depresión del inmadurez, anestesia, hemorragia del SNC centro respiratorio Causas Obstrucción de las vías aéreas: aspiración de LAM Postnatales Insuficiencia cardiaca en el RN: cardiopatías congénitas severas.

Alteración de las vías nerviosas: lesiones medulares.

Alteración de la caja torácica: hernia diafragmática; amiotonía congénita.

Estas causas dificultan el comienzo o continuación de la respiración, a lo que sucederán iguales alteraciones metabólicas y circulatoria que en las causas prenatales, por ello hablamos de asfixia perinatal para referirnos a cualquier falla en la función cardiorrespiratoria y metabólica ocurrida antes, durante o después del nacimiento.

Fisiopatología: Para comprender las alteraciones intrauterina y cardiorrespiratoria del RN deprimido por asfixia perinatal debemos repasar la circulación y respiración fetal y los cambios que devienen al nacer.

Circulación fetal: La circulación en la vida intrauterina tiene características especiales; las venas umbilicales traen sangre oxigenada de la placenta y mediante dos comunicaciones de derecha a izquierda, ( shunts fetales: foramen oval y ductus) aportan más sangre al circuito sistémico, de mayor demanda de O2 , (cerebro, coronarias), y escasa al circuito menor o pulmonar, colapsado y con resistencia vascular alta; las arterias umbilicales retornan a la placenta de resistencia vascular baja, cargadas de sangre rica en CO2 .

En el pulmón colapsado hay escasa circulación y alta resistencia vascular, lo que hace que pase sangre de la aurícula derecha a la izquierda a través del foramen oval.

El escaso retorno venoso desde pulmón hace que la presión en ventrículo izquierdo y aorta sea menor que en ventrículo derecho y arteria pulmonar, por lo que pasa sangre de derecha a izquierda por el ductus.

Estos shunts fetales de derecha a izquierda, y las resistencias vasculares, alta en pulmón y baja en placenta, explican la circulación fetal.

También influyen “factores químicos”, como la relativa baja PO2 y pH de la sangre fetal, que mantienen la vasoconstricción pulmonar y la dilatación del ductus.

Además como la presión vascular pulmonar es mayor que la coloidosmótica de las proteínas plasmáticas, se produce una presión de filtración con formación de líquido pulmonar, (que es un ultrafiltrado del plasma) Modificación

de

la

circulación

al

nacer:

ocurren

los

siguientes

cambios

hemodinámicos: Se elimina la circulación placentaria: aumenta la resistencia periférica por vasoconstricción de la arteria umbilical, obligando a redistribuir la volemia.

Se expanden los pulmones: disminuye la resistencia vascular pulmonar por aumento del diámetro de los vasos, aumentando la circulación pulmonar.

Estos cambios modifican las presiones y hacen que se cierren los shunts fetales de Derecha a izquierda: Cierre del foramen oval(FO): la disminución de la resistencia pulmonar, aumenta la circulación en pulmones y el retorno venoso a aurícula izquierda, aumentando la presión

en Aurícula Izquierda(AI), que será mayor que en A. Derecha(AD), por lo que se cierra el FO. Cierre del ductus: ( más o menos a las 12 horas de vida) el aumento de la presión en ventrículo izquierdo(VI) es mayor que la presión en Ventrículo Derecho(VD), que se traduce en mayor presión en Aorta que en Pulmonar, lo que invierte el shunt, se hace de izquierda a derecha, (Aorto-Pulmonar) y luego se cierra.

En resumen: En el feto: Alta resistencia Pulmonar

Al nacer: Baja resistencia pulmonar

Pulmón colapsado; Vasos contraídos; Poca circulación pulmonar Shunts de D-I (FO. Y Ductus)

Expansión pulmonar – Vasos dilatados - Aumenta circulación pulmonar. Cierre de los shunts fetales (Foramen Oval y Ductus)

Respiración fetal: En la vida intrauterina los pulmones están colapsados,

no hay aire en los alvéolos,

sólo hay líquido, los vasos están contraídos, hay alta resistencia vascular pulmonar.

Esta situación cambia al nacer: se produce la expansión pulmonar (1º) entra aire en los alvéolos, se crea una interfase aire/líquido, la cual ejerce una fuerza tensioactiva, la que aumenta la fuerza retráctil del pulmón y la tendencia al colapso, (a < diámetro > tensión superficial) como al final de la espiración hay mayor

reducción del diámetro

alveolar, aumenta más la tensión superficial y la fuerza retráctil del pulmón, con mayor tendencia al colapso. Para evitar esto, existe el surfactante (sustancia tensioactiva segregada por los neumonocitos II) que disminuye la tensión superficial, impidiendo el colapso total del alvéolo y permitiendo que exista el volumen aéreo residual; (2º) al expandirse el pulmón, aumenta el diámetro de la vía aérea y aumenta la conductibilidad, ( a > radio < resistencia flujo de gas); (3º) también aumenta el diámetro de los vasos, disminuye la resistencia vascular pulmonar, la “presión de filtración” será menor que la coloidosmótica de las proteínas plasmáticas, deja de formarse líquido pulmonar, produciéndose reabsorción.

En resumen: cambios respiratorios al nacer

Creación del volumen aéreo residual.

Aumento de la conductibilidad de la vía aérea.

Reabsorción del líquido pulmonar .

El resultado de la normal fisiología cardiorrespiratoria extrauterina es que las funciones de “ventilación, difusión y perfusión” se han establecido lo suficiente para mantener los gases sanguíneos normales: PO2 : 90+/-5; PCO2 : 40+/-5; pH: 7,40+/-5; Ex Bases: 0 +/-2; Bicarbonato: 24.

Esto no ocurre en el RN Deprimido por asfixia perinatal, éste presentará la tríada ya mencionada Hipoxemia: PO2 <50: Hipercapnia: PCO2 > 70; Acidosis: PH< 7,20 y Ex Bases: < - 3.

Estas alteraciones metabólicas se exagerarán rápidamente si el RN no logra establecer una función cardiorrespiratoria suficiente para asegurar la normalidad de los gases sanguíneos, por

lo que se mantienen las condiciones hemodinámicas de la vida

intrauterina: Resistencia vascular alta, persistencia de los shunts fetales de D-I, disminución de la circulación pulmonar, = mayor instauración de O2, hipercapnia y acidosis.

Tratamiento: Los distintos grados de depresión neonatal exigirán una serie de medidas de apoyo diferentes según la gravedad, pero siempre inmediatas, por ello debo anticipar situaciones y estar preparado (el neonatólogo debe estar informado sobre los posibles factores de riesgo para el RN y más aún si hay signos de sufrimiento fetal) El apoyo de la vitalidad del RN deprimido tendrá como objetivo:

Respiratorio: evitar Hipoxia y retención de CO2 Medidas de apoyo vital Circulatorio: asegurar perfusión tisular adecuada.

Corrección alteraciones metabólicas: Acidosis, HiperkalemiaHipoglucemia

Estas medidas de apoyo respiratorio, cardiocirculatorio y metabólico constituyen lo que se denomina:

REANIMACION DEL RECIEN NACIDO: Si bien no se describirán en detalle las técnicas pues excede el propósito de este texto, se deberá sistematizar estas medidas para poder realizar un control rápido, cuidando de no ser agresivo pues pueden resultar iatrogénicas. Se debe estar preparado: historia clínica materna, personal entrenado y suficiente, (como mínimo 2 personas), temperatura adecuada de la sala de partos y del sector de reanimación, cuna radiante o estufa, mesa de uso exclusivo, rodante o fija y dispuesta de manera de permitir actuar a una persona de cada lado, fuente de oxígeno y equipo de aspiración disponible, bandeja de reanimación completa, lista para usar.

PASOS DE LA REANIMACION: Se debe guiar por la siguiente secuencia alfabética: A-B-C-D. A. ASPIRACION: asegurar vía aérea libre de secreciones.

Posición correcta de la cabeza: cuello ligeramente extendido para evitar que se acode la vía aérea, el maxilar inferior y hombros elevados con rodillo debajo de omóplatos.

Aspiración sólo de orofaringe y nariz: debe ser corta y suave, no repetidas ni agresivas, y en ese momento aún no es necesario aspirar estómago, pues puede provocar bradicardia, y sobre todo debe ser efectiva (la presencia de secreciones en orofaringe puede ser un factor de inhibición del comienzo de la respiración) Material adecuado: pera de goma, pipeta de succión bucal de Lee,

aspirador de

Yanzon, sondas Nº 8 a 10, de punta roma y orificios laterales, de material no colapsable y estériles.

B. VENTILACION: (Podemos usar la “B” como derivada del inglés breath: respiración o como proponen otros autores, referida al bolseo con bolsa de ventilación manual Se debe lograr la expansión pulmonar: aplicando la presión necesaria para formar el “volumen

aéreo residual” (la primera insuflación puede requerir una presión

inspiratoria de alrededor de 30 cm de agua) Se debe suministrar oxígeno: según el grado de depresión del R.N. se oxigenará: B-1: O2 con máscara: sin ejercer presión sobre la bolsa.

B-2: O2 con máscara y bolsa: ventilar con presión positiva sobre la bolsa, suficiente para lograr elevar el tórax en cada insuflación y auscultar entrada de aires bilateral,

(se requiere presiones de 15 a 20cm de agua a una frecuencia de 40 por minuto).

B-3: O2 con tubo endotraqueal conectado a la bolsa (mediante el adaptador de la cánula se lo conecta a la bolsa de ventilación normal) Materiales adecuados: Máscara para RN de tamaño que cubra boca, nariz y mentón pero no los ojos, de material y forma que permita un buen ajuste a la cara e impida pérdidas.

Bolsa de ventilación manual (Ambú) autoinflable, con capacidad menor de 750 ml, con reservorio de O2 para lograr concentraciones de 90 a 100 % y válvula de seguridad que se pueda regular a una presión máxima de 30 cm de agua.

Laringoscopio: con valvas para RNT y RNPT. Cánulas endotraqueales: de 2,5 a 4 mm. De diámetro, (como dato práctico se puede usar de tamaño aproximadamente igual al dedo meñique del RN) C. CIRCULACION: asegurar función cardiocirculatoria efectiva.

Posición correcta: dedos de ambas manos sobre la columna vertebral y pulgar de ambas manos en la línea medio – esternal.

Masaje cardíaco externo: Frecuencia adecuada: (100 presiones por minuto) Relación masaje/respiración: 5 a 1 (alternar 5 compresiones con 1 insuflación pulmonar) o 3 a 1.

Controlar efectividad: por palpación de los pulsos femorales y carotídeos.

D. DROGAS :

(Si todos los pasos anteriores fracasan, administrar drogas o

fármacos apropiados, pero hay autores que la letra “D” la usan para designar la Derivación a Terapia Neonatal) Adrenalina: Dosis: 0,1 a 0,3 ml/Kg/dosis de una solución 1/10.000, y puede repetirse a los 5 minutos, para preparar una solución 1/10.000, se toma 1 ml de Adrenalina 1/1.000 y le agrego 9 ml de agua destilada), se puede administrar vía endovenosa o endotraqueal.

Bicarbonato de Sodio: Dosis: 2mEq/kg/dosis de una solución ½ Molar, ésta debe administrarse muy lentamente no más de 2 ml/Kg/minuto.

Dextrosa: Dosis: 50 a 60 ml/Kg/día de Dextrosa al 10%. Luego puede dejarse de mantenimiento dextrosa al 5%.

Otras drogas: Nalorfina, (Naloxona): Dosis: 0,1 mg/Kg, (sólo en casos de depresión farmacológica) Dopamina, (Hettytropin): Dosis: 5 mcg/Kg/minuto, (sólo usado en Terapia Neonatal)

Atropina: Dosis: 0,03 mg/Kg/dosis (en casos de bradicardia extrema)

ALGORITMO DE LA REANIMACION DEL RECIEN NACIDO Nacimiento RN en apnea o con respiración inefectiva FC

RN con respiración espontánea, >100

Secar – aspirar – estimular plantas de pies 20 a 30 segundos

Pasa con la madre Valorar respiración NO

SI

Controlar FC

Ventilar con bolsa y máscara

<100 >100

(O2 100% 15 a 30 segundos frecuencia 40 x minuto)

controlar color

Valorar FC Bolseo O2 100 % + masaje cardíaco 30 segundos

< 100

>100

cianótico rosado O2 s/presión

Pasa c/ la madre

Discontinuar el bolseo y suspender Medicación Adrenalina 0,1 a 0,3 ml/Kg

FC > 100

Suspender.

FC < 100 Bolseo y masaje inefectivos Intubación Endotraqueal Repetir Adrenalina – Bicarbonato (sólo si hay acidosis) Derivación a Unidad de Cuidado Intensivo Neonatal(UCIN)

10. ICTERICIA NEONATAL

DEFINICION Coloración amarilla de piel y mucosas por aumento de la bilirrubina (BI) en sangre igual o mayor a 5 mg. % en el recién nacido.

Es la patología más frecuente durante el periodo neonatal y es especial porque: ?? Casi todos los recién nacidos presentan aumento de concentración de BI Indirecta ( 30% de los recién nacidos de término y 70 % de los prematuros) ?? Es el único momento que la concentración de BI Indirecta representa un riesgo para el organismo.

METABOLISMO DE LA BILIRRUBINA (ANEXO 1) Síntesis de la Bilirrubina La bilirrubina en los recién nacidos proviene en un 80% del catabolismo del Hem procedente de la hemoglobina de eritrocitos circulantes y el 20% restante procede de la degradación del Hem no eritropoyético, es decir de otras hemoproteínas, hem libre en el hígado y destrucción de precursores eritrocitarios en la médula ósea. Esto último se denomina “eritropoyesis ineficaz”.

En el Sistema Reticuloendotelial el Hem se transforma en Biliverdina por acción de una enzima que es la Hemooxigenasa y también se libera hierro que es reutilizado y CO que se elimina mediante la respiración.

La Biliverdina es un pigmento hidrosoluble y es convertida en Bilirrubina por acción de la enzima Biliverdina reductasa. Esta BI producida se denomina BI no conjugada o indirecta o libre. A diferencia de la Biliverdina, la Bilirrubina es liposoluble y se introduce fácilmente en las membranas celulares.

Un gramo de hemoglobina forma 34 mg de Bilirrubina.

Transporte y Captación de la Bilirrubina La BI producida (BI no conjugada o libre) y liberada hacia el torrente sanguíneo es transportada al hígado por la albúmina mediante una unión reversible.

La albúmina es la proteína más abundante en el plasma, tiene cierta afinidad por las moléculas de BI no conjugada y

también

por fármacos e iones metálicos. Existen

compuestos que pueden competir por los lugares de unión de la albúmina siendo

capaces de desplazar a la molécula de BI reduciendo así la afinidad de la albúmina por la BI. Entre ellos están la gentamicina, la furosemida, la digoxina, etc.

La unión de la BI a la albúmina también puede estar afectada por: pH bajo, hipoglucemia, hipotermia, hipoxia, acidosis, facilitando así el ingreso de BI no conjugada o indirecta hacia los tejidos.

La BI es captada por el hepatocito mediante dos proteínas Ligandinas: Y y Z. Conjugación de la BI Se produce en el hepatocito. Mediante la enzima glucoronil – transferasa se conjuga la molécula de BI con dos moléculas de ácido glucurónico, formándose BI conjugada, directa e hidrosoluble.

Excreción de la BI La BI conjugada o directa es excretada por la bilis hacia el intestino mediante un proceso activo dependiente del consumo de energía. El recién nacido tiene en su intestino grandes cantidades de una enzima que es la beta- glucoronidasa, por ende la Bi directa una vez que llega al intestino por acción de esta enzima se hidroliza y vuelve al estado de BI no conjugada o indirecta la cual se absorbe hacia el circuito enterohepático. El neonato presenta el riesgo de un aumento de la absorción enterohepática de BI debido a dos factores, la presencia de Betaglucoronidasa y la ausencia de bacterias.

Cantidades mínimas de Bi son excretadas por materia fecal como estercobilinógeno.

ANEXO 1

CLASIFICACION DE ICTERICIAS Existen múltiples clasificaciones de Ictericia, entre ellas tenemos según: 1. FISIOPATOLOGÍA 2. TIEMPO DE APARICIÓN 3. TIPO DE BI ELEVADA: CONJUGADA(directa); NO CONJUGADA(indirecta) 1. FISIOPATOLOGIA Pre-hepática ?? Sobreproducción de bilirrubina Ictericia Fisiológica Incompatibilidad ABO y RH – Poliglobulia Déficit enzimas glóbulo rojo Alteración Membranas glóbulo rojo ?? Defectos de captación y transporte dentro del hepatocito Acidosis, Hipotermia Hipoglucemia, Fármacos Sepsis, Asfixia Hepática ?? Alteración de la conjugación Hipotiroidismo C. Najjer-Gilbert TORCHS Metabolopatías Post-Hepática ?? Defectos de la excreción Atresia de vías biliares Oclusión de vías biliares Sepsis

?? Aumento del circuito entero hepático

Estenosis de píloro Ileo Fibrosis Quística del páncreas 2. TIEMPO DE APARICIÓN

< 24 horas de vida Desorden inmune

Incompatilidad RH; ABO

Infección congénita

Sepsis Precoz

>24 horas y 7 días Desorden inmune

Incompatilidad RH; ABO

Fisiológica Poliglobulia Hematomas

Cefalohematoma Máscara Equimótica Hematoma Suprarrenal

Hipoaporte de leche

>7 días Lactancia Materna Galactosemia Atresia de vías biliares Defectos en el glóbulo rojo

Membrana Enzimático Hemoglobina

Hipotiroidismo Sepsis tardía Trastornos Metabólico de la BI Aumento del Circuito enterohepático

3.

TIPO DE BI ELEVADA: NO CONJUGADA(indirecta) A.

ICTERICIA POR INCOMPATIBILIDAD

Esta se produce por la destrucción de glóbulos rojos en el feto y el recién nacido como consecuencia de una incompatibilidad de factor sanguíneo Rh o grupo ABO con el materno.

Se caracteriza porque la ictericia aparece cuando el niño nace o bien por lo general antes de las 24 horas de vida.

Incompatibilidad RH- o Enfermedad Hemolítica del RN Para que ésta se presente es necesario: Madre RH - sensibilizada (Prueba Coombs Indirecta +), es decir que haya tenido contacto anterior con sangre RH+: transfusiones, abortos, embarazos anteriores, punciones placentarias, etc.

Recién nacido RH + (Prueba de Coombs Directa +), es decir que el niño tiene circulantes anticuerpos maternos anti Rh+, que es lo que se detecta con la prueba de Coombs.

Este tipo de incompatibilidad se dá por sensibilización materna por las causas arriba mencionadas, es decir que la madre tuvo contacto anterior con sangre grupo Rh + (positivo) y formó anticuerpos tipo Ig M, los cuales no atraviesan la placenta; más tarde se forman anticuerpos IgG que quedan circulantes. Cuando se produce un nuevo embarazo estos anticuerpos pasan al feto, se unen a lugares antigénicos del glóbulo rojo y luego estas células son destruidas en el hígado y el bazo del feto o del recién nacido, con el resultado de que cantidades excesivas de hemoglobina son catabolizadas a bilirrubina.

Las manifestaciones clínicas pueden ser diversas: enfermedad grave con muerte fetal, hidropesía, anemia intensa, hepatoesplenomegalia, ictericia con valores muy elevados y solo un 15 - 20% no muestran ningún signo clínico de enfermedad.

Cuando nace un niño hijo de madre RH negativa sensibilizada, se corta el cordón umbilical en forma rápida para evitar el paso excesivo de anticuerpos al niño. Luego el procedimiento consiste en extraer sangre del cordón (de la placenta) y enviar a clasificar a hemoterapia (grupo, factor y Coombs) y en caso de madre sensibilizada solicitar Hto y Bilirrubina de cordón. El recién nacido queda en recepción hasta tener los resultados de laboratorio.

Si lo resultados son: ? ?Madre

RH – CI negativa

? ?Bebé

RH - CD negativa

Este niño pasa con su madre a internación conjunta y la madre no debe recibir la prevención con inmunoglobulina, ya que no existe posibilidad de sensibilizarse porque los dos son negativos. ? ?Madre RH – CI negativa ? ?Bebé RH + CD negativa Este niño pasa a internación conjunta con la madre, la que deberá recibir la inmunoglobulina anti D (IgG) para prevención. La dosis de 300 microgramos de este producto es suficiente para contrarrestar los efectos inmunizantes de los eritrocitos Rh D positivos. La administración es intramuscular y en lo posible debe realizarse dentro de las 72 horas postparto. ? ?Madre RH – CI positiva ? ?Bebé RH + CD positiva Este paciente debe internarse, se debe solicitar de sangre de cordón tanto la clasificación sanguínea del niño, como los valores de Hematocrito, Bilirrubina y Reticulocitos; si la BI de cordón se informa con un valor mayor a 5 mg/dl al nacimiento sería indicación de exsanguinotransfusión. De rutina estos niños se ponen en luminoterapia y se repite a las 2 o 4 horas Hto, reticulocitos y Bi. Si el ritmo de ascenso es superior a 0,5mg/dl/hora se tomará la conducta de exanguinar.

Incompatibilidad ABO Este tipo de ictericia se manifiesta cuando: Madre tiene grupo sanguíneo O Recién nacido tiene grupo sanguíneo A, B o AB. Por naturaleza los individuos con grupo sanguíneo O, tienen anticuerpos anti A y anti B; por ende este tipo de incompatibilidad no necesita una sensibilización previa.

La prueba de Coombs Indirecta (madre) es negativa y la prueba de Coombs directa en el recién nacido puede ser negativa o positiva. Esto último se debe a que los anticuerpos en la incompatibilidad ABO son rápidamente hemolizantes por lo cual, luego de destruir el glóbulo rojo desaparecen y al realizar la CD no se lo detecta resultando la misma negativa.

La ictericia puede aparecer en las primeras 24 a 72 horas de vida, por lo general las manifestaciones clínicas son más leves que en la enfermedad hemolítica del RN, pero también

se

observan

casos

de

bilirrubina

muy

elevada

con

necesidad

de

exanguinotransfusión y anemia.

También puede observarse ictericia

por incompatibilidad de subgrupos sanguíneos la

cual es de menor frecuencia.

En resumen en: ?? Incompatibilidad RH negativa Madre RH -

(Coombs Indirecta +)

Recién nacido RH + (Coombs Directa +) ?? Incompatibilidad ABO Madre

grupo sanguíneo O

Recién nacido grupo sanguíneo A, B o AB (CD+ o -) B.

ICTERICIA FISIOLOGICA

Es aquella que aparece luego de las 24 horas de vida, en un neonato sano, sin hepatoesplenomegalia. Se caracteriza por: ?? Bilirrubina sérica total que aumenta hasta 5 mg/dl/día ?? Concentración BI Total

RNT < 12,9 mg RNPT < 15 mg

?? Persiste hasta

1 semana en Recién Nacido de Término 2 semanas o más en Pretérminos

Causas de la producción en la Ictericia Fisiológica: ?? Los primeros 5 días de vida, obedece a sobreproducción de bilirrubina por : masa globular aumentada (el recién nacido tiene un Hto 50-55%, Hb 19g/dl, es decir tiene una policitemia fisiológica), vida media del Grojo más corta (RN término sanos 70-90 días y prematuros 70 días) conjugación hepática deficiente (por inmadurez de la propia célula hepática) ?? Se observa un aumento de BI Indirecta máximo 6-7 mg/ % al tercer día en RNT y 10-12 mg/ % al quinto día RNPT.

?? Desde el quinto día de vida hasta las 2 semanas, se produce por un déficit de ligandinas (captación) y aumento del circuito enterohepático.

La importancia de reconocer las causas y días en la producción de la ictericia fisiológica se basa en saber que el pico de BI en un RNT lo alcanza al tecer día, por lo cual si hay dudas acerca de la conducta a seguir podemos realizar una extracción de sangre en este momento y guiarnos de ese valor para tomar una conducta o bien si el alta es precoz (antes de 24 horas), citarlo al tercer día para valorarlo clínicamente.

FACTORES QUE INCREMENTAN LOS NIVELES SERICOS DE BI ?? Perinatales: clampeo tardio del cordón, hematomas por partos traumáticos. ?? Fármacos: ocitocina, bupivacaína ?? Diabetes materna ?? Hipoaporte alimenticio Distinción entre Ictericia Fisiológica y Patológica.

Ictericia Fisiológica

Ictericia Patológica

Aparece después de las 24Hs de vida

Aparece antes de las 24 Hs

No se prolonga más de 7-10 días

Se prolonga mas de 10-14 días

BI Total en RNT menor a 12,9 mg

BI Total en RNT mayor a12,9mg

BI Total en RNPT menor a 15mg

BI Total en RNPT menor a 15mg

BI Directa menor 1,5-2 mg/dl BI aumenta menos de 5mg/dl/día

C.

BI Directa mayor 1,5-2 mg/dl BI aumenta más de 5mg/dl/día

ICTERICIA POR HIPOAPORTE

Aparece en la primera semana de vida, se produce en niños que reciben escaso aporte de leche y generalmente la madre es primeriza. Al examen físico el niño puede presentar un descenso de peso exagerado para los primeros días de vida (>10%), su madre refiere “no moja” más de 3 pañales diarios y presentan deposiciones nulas o escasas.

El mecanismo probable es un aumento en el circuito enterohepático por disminución de la motilidad intestinal, a lo que se agrega cierto grado de deshidratación.

Se llega al diagnóstico de este tipo de ictericia por exclusión.

Si los valores son elevados según los parámetros: horas de vida del paciente, Edad gestacional y Peso, será necesario hacer tratamiento con luminoterapia , además de aumentar el aporte de líquidos.

D.

ICTERICIA POR LECHE HUMANA

Se presenta en 0,5 -2,5% de los recién nacidos alimentados con pecho y recurre en el 70% de los Hermanos.

El recién nacido es de término, sano y se deben descartar otras etiologías de ictericia para recien considerar a esta como causa, ej: hipotiroidismo.

Se inicia en la primera semana de vida y va en aumento hasta alcanzar valores máximos entre el 5 y 14 día.

La BI Indirecta es la que se eleva, los valores oscilan entre 10-30 mg% y se normalizan entre la 3º semana y 4º mes de vida.

No presenta visceromegalias.

No se comunicó Kernicterus.

El diagnóstico se realiza por exclusión.

Las Teorías acerca de la etiología son diversas y actualmente se encuentran en revisión, entre ellas: 1. Existirían un metabolito de la progesterona ( 3 alfa 20 beta pregnandiol) que inhibiría la conjugación de la BI en hígado 2. Altas cantidades de ácidos grasos insaturados de la LH inhibirían la conjugación hepática de la BI por aumento de la lipasa en LH. 3. Clara relación entre una mayor frecuencia de alimentación y la disminución de los niveles de BI. Tratamiento Cuando los valores son > 20 mg se indica luminoterapia sin suspender la lactancia.

Se aconseja a la madre alimentar al niño con el máximo de frecuencia posible.

3.

TIPO DE BI ELEVADA: CONJUGADA(directa)

COLESTASIS NEONATAL Es el aumento de la BI directa en más de un 20% del valor normal.

Etiopatogenia

Infecciosas

Viral ( rubéola, CMV, herpes, Coxsackie, hepatitis B) Bacteriana Parasitaria

Anatómicas

Atresia de vías biliares extra e intra hepáticas.

Quiste coledociano

Metabólicas

Galactosemia Déficit de alfa 1 antitripsina Enfermedad Fibroquística Hipotiroidismo

Tóxico

Drogas Nutrición Parenteral

La incidencia global varía de 1: 2.500 a 1: 5.000 vivos.

El diagnóstico diferencial es una relativa urgencia debido a la posibilidad de terapias médicas y/o quirúrgicas para mejorar el pronóstico de sobrevivida.

Las dos causas más frecuentes de colestasis en el período neonatal son : Hepatitis neonatal y Atresia de vías biliares extrahepáticas. La primera puede obedecer a diversas causas pero en las de causa familiar el pronóstico es mucho peor. Se presenta como un cuadro de ictericia, los lactantes tienen mal aspecto, apenas comen y vomitan, presentan falta de progresión de peso con distensión abdominal y hepatomegalia, la acolia puede ser intermitente y no es común encontrarla. El manejo clínico es sintomático.

El pronóstico es variable, depende de la causa: en la hepatitis víricas y bacterianas hay recuperación sin evidencia de hepatopatía crónica o cirrosis. En la galactosemia si el

diagnóstico es rápido se produce una resolución pronta. En las formas idiopáticas el pronóstico es reservado.

La Atresia de vías biliares es responsable de un tercio de los casos de colestasis neonatal. Su presentación clínica se caracteriza por ictericia de aparición gradual en un niño aparentemente sano, entre la 3 y 6 semana de vida. Otro signo característico es la acolia, luego hepatomegalia y a veces esplenomegalia. El diagnóstico se realiza por el laboratorio: aumento de Bi total con predominio directa y enzimas hepáticas. Otros métodos complementarios como la ecografía y la colangiografía por resonancia magnética permite confirmar el diagnóstico.

El pronóstico es reservado; se produce la muerte en todos los casos de atresia biliar extrahepática que no puede corregirse quirúrgicamente o cuando el transplante hepático no es posible. ? ?TOXICIDAD DE LA BILIRRUBINA La bilirrubina indirecta es liposoluble por lo cual atraviesa las membranas celulares y produce muerte celular mediante: ??

Inhibición

de

la

oxidación

en

las

mitocondrias ??

Disminución ATP local: con desacople de la fosforilación oxidativa

??

Alteración

de

la

glucólisis

y

síntesis

proteica Esto es importante a nivel del SNC ya que el pigmento (BI I) atraviesa la barrera hematoencefálica y se deposita en regiones específicas del encéfalo, (ganglios basales, protuberancia y cerebelo) produciendo una lesión irreversible por lo que se habla de la NEURO- TOXICIDAD de la bilirrubina indirecta. La permeabilidad de la barrera hematoencefálica estaría aumentada en toda la etapa neonatal pero es más marcada en los primeros 7 días de vida. Hay múltiples factores que aumentan la permeabilidad de la barrera hematoencefálica entre ellos: acidosis, sepsis, hipoxia, hipoalbuminemia, hipoglucemia, utilización de drogas competidoras de la albúmina, prematurez, bajo peso al nacer.

El término encefalopatía bilirrubínica se aplica a las manifestaciones clínicas de los efectos de la BI sobre el SNC y Kernicterus o Ictericia Nuclear al hallazgo por anatomía patológica.

Los niños con más riesgo de padecer Kernicterus son los prematuros de bajo peso, los niños con incompatilidades sanguíneas no diagnosticada o tratada en forma oportuna y los RNT que presentaron ictericia y fueron subvalorados por ser términos.

Los recién nacidos de bajo peso y prematuros pueden impregnarse con valores más bajos de bilirrubina y

manifestar discapacidades neurológicas leves y retrasos del

desarrollo poco aparentes.

De los neonatos que presentan Kernicterus el 50% mueren, el 15% presentan secuelas leves y 35% secuelas graves.

DIAGNOSTICO 1. Tiempo de aparición de la ictericia

< 24 horas

> 24 horas

2. Solicitar Madre: grupo, factor y coombs indirecta cuando sea RHRN:

grupo, factor y coombs directa

3. Antecedentes perinatales y familiares 4. Examen físico 5. Laboratorio ANTECEDENTES (se debe rescatar del interrogatorio y del carne del niño) ?? Ingestión de drogas durante el embarazo ?? Inducción de trabajo de parto con oxitocina. ?? Diabetes materna ?? Parto pelviano ( por hematomas) ?? Hermanos anteriores que requirieron luminoterapia o presentaron ictericia ?? Antecedente de enfermedades metabólicas en otros hermanos(galactosemia) ?? Apgar bajo ?? Edad gestacional ( prematurez) ?? Alto peso o Bajo peso al nacer ?? Descenso de peso exagerado en relación al peso de nacimiento (>10%) ?? Caída tardía del cordón umbilical EXAMEN FISICO Se debe observar al recién nacido desnudo y expuesto en lo posible a luz natural; como la ictericia tiene progresión cefalocaudal, Kramer estudió la relación entre la

progresión de la ictericia dérmica y los niveles de bilirrubina sérica indirecta. Para esto se realiza presión digital en la piel se comprueba el color de la piel y el tejido subcutáneo.

Clasificación de Kramer (distribución de la ictericia)

?? Cara y cuello

5 mg.%

?? Tórax y m. superiores

10 mg.%

?? Abdomen - muslos 12 mg.% ?? Piernas ?? Plantas -

15 mg.% palmas > 15 - 20 mg.%

Se debe realizar un examen físico completo de cabeza a pies descartando la presencia de cefalohematomas, máscara equimóticas, hematomas en zonas de presentación (cara, glúteos, miembros inferiores), tumoraciones abdominales: hematomas suprarrenales, hepatomegalia y esplenomegalia.

LABORATORIO ?? Madre: grupo, factor ( coombs indirecta cuando sea RH-) ?? RN: grupo, factor y coombs directa ?? Hematocrito ?? Bilirrubina ?? Frotis y recuento de reticulocitos (en formas hemolíticas) TRATAMIENTO LUMINOTERAPIA (LMT) Es la terapéutica de elección para el tratamiento. Se basa en la propiedad que tiene la luz de actuar sobre la bilirrubina que se encuentra en la piel del RN. Convierte la BI en productos menos lipofílicos que evitan el sistema conjugador hepático y se pueden excretar sin metabolismo adicional, la hace soluble en agua.

La BI absorbe la luz y se producen dos reacciones fotoquímicas: foto isomerización y fotooxidación.

Para esto se utilizan lámparas con tubos fluorescentes de luz azul o blanca, 8 a 10 tubos en paralelos. El niño estará expuesto desnudo con protección de sus ojos y genitales (con anteojos especiales), a una distancia de la luz de 50 cm. Debe rotarse al niño colocándolo en decúbitos dorsal y ventral alternando las posiciones, para lograr el efecto de la luz en toda la superficie corporal.

Las reacciones que puede presentar un niño expuesto a LMT son: ?? Hipertermia ?? Rush cutáneo ?? Aumento en el número de deposiciones ?? Deshidratación ?? Distensión abdominal ?? Apneas obstructivas por desplazamiento de los anteojos

La indicación de la luminoterapia depende de: ?? Horas o días de vida al momento de la consulta ?? Peso de nacimiento del niño ?? Valores de BI Para ello nos valemos de cuadros de valores ya establecidos para Luminoterapia.

INDICACIÓN DE LUMINOTERAPIA PESO AL NACER (En gramos)

0 – 24 HORAS

25 – 48 HORAS

LUEGO

2800 o más

Igual o > 12 mg/dl

Igual o > 15 mg/dl

Igual o > 18 mg/dl

2790 a 2000

Igual o > 10 mg/dl

Igual o > 12 mg/dl

Igual o > 15 mg/dl

1900 a 1500

Igual o > 8 mg/dl

Igual o > 10 mg/dl

Igual o > 12 mg/dl

1490 a 1000

Igual o > 6 mg/dl

Igual o > 6 mg/dl

Igual o > 8 mg/dl

Menos de 1000

Igual o > 5 mg/dl EN CUALQUIER MOMENTO

EXANGUINOTRANSFUSIÓN Es la remoción mecánica de sangre del RN por sangre homóloga. Sus principales efectos son: ?? Disminución rápida de la BI a niveles de 25-30% de los valores previos por intercambio de plasma ictérico por no ictérico. ?? Remoción de los glóbulos rojos sensibilizados ?? Disminución de los anticuerpos circulantes por lavado directo Este procedimiento se realiza con el niño en una unidad de cuidados intensivos o intermedios, se requiere canalizar cordón umbilical arteria y vena y monitorizar parámetros vitales. Por estos vasos se realiza el recambio de sangre y el volumen se obtiene mediante una fórmula: Peso x volemia x 2(ej: Peso 3000g x 80 (volemia) x 2 = 480 cc de sangre a recambiar). Esto es lo que el servicio de hemoterapia preparará y el tipo de sangre será según la incompatibilidad.

Observe el cuadro de valores de Exanguinotransfusión.

EXANGUINOTRANSFUSIÓN ? ?Remoción mecánica de sangre del RN por sangre de un dador. Se intercambian dos volemias del RN(el 10% del peso del RN es una volemia) Sus principales efectos: ? ?Disminución rápida de la BI a niveles de 25-30% de los valores previos por intercambio de plasma ictérico por no ictérico. ? ?Remoción de los glóbulos rojos sensibilizados ? ?Disminución de los anticuerpos circulantes por lavado directo INDICACION DE EXANGUINOTRANSFUS ION

NIÑO

24 hs.

48 hs.

72 hs.

96 hs. o más

RNP < 1000 g

Más de 12 mg/dl en cualquier momento

RNP 1000 a 1490 g

Más de 14 mg/dl en cualquier momento

RNP 1500 a 1990 g

14 mg/dl

16 mg/dl

16 mg/dl

18 mg/dl

RNP 2000 a 2490 g

16 mg/dl

18 mg/dl

18 mg/dl

18 mg/dl

RNT o > de 2500 g

18 mg/dl

18 mg/dl

20 mg/dl

22 mg/dl

11. SEPSIS NEONATAL

DEFINICION La sepsis es una entidad clínica grave, que resulta de la interacción entre el agente patógeno y la respuesta del huésped.

Podemos definir Sepsis: como una condición clínica que expresa una respuesta inflamatoria sistémica (generalizada) secundaria a la presencia de una infección comprobada, pero no necesariamente, mediante hemocultivos. Esto es muy importante, pues si los hemocultivos son negativos, no se excluye el diagnóstico.

INCIDENCIA 1-10 de cada mil recién nacidos vivos FACTORES DE RIESGO FAMILIARES ?? Hermano < de 3 meses de edad que padeció enfermedad bacteriana sistémica.

MATERNOS (o intrauterinos) ?? Rotura prematura /prolongada de membranas (>18- 24 hs) ?? Líquido amniótico fétido, achocolatado o purulento. ?? Corioamnionitis ?? Fiebre ?? Infección Urinaria comprobada ?? Tactos reiterados ?? Parto prolongado ?? Colonización materna por Estreptococo grupo B ?? TORCHS(toxoplasmosis, rubéola, citomegalovirus, herpes, chagas, sífilis, HIV) NEONATALES ??

Prematurez ??

Bajo peso al nacer ??

Asfixia perinatal ??

Sexo masculino ??Anomalías congénitas que produzcan rotura de barreras anatómicas ??

Cuidados intensivos neonatales (accesos vasculares, nutrición parenteral, asistencia respiratoria ) ??

Cirugías

La probabilidad de desarrollar sepsis depende de la presencia de uno o más de estos factores,

aumentando la incidencia cuando los mismos coexisten. Con un factor de

riesgo la incidencia es del 1-2 %, con dos factores aumenta 10 veces y con 3 factores 25 veces.

En cuanto a los factores neonatales es importante conocer si el paciente está internado o viene de su casa (procedencia) estableciendo así el medio epidemiológico.

PATOGENIA Debemos considerar dos aspectos: TRANSPLACENTARIAS PRENATAL ASCENDENTE CANALICULAR a) Vías de Contagio CONTAMINACIÓN CANAL DE PARTO CONTAMINACIÓN AMBIENTE

CONNATAL

POSTNATAL

La importancia de conocer la vía de contagio y tiempo de inicio de los signos y síntomas están en relación directa con la forma de presentación de la sepsis en el neonato: PRECOZ y TARDIA. b) Probabilidad de Desarrollar Sepsis Esta depende de cada RN, los gérmenes colonizantes proliferan en la piel y mucosas pero tan solo un porcentaje de neonatos hará sepsis, esto se relaciona con el equilibrio que exista entre:

SEPSI S Virulencia Inóculo

Ac Maternos Inmunidad RN

Si el inóculo de microorganismos o la virulencia es mayor a las defensas propias del RN o a las proporcionadas por los anticuerpos maternos, se desarrollará la sepsis con mayor facilidad. Ejemplo: la ausencia de anticuerpos maternos contra el Estreptococo grupo B aumenta el riesgo de sepsis por este patógeno.

INMUNIDAD EN EL RECIEN NACIDO El RN es un huésped inmunocomprometido porque tiene una inmadurez fisiológica a nivel de: a)

Barreras Físicas

b)

Inmunidad Celular

c)

Inmunidad Humoral.

Esto determina una capacidad limitada para responder a las infecciones. Analizaremos cada deficiencia: a) Barreras Físicas El déficit en estas barreras favorece la contaminación, colonización y penetración de patógenos, incrementándose el riesgo en Recién Nacido Pretérmino (RNP) ? Piel: el estrato córneo está desarrollado por completo recién a las 34 semanas de edad gestacional, este no es impermeable por lo cual el RNP está más expuesto por dichas características y por requerir accesos venosos durante su internación. ? Mucosas: menor acidez gástrica y peristaltismo, déficit de sales biliares con propiedad antibacteriana e IgA. b)

Inmunidad Celular

? Capacidad fagocítica: determinada por macrófagos y monocitos que no focalizan la infección por su menor producción de citoquinas, fagocitosis y adhesión y quimiotaxis.

Ej: la Neumonía en el RN no se muestra por radiología como una condensación típica sino que tiene un patrón difuso indistinguible en las primeras horas de vida con la enfermedad de membrana hialina del prematuro. ? Neutrófilos: presentan disminución de la migración y quimiotaxis; opsonización defectuosa, menor fagocitosis y lisis intracelular. Todo esto explica la pobre respuesta ante la infección y la alta frecuencia de neutropenia. ? Natural Killer: la actividad es deficiente por lo cual no responde a infecciones virales.

c) Inmunidad Humoral Presentan un retraso en la síntesis de Inmunoglobulinas: hipogamaglobulinemia, lo que determina mayor susceptibilidad a infecciones a gérmenes encapsulado (neumococo, haemophilus, meningococo) ? Ig G: atraviesa la placenta, esta representa el 75% de la actividad de los anticuerpos.

El transporte se inicia alrededor de la semana 20 de gestación, por lo tanto los RNPT tienen concentraciones más bajas de IgG que los RNT. Por esto son más susceptibles a infecciones virales y bacterianas. ? Ig M: representa el 15% de la actividad de los anticuerpos. Concentraciones elevadas de la misma en el feto o el recién nacido son sugestivas de infección intrauterina ya que no atraviesa la placenta. Por su localización a nivel intravascular, desempeña un papel fundamental en el aclaramiento del suero de los microorganismos invasores. ? Ig A: se encuentra en mínimas concentraciones, se alcanza los niveles del adulto recién a los 10 años de edad. La IgA secretora derivada del calostro puede ser una fuente de IgA para las secreciones del aparato digestivo, respiratorio, etc. del RN. ? Complemento: se detectaron deficiencias funcionales de la fracción C8- C9 que son comunes a las 2 vías de activación del complemento, esto provocaría susceptibilidad a infecciones a gérmenes Gram (-).

CLASIFICACION DE LA SEPSIS SEPSIS TEMPRANA O PRECOZ. EDAD FUENTE DE MICROORGANISMOS

< 5 días

SEPSIS TARDIA > 5 días

Tracto genital materno

Tracto genital materno y medio ambiente perinatal

PRESENTACIÓN CLINICA

Fulminante Multisistémica Neumonía

Progresiva Focal Meningitis

MORTALIDAD

15-50 %

10-20 %

ETIOLOGIA

Inespecíficas

Precoz Tardía

Sepsis Específicas SEPSIS INESPECÍFICAS Sepsis Precoz

Sepsis Tardía

Estreptococo del Grupo B Enterococo Listeria Monocytogenes Escherichia coli Proteus Bacteroides Anaerobios

Idem a Sepsis Precoz Stafilococo aureus y Epidermidis Klebsiella, Enterobacter, Serratia Pseudomona sp Acinetobacter sp Candida sp Micoplasma Neisseria menigitidis

EL RIESGO DE SEPSIS NEONATAL TARDIA ES MAYOR CUANTO MAS COMPLEJO SEA EL CUIDADO POSNATAL REQUERIDO.

SEPSIS ESPECÍFICAS Toxoplasmosis Rubéola Citomegalovirus Sífilis Chagas Herpes HIV SIGNOS CLINICOS EN LA SEPSIS NEONATAL INESPECIFICOS ?? ?? ?? ?? ?? ?? ?? ?? ??

Dificultad Respiratoria: taquipnea - cianosis Inestabilidad térmica: fiebre – hipotermia Rechazo de la alimentación, succión débil Falta de progresión de peso Cambios de coloración: palidez terrosa, reticulado, ictericia con predominio de bilirrubina directa Apneas Taquicardia Distensión Abdominal: residuo - vómitos Mala perfusión: hipotensión- shock

?? ?? ?? ?? ??

Hipotonía- letargia- irritabilidad Hepatomegalia y esplenomegalia Convulsiones Petequias- púrpuras Pústulas- lesiones impetiginizadas

? DIFICULTAD RESPIRATORIA: presentación más frecuente de la sepsis precoz.

Es el signo más frecuente de sepsis en el periodo neonatal, pero también es inespecífico ya que puede responder a diferentes causas.

La presentación clínica y la severidad son muy variables: Desde leve taquipnea hasta un cuadro de insuficiencia respiratoria severa. Entre los signos se encuentran: ?? ?? ?? ?? ??

taquipnea retracción intercostal depresión xifoidea aleteo nasal quejido y cianosis

Estos signos de dificultad respiratoria comienzan desde el nacimiento o en las primeras horas y suelen ser muy similares a los de la enfermedad de membrana hialina, tanto por la clínica como por la radiología.

La Rx de tórax muestra ??imágenes de reticulado fino ??broncograma ??signos de neumonía multifocal ??probable derrame pleural pequeño En la sepsis tardía la dificultad respiratoria es menos común, en ocasiones la taquipnea es más marcada con tiraje intercostal, aleteo nasal, cuadro que correspondería a neumonía bacteriana. ? FIEBRE: más frecuente en sepsis tardía. El 50% de los RN con sepsis tienen fiebre, considerando como tal cuando la temperatura axilar es superior a 37,5º C. El niño séptico con fiebre tiene las extremidades frías y el resto del cuerpo caliente.

Debemos tener en cuenta que la fiebre puede presentarse en varios trastornos no infecciosos

como: deshidratación. Sobrecalentamiento por temperatura ambiental

elevada (muy frecuentes en nuestro medio por el nivel socio-económico bajo de la población, casas con techo de chapa, exposición solar del niño bajo árboles o muy abrigados en relación a la temperatura ambiente por inexperiencia), kernicterus, hemorragia cerebral.

? RECHAZO TOTAL O PARCIAL DEL ALIMENTO, SUCCION DEBIL: la madre refiere que no se prende con igual fuerza a la teta, no demanda solo el alimento, cuesta despertarlo para alimentarlo o en el caso de tomar biberón ingiere escasa cantidad en relación a lo que tomaba. ? FALTA DE PROGRESION DE PESO: este signo debe ser tenido en cuenta luego del 7º día de vida. Debemos considerarlo como signo probable de infección durante el control de un RN, siempre que se descarte primero un aporte lácteo inadecuado u otras patologías asociadas. ? HIPOTERMIA: temperatura menor a 36ºC ? INESTABILIDAD TERMICA: periodos de hipotermia que alternan con temperatura normal e hipertermia. ? CAMBIOS DE COLORACIÓN EN LA PIEL: Palidez, lividez, reticulado: significan mala perfusión periférica Ictericia: generalmente a predominio de la bilirrubina directa, es frecuente observarla en niños con infección urinaria por E.coli, de tipo colestática. ? APNEA: signo muy común en RN con sepsis, generalmente se acompaña de otras manifestaciones clínicas. ? TAQUICARDIA: frecuencia cardiaca superior a 160x´ sostenida en el tiempo.

DIAGNOSTICO 1. Evaluación Clínica

ANTECEDENTES -FACTORES DE RIESGO MANIFESTACIONES CLINICAS

2. Métodos Auxiliares de Diagnóstico a) CULTIVOS Hemocultivo Cultivo de LCR Urocultivo aspirado gástrico aspirado traqueal coprocultivo

ESPECIFICOS DETECCIÓN DE Ag BACTERIANOS estudio enzimático ( Elisa) aglutinación por látex

b) INESPECIFICOS Recuento de glóbulos blancos leucopenia(<5000) Recuento de plaquetas: plaquetopenia <150.000 Eritrosedimentación

VN 1-3 mm./hs (primer día) 17-20 mm/ hs (luego de 2 semana)

Reacción cadena de la polimerasa (PCR) Glucemia Estado ácido- base (EAB): para valorar acidosis metabólica El diagnóstico de certeza de sepsis neonatal es el hallazgo del germen en la sangre mediante el hemocultivo. Se recomiendan tomar dos muestras, se puede

obtener de

varios sitios pero la mejor opción es la punción de una vena periférica. La cantidad de sangre necesaria es de 0,5 a 1 ml por cada muestra.

La punción lumbar permite obtener liquido cefalorraquídeo en el cual se realiza un análisis citoquímico y cultivo.

El urocultivo solo debe obtenerse por punción vesical suprapúbica o colocación de una sonda ureteral debido a la alta frecuencia de contaminaciones de la orina con otros métodos de recolección.

Respecto a otros cultivos todos son de valor discutido porque no diferencian contaminación de infección sistémica.

El recuento de glóbulos blancos es de escasa utilidad en el RN, sobre todo la leucocitosis. Recuentos tan altos como 40.000 a 50.000 leucocitos/ml pueden

observarse en RN sanos en las primeras 24 a 72 hs desde el nacimiento y la mayoría de los neonatos con sepsis confirmada no presenta leucocitosis ni neutrofilia.

La leucopenia (menor a 5.000) tiene más valor cuando está presente en los RN sintomáticos en las primeras 24-48 hs de vida. Si bien el aporte del recuento leucocitario es bastante limitado para el diagnóstico, igualmente debe ser solicitado ya que puede tener implicancias en el tratamiento y pronóstico.

La trombocitopenia está presente en alrededor el 50% de los RN con sepsis bacteriana, aparece tardíamente.

La eritrosedimentación es un reactante de fase aguda, inespecífico y su aceleración comienza luego de las 48 hs de inicio del proceso infeccioso. El tiempo de sedimentación normal varía con la edad postnatal.

La hiperglucemia es más frecuente de observar en RN prematuros.

La acidosis metabólica suele estar presente en la sepsis bacteriana graves o con shock.

SEPSIS ESPECÍFICAS TOXOPLASMOSIS

RUBEOLA

1)- Formas Generalizadas

EMBRIOPATÍA ( 95%)

Ictericia – Anemia – Púrpura

Cataratas ( ó microftalmia - córneas

Hepatoesplenomegalia – Eosinofilia

opacas – retinitis)

2)- Formas Meningeoencefálicas

Sordera

Ductus

Letargia – pérdida reflejos arcaicos.

Cardiopatía congénita

Est Pulmonar

Convulsiones – opistótonos.

3)- Formas Secuelares “Tríada de

Hidro / microcefalia

Sabin”

Coriorretinitus

FETOPATÍAS (5%) Crecimiento RETARDOS

Mental

Calcificaciones cerebrales

S. Hemorrágicos Púrpuras.

4)- Formas Asintomáticas ( pueden dar síntomas tardíos)

Osteoporosis S. Óseos Adelgazamiento “tallo apio”

CITOMEGALOVIRUS

HERPES SIMPLEX (VHS)

1)- Formas Generalizadas

VHS

Hemorragia – Púrpura – Ictericia.

Virus

Hepatoesplenomegalia.

Herpéticos

VHS I (orales – raro

genital) VHS II (95 %

Encefalitis – Convulsiones.

genital) VVZ (varicela / zoster)

2)- Forma clásica : Calcificaciones cerebrales .

Microcefalia .

Coriorretinitis.

1)- Formas Localizadas (15%) vesículas ojos, piel, boca.

2)- Formas Aisladas (15%) SNC (quística)

3)- Forma Perinatal :

3)- Formas Diseminadas (70%)

Neumonitis Intersticial.

Vesículas piel, ojos, querato conjuntivitis,

coriorretinitis, encefalitis, convulsiones.

Hepatoesplenomegalia – Ictericia – 4)- Forma Asintomática :

(10 % puede dar secuela tardía : sordera – retardo mental)

Hemorragias – Púrpuras.

CHAGAS

SIFILIS

1)- Síndrome hepatoesplenomegálico

- Transplacentaria > 4° mes

Hepatoesplenomegalia dolorosa – Bazo

- Sífilis materna

1aria

“en actividad”

2aria

grande – síndrome febril – Ictericia – Edemas.

Latente 1- Feto muerto y macerado

2)- Forma meningeoencefálica

Coriza

Convulsiones – rigidez – vómitos

máculo - pápulas Pénfigo palmoplantar

3)- RN Prematuro o RN Bajo Peso 4)- Formas Asintomáticas

2- Sífilis

erosiones anoperineales

congénita

ragades

precoz

hepatoesplenomegalia Ictericia – Anemia – Edemas periostitis

Les. Óseas epifisitis

osteocondritis

3-Sífilis congénita tardía

lesiones oculares sordera deformaciones

SIDA (HIV) Transplacentaria: infección vertical durante el embarazo Formas clínicas

asintomática Inmunodeficiencia con aparición de infecciones oportunistas o aparición de infecciones por patógenos habituales, junto a la disminución de los linfocitos colaboradores T4 e hipergammaglobulinemia

LABORATORIO STORCH- HIV SABIN FELDMAN > 1/ 256.

TOXOPLASMOSIS

HEMOGLUTINACIÓN > 1/ 1024

IgM Específica + (inmunofluorescencia)

Cultivo + (nasofaringe – orina - LCR ) RUBEOLA

Hemoglutinación > 1/ 64 IgM específica + (inmunofluorescencia)

CITOMEGALIA

Cultivo + (fibroblastos humanos) Gota fresca – gota gruesa.

CHAGAS

IgM específica + (inmunofluorescencia) Cultivo + (vesículas)

HERPES

Extendidos de Tzank (cel. gigantes multinucleares)

VDRL (no específica, se expresa en dils ) SÍFILIS

“debo hacer curva”.

FTA Abs (específica, se expresa en reactiva o no) ELISA

SIDA

INMUNOFLUORESCENCIA INDIRECTA

TRATAMIENTO DE SEPSIS

??INMUNIZACIÓN MATERNA

( HEPATITIS B, RUBÉOLA, TÉTANOS, VARICELA

ZÓSTER ) PREVENCIÓN

??QUIMIOPROFILAXIS INTRAPARTO (ESTREPTOCOCO ß: AMPICILINA IV 1 a 2 g/dosis) ??CESÁREA ELECTIVA + ZIDOVUDINA A MADRE Y RN (HIV) ??CPN (PESQUISA VDRL) LÚES CONGÉNITA; CHAGAS Y TOXOPLASMOSIS.

EN RN INTERNADOS ??LAVADO CORRECTO DE MANOS ??LIMPIEZA DEL SERVICIO, DE LA UNIDAD Y ESTERILIZACIÓN DE EQUIPOS ??EVITAR AGLOMERACIÓN DE RN ??CUIDADO DE ACCESOS VASCULARES, PIEL Y VÍAS AÉREAS. ??MANTENER TERMONEUTRALIDAD DE SOSTÉN

??BUEN MANEJO HEMODINÁMICO Y DEL MEDIO INTERMEDIO ??APOYO RESPIRATORIO NECESARIO ??APOYO NUTRICIONAL

AMPICILINA 100 mg/kg/día( IV) c/12 hs + GENTAMICINA 5mg/kg/día (IM) SEPSIS PRECOZ

c/24 hs (ESQUEMA INICIAL DE ELECCIÓN) AMPICILINA + CEFOTAXIME (150 mg/kg/día IV c/ 8 hs.) MENINGITIS SGB y LISTERIA:14 días; Gram negativos: 21 días; NEUMONÍA: 7-14 días INTRA HOS-

ANTIBIÓTICOS

PITALARIA

CEFTAZIDIMA VANCOMICINA

SEPSIS

MEROPENEM

SEGÚN EPIDEMIOLOGÍA DEL SERVICIO

TARDÍA

AMPICILINA + GENTAMICINA CEFALOSPORINA DE 3ª (50 a 100 COMUNIDAD

mg/kg/día IV c/ 24 hs.) +

AMINOGLUCÓSIDOS (AMIKACINA 12 A 15 mg/kg/día c/ 24 hs.

Por infusión IV lenta)

12. RECIEN NACIDO PREMATURO

Se define como recién nacido prematuro (RNP) a todo niño que nace antes de las 36 semanas de edad gestacional (SEG) independientemente de su peso. Actualmente se consideran RN viables desde las 23- 24 SEG (en servicios de países muy desarrollados que cuentan con personal capacitado y alta tecnología) La incidencia de recién nacidos prematuros (RNP) es de 8 a 10 % del total de recién nacidos (RN) Es bastante difícil clasificar con la edad gestacional exacta a un RNP en recepción (sala de partos) y muchas veces debemos efectuar correcciones posteriores. Para poder efectuar el cálculo de la edad gestacional (EG) disponemos de los siguientes parámetros: Prenatales: Fecha de la última menstruación (FUM) que nos sirve sólo si es segura y si no hubo hemorragias en el primer trimestre Ecografía obstétrica: tomada la primera dentro del 1° trimestre del embarazo y se valora el tamaño y peso del feto Evaluación de madurez fetal (por amniocentesis) Madurez renal: se mide creatinina: valores > de 11,8 mg % es signo de madurez renal Madurez de piel: mediante la tinción de las células grasas de la piel que descaman en el líquido amniótico(LA) valores > del 50 % de células teñidas, indican madurez Madurez pulmonar: con el Test de Clemmens(relación lecitina/esfingomielina) un índice mayor a 0,1 indica madurez pulmonar Posnatales: o Método de Capurro o

Hittner

o

Test de Usher

o

Test de Ballard

o

Farr Dubowitz

Todos estos exámenes se basan en la valoración de: las características físicas y / o neuromadurativas del RN.

??Causas de parto prematuro: ? ? Maternas Embarazo múltiple Período intergenésico inferior a dos años Placenta previa Toxemias Toxoplasmosis Rotura prematura de membranas (RPM) Infección urinaria Edad materna inferior a 15 años o superior a 35 años Nivel socioeconómico bajo Antecedente previo de parto prematuro Embarazo no deseado ? ? Fetales Gemelaridad Malformaciones congénitas Cromosomopatías ? ? Iatrogénica Inducción precoz del parto Características clínicas del RNP: En general más que por todos los parámetros antes mencionados, el RNP se define por una serie de "imperfecciones” debidas a la inmadurez de sus funciones fisiológicas: respiratoria, digestiva, hepática, renal, vascular, nerviosa, metabólica, inmunológica, etc.

Haciendo una minuciosa observación del RN podemos evaluarlo; es característico del RNP su aspecto de fragilidad, la transparencia de la piel, la hipotonía importante que presenta al nacer.

Se observa lanugo más abundante cuando menor es la EG, el cartílago del pabellón auricular está menos cartilaginizado cuanto menor la EG; la consistencia de los huesos craneales es menor a medida que disminuye la EG; nódulos mamarios pequeños (se palpa después de las 33 SEG) Los pliegues plantares: existen dos pliegues en la parte anterior de la planta del pie a las 36 SEG. Desde el punto de vista neurológico se toma en cuenta el tono, los reflejos arcaicos (Moro, de marcha, succión) y la actitud motora.

Los RNP presentan en general, el tono muscular disminuido con respecto al RNT, son tanto más hipotónicos cuanto más prematuros; esto hace que presenten posturas típicas de acuerdo al grado de prematurez y así un RNP de 26 a 30 SEG descansa con las

extremidades extendidas, a las 34 SEG la postura de descanso es similar a la de la rana (piernas moderadamente flexionadas y abducidas en las caderas y parcialmente flexionadas en las rodillas) En cuanto a los reflejos: la reacción pupilar a la luz aparece a las 30 semanas aproximadamente, la torsión de la cabeza frente a la luz aparece entre las semanas 32 y 36, el reflejo de Moro (ante un estímulo responde con un “abrazo”) aparece a las 29- 30 SEG; el reflejo de succión aparece a las 32 SEG y la coordinación succión- deglución se completa a las 34- 35 SEG. En cuanto a la actitud motora, tienen períodos de sueño más largos que el RNT (el sueño profundo les permite una mejor organización neurológica), muestran menos evidencia de estado de alerta de la que muestran los niños de término; presentan una actividad motora espontánea considerablemente menor que el RNT y a menudo ésta es de corta duración y en forma de sacudidas; esto hace que la comunicación del RNP con su madre, sea más dificultosa por lo que se debe trabajar con la madre para que aprenda a “ver” y entender las necesidades de este niño. También el equipo de salud (sobre todo médico y enfermera) debe aprender a “ver” al RNP para diagnosticar precozmente patologías que, por su escasa capacidad de reacción, pueden pasar desapercibidas.

Atención del RNP en Sala de Partos: ??Recibir y secar suavemente al niño con la compresa que lo envuelve ??Colocar otra compresa seca y entibiada, completando el secado ??Aspirar secreciones de boca y nariz suavemente ??Control clínico de funciones vitales ??Ligar cordón (con hilo de algodón de 6 hebras o clamp) ??Si nace deprimido, se debe proceder inmediatamente a la reanimación ??Trasladar al sector de internación en incubadora de transporte, para evitar la pérdida de calor y con oxígeno, hasta llegar a la unidad de cuidados intensivos neonatales (UCIN)

Atención del RNP en sector de internación ??Termorregulación: es fundamental mantener al niño en 36 °C axilar. Colocar “nido”para contener al niño y mantenerlo en flexión

??Oxígeno: A) si el niño está compensado, sin dificultad respiratoria, incubadora (calor) únicamente B) si presenta dificultad respiratoria: incubadora, calor húmedo, colocando O2 con halo, el RN con oxímetro. Se debe lograr una PO2 entre 60 y 80 mm Hg Si luego se normaliza la respiración, bajar la concentración de O2 a 40 % ??Control de peso: evitar pérdidas por aportes insuficientes, lo que produce deshidratación, con pérdida de peso entre 20 a 30 g por día. ??Aportes hidroelectrolítico y calórico: 60 cal/ día: sirve para mantener peso 100 a 200 cal/ día: sirve para ganar peso; se aumenta progresivamente, de acuerdo a la evolución del bebé proteínas: 2 a 5 g/Kg/día grasas: 4 a 6 g/Kg/día hidratos de carbono: 11 a 16 g/Kg/día en el último mes de la gestación se suceden cambios renales que producen alteraciones en el equilibrio hidroelectrolítico. Existe una mayor concentración de líquido en el extracelular y menos en el intracelular.

Después del nacimiento aumenta la excreción urinaria y disminuye el extracelular( lo que explica la pérdida de peso inicial del RN), y disminuye la capacidad de filtración glomerular y reabsorción tubular lo que lleva a una disminución de Na en la orina (en los RNP, por su inmadurez, esto se exacerba.

Necesidades hídricas 60 a 80 ml/Kg/día el 1° día 100 a 120 ml/Kg/día el 2° día agregar glucosa 6 mg/Kg/minuto el 1° día agregar electrolitos el 3° día comenzar con calostro enteral, lo más precozmente posible En general se aumenta el aporte líquido a razón de 20 ml/Kg/día

Necesidades de micronutrientes ??sulfato de zinc y cobre: Zn: 400 mg/Kg/día Cu: 40 mg/Kg/día ??calcio: 200 a 240 mg/kg/día ??fósforo: 100 a 120 mg/kg/día (en general mantener una proporción Ca/P de 2/1)

??A partir de la 3° semana de vida y según la evolución del niño, se comenzará con los controles de rutina de laboratorio para valorar la necesidad de transfusiones, corrección de aportes, etc.

Otros aportes ??vitamina A, comenzando a partir de la 1° semana de vida; dosis 1400 UI / día, vía oral(VO) ??vitamina C, comenzando a partir de la 1° semana de vida; dosis: 50 mg. / día VO ??vitamina D, comenzando a partir de la 1° semana de vida; dosis: 400 mg. / día VO ??hierro, comenzar a partir de las 40 SEG corregidas, o desde la tercera semana de vida, cuando el niño tolera como mínimo 100 ml/kg/día por VO, con dosis de mantenimiento 1 a 2 mg/kg/día; dosis de tratamiento en niños con anemia que no requieren transfusión: 3, 4 y hasta 6 mg/kg/día VO. Edad corregida En el RNP es muy importante el concepto de EDAD CORREGIDA, tanto para valorar el crecimiento, como el desarrollo neuro - madurativo. Esto se realiza valorando cuántas semanas le faltaban al RNP para llegar a las 40; y éstas son las semanas que se restarán de la edad cronológica del niño, cuando viene al control. Ejemplo: un niño nacido a las 32 semanas, llegará al “término” 8 semanas (2 meses)después; que es cuando cumpliría las 40 semanas. Si concurre al control de seguimiento a los 4 meses de edad cronológica, se lo debe valorar tanto en su crecimiento como en su desarrollo madurativo, con la “edad corregida” que en este ejemplo sería de 2 meses.

40 semanas – 32 = 8 semanas (2 meses) 4 meses – 2 meses (que le faltaban para llegar al término) = 2 meses

13. MALFORMACIONES CONGENITAS

Es importante saber que anomalía y malformación son sinónimos.

Clasificación según su patogénesis ?? Malformación: es la alteración estructural de un órgano o parte de él, como consecuencia de una anomalía del desarrollo embrionario. Ejemplo: anencefalia; cardiopatía congénita; encefalocele.

?? Deformación: es la alteración de la forma y/o posición de estructuras osteomusculares, como consecuencia de la acción prolongada de fuerzas mecánicas intra-uterinas, que deforman una estructura cuya órgano- génesis ya concluyó.

Ejemplo: deformaciones articulares, luxaciones, sub-luxaciones, etc. las causas de deformación son: compresión uterina; oligohidramnios; posición fetal anómala, espacio uterino reducido (embarazo gemelar, útero bicorne, mioma uterino) ?? Displasia: es la alteración de la organización celular en los tejidos de un órgano.

Localizada: nevus Ejemplo Sistémica: melanosis neuro- cutánea, acondroplasia ?? Disrupción: necrosis focal es una anomalía de tipo necrótica de un órgano que se formó normalmente y posteriormente sufre destrucción por hipo-vascularización.

Ejemplo: atresia intestinal.

Las malformaciones pueden ser únicas o múltiples: Ejemplo de malformación única: mielomeningocele Ejemplo de múltiple: sirenomielia(fusión de extremidades inferiores, anomalía del sistema génito-urinario, defecto del tracto intestinal y defectos de la columna vertebral) Asociación: conjunto de malformaciones múltiples, no al azar y no se sabe su etiología.

EjemploVater: atresia de ano, anomalías vertebrales, fístula traqueo-esofágica, displasia renal y radial.

Síndrome: conjunto de malformaciones con una etiología específica y única. Ejemplo: síndrome de Down (trisomía del par cromosómico 21) Etiología ?? Hereditaria: aproximadamente el 20% de las malformaciones serias se heredan en forma mendeliana autosómica dominante y una minoría se transmite en forma autosómica recesiva, a través de genes ligados al cromosoma X. ?? Factores ambientales: 1. Mutágenos: es todo elemento o factor que modifica el ADN y el impacto es igual en hombres y mujeres 2. Teratógenos: es todo elemento o factor que agrede los tejidos en desarrollo durante la gestación. Ejemplo productos químicos; radiaciones y agentes infecciosos Ejemplo de Teratógenos químicos Las mujeres diabéticas, tienen un riesgo elevado de dar a luz un niño con malformaciones congénitas(como agentes etiológicos se señalan: mayor predisposición

genética y el efecto adverso de la hipoglucemia sobre la multiplicación celular durante el primer trimestre). Se describen sobre todo, malformaciones del tubo neural, así es más frecuente la presencia de: microcefalia, mielomeningocele, encefalocele, etc; cardiovasculares: ductus arterioso persistente,

CIV, ventrículo único, etc; renales:

agenesia, doble uréter, etc; gastrointestinales: atresia ano- rectal El

alcoholismo

materno

también

produce

malformaciones:

microcefalia,

fisura

palpebral, hipoplasia maxilar.

El uso de anticonvulsivantes y en especial la fenitoína son responsables de malformaciones:

fontanela

anterior

amplia,

depresión

del

puente

nasal,

orejas

anormales, fisura de labio y paladar, hirsutismo.

Ejemplo de Teratógenos infecciosos Las infecciones maternas durante la primera parte del embarazo se asocia con diferentes malformaciones. Ejemplo: TORCH (toxoplasmosis, rubéola, citomegalovirus, herpes, chagas,

sífilis)

que

puede

producir

microcefalia,

coriorretinitis,

encefalopatías,

calcificaciones intracraneanas, microftalmía y cataratas.

EVALUACION DEL RN CON MALFORMACIONES CONGENITAS El nacimiento de un niño con incapacidad física que no fue esperado como tal, es un golpe para los padres del niño así como para el equipo de salud que lo recibe.

Conjuntamente médico, enfermera, psicóloga (equipo de salud) se encargarán de dar la información a los padres, lo más pronto posible después del nacimiento; si se puede con la presencia del RN y ambos padres, tratando de responder todas sus dudas; derivándolos donde correspondiera para completar estudios y orientándolos sobre seguimiento, pronóstico y/o tratamiento/s (correctivos, paliativos, etc) Aunque muchas malformaciones se detectan al nacer, las anomalías internas que afectan a órganos como el corazón, riñón y cerebro pueden manifestarse en años siguientes.

Son

importantes

los

antecedentes

del

embarazo,

registrar

sus

complicaciones,

enfermedades, uso de medicamentos, exposición a teratógenos, consumo de alcohol, drogas, cigarrillos(n° de cigarrillos/día) Deben anotarse todos los abortos y mortinatos; interrogar sobre la existencia de consanguinidad. También es importante registrar la presencia de otros familiares con anomalías congénitas. Otro dato a tener en cuenta es la edad de la madre y el padre.

EXAMEN FISICO El objeto es poder formular un diagnóstico etiológico. Debe prestarse atención no sólo a la descripción de la malformación mayor, sino buscar la presencia de malformaciones menores.

PIEL: puede presentar un aspecto moteado(marmórea) en el síndrome de Cornelia Langue, el hipotiroidismo, la trisomía 21, homocistinuria Las manchas café con leche son características de la neurofibromatosis Las máculas hipopigmentadas pueden ser la primera manifestación de la esclerosis tuberosa.

Una mancha angiomatosa sobre un lado de la cara, puede ser un anomalía aislada o formar parte de un síndrome.

CABELLO: debe observarse la escasez o abundancia del pelo corporal. El cabello ralo es característico de una displasia ectodérmica.

El hirsutismo es típico del síndrome de Cornelia Langue y de la ingestión de hidantoinatos o alcohol por la embarazada, pero puede ser una característica racial o familiar.

CABEZA: valorar el tamaño de la cabeza, determinado por el perímetro cefálico y el tamaño de las fontanelas anterior y posterior, así como también las suturas. El tamaño de la cabeza varía con la edad, sexo y grupo racial. La macrocefalia como anomalía aislada con frecuencia es familiar y se trasmite con carácter de autosómico dominante, pero puede ser manifestación de otros trastornos como hidrocefalia, acondroplasia.

La microcefalia también puede ser familiar, de carácter autosómico o recesivo.

CARA: la cara está compuesta de una serie de estructuras y en conjunto proporcionan una apariencia distintiva y única a cada ser humano: Ojos:

blefarofimosis,

criptoftalmo,

epicantus(trisomía

21)

microftalmos,

catarata

congénita, etc.

Orejas: de implantación baja, ausencia del conducto auditivo externo, etc.

Nariz: delgada, con alas nasales hipoplásicas(síndrome de Halleman-Uteiff), atresia de coanas, etc.

Boca: mandíbula pequeña en el síndrome de Pierre Robin, donde se acompaña de glosoptosis, paladar ojival, con o sin fisura palatina. Labio superior en tienda de campaña (distrofia miotónica) Fisura de paladar, etc.

CUELLO: puede ser corto como en el síndrome de Klippel-Field; pliegues cutáneos excesivos como en el síndrome de Turner, etc.

ABDOMEN: con piel de ciruela, onfalocele, hernias inguinales o umbilicales congénitas, gatroquisis, etc.

ANO: atresia o imperforación de ano.

COLUMNA VERTEBRAL: mielomeningocele, espina bífida, lesiones pigmentarias EXTREMIDADES: pueden ser largas como en el síndrome de Marfán o en la homocistinuria. Pueden ser cortas como en la acondroplasia. Puede haber alteraciones de la movilidad por ejemplo en la luxación congénita de cadera.

MANOS Y PIES: las manos y pies tienen relieves y pliegues epidérmicos que forman diversas configuraciones (dermatoglifos) que pueden estar alteradas en algunos síndromes y proporcionan información diagnóstica, por ejemplo en el síndrome de Down existe en las manos un surco palmar transverso único o pliegue simiano.

Llegar a un diagnóstico preciso, es imprescindible no sólo para dar una buena información a los padres, sino además para darles el consejo genético necesario.

************************************* Es muy importante conocer que el ácido fólico es un factor que interviene en la Prevención de varias malformaciones congénitas como defectos del tubo neural(espina bífida,

mielomeningocele,

encefalocele,

hidrocefalia,

etc.)así

como

defectos

cardiovasculares, hendiduras orofaciales (labio leporino, fisura palatina, etc)y defectos del tracto urinario.

Las embarazadas tienen mayores requerimientos de ácido fólico; la dieta no satisface esas necesidades, por lo que se debe dar un suplemento. Para que sea efectivo, debe comenzarse desde al menos un mes antes del inicio del embarazo, ya que durante el día 28 de gestación, se produce el paso más importante del desarrollo neurológico del bebé en formación (cierre del tubo neural) Las dosis recomendadas son: ??En mujeres sin antecedentes(familiares o personales) se indica 1 mg. / día ??En mujeres con antecedentes familiares o personales: 5 mg. /día

MALFORMACIONES CONGENITAS (Síntesis)

PIEL

CABEZA

HEMANGIOMAS (vasculares) MANCHAS CAFÉ CON LECHE (neurofibromatosis) PIEL MARMOREA (S. Cornelia Langue, hipotiroidismo) MACULAS HIPOPIGMENTADAS (esclerosis tuberosa) MICROCEFALIA MACROCEFALIA ANENCEFALIA HIDROCEFALIA

OJOS

GLAUCOMA CONGENITO CATARATA CONGENITA EPICANTUS (síndrome de Down) ANOFTALMIA

CARA OREJAS

NARIZ

CUELLO

TORAX

ABDOMEN

DE IMPLANTACION BAJA MAMELONES PREAURICULARES AUSENCIA DEL CONDUCTO AUDITIVO EXTERNO ATRESIA DE COANAS DEPRESION DEL PUENTE NASAL (acondroplasia)

PLIEGUES CUTANEOS EXCESIVOS (S. de Turner) BOCIO CONGENITO HEMATOMA DEL ECM (esternocleidomastoideo) QUISTES Y FISTULAS (tiroglosos; branquiales) CUELLO CORTO (S. de Klippel-Field)

ESTERNON CORTO AGENESIA DEL PECTORAL PEZONES SUPERNUMERARIOS

PIEL DE CIRUELA (S. de Paul Bunell) ONFALOCELE GASTROQUISIS ARTERIA UMBILICAL UNICA AMBIGUOS (S. Adrenogenital congénito; influencias hormonales)

GENITALES

HIDROCELE CONGENITO HIPOSPADIA EPISPADIA CRIPTORQUIDEA HIMEN IMPERFORADO

COLUMNA VERTEBRAL

MIELOMENINGOCELE ESPINA BIFIDA SENOS SACROS Y PILONIDALES

TAMAÑO

LARGAS (S. de Marfan) CORTAS (acondroplasia)

POSICION PIE BOT (Varo,Valgo,Talo,Equino)

EXTREMIDADES

MOVILIDAD CADERA FIJA (luxación congénita)

OTRAS

APARATO DIGESTIVO

AMELIA (ausencia total de un miembro) FOCOMELIA (manos adheridas al tronco como foca)

ATRESIA DE ESOFAGO ATRESIA DUODENAL ATRESIA RECTAL ATRESIA DE ANO HERNIA DIAFRAGMÁTICA

MALFORMACIONES CARDIOVASCULARES MALFORMACIONES URINARIAS

SÍNDROME DE DOWN O TRISOMÍA 21 Es un trastorno genético, congénito; que afecta uno de cada 800 o 1000 niños. El nombre de Síndrome de Down, se debe al Dr. Langdom Down, quien descubrió el conjunto de alteraciones clínicas en 1866 y recién en 1959, se identificó la presencia de un cromosoma adicional en el par 21. ¿Cuáles son las causas?

Normalmente durante la reproducción, se produce una división celular. Los 46 cromosomas se dividen en dos partes y quedan el óvulo y espermatozoide, con 23 cromosomas cada uno; cuando se produce la fertilización, se reconstituyen los 46 cromosomas.

Pero si en la división, en lugar de reservar una copia del cromosoma 21 el óvulo o el espermatozoide sigue manteniendo el par, al fertilizarse tendrá tres copias del cromosoma 21 y esto es lo que se conoce como trisomía 21. representa el 95% de los casos.

Otras veces, el cromosoma adicional se adhiere a otro cromosoma del óvulo o del espermatozoide y produce el síndrome de Down por translocación; representando el 3 al 4 % de los casos.

Con poca frecuencia tiene lugar una alteración cromosómica en mosaico, cuando ocurre un error en la división celular después de la fertilización(1 a 2 % de los casos) ¿Cuáles son los riesgos?

Una mujer que ha tenido un niño con síndrome de Down, tiene una probabilidad del 1% de tener otro niño con síndrome de Down, independientemente de la edad.

Por otro lado, la probabilidad de tener un hijo con síndrome de Down se incrementa con la edad de la madre, como sigue:

EDAD MATERNA RIESGO EN EL EN AÑOS NACIMIENTO

15 A 29 25 A 29 35 40 45

1 CADA 1300 1 CADA 1100 1 CADA 350 1 CADA 100 1 CADA 25

Aspecto Físico Se caracteriza por presentar facies mongoloide, retraso mental de grado variable, hábito obeso, hipotonía, talla baja.

Presenta ojos oblicuos y orejas pequeñas, con el borde superior apenas doblado.

La boca puede ser pequeña y la lengua grande(macroglosia) La nariz es pequeña, con el tabique nasal aplanado; el cuello es corto; las manos son pequeñas con dedos cortos. La palma de las manos en lugar de tener tres pliegues, presenta uno solo que atraviesa toda la mano(pliegue simiano) y un segundo pliegue que forma una curva al lado del dedo pulgar Las articulaciones son laxas Puede presentar cardiopatías, malformaciones intestinales, deficiencias visuales (bizquera, miopía, hipermetropía y cataratas); auditivas(hipoacusias de transmisión o nerviosa) Tienen mayor predisposición a padecer enfermedades respiratorias altas y bajas, así como hipotiroidismo y leucemia Presentan retraso mental que puede ser leve, moderado y severo, siendo más común los grados leve y moderado. Con una intervención adecuada(estimulación temprana y cuidados con controles médicos periódicos) menos del 10 % tendrá retraso severo Diagnóstico Prenatal: efectuando el análisis de las células del líquido amniótico y la ecografía obstétrica Postnatal: mediante el examen físico y el análisis de sangre para realizar el mapa cromosómico, para detectar la presencia del cromosoma adicional.

14. SCREENING NEONATAL

Consta de una serie de exámenes de laboratorio que debe realizarse en todo recién nacido, ya que sirve para detectar varias alteraciones (déficit hormonal; alteraciones metabólicas) que de no ser diagnosticadas y tratadas

precozmente, pueden provocar

patologías graves en el RN, con retraso del crecimiento y retraso mental, lo que se evita en general si se trata a tiempo. La extracción se debe realizar preferentemente, entre los 3 y 7 días de vida Dentro del screening, solicitamos: 1.

2.

3.

4.

5.

TSH (hipotiroidismo) Frecuencia 1 : 4000 Fenilalanina (fenilcetonuria) frecuencia: 1 : 12000 Galactocemia (galactosemia) frecuencia: 1 : 60000 17- hidroxiprogesterona (hiperplasia suprarrenal) frecuencia: 1 : 19000 Quimiotripsina (fibrosis quística) frecuencia: 1 : 4000

Para realizar este control, se usa una muestra de sangre que se toma del talón del niño (parte lateral o medial) Se aplica la gota de sangre en un papel de filtro que tiene círculos designados para cada una de las determinaciones (se debe saturar totalmente todos los círculos de la tarjeta) Secar la muestra al aire a temperatura ambiente durante al menos 3 horas antes de colocar en el sobre que será enviado al laboratorio de referencia.

1.

HIPOTIROIDISMO CONGÉNITO Es una deficiencia de la tiroides que existiría en el momento del nacimiento o

antes y que requiere diagnóstico urgente, porque la demora en el tratamiento conduce a una lesión encefálica irreversible. Los signos de hipotiroidismo en el momento de nacer son raros, por lo que la anormalidad de la función tiroidea puede pasar inadvertida en el período neonatal.

La Hormona tiroidea es esencial para el desarrollo cerebral en los primeros meses postnatales.

Se define al Hipotiroidismo Congénito como la deficiencia de hormonas tiroideas de diferentes etiologías, que requiere diagnóstico y tratamiento adecuados, evitando el daño cerebral irreversible.

ETIOLOGIA a. Hipotiroidismo Primario Disgenesia Tiroidea Agenesia Hipogenesia Ectopía

INCIDENCIA 1:4.000

Disgenesia Tiroidea (Agenesia- Hipogenesia- Ectopia) Esporádica, hay descriptos algunos casos familiares.

Se vinculó la etiología también con la presencia de anticuerpos citotóxicos y bloqueantes del crecimiento tiroideo en las disgenesias.

Es más frecuente en niñas, en una proporción de 2:1 Hay mayor incidencia en lactantes con Síndrome de Down La mayoría es asintomático las primeras semanas de vida, por el pasaje a través de la placenta de cantidades moderadas de T4 de la madre que proporcionan al feto niveles de un 25-50-% de lo normal.

El tejido ectópico lingual, sublingual y subhioideo pueden elaborar cantidades suficientes de hormona tiroidea durante años o ser insuficiente al comenzar la niñez b. Defecto en la biosíntesis de la hormona Tiroidea Defecto del receptor de TSH Defecto de captación de yoduros Defecto de organificación Deficiencia de desyodasa de la yodotirosina Defecto en la Tiroglobulina

1:30.000

Cuando el defecto es incompleto el trastorno se compensa y el comienzo del hipotiroidismo se puede retrasarse en años La transmisión es de carácter autosómico recesivo Cursan con bocio el cual puede ser manifiesto al nacimiento, pero generalmente se retrasa en muchos pacientes. c. Transitorio Inducido por fármacos Inducido por anticuerpos maternos Idiopático

1:40.000

Se puede producir por ingestión materna de sustancias bociógenas: amiodarona, yoduro de los jarabes expectorantes, altas dosis de yoduros, altas dosis de propiltiouracilos.

También se da por los anticuerpos maternos bloqueadores del receptor de TSH, en mujeres con enfermedades tiroideas autoinmunes.

La duración de los síntomas depende del título inicial de anticuerpos y la duración de la presencia en la sangre. d. Hipotiroidismo Secundario Anomalías hipotálamo- hipofisiarias Panhipopituitarismo Deficiencia aislada de TSH CLINICA 0-7 DIAS ?? Ictericia fisiológica que se prolonga. ?? Peso al nacer > 4 kg ?? Dificultad para la alimentación ?? Somnolencia ?? Hipotermia transitoria ?? Fontanela posterior grande> 5 mm 1-4 SEMANAS ?? Insuficiente ganancia de peso ?? Estreñimiento ?? Hipoactividad ?? Retraso en la caída del cordón más allá de 2 semanas 1- 3 MESES ?? Letargia ?? Hipotonía muscular, Hernia umbilical ?? Macroglosia ?? Mixedema ?? Llanto ronco ?? Lengua engrosada y que protruye ?? Dificultad respiratoria manifiesta durante la alimentación ?? Piel fría y moteada ?? Edema de genitales y de los miembros. ?? Bradicardia, soplos y cardiomegalia ?? Anemia refractaria al tratamiento

1:100.000

> 3 MESES ?? Signos antes descriptos ?? Facies típica: Abotagada; párpados hinchados ?? Ojos muy separados ?? Frente estrecha ?? Depresión del puente nasal ?? Retraso en la dentición. ?? Lengua grande, protruye ?? Cuello corto y grueso. ?? Manos anchas y dedos cortos. ?? Piel gruesa, seca y escamosa ?? Pelo áspero, frágil y escaso ?? Retraso en el desarrollo.

DIAGNOSTICO 1. LABORATORIO: ?? TSH en papel de filtro: valor normal: hasta 20 µUI/ml ?? T4: valor normal 10 a 14 µg % 2- RADIOLOGÍA: ?? Ausencia de epífisis femorales distales ?? Metáfisis con focos múltiples de osificación: disgenesia epifisiaria ?? Silla turca grande y redondeada 3- GAMMAGRAFÍA TIROIDEA 4- ELECTROCARDIOGRAMA 5-ELECTROENCEFALOGRAMA TRATAMIENTO HIPOTIROIDISMO PRIMARIO Disgenesia Tiroidea -Defecto en la biosíntesis de la hormona Tiroidea Fármaco de elección Hormona tiroidea exógena l-tiroxina sódica (T4 Na), Esta produce adecuados niveles de T3 por conversión periférica.

Dosis de inicio Control de laboratorio

RNT 10-15 µU/KG o 50µU/día por vía oral T4 sérica 10-16 µg/dl T3 sérica 70-220 µg/dl TSH puede permanecer elevada por algún tiempo

TRANSITORIO No requiere tratamiento excepto que persistan más de 2 semanas niveles de T4 bajas y de TSH alta.

Los que presentan esta patología por anticuerpos bloqueantes pueden requerir tratamiento por 2 a 5 meses.

CONTROL TERAPEUTICO Control de crecimiento Edad Osea Desaparición de signos clínicos

2. FENILCETONURIA Error hereditario del metabolismo de un aminoácido esencial: Fenilalanina que produce lesión cerebral. Se trata de un defecto autosómico recesivo.

ETIOLOGIA: defecto de la enzima fenilalanina hidrolasa (hepática) la cual transforma la fenilalanina en tirosina. Esto conduce a la acumulación de fenilalanina en los líquidos corporales.

Estos aminoácidos son esenciales desde lo nutricional y ninguno de los dos puede sintetizarse en el organismo, son de origen dietético.

Hay 2 formas: Fenilcetonuria clásica Hiperfenilalaninemia por déficit del Cofactor Tetrahidrobiopterina CLINICA: La mayoría de los lactantes fenilcetonúricos no presentan manifestaciones clínicas durante el período neonatal. A veces puede observarse dificultad para la alimentación, vómitos y crisis de sofocación, también se asocian a estenosis hipertrófica del píloro.

En general la sintomatología aparece lentamente en la infancia temprana como: vómitos, retraso de las pautas madurativas, retraso mental con perdida de 50% del cociente intelectual al año de edad.

Niños rubios,piel blanca, ojos azules, olor desagradable a moho por ácido fenilacético (olor a ratones) Laboratorio: se realiza ?? dosaje de fenilalanina en sangre; el valor normal es hasta 5 mg% ?? dosaje de ácido fenil pirúvico en orina(con cloruro férrico al 10%) la orina toma un color verde característico TRATAMIENTO: Consiste en reducir los niveles de fenilalanina en los líquidos corporales con el fin de impedir la lesión cerebral.

Dieta baja en proteínas y utilizar fórmulas especiales que no contenga fenilalanina.

Debe tenerse en cuenta el requerimiento normal diaria de fenilalanina para la síntesis proteica, el cual depende de la edad del paciente.

En el período neonatal el requerimiento de fenilalanina es de 60 a 80 mg/kg/día.

3. GALACTOSEMIA Es una enfermedad hereditaria autosómica recesiva por trastorno del metabolismo de la galactosa – 1- fosfato. La lactosa esta formada por: glucosa y galactosa. La galactosa se transforma en glucosa por acción de 3 enzimas que actúan a diferentes niveles. El defecto enzimático de cualquiera de ellas da origen a la galactosemia. En estos casos, la ingestión de galactosa produce manifestaciones de nefropatías y de disfunción hepática, catarata y retardo mental.

Etiopatogenia : hay una falta de actividad de la galactosa –1- fosfato uridiltransferasa, la que conduce a la acumulación intracelular de galactosa – 1- fosfato y también se deposita galactosa dentro y fuera de las células, lesionando las células del riñón, hígado y cerebro Puede ocurrir el déficit de uridil difosfogalactosa 4 epimerasa, o de galactosinasa, menos frecuentes.

Manifestaciones clínicas: Inicio en la etapa neonatal en la 1ª o 2ª semana de edad. Los niños con galactosemia aparentan normalidad física al nacer.

A veces las manifestaciones clínicas son fulminantes, produciendo la muerte en los primeros días, y otras veces, tardan semanas en aparecer.

Las manifestaciones, son: vómitos, diarrea, hepato-esplenomegalia e ictericia, acompañada de anemia. Se parecen mucho a las manifestaciones de la sepsis neonatal, y a veces padecen sepsis a E.coli. (mortalidad 50%) Otras veces se presenta con falta de progreso de peso más hepato-esplenomegalia, cataratas, convulsiones, irritabilidad o letargo, retraso mental; la disfunción hepática conduce a la cirrosis.

Laboratorio: ausencia de la enzima galactosa- 1- fosfato uridiltransferasa, en hemólisis de glóbulos rojos.

Tratamiento: Suprimir la galactosa de la dieta del neonato, utilizando fórmulas sin lactosa (Prosobee) En los casos severos: se deben hacer transfusiones y antibióticos para combatir la infección, además de eliminar la galactosa de la dieta.

Pronóstico: la mortalidad de la galactosemia sintomática es de casi el 20 % en el período neonatal.

En los pacientes tratados con buenos resultados en el período neonatal, el pronóstico es bueno en cuanto a la salud general, pero el progreso intelectual a veces es insatisfactorio; y tienen trastornos de conducta.

4. HIPERPLASIA SUPRARRENAL CONGÉNITA (SÍNDROME ADRENOGENITAL) Es una enfermedad autosómica recesiva, que afecta mayormente a las mujeres; se produce por un déficit enzimático en la síntesis del cortisol suprarrenal. Esto lleva a la hipófisis a incrementar la síntesis de ACTH, lo que produce hiperplasia suprarrenal. Así se desencadena un aumento de las hormonas androgénicas, con virilización de las mujeres o macrogenitosomía de los varones, lo que se inicia durante la gestación.

Manifestaciones clínicas: las mujeres presentan genitales ambiguos, con clítoris hipertrofiado y labios mayores que simulan escroto. Los varones presentan pene y escroto aumentados de tamaño.

Por estrés, estos pacientes pueden presentar crisis perdedoras de sal, con deshidratación hipotónica grave por pérdida de sodio y retención de potasio (hiponatremia e hiperkalemia severas)

Diagnóstico: El diagnóstico se lo realiza por ?? Clínica ?? Cromatina sexual ?? Ecografía abdominal ?? Crecimiento óseo Tratamiento: ?? Crisis: tratamiento del shock hipovolémico: se administra 20 ml./kg. de solución fisiológica en 20 minutos, por vía intravenosa ?? Mantenimiento: 1.

Hidrocortisona, en el RN de inicio, 15 a 20 mg./kg/día, cada 8 hs. durante 3 días; luego, 7,5 mg./kg./día, cada 8 hs. hasta los 6 o 12 meses de vida.

2.

Prednisona: 2 a 4 mg. /kg/ día, VO, cada 12 hs.

3. estas dosis se aumentarán en 50 a 100 %, cuando el paciente vaya a ser sometido a condiciones de estrés.

5.

FIBROSIS QUÍSTICA Se hereda como rasgo autosómico recesivo. La incidencia es de 1 cada 2.500 nacidos vivos en poblaciones blancas, es rara en poblaciones negras.

Etiología: El 80 % de los RN presentan insuficiencia pancreática, con formación de quistes y transformación grasa del parénquima pancreático a medida que progresa la atrofia.

Puede haber trastornos hepáticos, cirrosis biliar, también ictericia obstructiva neonatal prolongada.

Manifestaciones clínicas: El íleo meconial es la manifestación más común en el R.N. (distensión abdominal, vómito bilioso y falta de eliminación del meconio) El paciente que no presenta íleo meconial puede consultar por diarreas, edema, hipoproteinemia y falta de crecimiento.

Pueden presentar una erupción cutánea, sobre todo en los niños alimentados con leche humana o con fórmulas de soja, por el menor contenido proteico de éstas. La mala absorción de vitamina K y la hipoprotrombinemia pueden ocasionar hemorragias y ser la manifestación inicial de la fibrosis quística, déficit de absorción de calcio, vitamina B yE A medida que el niño crece, aparecen signos de mala absorción y a posteriori aparecen las complicaciones pulmonares.

Laboratorio: Test del sudor (lo mínimo necesario es 40 mg de sudor)

15. TRANSPORTE DEL RECIEN NACIDO

TRANSPORTE DEL RECIEN NACIDO

INTRAHOSPITALARIO

EXTRAHOSPITALARIO

EVITAR COMPLICACIONES

HIPOTERMIA HIPERTERMIA ACCESOS VASCULARES INFILTRADOS EXTUBACION OBSTRUCCION DE LA VIA AEREA PRINCIPIOS BÁSICOS ??COMUNICACIÓN Entre el centro que deriva al RN y el centro receptor, previa a la derivación Conocer el diagnóstico o el estado clínico real del RN derivado ??TERMORREGULACION Pérdida de calor: ?? conducción ?? radiación ?? convección ?? evaporación Producción de calor: se realiza a partir del metabolismo generado por la grasa parda que tiene abundante irrigación sanguínea.

Mecanismos reguladores de calor: ?? Postura ?? Sudación Es importante establecer para el RN un ambiente térmico neutro, definido como el lugar donde el RN puede mantener su temperatura corporal, con el menor consumo de oxígeno.

La hipoglucemia y la acidosis son algunos efectos de la hipotermia debido al mayor consumo energético que provoca el agotamiento de la homeostasis de la glucosa.

Trastornos térmicos: ?? Hipotermia: descenso de la temperatura corporal por debajo de 36°C producida por: descenso de la temperatura ambiente sepsis patología intracraneana Signos clínicos: rechazo del alimento letargia palidez o cianosis respiración lenta superficial hipotensión bradicardia hipoglucemia acidosis metabólica Deben recuperar su temperatura lentamente en incubadora. El recalentamiento rápido puede producir apnea. ?? Hipertermia: el paciente presenta una temperatura axilar mayor de 37°C; puede ser causada por: ambiente demasiado cálido infecciones deshidratación alteraciones del SNC Signos clínicos: rubicundez taquicardia taquipnea respiración irregular apnea La termorregulación de un neonato se mantiene a través de: ??incubadora de doble pared ??control con sensor de temperatura ??usar sábanas previamente entibiadas ??usar sábana de plástico para disminuir la pérdida de calor por convección ??vestir al RN siempre que sea posible ??colocar gorro sobre todo al RNP (cabeza representa una gran superficie del cuerpo) ??colocar fuentes de calor externas ??si el paciente recibe oxígeno, administrarlo caliente y húmedo de preferencia, no utilizar bolsas de agua caliente ??OXIGENACION La oxigenoterapia es la administración de oxígeno para mantener niveles normales de presión parcial de oxígeno arterial.

La administración de oxígeno se puede realizar mediante: ?? Halo ?? Cánula nasal ?? Tubo endotraqueal Se debe mantener la permeabilidad de la vía aérea y asegurar la oxigenación; para ello se debe valorar: Coloración de piel y mucosas Mecánica respiratoria

Monitoreo (no invasivo o invasivo) El oxígeno debe ser administrado sólo cuando sea necesario y bajo determinadas características: Mezcla de oxígeno y aire Caliente Húmedo De esta forma se evitará la: Pérdida de calor Sequedad de las mucosas Destrucción de las cilias ??ACCESOS VASCULARES Pueden clasificarse en venosos y arteriales; tanto unos como otros pueden ser periféricos y centrales.

Se debe ser muy cuidadoso en el manejo de los accesos vasculares, para ello debe cumplirse con determinadas normas siempre: ??Lavado cuidadoso de manos ??Manejo estéril de los accesos vasculares tanto centrales como periféricos ??Rigurosa fijación de los catéteres ??Control del balance hídrico Es necesario colocar accesos vasculares seguros que deben ser fijados para evitar desplazamientos. Las complicaciones más frecuentes por la mala regulación de los líquidos, son: Hipoglucemia Hiperglucemia Infiltración Infección Toda vez que se deba trasladar a un RN se debe informar claramente a los padres del niño sobre la derivación y sus motivos, antes de trasladar al bebé. Recordar que el mejor transporte para el RN de riesgo, es el útero materno.

Bibliografía ?? Avery Gordon B Neonatología. Fisiopatología y Manejo del recién nacido.

3ª edición Panamericana. Buenos Aires, 1992. ?? Avery, Gordon B; Tratado de Neonatología Ediciones Harcourt, S.A. España, 7ª Edición. 2000. ?? American Heart Association. American Academy of Pediatrics. Programa de Reanimación Neonatal. Proyect Hope. Millwood, Virginia. ?? ASAPER. Clínicas Argentinas Perinatológicas. 1998 – 1999. ?? Ceriani Cernadas J. El diagnóstico de sepsis bacteriana en el recién nacido.

Programa de Actualización en Neonatología (PRONEO). Ed Panamericana.

Argentina, 2001. ?? Fanaroff, A; Martín, R. Enfermedades del Feto y del Recién Nacido 3° Edición, Editorial Médica Panamericana, buenos Aires Argentina, 1985 ?? Gomella Cunningham. Neonatología. Manejo básico. Panamericana. Buenos Aires, 1990. ?? Jiménez R, Figueras J. y Botet, F. Neonatología. Procedimientos diagnósticos y terapéuticos. 2ª edición Espaxs. Barcelona, 1995. ?? Kurlat I. Sepsis Neonatal. Cuidados Especiales del Feto y el Recién Nacido. Ed Científica Panamericana. Argentina, 2001. ?? Lawrence, R. A. La Lactancia Materna 4ª Edición Editorial Mosby España 1996 ?? Rodríguez Weber, M. A. – Udaeta Mora, E. Neonatología Clínica Editorial Mc. Graw Hill- Interamericana Méjico 2003 ?? Santos N. Fiebre en el recién nacido. Programa Nacional de Actualización Pediátrica. Sociedad Argentina de Pediatría. Argentina, 2001. ?? Sistema Provincial de Salud. Departamento Materno-Infantil. Curso “Actualización en Neonatología”1998. ?? Tapia, J. L.; Ventura Junca, P. Manual de Neonatología Ed. Mediterráneo Chile 1999