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Cas cliniques en imagerie abdominale Rate, pancrĂŠas, voies biliaires, foie

Chez le même éditeur Dans la même collection Cas cliniques en neuro-imagerie, par J.-L. Dietemann, 2016, 256 pages. Autres ouvrages en imagerie Guide des technologies de l'imagerie médicale et de la radiothérapie, par J.-P. Dillenseger, 2e éd., 2016, 496 pages. Traité d'imagerie vasculaire, par F. Joffre, 2015, 648 pages. Imagerie thoracique de l'adulte et de l'enfant, par A. Khalil, 2e éd., 2013, 1056 pages. Imagerie du foie, des voies biliaires et du pancréas, par O. Ernst, 2005, 240 pages.

Imagerie médicale

CAS CLINIQUES

Collection dirigée par le Pr Jean-Louis Dietemann

Cas cliniques en imagerie abdominale Rate, pancréas, voies biliaires, foie Claude Marcus Professeur des universités – praticien hospitalier, hôpital Robert-Debré, CHU Reims, UFR médecine.

Avec la collaboration de Alban Colosio Praticien hospitalier, hôpital Robert-Debré, CHU Reims.

Marie-Danièle Diebold Professeur des universités consultante, hôpital Robert-Debré, CHU Reims.

Louis Job Praticien hospitalier, hôpital Robert-Debré, CHU Reims.

Viviane Ladam-Marcus Praticien hospitalier, hôpital Robert-Debré, CHU Reims.

Thibaut Lestra Chef de clinique - assistant, hôpital Robert-Debré, CHU Reims.

Mélanie Loock Praticien hospitalier, CH Métropole Savoie.

Maximilien Minon Interne, hôpital Robert-Debré, CHU Reims.

Caroline Mora Chef de clinique - assistant, hôpital Robert-Debré, CHU Reims.

David Morland Assistant hospitalo – universitaire, institut Jean Godinot, UFR médecine, université de Reims.

Dimitri Papathanassiou Professeur des universités – praticien hospitalier, institut Jean Godinot, UFR médecine, université de Reims.

Julien Volet Praticien hospitalier, hôpital Robert-Debré, CHU Reims.

DANGER

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Les indications et posologies de tous les médicaments cités dans ce livre ont été recommandées dans la littérature médicale et concordent avec la pratique de la communauté médicale. Elles peuvent, dans certains cas particuliers, différer des normes définies par les procédures d'AMM. De plus, les protocoles thérapeutiques pouvant évoluer dans le temps, il est recommandé au lecteur de se référer en cas de besoin aux notices des médicaments, aux publications les concernant et à l'Agence du médicament. L'auteur et l'éditeur ne sauraient être tenus pour responsables des prescriptions de chaque médecin. Tous droits de traduction, d'adaptation et de reproduction par tous procédés, réservés pour tous pays. Toute reproduction ou représentation intégrale ou partielle, par quelque procédé que ce soit, des pages publiées dans le présent ouvrage, faite sans l'autorisation de l'éditeur est illicite et constitue une contrefaçon. Seules sont autorisées, d'une part, les reproductions strictement réservées à l'usage privé du copiste et non destinées à une utilisation collective et, d'autre part, les courtes citations justifiées par le caractère scientifique ou d'information de l'œuvre dans laquelle elles sont incorporées (art. L. 122-4, L. 122-5 et L. 335-2 du Code de la propriété intellectuelle). Cas cliniques en imagerie abdominale – Rate, pancréas, voies biliaires, foie, de Claude Marcus. © 2017, Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés. ISBN: 978-2-294-75312-1 e-ISBN: 978-2-294-75503-3 Elsevier Masson SAS, 65, rue Camille-Desmoulins, 92442 Issy-les-Moulineaux cedex, France

Collaborateurs Alban Colosio, praticien hospitalier, service de radiologie et imagerie médicale, hôpital Robert-Debré, CHU Reims. Marie-Danièle Diebold, professeur des universités, consultante, laboratoire de biopathologie, hôpital Robert-Debré, CHU Reims. Louis Job, praticien hospitalier, service de radiologie et imagerie médicale, hôpital Robert-Debré, CHU Reims. Viviane Ladam-Marcus, praticien hospitalier, service de radiologie et imagerie médicale, hôpital Robert-Debré, CHU Reims. Thibaut Lestra, chef de clinique-assistant, service de radiologie et imagerie médicale, hôpital RobertDebré, CHU Reims. Mélanie Loock, praticien hospitalier, service de radiologie, CH Métropole Savoie. Maximilien Minon, interne, service de radiologie et imagerie médicale, hôpital Robert-Debré, CHU Reims. Caroline Mora, chef de clinique-assistant, service de radiologie et imagerie médicale, hôpital Robert-Debré, CHU Reims. David Morland, assistant hospitalo-universitaire, unité de médecine nucléaire, institut Jean Godinot ; laboratoire de biophysique, UFR médecine ; CReSTIC EA 3804, université de Reims. Dimitri Papathanassiou, professeur des universités – praticien hospitalier, unité de médecine nucléaire, institut Jean Godinot ; laboratoire de biophysique, UFR médecine ; CReSTIC EA 3804, université de Reims. Julien Volet, praticien hospitalier, service d’hépato-gastro-entérologie, hôpital Robert-Debré, CHU Reims.

Table des compléments en ligne Des QCM portant sur ces cas cliniques sont également en ligne. Pour voir ces compléments, connectezvous sur www.em-consulte.com/e-complement/475312 et suivez les instructions. Cas clinique 2 Fig. e2.1 a-b Angioscanner de l'aorte abdominale, reconstructions MPR coronale (a) et sagittale (b). Thrombus végétant dans la lumière de l'aorte.

Cas clinique 11 Fig. e11.1 Drainage percutané de la collection type nécrose organisée pancréatique « walled-off necrosis » WON surinfectée.

Cas clinique 54 Vidéo e54.1 Échographie de contraste d'un hémangiome capillaire ou à circulation rapide. Rehaussement intense homogène à la phase artérielle. Absence de lavage. Persistance de l'hypersignal à la phase tardive. Fig. e54.1 Écho-Doppler couleur d'un hémangiome capillaire. Nodule hypoéchogène sans hypervascularisation intra ou périlésionnelle. Fig. e54.2 a-c Échographie de contraste d'un hémangiome capillaire à 18 s., phase artérielle tardive (a), 1 min 09 s., phase portale (b), 3 min 30 s., phase tardive (c) après injection.

Cas clinique 55 Vidéo e55.1 Échographie de contraste d'un hémangiome caverneux typique. Rehaussement nodulaire périphérique à la phase artérielle, se renforçant à la phase portale. Remplissage centripète de la lésion, pratiquement complet à la phase tardive. Fig. e55.1 a-d Échographie de contraste d'un hémangiome caverneux à 13 s., phase artérielle (a), 33 s. phase artérielle tardive (b), 1 min 20 s., phase portale tardive (c), 4 min 30 s., phase tardive (d) après injection.

Cas clinique 56 Vidéo e56.1 Échographie de contraste d'un hémangiome caverneux géant. Rehaussement nodulaire périphérique à la phase artérielle, se renforçant à la phase portale. Remplissage centripète lent de la lésion. Souvent incomplet à la phase tardive. Fig. e56.1 Écho-Doppler couleur d'un hémangiome caverneux géant. Volumineuse masse hétérogène sans hypervascularisation intra ou périlésionnelle. Fig. e56.2 a-c Échographie de contraste d'un hémangiome caverneux géant à 13 s., phase artérielle (a), 1 min 13 s., phase portale (b), 5 min, phase tardive (c) après injection.

Cas clinique 57 Vidéo e57.1 Échographie de contraste d'une HNF chez une autre patiente. Prise de contraste précoce, au temps artériel, centrifuge, en rayon de roue (flèche blanche). Notez la rapidité de la prise de contraste en 2 s. environ et son caractère homogène. Intérêt d'analyser cette phase artérielle précoce image par image. La lésion est hyperéchogène à la fin de la phase artérielle (16e s.), et devient isoéchogène aux temps parenchymateux (28e s.) et tardif (1 min 20 s.).

XIII

Table des compléments en ligne

Fig. e57.1 a, b Écho-Doppler couleur d'une HNF. Nodule isoéchogène. Signal Doppler couleur du pédicule vasculaire dans la cicatrice centrale. Fig. e57.2 a-f Échographie de contraste d'une HNF à la phase artérielle précoce 13 s. (a), 13,5 s. (b), 14 s. (c), 16 s. (d), phase artérielle tardive 28 s. (e), 1 min 20 s. phase portale tardive (f).

Cas clinique 61 Vidéo e61.1 Échographie de contraste d'un adénome inflammatoire. Lésion discrètement hyperéchogène spontanément. Hypervascularisation artérielle avec remplissage centripète. Aspect discrètement hétérogène. Lavage de la portion centrale à la phase veineuse tardive. Fig. e61.1 Écho-Doppler couleur d'un adénome inflammatoire. Masse hyperéchogène homogène. Quelques spots couleurs dans la lésion. Fig. e61.2 a-d Échographie de contraste d'un adénome inflammatoire à 14 s., phase artérielle (a), 22 s., phase artérielle tardive (b), 1 min 24 s., phase portale tardive (c), 3 min 30 s., phase tardive (d).

Cas clinique 63 Vidéo e63.1 Échographie de contraste d'un adénome non spécifique (autre patiente). Lésion discrètement hypoéchogène spontanément. Hypervascularisation artérielle avec remplissage centripète rapide. Aspect discrètement hétérogène. Évolution vers l'isoéchogénéicité à la phase veineuse tardive. Fig. e63.1 a-d Échographie de contraste d'un adénome non spécifique à 14 s., phase artérielle (a), 19 s., phase artérielle tardive (b), 1 min, phase portale (c), 3 min, phase tardive (d).

XIV

Cas clinique 65 Vidéo e65.1 Échographie de contraste d'un CHC plurifocal (autre patient). Prise de contraste mixte centrale et périphérique hétérogène à la phase artérielle, s'accentuant à la phase artérielle tardive. Lavage de la lésion à la phase portale, se complétant à la phase portale tardive avec un aspect en hyposignal homogène par rapport au parenchyme hépatique. Aspect bosselé du foie. Lame d'ascite périhépatique. Fig. e65.1 a-d Échographie de contraste d'un CHC pluriflocal à 18 s., phase artérielle (a), 22 s. phase artérielle tardive (b), 1 min 18 s., phase portale tardive (c), 1 min 58 s., phase tardive (d) après injection.

Cas clinique 67 Vidéo e67.1 Échographie de contraste d'un CHC géant. Prise de contraste mixte centrale et périphérique hétérogène, s'accentuant à la phase artérielle tardive. Plage centrale en hyposignal sans rehaussement de signal aux différents temps (nécrose). Lavage partiel de la portion tissulaire de la masse à la phase portale, se complétant à la phase tardive avec un aspect en hyposignal hétérogène par rapport au parenchyme hépatique. Persistance d'une fine couronne périphérique en hypersignal. Fig. e67.1 a-d Échographie de contraste d'un CHC géant à 12 s., phase artérielle (a), 22 s. phase artérielle tardive (b), 1 min 17 s., phase portale tardive (c), 2 min 40 s., phase tardive (d) après injection.

Abréviations ACE ADC AFP AJBP AML AVK AVP BPM CA CBP CCI CCR CFL CHS CPA CPP CP-IRM CPRE CRP CSP DKPA DPC EA EE EVA FAV FDG KH HIF HNF HNF1-α HTA HTAP HTP IMC IRM LAM L-FABP LNH MIP N NFS PA PC PCC RCH SAA

Antigène carcino-embryonnaire Coefficient apparent de diffusion Alpha-fœto-protéine Anomalie de la jonction bilio-pancréatique Angiomyolipome Antivitamine K Accident de la voie publique Battements par minute Antigène carbohydrate Conduit biliaire principal Carcinome canalaire infiltrant Carcinome à cellules rénales Carcinome fibrolamellaire Candidose hépato-splénique Canal pancréatique accessoire Canal pancréatique principal Cholangio-pancréato-IRM Cholangio-pancréatographie rétrograde endoscopique C réactive protéine Cholangite sclérosante primitive Dystrophie kystique sur pancréas aberrant Duodénopancréatectomie céphalique Echinococcose alvéolaire Écho-endoscopie Échelle visuelle analogique Fistule artério-veineuse Fluoro-désoxy-glucose Kyste hydatique Hypoxia-inducible factor Hyperplasie nodulaire focale Hepatocyte Nuclear Factor 1-α Hypertension artérielle Hypertension artérielle pulmonaire Hypertension portale Index de masse corporelle Imagerie par résonance magnétique Lymphangioléiomyomatose Liver fatty acid binding protein Lymphome non hodgkinien Pixels d’intensité maximum Normale Numération formule sanguine Pancréatite aiguë Pancréatite chronique Pancréatite chronique calcifiante Rectocolite hémorragique Sérum amyloïde A

Abréviations

SAU SIDA SMUR SNC STB TAP TIPMP TDM TEMP TEP TPPS VCI VEGF VH VHL VIH VPN VPP VR

XVI

Service d’accueil des urgences Syndrome d’immunodéficience acquise Structure mobile d’urgence régionale Système nerveux central Sclérose tubéreuse de Bourneville Thoraco-abdomino-pelvien Tumeur intra-canalaire papillaire et mucineuse du pancréas Tomodensitométrie Tomographie d’émission monophotonique Tomographie par émission de positons Tumeur pseudo-papillaire et solide Veine cave inférieure Vascular endothelial growth factor Veine hépatique Maladie de Von Hippel-Lindau Virus de l’immunodéficience humaine Valeur prédictive négative Valeur prédictive positive Rendu de volume

Cas clinique 1 Présentation du cas Description du cas clinique • Patient de 70 ans hospitalisé pour traitement d'une tuberculose ganglionnaire à Mycobacterium bovis. Apparition brutale d'une douleur abdominale localisée en périombilical et en épigastrique sans irradiation postérieure, fièvre à 40 °C, hyperleucocytose, hémocultures stériles. • Un scanner TAP puis une IRM sont réalisés.

c Fig 1.1 a-c IRM, axiale T2, saturation du signal de la graisse (a), axiale diffusion b800 mm2/s (b), cartographie d'ADC (c), axiales T1, saturation du signal de la graisse, sans injection.

Cas clinique 1. Présentation du cas

Fig 1.1 d-g IRM, axiales T1, saturation du signal de la graisse, sans injection (d), après injection de gadolinium, temps artériel (e), temps portal (f), temps tardif à 3 min (g).

Questions • Comment interprétez-vous les images spléniques ? Quel est votre diagnostic ?

Cas clinique 1. Interprétation

Interprétation Formation cloisonnée au pôle inférieur de la rate. La partie centrale est en discret hypersignal T2 (Fig. 1.1a), hypersignal diffusion, avec ADC légèrement augmenté (Fig. 1.1b-c), hyposignal T1 (Fig. 1.1d-g). Couronne périphérique et cloisons centrales en hyposignal T2 (Fig. 1.1a). Après injection, prise de contraste périphérique et des cloisons au temps artériel (Fig. 1.1e), persistant au temps portal et tardif à 3 min (Fig. 1.1f-g). Lame d'épanchement périsplénique (Fig. 1.1a).

Diagnostic Abcès splénique à une phase précoce.

Commentaires Rappel de la pathologie • Les abcès spléniques sont relativement rares, ils représentent 0,4 à 0,7 % des séries autopsiques. • On note une augmentation de la prévalence avec l'augmentation du nombre de patients immunodéprimés. • Les signes révélateurs sont : • une splénomégalie douloureuse et une défense de l'hypochondre gauche ; • une altération de l'état général et une fièvre, rarement un tableau de péritonite aiguë ou un état de choc septique. • La NFS retrouve une hyperleucocytose avec polynucléose. • Le traitement consiste en une antibiothérapie à large spectre. Une ponction drainage percutanée peut être discutée.

Examens complémentaires • L'aspect en imagerie dépend du stade évolutif de l'abcès. • Le diagnostic d'abcès splénique est posé par l'échographie ou par la TDM abdominale : • l'atteinte est le plus souvent unique, parfois multiple, souvent multiloculée ; • de taille variable, centimétrique à plus volumineuse ; • l'abcès est hypoéchogène avec un renforcement postérieur ; • en TDM : lésion hypodense, cloisonnée, bien limitée par une coque qui se rehausse après injection, ainsi que les cloisons. La présence d'air n'est pas fréquente. • En IRM, l'aspect typique est : • franc hypersignal T2, hyposignal T1 le plus souvent ; • hypersignal diffusion et baisse de l'ADC ; • après injection, prise de contraste périphérique en couronne au temps artériel, absence de lavage périphérique à la phase tardive à 3 min.

Attention • Le diagnostic doit être évoqué en présence d'un syndrome de masse intra-splénique, multiloculé dans un contexte de syndrome infectieux. • À un stade précoce, comme dans ce cas, un abcès peut montrer des valeurs élevées d'ADC.

Cas clinique 1. Interprétation

Pour aller plus loin Elsayes KM, Narra VR, Mukundan G, et al. MR imaging of the spleen : spectrum of abnormalities. Radiographics 2005 ; 25 : 967–82. McInnes MD, Kielar AZ, Macdonald DB. Percutaneous image-guided biopsy of the spleen : systematic review and metaanalysis of the complication rate and diagnostic accuracy. Radiology 2011 ; 260 : 699–708. Park HJ, Kim SH, Jang KM, et al. Differentiating hepatic abscess from malignant mimickers : value of diffusion-weighted imaging with an emphasis on the periphery of the lesion. J Magn Reson Imaging 2013 ; 38 : 1333–41.

Cas clinique 2 Présentation du cas Description du cas clinique • Patiente de 58 ans se plaignant brutalement d'une douleur violente de l'hypochondre gauche, bloquant l'inspiration profonde avec une irradiation scapulaire. Absence de fièvre. • Le bilan biologique montre une anémie inflammatoire et une hyperleucocytose modérée. • Un scanner est demandé en urgence.

c Fig 2.1 a-c TDM, après injection, temps portal, coupe axiale (a), vue coronale (b), vue sagittale (c).

Questions • Quel est votre diagnostic ? Quelles sont les causes potentielles de cette pathologie ?

Cas clinique 2. Interprétation

Interprétation Plages hypodenses spléniques à sommet hilaire et base périphérique (Fig. 2.1a-c). Lame liquidienne périsplénique au pôle inférieur, épanchement intra-péritonéal (Fig. 2.1c).

Diagnostic Infarctus spléniques.

Commentaires Rappel de la pathologie

• Lié à un défaut de perfusion d'une partie de la rate, rarement de la totalité. • Distribution bimodale avec un premier pic vers l'âge de 30 ans et un second vers 60 ans. • Mode de révélation : • asymptomatique dans 50 % des cas ; • douleur de l'hypochondre gauche (67 %), souvent d'apparition brutale, des nausées, des vomissements. • Les étiologies les plus fréquentes en fonction de l'âge : • patients jeunes : causes surtout hématologiques : – leucémie, – lymphome, – anémie falciforme, – myélofibrose ; • patients de plus de 40 ans : causes surtout emboliques : – étiologie cardiaque (90 %), fibrillation auriculaire, hypokinésie post-infarctus, pathologie valvulaire et endocardite, – causes aortiques (5 %), thrombus végétant (Fig. e2.1a, b), plaque athéromateuse végétante, – artère splénique sur anévrisme. • Le traitement est conservateur avec une résolution en 1 à 2 semaines. • Survenue de complications dans 20 % des cas (hémorragie sous-capsulaire, hémopéritoine, abcès spléniques).

Examens complémentaires • Le scanner est l'examen de référence : • hypodensité bien limitée à sommet hilaire et dont la base répond à la capsule splénique ; • intérêt des reconstructions multiplanaires pour l'analyse lésionnelle.

Attention • Les aspects observés au scanner ne sont pas toujours typiques : • rehaussement possible de la zone d'infarctus sur les séquences tardives ; • peut provoquer un effet de masse ; • peut apparaître mal limité à un stade précoce.

Cas clinique 2

Fig. e2.1 a-b Angioscanner de l'aorte abdominale, reconstructions MPR coronale (a) et sagittale (b). Thrombus végétant dans la lumière de l'aorte.

6.e1

Cas clinique 2. Complément en ligne

Complément en ligne Un complément numérique est associé à ce cas clinique. Il propose une figure. Pour voir ce complément, connectez-vous sur www.em-consulte.com/e-complement/475312 et suivez les instructions. Fig. e2.1 a-b Angioscanner de l'aorte abdominale, reconstructions MPR coronale (a) et sagittale (b). Thrombus végétant dans la lumière de l'aorte.

Pour aller plus loin Ecanow JS, Gore RM. Evaluating patients with left upper quadrant pain. Radiol Clin North Am 2015 ; 53 : 1131–57. Elsayes KM, Narra VR, Mukundan G, et al. MR imaging of the spleen : spectrum of abnormalities. Radiographics 2005 ; 25 : 967–82. Karlo CA, Stolzmann P, Do RK, et al. Computed tomography of the spleen : how to interpret the hypodense lesion. Insights Imaging 2013 ; 4 : 65–76.

Cas clinique 3 Présentation du cas Description du cas clinique • Patient de 48 ans hospitalisé pour une altération majeure de l'état général dans un contexte de séropositivité VIH avec inobservance du traitement antirétroviral depuis plusieurs semaines. Il présente des épisodes répétés de fièvre entre 38 °C et 39 °C avec un pneumocoque retrouvé dans le liquide de lavage broncho-alvéolaire. La fièvre persiste malgré une antibiothérapie. • D'autre part, le patient présente une pancytopénie sévère et a reçu à plusieurs reprises des transfusions de plaquettes et de culots érythrocytaires. Le taux de CD4 est à 19/mm3. • Un scanner TAP est réalisé dans le cadre du bilan.

Fig 3.1 a-b TDM abdominal, coupes axiales après injection temps artériel (a), temps portal (b).

Cas clinique 3. Présentation du cas

Fig 3.1 c-f TDM abdominal, coupes coronales antérieures après injection temps artériel (c), temps portal (d), coupes coronales plus postérieures temps artériel (e), temps portal (f).

Questions • Quelle est votre principale hypothèse diagnostique ? Comment la confirmer ?

Cas clinique 3. Interprétation

Interprétation Splénomégalie hétérogène. Nodules hypodenses intra-spléniques. Aspect en cocarde avec une couronne périphérique hypodense et un centre franchement hypodense (Fig. 3.1a-b). Plusieurs autres nodules spléniques avec les mêmes caractéristiques (Fig. 3.1c, 3.1d). Lame d'épanchement péricardique (Fig. 3.1a, 3.1b). Hépatomégalie avec trois nodules tissulaires hyperdenses par rapport à un parenchyme hépatique fortement hypodense en rapport avec une stéatose diffuse (Fig. 3.1c, 3.1d). Lésion du segment VI à centre hypodense avec une couronne périphérique hyperdense (Fig. 3.1e, 3.1f). Au total : hépato-splénomégalie plurinodulaire.

Diagnostic • Lymphome non hodgkinien LNH, lié au sida. • Une ponction-biopsie hépatique (Fig. 3.2) a permis de diagnostiquer un lymphome B à grandes cellules.

Commentaires Rappel de la pathologie • • • •

Le LNH est le type de lymphome qui affecte le plus couramment les personnes atteintes du sida. Un LNH qui apparaît chez une personne atteinte du sida est appelé : lymphome lié au sida. Il se manifeste chez environ 4 à 10 % de ces patients. Les lymphomes liés au sida sont habituellement des lymphomes de type B. Les principaux sont : • lymphome diffus à grandes cellules B ; • lymphome de Burkitt ;

Fig 3.2 Ponction-biopsie hépatique sous contrôle échographique. Tip-écho (artéfact de bout d'aiguille) hyperéchogène bien visible au centre d'un nodule hépatique hypoéchogène (flèche).

Cas clinique 3. Interprétation

• • • • • •

• lymphome primitif du SNC (cerveau ou axe médullaire) ; • lymphome primitif des séreuses. Les lymphomes B sont la principale cause de décès chez ces patients. Il existe un lien direct avec le nombre de CD4. Plus la personne est immunodéprimée et plus elle a de risque de développer un lymphome. L'évaluation initiale, le grade et le suivi sous traitement sont basés sur la classification de Lugano qui remplace la classification d'Ann Arbor. Le diagnostic repose sur une analyse morphologique, immunohistochimique, une cytométrie de flux et des analyses moléculaires si nécessaire, par un anatomo-pathologiste expérimenté. Les biopsies chirurgicales incisionnelles ou excisionnelles sont préférées aux biopsies percutanées. Une biopsie percutanée est acceptable si les autres méthodes de prélèvement ne sont pas disponibles. Elle est également utilisée pour documenter une rémission.

Examens complémentaires

• Le bilan d'extension est basé sur : • le FDG-TEP-CT recommandé pour les histologies « avides de FDG » ; • le scanner TAP pour les autres. • Recommandations pour les mesures des lésions cibles sur le scanner de référence : • sélectionner une à six lésions parmi : – les ganglions les plus larges, – les masses ganglionnaires, – les autres atteintes lymphomateuses ; • les lésions sélectionnées doivent être mesurables dans deux dimensions ; • les ganglions doivent avoir un diamètre dans leur grand axe > à 15 mm ; • les lésions extra-ganglionnaires doivent avoir un diamètre dans leur grand axe > à 10 mm ; • chaque lésion doit être mesurée, sur une coupe axiale, dans son grand axe et son petit axe ; • on donne pour chacune des lésions le produit des diamètres puis on fait la somme du produit des diamètres.

À retenir • Les nodules spléniques sont mieux visibles à la phase veineuse ou d'équilibre qu'à la phase artérielle. • Les atteintes multinodulaires chez un patient immuno-déprimé font discuter des abcès fungiques (candidose ou aspergillose) : • le diagnostic est souvent difficile en échographie et TDM. L'IRM peut être utile ; • typiquement, ces abcès fungiques : – sont plus petits, diamètre entre 2 et 20 mm, – surviennent en l'absence d'adénopathie, – montrent un rehaussement plus hétérogène, en couronne, – sont en IRM en franc hyposignal T1 et hypersignal T2, – surviennent chez des patients fébriles et neutropéniques. • Une atteinte hépatique nodulaire survient dans environ 10 % des cas : • les nodules sont plus homogènes dans les atteintes secondaires ; • l'atteinte est plus hétérogène dans les atteintes primitives.

Cas clinique 3. Interprétation

Pour aller plus loin Johnson SA, Kumar A, Matasar MJ, et al. Imaging for staging and response assessment in lymphoma. Radiology 2015 ; 276 : 323–38. Leite NP, Kased N, Hanna RF, et al. Cross-sectional imaging of extranodal involvement in abdominopelvic lymphoproliferative malignancies. Radiographics 2007 ; 27 : 1613–34. Saboo SS, Krajewski KM, O'Regan KN, et al. Spleen in haematological malignancies : spectrum of imaging findings. Br J Radiol 2012 ; 85 : 81–92. Tomasian A, Sandrasegaran K, Elsayes KM, et al. Hematologic malignancies of the liver : spectrum of disease. RadioGraphics 2015 ; 35 : 71–86.

Cas clinique 4 Présentation du cas Description du cas clinique • Patiente de 55 ans qui présente depuis environ deux ans des brûlures de l'hypochondre droit. L'examen clinique est sans particularité, absence d'altération de l'état général. • Biologie : absence de syndrome inflammatoire. Une fibroscopie gastrique retrouve une compression extrinsèque de l'œsophage, au niveau du tiers moyen, sur 7 cm de hauteur. • Réalisation d'un scanner TAP pour explorer cette compression.

Fig 4.1 a-c Scanner, après injection, vues axiales phase artérielle (a), phase portale (b) vue coronale, phase portale (c).

Cas clinique 4. Présentation du cas

Fig 4.2 a-b Scanner, étage thoracique, après injection (a). Scanner abdominal de contrôle, 1 mois après la mise en route d'une corticothérapie (b).

Question • Quelle est votre principale hypothèse diagnostique ?

Cas clinique 4. Interprétation

Interprétation Splénomégalie. Multiples nodules spléniques, hypodenses aux phases artérielle et portale, bien limités (Fig. 4.1a-c). Micronodules hépatiques hypodenses mieux visibles à la phase portale (Fig. 4.1b, c). Le bilan thoracique montre une adénopathie médiastinale sous-carinaire (Fig. 4.2a) donnant des arguments supplémentaires pour l'hypothèse de la sarcoïdose. La mise en route d'une corticothérapie induit une régression des signes cliniques et le scanner de contrôle à 1 mois montre une diminution de la splénomégalie et une régression des nodules hépato-spléniques (Fig. 4.2b).

Diagnostic Sarcoïdose hépato-splénique.

Commentaires Rappel de la pathologie • Maladie systémique de cause inconnue pouvant toucher de nombreux organes, en particulier les poumons et les ganglions lymphatiques. • Tous les organes peuvent être atteints. L'atteinte médiastino-pulmonaire est la plus fréquente (90 %) et oriente le diagnostic. • Pic d'incidence entre 20 et 40 ans. Second pic chez la femme entre 45 et 65 ans. • L'atteinte hépatique est relativement fréquente (20 % des cas) mais est souvent asymptomatique : • perturbation du bilan hépatique dans 2 à 60 % des cas (élévation des phosphatases alcalines, cholestase plus rare) ; • l'hypertension portale et la cirrhose sont rares. • La survenue d'une sarcoïdose hépato-splénique nodulaire est plus fréquente pendant les 5 premières années après le diagnostic de sarcoïdose. • Le signe le plus souvent retrouvé en imagerie est une hépatomégalie et/ou une splénomégalie. • Présence de nodules hépatiques et spléniques hypo-intenses chez seulement 5 à 15 % des patients (coalescence des granulomes) : • de taille variable, le plus souvent < à 1 ou 2 cm de diamètre ; • ils peuvent être multiples ; • exceptionnellement, ils entraînent un syndrome de masse. • Les nodules spléniques sont habituellement plus grands que les nodules hépatiques. • Les symptômes abdominaux ou systémiques sont plus fréquents chez les patients atteints de sarcoïdose hépato-splénique nodulaire. • Des adénomégalies abdominales sont notées chez environ 30 % des patients. Elles touchent le rétropéritoine mais également les sites intra-péritonéaux. • Le diagnostic de sarcoïdose repose sur un tableau clinique compatible, la mise en évidence de granulomes à l'histologie et l'élimination des autres granulomatoses. • La corticothérapie orale est le principal traitement général. Ses indications dépendent du retentissement et de l'évolution de l'atteinte pulmonaire et de certaines localisations extra-thoraciques potentiellement sévères et du retentissement général.

Cas clinique 4. Interprétation

Examens complémentaires • Échographie : • nodules hypoéchogènes, moins souvent hyperéchogènes ; • exceptionnellement calcifiés. • Scanner : • nodules ou micronodules hypodenses par rapport au parenchyme normal ; • non rehaussés après injection de produit de contraste. • IRM : • hypo-intenses sur toutes les séquences ; • faible rehaussement après injection ; • l'atteinte granulomateuse peut être visible au contact des structures vasculaires et des espaces portes sous la forme d'un hypersignal mal limité en pondération T2 ; • les séquences T2 avec saturation de la graisse et T1 post-gadolinium à la phase précoce sont les meilleures séquences pour la détection des nodules.

Attention

• Diagnostic différentiel : LNH : • masses ganglionnaires significativement moins fréquentes chez les patients atteints de sarcoïdose que chez les patients atteints d'un lymphome (9 % vs 50 %) ; • adénomégalies infra-médiastinales plus fréquentes (70 %) chez les patients atteints d'un lymphome ; • taille moyenne des adénomégalies significativement plus petite chez les patients atteints de sarcoïdose.

Pour aller plus loin Guidry C, Fricke RG, Ram R, et al. Imaging of sarcoidosis : a contemporary review. Radiol Clin North Am 2016 ; 54 : 519–34. Koyama T, Ueda H, Togashi K, et al. Radiologic manifestations of sarcoidosis in various organs. Radiographics 2004 ; 24 : 87–104 Review. Warshauer DM, Molina PL, Hamman SM, et al. Nodular sarcoidosis of the liver and spleen : analysis of 32 cases. Radiology 1995 ; 195 : 757–62.

Cas clinique 5 Présentation du cas Description du cas clinique • Patient de 30 ans pris en charge par le SMUR suite à un AVP. • Il décrit des douleurs abdominales prédominant dans l'hypochondre gauche. • Il n'existe pas de signes d'instabilité hémodynamique.

Fig 5.1 a-b TDM initial, après injection de contraste, phase portale, vue axiale (a), vue coronale (b).

Fig 5.2 a-b TDM à J5, après injection de contraste, vues coronales, phase artérielle (a), phase portale (b).

Questions • Quel est le grade de ce traumatisme splénique ? Quel type d'atteinte met en évidence le scanner de contrôle réalisé à J5 ?

Cas clinique 5. Interprétation

Interprétation Lacération allant d'un bord de la rate à l'autre = rupture (Fig. 5.1a-b). Dévascularisation supérieure à 25 % avec hypodensité hétérogène du parenchyme splénique. Épanchement périsplénique hypodense (Fig. 5.1a-b), hématome sous-capsulaire. Épanchement liquidien hypodense péritonéal en périhépatique, étendu en sous-splénique et sous-hépatique, hémopéritoine (Fig. 5.1a-b). À J5, au moins trois images arrondies bien limitées de densité identique aux artères spléniques (Fig. 5.2a), s'effaçant à la phase portale (Fig. 5.2b). Pseudo-anévrismes.

Diagnostic Fracture de rate de grade 4 de la classification AAST. À J5, apparition de pseudo-anévrismes spléniques qui seront embolisés.

Commentaires Rappel de la pathologie

• Les deux premières causes de traumatismes spléniques fermés sont les chutes de moins de 5 mètres et les AVP. Ils surviennent donc le plus souvent dans un contexte de polytraumatisme. • La classification AAST (American Association for the Surgery of Trauma) est la classification de référence (tableau 5.1). • Indications de l'embolisation splénique : • chez un patient en stabilité hémodynamique ; • toute lésion détectée sur un scanner au temps artériel ; • toute anomalie artérielle splénique : faux anévrisme, fistule artérioveineuse ; • embolisation proximale préventive du tronc de l'artère splénique chez les patients porteurs de traumatismes de grades 4 et 5 de la classification de l'AAST ainsi que les traumatismes de grade 3 avec facteurs de risque (âge > 50 ans, hémopéritoine abondant, lésion traumatique associée augmentant le risque hémorragique). • Technique de l'embolisation distale : • elle doit être limitée car nécrosante ; • matériel résorbable ou non. • Technique de l'embolisation proximale : • segmentaire, courte ; • idéalement entre la naissance de l'artère pancréatique dorsale et la pancréatica magna.

Tableau 5.1 Classification AAST (American Association for the Surgery of Trauma). Grade 1

Grade 2

Grade 3

Hématome sous-capsulaire < 10 %

Hématome sous-capsulaire 10–50 %

Hématome sous-capsulaire > 50 %

Hématome parenchymateux < 5 cm

Hématome parenchymateux > 5 cm

Lacération 1–3 cm

Lacération > 3 cm

Lacération < 1 cm

Grade 4

Grade 5

Lacération atteignant les vaisseaux avec dévascularisation (> 25 % de la rate)

Rate détruite, dévascularisation complète

Cas clinique 5. Interprétation

Examens complémentaires • Le scanner est la technique de référence pour le diagnostic lésionnel et aide à la prise en charge initiale chez les patients hémodynamiquement stables. • Les complications post-traumatiques sont plus fréquentes en cas de grade traumatique élevé. • Il est recommandé d'effectuer un suivi TDM en cas de lésion de grade 3 ou supérieur avec traitement conservateur. • Ces complications surviennent dans les 15 premiers jours suivant le traumatisme. • Les traumatismes spléniques de grades élevés (≥ 3) doivent donc bénéficier d'un contrôle TDM à J5 et à J15 permettant de détecter ces complications tardives, hémorragies retardées, pseudoanévrismes et les fistules artério-veineuses. Aspects des lésions élémentaires : • Lésions vasculaires : • extravasation de produit de contraste intra ou extra-splénique ; • les pseudo-anévrismes et les fistules artério-veineuses se présentent sous la forme d'une image arrondie bien limitée de densité identique aux artères s'effaçant à la phase portale, au contact d'une branche artérielle intra-parenchymateuse ou de l'artère splénique ; • ces lésions sont à risque d'hémorragie retardée et doivent faire discuter une embolisation sélective. • Contusions : • l'opacification des cavités sinusoïdes à partir de traumatismes artériolaires peut en imposer pour des fuites hémorragiques ; • Ces contusions peuvent être diffuses (aspect pommelé ou de « nuit étoilée ») ou localisées ; • Les deux formes montrent : – des lésions irrégulières, mal définies, – avec un rehaussement peu intense au temps artériel précoce, – un lavage au temps parenchymateux (par drainage veineux normal) ; • elles ne doivent pas être confondues avec des lésions hémorragiques vraies qui se renforcent au temps veineux. La distinction entre les deux est parfois difficile à établir. • Lacérations : images linéaires hypodenses, parfois « branchées » : • superficielles < 3 cm ; • profondes > 3 cm ; • on parle de : – rupture si elles vont d'un bord splénique à l'autre, – rate explosée si elles sont multiples. • Hématome : • sous-capsulaire et/ou intra-parenchymateux ; • hyperdense en cas de spirale sans injection ; • hypodense hétérogène à la phase portale. • Infarctus : • défaut de rehaussement splénique dû à une lésion vasculaire segmentaire d'une branche de l'artère splénique ; • association de régions de densités différentes à la phase portale : certaines zones sont bien rehaussées, d'autres ne le sont pas ; • parfois, le classique « splenic rim sign » (capsule splénique rehaussée en regard d'une zone hypodense) qui signe l'absence de lésion des vaisseaux capsulaires.

Cas clinique 5. Interprétation

À retenir • Une acquisition TDM au minimum biphasique (phase artérielle et portale) est recommandée. • L'acquisition à la phase artérielle permet d'améliorer la sensibilité de détection des pseudo- anévrismes et FAV. • L'acquisition à la phase artérielle est moins sensible que l'acquisition à la phase portale pour la détection des saignements actifs et des lacérations. • L'embolisation des lésions hémorragiques de la rate a une efficacité de plus de 90 %.

Attention • L'aspect hétérogène du parenchyme splénique à la phase artérielle peut donner des fausses images d'hématome splénique. • Les saignements actifs ne se détectent parfois qu'à la phase portale en cas de vasospasme lié à un état de choc.

Pour aller plus loin

Leeper WR, Leeper TJ, Ouellette D, et al. Delayed hemorrhagic complications in the nonoperative management of blunt splenic trauma : early screening leads to a decrease in failure rate. J Trauma Acute Care Surg 2014 ; 76 : 1349–53. Moore EE, Cogbill TH, Jurkovich GH, et al. Organ injury scaling : spleen and liver (1994 revision). J Trauma 1995 ; 38 : 323–4. Thony F, Rodière M, Frandon J, et al. Polytraumatismes et syndromes hémorragiques. J Vasc Interv Radiol 2015 ; 96 : 264–72. Uyeda JW, LeBedis CA, Penn DR, et al. Active hemorrhage and vascular injuries in splenic trauma : utility of the arterial phase in multidetector CT. Radiology 2014 ; 270 : 99–106.

Cas clinique 6 Présentation du cas Description du cas clinique • Patient de 40 ans adressé pour réévaluation de l'extension d'une tumeur neuroendocrine pancréatique de grade 2 traitée par spléno-pancréatectomie gauche. • La scintigraphie au pentetreotide marqué à l'indium 111 (Octreoscan®), traceur du récepteur de la somatostatine, est présentée ci-dessous.

Fig 6.1 De gauche à droite, coupes transverses, coronales et sagittales de TEMP à l'Octreoscan® (ligne du haut), de scanner couplé (milieu), et de fusion TEMP-TDM (bas).

Question • À quoi correspond la structure nodulaire fixant le traceur à gauche du rein gauche ?

Cas clinique 6. Interprétation

Interprétation Visualisation d'une structure nodulaire dans la loge de splénectomie, exprimant les récepteurs à la somatostatine. Aucune autre anomalie n'est visualisée (présence habituelle de traceur dans le parenchyme rénal et élimination physiologique de l'Octréoscan® dans le tube digestif) (Fig. 6.1).

Diagnostic Rate accessoire.

À retenir • La rate est un site de fixation physiologique du pentetreotide (Octreoscan®). • Après splénectomie, une rate accessoire peut être observée, captant normalement ce traceur.

Cas clinique 7 Présentation du cas Description du cas clinique • Il s'agit d'un patient de 56 ans, suivi pour une leucémie aiguë lymphoblastique B non hypercytaire et non tumorale, de cytogénétique défavorable. Il est hospitalisé, en sortie d'aplasie, devant une hyperthermie persistante, résistant sous antibiothérapie. • Un scanner TAP est alors réalisé.

Fig 7.1 a-d Scanner coupes axiales, après injection temps portal, partie supérieure de l'abdomen (a, b), coupe coronale de l'abdomen après injection temps portal (c). Scanner du thorax, coupe coronale, fenêtre parenchymateuse (d).

Questions • Comment interprétez-vous les images suivantes ? Quelles sont vos principales hypothèses diag nostiques pour les lésions abdominales et la lésion thoracique ?

Cas clinique 7. Interprétation

Interprétation Multiples micronodules hypodenses hépatiques, spléniques (Fig. 7.1a-b) et rénaux (Fig. 7.1c) répartis de manière diffuse au sein des parenchymes. Absence de rehaussement intra-lésionnel. Association avec une autre infection opportuniste : syndrome cavitaire du lobe supérieur droit (flèche blanche). Greffe aspergillaire, avec image en grelot typique d'aspergillome (Fig. 7.1d).

Diagnostic Candidose spléno-rénale et hépatique. Aspergillome pulmonaire.

Commentaires Rappel de la pathologie

• La CHS est l'infection fungique la plus fréquente chez les patients immunodéprimés (sida, leucémies, LNH). • Elle survient chez un patient ayant présenté une neutropénie prolongée et importante. • L'incidence de la CHS va de 3 à 29 % chez les patients suivis pour leucémie aiguë. • Le mode de révélation le plus fréquent chez un patient neutropénique est une fièvre isolée qui ne répond pas à une antibiothérapie à large spectre. Sont également fréquemment rapportées une sensibilité de l'hypochondre droit, des douleurs abdominales, une splénomégalie, une hépatomégalie. • Les marqueurs de l'inflammation comme la CRP sont souvent élevés. • C'est une infection rare mais grave, dont la durée de traitement et les critères de guérison restent mal définis. • Définition des cas de CHS : • CHS prouvées : présence de Candida au sein du foie et/ou de la rate ; • CHS probables : imagerie évocatrice, hémoculture positive à Candida, chez un patient présentant un facteur de risque (neutropénie, traitement immunosuppresseur, déficit immunitaire héréditaire) ; • CHS possibles : imagerie évocatrice chez un patient présentant un facteur de risque.

Examens complémentaires L'imagerie est utile à la fois pour le diagnostic et pour le suivi de la réponse sous traitement. • Échographie : • nodules hypoéchogènes ou échogènes cicatriciels avec parfois des calcifications ; • la ponction écho-guidée d'un nodule hépatique est actuellement la méthode de référence pour le diagnostic de CHS lorsque les lésions sont suffisamment volumineuses. • Scanner : multiples micronodules hypodenses (entre 10 et 30 mm en moyenne), avec un rehaussement périphérique très faible voire absent après injection, même dans les formes actives. • L'IRM améliore le diagnostic positif (fiabilité de 85 %) et évolutif : les nodules guéris ont un faible signal en T1 et en T2 et des contours polygonaux. • Le FDG-TEP peut-être utile au diagnostic et au suivi.

À retenir Au scanner : multiples nodules hypodenses spléniques et hépatiques avec un rehaussement faible ou absent après injection, même dans les formes actives.

Cas clinique 7. Interprétation

Pour aller plus loin Elsayes KM, Narra VR, Mukundan G, et al. MR imaging of the spleen : spectrum of abnormalities. Radiographics 2005 ; 25 : 967–82. Rammaert B, Desjardins A, Lortholary O. New insights into hepatosplenic candidosis, a manifestation of chronic disseminated candidosis. Mycoses 2012 ; 55 : e74–84.

Cas clinique 8 Présentation du cas Description du cas clinique • À la suite d'un épisode de cholécystite aiguë d'évolution favorable sous antibiothérapie, ce patient âgé de 54 ans a présenté quelques épisodes évocateurs de colique hépatique et reste très fatigué. À l'examen clinique, l'abdomen est souple mais sensible dans l'hypochondre droit. Le bilan sanguin réalisé est strictement normal tant au niveau du bilan hépatique qu'au niveau de la formule sanguine. • L'indication de cholécystectomie est formelle. Le chirurgien demande une CP-IRM afin d'obtenir une cartographie anatomique des conduits biliaires.

Fig 8.1 a-b CP-IRM, 3D, vue frontale oblique (a), 2D coupes épaisses, frontale oblique, zoom sur la convergence biliopancréatique (b).

Question • Quelle variante anatomique identifiez-vous sur cette CP-IRM ?

Cas clinique 8. Interprétation

Interprétation Le CPP se draine dans la papille mineure (Fig. 8.1a). Il croise le CBP (Fig. 8.1b). Le CPA se draine avec le CBP au niveau de la papille majeure. À noter pour mémoire, de multiples lithiases vésiculaires en hyposignal T2.

Diagnostic Pancréas divisum de type I.

Commentaires Rappel de la pathologie

• Embryologie : • le pancréas dérive de deux bourgeons endodermiques de la future région duodénale de l'intestin primitif : l'un ventral, commun avec le bourgeon hépatobiliaire, et l'autre dorsal, qui se développe dans le mésogastre postérieur. Chaque ébauche a son propre canal ; • à la 5e semaine, l'ébauche ventrale, qui donne aussi naissance au canal cholédoque, va tourner vers l'arrière autour du deuxième duodénum pour se placer en dessous et en arrière de l'ébauche dorsale ; • le bourgeon pancréatique ventral développé à partir et autour du canal pancréatique ventral (canal de Wirsung embryologique) donnera la partie caudale de la tête du pancréas et le processus uncinatus (crochet) ; • le bourgeon pancréatique dorsal, plus volumineux, développé à partir et autour du canal pancréatique dorsal (Santorini embryologique), donnera la partie crâniale de la tête, le corps et la queue du pancréas ; • au cours de la 7e semaine de développement, les deux ébauches pancréatiques ventrale et dorsale fusionnent. Leur système canalaire fusionne dans la région de l'isthme ; • le canal du pancréas dorsal, à gauche du siège de la fusion, devient la partie corporéo-caudale du CPP (canal de Wirsung anatomique) ; • à droite du siège de la fusion, il devient le CPA (canal de Santorini anatomique) qui se draine dans le duodénum au niveau de la petite caroncule ; • le canal du pancréas ventral devient la partie céphalique du CPP qui aboutit dans la grande caroncule où il rejoint le canal cholédoque au niveau de l'ampoule de Vater. • Le pancréas divisum est la principale variante anatomique des canaux pancréatiques. • Il provient de l'absence de fusion des conduits pancréatiques dorsal et ventral. Le canal pancréatique dorsal (Santorini) draine la majeure partie du parenchyme pancréatique au travers de la papille mineure. • Il serait présent chez 4 à 14 % de la population. • 3 à 8 % sont identifiés lors d'une CPRE. Environ 9 % sont diagnostiqués sur une CP-IRM. • Le plus souvent asymptomatique, parfois découvert dans le cadre d'une PA idiopathique (controversé).

Examens complémentaires • En CP-IRM, le diagnostic repose sur l'identification : • du CPP (conduit dorsal) qui se draine séparément dans la papille mineure ; • le CBP rejoint le canal pancréatique ventral à un niveau inférieur et se draine dans le duodénum par l'intermédiaire de la papille majeure.

Cas clinique 8. Interprétation

• On observe trois sous-types principaux : • type 1 (complet) : la majorité des cas (70 %). Absence de fusion entre les canaux pancréatiques ; • type 2 (canal dorsal isolé) : le canal dorsal draine la totalité du pancréas par la papille mineure (20–25 %) ; • type 3 (incomplet) : fusion incomplète (par une fine branche peu fonctionnelle) entre les canaux dorsal et ventral (5–6 %). • L'administration de secrétine améliore la visibilité du CPP et de ses branches, augmentant la sensibilité et la spécificité diagnostiques de la CP-IRM.

À retenir Aspect caractéristique en CP-IRM du pancréas divisum : croisement de la VBP par le CPP.

Pour aller plus loin Borghei P, Sokhandon F, Shirkhoda Aband Morgan DE. Anomalies, anatomic variants, and sources of diagnostic pitfalls in pancreatic imaging. Radiology 2013 ; 266 : 28–36. Dumont F, Yzet T, Vibert E, et al. Pancreas divisum and the dominant dorsal duct syndrome. Ann Chir 2005 ; 130 : 5–14. Kbaier P, Agostini S. Embryologie et anatomie des canaux pancréatiques. In : EMC - Radiologie et imagerie médicale : abdominale-digestive ; 2007. p. 1–6. Mortelé KJ, Rocha TC, Streeter JL, et al. Multimodality imaging of pancreatic and biliary congenital anomalies. Radiographics 2006 ; 26 : 715–31. 31

Cas clinique 9 Présentation du cas Description du cas clinique • Ce patient de 58 ans consulte aux urgences pour des douleurs abdominales apparues brutalement avec une irradiation transfixiante. Notion d'exogénose chronique évaluée à 50 g/jour. • Le bilan retrouve une lipasémie à 3 N associée à une perturbation du bilan hépatique avec des ASAT à 4N, ALAT à 2N, Gamma-GT > 10N. • 48 heures après le début des douleurs, ce patient présente une défaillance respiratoire.

c Fig 9.1 a-c Scanner pancréatique, sans injection (a), après injection, phase portale, vue axiale (b), vue coronale (c).

Questions • Quelles sont les indications pour réaliser un scanner abdominal et quand doit-on le réaliser devant une suspicion de pancréatite aiguë ? Quels éléments faut-il faire figurer dans le compte-rendu ?

Cas clinique 9. Interprétation

Interprétation Pancréas augmenté de volume (Fig. 9.1a-c). Rehaussement homogène (Fig. 9.1b, 9.1c). Collection liquidienne aiguë, péripancréatique et dans l'espace para-rénal antérieur (Fig. 9.1a-c). Absence de nécrose intra et péripancréatique. Absence de paroi limitant la collection.

Diagnostic Pancréatite aiguë œdémato-interstitielle avec collection liquidienne aiguë péripancréatique.

Commentaires Rappel de la pathologie

• Suivant la conférence d'Atlanta de 2012, le diagnostic de PA repose sur au moins deux des trois critères suivants : • douleurs abdominales évocatrices (épigastrique avec irradiation dorsale) ; • taux sérique de lipase (amylase) > 3 N ; • anomalie caractéristique en imagerie (scanner, IRM ou échographie). • Un scanner à l'admission est inutile pour le diagnostic si les deux premiers critères sont présents. • Il ne sera réalisé que si un de ces deux critères est absent ou si le patient présente une défaillance viscérale. • Trois degrés de sévérité ont été définis : • PA peu grave, caractérisée par : – l'absence de complication locale ou systémique et de défaillance viscérale, – la mortalité est quasi nulle, – la maladie régresse rapidement, une imagerie TDM n'est pas nécessaire ; • PA modérément grave, caractérisée par : – la présence d'une ou plusieurs complications locale ou systémique, ou une défaillance viscérale transitoire, – l'évolution est variable, la mortalité faible mais la morbidité peut être élevée ; • PA grave, caractérisée par : – la présence d'une défaillance viscérale persistante, pouvant concerner un ou plusieurs organes, – la mortalité varie de 36 à 50 %. Elle est d'autant plus importante qu'il existe une infection de la nécrose. • Les complications précoces surviennent la 1re semaine (défaillance multiviscérale), les complications tardives surviennent les semaines ou mois suivants (infection de collections, pseudo-anévrismes artériels, thromboses veineuses, pseudo-kystes, compression digestive). • En principe, il n'est pas nécessaire de documenter par imagerie des complications locales (collections) durant la phase précoce (1re semaine) pour trois raisons : • meilleure évaluation de la nécrose par un examen TDM s'il est réalisé plus tardivement ; • absence de corrélation entre les anomalies morphologiques et la gravité clinique ; • le traitement d'éventuelles collections n'est habituellement pas réalisé durant cette phase.

Examens complémentaires • L'examen TDM sans et avec injection de produit de contraste est l'imagerie de référence. • Le premier scanner doit être réalisé 72 heures (idéalement entre 5 et 7 jours) après le début des symptômes pour les patients qui présentent une PA modérément grave ou grave.

Cas clinique 9. Interprétation

• Les indications pour un scanner initial devant un tableau de PA sont : • un doute diagnostique, des symptômes atypiques, une élévation de la lipase inférieure à 3 N ; • pour confirmer le diagnostic de nécrose si l'état clinique du patient ne s'améliore pas ou se dégrade. • Quand refaire un scanner au cours de l'évolution ? • Un scanner doit être refait en cas de non-amélioration, a fortiori de détérioration de l'état clinique ou lorsqu'un geste interventionnel est envisagé. • Le compte-rendu de l'examen TDM doit comporter : • la description du parenchyme pancréatique (présence, extension de la nécrose) ; • la description des collections ; • l'évaluation de la sévérité de la PA suivant un score radiologique (CTSI ou Mortele) ; • présence ou non : – d'une ascite, – d'un épanchement pleural, – de calculs vésiculaires ou biliaires, – d'une dilatation des conduits biliaires, – d'anomalies vasculaires (thrombose porte, pseudo-anévrisme artériel), – d'anomalies inflammatoires de voisinage, en particulier digestives (côlon, gastre, duodénum, grêle), splénique, hépatique ou rénale. • Place de l'IRM : • détection de calculs de la VBP, d'un pancréas divisum ; • Caractérisation de collections qui ne paraissent pas purement liquidiennes (débris de nécrose et/ou graisseux) ; • si contre-indication au scanner (insuffisance rénale ou grossesse). • L'échographie n'est utile que pour rechercher des calculs dans la vésicule biliaire.

À retenir • La pancréatite œdémato-interstitielle se caractérise par : • un élargissement focal ou diffus de la glande pancréatique ; • un rehaussement normal et homogène, ou bien discrètement hétérogène liée à l'œdème ; • les espaces péripancréatiques sont normaux ou présence de minimes signes d'inflammation : – infiltration de la graisse, – minimes épanchements péripancréatiques. • Une collection liquidienne aiguë péripancréatique : • est observée dans les 4 premières semaines chez les patients présentant une pancréatite œdémato-interstitielle ; • est due : – soit à l'inflammation péripancréatique, – soit à la rupture d'un conduit pancréatique secondaire ; • morphologiquement : – est proche du pancréas en général, – n'a pas de paroi visible, – se résorbe spontanément sans surinfection (en l'absence de geste invasif).

Attention • Faire la distinction entre une collection liquidienne aiguë péripancréatique et une collection aiguë nécrotique est difficile voire impossible en scanner la première semaine (aspect liquidien dans les deux cas).

Cas clinique 9. Interprétation

• Le scanner permet la recherche d'une néoplasie pancréatique dans le cas particulier des patients de plus de 40 ans présentant une première poussée de PA sans cause évidente.

Pour aller plus loin Banks PA, Bollen TL, Dervenis C, et al. Acute Pancreatitis Classification Working Group. Classification of acute pancreatitis-2012 : revision of the Atlanta classification and definitions by international consensus. Gut 2013 ; 62 : 102–11. Murphy KP, O'Connor OJ, Maher MM. Updated imaging nomenclature for acute pancreatitis. AJR Am J Roentgenol 2014 ; 203 : 464–9. Shyu JY, Sainani NI, Sahni VA, et al. Necrotizing pancreatitis : diagnosis, imaging, and intervention. Radiographics 2014 ; 34 : 1218–39. Zappa M, Tasu JP, Zins M, et al. Conférence d'Atlanta 2012 : classification révisée de la pancréatite aiguë. Terminologie francophone validée par la SIAD (Société d'imagerie abdominale et digestive). J Vasc Interv Radiol 2014 ; 95 : 759–65.

Cas clinique 10 Présentation du cas Description du cas clinique • Patient de 45 ans admis aux urgences devant l'apparition brutale de douleurs abdominales, épigastriques, transfixiantes, non calmées par des antalgiques de niveau 1. L'examen clinique met en évidence une défense abdominale épigastrique. • Le bilan biologique montre une augmentation de la lipase à 5 N et des ASAT à 3 N, sans syndrome inflammatoire. • Le patient a comme principal antécédent une hépatopathie alcoolique sans cirrhose associée.

Fig 10.1 a-b Scanner réalisé à la 48e heure, injection, temps portal, vues axiale (a) et coronale (b).

Questions • Quel est votre diagnostic ? Comment évaluez-vous la gravité de cette pathologie ?

Cas clinique 10. Interprétation

Interprétation Augmentation de volume du pancréas. Aspect très hétérogène avec plages hypodenses de nécrose au niveau caudal. Collection nécrotique péripancréatique remplaçant le parenchyme pancréatique et dans l'espace para rénal antérieur gauche (Fig. 10.1 a-b). Hypodensité lacunaire dans le tronc porte : thrombus porte.

Diagnostic Pancréatite aiguë nécrosante avec collection aiguë nécrotique, stade D de Balthazar. La nécrose pancréatique est évaluée entre 30 et 50 % ; score CTSI = 7. Le score de Mortele est évalué à 8.

Commentaires Rappel de la pathologie

• La PA est une affection inflammatoire aiguë du pancréas. • Il s'agit d'une pathologie fréquente qui représente entre 0,15 et 1,5 % des admissions dans les services d'urgence. • Les deux principales étiologies sont : • une intoxication alcoolique (45 %) ; • une origine biliaire (lithiase du CBP, 35 %). • Les autres causes sont plus rares. Dans 10 % des cas, aucune cause n'est retrouvée après le bilan (PA idiopathique). • Il existe deux types de PA : œdémato-interstitielle (90–95 %) et nécrosante (5–10 %). • On distingue trois types de pancréatite nécrosante, chacun pouvant être stérile ou infecté : • nécrose intra-pancréatique isolée : rare (< 5 % des cas) : – plage non rehaussée de parenchyme, – évaluation au scanner (tableaux 10.1 et 10.3) ; • nécrose péripancréatique isolée : 20 % des cas : – souvent difficile à affirmer, – zone péripancréatique non rehaussée avec un contenu non strictement liquidien, – le plus souvent localisée dans le rétropéritoine et l'arrière cavité des épiploons ; • nécrose mixte intra et péripancréatique : 75 à 80 % des pancréatites nécrosantes : – combinaison des deux aspects précédents. • Collection aiguë nécrotique : • elle se voit dans les 4 premières semaines chez un patient présentant une pancréatite nécrosante ; Tableau 10.1 Classification de Balthazar corrigée (CTSI). Nécrose pancréatique

Stade de Balthazar

Points

Pourcentage

Points additionnels

Index de sévérité

< 30 %

30–50 %

> 50 %

Cas clinique 10. Interprétation

• il s'agit d'une collection à contenu mixte liquidien et non liquidien (hémorragie, graisse et/ou graisse nécrotique) ; • cet élément permet de la différencier des collections liquidiennes aiguës péripancréatiques à contenu purement liquidien ; • cependant, la distinction est difficile voire impossible en scanner durant la 1re semaine (aspect liquidien dans les deux cas) ; • toute collection qui semble remplacer le parenchyme pancréatique doit être considérée comme une collection aiguë nécrotique dans cette période.

Examens complémentaires • Le premier scanner doit être réalisé 72 heures après le début des symptômes pour les patients qui présentent une PA modérément grave ou grave. Il permet l'évaluation de la sévérité de la PA suivant un score radiologique. • Le score de Balthazar (tableau 10.1) : • stade A : pancréas normal ; • stade B : augmentation focale ou diffuse de la glande ; • stade C : anomalie pancréatique avec infiltration de la graisse péripancréatique ; • stade D : une coulée de nécrose ; • stade E : plus d'une coulée de nécrose au sein du pancréas ou infection d'une coulée de nécrose. • Le score de Balthazar modifié (CTSI : CT Severity Index) donne un index de sévérité tomodensitométrique (tableau 10.2). Il est coté de 0 à 10, en trois stades. • Le score de Mortele (tableau 10.3) est mieux corrélé à la durée d'hospitalisation et au risque de développement de défaillance d'organe que le score de Balthazar. Cependant, il n'est pas validé car il repose sur une étude rétrospective.

Tableau 10.2 Score CTSI. CTSI

Stade de la pancréatite

Mortalité (%)

Morbidité (%)

0à3

peu sévère

4–6

modérément sévère

7–10

grave

Tableau 10.3 Score de Mortele. Indicateur pronostic

Points

Inflammation pancréatique Pancréas normal

Anomalie parenchymateuse pancréatique avec ou sans infiltration de la graisse péripancréatique

Collection liquidienne pancréatique ou péripancréatique

Nécrose pancréatique Absente

≤ 30 %

> 30 %

Complications extra-pancréatiques (épanchement pleural, ascite, complications vasculaires, du tractus gastro-intestinal)

Cas clinique 10. Interprétation

Pour aller plus loin Balthazar EJ, Robinson DL, Megibow AJ, et al. Acute pancreatitis : value of CT in establishing prognosis. Radiology 1990 ; 174 : 331–6. Balthazar EJ. Acute pancreatitis : assessment of severity with clinical and CT evaluation. Radiology 2002 ; 223 : 603–13. Mortele KJ, Wiesner W, Intriere L, et al. A modified CT severity index for evaluating acute pancreatitis : improved correlation with patient outcome. AJR Am J Roentgenol 2004 ; 183 : 1261–5. Thoeni RF. The Revised Atlanta Classification of Acute Pancreatitis : its importance for the radiologist and its effect on treatment. Radiology 2012 ; 262 : 751–64. Zappa M, Tasu JP, Zins M, et al. Conférence d'Atlanta 2012 : classification révisée de la pancréatite aiguë. Terminologie francophone validée par la SIAD (Société d'imagerie abdominale et digestive). J Vasc Interv Radiol 2014 ; 95 : 759–65.

Cas clinique 11 Présentation du cas Description du cas clinique • Patiente de 81 ans hospitalisée pour prise en charge d'une pancréatite aiguë lithiasique. Après une amélioration clinique et biologique, elle sort en convalescence avec une surveillance. Elle est hospitalisée de nouveau 6 semaines plus tard dans un tableau de surinfection de sa pancréatite avec plusieurs hémocultures positives à staphylocoque épidermidis.

Fig 11.1 a-b Scanner à 72 heures, injection, temps portal, étage corporéo-caudal (a), étage céphalique (b).

Fig 11.2 a-b Scanner à 6 semaines, injection, temps portal, vue axiale (a), vue coronale (b).

Questions • Quel est le type de cette pancréatite ? Dans quelle catégorie classez-vous la collection observée chez cette patiente : sur le scanner initial puis sur l'examen à 6 semaines ? Cas cliniques en imagerie abdominale © 2017, Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés

Cas clinique 11. Interprétation

Interprétation Pancréatite aiguë nécrosante. Nécrose intra-pancréatique céphalique (Fig. 11.1a) et péripancréatique (Fig. 11.1b). Collection nécrotique aiguë, hypodense, rétrogastrique (Fig. 11.1b). Calcifications correspondant à des lithiases dans la vésicule biliaire (Fig. 11.1b). Sur le scanner à 6 semaines, les lobulations pancréatiques ne sont plus visibles. Évolution vers une collection type nécrose organisée pancréatique. Nette augmentation de taille de la collection prépancréatique. Développement d'une paroi inflammatoire bien définie (Fig. 11.2a, b). Contenu hétérogène avec des densités liquidiennes et non liquidiennes, cloisons (Fig. 11.2a, b). Pour mémoire, hernie diaphragmatique droite (Fig. 11.2b). Drainage percutané de la collection surinfectée (Fig. e11.1).

Tableau 11.1 Classification des collections post-pancréatites.

Phase précoce < 4 semaines

Phase tardive ≥ 4 semaines

Pancréatite œdémato-interstitielle

Collection liquidienne aiguë péripancréatique

Pseudo-kyste pancréatique

Pancréatite nécrosante

Collection aiguë nécrotique

Nécrose organisée pancréatique

Diagnostic Scanner initial : pancréatite aiguë nécrosante. Collection nécrotique aiguë. Scanner à 6 semaines : évolution vers une collection type nécrose organisée pancréatique « walledoff necrosis » WON surinfectée.

Commentaires Rappel de la pathologie • Les collections post-pancréatite (tableau 11.1) sont définies en quatre types selon : • le délai depuis l'apparition des douleurs de PA ; • le type de pancréatite : nécrosante ou non. • Une nécrose organisée pancréatique, WON, correspond à l'organisation d'une collection nécrotique pancréatique et/ou péripancréatique avec une paroi épaisse non épithéliale. • Elle survient habituellement plus de 4 semaines après une pancréatite nécrosante. • Dans cette période, toute collection qui semble remplacer du parenchyme pancréatique doit être considérée comme une nécrose organisée pancréatique. • Elle se caractérise en imagerie par : • une paroi bien définie autour de la collection ; • un contenu hétérogène (liquide et débris), mieux identifié en IRM ; • la possible présence de septa. • Elle peut se surinfecter au même titre qu'une collection aiguë nécrotique. • Au moindre doute clinique et biologique, le diagnostic sera confirmé par une ponction à l'aiguille fine qui permettra d'effectuer un prélèvement bactériologique avec antibiogramme. • Indication d'un drainage percutané en cas de surinfection de la collection.

Cas clinique 11. Interprétation

Fig. e11.1 Drainage percutané de la collection type nécrose organisée pancréatique « walled-off necrosis » WON surinfectée.

42.e1

Cas clinique 11. Complément en ligne

Fig. e11.1 Drainage percutané de la collection type nécrose organisée pancréatique « walled-off necrosis » WON surinfectée.

Pour aller plus loin Banks PA, Bollen TL, Dervenis C, et al. Acute Pancreatitis Classification Working Group. Classification of acute pancreatitis-2012 : revision of the Atlanta classification and definitions by international consensus. Gut 2013 ; 62 : 102–11. Murphy KP, O'Connor OJ, Maher MM. Updated imaging nomenclature for acute pancreatitis. AJR Am J Roentgenol 2014 ; 203 : 464–9. Takahashi N, Papachristou GI, Schmit GD, et al. CT findings of walled-off pancreatic necrosis (WOPN) : differentiation from pseudocyst and prediction of outcome after endoscopic therapy. Eur Radiol 2008 ; 18 : 2522–9. Zappa M, Tasu JP, Zins M, et al. Conférence d'Atlanta 2012 : classification révisée de la pancréatite aiguë. Terminologie francophone validée par la SIAD (Société d'imagerie abdominale et digestive). J Vasc Interv Radiol 2014 ; 95 : 759–65.

Cas clinique 12 Présentation du cas Description du cas clinique • Patiente de 59 ans hospitalisée pour prise en charge d'une pancréatite aiguë lithiasique. La patiente est transférée en réanimation pour choc septique. • Examen abdominal : abdomen pléthorique, distendu mais pas de défense ni de contracture. Température à 37,8 °C. Pression artérielle à 82/32 mm Hg, fréquence cardiaque à 136 bpm.

Fig 12.1 a-b Scanner pancréatique à 72 heures, injection, temps portal (a). Scanner pancréatique au moment du choc septique, injection, temps artério-portal (b).

Questions • Quel type de pancréatite avez-vous diagnostiqué ? Quelle complication grave avez-vous identifiée sur ce scanner ?

Cas clinique 12. Interprétation

Interprétation Augmentation de taille du pancréas qui est globalement hypodense. Pancréatite nécrosante (Fig. 12.1a). Collections aiguës nécrotiques, hypodenses, péripancréatiques et dans l'espace pararénal antérieur gauche (Fig. 12.1a). Apparition d'images aériques dans la loge pancréatique (Fig. 12.1b), caractéristiques d'une surinfection.

Diagnostic Pancréatite aiguë nécrosante. Collection nécrotique aiguë surinfectée.

Commentaires Rappel de la pathologie

• Une surinfection survient dans environ 20 % des pancréatites aiguës nécrosantes. • Le mécanisme invoqué est une translocation bactérienne depuis le tube digestif vers le parenchyme pancréatique nécrosé. • Les germes en cause sont principalement : Escherichia coli, Staphylococcus aureus et Enterococcus faecalis. • La plupart des séries ne montrent pas de corrélation entre la survenue d'une surinfection, l'importance de la nécrose ou la durée des symptômes. • Cependant, elle survient le plus souvent entre 2 et 4 semaines après le début des symptômes. • Les signes cliniques observés associent : fièvre, tachycardie et une élévation des leucocytes. • La présentation clinique seule ne permet pas le diagnostic d'infection car ces symptômes peuvent être observés chez des patients ayant une pancréatite nécrosante stérile. • La survenue secondaire d'une surinfection des coulées de nécrose entraîne une élévation de la morbi-mortalité.

Examens complémentaires • Le diagnostic de surinfection d'une collection aiguë nécrotique est important : antibiothérapie, prise en charge thérapeutique. • Il est évoqué devant l'apparition d'un syndrome infectieux sur : • la présence d'air au scanner dans les espaces pancréatiques ou péripancréatiques ; • cependant de l'air n'est observé que dans une minorité de cas d'infections prouvées (12 à 22 %) ; • à l'inverse, l'absence d'air n'élimine pas le diagnostic ; • une ponction percutanée positive d'une collection (prélèvement bactériologique ou fongique) +++.

À retenir • Les quatre types de collections pancréatiques (collection liquidienne aiguë péripancréatique, pseudo-kyste, collection aiguë nécrotique, nécrose organisée pancréatique) peuvent se surinfecter, mais une surinfection est plus fréquente dans les deux derniers types. • Au moindre doute clinique et biologique, le diagnostic sera confirmé par une ponction à l'aiguille fine qui permettra d'effectuer un prélèvement bactériologique avec antibiogramme.

Cas clinique 12. Interprétation

Cas clinique 13 Présentation du cas Description du cas clinique • Patient âgé de 57 ans hospitalisé pour bilan d'un épisode douloureux épigastrique persistant avec accès paroxystiques. Antécédents de plusieurs poussées de PA, notion d'éthylisme sevré depuis 3 ans, fibroscopie œsogastroduodénale avec biopsies sans particularité. • Un examen TDM abdominal et une CP-IRM sont demandés.

c Fig 13.1 a-c Scanner centré sur la tête du pancréas, injection temps portal, vue axiale (a), vue coronale (b), vue axiale centrée sur la queue du pancréas, temps portal (c).

Cas clinique 13. Présentation du cas

Fig 13.2 a-b IRM du pancréas, vue axiale T2 (a), CP-IRM, vue frontale oblique, zoom sur le CPP (b).

Questions • Comment interprétez-vous l'aspect du CPP ? Quel est votre diagnostic ?

Cas clinique 13. Interprétation

Interprétation Calcification au niveau de la tête du pancréas (Fig. 13.1a). Calcification dans le CPP, lithiase (Fig. 13.1b). Dilatation du CPP (Fig. 13.1a, 13.1c, 13.2a et 13.2b). Sténose dans sa portion céphalique (Fig. 13.2b). Aspect hérissé avec dilatation des canaux secondaires (Fig. 13.2b).

Diagnostic Pancréatite chronique calcifiante. Sténose du CPP. Lithiase intra-canalaire.

Commentaires Rappel de la pathologie • Maladie inflammatoire chronique et fibrosante du pancréas, caractérisée par la destruction irréversible du parenchyme exocrine et à un stade avancé du parenchyme endocrine. • Prédominance masculine avec un sex ratio de 10:1. • Âge de survenue entre 35 et 45 ans. • L'alcool est en cause dans 85 % des cas. • On distingue trois grands types de pancréatite chronique : • la PC primitive non obstructive : – intoxication alcoolique chronique, – hypercalcémie, hyperlipidémie, – PC génétiques, PC tropicales, PA récidivantes, PC idiopathiques ; • la PC obstructive due à un obstacle sur le CPP (tumeur ou sténose fibreuse chronique) ; • les pancréatites inflammatoires liées aux maladies auto-immunes. • Le diagnostic de PC repose sur des critères anamnestiques, cliniques et d'imagerie.

Examens complémentaires • En imagerie, on recherche trois éléments : • calcifications du parenchyme et/ou intra-canalaires (lithiases) : – 85 % au bout de 15 ans d'évolution, – dépôts hyperdenses de tonalité calcique au scanner, – lacunes en hyposignal en IRM, – pathognomoniques de la maladie, – à distinguer des calcifications vasculaires de l'artère splénique ; • atteinte canalaire avec alternances de zones dilatées et rétrécies du CPP, dilatations linéaires des canaux secondaires donnant un « aspect hérissé ». Diagnostic différentiel : TIPMP « branch type », dans sa forme diffuse (dilatation homogène, régulière, sans image de sténose du CPP avec dilatation kystique des conduits secondaires) ; • des modifications du parenchyme (taille, contours, anomalie de densité ou de signal) : – diminution du rehaussement à la phase artérielle contrastant avec un rehaussement plus important et persistant sur les acquisitions tardives, – hyposignal en IRM sur la séquence T1 saturation de graisse, – atrophie pancréatique dans les formes évoluées.

Cas clinique 13. Interprétation

• Complications : • pseudo-kystes ; • poussées aiguës de pancréatite ; • sténose de la VBP ; • vasculaires : – pseudo-anévrisme suite à une érosion de la paroi artérielle par un pseudo-kyste, – thrombose veineuse avec hypertension portale segmentaire gauche ; • spléniques : – pseudo-kystes, – hématome sous-capsulaire, – rupture ; • adénocarcinome du pancréas.

À retenir L'IRM avec injection de sécrétine peut être utile pour dépister une PCC chez des patients ayant des douleurs abdominales à répétition avec une élévation des enzymes pancréatiques, sans anomalie morphologique ni calcifications au scanner et en IRM.

Pour aller plus loin 52

Ernst O, Galand-Guiot S, El Fakir Y, et al. Exploration IRM du pancréas. Feuillets de Radiologie 1997 ; 37 : 194. Manikkavasakar S, AlObaidy M, Busireddy KK, et al. Magnetic resonance imaging of pancreatitis : an update. World J Gastroenterol 2014 ; 28 : 14760–77. Matos C, Baleato S. « Pancréatite chronique ». In : dans Vilgrain V, Regent D, editors. Imagerie de l'abdomen. Paris : Lavoisier ; 2010. p. 501–22. Tirkes T, Sandrasegaran K, Sanyal R, et al. Secretin-enhanced MR cholangiopancreatography : spectrum of findings. Radiographics 2013 ; 33 : 1889–906.

Cas clinique 14 Présentation du cas Description du cas clinique • Patient de 51 ans. Notion d'intoxication alcoolique sevrée depuis 3 mois. Hospitalisation pour bilan de douleurs abdominales intenses. L'abdomen est souple, sans masse palpable, le poids est stable à 56 kg, pas d'ictère, lipase augmentée à 4 N.

Fig 14.1 a-b Scanner pancréatique, injection temps portal vue axiale (a), vue coronale (b).

Cas clinique 14. Présentation du cas

c Fig 14.2 a-c IRM, vue axiale T2 saturation du signal de la graisse au niveau de la queue du pancréas (a), de la tête du pancréas (b), CP-IRM, 3D, vue frontale oblique (c).

Question • Quel est votre diagnostic ?

Cas clinique 14. Interprétation

Interprétation Au niveau de la tête et de la queue du pancréas, présence de plusieurs formations ovalaires à contenu liquidien, bien limitées par une paroi bien définie qui se rehausse après injection (Fig. 14.1a, 14.1b). Ces pseudo-kystes sont en franc hypersignal T2 (Fig. 14.2a, 14.2b). Effet de volume partiel avec du parenchyme pancréatique (tête de flèche) donnant un faux aspect de contenu tissulaire (Fig. 14.2c). Rehaussement hétérogène de la glande pancréatique, avec multiples calcifications intra-parenchymateuses (Fig. 14.1a, 14.1b). Épanchement péripancréatique et intra-péritonéal (petites flèches blanches), prédominant en périhépatique, hypodense (Fig. 14.1a, 14.1b), en hypersignal T2 (Fig. 14.2a, 14.2b, 14.2c). Dilatation segmentaire du CPP, flèche courbe (Fig. 14.2c). Dilatation du CBP, par compression extrinsèque d'un pseudo-kyste de la tête pancréatique (Fig. 14.2c).

Diagnostic Pseudo-kystes du pancréas chez un patient porteur d'une PCC. Poussée de PA sur une PCC.

Commentaires Rappel de la pathologie • Les collections post-pancréatite (tableau 14.1) sont définies en quatre types, selon : • le délai depuis l'apparition des symptômes de PA ; • le type de pancréatite : nécrosante ou non. • Une collection liquidienne aiguë péripancréatique peut évoluer en pseudo-kyste, après quatre semaines, dans 10 à 20 % des cas. • Selon la classification d'Atlanta, il ne provient pas d'une collection aiguë nécrotique. • Son contenu est riche en amylase et lipase (communication avec le système canalaire pancréatique). • Le plus souvent, cette communication s'obstrue et le pseudo-kyste disparaît. • Dans le cas inverse, le scanner et/ou l'IRM recherchent cette communication entre le kyste et les conduits pancréatiques, ce qui est intéressant pour la prise en charge. • On observe également des pseudo-kystes rétentionnels faisant suite à une rupture canalaire d'amont sur obstruction du CPP (amas protéiques, calcul, sténose fibreuse).

Examens complémentaires • Les caractéristiques d'un pseudo-kyste en imagerie sont : • une collection liquidienne péripancréatique ; • homogène de densité < à 20 UH, en franc hypersignal T2 en IRM ; • adjacente au pancréas ; • qui siège principalement autour du corps et de la région caudale ; • de forme ronde ou ovalaire ; • bien limitée par une paroi. Tableau 14.1 Classification des collections post-pancréatites. Phase précoce < 4 semaines

Phase tardive ≥ 4 semaines

Pancréatite œdémato-interstitielle

Collection liquidienne aiguë péripancréatique

Pseudo-kyste pancréatique

Pancréatite nécrosante

Collection aiguë nécrotique

Nécrose organisée pancréatique

Cas clinique 14. Interprétation

• Complications : • hémorragie intra-kystique (densité spontanée > 40–50 UH) ; • infection (contexte clinique et biologique, augmentation de la densité du kyste en TDM, présence de bulles d'air, hétérogénéité du signal en IRM, parois épaisses irrégulières, infiltration avec augmentation de la densité de la graisse périphérique) ; • compression sur les structures de voisinage, rupture rare (plèvre, péritoine, veine porte).

Attention Le terme de pseudo-kyste ne doit pas être utilisé quand du matériel nécrotique solide est observé dans la lésion liquidienne.

Cas clinique 15 Présentation du cas Description du cas clinique • Ce patient de 48 ans est suivi depuis plusieurs années pour PCC sur intoxication d'origine éthylique. Survenue brutale de violentes douleurs épigastriques avec nausées, chute tensionnelle, déglobulisation. • Un scanner abdominal est réalisé en urgence.

c Fig 15.1 a-c Scanner, coupes à l'étage de la tête du pancréas, sans injection vue axiale (a), vue coronale (b), après injection, vues axiales, temps artériel (c),

Cas clinique 15. Présentation du cas

Fig 15.1 d-e Scanner, coupes à l'étage de la tête du pancréas après injection, vue axiale, temps portal (d), coupe à l'étage corporéo-caudal, vue axiale, temps portal (e).

Questions • Quelle complication caractéristique de la PCC identifiez-vous sur ce scanner ? Quelle prise en charge pouvez-vous proposer ?

Cas clinique 15. Interprétation

Interprétation Formation arrondie isodense hétérogène en regard de la portion céphalique du pancréas (Fig. 15.1a). Hyperdensité spontanée à sa partie supérieure (petite flèche), correspondant à une hémorragie récente dans le pseudo-kyste (Fig. 15.1b). Calcifications périphériques (Fig. 15.1a-c). Prise de contraste intense du pseudo-kyste correspondant à un pseudo-anévrisme (Fig. 15.1c). Cette prise de contraste s'intensifie à la phase portale (Fig. 15.1d). Calcifications de la queue du pancréas (Fig. 15.1e) caractéristiques d'une PCC. Dilatations moniliformes du CPP (Fig. 15.1e). Artériographie du tronc cœliaque : opacification d'une formation arrondie (petites flèches blanches) dans le territoire de l'artère gastroduodénale, pseudo-anévrisme (Fig. 15.2a). Occlusion du pseudo-anévrisme sur la série de contrôle post-embolisation (Fig. 15.2b) et sur le scanner de contrôle (Fig. 15.2c). Artéfacts liés aux coïls (tête de flèche), calcifications de la tête du pancréas (Fig. 15.2c).

c Fig 15.2 a-c Angiographie du tronc cœliaque, avant (a) et après embolisation de l'artère gastro-duodénale (b). Scanner de contrôle post-embolisation, coupe axiale, après injection, temps artériel (c).

Diagnostic Pseudo-anévrisme sur pseudo-kyste développé dans le cadre d'une PCC.

Commentaires Rappel de la pathologie • Les pseudo-anévrismes sur pseudo-kystes compliquent 3,2 à 10 % des pancréatites chroniques. • Ils résultent d'une érosion de la paroi artérielle sous l'action des enzymes protéolytiques.

Cas clinique 15. Interprétation

• Ils surviennent le plus souvent dans un pseudo-kyste ou au contact d'un foyer de pancréatite nécrosante. • Ils touchent par ordre décroissant : • l'artère splénique (47 %) ; • l'artère gastro-duodénale (17 %) ; • les branches artérielles des arcades pancréatico-duodénales (16 %). • L'embolisation artérielle sélective permet d'occlure le pseudo-anévrisme dans 79 % des cas.

Examens complémentaires • Protocole TDM triphasique. • Les coupes sans injection montrent une hyperdensité spontanée dans le pseudo-kyste correspondant à un saignement récent (densité > 40–50 UH). • Rehaussement intense de la lésion, identique à celui de l'aorte, au temps artériel. • Les coupes après injection confirment la présence et la localisation du pseudo-anévrisme à l'intérieur d'un pseudo-kyste.

À retenir L'angioscanner avec reconstructions MIP et en VR est particulièrement utile pour obtenir une cartographie vasculaire avant embolisation.

Pour aller plus loin Kianmanesh R, Benjelloun M, Scaringi S, et al. Fissure syndrome of a gastrointestinal artery pseudoaneurysm in contact with a pseudocyst of the pancreas : rare, but serious complication of chronic pancreatitis. Gastroenterol Clin Biol 2008 ; 32 : 69–73.

Cas clinique 16 Présentation du cas Description du cas clinique • Ce patient de 43 ans porteur d'une PCC est adressé pour bilan de douleurs abdominales diffuses avec vomissements, sans diarrhée, absence de fièvre. Il a repris une consommation d'alcool à raison de quatre à cinq bières de 50 cl par jour. • Il n'a pas de diabète. La lipasémie est normale. Un TDM abdomino-pelvien montre des anomalies du pancréas et de la paroi duodénale. Le bilan est complété par une IRM du pancréas.

c Fig 16.1 a-c TDM du pancréas, injection temps portal, vue axiale (a), vues coronales centrées sur la région duodénopancréatique, coupe antérieure (b), coupe plus postérieure (c).

Cas clinique 16. Présentation du cas

e Fig 16.2 a-e IRM, coupes T2 axiale (a), coronale (b). CP-IRM 2D coupe épaisse, coronale oblique (c). Coupes T1 après injection de gadolinium, temps portal, vue axiale (d) et coronale (e).

Questions • Comment interprétez-vous les anomalies de la paroi duodénale et du pancréas ? Quel est votre diagnostic ?

Cas clinique 16. Interprétation

Interprétation Calcification de la tête du pancréas (Fig. 16.1a, 16.1b). Petite formation hypodense kystique bien limitée, sans rehaussement pariétal, au niveau de la paroi du deuxième duodénum qui est épaissie (Fig. 16.1a, 16.1b). Second kyste (flèche) au niveau du genu supérius (Fig. 16.1c). En IRM, petite formation kystique de la paroi duodénale qui est épaissie. La lésion est en hypersignal T2 (Fig. 16.2a-c), hyposignal T1, sans rehaussement de signal après injection (Fig. 16.2d, 16.2e). La lumière duodénale est refoulée (Fig. 16.2c). Dilatation du CPP corporéal et caudal (Fig. 16.2b, 16.2c).

Diagnostic DKPA. Sténose duodénale avec épaississement pariétal du 2e duodénum. Formations microkystiques pariétales duodénales. Diagnostic confirmé en écho-endoscopie. PCC.

Commentaires Rappel de la pathologie • La dystrophie kystique de la paroi duodénale, en rapport avec une hétérotopie du pancréas, est une pathologie relativement rare. • L'incidence est estimée entre 1 % et 14 % sur les séries autopsiques (lésion très souvent asymptomatique). • On considère actuellement qu'elle fait partie des pancréatites para-duodénales. • Une hétérotopie pancréatique ou pancréas aberrant est définie par la présence de tissu pancréatique mature associant du parenchyme endocrine et exocrine, siégeant en dehors du pancréas, sans continuité anatomique ou vasculaire avec cet organe. • Les principales localisations de la DKPA sont : • estomac (25–38 %) ; • duodénum (17–21 %) ; • jéjunum (15–21 %). • Elle se caractérise par la présence de kystes vrais, revêtus d'un épithélium cuboïde similaire à celui des conduits pancréatiques, entourés par une réaction inflammatoire et de fibrose localisée dans la paroi digestive qui contient du tissu pancréatique hétérotopique (conduits pancréatiques et lobule pancréatique). • Les kystes siègent habituellement dans la sous-muqueuse qui est épaissie mais ils peuvent être également localisés dans la musculaire de la paroi digestive. • La DKPA est très fréquemment associée à une pancréatite chronique en relation avec une intoxication alcoolique chronique (85 %) mais peut également être observée chez des patients ne présentant pas de pathologie pancréatique. • Les complications des pancréas ectopiques sont celles de la pancréatite : • hémorragie ; • perforation ; • occlusion sur sténose digestive.

Examens complémentaires • Le scanner et l'IRM sont utiles au diagnostic en identifiant les kystes à l'intérieur de la paroi duodénale ou gastrique. L'écho-endoscopie confirme que ces kystes sont bien localisés dans la paroi digestive et pas dans la tête du pancréas.

Cas clinique 16. Interprétation

Les principaux éléments du diagnostic en TDM sont : • localisation : • au 2e duodénum (93 % des cas), • associée à une seconde localisation au 1er ou au 3e duodénum dans 26 % des cas, • toujours sur le côté droit de l'artère gastro-duodénale ; • signes directs : • épaississement de la paroi duodénale : 20 mm en moyenne, (10 à 46 mm), • kystes : – N > à 2 (86 %) avec une médiane de trois kystes par patient, – taille médiane : 12,5 mm pour les plus larges (maximum 60 mm) et 6 mm pour les plus petits (minimum 2 mm), – hypodenses, homogènes dans 89 % des cas, – contenu hyperdense sans rehaussement dans 4 % des cas, – calcifications chez 7 % des patients ; • signes indirects : • atteinte inflammatoire : – élévation de la densité de la graisse périduodénale (87 %), paraduodénale (84 %), espace pararénal droit (78 %), – non spécifique, peut-être due à la pancréatite ; • anomalies associées : • du pancréas : – calcifications (63 %), – dilatations du CPP associées (53 %), – dilatation isolée du CPP (14 %), – dilatation du CBP (38 %), • digestive : dilatation et stase gastrique en amont par sténose duodénale (compression par les kystes). L'aspect de DKPA observé en IRM est superposable avec des kystes en franc hypersignal T2, hyposignal T1 sans rehaussement de signal après injection de gadolinium. Diagnostic différentiel : • pseudo-kyste du pancréas : • formation macrokystique, • à gauche de l'artère gastro-duodénale, • absence d'épaississement pariétal digestif à distance des épisodes aigus ; • tumeur primitive du duodénum. Lésion tissulaire. Confirmation diagnostique en endoscopie.

Pour aller plus loin Décarie PO, Paye F, Arrivé L. Cystic dystrophy of the gastroduodenal wall in heterotopic pancreas. Clin Res Hepatol Gastroenterol 2013 ; 37 : 551–2. Jouannaud V, Coutarel P, Tossou H, et al. Cystic dystrophy of the duodenal wall associated with chronic alcoholic pancreatitis. Clinical features, diagnostic procedures and therapeutic management in a retrospective multicenter series of 23 patients. Gastroenterol Clin Biol 2006 ; 30 : 580–6. Rebours V, Lévy P, Vullierme MP, et al. Clinical and morphological features of duodenal cystic dystrophy in heterotopic pancreas. Am J Gastroenterol 2007 ; 102 : 871–9. Wagner M, Vullierme MP, Rebours V, et al. Cystic form of paraduodenal pancreatitis (cystic dystrophy in heterotopic pancreas (CDHP)) : a potential link with minor papilla abnormalities ? A study in a large series. Eur Radiol 2016 ; 26 : 199–205.

Cas clinique 17 Présentation du cas Description du cas clinique • Patient de 70 ans hospitalisé en urgence pour un tableau d'ictère nu. Ses principaux antécédents sont : un lymphome à grandes cellules traité en 2004, une hépatite B en rémission, une hypothyroïdie substituée et un diabète de type 2. • L'examen clinique objective un ictère cutanéo-muqueux, des urines foncées, des selles décolorées. Il n'est pas retrouvé d'organomégalie. • Le bilan biologique met en évidence une cytolyse et une cholestase.

Fig 17.1 a-d Scanner pancréatique, injection temps portal (a). IRM pancréatique, vue axiale T1 après injection de gadolinium, temps artériel (b), séquence de diffusion b800 mm2/sec (c), CP-IRM, 3D, vue coronale oblique (d).

Questions • Quel est votre diagnostic ? Quelle est la meilleure séquence IRM pour détecter cette pathologie ?

Cas clinique 17. Interprétation

Interprétation Scanner pancréatique : absence d'augmentation de volume de la tête du pancréas (lésion isodense) (Fig. 17.1a). IRM : lésion de la tête du pancréas en franc hyposignal T1 (flèche blanche). Absence d'envahissement vasculaire (Fig. 17.1b). Hypersignal diffusion (Fig. 17.1c). Dilatation des conduits biliaires intra- hépatiques et du CBP (Fig. 17.1d). Sténose de la partie distale du CBP (flèche blanche) avec dilatation d'amont (Fig. 17.1d). Dilatation du CPP (petite flèche), (Fig. 17.1d).

Diagnostic Adénocarcinome de la tête du pancréas.

Commentaires Rappel de la pathologie

• L'adénocarcinome représente à lui seul près de 90 % des tumeurs pancréatiques non endocrines. • Le pic de fréquence se situe entre 60 et 70 ans. • Les circonstances de découverte de l'adénocarcinome du pancréas sont presque toujours liées à son extension anatomique : • les cancers de la tête du pancréas se révèlent par un ictère cholestatique, d'apparition progressive, sans fièvre ; • les cancers de la partie gauche du pancréas (corps et queue) sont plus rares et se manifestent plus tardivement par des douleurs liées à l'envahissement postérieur du plexus solaire. • La chirurgie est le seul traitement à visée curatrice.

Examens complémentaires • Le scanner (quatre phases : sans injection, temps pancréatique à 40 sec, acquisition abdominopelvienne à 80 sec et temps tardif à 180 sec) permet le diagnostic positif en recherchant : • des signes directs : – masse focale ou diffuse, – le plus souvent hypodense (80 à 95 % des cas), – déformant le contour externe de la glande ; • des signes indirects : – dilatation du CBP, – dilatation du CPP, – atrophie parenchymateuse d'amont, – pseudo-kyste d'amont ; • le scanner précise également l'extension loco-régionale vasculaire, ganglionnaire et à distance. • L'IRM : • utile au diagnostic dans certains cas (échecs du scanner) et au bilan d'extension en particulier hépatique ; • les adénocarcinomes : – sont hypo-intenses par rapport au pancréas sain, en T1 saturation de graisse sans injection, à 30 sec après injection et à la phase parenchymateuse, – leur signal peut se rehausser de manière tardive, – montrent un hypersignal diffusion pour des valeurs élevées de b > 500 mm2/sec avec des valeurs d'ADC relativement basses, en lien avec une diffusion restreinte liée à la fibrose, – la séquence de diffusion est également utile pour la détection de métastases hépatiques.

Cas clinique 17. Interprétation

À retenir • L'IRM, grâce à son excellente résolution en contraste, permet la détection de tumeurs de petite taille (moins de 2 cm) ne déformant pas les contours du pancréas, ou de tumeur isodense au pancréas en TDM. • La meilleure séquence pour faire le diagnostic est le T1 saturation de graisse, l'adénocarcinome étant hypo-intense sans injection et au temps artériel.

Attention Les difficultés diagnostiques sont liées : • aux lésions isodenses en TDM ne déformant pas ou peu les contours du pancréas ; • aux lésions diffuses, hyperdenses, kystiques ; • à l'absence de dilatation canalaire ; • aux lésions révélées par une pancréatite ou survenant dans un contexte de pancréatite chronique.

Pour aller plus loin Brennan DD, Zamboni GA, Raptopoulos VD, et al. Comprehensive preoperative assessment of pancreatic adenocarcinoma with 64-section volumetric CT. Radiographics 2007 ; 27 : 1653–66. Hidalgo M. Pancreatic cancer. N Engl J Med 2010 ; 29 : 1605–17. Kim JH, Park SH, Yu ES, et al. Visually isoattenuating pancreatic adenocarcinoma at dynamic-enhanced CT : frequency, clinical and pathologic characteristics, and diagnosis at imaging examinations. Radiology 2010 ; 257 : 87–96. Park HS, Lee JM, Choi HK, et al. Preoperative evaluation of pancreatic cancer : comparison of gadolinium-enhanced dynamic MRI with MR cholangiopancreatography versus MDCT. J Magn Reson Imaging 2009 ; 30 : 586–95. Wang Y, Miller FH, Chen ZE, et al. Diffusion-weighted MR imaging of solid and cystic lesions of the pancreas. Radiographics 2011 ; 31 : E47–64. Zins M, Petit E, Boulay-Coletta I, et al. Imagerie de l'adénocarcinome du pancréas. J Radiol 2005 ; 86 : 759–80.

Cas clinique 18 Présentation du cas Description du cas clinique • Ce patient âgé de 75 ans consulte son médecin traitant pour l'apparition de prurit puis d'épisodes d'hyperthermie faisant évoquer une angiocholite. La biologie montre une perturbation du bilan hépatique avec cholestase, une augmentation de la bilirubine conjuguée et une cytolyse hépatique. • Une échographie abdominale montre une dilatation des conduits biliaires intra et extra-hépatiques. On observe sur le scanner une formation de 8 cm de la tête du pancréas comprimant les conduits biliaires. • Une IRM est demandée pour compléter le bilan.

Fig 18.1 a-b Scanner, injection, temps portal, vue axiale (a), vue coronale (b).

Cas clinique 18. Présentation du cas

Fig 18.2 a-f IRM vue axiale T2 (a), cartographie ADC (b), CP-IRM 2D coupe épaisse, vue coronale oblique (c), axiale T1 saturation du signal de la graisse, sans injection (d), après injection temps artériel (e), temps tardif 3 min (f).

Questions • Quelle est votre hypothèse diagnostique principale ? Sur quels arguments ?

Cas clinique 18. Interprétation

Interprétation Volumineuse formation macro-kystique cloisonnée de la tête du pancréas. Absence de calcification (Fig. 18.1a-b). Les kystes sont en franc hypersignal T2 (Fig. 18.2a), valeur d'ADC élevée (Fig. 18.2b). Cicatrice centrale et cloisons en hyposignal T2 (Fig. 18.2a, 18.2c). Lésion en hyposignal T1 (Fig. 18.2d). Un des kystes présente un discret hypersignal T1 spontané, en rapport avec un contenu riche en protides (Fig. 18.2d). Rehaussement de la cicatrice et des cloisons kystiques après injection (Fig. 18.2e, 18.2f).

Diagnostic Cystadénome séreux macrokystique de la tête du pancréas.

Commentaires Rappel de la pathologie • Tumeur kystique du pancréas la plus fréquente. Elle représente 20 % des tumeurs kystiques du pancréas. • Il s'agit de tumeurs bénignes. L'abstention thérapeutique est la règle. • L'âge moyen de survenue est aux environs de 61,5 ans. • Prédominance féminine avec un sex ratio de 2:1. • Ils sont asymptomatiques dans un tiers des cas, de découverte fortuite. • Ils sont parfois multiples, associés à une maladie de VHL. • Ils sont souvent de petite taille, mais peuvent être très volumineux.

Examens complémentaires • Trois formes en imagerie : • formes typiques microkystiques (70 %), faites d'un groupe de plusieurs (> à 6) kystes. Chaque kyste mesure typiquement moins de 1 cm ; • formes macrokystiques (25 %), kystes > 2 cm, uni ou multiloculaire ; • formes solides (5 %) qui posent un problème diagnostique avec les autres tumeurs solides du pancréas. Le diagnostic est porté sur l'analyse histopathologique de la pièce opératoire. • Les aspects faisant évoquer un cystadénome séreux en TDM et en IRM sont : • une localisation céphalique (fréquente > 50 %), mais non spécifique ; • des contours nets, polylobés avec une paroi fine des kystes < 2 mm ; • des microkystes < à 2 cm, donnant un aspect aréolaire ou en « rayon de miel », de contenu liquidien, en hypersignal T2 en IRM ; • une prise de contraste des septa qui sont fins ; • une cicatrice centrale fibreuse : – visible dans 15 à 30 % des cas, – en hyposignal T2 et T1 avec un rehaussement tardif après injection, – des calcifications centrales dans 30 % des cas ; • l'absence de communication avec le CPP en CP-IRM (diagnostic différentiel avec une TIPMP des canaux secondaires).

Cas clinique 18. Interprétation

Attention • Le cystadénome séreux peut apparaître faussement tissulaire en scanner en raison de son aspect aréolaire, dû aux multiples microkystes. • Il est donc impératif de toujours réaliser une IRM pour pouvoir objectiver l'ensemble des critères sémiologiques. • Intérêt également de l'écho endoscopie qui montre un aspect « feuilleté » très évocateur du diagnostic. • Une transformation maligne est rare. Cependant, une étude récente avec suivi sur vingt ans a montré qu'il existait des formes localement plus agressives avec un envahissement des structures adjacentes, vasculaire ou lymphatique (5,1 % des cas) et des métastases (0,8 % des cas).

À retenir • Le cystadénome séreux est typique quand il comprend de nombreux microkystes ≤ 2 mm, réalisant parfois un aspect « feuilleté » en écho-endoscopie. • Le diagnostic différentiel avec le cystadénome mucineux est difficile en cas de macrokyste unique (10 % des cas). Intérêt d'une ponction aspiration à l'aiguille fine sous contrôle écho-endoscopique. Un dosage de l'ACE < à 5 ng/ml permet d'exclure une lésion mucineuse.

Pour aller plus loin 72

Barral M, Soyer P, Dohan A, et al. Magnetic resonance imaging of cystic pancreatic lesions in adults : an update in current diagnostic features and management. Abdom Imaging 2014 ; 39 : 48–65. Cohen-Scali F, Vilgrain V, Brancatelli G, et al. Discrimination of unilocular macrocystic serous cystadenoma from pancreatic pseudocyst and mucinous cystadenoma with CT : initial observations. Radiology 2003 ; 228 : 727–33. Dupa's B, Mosnier J-F, Le Borgne J. « Lésions kystiques du pancréas ». In : dans Vilgrain V, Regent D, editors. Imagerie de l'abdomen. Paris : Lavoisier ; 2010. p. 439–41. Khashab MA, Shin EJ, Amateau S, et al. Tumor size and location correlate with behavior of pancreatic serous cystic neoplasms. Am J Gastroenterol 2011 ; 106 : 1521–6.

Cas clinique 19 Présentation du cas Description du cas clinique • Patiente âgée de 84 ans en bon état général. Découverte d'une volumineuse masse kystique de la queue du pancréas au cours du bilan d'une éventration. Spléno-pancréatectomie gauche. Le diagnostic de cystadénome séreux du pancréas est confirmé à l'examen histopathologique. • Deux ans plus tard, apparition de nodules hépatiques à la jonction des segments IV et VIII et V-VI.

Fig 19.1 a-c Scanner coupe axiale sans injection (a), après injection phase artérielle (b), phase portale (c).

Cas clinique 19. Présentation du cas

Fig 19.2 a-b Deux ans après la splénopancréatectomie, scanner sans injection (a), après injection (b), coupes axiales segments V-VI, phase portale.

Fig 19.3 a-d IRM, coupes axiales segments V-VI, T2 (a), diffusion b800 mm2/sec (b), T1 saturation du signal de la graisse sans injection (c), après injection temps tardif (d).

Question • Quel diagnostic évoquez-vous au vu de l'évolution ?

Cas clinique 19. Interprétation

Interprétation Volumineuse masse de la queue du pancréas bien limitée. Fines calcifications sur les coupes sans injection (Fig. 19.1a). Après injection, prises de contraste périphériques au temps artériel (Fig. 19.1b) et portal (Fig. 19.1c). Micronodule hypodense (flèche), centimétrique du segment V-VI hépatique, non spécifique (Fig. 19.1b). Nette augmentation de taille du micronodule hépatique du segment V-VI (Fig. 19.2a, 19.2b). Mêmes caractéristiques sémiologiques que la tumeur primitive pancréatique. En IRM, franc hypersignal T2 (Fig. 19.3a) et diffusion (Fig. 19.3b). Lésion en hyposignal T1 (Fig. 19.3c). Discrète prise de contraste centrale au temps tardif (Fig. 19.3d). Les biopsies au niveau hépatique montrent un aspect de cystadénome séreux.

Diagnostic Cystadénocarcinome séreux du pancréas.

Commentaires Rappel de la pathologie • Tumeur exceptionnelle, environ trente-cinq cas décrits dans la littérature. • Le caractère malin est très difficile à affirmer sur la tumeur primitive. • Deux types sont rapportés : • avec métastases hépatiques (treize cas) seules ou associées à des métastases péritonéales ou ganglionnaires ; • avec envahissement local, en particulier de la rate (vingt cas). • Le diamètre moyen est de 8,9 cm (allant de 2,5 à 12 cm).

Examens complémentaires La sémiologie en imagerie est superposable à celle d'un cystadénome séreux typique : • localisation céphalique (fréquente > 50 %) ; • des microkystes < à 2 cm, donnant un aspect aréolaire ou en rayon de miel, de contenu liquidien, en hypersignal T2 en IRM ; • contours nets, polylobés avec une paroi fine des kystes < 2 mm ; • une prise de contraste des septa qui sont fins ; • une cicatrice centrale fibreuse : • dans 15 à 30 % des cas, • en hyposignal T2 et T1 avec un rehaussement tardif après injection, • des calcifications centrales dans 30 % des cas ; • l'absence de communication avec le CPP en CP-IRM (diagnostic différentiel avec une TIPMP des canaux secondaires).

À retenir • Le principal argument en faveur du cystadénocarcinome est l'apparition de lésions hépatiques secondaires présentant les mêmes caractéristiques que la tumeur primitive. • En histologie il n'existe classiquement aucun signe de malignité d'un cystadénome séreux du pancréas. Seule l'évolution permet de faire le diagnostic de malignité.

Cas clinique 19. Interprétation

Pour aller plus loin Del Chiaro M, Verbeke C, Salvia R, et al. European experts consensus statement on cystic tumours of the pancreas. Dig Liver Dis 2013 ; 45 : 703–11. Van Dyke TJ, Johlin FC, Bellizzi AM, et al. Serous cystadenocarcinoma of the pancreas : clinical features and management of a rare tumor. Dig Surg 2016 ; 33 : 240–8.

Cas clinique 20 Présentation du cas Description du cas clinique • Patiente âgée de 51 ans, sans antécédent particulier. Elle est adressée pour avis diagnostique et éventuellement thérapeutique sur un kyste de 25 mm du pancréas gauche. • C'est à l'occasion de vagues douleurs abdominales qu'on lui a fait un bilan morphologique avec échographie, scanner et ensuite écho-endoscopie. Le kyste est a priori uniloculaire, il n'existe pas d'épaississement pariétal, ni de bourgeon intra-kystique. Une CP- IRM est demandée.

a Fig 20.1 a-b CP-IRM, 2D coupe épaisse, vue frontale oblique (a), séquence 3D, vue centrée sur le CPP (b).

Cas clinique 20. Présentation du cas

e Fig 20.2 a-e IRM vues axiales, T2 saturation du signal de la graisse (a), cartographie d'ADC (b), T1 (c), T1 saturation du signal de la graisse après injection, temps artériel (d), temps tardif (e).

Question • Le diagnostic de TIPMP est évoqué sur la demande d'examen. Qu'en pensez-vous ?

Cas clinique 20. Interprétation

Interprétation Nodule arrondi, aux contours réguliers, de la queue du pancréas (flèche), en franc hypersignal T2 (Fig. 20.1a, 20.2a), ADC élevé, pas de restriction de la diffusion (Fig. 20.2b), hyposignal T1 (Fig. 20.2c). Pas de prise de contraste évidente de la paroi (Fig. 20.2d, 20.2e). Aspect normal du CPP (Fig. 20.1b) et lésion non en contact avec le canal.

Diagnostic Cystadénome mucineux du pancréas. Tumeur mucineuse kystique du pancréas avec lésions de dysplasie de bas grade. Absence de contingent carcinomateux.

Commentaires Rappel de la pathologie • Tumeur kystique du pancréas bénigne à potentialité maligne. • Elles représentent environ 10 % des tumeurs kystiques du pancréas. • Les kystes sont formés de cellules épithéliales produisant de la mucine et bordées par un stroma ovarien. • Prédominance féminine avec un sex ratio de 6:1. • Âge de survenue moyen vers 47 ans. • Les cystadénome mucineux sont plus fréquemment symptomatiques que les cystadénomes séreux. Modes de révélation : douleurs abdominales, ictère, PA. • Traitement : • on propose une chirurgie d'exérèse pancréatique réglée, si le patient est opérable, devant toute suspicion de cystadénome mucineux, du fait de leur potentiel malin ; • pour les patients âgés, avec une lésion < à 3 cm et l'absence de nodule mural, une surveillance peut être proposée.

Examens complémentaires • Devant un aspect de macrokyste pancréatique uni ou multiloculaire, les aspects faisant évoquer un cystadénome mucineux en TDM ou IRM sont : • une localisation corporéo-caudale dans 95 % des cas ; • une lésion kystique (hypodense, en hyposignal T1 franc hypersignal T2) : – ronde, à bords réguliers, – macrokystique > à 2 cm, la présence de septa est possible. Ils sont mieux visibles en écho-endoscopie, – uni ou pauci-loculaire, – une paroi fine ou épaisse, – un rehaussement pariétal après injection, si la paroi est épaisse, – l'absence de calcification ou, dans 15 % des cas, présence de calcifications en périphérie (contrairement au cystadénome séreux où les calcifications sont centrales) ; • l'absence de communication avec le CPP en CP-IRM permet le diagnostic différentiel avec une TIPMP ; • parfois nodules muraux avec une prise de contraste tissulaire. • Les aspects faisant évoquer une transformation maligne en imagerie sont : • présence de nodule mural ; • diamètre tumoral > 6 cm ;

Cas clinique 20. Interprétation

• calcifications en coquille d'œuf ; • épaississement de la paroi ou aspect irrégulier ; • obstruction ou refoulement du CPP.

À retenir • Devant une lésion kystique du pancréas il faut éliminer en priorité, compte tenu de leur fréquence, un pseudo-kyste (contexte clinique évocateur, signes de pancréatite chronique calcifiante). • Les autres diagnostics différentiels : • TIPMP : les formes uniloculaires sont moins fréquentes que les formes multiples. La lésion communique avec le CPP. La localisation la plus fréquente est la tête du pancréas ; • cystadénome séreux macroloculaire ; • autres lésions kystiques rares : lymphangiome kystique, kyste lympho-épithélial.

Pour aller plus loin

Cohen-Scali F, Vilgrain V, Brancatelli G, et al. Discrimination of unilocular macrocystic serous cystadenoma from pancreatic pseudocyst and mucinous cystadenoma with CT : initial observations. Radiology 2003 ; 228 : 727–33. Del Chiaro M, Verbeke C, Salvia R, et al. The European study group on cystic tumours of the pancreas. Dig Liver Dis 2013 ; 45 : 703–11. Franz D, Esposito I, Kapp AC, et al. Magnetic resonance imaging of less common pancreatic malignancies and pancreatic tumors with malignant potential. European Journal of Radiology Open 2014 ; 1 : 49–59. Kucera JN, Kucera S, Perrin SD, et al. Cystic lesions of the pancreas : radiologic-endosonographic correlation. Radiographics 2012 ; 32 : E283–301.

Cas clinique 21 Présentation du cas Description du cas clinique • Patiente de 63 ans au passé de colopathie. Depuis deux ans, aggravation de l'inconfort abdominal avec des douleurs abdominales en barre et des ballonnements sur un fond de constipation. Un scanner TAP montre une image kystique du corps du pancréas qui apparaît biloculaire sans caractère suspect. La lésion est passée de 19 à 25 mm à un an d'intervalle. • Une IRM est réalisée. • Même patiente que le cas clinique n° 36.

Fig 21.1 a-b CP-IRM, 2D coupe épaisse, vue frontale oblique (a), zoom sur la lésion céphalique et le CPP (b).

Cas clinique 21. Présentation du cas

Fig 21.1 c-f CP-IRM, 2D coupe épaisse, vue axiale T2 saturation de graisse (c), axiale T1 saturation de graisse (d), après injection de gadolinium, temps artériel (e), temps portal (f).

Questions • Comment interprétez-vous les images pancréatiques ? Quelle est votre principale hypothèse diag nostique ? Quelle sera la prise en charge ?

Cas clinique 21. Interprétation

Interprétation Présence de deux images nodulaires pancréatiques, céphalique et à la jonction corps-queue (Fig. 21.1a-f). Les lésions sont en hyposignal T1 (Fig. 21.1d), franc hypersignal T2 (Fig. 21.1a-c). Absence de rehaussement après injection (Fig. 21.1d, 21.1e). Calcifications intra-kystiques (Fig. 21.1a, 21.1b). Raccordement des kystes au CPP (Fig. 21.1a, 21.1b).

Diagnostic TIPMP avec atteinte des canaux secondaires.

Commentaires Rappel de la pathologie • TIPMP : prolifération anormale de type papillaire de l'épithélium de revêtement des canaux excréteurs du pancréas responsable d'une hypersécrétion de mucus, à l'origine d'une dilatation des conduits excréteurs. • Les plus fréquentes des tumeurs kystiques du pancréas (8 à 20 % des pièces de résection pancréatique). • Âge moyen de 63 ans (25 à 94 ans). • De découverte fortuite le plus souvent, parfois révélées par des symptômes pancréatiques. • L'atteinte élective des canaux secondaires représente 30 % des cas. Elle est préférentiellement localisée dans l'uncus. • Les TIPMP isolées des canaux secondaires ont moins de risque de dégénérescence (15 %) que les atteintes du CPP ou les formes mixtes (50 %). • Les facteurs de risque de malignité actuellement admis dans les TIPMP sont : • antécédents de cancer du pancréas au 1er degré ou apparentés du 2e degré et patient âgé > 65 ans ; • apparition d'un nodule mural intra-kystique de toute taille (si > 5 mm, discuter la résection) ; • apparition d'une dilatation du canal de Wirsung > 6 mm (discuter la résection) ; • antécédents de TIPMP opérée avec lésions de type dysplasie de haut grade ; • taille > 30 mm de la plus grande lésion de TIPMP. • Surveillance (tableau 21.1) :

Tableau 21.1 Suivi des TIPMP des canaux secondaires. Risque faible : Taille ≤ 10 mm Pas de facteur de risque

Risque moyen : 10 mm ≤ Taille ≤ 30 mm Pas de facteur de risque

Risque fort : Présence d'au moins un facteur de risque

6 mois

EE et TDM

1 an

IRM

EE + IRM

EE + IRM + TDM

2 ans

TDM

EE + IRM + TDM

3 ans

TDM

EE + IRM

EE + IRM + TDM

4 ans

IRM

TDM

EE + IRM + TDM

5 ans

EE + IRM

EE + IRM + TDM

> 5 ans

IRM/EE/TDM (en alternance 1 par an) Rythme similaire

Rythme similaire

Cas clinique 21. Interprétation

Examens complémentaires • Le diagnostic peut être suspecté en échographie et en TDM. • C'est la CP-IRM ou l'EE qui permettent d'affirmer le diagnostic de TIPMP. • L'atteinte isolée des canaux secondaires : • un ou plusieurs kystes à paroi mince ; • les kystes sont en hyposignal T1, hypersignal T2 sans prise de contraste intra ou périkystique après injection ; • contenu kystique souvent homogène, parfois hétérogène (impaction mucoïde, nodule mural) ; • le caractère communiquant ou branché avec le CPP permet de porter le diagnostic, sensibilité proche de 100 % ; • l'atteinte canalaire multiple et multifocale est très en faveur du diagnostic ; • touche principalement le crochet et la queue du pancréas ; • forme tubulaire ou ovalaire ; • uni ou multiloculées, donnant un aspect en « grappe de raisin » ; • de taille variable. • Diagnostic différentiel : • pseudo-kystes rétentionnels, le diagnostic différentiel est parfois délicat. En faveur du pseudokyste : paroi épaisse, contenu hétérogène ; • tumeurs kystiques mucineuses (nette prédominance féminine, 87 %). Ils ne communiquent pas avec le CPP. Le plus souvent kyste rond, uniloculaire, à paroi épaisse qui prend le contraste. La lésion est unique ; • néoplasie pancréatique intra-épithéliale (en général < 5 mm de diamètre). 84

Attention • Rechercher des nodules pariétaux et/ou des composants tissulaires faisant suspecter l'existence de lésions invasives : • les nodules muraux se rehaussent après injection, contrairement aux impactions mucoïdes ; • l'EE permet une bonne distinction entre le mucus et les nodules tumoraux. • Rechercher des calcifications endoluminales (6 % dans les atteintes des canaux secondaires). Elles seraient associées à un risque majoré de malignité.

Pour aller plus loin Del Chiaro M, Verbeke C, Salvia R, et al. The European study group on cystic tumours of the pancreas. Dig Liver Dis 2013 ; 45 : 703–11. Low G, Panu A, Millo N, et al. Multimodality imaging of neoplastic and non-neoplastic solid lesions of the pancreas. Radiographics 2011 ; 31 : 993–1015. Tanaka M, Fernández-del Castillo C, Adsay V, et al. International consensus guidelines 2012 for the management of IPMN and MCN of the pancreas. Pancreatology 2012 ; 12 : 183–97.

Cas clinique 22 Présentation du cas Description du cas clinique • Patient de 63 ans. Découverte de formations kystiques du pancréas dans un contexte de cirrhose mixte avec varices œsophagiennes de grade 1. • Le patient bénéficie d'un scanner, d'une IRM et d'une EE haute.

Fig 22.1 a-b Scanner coupes axiales, temps portal, passant par la tête du pancréas (a), passant par le corps et la queue du pancréas (b).

Fig 22.2 a-b IRM, vue axiale T2, saturation de graisse (a), CP-IRM, 3D coupe épaisse, vue frontale oblique (b).

Questions • Comment interprétez-vous les images pancréatiques ? Quelle est votre principale hypothèse diag nostique ? Quelle sera la prise en charge ? Cas cliniques en imagerie abdominale © 2017, Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés

Cas clinique 22. Interprétation

Interprétation Formations hypodenses arrondies touchant la totalité du pancréas au scanner correspondant à de nombreux kystes centimétriques des canaux secondaires (Fig. 22.1a, 22.1b). En IRM, ces kystes sont en franc hypersignal T2 (Fig. 22.2a, 22.2b). Dilatations associées du CPP > à 6 mm (Fig. 22.2a, 22.2b).

Diagnostic TIPMP mixte avec atteinte du CPP et des canaux secondaires.

Commentaires Rappel de la pathologie • Les formes mixtes avec atteinte des canaux principaux et secondaires sont les plus fréquentes des TIPMP, 70 % des cas. • En cas d'atteinte du CPP, qu'elle soit isolée ou associée à une atteinte d'un conduit secondaire, le risque de dégénérescence à 5 ans est de 50 %. 40 à 50 % des patients opérés présentent un carcinome invasif à l'anatomo-pathologie. • L'atteinte du CPP est une indication de résection chirurgicale de l'ensemble du conduit atteint : • si le patient est opérable : il faut l'opérer car risque de dégénérescence important ; • commentaires : en cas de lésion maligne suspectée, le bilan de résécabilité en imagerie doit être le même que pour un adénocarcinome pancréatique. 86

Examens complémentaires Le bilan d'imagerie initial minimal d'une lésion kystique du pancréas doit comprendre : • TDM thoraco-abdominal : examen de première intention. Le scanner doit comprendre au minimum les acquisitions suivantes : • acquisition sans injection : recherche d'éventuelles calcifications au sein de la lésion, en périphérie ou parenchymateuses, • acquisitions après injection de produit de contraste iodé à la phase artérielle différée (40 sec) et à la phase portale (70 sec), en coupes submillimétriques, • avec reformations multiplanaires ; • IRM pancréatique comportant au minimum : • une exploration canalaire bilio-pancréatique, • une exploration multiphasique du parenchyme pancréatique après injection de produit de contraste ; • écho-endoscopie : • indispensable sauf en cas de cystadénome séreux typique ou lorsque le diagnostic de lésion dégénérée inopérable est affirmé sur l'imagerie en coupe, • l'EE doit être réalisée par un opérateur qui dispose de la possibilité d'effectuer une ponction guidée pour, au minimum, un dosage d'ACE et de lipase, et si possible de CA 19.9 et CA 72.4.

À retenir Le diagnostic de TIPMP mixte repose en imagerie sur : • atteinte du CPP : diamètre > 6 mm ; • atteinte associée des canaux secondaires :

Cas clinique 22. Interprétation

• les kystes sont en hyposignal T1, hypersignal T2 sans prise de contraste intra ou périkystique après injection, • le caractère communiquant ou branché avec le CPP permet de porter le diagnostic.

Attention • Vérifier l'absence de signe prédictif de malignité : • atteinte du CPP (diamètre > 6–10 mm) ; • dilatations kystiques des canaux secondaires > 3 cm ; • nodules muraux. • Les indications de résection d'une TIPMP sont la présence d'un de ces signes ou des critères morphologiques ou histologiques certains de dégénérescence.

Pour aller plus loin Del Chiaro M, Verbeke C, Salvia R, et al. The European study group on cystic tumours of the pancreas. Dig Liver Dis 2013 ; 45 : 703–11. Low G, Panu A, Millo N, et al. Multimodality imaging of neoplastic and non-solid lesions of the pancreas. Radiographics 2011 ; 31 : 993–1015. Rebours V, Lévy P. Tumeurs intra-canalaires papillaires et mucineuses du pancréas : qui opérer ? Qui surveiller et comment ? La Lettre du gastroentérologue 2009 ; 12 : 184–7. Tanaka M, Fernández-del Castillo C, Adsay V, et al. International consensus guidelines 2012 for the management of IPMN and MCN of the pancreas. Pancreatology 2012 ; 12 : 183–97.

Cas clinique 23 Présentation du cas Description du cas clinique • Patient âgé de 69 ans pour lequel une échographie abdominale est réalisée pour le bilan d'anomalies des tests hépatiques. Découverte fortuite d'une masse de 35 mm du corps du pancréas. • Le patient n'a pas d'antécédent particulier. L'examen clinique est normal. Absence d'altération de l'état général. • Un scanner TAP puis une IRM du pancréas sont demandés.

Fig 23.1 a-b Scanner TAP, après injection de contraste au temps portal, vue axiale (a), vue coronale (b).

Fig 23.2 a-b IRM pancréatique, vue axiale (a) et coronale T2 (b).

Cas clinique 23. Présentation du cas

g Fig 23.2 c-g IRM pancréatique, vue axiale cartographie ADC (c), axiales T1 sans (d) et après injection de gadolinium, temps artériel (e), portal (f) et tardif à 5 min (g).

Questions • Analysez les différentes images. Quelle est votre hypothèse diagnostique principale ? Quelle sera la prise en charge d'après vous ?

Cas clinique 23. Interprétation

Interprétation Volumineuse masse tissulaire développée aux dépens du corps du pancréas (Fig. 23.1a-b). Aspect hétérogène hypodense en postérieur. Les contours sont polycycliques, bien limités. Amas de calcifications centrales et périphériques. Adénomégalie. Absence d'envahissement des vaisseaux mésentériques. Stéatose hépatique diffuse. Aspect hétérogène en iso et hypersignal T2 (Fig. 23.2a-b), capsule fibreuse épaisse discontinue en hyposignal (flèches). Restriction de diffusion avec chute de l'ADC au sein de la tumeur (Fig. 23.2c). Lésion en hyposignal T1 hétérogène (Fig. 23.2d) avec quelques plages en hypersignal, zones hémorragiques (têtes de flèche). Rehaussement hétérogène après injection de gadolinium, relativement intense à la phase artérielle (Fig. 23.2e), (artefacts liés à la respiration). Lavage partiel au temps portal (Fig. 23.2f) et tardif (Fig. 23.2 g). Petites zones en hyposignal T1 correspondant aux calcifications tumorales centrales (Fig. 23.2f-g). Rehaussement de la capsule fibreuse périphérique (Fig. 23.2 g).

Diagnostic Tumeur pseudo-papillaire et solide du pancréas TPPS. Pancréatectomie gauche élargie à droite. Tumeur de bas grade nucléaire : index mitotique < 2 pour 10 champs x 400. Indice de prolifération Ki-67 bas, ≤ 1 %.

Commentaires Rappel de la pathologie • Tumeur rare du pancréas (1–2 % de toutes les tumeurs exocrines du pancréas), précédemment appelée tumeur papillaire kystique du pancréas ou tumeur de Frantz. • Prédomine chez la femme (90 %) avec un âge moyen de 29 ans. • Elle est le plus souvent diagnostiquée chez une adolescente ou une jeune adulte. • La tumeur est asymptomatique chez 30 % des patients. Les symptômes non spécifiques comprennent : douleurs abdominales, anorexie et nausées, masse épigastrique. • Il s'agit d'une tumeur mixte à la fois solide et kystique avec un potentiel malin faible. • Des métastases à distance sont présentes chez 8 % des patients. • Une récidive est observée chez 10 à 15 % des patients après résection. • L'analyse immunohistochimique de la tumeur permet de confirmer le diagnostic et d'éliminer les autres tumeurs du pancréas.

Examens complémentaires • Les aspects typiques de TPPS au scanner sont : • tumeur généralement de grande taille (jusqu'à 20 cm) ; • bien limitée par une capsule épaisse ; • contenu hétérogène solide et kystique en proportion variable, en fonction des phénomènes hémorragiques intra-tumoraux ; • calcifications centrales ou périphériques dans un tiers des cas ; • portions solides se rehaussant après injection en périphérie de la masse ; • la composante kystique nécrotico-hémorragique est habituellement centrale. • Les aspects typiques de TPPS en IRM sont : • lésion bien limitée hétérogène en hypo et hypersignal T1 et T2 ; • la présence de plages en hypersignal T1 et hyposignal T2 sont à rechercher pour identifier des zones hémorragiques et différencier les TPPS des autres tumeurs pancréatiques ;

Cas clinique 23. Interprétation

• les séquences T2 montrent une capsule fibreuse épaisse discontinue en hyposignal ; • rehaussement hétérogène périphérique précoce avec remplissage progressif sur les séries dynamiques après injection. • Les aspect atypiques : • calcifications denses, périphériques ou centrales en « coquille d'œuf » pouvant faire discuter un cystadénome séreux ou mucineux ; • TPPS purement solides simulant une tumeur neuroendocrine non fonctionnelle ; • envahissement extra-capsulaire ; • présence de métastases hépatiques, ganglionnaires, péritonéales, pouvant faire discuter un adénocarcinome du pancréas ; • obstruction du CPP.

À retenir • TPPS chez un homme : • exceptionnel car prédominance chez la femme. Sex ratio femme/homme 9,5:1 ; • âge moyen de découverte plus élevé : 51 ans ; • l'aspect en imagerie est proche de celui observé chez les femmes ; • les principales différences observées sont : – lésion souvent lobulée par rapport à une forme plus ovalaire chez les femmes, – composante kystique moins importante, avec des formes solides ou majoritairement solides. 92

Attention • Il ne faut jamais réaliser de biopsies. • Toute lésion suspecte d'être une TPPS justifie d'une exérèse pancréatique réglée. Pas de consensus sur le type de chirurgie ni sur le curage, mais la résection doit être R0.

Pour aller plus loin Choi JY, Kim MJ, Kim JH, et al. Solid pseudopapillary tumor of the pancreas : typical and atypical manifestations. AJR Am J Roentgenol 2006 ; 187 : W178–86. Dupas B, Mosnier J-F, Le Borgne J. « Lésions kystiques du pancréas » dans. In : Vilgrain V, Regent D, editors. Imagerie de l'abdomen. Paris : Lavoisier ; 2010. p. 446. Madan AK, Weldon CB, Long WP, et al. Solid and papillary epithelial neoplasm of the pancreas. J Surg Oncol 2004 ; 85 : 193–8. Sur YK, Lee JH, Kim JK, et al. Comparison of MR imaging features of solid pseudopapillary neoplasm of pancreas between male and female patients. Eur J Radiol 2015 ; 84 : 2065–70. Yao X, Ji Y, Zeng M, et al. Solid pseudopapillary tumor of the pancreas : cross-sectional imaging and pathologic correlation. Pancreas 2010 ; 39 : 486–91.

Cas clinique 24 Présentation du cas Description du cas clinique • Patient de 64 ans, suivi pour cirrhose alcoolique sevrée et diabète de type 2. Au cours de la surveillance de sa cirrhose, découverte de nodules tissulaires de la queue du pancréas.

Fig 24.1 a-b Scanner, injection, coupes axiales, temps artériel (a) temps portal (b).

Fig 24.2 a-d IRM, vue axiale T2 saturation de graisse (a), T1, sans injection saturation de graisse (b), après injection de gadolinium, temps artériel (c) temps portal (d).

Cas clinique 24. Interprétation

Interprétation Nodule tissulaire de la queue du pancréas, de forme ovalaire, prenant le produit de contraste comme la rate au scanner (Fig. 24.1a-b), Les contours sont réguliers avec un aspect homogène. Il n'y a pas de signe d'extension péripancréatique (Fig. 24.1a-b). En IRM, nodule en hypersignal T2 identique à celui de la rate (Fig. 24.2a), hyposignal T1 par rapport au parenchyme pancréatique, se rehaussant après injection de contraste. Évolution du signal identique à celui de la rate (Fig. 24.2a-d). Capsule périphérique au temps portal (flèche), (Fig. 24.2d).

Diagnostic Rate accessoire intra-pancréatique.

Commentaires Rappel de la pathologie • • • • • • 94

Anomalie de migration de l'ébauche splénique dans le mésogastre postérieur. S'observe dans 10 à 30 % des autopsies. De découverte le plus souvent fortuite. Nodules bien limités, localisés au niveau de la queue du pancréas. Ils mesurent de 1 à 3 cm. Les principaux diagnostics différentiels sont : • tumeurs endocrines non sécrétantes ; • métastases hypervasculaires (cancer du rein en particulier).

À retenir La découverte d'un nodule homogène, bien limité, hypervasculaire du pancréas qui présente les mêmes caractéristiques d'évolution de densité et de signal que la rate doit faire évoquer le diagnostic de rate accessoire intra-pancréatique.

Attention L'aspect de rehaussement arciforme caractéristique de la rate à la phase artérielle (différences de perfusion entre la pulpe rouge et blanche) peut être observé dans les rates accessoires intra-pancréatiques.

Pour aller plus loin Low G, Panu A, Millo N, et al. Multimodality imaging of neoplastic and nonneoplastic solid lesions of the pancreas. Radiographics 2011 ; 31 : 993–1015. Mizrahi D, Ernst O, Leteurtre E, et al. Rate accessoire intra-pancréatique. Aspect tomodensitométrique et IRM. J Radiol 1997 ; 78 : 145–7. Okun SD, Lewin DN. Non-neoplastic pancreatic lesions that may mimic malignancy. Semin Diagn Pathol 2016 ; 33 : 31–42. Spencer LA, Spizarny DL, Williams TR. Imaging features of intrapancreatic accessory spleen. Br J Radiol 2010 ; 83 : 668–73.

Cas clinique 25 Présentation du cas Description du cas clinique • Patiente de 34 ans perdue de vue pendant 3 ans ayant des antécédents de néphrectomie bilatérale pour carcinome à cellules rénales. Découverte d'anomalies pancréatiques sur le scanner TAP de réévaluation.

c Fig 25.1 a-c Scanner pancréatique, coupe axiale sans injection (a), après injection, temps portal, coupe axiale (b), coupe coronale (c).

Cas clinique 25. Présentation du cas

c Fig 25.2 a-c IRM, CP-IRM acquisition 3D, vue coronale oblique (a), vue axiale T2 avec saturation de graisse (b), vue coronale T2 (c).

Questions • Quel est votre diagnostic ? Dans quel syndrome s'intègrent les lésions observées ?

Cas clinique 25. Interprétation

Interprétation Multiples formations hypodenses occupant la totalité du pancréas avec de fines calcifications (Fig. 25.1a). Absence de prise de contraste intra ou périkystique (Fig. 25.1b, 25.1c). Aspect multiloculé en hypersignal T2 (Fig. 25.2a-c). Absence de dilatation des conduits biliaires (Fig. 25.2a).

Diagnostic Multiples kystes du pancréas. Maladie de von Hippel-Lindau.

Commentaires Rappel de la pathologie • La maladie de VHL est un syndrome familial de prédisposition aux cancers associée à des néoplasmes malins ou bénins : • principalement hémangioblastome rétinien, cérébelleux ou de la moelle épinière ; • carcinome à cellules rénales ; • phéochromocytome. • Âge moyen de survenue : 26 ans. • Débute habituellement avec : • des hémangiomes rétiniens souvent asymptomatiques, mais pouvant provoquer un décollement de rétine, un œdème maculaire ou un glaucome ; • des hémangioblastomes du SNC, révélateurs dans 40 % des cas, observés chez 60 à 80 % des patients ; • des phéochromocytomes, asymptomatiques ou révélés par une HTA ; • des kystes rénaux multiples, très fréquents, avec un risque très élevé de CCR. • La maladie est due à des mutations à haute pénétrance du gène suppresseur de tumeur VHL. • L'activation de la voie de signalisation VHL/HIF/VEGF, par inactivation du gène suppresseur de tumeur VHL (von Hippel-Lindau), serait un événement précoce et commun à la majorité des cancers du rein. Une mutation du gène VHL est présente dans 100 % des maladies de VHL et dans près de 70 % des carcinomes à cellules claires sporadiques (non héréditaire). • Le diagnostic de maladie de VHL est porté en présence d'une seule tumeur caractéristique et d'antécédents familiaux. En l'absence de ceux-ci, il faut plusieurs tumeurs pour évoquer le diagnostic.

Examens complémentaires • La fréquence de l'atteinte pancréatique dans la maladie de VHL est estimée entre 30 % et 65 %. • Les lésions comprennent : • des kystes pancréatiques simples (91 %) : – asymptomatiques, révélés par un effet de masse sur les organes adjacents, les vaisseaux et la VBP, – l'IRM montre de multiples kystes pancréatiques sans prise de contraste intra ou périkystique ; • des cystadénomes séreux (12 %) : – l'aspect typique au scanner est celui de lésions microkystiques, bien limitées, avec des calcifications centrales, une prise de contraste périphérique des microkystes après injection et des kystes plus larges en périphérie ;

Cas clinique 25. Interprétation

• des tumeurs neuroendocrines (11–12 %) : – faible prévalence dans la maladie de VHL, habituellement non fonctionnelles et asymptomatiques, découvertes au cours du bilan, – elles sont souvent multiples, donnant des lésions en hypersignal T2, des masses hypervasculaires au scanner et en IRM avec, après injection, des zones de nécrose et un rehaussement hétérogène dans les lésions volumineuses ; • des lésions combinées (11 %).

À retenir • Le cas le plus fréquent est la découverte fortuite de lésions pancréatiques kystiques chez un patient asymptomatique. • La découverte de multiples kystes pancréatiques en scanner et/ou IRM, sans prise de contraste intra ou périkystique et sans anomalie des canaux pancréatiques, doit faire rechercher une maladie de VHL. • Le contexte clinique est primordial et l'association avec des tumeurs rénales ou du SNC permet le plus souvent de poser le diagnostic.

Pour aller plus loin 98

Charlesworth M, Verbeke CS, Falk GA, et al. Pancreatic lesions in von Hippel-Lindau disease ? A systematic review and meta-synthesis of the literature. J Gastrointest Surg 2012 ; 16 : 1422–8. Menu Y, Buffet C. Imagerie du pancréas. Hépatologie. EMC (Elsevier Masson SAS, Paris), 2009. 7-007-B-29. Taouli B, Ghouadni M, Corréas JM, et al. Spectrum of abdominal imaging findings in von Hippel-Lindau disease. AJR Am J Roentgenol 2003 ; 181 : 1049–54.

Cas clinique 26 Présentation du cas Description du cas clinique • Patiente de 38 ans adressée au service des urgences pour une douleur épigastrique brutale, intense (EVA : 9/10), sans position antalgique, associée à des vomissements. Elle précise avoir présenté un épisode similaire la semaine précédente, spontanément résolutif. • L'examen clinique objective une sensibilité épigastrique sans défense. • Le bilan biologique met en évidence une élévation de la lipasémie à 3 N, une cytolyse prédominant sur les ALAT et une cholestase anictérique, sans syndrome inflammatoire. Une CP-IRM est réalisée.

Fig 26.1 a-b CP-IRM, 3D, coupe coronale oblique (a), zoom sur la jonction bilio-pancréatique (b).

Question • Quelle cause possible de PA avez-vous identifiée sur les figures ?

Cas clinique 26. Interprétation

Interprétation Conduit bilio-pancréatique commun anormalement long (Fig. 26.1a (flèche), 26.1b), > 15 mm. Le conduit biliaire arrive avec un angle fermé dans le CPP (Fig. 26.1a-b).

Diagnostic Anomalie de la jonction bilio-pancréatique AJBP de type II avec un canal commun long.

Commentaires Rappel de la pathologie

100

• Le conduit biliopancréatique commun normal mesure environ 4,5 mm de longueur et se draine par la papille majeure. • Les anomalies de la jonction biliopancréatique correspondent à une malformation congénitale où le conduit biliaire et le canal pancréatique se rejoignent en dehors de la paroi duodénale avec pour conséquence un canal commun long. • Il s'agit d'une anomalie rare avec une incidence de 0,08 à 3,2 % chez la population adulte. • Un conduit bilio-pancréatique commun anormalement long (> 15 mm) est à l'origine d'un reflux de suc pancréatique dans les conduits biliaires par perte de l'effet régulateur du sphincter d'Oddi. • Ce reflux entraîne une inflammation chronique de l'endothélium biliaire. • Il existe deux types principaux types d'AJBP avec ou sans dilatation du CBP (voir kyste du cholédoque). • Selon la classification de Komi, on distingue : • le type I, le plus fréquent, avec un conduit biliaire arrivant perpendiculairement dans le conduit pancréatique, le reflux pancréatique étant alors très facile ; • le type II, où le CPP se connecte avec un angle fermé (< à 90°) dans le CBP, le reflux étant probablement moins facile dans cette présentation anatomique ; • le type III, qui correspond à d'autres jonctions plus complexes ; • pour chacun de ces types, une sous-catégorie indique l'absence ou la présence d'un kyste du cholédoque. • Le principal risque des AJBP est le développement d'un cancer biliaire au niveau : • de la vésicule biliaire le plus souvent (88,1 % dans les formes sans kyste du cholédoque, 62,3 % si kyste associé) ; • des conduits biliaires (7,3 % dans les formes sans kyste du cholédoque, 32,1 % si kyste associé). • ce cancer du tractus biliaire apparait 15 à 20 ans plus tôt que chez les patients sans AJBP. • Une cholécystectomie prophylactique est justifiée compte tenu du risque élevé de cancer.

Examens complémentaires • La CP-IRM permet de faire le diagnostic avec 82 % de sensibilité et une VPN de 100 %, comparée à la CPRE. • Dans les AJBP, un reflux pancréaticobiliaire peut être observé après une stimulation par secrétine sous la forme d'une augmentation de volume des conduits biliaires extra-hépatiques et de la vésicule biliaire.

Pour aller plus loin Kamisawa T, Tu Y, Egawa N, et al. MRCP of congenital pancreaticobiliary malformation. Abdom Imaging 2007 ; 32 : 129–33. Le Roy B, Gagnière J, Filaire L, et al. Pancreaticobiliary maljunction and choledochal cysts : from embryogenesis to therapeutics aspects. Surg Radiol Anat 2016. Mar 22. Mortelé KJ, Rocha TC, Streeter JL, et al. Multimodality imaging of pancreatic and biliary congenital anomalies. Radiographics 2006 ; 26 : 715–31.

Cas clinique 27 Présentation du cas Description du cas clinique • Patient âgé de 56 ans, hospitalisé en hépato-gastro-entérologie pour un épisode d'ictère spontanément résolutif. L'échographie hépato-biliaire montre une dilatation du CBP sans image d'obstacle. On demande une CP-IRM.

101

c Fig 27.1 a-c IRM, vue axiale T2 (a) CP-IRM, 2D coupe épaisse vue frontale oblique (b), CP-IRM 2D coupe épaisse vue frontale oblique, zoom sur la jonction bilio-pancréatique (c).

Questions • Quel diagnostic évoquez-vous ? Quel type d'intervention peut être proposé ?

Cas clinique 27. Interprétation

Interprétation Dilatation kystique fusiforme du CBP (Fig. 27.1a, 27.1b) s'étendant à la branche sectorielle postérieure droite, à la branche sectorielle antérieure droite et au conduit biliaire hépatique commun gauche. Variante de distribution des conduits biliaires avec une branche sectorielle antérieure droite s'abouchant en extra-hépatique, juste en amont du conduit cystique. Convergence sectorielle postérieure droite et conduit hépatique gauche à environ 2 cm en amont. Anomalie de la jonction entre le cholédoque et le CPP (Fig. 27.1c) : conduit commun long (longueur normale < 0,6 mm).

Diagnostic Kyste du cholédoque type IC selon la classification de Todani modifiée.

Commentaires Rappel de la pathologie

102

• Ectasie congénitale du CBP. Les conduits biliaires intra-hépatiques peuvent également être touchés. • Anomalie rare, 1:200 000. Plus fréquente dans les pays asiatiques avec une prévalence de 1:1 000 au Japon. • La plupart des kystes du cholédoque sont diagnostiqués dans l'enfance, et dans environ 20 % des cas chez l'adulte. • Prédominance féminine avec un sex ratio de 4:1. • Physio-pathologie : un canal bilio-pancréatique commun long serait à l'origine d'une érosion de la muqueuse biliaire par reflux de liquide pancréatique dans les voies biliaires. • Classification de Todani proposée en 1977, modifiée en 1991, basée sur le type d'atteinte des conduits hépatiques (intra, extra-hépatique, mixte) : • type I : dilatation modérée à sévère du CBP (forme la plus fréquente, 70 à 85 % des cas) : – A : dilatation kystique du CBP, – B : dilatation segmentaire du CBP, – C : dilatation fusiforme du CBP, – certains auteurs considèrent qu'il existe toujours un certain degré de dilatation associée des conduits biliaires hépatiques communs ; • type II : diverticule sacciforme du conduit extra-hépatique (supra-duodénal) ; • type III : cholédococèle intra-murale duodénale ; • type IV : kystes multiples : – A : incluant les conduits biliaires intra-hépatiques, – B : sans atteinte des conduits biliaires intra-hépatiques (moins fréquents) ; • type V : kystes des conduits biliaires intra-hépatiques, maladie de Caroli ; • type VI : kystes du conduit cystique (discuté, certains auteurs les classent comme un sous-type du type II). • Les principales complications des kystes cholédociens sont : angiocholite, calculs du conduit biliaire, PA et cholangiocarcinome. • Le traitement de choix des kystes de types I et IVB consiste en une excision complète du kyste avec une hépatico-jéjunostomie.

Cas clinique 27. Interprétation

À retenir • Le type IC est souvent associé à une AJBP et se prolonge souvent aux conduits biliaires intra-hépatiques. • Certains auteurs considèrent que les kystes de types I et IVA ne diffèrent que par le degré de dilatation intra-hépatique, ce qui rend arbitraire leur classification dans l'une ou l'autre des catégories.

Pour aller plus loin Anupindi SA, Chauvin NA, Khwaja A, et al. Magnetic resonance imaging of pancreaticobiliary diseases in children : from technique to practice. Pediatr Radiol 2016 ; 46 : 778–90. Mortelé KJ, Rocha TC, Streeter JL, et al. Multimodality imaging of pancreatic and biliary congenital anomalies. Radiographics 2006 ; 26 : 715–31. Todani T, Watanabe Y, Toki A, et al. Classification of congenital biliary cystic disease : special reference to type Ic and IVA cysts with primary ductal stricture. J Hepatobiliary Pancreat Surg 2003 ; 10 : 340–4.

103

Cas clinique 28 Présentation du cas Description du cas clinique • Patiente âgée de 66 ans ayant bénéficié d’une extraction de lithiases du bas cholédoque avec sphinctérotomie. CP-IRM pour recherche de lithiase résiduelle et anatomie des voies biliaires avant cholécystectomie.

105

Fig 28.1 a-b CP-IRM 3D, vues frontales obliques, coupe 2D épaisse (a), centrée sur le conduit biliaire principal (b).

Question • Quelles informations importantes pour le chirurgien doivent figurer dans votre compte rendu de CP-IRM ?

Cas clinique 28. Interprétation

Interprétation Insertion basse du conduit hépatique droit, au niveau du bord latéral du CBP (Fig. 28.1a-b). Insertion du conduit cystique au niveau de la partie antéro-médiale du CBP (Fig. 28.1b), le conduit cystique passe au-dessus du CBP.

Diagnostic Variantes anatomiques : • insertion basse du conduit hépatique postérieur droit, au niveau du bord latéral du CBP ; • insertion basse du conduit cystique avec croisement antérieur et jonction à gauche avec le CBP.

Commentaires Rappel de la pathologie

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• Le conduit biliaire hépatique droit peut s’aboucher dans le CBP en dessous de la convergence normale dans 25 % des cas, 16 % pour le conduit biliaire postérieur et 9 % pour le conduit biliaire antérieur droit. • Cette variante anatomique est appelée convergence étagée or « selved confluence ». • Les variantes du conduit cystique : • adhérence avec le conduit hépatique commun ; • conduit cystique très court ou absent ; • jonction haute, jonction basse avec le conduit hépatique commun ; • croisement postérieur et jonction à gauche ; • croisement antérieur et jonction à gauche avec le conduit hépatique commun comme dans ce cas clinique.

À retenir • Une identification précise des variantes anatomiques des conduits biliaires, en particulier droits, et du conduit cystique est fondamentale afin de prévenir le chirurgien avant une cholécystectomie et d’éviter une confusion entre le conduit cystique et le conduit hépatique droit. • La section ou la ligature accidentelle de conduits biliaires lors d’une cholécystectomie expose les patients à une fistule biliaire ou à une atrophie segmentaire du foie drainé par le canal ligaturé.

Pour aller plus loin Hyodo T, Kumano S, Kushihata F, et al. CT and MR cholangiography : advantages and pitfalls in perioperative evaluation of biliary tree. Br J Radiol 2012 ; 85 : 887–96. Khalid TR, Casillas VJ, Montalvo BM, et al. Using MR cholangiopancreatography to evaluate iatrogenic bile duct injury. AJR Am J Roentgenol 2001 ; 177 : 1347–52. Régent D, Laurent V, Meyer-Bisch L, et al. Biliary colic : imaging diagnosis. J Radiol 2006 ; 87 : 413–29. Valette PJ, De Baere T. Biliary and vascular anatomy of the liver. J Radiol 2002 ; 83 : 221–32.

Cas clinique 29 Présentation du cas Description du cas clinique • Premier épisode d'angiocholite aiguë lithiasique il y a 2 ans traité par antibiothérapie. Hospitalisation pour douleurs abdominales épigastriques et de l'hypochondre droit associées à une hyperthermie et à un ictère ayant cédé rapidement. • Le bilan biologique retrouve un bilan hépatique perturbé avec une bilirubine totale à 2N (prédominant sur la bilirubine conjuguée) associé à un syndrome inflammatoire biologique (CRP à 10N). L'échographie abdominale retrouve une vésicule biliaire lithiasique sans argument en faveur d'une cholécystite. Le CBP est mesuré à 6 mm au hile hépatique mais non vu en totalité.

107

Fig 29.1 a-d CP-IRM, 2D coupe épaisse, vue coronale oblique (a), vue coronale T2 (b), axiale T2 (c), axiale T1 saturation de graisse (d).

Question • Quel est votre diagnostic ?

Cas clinique 29. Interprétation

Interprétation Multiples images lacunaires du conduit biliaire principal qui est dilaté, diamètre > 6 mm, en l'absence de cholécystectomie (Fig. 29.1a). Les séquences morphologiques montrent également quelques-unes des lithiases (flèche blanche) du CBP en hyposignal T2 et en hypersignal T1 (Fig. 29.1c, 29.1d). Lithiase vésiculaire (tête de flèche) avec les mêmes caractéristiques de signal (Fig. 29.1c, 29.1d). Pour mémoire, formation arrondie intra-hépatique en franc hypersignal T2, kyste biliaire (Fig. 29.1a, 29.1b).

Diagnostic Multiples calculs du CBP, « empierrement du CBP ».

Commentaires Rappel de la pathologie

108

• Chez 20 % des patients, les calculs vésiculaires sont associés à des calculs du CBP. • Signes révélateurs : • un calcul ou même un empierrement cholédocien peuvent être latents (20 à 30 % des calculs du CBP) ; • angiocholite, dont la résolution survient souvent spontanément en quelques jours ; • simple colique hépatique en cas de lithiase migratrice avec montée transitoire des enzymes hépatiques et pancréatiques ; • parfois PA sévère.

Examens complémentaires • La CP-IRM est l'examen radiologique de référence pour le diagnostic de lithiase du CBP. • Ses performances sont excellentes, comparables à celles de l'écho-endoscopie pour les calculs de plus de 3 mm. • La CP-IRM est une technique non invasive qui explore aussi bien le CBP que les conduits biliaires intra-hépatiques. • Le diagnostic IRM de lithiase du CBP sera d'autant plus performant qu'on utilise une technique optimale faisant appel à la complémentarité des acquisitions T2 et de CP-IRM 2D et 3D. • En cas de suspicion de lithiase du CBP, la stratégie d'exploration est orientée par des scores de probabilité cliniques, biologiques et échographiques. Elle peut être confirmée par plusieurs techniques d'imagerie, au choix : • la CPRE est maintenant réservée aux patients pour lequel un diagnostic (quasi) certain de lithiase du CBP a pu être posé au préalable, soit par CP-IRM, écho-endoscopie ou cholangiographie peropératoire ; • la CPRE n'est ainsi proposée qu'à but thérapeutique et non diagnostique. • Prise en charge : • traitement médical par antibiotique ; • cathétérisme rétrograde pour extraction des calculs enclavés dans la voie biliaire, sphinctérotomie endoscopique, dilatation ampullaire et évacuation des calculs ; • cholécystectomie par voie coelioscopique. Discussion avec le patient des risques de plaies des voies biliaires inférieurs à 1 % et de l'éventualité d'une laparotomie-conversion de sécurité.

Cas clinique 29. Interprétation

À retenir • Un calcul en CP- IRM donne une image arrondie vide de signal dans le CBP. Elle s'accompagne ou non d'une dilatation des conduits biliaires en amont. • Le diagnostic est plus ou moins facile en fonction de la taille du calcul, en particulier pour les lithiases de moins de 3–5 mm.

Attention Attention aux faux négatifs sur les coupes épaisses en 2D.

Pour aller plus loin Costi R, Gnocchi A, Di Mario F, et al. Diagnosis and management of choledocholithiasis in the golden age of imaging, endoscopy and laparoscopy. World J Gastroenterol 2014 ; 20 : 13382–401. Fulcher AS, Turner MA, Capps GW. MR cholangiography : technical advances and clinical applications. Radiographics 1999 ; 19 : 25–41. discussion 41–4. Polistina FA, Frego M, Bisello M, et al. Accuracy of magnetic resonance cholangiography compared to operative endoscopy in detecting biliary stones, a single center experience and review of literature. World J Radiol 2015 ; 7 : 70–8.

109

Cas clinique 30 Présentation du cas Description du cas clinique • Patiente de 69 ans adressée pour bilan d'un ictère cholestatique douloureux. Le bilan hépatique est particulièrement perturbé avec une bilirubine supérieure à 200 μmol/L. • L'échographie hépatique est complétée par un scanner abdominal puis par une CP-IRM.

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Fig 30.1 a-d Scanner, vue axiale temps portal (a). IRM, vue axiale T2 passant par la vésicule biliaire (a), axiale T2 au niveau du hile hépatique (c), CP-IRM, 3D, vue frontale oblique (d).

Questions • Comment expliquez-vous la dilatation du CPP ? Quel est votre diagnostic ?

Cas clinique 30. Interprétation

Interprétation Calcification hyperdense dans le collet de la vésicule biliaire (Fig. 30.1a), en hyposignal T2 (Fig. 30.1b, 30.1d). Elle est responsable d'une sténose du CBP (Fig. 30.1b). Dilatation des conduits biliaires intrahépatiques et du CBP proximal (Fig. 30.1c, 30.1d). Pas de fistule identifiable.

Diagnostic Syndrome de Mirizzi type II avec fistule cholécysto-cholédocienne.

Commentaires Rappel de la pathologie

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• Complication rare de la lithiase vésiculaire chronique. Incidence de 0,7 à 1,4 % chez les patients cholécystectomisés. • Il est lié à l'impaction d'un calcul dans le collet vésiculaire ou le conduit cystique. • Définit un tableau d'ictère dû aux différents grades de compression et d'érosion du CPP par un calcul. • Un trajet parallèle du conduit cystique et du CBP ainsi qu'une insertion basse du conduit cystique sont des facteurs favorisants. • Plusieurs classifications coexistent. Celle de Mc Sherry décrit : • type I : simple compression externe du CPP ; • type II : associée à une fistule cholécysto-cholédocienne, liée à l'érosion du CBP par un calcul volumineux. • Le tableau clinique habituel, non spécifique, associe des douleurs abdominales, une fièvre et un ictère. • Le traitement est chirurgical.

Examens complémentaires • L'échographie et le scanner recherchent : • une lithiase enclavée dans le collet vésiculaire ou le conduit cystique ; • une dilatation des conduits biliaires intra-hépatiques et de la partie proximale du CBP ; • une sténose segmentaire régulière du CBP par compression extrinsèque ; • des signes d'inflammation vésiculaire avec un épaississement de la paroi ; • l'absence de syndrome tumoral. • La CP-IRM recherche, en plus des précédents éléments diagnostiques, des variantes anatomiques associées des conduits biliaires. Elle remplace habituellement la CPRE pour le bilan diagnostic chez ces patients âgés et fragiles.

Pour aller plus loin Erben Y, Benavente-Chenhalls LA, Donohue JM, et al. Diagnosis and treatment of Mirizzi syndrome : 23-year Mayo Clinic experience. J Am Coll Surg 2011 ; 213 : 114–9. discussion 120–1. Revzin MV, Scoutt L, Smitaman E, et al. The gallbladder : uncommon gallbladder conditions and unusual presentations of the common gallbladder pathological processes. Abdom Imaging 2015 ; 40 : 385–99. Solis-Caxaj C, Ramanah R, Miguet M, et al. Mirizzi syndrome type II with a gastric antrum erosion : an atypical presentation. Gastroenterol Clin Biol 2007 ; 31 : 1020–3.

Cas clinique 31 Présentation du cas Description du cas clinique • Patiente de 42 ans. Le tableau a débuté par des douleurs de l'hypochondre droit, d'apparition brutale, transfixiantes. Ces douleurs ne sont pas accompagnées de nausées, ni de vomissements. Il n'y a pas de troubles du transit. À l'examen clinique, l'abdomen est souple, dépressible, douloureux dans son ensemble. Fébricule à 38 °C. Le bilan hépatique est normal, sans syndrome inflammatoire.

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Fig 31.1 a-b Échographie de la vésicule biliaire, coupe longitudinale (a), coupe transverse (b).

Questions • Quel est votre diagnostic ? Quels sont vos arguments sémiologiques pour affirmer le diagnostic de ce syndrome douloureux de l'hypochondre droit ?

Cas clinique 31. Interprétation

Interprétation Murphy échographique, épaississement > à 3 mm (10 mm) échogène de la paroi de la vésicule biliaire (Fig. 31.1a-b). Multiples calculs vésiculaires, hyperéchogènes avec cône d'ombre postérieur (Fig. 31.1a-b). Aspect caractéristique de cholécystite aiguë lithiasique.

Diagnostic Cholécystite aiguë lithiasique. La patiente a été traitée médicalement, par Augmentin® pendant 7 jours, avec une évolution favorable. Une cholécystectomie a été réalisée secondairement.

Commentaires Rappel de la pathologie • La cholécystite aiguë est dans 95 % des cas la conséquence d'une obstruction du conduit cystique ou du collet vésiculaire par des calculs. • Cette obstruction produit une inflammation, une infection et parfois une nécrose vésiculaire. • Une cholécystite aiguë ne représente que 20 à 35 % des douleurs aiguës de l'hypochondre droit.

Examens complémentaires 114

• L'échographie : • est la technique d'imagerie de première intention dans ce contexte clinique ; • il s'agit de l'imagerie de référence pour le bilan diagnostique d'une douleur de l'hypochondre droit afin de confirmer le diagnostic de cholécystite aiguë. • Le scanner : • rôle important quand l'échographie ne permet pas de répondre ; • les critères diagnostiques sont : – épaississement de la paroi vésiculaire, – infiltration limitée à la région périvésiculaire, – calculs intra-vésiculaires, mais le scanner est peu performant, en particulier s'ils sont non calcifiés ; – signe associé : zones de rehaussement hépatique focal (segments IV et V), transitoire à la phase artérielle tardive ; • recherche des complications : – cholécystite gangréneuse, – cholécystite emphysémateuse, – thrombose portale segmentaire non rare.

À retenir La sémiologie échographique typique comprend : • un épaississement de la paroi vésiculaire > 3 mm (signe peu spécifique) ; • une distension de la lumière vésiculaire (diamètre transverse > 40 mm) ; • la présence de calculs (hyperéchogènes avec cône d'ombre postérieur) ;

Cas clinique 31. Interprétation

• un signe de Murphy échographique (douleur élective lors du passage de la sonde échographique en regard de la vésicule) ; • ces deux derniers signes sont les plus spécifiques. Associés, ils ont une VPP de 92 %.

Pour aller plus loin Zins M, Boulay-Coletta I, Molinié V, et al. Le point sur… Imagerie des épaississements de la paroi vésiculaire. J Radiol 2006 ; 87 : 479–93.

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Cas clinique 32 Présentation du cas Description du cas clinique • Patient de 77 ans adressé pour bilan d'un syndrome inflammatoire inexpliqué. L'examen clinique ne retrouve aucun point d'appel.

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Fig 32.1 TEP-TDM au FDG : de gauche à droite et de haut en bas, projection MIP coronale, vues axiales TEP au FDG, scanner couplé sans injection et image de fusion TEP-TDM.

Cas clinique 32. Présentation du cas

Fig 32.2 Vues coronales de gauche à droite, TEP au FDG, image de fusion TEP-TDM, scanner couplé sans injection.

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Fig 32.3 Vues sagittales de gauche à droite, TEP au FDG, image de fusion TEP-TDM, scanner couplé sans injection.

Question • Comment interprétez-vous l'hyperfixation de FDG avec un aspect en cocarde sur ces différentes images ?

Cas clinique 32. Interprétation

Interprétation Hypermétabolisme modéré pathologique de la paroi de la vésicule biliaire (Fig. 32.1, 32.2, 32.3). Calcul hyperdense à centre hypodense dans la vésicule biliaire (Fig. 32.1). Hypermétabolisme osseux diffus en lien avec le syndrome inflammatoire (Fig. 32.1).

Diagnostic Cholécystite lithiasique.

À retenir • La TEP au FDG permet d'identifier des foyers infectieux dans les cas où il n'y a pas d'orientation clinique. • Les principales causes de foyer hyperfixant en TEP au FDG sont les foyers infectieux et les localisations secondaires.

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Cas clinique 33 Présentation du cas Description du cas clinique • Patient de 71 ans hospitalisé en réanimation. Il se plaint de douleurs abdominales d'apparition brutale, localisées dans l'hypochondre droit avec vomissements. Fièvre à 38,2 °C. À la palpation, l'abdomen est tendu et sensible dans l'hypochondre droit et le flanc droit sans défense. Sur le plan biologique, CRP à 280 mg/L, cytolyse et cholestase hépatique. Hémocultures positives à Klebsielle/ Enterobacter. • L'échographie montre un épaississement de la paroi vésiculaire avec un doute sur une atteinte hépatique adjacente. Un scanner abdominal est réalisé en complément.

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c Fig 33.1 a-c Scanner, après injection temps portal, coupe à l'étage vésiculaire (a), vue coronale (b) vue axiale coupe hépatique (c).

Questions • Comment interprétez-vous ce scanner ? Quel est votre diagnostic ?

Cas clinique 33. Interprétation

Interprétation Vésicule biliaire augmentée de taille avec des parois épaissies (Fig. 33.1a, 33.1b). Interruption de la paroi latérale (Fig. 33.1a, 33.1b) avec collection hypodense cloisonnée des segments IV et V hépatiques (Fig 33.1c).

Diagnostic Cholécystite aiguë alithiasique compliquée d'un abcès hépatique.

Commentaires Rappel de la pathologie Cholécystite aiguë alithiasique : • 5 à 10 % des cholécystites ; • terrain : sujet âgé, immunodéprimé, période post-opératoire, infections ; • causes : • obstruction du collet vésiculaire par des phénomènes hémorragiques avec formation de caillot, • phénomène de stase biliaire chez les patients sous nutrition parentérale responsable d'une obstruction fonctionnelle du conduit cystique ; • si nécrose murale, risque de perforation : abcès périvésiculaire de contiguïté le plus souvent, fistule, péritonite. 122

Examens complémentaires • Le diagnostic de cholécystite aiguë est un diagnostic clinique et échographique. • Le scanner est indiqué en cas de mauvaise visualisation de l'abcès hépatique, en particulier avant un drainage percutané.

Attention La ponction-drainage percutanée de la vésicule pour analyse bactériologique est habituellement nécessaire afin d'affirmer le diagnostic et d'éviter une complication locale comme un abcès hépatique de contiguïté.

Pour aller plus loin Zins M, Boulay-Coletta I, Molinié V, et al. Le point sur… Imagerie des épaississements de la paroi vésiculaire. J Radiol 2006 ; 87 : 479–93.

Cas clinique 34 Présentation du cas Description du cas clinique • Patient de 76 ans admis au service des urgences par son médecin traitant pour météorisme abdominal avec sensibilité diffuse et syndrome inflammatoire biologique. • Réalisation d'un scanner TAP avec injection de produit de contraste.

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Fig 34.1 a-b Scanner, après injection, temps portal, coupe axiale (a), coupe coronale (b).

Questions • De quelle pathologie s'agit-il ? Citez au moins deux signes TDM principaux qui caractérisent cette pathologie ?

Cas clinique 34. Interprétation

Interprétation Vésicule biliaire distendue (Fig. 34.1a-b). Les parois de la vésicule biliaire sont irrégulières et présentent des zones de défaut de rehaussement : défects pariétaux (Fig. 34.1a-b). Par ailleurs, infiltration de la graisse périvésiculaire avec un épanchement hypodense périvésiculaire (Fig. 34.1a-b). Le drainage vésiculaire prudent sous contrôle échographique et scopique (Fig. 34.2) a ramené 60 ml de bile noirâtre.

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Fig 34.2 Drainage vésiculaire percutané.

Diagnostic Cholécystite aiguë gangréneuse perforée avec péritonite biliaire.

Commentaires Rappel de la pathologie • Cholécystite aiguë lithiasique : • distension vésiculaire avec un diamètre vésiculaire transverse > 4 cm ; • épaississement pariétal vésiculaire > 3 mm ; • présence de calculs (hyperéchogènes avec cône d'ombre postérieur) ; • signe de Murphy échographique. • Cholécystite gangréneuse : • forme sévère de cholécystite aiguë, urgence vitale ; • le processus inflammatoire et infectieux s'accompagne d'une ischémie avec nécrose hémorragique de la paroi vésiculaire ; • l'incidence varie de 2 à 30 % selon les séries chirurgicales ; • clinique et biologie : douleur absente dans 30 à 60 % des cas, patient diabétique, leucocytes > 15 000/mm3 ;

Cas clinique 34. Interprétation

• trois types de perforation : – aiguë : épanchement dans le péritoine libre, – sub-aiguë : épanchement dans le versant non péritonisé de la vésicule biliaire, – chronique : fistule vésico-duodénale, risque d'iléus biliaire, triade de Rigler (aérobilie, occlusion du grêle, calcul ectopique).

Examens complémentaires • Échographie : relativement peu sensible pour établir le diagnostic de forme gangréneuse : • le signe de Murphy échographique est absent dans les deux tiers des cas ; • aspect strié de la paroi vésiculaire, peu spécifique ; • présence de membranes flottant dans la lumière vésiculaire, signe plus spécifique mais peu sensible. • TDM : rôle essentiel pour établir le diagnostic. Les signes les plus spécifiques sont : • hyperdensité spontanée de la paroi vésiculaire ; • rehaussement discontinu irrégulier de la paroi vésiculaire (VPP 94 %) ; • présence de gaz au sein de la paroi de la lumière vésiculaire (forme emphysémateuse) ; • présence de membranes ; • parois irrégulières ; • présence d'un abcès périvésiculaire ; • autres signes : – présence de liquide périvésiculaire, – importante distension vésiculaire. 125

À retenir Valeur diagnostique au scanner d'un rehaussement discontinu irrégulier de la paroi vésiculaire.

Pour aller plus loin Bennett GL, Rusinek H, Lisi V, et al. CT findings in acute gangrenous cholecystitis. AJR Am J Roentgenol 2002 ; 178 : 275–81. Chang WC, Sun Y, Wu EH, et al. CT findings for detecting the presence of gangrenous ischemia in cholecystitis. AJR Am J Roentgenol 2016 ; 1 : 1–8. Cheng SM, Ng SP, Shih SL. Hyperdense gallbladder wall sign : an overlooked sign of acute cholecystitis on unenhanced CT examination. Clin Imaging 2004 ; 28 : 128–31. Singh AK, Sagar P. Gangrenous cholecystitis : prediction with CT imaging. Abdom Imaging 2005 ; 30 : 218–21. Zins M, Boulay-Coletta I, Molinié V, et al. Le point sur… Imagerie des épaississements de la paroi vésiculaire. J Radiol 2006 ; 87 : 479–93.

Cas clinique 35 Présentation du cas Description du cas clinique • Patient de 82 ans suivi en endoscopie pour œsophagite sévère. Au dernier contrôle, aspect d'invagination duodénale faisant craindre une tumeur du cadre duodénal. • Dans un premier temps, le patient a refusé les examens. Finalement une échographie hépatobiliaire est réalisée en raison d'une altération de l'état général.

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Fig 35.1 a-b Échographie, coupe longitudinale (a), écho-Doppler couleur, coupe axiale transverse (b).

Fig 35.2 a-b Scanner, vue axiale, sans injection (a), injection temps portal (b).

Questions • Comment interprétez-vous l'aspect de la vésicule biliaire ? Quel est votre diagnostic ?

Cas clinique 35. Interprétation

Interprétation Masse échogène hétérogène occupant la lumière vésiculaire (Fig. 35.1a-b). Absence de renforcement postérieur. Épaississement pariétal avec vascularisation anormale au Doppler couleur (Fig. 35.1b). TDM : masse sous hépatique hypodense, mal limitée, infiltrant le segment V et s'étendant vers le pédicule hépatique (Fig. 35.2a-b). Rehaussement tissulaire après injection (Fig. 35.2b).

Diagnostic Adénocarcinome de la vésicule biliaire dans sa forme masse sous-hépatique.

Commentaires Rappel de la pathologie

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• Un adénocarcinome de la vésicule biliaire est retrouvé fortuitement dans 1 à 3 % des pièces de cholécystectomie. • Les facteurs de risque reconnus sont : • présence de calculs et antécédents de cholécystite chronique (ces deux premiers facteurs représentent probablement un biais de sélection dans les études puisqu'ils sont à l'origine d'une cholécystectomie) ; • vésicule à paroi calcifiée ; • kyste du cholédoque ; • canal bilio-pancréatique commun long (> 15 mm). • Pic de fréquence : patient de plus de 60 ans. Prédominance féminine (biais probable par rapport aux cholécystectomies). • La plupart sont découverts à un stade avancé. • Survie à 5 ans < 5 % (envahissement précoce du foie, des ganglions du pédicule hépatique, métastases à distance). • Trois formes selon la présentation macroscopique en imagerie : • épaississement focal ou diffus de la paroi vésiculaire ; • masse polypoïde à développement endoluminal ; • masse tissulaire sous-hépatique, avec souvent envahissement hépatique de contiguïté. Forme la plus fréquente. • La chirurgie a une place essentielle dans la prise en charge qui dépend du mode de découverte de la tumeur : découverte lors d'une cholécystectomie simple sous cœlioscopie, ou en raison de symptômes (ictère, masse, douleur).

Examens complémentaires • Découverte fortuite sur pièce de cholécystectomie d'une petite tumeur pTis ou pT1a : • scanner TAP ; • bilan biologique standard et hépatique ; • ACE, CA 19.9 ; • IRM hépatique (recherche de lésions secondaires intra-hépatiques). • Autres situations (tumeurs volumineuses, cholestase, tumeur à l'imagerie, etc.) : • scanner TAP ; • CP-IRM et IRM hépatique ; • reconstructions vasculaires au scanner ou à l'IRM, sauf maladie métastatique ; • bilan biologique standard et hépatique, ACE, CA 19.9 ; • TEP en option.

Cas clinique 35. Interprétation

À retenir • L'échographie est utile pour le diagnostic d'épaississement pariétal débutant mais peut être prise en défaut dans les autres formes. Intérêt de la recherche d'un signal Doppler anormal de la paroi. • La TDM, la CP-IRM et l'IRM hépatique ont un intérêt majeur pour le diagnostic et le bilan d'extension TNM de la forme donnant une masse tissulaire sous-hépatique. • Intérêt des reconstructions vasculaires au scanner ou à l'IRM, sauf en cas de maladie métastatique.

Attention • Les épaississements focaux de la paroi débutants sont difficiles à identifier en échographie. • Les épaississements diffus sont souvent confondus avec une cholécystite chronique ou une adénomyomatose. • Un cancer de la vésicule doit être évoqué dès qu'un polype dépasse 10 mm de diamètre.

Pour aller plus loin Mellnick VM, Menias CO, Sandrasegaran K, et al. Polypoid lesions of the gallbladder : disease spectrum with pathologic correlation. Radiographics 2015 ; 35 : 387–99. .Radiographics 2015 ; 35 : 973 Erratum in :.Radiographics 2015 ; 35 : 1316. Zins M, Boulay-Coletta I, Molinié V, et al. Le point sur… Imagerie des épaississements de la paroi vésiculaire. J Radiol 2006 ; 87 : 479–93.

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Cas clinique 36 Présentation du cas Description du cas clinique • Patiente de 63 ans au passé de colopathie. Depuis deux ans aggravation de l’inconfort abdominal avec des douleurs abdominales en barre et des ballonnements sur un fond de constipation. • Découverte de formations kystiques hépatiques et pancréatiques au scanner TAP. Une IRM est réalisée pour compléter le bilan. • Même patiente que le cas clinique n° 22.

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c Fig 36.1 a-c IRM, vues axiales T2 saturation du signal de la graisse (a), T1 saturation du signal de la graisse, sans injection (b), après injection, temps portal (c).

Cas clinique 36. Présentation du cas

Fig 36.2 a-b CP-IRM, 3D vue MIP coronale oblique (a), coupe native de la séquence 3D (b).

Question • Comment interprétez-vous les images hépatiques ?

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Cas clinique 36. Interprétation

Interprétation Multiples formations micronodulaires hépatiques, très hyperintenses en pondération T2 (Fig. 36.1a, Fig. 36.2a-b), hypo-intenses en pondération T1 (Fig. 36.1b) ne prenant pas le contraste après injection (Fig. 36.1c). Absence de communication avec les conduits biliaires (Fig. 36.2a-b).

Diagnostic Maladie des complexes de von Meyenbourg.

Commentaires Rappel de la pathologie • Lésions hamartomateuses des conduits biliaires, d’origine congénitale. • Malformation de la plaque ductale de survenue tardive. • Reliquats des conduits biliaires les plus périphériques obstrués et involués dans un stroma fibreux. • Prévalence autopsique 3 à 5,6 %. • Asymptomatiques, absence de perturbation du bilan hépatique. • Ne communiquent pas avec le reste des conduits biliaires +++. • Risque exceptionnel de cholangiocarcinome sur stase biliaire. • Association possible avec : • maladie de Caroli ; • fibrose hépatique congénitale ; • polykystose hépatorénale ; • polykystose hépatique isolée.

Examens complémentaires Intérêt de la CP-IRM pour le diagnostic : • multiples petites lésions kystiques entre 2 et 10 mm ; • répartis dans l’ensemble du parenchyme hépatique ; • ne communiquant pas avec les conduits biliaires.

À retenir • Les séquences de CP-IRM montrent l’absence de communication avec les conduits biliaires à la différence des kystes dans la maladie de Caroli. • L’administration de produit de contraste hépato-spécifique à élimination biliaire ne modifie pas le contraste des kystes contrairement à celui des dilatations sacculaires de la maladie de Caroli. • Présence fréquente d’un petit nodule mural qui peut se rehausser après injection. • Une dégénérescence est exceptionnelle (moins de quinze cas rapportés).

Attention Ces hamartomes biliaires peuvent être hyperéchogènes.

133

Cas clinique 36. Interprétation

Pour aller plus loin Nasr D, Bidot M-L, Roche M, et al. Von Meyenburg disease found during laparoscopic surgery : report of two cases. Ann Chir 2006 ; 131 : 468–70. Pech L, Favelier S, Falcoz MT, et al. Imaging of Von Meyenburg complexes. Diagn Interv Imaging 2016 ; 97 : 401–9.

134

Cas clinique 37 Présentation du cas Description du cas clinique • Épisodes fébriles à répétition chez une patiente âgée de 29 ans associés à des crises douloureuses de l'hypochondre droit. Une échographie montre une dilatation des conduits biliaires. • Un scanner abdomino-pelvien puis une IRM sont demandés.

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Fig 37.1 a-d Scanner hépatique, coupes axiales, sans injection (a), après injection temps artériel (b), temps portal (c), vue coronale temps portal (d).

Cas clinique 37. Présentation du cas

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Fig 37.2 a-h IRM, CP-IRM 3D coupe frontale oblique (a), coupe frontale native, zoom sur les conduits biliaires (b), vues axiales centrées sur le hile hépatique, T2 saturation de graisse (c), T1 sans injection saturation de graisse (d), après injection de gadolinium temps artériel (e), temps portal (f), coupe sur le dôme hépatique au temps portal (g). Vue axiale T2 à l'étage rénal (h).

Questions • Quelles anomalies observez-vous sur la TDM et l'IRM hépatique ? Comment appelle-t-on le signe caractéristique visible sur la Fig. 37.1d (flèche blanche) ? Dans quelle pathologie est-il observé ?

Cas clinique 37. Interprétation

Interprétation TDM : dilatations kystiques des conduits biliaires intra-hépatiques (Fig. 37.1a, 37.1c, 37.1d). Calcul hyperdense dans un conduit biliaire (Fig. 37.1a). « Dot sign », dilatation du conduit biliaire primitif (flèche blanche) autour d'un élément vasculaire portal (Fig. 37.1d). Fibrose hépatique congénitale : foie dysmorphique avec atrophie importante de la totalité des segments hépatiques, augmentation de taille des artères hépatiques au hile (Fig 37.1b, 37.1c). Absence de splénomégalie (anastomose porto-cave). IRM : dilatations kystiques des conduits biliaires, fusiformes et sacciformes (Fig. 37.2a, 37.2b, 37.2 g). Présence également de kystes péribiliaires (Fig. 37.2a). Atrophie hépatique avec aspect micronodulaire, fibrose hépatique congénitale (Fig. 37.2c-f). Lacune en hyposignal dans le CBP qui a un calibre normal, calcul du CBP (Fig. 37.2a). Kystes rénaux bilatéraux, absence de polykystose (Fig. 37.2 h).

Diagnostic Syndrome de Caroli : maladie de Caroli associée à une fibrose hépatique congénitale. Cette pathologie a été diagnostiquée chez cette patiente à l'âge de 14 ans à l'occasion d'une rupture de varices œsophagiennes ayant nécessité une anastomose porto-cave.

Commentaires Rappel de la pathologie • Le syndrome de Caroli correspond à une maladie de Caroli associée à une fibrose hépatique congénitale prouvée histologiquement. • La maladie de Caroli fait partie des maladies fibropolykystiques du foie. • Elle a pour origine une anomalie embryologique dans le développement de la plaque ductale. • Son étiologie est inconnue et son occurrence est sporadique, alors que le syndrome de Caroli se transmet généralement sur le mode autosomique récessif. • Le syndrome de Caroli se caractérise par : • un début dans l'enfance et des formes familiales fréquentes ; • des anomalies rénales fréquentes (85 %) : polykystose rénale autosomique récessive ; • des kystes du cholédoque peu fréquents ; • sur le plan clinique : angiocholite, hypertension portale. • L'atteinte des conduits biliaires peut être localisée, plus fréquente à gauche, ou diffuse. • Classifications : • de Guntz : – type I : dilatation sacculaire en grappe de raisin, – type II : dilatation fusiforme des conduits biliaires de grand calibre, – type III : dilatation sacciforme des conduits biliaires de grand calibre ; • de Todani : – groupe IV : atteinte des gros canaux biliaires associée à un kyste du cholédoque, – groupe V : atteinte isolée des gros canaux biliaires. • Certaines complications sont communes avec la maladie de Caroli : • lithiases intra-hépatiques (> 90 %) ; • infections : angiocholite, abcès hépatique ; • évolution vers le cholangiocarcinome (7 à 10 %). • D'autres complications sont spécifiques : • en lien avec la fibrose hépatique congénitale : hémorragie digestive en rapport avec une HTP ; • en lien avec l'atteinte rénale : insuffisance rénale chronique.

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Cas clinique 37. Interprétation

• La fibrose hépatique congénitale : • pathologie autosomique récessive liée à l'échec du processus de remodelage de la plaque ductale des canaux biliaires interlobulaires ; • les espaces portes sont élargis par du tissu conjonctif contenant de nombreux conduits biliaires plus ou moins dilatés ; • absence de critères radiologiques spécifiques.

Examens complémentaires

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• Éléments du diagnostic : • dilatations biliaires kystiques sacciformes ou fusiformes, communiquant avec les conduits biliaires, sans sténose biliaire ; • taille moyenne des lésions : 1 à 2 cm. • Le but de l'imagerie est de préciser l'étendue de la maladie, l'existence d'une fibrose associée, rechercher des complications : • une fibrose hépatique congénitale ; • des calculs biliaires ; • un cholangiocarcinome ; • une atteinte rénale (calculs, kystes). • L'examen de référence est l'IRM : • séquences CP-IRM : recherche de communication entre les kystes et les conduits biliaires, association à un kyste du cholédoque ; • séquence T1 après injection de gadolinium au temps portal à la recherche d'un « Central dot sign », • une acquisition tardive à la phase hépato-biliaire, une heure après injection de produit de contraste hépato-spécifique, si la communication avec le conduit biliaire est difficile à affirmer. • Diagnostic différentiel : • dilatation kystique des glandes péribiliaires : – contexte de cirrhose, – topographie périhilaire et périportale, – jusqu'aux troisièmes branches de division, – ne communiquent pas avec les voies biliaires +++ ; • dilatation obstructive ancienne : – atrophie marquée, – dilatation moins prononcée que dans la maladie de Caroli.

À retenir • • • • •

Le « Central dot sign » est pathognomonique des anomalies de la plaque ductale. Il peut être observé en échographie, TDM et IRM. Il est visible dans 50 % des cas après injection de produit de contraste iodé. Il est plus fréquent dans les syndromes de Caroli que dans les formes isolées. Il est plus fréquemment observé lorsque les dilatations des conduits biliaires sont importantes.

Pour aller plus loin Brancatelli G, Federle MP, Vilgrain V, et al. Fibropolycystic liver disease : CT and MR imaging findings. Radiographics 2005 ; 25 : 659–70. Mabrut JY, Kianmanesh R, Nuzzo G, et al. Surgical management of congenital intrahepatic bile duct dilatation, Caroli's disease and syndrome : long-term results of the French Association of Surgery Multicenter Study. Ann Surg 2013 ; 258 : 713–21. Perricone G, Vanzulli A. Education and imaging. Hepatology : "central dot sign" of Caroli syndrome. J Gastroenterol Hepatol 2015 ; 30 : 234.

Cas clinique 38 Présentation du cas Description du cas clinique • Patient âgé de 37 ans adressé pour bilan d'épisodes d'angiocholite à répétition. Les épisodes fébriles sont brefs et spontanément résolutifs, sans antibiothérapie. Le dernier bilan biologique met en évidence un syndrome inflammatoire en voie de régression avec une cholestase minime. • Une échographie hépato-biliaire puis un scanner abdomino-pelvien montrent une dilatation des conduits biliaires intra-hépatiques prédominant sur le foie gauche. • Une IRM est prescrite pour compléter le bilan. • Une coloscopie, devant des épisodes de diarrhée, retrouve un aspect de colite inflammatoire associée, étiquetée RCH.

139

Fig 38.1 a-b CP-IRM, vues frontales obliques, acquisition 3D (a), 2D coupe épaisse (b).

Cas clinique 38. Présentation du cas

140

c Fig 38.2 a-c IRM, vues axiales T1 saturation du signal de la graisse, au niveau de la bifurcation portale, sans (a) et après injection, temps portal (b), coupe sus-jacente (c).

Question • Au vu de l'IRM, quelle pathologie des voies biliaires devez-vous suspecter devant l'association d'une atteinte des voies biliaires intra-hépatiques et d'une colite inflammatoire ?

Cas clinique 38. Interprétation

Interprétation Sténoses plurifocales avec dilatation en amont des conduits biliaires, prédominant dans le foie gauche (Fig. 38.1a, 38.1b). Dilatations canalaires en hyposignal T1 (Fig. 38.2a-c) correspondant aux conduits biliaires intra-hépatiques dilatés. Prise de contraste péribiliaire (Fig. 38.2b, 38.2c).

Diagnostic Cholangite sclérosante primitive (CSP).

Commentaires Rappel de la pathologie • • • •

Pathologie rare, touchant l'homme jeune. Atteinte inflammatoire et fibrosante des conduits biliaires intra et ou extra-hépatiques. Pathogénie multifactorielle, l'association avec un MICI est fréquente (75 % des cas). Le diagnostic positif repose sur la présence de deux critères dont un critère radiologique ou histologique : • cholestase ; • anomalie des conduits biliaires intra-hépatiques et/ou extra-hépatiques en imagerie : – sténoses modérée (< 75 %) ou sévère (> 75 %), – dilatation modérée ou importante des conduits biliaires, – éventuels rehaussements anormaux de la paroi des conduits biliaires ; • cholangite fibreuse ou oblitérante en histologie ; • association à une autre maladie de type MICI. • L'évolution se fait vers : • la cirrhose biliaire secondaire ; • un cholangiocarcinome ; • un cancer du côlon en cas de MICI associé. • Efficacité de l'acide ursodesoxycolique dans les formes très évoluées de CSP.

Examens complémentaires • Trois séquences IRM sont indispensables à l'analyse des conduits biliaires en cas de suspicion de maladie inflammatoire ou de surveillance d'une pathologie connue : • CP-IRM 3D, à analyser : – sur la reconstruction volumique, – sur les coupes natives, – sur les reconstructions MIP et MIP sur volume restreint MPVR ; • séquences axiales transverses fortement pondérées en T2 avec ou sans suppression de graisse permettant une analyse : – des anomalies des conduits biliaires, – de l'hétérogénéité du signal du parenchyme hépatique, – la recherche d'une dysmorphie hépatique ; • séquences 3D pondérées en T1 avec suppression de la graisse : – recherche de calculs intra et extra-hépatiques ;

141

Cas clinique 38. Interprétation

• en complément, une séquence T1 après injection de gadolinium peut être utile lors du premier bilan d'une CSP à la recherche : – d'une hétérogénéité du rehaussement du parenchyme hépatique, – d'une prise de contraste de la paroi des conduits biliaires, – d'un argument en faveur d'un cholangiocarcinome si une dilatation des conduits biliaires apparaît pendant la surveillance. • L'aspect en CP-IRM des cholangites sclérosantes secondaires est non spécifique : • sténoses multiples des voies biliaires intra et extra-hépatiques ; • diminution de l'arborisation des canaux intra-hépatiques. • Il est très difficile de faire la différence entre une CSP, une cholangite sclérosante secondaire et une cholangite auto-immune (atteinte plutôt centrale, associée à une pancréatite auto-immune avec lésion du CBP) sur la seule analyse morphologique des conduits biliaires.

À retenir • Compte tenu du pronostic, ne pas porter le diagnostic de cholangite sclérosante par excès devant un aspect « irrégulier » des conduits biliaires en CP-IRM. • Rechercher des dilatations segmentaires des conduits biliaires en amont des aspects de sténoses.

Attention 142

• Grandes difficultés du diagnostic de cholangiocarcinome sur CSP. • La prise de contraste du cholangiocarcinome est en général superposable à celle d'une sténose fibreuse locale.

Pour aller plus loin Arrivé L, Ruiz A, El Mouhadi S, et al. MRI of cholangitis : traps and tips. Diagn Interv Imaging 2013 ; 94 : 757–70. Eaton JE, Talwalkar JA, Lazaridis KN, et al. Pathogenesis of primary sclerosing cholangitis and advances in diagnosis and management. Gastroenterology 2013 ; 145 : 521–36. Gardner CS, Bashir MR, Marin D, et al. Diagnostic performance of imaging criteria for distinguishing autoimmune cholangiopathy from primary sclerosing cholangitis and bile duct malignancy. Abdom Imaging 2015 ; 40 : 3052–61. Karlsen TH, Boberg KM. Update on primary sclerosing cholangitis. J Hepatol 2013 ; 59 : 571–82. Tokala A, Khalili K, Menezes R, et al. Comparative MRI analysis of morphologic patterns of bile duct disease in IgG4related systemic disease versus primary sclerosing cholangitis. AJR Am J Roentgenol 2014 ; 202 : 536–43.

Cas clinique 39 Présentation du cas Description du cas clinique • IRM hépatique réalisée chez un patient de 58 ans, suite à la découverte d'un épaississement pariétal vésiculaire sur un scanner abdomino-pelvien effectué devant un ictère, un prurit et une cholestase se majorant depuis 2 mois.

143

c Fig 39.1 a-c IRM hépatique : séquence coronale pondérée en T2 (a), axiale pondérée en T2 avec saturation du signal de la graisse (b), CP-IRM 3D reconstructions en MIP (c).

Cas clinique 39. Présentation du cas

144

Fig 39.1 d-g Séquences axiales pondérées en T1 avec saturation du signal de la graisse, sans injection (d) puis après injection de gadolinium au temps artériel (e), portal (f) et tardif à 3 min (g).

Questions • Comment interprétez-vous les images suivantes ? Quelle est votre hypothèse diagnostique principale ?

Cas clinique 39. Interprétation

Interprétation Importante dilatation, diffuse, des conduits biliaires intra-hépatiques, en hypersignal T2 (Fig. 39.1a-c) et hyposignal T1 liquidien (Fig. 39.1d-g) avec un conduit biliaire extra-hépatique fin (Fig. 39.1c). Obstacle au niveau de la convergence biliaire. Plage infiltrante tissulaire mal limitée au contact du lit vésiculaire, en discret hyposignal T1 (Fig. 39.1d), se rehaussant très peu et uniquement sur les séquences tardives après injection de gadolinium (flèche), témoignant d'un contingent fibreux (Fig. 39.1e-g).

Diagnostic Cholangiocarcinome du conduit hépatique commun (tumeur de Klatskin).

Commentaires Rappel de la pathologie • Tumeur maligne de pronostic sombre (< 5 % de survie à 5 ans) : de découverte souvent tardive, lors d'un ictère/d'une cholestase biologique. Il est donc souvent non résécable au moment du diagnostic. • Représente 3 % des cancers digestifs, H > F, pic à 70 ans. • Intra ou extra-hépatique : • 60 à 70 % = tumeur de Klatskin (convergence biliaire) ; • 20 à 30 % = CBP, carcinomes extra-hépatiques ; • 5 à 10 % intra-hépatique (périphérique) = rétraction capsulaire. • Les cholangiocarcinomes hilaires ou tumeur de Klatskin sont regroupés avec les carcinomes extrahépatiques en raison de similitudes cliniques et morphologiques. • Facteurs de risques : cholangite sclérosante primitive, parasitoses, pathologies polykystiques du foie. • Les caractéristiques techniques du geste chirurgical à visée curative seront déterminées par l'équipe chirurgicale en fonction des résultats du bilan d'extension locale. • En cas de contre-indication à un geste de résection curative, liée à l'extension de la maladie ou à toute autre cause, une preuve histologique devrait être recherchée avant d'entreprendre toute procédure palliative, particulièrement pour ce qui concerne une décision de chimiothérapie. Pour les cholangiocarcinomes extra-hépatiques, il existe plusieurs classifications : • classification anatomique : • cancer du tiers supérieur, atteignant le conduit hépatique commun et la convergence biliaire = tumeur de Klatskin, • cancer du tiers moyen : tumeur entre le conduit cystique et le bord supérieur du duodénum, • cancer du tiers inférieur : tumeur comprise entre le bord supérieur du duodénum et l'ampoule de Vater ; • classification de Bismuth-Corlette (tumeur de Klatskin) : • type I : tumeur sous la convergence sans l'atteindre, • type II : tumeur atteignant le plafond de la convergence, • type III : – droit : atteint la convergence secondaire du conduit droit, – gauche : atteint la convergence secondaire du conduit gauche, • type IV : atteinte des deux convergences secondaires des conduits droit et gauche ;

145

Cas clinique 39. Interprétation

• classification du MSKCC (Memorial Sloan-Kettering Cancer Center) : • T1 : tumeur envahissant la convergence biliaire avec extension unilatérale à un conduit biliaire secondaire, • T2 : tumeur envahissant la confluence biliaire avec extension unilatérale un conduit biliaire secondaire : – avec envahissement d'une branche de la veine porte homolatérale, – sans atrophie lobaire hépatique homolatérale, • T3 : tumeur envahissant la confluence biliaire : – avec extension bilatérale aux conduits secondaires, – avec extension unilatérale à un conduit biliaire secondaire avec envahissement controlatéral de la veine porte, – avec extension unilatérale un conduit biliaire secondaire avec atrophie lobaire controlatérale, – avec envahissement de la veine porte ; • classification TNM (2009). Elle s'applique uniquement aux carcinomes des conduits biliaires extrahépatiques et du canal cholédoque. Une confirmation histologique est indispensable ; • classification histopathologique pTN ; • stades (AJCC 2002).

Examens complémentaires

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• Échographie : dilatation des conduits biliaires intra-hépatiques, +/– de la partie haute du CBP, plus rarement une masse tumorale. • Le bilan d'évaluation doit idéalement être pratiqué en relation étroite avec une équipe chirurgicale entraînée à la chirurgie hépatique : • IRM hépatique et CP-IRM, dans les meilleurs délais avec des coupes pondérées en T1 sans et après injection, montrent : – dilatation des conduits biliaires intra-hépatiques en amont d'une sténose, – lésion discrètement hyperintense en T2, hypo-intense en T1, – rehaussement variable après injection, – lorsque l'obstacle est chronique, il existe une atrophie du lobe/segment atteint ; • TDM TAP avec reconstructions et évaluation : – de la distribution artérielle (recherche de l'envahissement de l'artère hépatique gauche pour les tumeurs classées IIIb), – du retour portal ; • option : morpho-TEP si résection curative envisagée et si la réalisation de cet examen ne retarde pas le bilan.

À retenir La séquence de CP-IRM est particulièrement utile pour obtenir une cartographie précise des conduits biliaires (extension tumorale, communication entre les différents segments droits/gauches) avant tout geste thérapeutique (drainage percutané, chirurgie).

Pour aller plus loin Ernst O. Imagerie du foie, des voies biliaires et du pancréas. Paris : Masson ; 2005. Qian H, Li S, Ji M, et al. MRI characteristics for the differential diagnosis of benign and malignant small solitary hypovascular hepatic nodules. Eur J Gastroenterol Hepatol 2016 ; 28 : 749–56. Sheng RF, Xie YH, Ji Y, et al. MR comparative study of combined hepatocellular-cholangiocarcinoma in normal, fibrotic, and cirrhotic livers. Abdom Radiol ; 2016.

Cas clinique 40 Présentation du cas Description du cas clinique • Patient de 85 ans se plaignant de douleurs chroniques de l'hypochondre droit évoluant depuis 5 à 6 ans. On note un amaigrissement de 4 kg en 1 an (taille : 1,70 m), pas d'ictère, cholestase biologique modérée, reste du bilan hépatique normal. • Récemment, la gêne de l'hypochondre droit est devenue permanente, accentuée par l'inspiration, ce qui a justifié des explorations complémentaires.

147

c Fig 40.1 a-c TDM hépatique, coupe axiale sans injection (a). Après injection, temps portal, coupe axiale (b) et sagittale (c).

Cas clinique 40. Présentation du cas

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Fig 40.2 a-g IRM, vue axiale T2 (a), cartographie d'ADC (b), CP-IRM 3D vue frontale oblique (c), vues axiales T1 sans injection (d), après injection de gadolinium, phase artérielle (e), phase portale (f), phase tardive à 6 min (g).

Questions • Comment interprétez-vous les images suivantes ? Quelle est votre principale hypothèse diagnostique ?

Cas clinique 40. Interprétation

Interprétation TDM : syndrome de masse infiltrant, hypodense, micro-kystique, du segment VI étendu au hile. Présence de quelques calcifications à sa partie inférieure. Prise de contraste modérée des parois kystiques (Fig. 40.1). IRM : lésion en franc hypersignal T2 (Fig. 40.2a) sans restriction de l'ADC (Fig. 40.2b). Lésion multi microkystique en « mie de pain » (Fig. 40.2a, 40.2c, 40.2d). Elle est en franc hyposignal T1 (Fig. 40.2e) avec une prise de contraste des septa aux phases portale et tardive (Fig. 40.2f, 40.2g). Absence de rehaussement tardif intra-lésionnel (Fig. 40.2g). Dilatation segmentaire des conduits biliaires intra-hépatiques avec un aspect suspendu des conduits biliaires du V et du VI (Fig. 40.2c). Kyste biliaire du segment III.

Diagnostic Échinococcose alvéolaire. Diagnostic confirmé par les tests sérologiques d'échinococcose.

Commentaires Rappel de la pathologie L'EA est une zoonose endémique de l'hémisphère nord et une cause rare de lésion focale hépatique kystique.

Examens complémentaires • Un des diagnostics différentiels les plus fréquemment évoqués devant une lésion hilaire infiltrante est le cholangiocarcinome intra-hépatique. • Les arguments en imagerie TDM et IRM en faveur de l'EA par rapport au cholangiocarcinome intra-hépatique sont : • contenu de la lésion : – composante kystique +++ avec un aspect caractéristique en CP-IRM en « rayons de miel » ou en « grappes de raisins », à différencier des zones de nécrose du cholangiocarcinome, – calcifications (82 % contre 3 % pour le cholangiocarcinome), – composante fibreuse plus fréquente (55 % contre 17 %) ; • rehaussement après injection : – absence de rehaussement intra-lésionnel ou rehaussement des septa et en périlésionnel (fibrose inflammatoire périlésionnelle) pour l'EA, – rehaussement périphérique puis remplissage centripète progressif pour le cholangiocarcinome. Un rehaussement prolongé sur les phases tardives est très évocateur. Prise de contraste en couronne périphérique discontinue.

À retenir Faire pratiquer au moindre doute une sérologie d'échinococcose.

Pour aller plus loin Bresson-Hadni S, Bartholomot B, Miguet JP, et al. L'échinococcose alvéolaire hépatique. Hépato-Gastro & oncologie digestive 2000 ; 4 : 151–64. Bulakçi M, Kartal MG, Yilmaz S, et al. Multimodality imaging in diagnosis and management of alveolar echinococcosis : an update. Diagn Interv Radiol 2016 ; 22 : 247–56. Mueller J, Stojkovic M, Berger AK, et al. How to not miss alveolar echinococcosis in hepatic lesions suspicious for cholangiocellular carcinoma. Abdom Radiol (NY) 2016 ; 41 : 221–30.

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Cas clinique 41 Présentation du cas Description du cas clinique • Patient de 55 ans, traité par thermoablation peropératoire (procédure micro-onde), d'une lésion secondaire d'un carcinome colique avec cholécystectomie pour calcul symptomatique dans le même temps. À J4 en post-opératoire, apparition de douleurs abdominales, d'une fièvre à 38 °C et de perturbations persistantes du bilan hépatique. • Un scanner abdomino-pelvien est réalisé. Il comporte une acquisition au temps artériel et au temps portal. On dispose également de l'IRM pré-opératoire.

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Fig 41.1 IRM hépatique préopératoire, coupe axiale T1, saturation du signal de la graisse, temps artériel après injection de gadolinium.

Fig 41.2 a-b TDM abdomino-pelvienne post-opératoire au temps portal, coupe à l'étage hilaire (a), coupe supérieure (b).

Cas clinique 41. Interprétation

Interprétation IRM hépatique préopératoire au temps artériel (Fig. 41.1) montrant l'artère hépatique avec une division précoce de l'artère hépatique droite en sectorielle antérieure et postérieure (flèche). Nodule du foie droit en hypersignal T1 après injection correspondant à la métastase qui va être traitée par micro-onde. TDM post-opératoire montrant un clip sur le trajet de l'artère sectorielle postérieure droite (flèche) (Fig. 41.2a), un défaut de rehaussement du secteur postérieur (Fig. 41.2a-b). Présence de structures canalaires à contenu aérique correspondant à une aérobilie, en rapport avec des lésions ischémiques biliaires (Fig. 41.2b). Formation arrondie au niveau de la zone métastatique traitée, à centre hyperdense avec couronne hypodense périphérique. Aspect post-thérapeutique après thermo-ablation par microonde, montrant une plage de nécrose de coagulation.

Diagnostic Ischémie biliaire post-thérapeutique au niveau du secteur postérieur du foie droit.

Commentaires Rappel de la pathologie • L'ischémie des conduits biliaires est consécutive à un trouble de l'apport sanguin artériel. • Les conduits biliaires sont vascularisés exclusivement par un réseau artériel grâce à un réseau d'artérioles et de capillaires. 152

Examens complémentaires • L'arrêt de l'apport sanguin artériel crée des phénomènes ischémiques qui se traduisent au scanner par l'apparition d'une aérobilie associée à des troubles perfusionnels dans les territoires concernés. • Ces troubles perfusionnels se traduisent par : • un défaut de rehaussement du secteur dévascularisé au temps artériel, avec des limites nettes ; • il peut persister un rehaussement parenchymateux au temps portal en raison de la persistance d'un afflux sanguin portal. • L'évolution locale est surtout liée à l'apparition de phénomènes septiques dans le secteur dévascularisé en raison de translocations bactériennes du secteur biliaire vers le parenchyme. • Ceci peut entraîner l'apparition d'abcès intra-parenchymateux qui, s'ils ne sont pas pris en charge précocement, peuvent aboutir à une destruction parenchymateuse complète.

Pour aller plus loin Guiu B, Deschamps F, Aho S, et al. Liver/biliary injuries following chemoembolisation of endocrine tumours and hepatocellular carcinoma : lipiodol vs. drug-eluting beads. J Hepatol 2012 ; 56 : 609–17. Lardière-Deguelte S, Ragot E, Amroun K, et al. Hepatic abscess : diagnosis and management. J Visc Surg 2015 ; 152 : 231–43. Wang Z, Wang M, Duan F, et al. Bile duct injury after transcatheter arterial chemoembolization : risk factors and clinical implications. Hepatogastroenterology 2014 ; 61 : 947–53.

Cas clinique 42 Présentation du cas Description du cas clinique • Patiente de 71 ans ayant présenté un sepsis sur une cholécystite aiguë diagnostiquée par échographie. Régression initiale du sepsis sous traitement médical, avec secondairement une réascension du syndrome inflammatoire associé à des douleurs de l'hypochondre droit. • Un scanner puis une IRM sont demandés.

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c Figure 42.1 a-c Scanner, après injection temps portal, vues axiales (a, b), vue sagittale (c).

Cas clinique 42. Présentation du cas

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c Figure 42.2 a-c IRM, vues axiales T2 avec saturation du signal de la graisse, coupes hépatique (a), vésiculaire (b) et T2 sans saturation du signal de la graisse, coupe vésiculaire (c).

Questions • Quel est votre diagnostic ? Quelle complication vasculaire en rapport avec la pathologie avez-vous identifiée ?

Cas clinique 42. Interprétation

Interprétation Volumineuse collection de la partie inférieure du segment IV, polylobée (Fig. 42.1b, 42.1c, 42.2b, 42.2c). Niveau liquide/liquide en hypersignal T2 (Fig. 42.2b). Thrombose de la veine hépatique médiane avec défaut d'opacification sur le scanner (Fig. 42.1a, 42.1c) et hypersignal sur la séquence T2 (Fig. 42.2a). Petite solution de continuité de la paroi vésiculaire sur son versant antérieur (à 13 heures), en communication directe avec la collection (Fig. 42.2c). Lithiase intra-vésiculaire en asignal T2 (Fig. 42.2b, 42.2c).

Diagnostic Abcès hépatique sur cholécystite aiguë lithiasique avec thrombose de la VH médiane.

Commentaires Rappel de la pathologie • L'abcès du foie se définit par un amas de pus dans une cavité néoformée aux dépens du tissu hépatique environnant qui est détruit ou refoulé. • Il peut survenir sur un terrain favorisant : déficit immunitaire, diabète. • Dans 50 % des cas, la cause n'est pas trouvée. • Les germes en cause sont souvent des Gram négatifs d'origine entérique, des anaérobies, du streptocoque, du staphylocoque doré. • Son traitement est dominé par l'antibiothérapie et la ponction-drainage percutanée, son pronostic s'est amélioré. Plusieurs mécanismes sont possibles : • une origine biliaire : • étiologie la plus fréquente, • abcès souvent multiples, communiquant avec les conduits biliaires, • ils compliquent le plus souvent une pathologie bénigne, fréquemment une lithiase biliaire sans ou avec maladie sous-jacente (cholangite sclérosante, maladie de Caroli), • elle comprend également les complications iatrogènes post-opératoires, en particulier après anastomose cholédoco-duodénale, après CPRE ou après transplantation hépatique ; • une origine portale : • les abcès touchent plutôt le foie droit (direction du flux portal), • secondaire à une diverticulose colique, un cancer du côlon, une maladie inflammatoire chronique de l'intestin, plus rarement une appendicite ; • une origine artérielle : • rare, par bactériémie massive d'origine dentaire ou ORL, • souvent chez un patient associant plusieurs comorbidités ; • une origine locale ou hépatique : • par contiguïté, perforation dans le foie d'un organe de voisinage : – vésicule biliaire dans les segments IV à V à partir d'une cholécystite aiguë, – angle colique droit dans le segment VI à partir d'un cancer ou d'une diverticulose, – duodénum ou estomac dans le foie gauche sur ulcère, • après surinfection : – d'un hématome, d'un foyer de nécrose, d'un bilome post-traumatique, – d'une tumeur traitée par radiofréquence, micro-onde ou chimioembolisation intra-artérielle hépatique. Cette complication n'est pas toujours prévenue par une antibiothérapie préventive. En ce qui concerne la radiofréquence, cette complication infectieuse a été rapportée plus fréquente lorsque le patient est porteur d'une anastomose bilio-digestive.

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Cas clinique 42. Interprétation

Examens complémentaires

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• Échographie : • montre des images d'échostructure variable selon le stade évolutif de l'abcès, unique ou multiple : – à la phase présuppurative, le contenu peut simuler des tumeurs solides (hyperéchogénicité) et leurs contours sont irréguliers, – à la phase suppurative, l'abcès revêt son aspect classique avec un contenu hypo ou anéchogène avec de fins échos flottants et mobiles (débris), pouvant donner un niveau horizontal déclive. Les contours sont arrondis à parois nettes. Les lésions sont multiloculées (cloisons) avec une coque épaisse et hétérogène, donnant un aspect « en cocarde » ; • l'échographie permet également de chercher une dilatation des conduits biliaires et doit systématiquement comporter une étude Doppler couleur, afin d'évaluer la perméabilité des structures vasculaires et portales (thromboses adjacentes associées) ; • l'injection de produit de contraste échographique peut aider à différencier un abcès d'une métastase nécrotique. • Scanner : • il doit être demandé systématiquement et est réalisé avec une acquisition sans puis après injection d'un produit de contraste iodé aux temps artériel (30-40 sec) et portal (70-80 sec) ; • comme en échographie, l'aspect varie selon la phase évolutive : – à la phase suppurative, l'aspect est hétérogène, multicloisonné, mal limité avec une lésion hypodense mal limitée dans la majorité des cas, parfois un fin rehaussement périphérique au temps artériel et un aspect en cible (centre hypodense et paroi périphérique épaisse rehaussée) au temps portal, – cet aspect est présent dans 30 à 40 % des cas, mais peu spécifique (visible également sur des tumeurs kystiques). • L'IRM peut être réalisée en cas de contre-indication à l'injection d'un produit de contraste iodé, mais n'est pas plus performante que le couple échographie-scanner.

À retenir • Le scanner participe au bilan étiologique de l'abcès (diverticulose compliquée, tumeur colique, appendicite, etc.). • Il détecte avec une excellente sensibilité les complications, comme un épanchement pleural ou des thromboses vasculaires (comme dans ce cas). • Les thromboses de la veine porte ou des VH sont présentes dans plus de 40 % des cas.

Pour aller plus loin Chiche L, Dargère S, Le Pennec V, et al. Pyogenic-liver abscess : diagnosis and management. Gastroenterol Clin Biol 2008 ; 32 : 1077–91. Kubo H, Taniguchi F, Shimomura K, et al. Inferior vena caval thrombosis complicating pyogenic liver abscess after pancreatoduodenectomy : a case report. Surg Case Rep 2015 ; 1 : 77. Park HJ, Kim SH, Jang KM, et al. Differentiating hepatic abscess from malignant mimickers : value of diffusion-weighted imaging with an emphasis on the periphery of the lesion. J Magn Reson Imaging 2013 ; 38 : 1333–41.

Cas clinique 43 Présentation du cas Description du cas clinique • Patient de 44 ans qui consulte pour une pesanteur de l'hypochondre droit associé à une asthénie. L'échographie montre une masse hétérogène du foie droit et une occlusion de la branche portale sectorielle postérieure droite. • Le bilan biologique montre une perturbation de bilan hépatique avec GGT : 4N, bilirubinémie : 9N, ASAT : 4N, ALAT : 3N. Syndrome inflammatoire biologique : CRP : 4N. Un scanner puis une IRM hépatique sont demandés.

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c Fig 43.1 a-c TDM, coupes axiales, sans injection (a), injection phase artérielle (b), phase portale (c).

Cas clinique 43. Présentation du cas

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Fig 43.2 a-h IRM, vues axiales T2 (a), cartographie ADC (b), CP-IRM 3D, coronale oblique (c), axiale T1 saturation de graisse sans injection (d), après injection de gadolinium, phase artérielle (e), phase portale vue axiale (f), vue coronale (g), vue axiale phase tardive (h).

Questions • Quel est votre diagnostic ? Sur quels arguments ?

Cas clinique 43. Interprétation

Interprétation Volumineuse masse infiltrant le foie droit, étendue en partie au segment IVb (Fig. 43.1 et 43.2). TDM : aspect hétérogène avec des calcifications postérieures (Fig. 43.1a), une importante composante hypodense kystique antérieure et d'innombrables microkystes périphériques (Fig. 43.1a-c). Elle a des contours irréguliers polylobés, typiques d'une EA. Absence de rehaussement après injection (Fig. 43.1b, 43.1c). Dilatation d'amont du conduit hépatique gauche et des conduits biliaires intrahépatiques gauches (Fig. 43.1c). IRM : Masse hétérogène en iso et hypersignal T2 (Fig. 43.2a). Composantes périphérique et postérieure montrant un ADC élevé alors que la partie antérieure montre une diminution de la valeur moyenne d'ADC par rapport au parenchyme hépatique (Fig. 43.2b). La lésion infiltre également le conduit hépatique droit, qui n'est plus individualisable. Extension hilaire hépatique, avec une interruption de signal et une sténose intéressant la convergence biliaire et l'origine du CBP. Dilatation d'amont du conduit hépatique gauche, des conduits biliaires intra-hépatiques gauches, du canal sectoriel du I (Fig. 43.2c). Pas de rehaussement significatif intra-lésionnel (Fig. 43.2d-h). La branche portale droite n'est plus identifiable au sein de cette lésion infiltrante (Fig. 43.2e, 43.2f, 43.2h). Rétraction du contour hépatique en postérieur, hypotrophie du foie droit et hypertrophie compensatrice du foie gauche en faveur du caractère fibreux de la lésion (Fig. 43.2a, 43.2e, 43.2f, 43.2h).

Diagnostic Échinococcose alvéolaire de localisation hépatique.

Commentaires Rappel de la pathologie • L'EA est une maladie parasitaire due à une infection par Echinococcus multilocularis, parasite contenu dans le tube digestif d'un hôte intermédiaire (chevreuils, sangliers, castors, etc.) et d'hôtes définitifs (renards, lynx, chiens). • L'homme est un hôte accidentel, considéré comme une impasse parasitaire. • La lésion parenchymateuse hépatique est constituée classiquement d'un contingent mixte avec une partie solide centrale faite : • de granulomes, de foyers de nécrose et de calcifications ; • d'un contingent kystique fait de vésicules parasitaires fertiles de petite taille ainsi que d'une réaction granulomateuse. • Le traitement peut être médical par un traitement antiparasitaire. • Pour les lésions volumineuses, le traitement doit être chirurgical, s'apparentant à un traitement carcinologique, pouvant aller jusqu'à la transplantation hépatique en cas d'envahissement massif des conduits biliaires.

Examens complémentaires • L'aspect le plus typique en imagerie correspond à un infiltrat micro-kystique associé à des calcifications. • L'EA peut aussi atteindre les poumons et le SNC. Le bilan doit comprendre une exploration thoraco-abdominale et encéphalique. • En échographie : • la séméiologie échographique est polymorphe et reflète la complexité du contenu des lésions, où s'associent de façon très variable vésicules parasitaires, nécrose, micro et macro-calcifications plus ou moins confluantes et fibrose ;

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Cas clinique 43. Interprétation

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• l'aspect habituel, rencontré trois fois sur quatre, est celui d'un processus expansif intra-hépatique pseudo-néoplasique d'échostructure hétérogène à prédominance hyperéchogène, de contours irréguliers mal définis, d'aspect nodulaire ou infiltratif ; • le tissu fibro-parasitaire est hyperéchogène en raison de très nombreuses interfaces dues aux travées fibreuses, aux fragments cuticulaires, aux parois des alvéoles généralement de trop petite taille pour être distinguées. • TDM indispensable pour apprécier le nombre, la taille et la topographie exacte du ou des foyer(s) parasitaire(s) : • sa sensibilité pour la détection des foyers parasitaires, comparée à l'exploration per-opératoire, est : – de 94 %, toutes lésions confondues, – de 86 % en cas de lésions mesurant moins de deux centimètres ; • c'est la meilleure technique pour visualiser les calcifications ; • elle peut, dans quelques rares cas, mettre en évidence des vésicules parasitaires ; • par contre, dans de nombreux cas, ses performances sont inférieures à celles du Doppler pulsé et couleur pour apprécier l'extension vasculaire, en particulier au niveau des veines hépatiques. • IRM : c'est la meilleure technique pour analyser les contenus des foyers parasitaires : • on décrit classiquement sur les séquences de CP-IRM un aspect en « grappes de raisins » ; • il existe également parfois une dilatation des conduits biliaires en rapport avec une compression par cette masse pseudo-tumorale ; • l'IRM caractérise les différents constituants, délimite précisément les plages de nécrose et met en évidence la structure fibreuse de la lésion par un hyposignal en pondération T1 et T2 ; • elle montre les vésicules parasitaires en hypersignal en pondération T2 et met en évidence la fibrose inflammatoire périlésionnelle qui prend le contraste après injection intra-veineuse de gadolinium ; • après injection de gadolinium la lésion n'est pas rehaussée, sauf en périphérie ou se trouve le front de développement de la masse ; • dans 50 % des cas, on observe une infiltration hilaire qui peut s'associer à une thrombose des branches portes, comme chez ce patient ; • par contre, l'IRM méconnaît très souvent les calcifications qui ne sont suspectées que dans un tiers des cas.

À retenir • Savoir évoquer le diagnostic devant un aspect typique d'infiltrat micro-kystique associé à des calcifications. • Faire pratiquer une sérologie d'échinococcose.

Pour aller plus loin Bulakçi M, Kartal MG, Yilmaz S, et al. Multimodality imaging in diagnosis and management of alveolar ecchinococcosis and update. Diagn Interv Radiol 2016 ; 22 : 247–56. Kantarci M, Bayraktutan U, Karabulut N, et al. Alveolar echinococcosis : spectrum of findings at cross-sectional imaging. Radiographics 2012 ; 32 : 2053–70. Liu W, Delabrousse E, Blagosklonov O, et al. Innovation in hepatic alveolar echinococcosis imaging : best use of old tools, and necessary evaluation of new ones. Parasite 2014 ; 21 : 74.

Cas clinique 44 Présentation du cas Description du cas clinique • Découverte d'une volumineuse masse du foie droit chez une patiente de 77 ans, devant des douleurs de l'hypochondre droit. Pas d'antécédent particulier, absence d'altération de l'état général.

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c Fig 44.1 a-c Scanner coupe axiale de l'abdomen sus mésocolique, sans injection (a) puis après injection au temps artériel (b) et portal (c).

Cas clinique 44. Présentation du cas

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Fig 44.2 a-d IRM, séquences pondérées en T2, coupes axiale (a) et coronale (b), axiale T1 avec saturation du signal de la graisse sans injection (c) et après injection de gadolinium au temps portal (d).

Questions • Comment interprétez-vous les images suivantes ? Quel est votre diagnostic ?

Cas clinique 44. Interprétation

Interprétation TDM : volumineuse lésion hétérogène bien limitée occupant la majeure partie du foie droit, présentant une coque et quelques zones calcifiées en périphérie et au centre (Fig. 44.1a). La masse est fortement hypodense avec des portions arrondies kystiques en périphérie, vésicules filles (Fig. 44.1a). Absence de rehaussement de densité après injection (Fig. 44.1b, 44.1c). IRM : masse en hypersignal T2 et hyposignal T1 avec des formations kystiques arrondies, périphériques en franc hypersignal T2, hyposignal T1, vésicules filles (Fig. 44.2a-c). Coque périphérique en hyposignal T2 et T1 (Fig. 44.2a-c). Calcifications centrales en hyposignal T2 (Fig. 44.2a-b). Absence de prise de contraste après injection de gadolinium (Fig. 44.2d).

Diagnostic Kyste hydatique KH type III-IV.

Commentaires Rappel de la pathologie • La maladie hydatique est due à la forme larvaire d'un ténia du chien, Echinococcus granulosus, véritable problème de santé publique. • Tous les organes peuvent être affectés, mais le foie (60 %) et les poumons (20 %), sont les sites les plus atteints. • Les manifestations cliniques sont variables en fonction de la localisation, de l'âge du développement du parasite et de l'apparition d'éventuelles complications. • Echinococcus granulosus est le ténia du chien, et les hôtes intermédiaires sont les bovins et les ovins. • Mode de contamination : ingestion d'embryophores à partir du pelage du chien ou indirectement à partir d'aliments ou de sols souillés par des fèces du chien infesté. • Après contamination, la dissémination se fait par voie sanguine ou lymphatique : • le foie est habituellement le premier relais ; • la maladie se traduit par le KH. • Le KH est le plus souvent unique, parfois multiple (20 %) et de taille variable (0,5 à 20 cm). Le lobe droit est le plus souvent atteint (70 %). L'augmentation de volume est lente, sauf chez l'enfant. • Des complications biliaires et vasculaires sont possibles (par compression, rupture, surinfection).

Examens complémentaires • Différents aspects ont été décrits suivant le stade évolutif (classification de Gharbi basée sur l'échographie) : • type I : kyste simple, à contenu homogène, trans-sonore en échographie, hypodense en scanner (0 à + 20 UH). La paroi est épaisse. En IRM, le contenu du kyste est en hyposignal T1, hypersignal T2. La paroi est en hyposignal T2 ; • type II : caractérisé par un décollement de la membrane, mieux visible en échographie ; • type III : aspect en « nid d'abeilles » avec cloisons de refend et vésicules filles ; • type IV : kyste hétérogène de densité plus élevée (pseudo-tumorale) ; • type V : bloc calcifié (mort du parasite). À dissocier des calcifications de la paroi périphérique que l'on peut rencontrer dans les types III et IV.

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Cas clinique 44. Interprétation

• La biologie n'a de valeur que positive, ce qui est cependant la grande majorité des cas (90 %). • Le diagnostic immunologique représente l'élément clé du diagnostic de l'hydatidose et de son suivi. Il repose sur la recherche d'anticorps spécifiques par des techniques quantitatives (immunofluorescence indirecte, ELISA, hémagglutination) et qualitatives (coélectrosynérèse, immunoélectrophorèse (arc5), immunoempreinte ou western blot).

À retenir • Toute suspicion épidémiologique, clinique ou radiologique de la nature hydatique d'un kyste doit être confirmée biologiquement. • L'aspect du KH en imagerie est fonction de sa maturation (voir classification de Gharbi au paragraphe précédent).

Pour aller plus loin Bakoyiannis A, Delis S, Triantopoulou C, et al. Rare cystic liver lesions : a diagnostic and managing challenge. World J Gastroenterol 2013 ; 19 : 7603–19. Khalefa AA, Saeedan MB, Aljohani IM, et al. Hepatic hydatid disease complications : review of imaging findings and clinical implications. Abdom Radiol (NY) 2016 ; . Pedrosa, et al. Hydatid disease : radiologic and pathologic features and complications. Radiographics 2000 ; 20 : 795–817.

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Cas clinique 45 Présentation du cas Description du cas clinique • Patiente âgée de 61 ans, hospitalisée en urologie pour une pyélonéphrite aiguë d’évolution favorable sous antibiothérapie. Découverte fortuite à l’échographie d’une masse hépatique du foie droit de plus de 10 cm de diamètre. Pas de plainte fonctionnelle. L’état général est conservé sans amaigrissement récent. Le bilan biologique montre une cholestase et une cytolyse modérée, spontanément résolutives. Les sérologies parasitaires sont négatives. Les dosages d’AFP et d’ACE sont normaux. Absence de syndrome inflammatoire. • Un scanner puis une IRM sont réalisés. • Une ponction hépatique est réalisée sous contrôle échographique. L’histologie peut correspondre à une formation kystique d’origine biliaire.

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c Fig 45.1 a-c Scanner hépatique, sans injection (a), après injection, phase artérielle (b), phase portale (c).

Cas clinique 45. Présentation du cas

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c Fig 45.2 a-c IRM, vues axiales T2 (a), T1, après injection de gadolinium, phase artérielle (b), phase portale (c).

Question • Que pensez-vous du diagnostic de formation kystique d’origine biliaire évoqué sur l’examen histopathologique ?

Cas clinique 45. Interprétation

Interprétation Scanner : volumineuse masse ovalaire des segments IV, VII et VIII mesurant 125 x 80 mm. Multiples formations hypodenses kystiques (Fig. 45.1a-c). Rehaussement des cloisons après injection (Fig. 45.1b, 45.1c). IRM hépatique : masse hétérogène du foie droit en hypersignal T2 (Fig. 45.2a). Prise de contraste au temps artériel (Fig. 45.2b). Absence de lavage au temps portal (Fig. 45.2c) et/ou tardif par rapport au parenchyme non-tumoral. La lésion est traversée par la veine hépatique droite (Fig. 45.2a). IRM de contrôle (Fig. 45.3a-b) : nette diminution de volume de la lésion qui est reliée au hile (tête de flèche). Persistance d’une plage en hyposignal T1 spontané et après injection avec quelques formations kystiques résiduelles. Aérobilie en asignal T1 (petites flèches blanches).

Diagnostic Pseudo-tumeur inflammatoire hépatique.

Commentaires Rappel de la pathologie • Lésion bénigne rare définie par l’organisation mondiale de la santé (WHO) comme une masse bénigne non néoplasique, non métastatique. • Prédominance masculine. • Le plus souvent unique (81 %), plus rarement multiple (19 %). • Habituellement intra-hépatique mais peut aussi se situer dans le hile hépatique. • L’origine précise reste inconnue mais pourrait correspondre à une réponse inflammatoire xanthogranulomateuse, à une infection initiale survenant sur un terrain inflammatoire chronique. Certaines pseudo-tumeurs inflammatoires sont probablement le résidu d’un abcès hépatique guéri, d’autres sont rapportées suites à une infection à EBV. • En histologie : cellules inflammatoires dans un stroma comportant des myofibroblastes, des fibroblastes et des faisceaux de collagène. Une thrombose d’une branche portale ou d’une veine hépatique au contact est rare. • Ces tumeurs régressent habituellement sous traitement médical ou spontanément. La récidive est rare en l’absence de terrain particulier (cholangiopathie auto-immune).

Fig 45.3 a-b IRM de contrôle à 3 mois, vues axiales T1 (a), T1 saturation de graisse, injection de gadolinium, temps portal (b).

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Cas clinique 45. Interprétation

Examens complémentaires • En IRM les lésions sont habituellement iso ou hypo-intenses en T1, iso ou hyperintenses en T2. Le rehaussement après injection de gadolinium est modéré, habituellement périphérique, la plupart du temps associé à des zones centrales de nécrose. Dans la plupart des cas (80 %), il y a seulement une masse dans le lobe droit. • De nombreuses présentations atypiques ont été décrites : • masses multiples, lésions hypervasculaires ; • lésions avec rétraction capsulaire ; • forme multikystique avec une importante nécrose ressemblant à un abcès. • L’imagerie diagnostique n’est donc pas spécifique et les principaux diagnostics différentiels sont : • les lésions kystiques comme l’échinococcose alvéolaire, les abcès hépatiques ; • les lésions tissulaires nécrotiques malignes comme le CHC, le carcinome cholangio-cellulaire ou les métastases hépatiques.

À retenir • Savoir que ce diagnostic existe et y penser afin d’éviter de faire opérer inutilement les patients. • Le diagnostic préopératoire est toutefois difficile en raison de la présentation extrêmement hétérogène de cette pathologie en imagerie. • Le diagnostic histologique n’est pas toujours évident (comme dans ce cas).

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Attention Intérêt d’une imagerie de contrôle montrant la régression spontanée de la lésion afin d’éviter une intervention inutile.

Pour aller plus loin Chang SD, Scali EP, Abrahams Z, et al. Inflammatory pseudotumor of the liver : a rare case of recurrence following surgical resection. J Radiol Case Rep 2014 ; 8 : 23–30. Roux M, Baranes L, Decaens T, et al. Recurring multicystic inflammatory pseudotumor of the liver : a case report. Clin Res Hepatol Gastroenterol 2013 ; 37 : 51–7.

Cas clinique 46 Présentation du cas Description du cas clinique • Patiente de 44 ans à J20 d'une splénectomie pour lésion focale indéterminée de découverte fortuite (anatomopathologie : hémangiome). Elle présente des douleurs abdominales et une perturbation modérée du bilan hépatique.

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Fig 46.1 a-d Scanner, injection, temps artério-portal, coupe à l'étage de la branche portale gauche (a), coupe à l'étage du tronc porte (b), coupe à l'étage de la confluence spléno-portale (c), temps tardif, coupe à l'étage du tronc porte (d).

Questions • Quelles anomalies observez-vous sur ces images ? Quel est votre diagnostic ?

Cas clinique 46. Interprétation

Interprétation Hypodensités lacunaires à l'intérieur des branches portales segmentaires des segments VIII et VI (Fig. 46.1a, 46.1b). Troubles de perfusion hépatique sous la forme d'une hyperdensité du parenchyme de topographie segmentaire, bien limitée, correspondant à une hyperartérialisation des portions atteintes (Fig. 46.1a, 46.1b) avec homogénéisation au temps portal et tardif (Fig. 46.1d). Thrombus de la veine splénique (Fig. 46.1c).

Diagnostic Thrombose de la veine splénique avec thrombose portale intra-hépatique segmentaire.

Commentaires Rappel de la pathologie • Principales étiologies : • obstruction cruorique, tumorale ; • embolisation ou ligature ; • compression extrinsèque ; • hypertension portale. • Intérêt du diagnostic précoce en vue de traiter le facteur déclenchant (local ou général) et d'éviter les complications (cavernome porte, hypertension portale segmentaire, biliopathie portale). 170

Examens complémentaires • Le scanner avec injection de produit de contraste iodé est l'examen de référence : • signe direct : visualisation du thrombus au niveau de la vascularisation portale ; • signe indirect : trouble de perfusion hépatique sous la forme d'une hyperartérialisation des segments atteints avec homogénéisation au temps portal et tardif.

Attention • Images de flux, notamment au niveau du confluent spléno-mésaraïque. Intérêt de l'écho-Doppler couleur. • Autre trouble de perfusion (fistules, thrombose des veines hépatiques, etc.). • Stéatose focale.

Pour aller plus loin Attali J, Heurgue A, Loock M, et al. Computed tomography follow-up of acute portal vein thrombosis. Diagn Interv Imaging 2014 ; 95 : 579–85. Mathieu D, Vasile N, Grenier P. Portal thrombosis : Dynamic CT features and course. Radiology 1985 ; 154 : 737–41. Vilgrain V, Vullierme MP, Djabbari M, et al. Foie et anomalies de perfusion en imagerie. J Radiol 2002 ; 83 : 255–66.

Cas clinique 47 Présentation du cas Description du cas clinique • Patient de 50 ans transféré dans le cadre de la prise en charge d'un polytraumatisme (AVP). Notion de traumatisme abdominal ancien. • Un body-scanner est demandé, complété par une IRM abdominale.

Fig 47.1 a-d Échographie de la vésicule biliaire (a). Scanner, vue axiale, sans injection (b), injection temps portal, vue axiale (c), vue coronale (d).

Fig 47.2 a-b IRM, vue axiale T1, sans injection (a), injection temps portal (b).

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Cas clinique 47. Interprétation

Interprétation Pseudo-épaississement de la paroi vésiculaire par des veines cystiques dilatées en échographieDoppler couleur avec importante circulation collatérale rétrovésiculaire (Fig. 47.1a). En TDM, paroi vésiculaire épaissie par endroit, isodense au parenchyme hépatique. Processus occupant isodense en arrière de la vésicule (Fig. 47.1b). Prise de contraste des veines cystiques et des branches de dérivation porto-portes (Fig. 47.1c, 47.1d). En IRM, pseudo-épaississement de la paroi vésiculaire en isosignal T1 (Fig. 47.2a). Prise de contraste au temps portal, après injection (Fig. 47.2b). Lacis veineux périportal (Fig. 47.2b).

Diagnostic Varices périvésiculaires avec cavernome porte.

Commentaires Rappel de la pathologie

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• Les varices vésiculaires sont plus fréquentes en cas d'hypertension portale extra-hépatique (jusqu'à 30 %) : • elles constituent une dérivation porto-porte ; • les complications comme la rupture sont rares (hémobilie ou hémorragie intra-péritonéale). • L'épaississement de la paroi vésiculaire est une situation fréquemment rencontrée en imagerie. • Le diagnostic d'épaississement de la paroi vésiculaire, lié à un cavernome périvésiculaire, est aisément établi en écho-Doppler, que la thrombose porte soit connue ou non. • Les autres causes d'épaississement diffus d'origine extra-biliaire : • ascite ; • hépatite virale, fulminante ou médicamenteuse ; • hypoprotidémie ; • certains processus inflammatoires ou infectieux (PA, pyélonéphrite aiguë, périhépatite ou syndrome de Fitz-Hugh-Curtis, perforation d'ulcère gastroduodénal, etc.).

Pour aller plus loin Arora A, Sarin SK. Multimodality imaging of primary extrahepatic portal vein obstruction (EHPVO) : what every radiologist should know. Br J Radiol 2015 ; 88 : 20150008. Zins M, Boulay-Coletta I, Molinié V, et al. Le point sur… Imagerie des épaississements de la paroi vésiculaire. J Radiol 2006 ; 87 : 479–93.

Cas clinique 48 Présentation du cas Description du cas clinique • Homme de 57 ans adressé pour la réalisation d'un scanner abdominal dans le cadre d'un déséquilibre de son diabète insulino-requérant de type II. L'examen ne met pas en évidence d'anomalie du pancréas mais une lésion focale du segment VI hépatique. • Il n'a pas d'antécédent notable en dehors de son diabète.

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Fig 48.1 a-d Scanner, vue axiale, sans injection (a), injection, temps portal (b), coupe sus-jacente (c), vue coronale, reconstruction MIP (d).

Questions • Quel est votre diagnostic ? Quel traitement peut-on proposer ?

Cas clinique 48. Interprétation

Interprétation Communication vasculaire anormale au sein du segment V entre la branche portale segmentaire du V et la veine hépatique droite. Lésion arrondie très discrètement hyperdense spontanément (Fig. 48.1a). Prise de contraste identique à celle de la veine porte (Fig. 48.1b-d). Cette formation anévrismale est développée en distalité de la branche portale du segment V qui est dilatée (Fig. 48.1b-d), Opacification de la veine hépatique droite qui est également dilatée, au temps portal (Fig. 48.1c, 48.1d).

Diagnostic Shunt porto-systémique intra-hépatique. Fistule porto-hépatique anévrismale type 3 de la classification de Park.

Commentaires Rappel de la pathologie

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• Il s'agit d'un shunt intra-hépatique entre le système porte et le réseau systémique. • Cas rare. • On distingue quatre types morphologiques selon la classification de Park : • type I : le plus fréquent, fistule large et unique entre la veine porte droite et la VCI ; • type II : fistule unique ou multiple entre une veine porte et une veine hépatique d'un segment hépatique ; • type III : petite fistule entre une veine porte périphérique et une veine hépatique au travers d'une dilatation anévrismale ; • type IV : communications multiples entre des branches portales et hépatiques, présentes dans des segments hépatiques non contigus ; • une reclassification a été proposée par Chevallier et al. en 2000. • Circonstances de diagnostic : • anténatal, dans le cadre d'un syndrome malformatif ; • fortuite ++++, révélée par une complication (cholestase néonatale, shunt artério-veineux pulmonaire, HTAP, encéphalopathie hépatique, tumeurs hépatocytaires, etc.) ; • post-traumatique (biopsie). • Le risque principal est l'encéphalopathie hépatique pour les fistules volumineuses. • Prise en charge : • fermeture spontanée possible la première année de vie d'où une surveillance échographique ; • si persistance après l'âge de 1 an ou en cas de complication (cardiaque ++) : discussion d'une fermeture radiologique ou chirurgicale préventive (essentiellement chez l'enfant) ; • abstention systématique chez l'adulte si le patient est asymptomatique ; • ces malformations peuvent être traitées par embolisation.

Examens complémentaires • L'imagerie comporte généralement une échographie avec Doppler qui permet souvent de détecter et de caractériser la lésion vasculaire. L'échographie-Doppler permet d'éliminer les tumeurs, les kystes ou les anévrismes sans fistule et d'orienter l'indication thérapeutique éventuelle. • En cas de lésions plus petites, d'un foie atrophique ou bien d'obésité, la TDM ou l'IRM permettent d'obtenir des images tridimensionnelles de la lésion et une cartographie vasculaire.

Cas clinique 48. Interprétation

À retenir • Mise en évidence d'une veine porte afférente et d'une veine hépatique efférente. • Rechercher un shunt par une dilatation anévrismale de la partie terminale de la veine porte.

Pour aller plus loin Bhargava P, Vaidya S, Kolokythas O, et al. Pictorial review. Hepatic vascular shunts : embryology and imaging appearances. Br J Radiol 2011 ; 84 : 1142–52. Chevallier P, Oddo F, Souci J, et al. Shunts veineux portosystémiques intra-hépatiques macroscopiques : revue de la littérature et reclassification. J Radiol 2000 ; 81 : 597–604. Park JH, Cha SH, Han JK, et al. Intrahepatic portosystemic venous shunt. AJR Am J Roentgenol 1990 ; 155 : 527–8. Prabhakar N, Vyas S, Taneja S, et al. Intrahepatic aneurysmal portohepatic venous shunt : what should be done ? Ann Hepatol 2015 ; 14 : 118–20. Vilgrain V, Vullierme M, Djabbari M, et al. Liver and vascular abnormalities. J Radiol 2002 ; 83 : 255–68.

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Cas clinique 49 Présentation du cas Description du cas clinique • Patiente de 84 ans vivant en maison de retraite, traitée par AVK pour une embolie pulmonaire. Survenue d'un hématome de la jambe gauche qui s'étend progressivement. Pas de notion de traumatisme. Apparition brutale de douleurs abdominales, d'une défense de l'hypochondre droit et de nausées. Dans ce contexte, la patiente est adressée au SAU pour prise en charge. • À l'arrivée, elle présente une tachycardie sinusale à 90 bpm, une pression artérielle à 110/70 mm de Hg. Le bilan biologique montre un surdosage en AVK avec INR = 6,7, une anémie à 10 g/dL, une cytolyse hépatique > 10 N. • Perte de 3 points d'hémoglobine en 12 heures. Apparition d'un état de choc hypovolémique avec pression artérielle à 80 mmHg. • Un scanner abdominopelvien triphasique est réalisé.

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Fig 49.1 a-d Scanner, sans injection coupe hépatique moyenne (a), inférieure (b) injection, temps artériel coupe hépatique moyenne (c), inférieure (d).

Cas clinique 49. Présentation du cas

178

g Fig 49.1 e-g Scanner après injection, temps portal vues axiales coupe hépatique moyenne (e), inférieure (f), vue coronale (g).

Questions • Quel votre diagnostic ? Quelle prise en charge radiologique pouvez-vous proposer ?

Cas clinique 49. Interprétation

Interprétation Plusieurs plages hypodenses mal limitées touchant la totalité du foie droit (Fig. 49.1a-b), extravasation du produit de contraste (Fig. 49.1c-d) s'accentuant au temps portal (Fig. 49.1e-f). Multiples plages ovalaires hypodenses, hétérogènes (Fig. 49.1e-g). Hématomes disséquant le parenchyme hépatique, hématome sous capsulaire, épanchement intra-péritonéal périsplénique (Fig. 49.1a, 49.1c, 49.1e, 49.1 g). Absence de syndrome tumoral sous-jacent. Décision d'embolisation de la branche droite de l'artère hépatique après administration d'antagonistes des AVK (Fig. 49.2). La patiente est transférée en soins de suite une semaine après le geste.

Fig 49.2 Artériographie sélective de l'artère hépatique après embolisation des branches sectorielles droites.

Diagnostic Hématomes hépatiques multiples avec fuite active au temps artériel.

Commentaires Rappel de la pathologie • La survenue d'une hémorragie intra-parenchymateuse hépatique spontanée est rare mais potentiellement grave. • C'est un diagnostic à évoquer devant une douleur de l'hypochondre droit associée à des signes clinique de déglobulisation. • Le plus souvent, les hémorragies intra-parenchymateuses sont : • post-traumatiques ; • d'origine tumorale (CHC, adénome) ; • après un surdosage en anticoagulant comme dans ce cas ; • plus rarement, spontanées sans aucun facteur favorisant identifié.

Examens complémentaires • Le scanner tient une place prépondérante dans la prise en charge diagnostique et thérapeutique. • En effet, il permet d'apporter des éléments déterminant pour la prise en charge : • poser le diagnostic positif d'hématome intra-parenchymateux avec ou sans fuite active de produit de contraste ;

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Cas clinique 49. Interprétation

• visualiser l'état du parenchyme hépatique sous-jacent et détecter éventuellement une lésion focale pouvant être à l'origine du saignement (CHC, adénome, métastase, etc.) ; • visualiser une complication comme un hémopéritoine et le quantifier ; • planifier le traitement. • Le scanner doit comporter une acquisition sans injection puis avec injection aux temps artériel et portal. • Les extravasations de produit de contraste sont visualisées au temps artériel et se majorent sur l'acquisition au temps portal. • La présentation TDM confrontée à la clinique et au bilan biologique guide la prise en charge thérapeutique pour laquelle on peut discuter : • la surveillance ; • l'embolisation ; • la prise en charge chirurgicale. Cette dernière est néanmoins grevée de 75 % de complications.

À retenir Intérêt de l'angioscanner pour le diagnostic et la planification du traitement par embolisation.

Pour aller plus loin 180

Boulouis G, Marmin C, Lemaire S, et al. CT and MRI imaging at the acute phase of inaugural non-traumatic hepatic haemorrhages. Diagn Interv Imaging 2013 ; 94 : 292–9. Casillas VJ, Amendola MA, Gascue A, et al. Imaging of nontraumatic hemorrhagic hepatic lesions. Radiographics 2000 ; 20 : 367–78.

Cas clinique 50 Présentation du cas Description du cas clinique • Patient de 21 ans adressé aux urgences après AVP, motocross contre bus. Le patient se plaint du thorax et présente une contracture abdominale. Rapidement il présente un état de choc hémorragique nécessitant une expansion volémique et une polytransfusion. • Un bilan lésionnel est réalisé par un body-scanner.

181

c Fig 50.1 a-c Scanner sans injection (a), injection au temps artériel (b), au temps portal (c).

Cas clinique 50. Présentation du cas

Fig 50.2 a-b Artériographie sélective de l'artère hépatique droite avant embolisation (a), en cours d'embolisation (b).

Questions • Quel élément de gravité devez-vous rechercher au niveau du foie ? Quelle va être la conduite à tenir au vu des images ?

182

Cas clinique 50. Interprétation

Interprétation Hypodensité mal limitée du foie droit, lacérations. Grade 4 AAST (Fig. 50.1). Plusieurs blushs artériels intra-hépatiques au scanner et sur l'artériographie hépatique (Fig. 50.1 et 50.2a). Augmentation de la taille des blushs au temps portal (Fig. 50.1c). Traitement par embolisation artérielle hépatique. Exclusion par coïls de l'artère alimentant un des saignements actifs (Fig. 50.2b).

Diagnostic Traumatisme hépatique sévère grade 4 AAST avec extravasation de produit de contraste. Indication d'une embolisation artérielle hépatique.

Commentaires Rappel de la pathologie • Le foie est le deuxième organe le plus touché après la rate dans les traumatismes abdominaux. • Il s'agit d'un organe partiellement intra-péritonéal. Le saignement peut donc être intra-hépatique, dans la cavité péritonéale ou dans le rétropéritoine. • Les lésions traumatiques peuvent associer : • une atteinte du parenchyme hépatique ; • des conduits biliaires ; • des branches de l'artère hépatique ; • des veines portes ou hépatiques. • Intérêt de la prise en charge non chirurgicale avec un taux de succès de l'embolisation artérielle allant de 85 à 100 % des cas. Réduction du taux de mortalité de 19 à 9 %. • Classification AAST des traumatismes hépatiques en six grades : • grade 1 : hématome sous-capsulaire < à 10 %, lacération < 1 cm ; • grade 2 : hématome sous-capsulaire 10–50 %, hématome parenchymateux < 5 cm, lacérations 1–3 cm ; • grade 3 : hématome sous-capsulaire > 50 %, hématome parenchymateux > 5 cm ou expansif, lacérations > 3 cm ; • grade 4 : rupture hépatique de 25–75 % d'un lobe ou 1–3 segments ; • grade 5 : destruction du parenchyme ≥ 75 %, lésions de la veine cave inférieure ou des veines hépatiques centrales ; • grade 6 : avulsion hépatique (non compatible avec la survie). • Cette classification n'est pas le seul élément déterminant pour la prise en charge thérapeutique (traitement conservateur ou non). • Sont également pris en compte : • stabilité hémodynamique ; • atteinte associée d'autres organes.

Examens complémentaires • Le scanner est l'examen de référence dans le cadre du bilan des traumatismes hépatiques chez les patients hémodynamiquement stables. • Les lésions élémentaires que l'on peut observer sont : • lacérations : – ce sont les plus fréquentes, lésion hypodense linéaire irrégulière ou branchée, – elles sont classées en superficielles (≤ 3 cm) ou profondes (> 3 cm),

183

Cas clinique 50. Interprétation

– les lacérations qui s'étendent à la partie postéro-supérieure du segment VII peuvent être associés à un hématome rétropéritonéal autour de la VCI et s'accompagner d'un hématome de la surrénale, – les lacérations qui s'étendent au hile hépatique sont fréquemment associées à une atteinte des conduits biliaires (formation de bilome) ; • hématome : – sous-capsulaire, responsable d'un refoulement ou d'un aplatissement du contour hépatique contrairement à un hémopéritoine, – intra-parenchymateux : plage hypodense, mal limitée, à contours irréguliers, – les hématomes aigus sont typiquement hyperdenses (40–60 UH) par rapport au parenchyme hépatique normal sur un scanner non injecté ; • hémorragie active : – identifiée à la phase artérielle précoce, – hyperdensité focale qui correspond à une collection de produits de contraste extravasé, secondaire au saignement artériel, – elle peut être intra-hépatique et parfois dans l'espace péritonéal, – nécessite un traitement urgent le plus souvent actuellement par embolisation artérielle percutanée ; • traumatisme d'une veine hépatique : – suspectée lorsque une lacération ou un hématome s'étendent à l'une ou plusieurs des veines hépatiques principales ou à la VCI, – ces lésions sont une indication au traitement chirurgical. 184

À retenir • Le bilan TDM nécessite une stabilisation hémodynamique. • Souvent réalisé dans le cadre d'un body-scanner en cas de traumatisme aigu. • Scanner au moins deux phases (artérielle et portale) : • recherche d'une extravasation du produit de contraste, « fuite active » ; • augmentation de la taille des blushs au temps portal. • Intérêt du scanner pour réaliser une cartographie artérielle avant embolisation.

Pour aller plus loin Miele V, Piccolo CL, Trinci M, et al. Diagnostic imaging of blunt abdominal trauma in pediatric patients. Radiol Med 2016 ; 121 : 409–30. Stassen NA, Bhullar I, Cheng JD, et al. Eastern Association for the surgery of trauma. Nonoperative management of blunt hepatic injury : an Eastern association for the surgery of trauma practice management guideline. J Trauma Acute Care Surg 2012 ; 73 : S288–93. Thony F, Rodière M, Frandon J, et al. Polytraumatism and solid organ bleeding syndrome : the role of imaging. Diagn Interv Imaging 2015 ; 96 : 707–15. Yoon W, Jeong YY, Kim JK, et al. CT in blunt liver trauma. Radiographics 2005 ; 25 : 87–104.

Cas clinique 51 Présentation du cas Description du cas clinique • Patient de 41 ans surveillé après un traumatisme thoraco-abdominal, dans le cadre d'un AVP, avec une contusion hépatique et un hémopéritoine. Les suites sont initialement simples mais une nouvelle hospitalisation est nécessaire devant l'apparition brutale de douleurs épigastriques importantes associées à un syndrome de cholestase et à une déglobulisation ayant nécessité dans les jours suivants plusieurs transfusions. • Un scanner abdominal est réalisé en urgence.

185

Fig 51.1 a-b Scanner sans injection, coupe hépatique (a), coupe passant par la vésicule biliaire (b).

Cas clinique 51. Présentation du cas

186

e Fig 51.1 c-e Scanner après injection, temps artério-portal, coupe hépatique (c), coupe passant par la vésicule biliaire (d), vue coronale, temps artério-portal (e).

Fig 51.2 a-b Angiographie de l'artère mésentérique supérieure.

Questions • Comment interprétez-vous les hyperdensités dans la vésicule biliaire et au niveau hépatique ? Quel est votre diagnostic ? Quelle prise en charge proposez-vous en urgence ?

Cas clinique 51. Interprétation

Interprétation Lésion hilaire ovalaire à contenu hétérogène, hypo et hyperdense (Fig. 51.1a, 51.1c). Prise de contraste intense, au temps artério-portal d'une formation arrondie développée à sa partie postérieure (Fig. 51.1c, 51.1e). Pseudo-anévrisme. La vésicule biliaire montre un contenu spontanément hyperdense sans prise de contraste après injection : hémobilie (Fig. 51.1b, 51.1d). Angiographie sélective de l'artère mésentérique supérieure, opacification d'une artère hépatique droite : image d'addition arrondie, pseudo-anévrisme (Fig. 51.2a). Exclusion du pseudo-anévrisme après embolisation (Fig. 51.2b).

Diagnostic Pseudo-anévrisme d'une branche de l'artère hépatique droite avec hématome centro-hépatique et hémobilie.

Commentaires Rappel de la pathologie • Les lésions traumatiques hépatiques sont variées : • lésion du parenchyme ; • lésions des conduits biliaires ; • lésions des branches de l'artère hépatique ; • lésions de la veine porte ou des veines hépatiques. • Un pseudo-anévrisme correspond à un hématome encapsulé qui est alimenté par une artère afférente. • Les anévrismes de l'artère hépatique ont le taux de rupture le plus élevé (44 %) parmi les anévrismes artériels viscéraux : • 50 % des ruptures se font dans les conduits biliaires provoquant une hémorragie gastro-intestinale ; • dans 20 à 30 % des cas on observe une rupture dans la cavité péritonéale. • Les signes cliniques révélateurs de rupture sont en général un choc hémorragique, précédé ou pas par : • douleurs abdominales ; • hémobilie ; • hémopéritoine. • Les principales étiologies des pseudo-anévrismes de l'artère hépatique sont : • post-traumatiques ; • sur traumatisme iatrogène après chirurgie abdominale ou après transplantation hépatique. • L'aspect en imagerie est celui d'une lésion arrondie, au contact d'une artère, se rehaussant de manière identique à l'artère afférente au temps artériel. • La prise en charge consiste en une embolisation du pseudo-anévrisme, quand elle est possible. • Indications de l'embolisation : – chez un patient hémodynamiquement stable ; – en présence d'une fuite artérielle intra-hépatique de produit de contraste à l'examen TDM ; – éventuellement lors de la constatation peropératoire d'une hémorragie artérielle profonde ; – cas particulier : patient en choc hémodynamique non contrôlé, avec des lésions hépatiques sévères, mais sans preuve au scanner d'une hémorragie hépatique. • Principes techniques de l'embolisation artérielle hépatique : – analyse préalable de la cartographie vasculaire à partir des données de l'angioscanner ;

187

Cas clinique 51. Interprétation

– la vascularisation artérielle hépatique est de type terminal. Cependant, l'existence d'une vascularisation veineuse porte explique l'absence de complication nécrotique après embolisation artérielle, en dehors du territoire cystique (nécrose vésiculaire) ; – la recherche des sites hémorragiques et l'embolisation se font en principe au microcathéter ; – le matériel d'embolisation peut être temporaire ou définitif.

À retenir • • • •

Le bilan TDM nécessite une stabilisation hémodynamique. Technique : au moins une phase artérielle et portale. Intérêt du scanner pour réaliser une cartographie artérielle avant embolisation. L'artère cystique doit être préservée, autant que possible, au cours du geste d'embolisation.

Pour aller plus loin Chiaradia M, Novelli L, Deux JF, et al. Ruptured visceral artery aneurysms. Diagn Interv Imaging 2015 ; 96 : 797–806. Mohanty S, Mukhopadhyay S, Yusuf J, et al. Emergency hepatic artery embolization in a patient with post-traumatic ruptured hepatic artery pseudoaneurysm. J Emerg Trauma Shock 2014 ; 7 : 246–7. Reiter DA, Fischman AM, Shy BD. Hepatic artery pseudoaneurysm rupture : a case report and review of the literature. J Emerg Med 2013 ; 44 : 100–3. Thony F, Rodière M, Frandon J, et al. Polytraumatismes et syndromes hémorragiques. J Vasc Interv Radiol 2015 ; 96 : 264–72. Vainas T, Klompenhouwer E, Duijm L, et al. Endovascular treatment of a hepatic artery pseudoaneurysm associated with gastrointestinal tract bleeding. J Vasc Surg 2012 ; 55 : 145–9.

188

Cas clinique 52 Présentation du cas Description du cas clinique • Patiente âgée de 64 ans suivie pour carcinome ovarien opéré il y a 1 an (hystérectomie totale avec chimiothérapie adjuvante). Découverte d'une masse a priori du segment VI, suite à des douleurs du flanc droit, apparues depuis un peu plus de 1 mois.

189

c Fig 52.1 a-c IRM, vue axiale T2 (a), coronale T2 (b), axiale T1 après injection, phase portale (c).

Question • Quel est le principal élément sémiologique en faveur du caractère extra-hépatique de la masse ?

Cas clinique 52. Interprétation

Interprétation Masse bien limitée, développée à la partie postérieure du foie, en hypersignal T2 hétérogène (Fig. 52.1a-b), hyposignal T1 avec une prise de contraste périphérique après injection (Fig. 52.1c). Angles de raccordement aigus avec le foie (Fig. 52.1a-c).

Diagnostic Métastase péritonéale du carcinome ovarien.

Commentaires Rappel de la pathologie Stade IIIC : le cancer de l'ovaire s'est étendu au péritoine, sous forme de métastases de plus de 2 cm de diamètre ou aux ganglions pelviens.

À retenir

190

• L'analyse des angles de raccordement entre une masse et un organe permet le plus souvent de déterminer l'origine de la masse. • Intérêt des différents plans en IRM ou des reconstructions multiplanaires au scanner : • si les angles de raccordement sont obtus, la masse est développée aux dépens de l'organe ; • si les angles de raccordement sont aigus, la masse est développée en dehors de l'organe (ici, le foie). • Le diagnostic de l'organe d'origine n'est pas toujours simple en cas de tumeur géante.

Cas clinique 53 Présentation du cas Description du cas clinique • Patient de 59 ans adressé au service d'imagerie pour réalisation d'un scanner TAP avec injection. Ce patient a pour antécédent une colectomie totale avec anastomose iléo-rectale dans un contexte de polypose familiale. Il a bénéficié il y a 3 mois d'une DPC pour dégénérescence de polypes duodénaux. • Le scanner est demandé pour surveillance systématique. L'examen est complété par une IRM hépatique.

191

Fig 53.1 a-f Scanner hépatique, sans injection (a), après injection, phase portale (b). IRM, vues axiales, T1 en phase (c), T1 en opposition de phase (d), T2 saturation de graisse (e), après injection de gadolinium, phase portale (f).

Questions • Quelle est votre principale hypothèse diagnostique ? Quelle séquence en IRM vous permet un diagnostic de certitude ?

Cas clinique 53. Interprétation

Interprétation Lésions hypodenses hépatiques multiples, suspectes de lésions secondaires dans ce contexte néoplasique. Cependant il n'y a pas de prise de contraste périphérique et certaines lésions sont traversées par des vaisseaux (Fig. 53.1a-b). On note une chute franche de signal des formations nodulaires sur la séquence en opposition de phase (Fig. 53.1c-d). Cette chute de signal est encore plus accentuée en périphérie des nodules (Fig. 53.1c-d). Les lésions ne sont pas visualisées sur la séquence T2 avec saturation de graisse (Fig. 53.1e). Absence de prise de contraste après injection (Fig. 53.1f).

Diagnostic Stéatose hépatique multinodulaire.

Commentaires Rappel de la pathologie • La stéatose hétérogène apparaît chez certains patients sous la forme de multiples lésions qui ont un contenu plus graisseux que celui du reste du parenchyme hépatique. • Elle se distribue à l'ensemble du parenchyme hépatique. • Cet aspect fait facilement évoquer des tumeurs hépatiques, en particulier des métastases. 192

Examens complémentaires • L'échographie peut montrer des lésions à contenu graisseux sous la forme de nodules, le plus souvent hyperéchogènes. • Le scanner objective des lésions hypodenses à contenu graisseux. • L'IRM est la technique d'imagerie la plus spécifique pour démontrer la présence de graisse microscopique à l'échelon cellulaire : • imagerie de déplacement chimique, séquences d'écho de gradient en phase et opposition de phase ; • la chute marquée de signal sur la séquence en opposition de phase est caractéristique de la présence de graisse intra-cellulaire. • Le principal diagnostic différentiel est représenté par l'adénome hépatique dans sa variété stéatosique avec mutation HNF1α et atteinte multifocale. • En faveur du diagnostic de stéatose hépatique multinodulaire : • la multiplicité des lésions ; • leur petite taille < 2 cm, identique d'une lésion à l'autre ; • un rehaussement de signal similaire à celui du parenchyme hépatique ; • l'accentuation du contenu graisseux de la partie périphérique de ces îlots graisseux. Importance de rechercher cet aspect pathognomonique mais inconstant. • En faveur du diagnostic d'adénomes hépatiques multiples : • tailles variables des lésions ; • rehaussement de signal souvent modéré ou absent à la phase artérielle.

Cas clinique 53. Interprétation

À retenir Points clés du diagnostic : • Chute de signal sur la séquence en opposition de phase témoignant de la présence de graisse intra-cellulaire. • Ces pseudo-nodules : • ne refoulent pas les vaisseaux adjacents (pas d'effet de masse) ; • sont traversés par la vascularisation hépatique portale.

Pour aller plus loin Prasad SR, Wang H, Rosas H, et al. Fat-containing lesions of the liver : radiologic-pathologic correlation. Radiographics 2005 ; 25 : 321–31. Tebala GD, Jwad A, Khan AQ, et al. Multifocal nodular fatty infiltration of the liver : a case report of a challenging diagnostic problem. Am J Case Rep 2016 ; 17 : 196–202. Vilgrain V, Ronot M, Abdel-Rehim M, et al. Hepatic steatosis : a major trap in liver imaging. Diagn Interv Imaging 2013 ; 94 : 713–27.

193

Cas clinique 54 Présentation du cas Description du cas clinique • Patient de 54 ans hospitalisé pour bilan douleurs abdominales et d'hématurie. Le scanner abdomino-pelvien montre un syndrome de masse rénal droit et un nodule hépatique.

Fig 54.1 a-e Scanner coupe hépatique, sans injection (a), injection temps artériel (b), temps portal (c), coupe à l'étage rénal, injection temps artériel (d), temps veineux (e).

Questions • Quelle est votre principale hypothèse diagnostique pour ce nodule hépatique (flèche) ? Sur quels arguments ? Cas cliniques en imagerie abdominale © 2017, Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés

195

Cas clinique 54. Interprétation

Interprétation Nodule hépatique centimétrique, isodense au parenchyme hépatique sans injection (Fig. 54.1a), prenant fortement le produit de contraste au temps artériel (Fig. 54.1b). Rehaussement persistant au temps portal (Fig. 54.1c). Le rehaussement du nodule est identique à celui de l'aorte. Masse rénale droite hétérogène (Fig. 54.1d, 54.1e). Nodule hypervasculaire au temps artériel, stable, 5 ans après la néphrectomie droite (Fig. 54.2).

Diagnostic Hémangiome hépatique capillaire ou hémangiome à circulation rapide. Carcinome rénal droit à cellules claires.

Commentaires Rappel de la pathologie • • • •

196

Hémangiomes capillaires, dits « à circulation rapide ». 16 % des hémangiomes. De petite taille (42 % sont inférieurs à 1 cm). Présence de petits espaces vasculaires et de tissu conjonctif abondant.

Examens complémentaires • En échographie : nodule hypoéchogène homogène (Fig. e54.1). Flux coloré intra-nodulaire parfois retrouvé en Doppler couleur.

Fig 54.2 Scanner annuel de contrôle, 5 ans après la néphrectomie droite, injection, phase artérielle.

Cas clinique 54. Interprétation

Fig. e54.1 Écho-Doppler couleur d'un hémangiome capillaire. Nodule hypoéchogène sans hypervascularisation intra ou périlésionnelle.

196.e1

Cas clinique 54. Compléments en ligne

• En échographie de contraste (Fig. 54.e.video.1 et Fig. e54.2.a-c) : • rehaussement de signal intense homogène à la phase artérielle ; • persistant à la phase tardive, absence de lavage. • En scanner : • sans injection, discrètement hypodense ; • cinétique de rehaussement rapide : – le rehaussement est intense, précoce, homogène, superposable à celui de l'aorte, – absence de lavage +++ avec une densité qui reste identique à celle de l'aorte ; • ils peuvent aussi être isodenses, non détectables. • En IRM : hypersignal T2 homogène. Rehaussement de signal après injection superposable à celui observé en scanner.

Attention • L'association avec une fistule artério-porte est fréquente. Dans ce cas, on observe une prise de contraste périlésionnelle transitoire. • Principaux diagnostics différentiels : • petit CHC et métastase hépatique d'un adénocarcinome rénal : – nodules hypervasculaires au temps artériel ; – en principe, lavage au temps portal et/ou tardif ; – intérêt de l'IRM en cas de doute diagnostique ; – importance du terrain et du contexte clinique.

Compléments en ligne Des compléments numériques sont associés à ce cas clinique. Ils proposent une vidéo et des figures. Pour voir ces compléments, connectez-vous sur www.em-consulte.com/e-complement/475312 et suivez les instructions. Vidéo e54.1 Échographie de contraste d'un hémangiome capillaire ou à circulation rapide. Rehaussement intense homogène à la phase artérielle. Absence de lavage. Persistance de l'hypersignal à la phase tardive Fig. e54.1 Écho-Doppler couleur d'un hémangiome capillaire. Nodule hypoéchogène sans hypervascularisation intra ou périlésionnelle. Fig. e54.2 a-c Échographie de contraste d'un hémangiome capillaire à 18 s., phase artérielle tardive (a), 1 min 09 s., phase portale (b), 3 min 30 s., phase tardive (c) après injection.

Pour aller plus loin Klotz T, Montoriol P-F, Da Ines D, et al. Hepatic haemangioma : common and uncommon imaging features. Diagn Interv Imaging 2013 ; 94 : 849–59.

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Cas clinique 54. Compléments en ligne

Vidéo e54.1 Échographie de contraste d'un hémangiome capillaire ou à circulation rapide. Rehaussement intense homogène à la phase artérielle. Absence de lavage. Persistance de l'hypersignal à la phase tardive.

197.e1

c Fig. e54.2 a-c Échographie de contraste d'un hémangiome capillaire à 18 s., phase artérielle tardive (a), 1 min 09 s., phase portale (b), 3 min 30 s., phase tardive (c) après injection.

Cas clinique 55 Présentation du cas Description du cas clinique • Patiente de 48 ans chez laquelle une échographie puis une IRM sont réalisées dans le cadre du bilan d'un prurit. Absence d'antécédent particulier. Pas d'autre signe fonctionnel. L'examen clinique est normal.

Fig 55.1 a-f Échographie hépatique, vue sagittale (a). IRM, vues axiales T2 (b), T1, saturation du signal de la graisse sans injection (c), après injection de chélates de gadolinium, temps artériel (d), temps portal (e), temps tardif 10 sec après l'injection (f).

199

Cas clinique 55. Interprétation

Interprétation Nodule hyperéchogène bien délimité, centro hépatique (Fig. 55.1a). Pas de renforcement postérieur évident (Fig. 55.1a). Plusieurs nodules hépatiques : en franc hypersignal T2 équivalent à celui du liquide cérébro-spinal (Fig. 55.1b), en hyposignal T1 (Fig. 55.1c). Prise de contraste caractéristique : périphérique, nodulaire, au temps artériel (Fig. 55.1d), remplissage progressif centripète (Fig. 55.1e), homogénéisation au temps tardif 10' après injection (Fig. 55.1f).

Diagnostic Hémangiomes hépatiques caverneux multiples.

Commentaires Rappel de la pathologie

200

• L'hémangiome, ou angiome hépatique, est la tumeur hépatique bénigne solide la plus fréquente (1 à 20 % de la population). • On observe dans les formes typiques trois sous-types histologiques : • hémangiome caverneux (comme dans ce cas) ; • hémangiome capillaire ou à flux rapide ; • hémangiome sclérosé avec une fibrose extensive au centre de la lésion responsable d'une oblitération des espaces vasculaires. Aspect en carte de géographie associé à une réduction de volume du parenchyme hépatique avec rétraction capsulaire. • Les hémangiomes caverneux représentent le sous-type le plus fréquent : • ils sont formés par de larges espaces vasculaires, dont certains contiennent du sang, bordés par des cellules endothéliales et séparés les uns des autres par un stroma fibreux. • Prédominance chez la femme. Sex ratio allant de 2:1 à 5:1. • Dans la majorité des cas (80 %), ils mesurent moins de 4 cm. Il existe des formes géantes. • Ils sont multiples dans 10 % des cas. • La biologie hépatique est normale. • Ils sont presque toujours asymptomatiques et découverts fortuitement. • Les complications sont rares (4,5 à 19,7 %). Les angiomes de plus de 4 cm peuvent devenir symptomatiques (douleurs abdominales) et se compliquer : • d'une hémorragie intra-tumorale ; • d'un hémopéritoine par rupture (très rare, angiomes superficiels) ; • de volvulus d'une forme pédiculée ; • d'une compression des conduits biliaires ou des vaisseaux adjacents (angiomes géants).

Examens complémentaires • L'aspect typique correspond en général à des lésions de moins de 3 cm. Les contours sont nets, bien définis. • En échographie : nodule hyperéchogène avec un renforcement postérieur des échos. Absence de flux au Doppler couleur. En l'absence d'atypie ou de contexte néoplasique, le diagnostic ne pose pas de difficulté en échographie. Il ne faut pratiquer aucune surveillance. • L'échographie de contraste est également performante pour le diagnostic (Vidéo e55.1) : • elle associe dans 70 à 80 % des cas un rehaussement nodulaire périphérique artério-portal (Fig. e55.1a, b, c) suivi d'un rehaussement centripète quasi complet en phase tardive (Fig. e55.1d) ;

Cas clinique 55

Vidéo e55.1 Échographie de contraste d'un hémangiome caverneux typique. Rehaussement nodulaire périphérique à la phase artérielle, se renforçant à la phase portale. Remplissage centripète de la lésion, pratiquement complet à la phase tardive.

200.e1

Fig. e55.1 a-d Échographie de contraste d'un hémangiome caverneux à 13 s., phase artérielle (a), 33 s. phase artérielle tardive (b), 1 min 20 s., phase portale tardive (c), 4 min 30 s., phase tardive (d) après injection.

Cas clinique 55. Compléments en ligne

• cette cinétique est spécifique de l'hémangiome ; • parfois, l'aspect est moins typique avec un rehaussement intense, homogène au temps artériel ou hétérogène au temps veineux. Le centre de la lésion peut rester en hyposignal au temps tardif. Cela représente 7 à 10 % des cas et se voit en particulier dans les petits angiomes ou les volumineux hémangiomes caverneux géant avec une fibrose ou une thrombose centrale. • En TDM : sans injection, densité identique à celle des vaisseaux. Après injection, la prise de contraste typique est identique à celle observée en IRM. • S'il existe un doute diagnostic, il faut vérifier qu'il n'y a aucune anomalie de la biologie hépatique et faire une IRM. L'aspect en IRM : • hypersignal T2 homogène identique à celui du liquide cérébrospinal ; • hyposignal T1 ; • absence de restriction de l'ADC, avec une valeur moyenne bien plus élevée que celle du parenchyme hépatique ; • la cinétique de rehaussement est lente avec classiquement : – une prise de contraste périphérique nodulaire, – remplissage progressif centripète, complet et persistant à la phase tardive.

Compléments en ligne Des compléments numériques sont associés à ce cas clinique. Ils proposent une vidéo et des figures. Pour voir ces compléments, connectez-vous sur www.em-consulte.com/e-complement/475312 et suivez les instructions. Vidéo e55.1 Échographie de contraste d'un hémangiome caverneux typique. Rehaussement nodulaire périphérique à la phase artérielle, se renforçant à la phase portale. Remplissage centripète de la lésion, pratiquement complet à la phase tardive. Fig. e55.1 a-d Échographie de contraste d'un hémangiome caverneux à 13 s., phase artérielle (a), 33 s. phase artérielle tardive (b), 1 min 20 s., phase portale tardive (c), 4 min 30 s., phase tardive (d) après injection.

Pour aller plus loin Goshima S, Kanematsu M, Kondo H, et al. Hepatic hemangioma : correlation of enhancement types with diffusionweighted MR findings and apparent diffusion coefficients. Eur J Radiol 2009 ; 70 : 325–30. Klotz T, Montoriol P-F, Da Ines D, et al. Hepatic haemangioma : common and uncommon imaging features. Diagn Interv Imaging 2013 ; 94 : 849–59. Ladam-Marcus V, Mac G, Job L, et al. Le point sur… Performance de l'échographie de contraste en pathologie hépatique : synthèse de la littérature. J Radiol 2009 ; 90 : 93–108. Vilgrain V, Boulos L, Vullierme MP, et al. Imaging of atypical hemangiomas of the liver with pathologic correlation. Radiographics 2000 ; 20 : 379–97.

201

Cas clinique 56 Présentation du cas Description du cas clinique • Patiente de 75 ans hospitalisée pour prise en charge d'un mélanome de stade IIC de la jambe gauche, révélé par une lésion cutanée nodulaire spontanément hémorragique. Antécédents d'adénocarcinome du colon transverse traité par chirurgie et chimiothérapie il y a 11 ans. • L'examen clinique est normal. Biologie standard : LDH à 2 N. le reste du bilan est sans particularité. • Découverte d'une volumineuse masse du foie gauche en imagerie.

203

Fig 56.1 a-d IRM, vues axiales T2, saturation de graisse (a), diffusion B800 mm2/sec (b), cartographie d'ADC (c), T1, saturation de graisse (d).

Cas clinique 56. Présentation du cas

204

Fig 56.1 e-h IRM, vues axiales T1, injection de gadolinium, temps artériel (e), portal (f), tardif à 3 min (g), tardif à 7 min (h).

Questions • Quel est votre diagnostic ? Sur quels arguments ?

Cas clinique 56. Interprétation

Interprétation La lésion du lobe gauche est polycyclique, bien limitée. Elle est en franc hypersignal T2 (Fig. 56.1a) et diffusion (Fig. 56.1b) dans sa portion périphérique, avec quelques septa hypo-intenses. Elle montre un franc hypersignal T2 et hyposignal diffusion à sa partie centrale (Fig. 56.1a-b). Absence de restriction de l'ADC, avec une valeur moyenne plus élevée que celle du parenchyme hépatique en particulier à sa partie centrale (Fig. 56.1c). La masse est en hyposignal T1 (Fig. 56.1d). Après injection, petites prises de contraste nodulaires périphériques à la phase artérielle (Fig. 56.1e). Remplissage centripète progressif (Fig. 56.1f-g) incomplet à la phase tardive à 7 minutes (Fig. 56.1 h). La lésion à la jonction des segments VI et VII est en franc hypersignal T2 et diffusion (Fig. 56.1a-b). Absence de restriction de l'ADC (Fig. 56.1c). Elle montre également une prise de contraste centripète mais complète à la phase tardive (Fig. 56.1e-h).

Diagnostic Hémangiome hépatique caverneux géant du lobe gauche. Hémangiome caverneux à la jonction des segments VI et VII.

Commentaires Rappel de la pathologie • Par définition, on appelle hémangiome géant un hémangiome caverneux mesurant plus de 4 cm de diamètre. • Ces hémangiomes peuvent se compliquer : thrombose, kystisation, fibrose.

Examens complémentaires • En échographie : aspect hétérogène (Fig. e56.1). • L'échographie de contraste est performante pour le diagnostic (Video e56.1) : • rehaussement nodulaire périphérique artério-portal (Fig. e56.2a) suivi d'un remplissage centripète s'accentuant aux phases portale et tardive (Fig. e56.2b) ; • cette cinétique est spécifique de l'hémangiome ; • le centre de la lésion reste habituellement en hyposignal au temps tardif (Fig. e56.2c). • En TDM : • les contours sont réguliers, bien limités ; • une zone centrale fortement hypodense, hétérogène, peut être observée ainsi que des calcifications ; • des septa intra-lésionnels sont classiquement observés ; • le rehaussement après injection est superposable à celui observé en IRM ; • il n'y a pas classiquement de réduction du volume parenchymateux hépatique ni de rétraction capsulaire. • En IRM : • l'aspect hyperintense de la lésion sur les images T2 peut s'accompagner d'une cicatrice centrale hypo-intense ; • la cinétique de rehaussement est lente mais identique à celle d'un hémangiome caverneux standard : – prise de contraste nodulaire périphérique à la phase artérielle, – suivie par un remplissage centripète, – qui reste le plus souvent incomplet à la phase tardive.

205

Cas clinique 56. Interprétation

Vidéo e56.1 Échographie de contraste d'un hémangiome caverneux géant. Rehaussement nodulaire périphérique à la phase artérielle, se renforçant à la phase portale. Remplissage centripète lent de la lésion. Souvent incomplet à la phase tardive.

205.e1

Fig. e56.1 Écho-Doppler couleur d'un hémangiome caverneux géant. Volumineuse masse hétérogène sans hypervascularisation intra ou périlésionnelle.

Cas clinique 56. Interprétation

c Fig. e56.2 a-c Échographie de contraste d'un hémangiome caverneux géant à 13 s., phase artérielle (a), 1 min 13 s., phase portale (b), 5 min, phase tardive (c) après injection.

205.e2

Cas clinique 56. Compléments en ligne

À retenir • En IRM, les « lacs kystiques » à la partie centrale de la lésion sont franchement hypo-intenses en T1 et hyperintenses en T2, alors que les septa fibreux apparaissent en hyposignal à la fois sur les séquences T1 et T2. • L'association de ces différents éléments dans la partie centrale de la lésion, à la fois en hypo et hypersignal T2, sont très en faveur du diagnostic. • La portion périphérique de l'hémangiome montre un aspect plus typique : hyperintense en T2 avec un rehaussement centripète après injection.

Attention La persistance d'un hyposignal central est relativement fréquente à la phase tardive en raison de phénomènes de fibrose, de thrombose ou de lacs kystiques.

Fig. e56.1 Écho-Doppler couleur d'un hémangiome caverneux géant. Volumineuse masse hétérogène sans hypervascularisation intra ou périlésionnelle. Fig. e56.2 a-c Échographie de contraste d'un hémangiome caverneux géant à 13 s., phase artérielle (a), 1 min 13 s., phase portale (b), 5 min, phase tardive (c) après injection.

Pour aller plus loin Duran R, Ronot M, Kerbaol A, et al. Hepatic hemangiomas : factors associated with T2 shine-through effect on diffusion-weighted MR sequences. Eur J Radiol 2014 ; 83 : 468–78. Goshima S, Kanematsu M, Kondo H, et al. Hepatic hemangioma : correlation of enhancement types with diffusionweighted MR findings and apparent diffusion coefficients. Eur J Radiol 2009 ; 70 : 325–30. Klotz T, Montoriol P-F, Da Ines D, et al. Hepatic haemangioma : common and uncommon imaging features. Diagn Interv Imaging 2013 ; 94 : 849–59.

Cas clinique 57 Présentation du cas Description du cas clinique • Découverte chez une patiente de 29 ans de deux lésions hépatiques sur un angioscanner thoracique réalisé devant une suspicion d'embolie pulmonaire. • Notion de prise d'une pilule œstro-progestative et de tabagisme. • Une IRM est alors réalisée pour caractériser ces 2 lésions.

207

Fig 57.1 a-f IRM, séquence T2 avec saturation du signal de la graisse (a), diffusion B800 mm2/s (b), T1 saturation du signal de la graisse (c), T1 après injection de gadolinium, temps artériel (d), temps portal (e), temps tardif à 7 min (f).

Questions • Quel est votre diagnostic ? Quels sont vos arguments pour ce diagnostic ?

Cas clinique 57. Interprétation

Interprétation Lésion tissulaire du segment VIII en très discret hypersignal T2 (Fig. 57.1a) et diffusion (Fig. 57.1b), hyposignal T1 (Fig. 57.1c), Prise de contraste intense et homogène au temps artériel, lobulations périphériques (Fig. 57.1d), persistance d'un discret hypersignal aux temps portal (Fig. 57.1e) et tardif (Fig. 57.1f). Cette lésion renferme une cicatrice centrale en discret hypersignal T2 (Fig. 57.1a), hyposignal T1 (Fig. 57.1c), gardant le contraste tardivement (Fig. 57.1f) après injection (contingent fibreux). Petite lésion du segment I présentant les mêmes caractéristiques de signal, sans cicatrice centrale évidente.

Diagnostic Aspect caractéristique d'une hyperplasie nodulaire focale du segment VIII. HNF probable du segment I.

Commentaires Rappel de la pathologie • • • • 208

L'HNF du foie est une lésion bénigne. Elle est plus fréquente chez la femme. Asymptomatique, de découverte fortuite lors d'un examen demandé pour une autre raison. Elle peut coexister avec d'autres lésions bénignes du foie comme les hémangiomes ou les adénomes hépatiques. • Une HNF de grande taille peut se compliquer d'hémorragie, mais globalement c'est une lésion stable qui se complique rarement et ne dégénère jamais. • Si le diagnostic est certain, la lésion asymptomatique et non compliquée, l'HNF ne justifie d'aucune thérapeutique. Il est préférable, sans preuve, de proscrire la contraception orale. • Lorsque les examens radiologiques ne sont pas formels, on peut réaliser une biopsie à titre diagnostique. L'exérèse est également nécessaire dans les rares formes compliquées.

Examens complémentaires • L'écho-Doppler hépatique (Fig. 57.e.1a, Fig. 57.e.1b), l'IRM et la tomodensitométrie peuvent mettre en évidence le pédicule fibrovasculaire central, ce qui est un élément important du diagnostic. • La cicatrice centrale contient une grosse artère qui donne des petites branches dans les septa. Le sang est drainé par les sinusoïdes de l'HNF, ce qui explique le remplissage vasculaire centrifuge observé à l'échographie avec contraste intra-veineux. • En IRM, les critères d'HNF typique sont : • en T1, isosignal ou discrètement hypo-intense au parenchyme hépatique ; • en T2, isosignal ou discrètement hyperintense ; • homogénéité en dehors de la zone stellaire centrale ; • la zone stellaire centrale est hyperintense en T2 ; • après injection intra-veineuse de gadolinium : – L'HNF se rehausse fortement et de manière homogène à la phase artérielle, – évolution vers l'isosignal à la phase portale et tardive, – prise de contraste tardive de la zone stellaire centrale. • L'aspect et l'évolution des densités est identique au scanner. • En échographie de contraste, on observe des caractéristiques semblables (Video e57.1, Fig. e57.2a-f) :

Cas clinique 57. Interprétation

Fig. e57.1 a-b Écho-Doppler couleur d'une HNF. Nodule isoéchogène. Signal Doppler couleur du pédicule vasculaire dans la cicatrice centrale.

208.e1

Cas clinique 57. Interprétation

Vidéo e57.1 Échographie de contraste d'une HNF chez une autre patiente. Prise de contraste précoce, au temps artériel, centrifuge, en rayon de roue (flèche blanche). Notez la rapidité de la prise de contraste en 2 s. environ et son caractère homogène. Intérêt d'analyser cette phase artérielle précoce image par image. La lésion est hyperéchogène à la fin de la phase artérielle (16e s.), et devient isoéchogène aux temps parenchymateux (28e s.) et tardif (1 min 20 s.).

208.e2

Fig. e57.2 a-f Échographie de contraste d'une HNF à la phase artérielle précoce 13 s. (a), 13,5 s. (b), 14 s. (c), 16 s. (d), phase artérielle tardive 28 s. (e), 1 min 20 s. phase portale tardive (f).

Cas clinique 57. Compléments en ligne

• prise de contraste précoce, au temps artériel, centrifuge, en rayon de roue ; • nodule hyperéchogène à la fin de la phase artérielle ; • nodule iso ou discrètement hyperéchogène aux temps portal et tardif.

Attention • L'utilisation d'un produit de contraste hépato-spécifique et la réalisation d'une séquence à la phase hépato-biliaire seraient utiles dans ce cas pour caractériser la lésion du segment I hépatique. • Recherche d'un iso ou d'un hypersignal lésionnel à la phase hépato-biliaire par rapport au parenchyme adjacent. • Une échographie de contraste pourrait également être utilisée, en particulier pour une lésion moins profonde.

Fig. e57.1 a-b Écho-Doppler couleur d'une HNF. Nodule isoéchogène. Signal Doppler couleur du pédicule vasculaire dans la cicatrice centrale. Vidéo e57.1 Échographie de contraste d'une HNF chez une autre patiente. Prise de contraste précoce, au temps artériel, centrifuge, en rayon de roue . Notez la rapidité de la prise de contraste en 2 s. environ et son caractère homogène. Intérêt d'analyser cette phase artérielle précoce image par image. La lésion est hyperéchogène à la fin de la phase artérielle (16e s.), et devient isoéchogène aux temps parenchymateux (28e s.) et tardif (1 min 20 s.). Fig. e57.2 a-f Échographie de contraste d'une HNF à la phase artérielle précoce 13 s. (a), 13,5 s. (b), 14 s. (c), 16 s. (d), phase artérielle tardive 28 s. (e), 1 min 20 s. phase portale tardive (f).

Pour aller plus loin Bartolozzi C, Cioni D, Donati F, et al. Focal liver lesions : MR imaging-pathologic correlation. Eur Radiol 2001 ; 11 : 1374–88. Goodwin MD, Dobson JE, Sirlin CB, et al. Diagnostic challenges and pitfalls in MR imaging with hepatocyte-specific contrast agents. Radiographics 2011 ; 31 : 1547–68. Ladam-Marcus V, Mac G, Job L, et al. Le point sur… Performance de l'échographie de contraste en pathologie hépatique : synthèse de la littérature. J Radiol 2009 ; 90 : 93–108. Semaan A, Branchi V, Marowsky AL, et al. Incidentally detected focal liver lesion : a common clinical management dilemma revisited. Anticancer Res 2016 ; 36 : 2923–32.

209

Cas clinique 58 Présentation du cas Description du cas clinique • Patiente de 48 ans. Une échographie hépatique, réalisée à l'occasion d'une symptomatologie de type reflux gastro-œsophagien, retrouve une masse tissulaire du segment IV et une lithiase de la vésicule biliaire. • La patiente est en très bon état général. Le bilan hépatique, les dosages d'AFP et d'ACE sont normaux. Une IRM hépatique est demandée.

211

a Fig 58.1 a-b IRM, vue axiales T2 (a) T1 (b).

Cas clinique 58. Présentation du cas

212

Fig 58.1 c-f IRM, vue axiales, T1, injection de produit de contraste hépatospécifique, temps artériel (c), temps portal (d), T1, temps tardif à 3 min (e), temps tardif 1 heure après l'injection (f).

Questions • Quel est votre diagnostic ? Quel est l'intérêt de réaliser une séquence à la phase hépatobiliaire après l'injection d'un produit hépatospécifique ?

Cas clinique 58. Interprétation

Interprétation Lésion en isosignal T2 (Fig. 58.1a), discret hyposignal T1 (Fig. 58.1b). Après injection, prise de contraste intense au temps artériel, lobulations périphériques (Fig. 58.1c), retour à l'isosignal au temps portal (Fig. 58.1d) et tardif (absence de lavage). Doute sur la présence d'une cicatrice centrale (Fig. 58.1e). Intérêt du rehaussement (Fig. 58.1f) à la phase hépatobiliaire 1 heure après injection (hépatocytes fonctionnels). Le nodule est en discret hypersignal par rapport au parenchyme (tête de flèche). La zone stellaire centrale apparaît nettement en hyposignal (petite flèche blanche). Ces éléments permettent de confirmer le diagnostic d'HNF dans les cas douteux.

Diagnostic Hyperplasie nodulaire focale.

Commentaires Rappel de la pathologie • L'HNF est une lésion bénigne qui ne nécessite pas de traitement spécifique. • Elle doit être considérée comme une lésion « laisse-moi tranquille » (« leave me alone ») si l'imagerie est caractéristique et permet d'éliminer les autres diagnostics différentiels. • Les HNF atypiques : • zone stellaire centrale qui n'est pas en hypersignal T2 et/ou qui ne montre pas de prise de contraste au temps tardif ; – un hyposignal T2 est très atypique et doit faire éliminer en particulier le diagnostic de CHC fibrolamellaire ; – attention : l'artère centrale peut parfois être visualisée en hyposignal T2 ; • une HNF à contenu graisseux (chute de signal sur la séquence en opposition de phase) ; • une HNF sur foie de surcharge. • S'il persiste un doute diagnostique avec un adénome, il est recommandé, avant de proposer une ponction-biopsie hépatique, de réaliser une IRM avec un produit de contraste hépatospécifique et d'effectuer une séquence à la phase hépatobiliaire. • Les agents hépatospécifique s'accumule dans les HNF du fait de l'absence de communication des canalicules biliaires intra-tumoraux avec le reste de l'arbre biliaire. • Ces caractéristiques expliquent la raison pour laquelle la plupart des HNF apparaissent en iso ou en discret hypersignal par rapport au parenchyme normal sur ce type de séquence contrairement aux autres tumeurs solides, tout particulièrement les adénomes.

À retenir Le délai optimal de réalisation de la séquence hépatobiliaire diffère selon le produit utilisé : • pour l'acide gadopentétique sel de dimeglumine, Gd-EOB-DTPA, le créneau d'utilisation recommandé va de 10 à 120 min. Dans la plupart des études, il est utilisé 20 min après l'injection ; • pour l'acide gadobénique sel de dimeglumine, gadolinium BOPTA, le délai est compris entre 1 et 3 heures en raison d'une excrétion moins importante dans le système hépatobiliaire.

Attention • Les HNF peuvent montrer à la phase hépatobiliaire une fine couronne périphérique en hyposignal, probablement due à du parenchyme hépatique comprimé (pseudo-capsule).

213

Cas clinique 58. Interprétation

• Il peut être intéressant de réaliser plusieurs types de séquences au temps hépatocytaire afin de ne pas manquer une prise de contraste lésionnelle (séquence 2D T1 écho de gradient phase et en opposition de phase, séquence 3D T1 écho de gradient avec saturation du signal de la graisse). • Certaines formes de CHC peuvent être en iso ou en hypersignal au temps hépatocytaire. Il est fondamental d'analyser le terrain, la morphologie du foie et les caractéristiques du nodule sur l'ensemble des séquences.

Pour aller plus loin Baranes L, Chiaradia M, Pigneur F, et al. Imaging benign hepatocellular tumors : atypical forms and diagnostic traps. Diagn Interv Imaging 2013 ; 94 : 677–95. Donati OF, Hunziker R, Fischer MA, et al. MRI for characterization of primary tumors in the non-cirrhotic liver : added value of Gd-EOB-DTPA enhanced hepatospecific phase. Eur J Radiol 2014 ; 83 : 1074–9. Goodwin MD, Dobson JE, Sirlin CB, et al. Diagnostic challenges and pitfalls in MR imaging with hepatocyte-specific contrast agents. Radiographics 2011 ; 31 : 1547–68. Morana G, Grazioli L, Kirchin MA, et al. Solid hypervascular liver lesions : accurate identification of true benign lesions on enhanced dynamic and hepatobiliary phase magnetic resonance imaging after gadobenate dimeglumine administration. Investig Radiol 2011 ; 46 : 225–39. Suh CH, Kim KW, Kim GY, et al. The diagnostic value of Gd-EOB-DTPA-MRI for the diagnosis of focal nodular hyperplasia : a systematic review and meta-analysis. Eur Radiol 2015 ; 25 : 950–60.

214

Cas clinique 59 Présentation du cas Description du cas clinique • Patiente de 32 ans hospitalisée pour une douleur thoracique brutale avec gêne respiratoire en rapport avec un pneumothorax qui est drainé. Elle se plaint également de douleurs abdominales. Dans ses antécédents, on note des spasmes en flexion à l'âge de 5 mois. Depuis, elle présente un retard mental avec une épilepsie symptomatique associant des crises tonico-cloniques généralisées, des absences et des crises partielles complexes. • Une échographie puis un scanner thoraco-abdomino-pelvien sont réalisés.

215

Fig. 59.1 Échographie hépatique.

Fig. 59.2 a-d Scanner hépatique, vues axiales, sans injection (a), après injection, temps portal (b), vues coronales sans injection (c), après injection, temps portal (d). Cas cliniques en imagerie abdominale © 2017, Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés

Cas clinique 59. Présentation du cas

Fig. 59.3 a-b IRM hépatique, vue axiales, écho de gradient T2 (a), écho de spin rapide T2, avec saturation de graisse (b).

216

Fig. 59.4 a-b Scanner du thorax sans injection, vue axiale (a), vue coronale (b).

Fig. 59.5 IRM cérébrale, séquence axiale T2.

Questions • Quelles lésions identifiez-vous aux niveaux hépatique, rénal, pulmonaire et cérébral ? De quelle maladie s'agit-il ?

Cas clinique 59. Interprétation

Interprétation Échographie hépatique : multiples nodules hépatiques hyperéchogènes (Fig. 59.1). Scanner abdominopelvien : présence de plusieurs formations nodulaires hépatiques spontanément hypodenses à contenu graisseux (Fig. 59.2a). Quelques prises de contraste centrales au temps portal pour la plus volumineuse au niveau du segment VII (Fig. 59.2b). Néphromégalie bilatérale (Fig. 59.2c, Fig. 59.2d). Présence de multiples formations hypodenses à contenu graisseux et tissulaires prenant le contraste après injection, caractéristiques d'AML (Fig. 59.2c, Fig. 59.2d). Quelques kystes rénaux (Fig. 59.2c, Fig. 59.2d). IRM hépatique : nodule (tête de flèche) dont le centre est en hypersignal T2 sur la séquence sans saturation de graisse (Fig. 59.3a). Ce nodule apparaît en franc hyposignal T2 sur la séquence avec saturation de graisse (Fig. 59.3b). Scanner thoracique : lésions kystiques et microkystiques disséminées à parois fines. Opacités réticulées témoignant de l'obstruction lymphatique (Fig. 59.4a, Fig. 59.4b). IRM cérébrale : nodules sous épendymaires calcifiés (flèches) en hyposignal T2 (Fig. 59.5).

Diagnostic Angiomyolipomes hépatiques et rénaux, lymphangioléiomyomatose, nodules sous-épendymaires dans le cadre d'une STB.

Rappel de la pathologie • La STB est une maladie génétique, principalement caractérisée par le développement de tumeurs bénignes qui peuvent toucher différents organes : la peau, le cerveau et les reins sont souvent atteints : • atteintes cutanées : angiofibromes faciaux ou adénomes de Pringel (85 % des patients), taches de la peau de couleur blanche (80 %) ; • atteinte du système nerveux : crises d'épilepsie fréquentes (80 à 95 %), difficultés d'apprentissage, déficit intellectuel, troubles psychopathologiques. Les lésions observées peuvent associer : – tubers corticaux, – nodules sous-épendymaires, – astrocytomes sous-épendymaires à cellules géantes, – anomalies de migration au sein de la substance blanche ; • les atteintes rénales sont fréquentes, surtout après l'âge de 10 ans et chez l'adulte. Il s'agit principalement d'AML et de kystes. L'atteinte rénale peut évoluer vers une insuffisance rénale chronique. • La prévalence de la maladie est estimée entre 1 sur 8 000 et 1 sur 15 000. • Les manifestations de la maladie sont extrêmement diverses avec une évolution très variable d'une personne à l'autre et en fonction de l'âge, allant de formes presque inapparentes à des atteintes plus sévères. • Le diagnostic est souvent posé dans l'enfance, parfois plus tardivement. • Les AML hépatiques sont la manifestation la plus fréquente d'une atteinte hépatique dans le cadre d'une sclérose tubéreuse. • La fréquence des AML hépatiques est évaluée à 16–24 % chez ces patients. • À l'inverse seul 5,8 % des AML hépatiques découverts isolément ont été rattachés à une STB associée. • Ces lésions sont le plus souvent asymptomatiques ou peuvent se révéler par des douleurs abdominales aspécifiques.

217

Cas clinique 59. Interprétation

• La rupture spontanée et les complications hémorragiques des AML hépatiques sont extrêmement rares. Certains articles décrivant ces complications préconisent une surveillance rapprochée pour les AML > 4 cm. Pour les lésions < 4 cm, il n'y a pas de recommandation de surveillance ou de traitement. • Les atteintes spléniques de sclérose tubéreuse correspondent à des hamartomes qui sont extrêmement rares. • L'atteinte pulmonaire touche essentiellement la femme adulte et se caractérise par une lymphangioléiomyomatose LAM. Elle se peut se révéler par une dyspnée d'effort ou un pneumothorax récidivant dans un tiers des cas.

Commentaires Examens complémentaires • Les AML hépatiques sont constitués de graisse intra-tumorale macroscopique, comme les AML rénaux. • Cette graisse apparaît : • échogène en échographie ; • hypodense au scanner ; • avec en IRM une chute du signal sur les séquences T1 et T2 avec saturation de graisse. Cette chute de signal témoigne de la présence de graisse macroscopique.

Attention 218

• Le diagnostic d'AML rénal peut être difficile lorsque le contenu intra-tumoral en graisse ne peut être détecté (4,5 % des cas). • Lorsque la maladie est très évoluée, un aspect de poumon bulleux peut faire évoquer une maladie emphysémateuse diffuse. Il faut rechercher des lésions élémentaires kystiques typiques de LAM à paroi fine pour évoquer le diagnostic.

Pour aller plus loin Krishnan A, Kaza RK, Vummidi DR. Cross-sectional imaging review of tuberous sclerosis. Radiol Clin North Am 2016 ; 54 : 423–40. Manoukian SB, Kowal DJ. Comprehensive imaging manifestations of tuberous sclerosis. AJR Am J Roentgenol 2015 ; 204 : 933–43. Umeoka S, Koyama T, Miki Y, et al. Pictorial review of tuberous sclerosis in various organs. Radiographics 2008 ; 28 : e32. Urban T. Lymphangioléiomyomatose pulmonaire avec ou sans sclérose tubéreuse de Bourneville. Rev Mal Respir 2007 ; 24 : 725–40.

Cas clinique 60 Présentation du cas Description du cas clinique • Patiente de 59 ans suivie pour des tumeurs multiples du foie. Il y a 6 ans, elle a eu une segmentectomie du I et une lobectomie gauche, emportant une HNF de 45 mm, un angiome et deux adénomes hépatiques stéatosiques. L'imagerie de surveillance par IRM et échographie de contraste montre deux nodules du foie droit. • Les deux nodules présentent les mêmes caractéristiques de signal.

219

Fig 60.1 a-b IRM, vue axiale T2 saturation du signal de la graisse (a), T1 en phase (b).

Cas clinique 60. Présentation du cas

220

Fig 60.1 c-f IRM, vue axiale en opposition de phase (c), T1 après injection de gadolinium, temps artériel (d), temps portal (e), 1 heure après injection de produit de contraste hépatospécifique (f).

Question • Quelle est votre hypothèse diagnostique principale concernant ce nodule du dôme hépatique ?

Cas clinique 60. Interprétation

Interprétation Lésion en isosignal T2 (Fig. 60.1a), isosignal T1en phase (Fig. 60.1b), franc hyposignal T1 en opposition de phase (Fig. 60.1c). Après injection, nodule en isosignal au temps artériel (Fig. 60.1d), lavage au temps portal (Fig. 60.1e). Franc hyposignal 1 heure après injection de produit de contraste hépatospécifique (Fig. 60.1f).

Diagnostic Adénome hépatique muté pour le gène HNF1-α ou adénome stéatosique. Double localisation.

Commentaires Rappel de la pathologie • Ils représentent 35 à 45 % des adénomes hépatiques. • Ils se caractérisent par une stéatose marquée. • La mutation inactivatrice de HNF1-α est responsable d'une répression du gène L-FABP codant pour la protéine liver fatty acid binding protein qui intervient dans le métabolisme des acides gras. • Il en résulte une diminution de la glycogénose avec activation de la glycolyse et de la synthèse des acides gras, conduisant à une augmentation de la lipogénèse. • L'analyse histologique montre une stéatose homogène marquée (plus de 50 %) sans télangiectasie, sans infiltrat inflammatoire, sans anomalie cytologique. • Ils sont souvent multiples. • Le risque de transformation maligne est extrêmement faible. • Les recommandations (même s'il n'y a pas de consensus publié) sont de surveiller ces lésions : • si elles mesurent moins de 5 cm ; • sans augmentation de taille sur l'imagerie de contrôle. • Seules les lésions de grande taille ou augmentant de taille sont opérées.

Examens complémentaires • En échographie de contraste, l'adénome avec mutation HNF1-α apparaît : • avant injection, sous la forme d'une lésion hyperéchogène homogène ; • Après injection, iso ou discrètement hypervasculaire avec un remplissage centripète ou mixte à la phase artérielle et une évolution vers l'isoéchogénéicité aux phases portale et portale tardive. • En IRM, les aspects évocateurs sont : • une chute de signal sur l'imagerie de déplacement chimique en opposition de phase +++. Les caractéristiques de cette chute de signal sont d'être importante, diffuse et homogène ; • cet aspect donne : une VPP de 100 %, une VPN de 94,7 %, une sensibilité de 86,7 % et une spécificité de 100 % pour le diagnostic d'adénome avec mutation HNF1-α ; • hypersignal T2 modéré ; • après injection de gadolinium : – rehaussement modéré à la phase artérielle, – iso ou hypo-intensité par rapport au parenchyme hépatique normal, sur les séquences parenchymateuse et tardive ; • à la phase hépato-biliaire après injection de produit hépato-spécifique, l'adénome hépatique stéatosique apparaît en hyposignal T1 (absence de rétention du produit de contraste).

221

Cas clinique 60. Interprétation

À retenir • L'IRM permet une analyse de la graisse intra-hépatique : • les séquences de déplacement chimique (phase et opposition de phase) permettent de déceler la graisse intra-cellulaire (stéatose, adénome, CHC) ; • les séquences de saturation de graisse explorent la graisse macroscopique (angiomyolipome, lipome, liposarcome, tératome). • On parle d'adénomatose au-delà de dix lésions. • Une HNF est fréquemment associée (22 %).

Attention • D'autres lésions hépatiques peuvent avoir une composante stéatosique : • adénome inflammatoire ou télangiectasique avec composante stéatosique ; • HNF stéatosique atypique ; • CHC, surtout s'ils sont petits. Le terrain et les facteurs de risque sont différents, prise de contraste intense au temps artériel avec lavage au temps portal. • La chute de signal est le plus souvent hétérogène au sein de ces lésions en rapport avec une distribution hétérogène de la graisse intra-tumorale. • Dans les cas de diagnostic difficile, une biopsie s'avère nécessaire pour analyse histopathologique et immunohistochimique. 222

Pour aller plus loin Baranes L, Chiaradia M, Pigneur F, et al. Imaging benign hepatocellular tumors : atypical forms and diagnostic traps. Diagn Interv Imaging 2013 ; 94 : 677–95. Ba-Ssalamah A, Antunes C, Feier D, et al. Morphologic and molecular features of hepatocellular adenoma with gadoxetic acid-enhanced MR imaging. Radiology 2015 ; 277 : 104–13. Furlan A, van der Windt DJ, Nalesnik MA, et al. Multiple hepatic adenomas associated with liver steatosis at CT and MRI : a case-control study. AJR Am J Roentgenol 2008 ; 191 : 1430–5. Laumonier H, Cailliez H, Balabaud C, et al. Role of contrast-enhanced sonography in differentiation of subtypes of hepatocellular adenoma : correlation with MRI findings. AJR Am J Roentgenol 2012 ; 199 : 341–8.

Cas clinique 61 Présentation du cas Description du cas clinique • Patiente de 26 ans qui pose le problème d'une lésion nodulaire hépatique découverte fortuitement lors d'une échographie abdominale réalisée dans le cadre du bilan d'une pyélonéphrite. • La patiente n'a pas d'antécédent médico-chirurgical notable. Elle suit depuis 7 ans un traitement œstroprogestatif qui a été stoppé après la découverte de ce nodule hépatique de 5 cm de diamètre. • La biologie hépatique est normale.

223

Fig. 61.1 a-d IRM, vues axiales, T2 saturation du signal de la graisse (a), T1 saturation du signal de la graisse (b), en phase (c) et opposition de phase (d).

Cas clinique 61. Présentation du cas

224

g Fig. 61.1 e-g IRM, vues axiales, après injection de gadolinium, temps artériel (e), temps portal (f), tardif (g).

Questions • Comment décririez-vous l'IRM hépatique ? Quelle est votre hypothèse diagnostique principale ? Quelle sera votre prise en charge ?

Cas clinique 61. Interprétation

Interprétation Masse du foie droit, bien limitée, en hypersignal T2 marqué, homogène (Fig. 61.1a). En isosignal T1 (Fig. 61.1b). Absence de chute de signal sur la séquence en opposition de phase (Fig. 61.1c, Fig. 61.1d). Après injection, prise de contraste modérée au temps artériel (Fig. 61.1e), hypersignal marqué par rapport au parenchyme hépatique normal au temps portal (Fig. 61.1f) persistant au temps tardif (Fig. 61.1g).

Diagnostic Adénome hépatique inflammatoire (ou télangiectasique).

Commentaires Rappel de la pathologie • C'est le groupe le plus fréquent parmi les adénomes. • Les adénomes inflammatoires représentent 35 à 50 % des adénomes. • Ils surviennent chez l'homme comme chez la femme, souvent associés à un IMC élevé et à une consommation d'alcool avec syndrome métabolique, parfois sur un foie de stéato-hépatite. • Biologiquement, il n'y a pas de mutation spécifique, mais on observe une dérégulation hépatocytaire primitive de l'inflammation de la phase aiguë avec une augmentation d'expression de marqueurs de l'inflammation : CRP et SAA. Ces adénomes peuvent s'accompagner d'un syndrome inflammatoire biologique, voire d'une anémie inflammatoire, disparaissant après résection de la tumeur. • Présence d'une dilatation sinusoïdale plus moins marquée, qui leur donne un aspect télangiectasique. • Le risque de dégénérescence est faible (environ 10 %). Mais les adénomes inflammatoires peuvent parfois présenter une mutation du gène β-caténine, avec un risque vraisemblable de transformation en CHC. • Le risque hémorragique est essentiellement lié à la taille de la lésion. • Les recommandations (même s'il n'y a pas de consensus publié) sont de surveiller ces lésions : • si elles mesurent moins de 5 cm ; • sans augmentation de taille sur l'imagerie de contrôle. • Seules les lésions de grande taille ou augmentant de taille sont opérées.

Examens complémentaires • L'aspect le plus typique en échographie de contraste (Video e61.1) : • lésion discrètement hyperéchogène spontanément (Fig. e61.1) ; • hypervascularisation artérielle avec remplissage centripète (Fig. e61.2a, Fig. e61.2b) ; • lavage de la portion centrale et couronne périphérique de rehaussement de signal persistant à la phase veineuse tardive (Fig. e61.2c, Fig. e61.2d).

225

Cas clinique 61. Interprétation

Vidéo e61.1 Échographie de contraste d'un adénome inflammatoire. Lésion discrètement hyperéchogène spontanément. Hypervascularisation artérielle avec remplissage centripète. Aspect discrètement hétérogène. Lavage de la portion centrale à la phase veineuse tardive.

225.e1

Fig. e61.1 Écho-Doppler couleur d'un adénome inflammatoire. Masse hyperéchogène homogène. Quelques spots couleurs dans la lésion.

Cas clinique 61. Interprétation

Fig. e61.2 a-d Échographie de contraste d'un adénome inflammatoire à 14 s., phase artérielle (a), 22 s., phase artérielle tardive (b), 1 min 24 s., phase portale tardive (c), 3 min 30 s., phase tardive (d).

225.e2

Cas clinique 61. Compléments en ligne

• Les adénomes inflammatoires se caractérisent en IRM par : • un iso ou un hypersignal T1 ; • un hypersignal T2 plus marqué que celui de la rate ; • une prise de contraste centrale précoce, persistant sur les temps portal et tardif ; • l'association de ces deux signes (hypersignal T2 et rehaussement persistant aux temps portal et tardif) donne une VPP de 88,5 %, une VPN de 84 %, une sensibilité de 85,2 % et une spécificité de 87,5 % pour le diagnostic d'adénome inflammatoire ; • une couronne périphérique en franc hypersignal T2 avec rehaussement de signal aux phases artérielle et portale avec lavage à la phase tardive (signe de l'atoll) ; • On peut également observer : - des zones de stéatose ou d'hémorragie intra-tumorale, - une stéatose du foie non tumoral.

À retenir • Après injection de produit de contraste hépatospécifique, à la phase tardive hépatobiliaire, certains adénomes inflammatoires (30 %) montrent des zones iso ou hyperintenses par rapport au foie normal. • Cette « rétention » du produit de contraste hépatospécifique n'est en principe pas observée dans les adénomes stéatosiques et indéterminés qui sont en hyposignal à la phase hépatobiliaire. • Les autres caractéristiques en IRM permettent de différencier ces adénomes inflammatoires, hyperintenses à la phase hépatobiliaire, d'une HNF. 226

Compléments en ligne Des compléments numériques sont associés à ce cas clinique. Ils proposent une vidéo et des figures. Pour voir ces compléments, connectez-vous sur www.em-consulte.com/e-complement/475312 et suivez les instructions. Vidéo e61.1 Échographie de contraste d'un adénome inflammatoire. Lésion discrètement hyperéchogène spontanément. Hypervascularisation artérielle avec remplissage centripète. Aspect discrètement hétérogène. Lavage de la portion centrale à la phase veineuse tardive. Fig. e61.1 Écho-Doppler couleur d'un adénome inflammatoire. Masse hyperéchogène homogène. Quelques spots couleurs dans la lésion. Fig. e61.2 a-d Échographie de contraste d'un adénome inflammatoire à 14 s., phase artérielle (a), 22 s., phase artérielle tardive (b), 1 min 24 s., phase portale tardive (c), 3 min 30 s., phase tardive (d).

Pour aller plus loin Abir A, Cazejust J, Arrivé L, et al. MR features of inflammatory hepatic adenoma. Clin Res Hepatol Gastroenterol 2013 ; 37 : 109–10. Baranes L, Chiaradia M, Pigneur F, et al. Imaging benign hepatocellular tumors : atypical forms and diagnostic traps. Diagn Interv Imaging 2013 ; 94 : 677–95. Bioulac-Sage P, Laumonier H, Couchy G, et al. Hepatocellular adenoma management and phenotypic classification : the Bordeaux experience. Hepatology 2009 ; 50 : 481–9. Laumonier H, Cailliez H, Balabaud C, et al. Role of contrast-enhanced sonography in differentiation of subtypes of hepatocellular adenoma : correlation with MRI findings. AJR Am J Roentgenol 2012 ; 199 : 341–8. Nault JC, Bioulac Sage P, Zucman Rossi J. Hepatocellular benign tumours, from molecular classification to personalized clinical care. Gastroenterology 2013 ; 144 : 888–902.

Cas clinique 62 Présentation du cas Description du cas clinique • Patiente âgée de 53 ans, apparition brutale de douleurs abdominales avec vomissements, sans altération récente de l'état général. Ces douleurs ont disparu. • Il n'y a pas de notion d'éthylisme chronique ni d'hépatopathie virale. Pas de signe d'insuffisance hépato-cellulaire ni d'hypertension portale. Biologiquement, il est apparu une cytolyse avec cholestase ictérique rapidement régressive. CRP à 6 N, AFP normale. Un scanner puis une IRM sont réalisés.

227

Fig. 62.1 a-b IRM, vue axiale T2 saturation du signal de la graisse (a), T1 en phase (b).

Cas clinique 62. Présentation du cas

228

Fig 62.1 c-f IRM, vues axiales T1 saturation du signal de la graisse (c), T1 saturation du signal de la graisse, après injection de gadolinium, temps artériel (d), temps portal (e) et tardif (f).

Question • Quelle est votre hypothèse diagnostique principale ?

Cas clinique 62. Interprétation

Interprétation Volumineuse masse postérieure du foie droit, hétérogène en iso et hypersignal T2 (Fig. 62.1a) hypo et hypersignal T1 (Fig. 62.1b, Fig. 62.1c). Absence de chute de signal sur la séquence en opposition de phase (non montrée). Prise de contraste hétérogène au temps artériel (Fig. 62.1d), persistance du rehaussement au temps portal (Fig. 62.1e) et tardif (Fig. 62.1f), prédominant à la partie postérieure de la masse. Composante hémorragique antérieure, en hypersignal T2 (Fig. 62.1a), hypo et hypersignal T1 (Fig. 62.1b), sans chute de signal sur la séquence avec saturation de graisse (Fig. 62.1c), liseré périphérique en hypersignal (Fig. 62.1b, Fig. 62.1c).

Diagnostic Adénome hépatique inflammatoire compliqué d'une rupture hémorragique.

Commentaires Rappel de la pathologie • • • • •

•

Les hémorragies hépatiques spontanées sont rares. Prévalence de 1 % en Occident. Les principales causes sont les lésions tumorales avec en particulier l'adénome et le CHC. Dans la majorité des cas, l'hémorragie est inaugurale et fait découvrir la tumeur hépatique. Les signes révélateurs ne sont pas spécifiques : douleurs abdominales intenses et brutales, parfois tableau de choc hypovolémique. On distingue classiquement trois tableaux cliniques : • hématome intra-hépatique par hémorragie intra-tumorale, cas le plus fréquent. Découverte à l'imagerie ou sur pièce opératoire ; • hémopéritoine par rupture intra-péritonéale d'une tumeur sous-capsulaire ou par rupture secondaire d'un hématome sous-capsulaire. Ce cas est rare mais engage le pronostic vital ; • hémobilie par rupture de la tumeur dans le CBP. Les facteurs de risque sont : • lésions hépatiques préexistantes : – de grande taille, hypervasculaire et sous-capsulaire, – adénome, > 5 cm, inflammatoire/télangiectasique, – CHC sur hépatopathie virale B et C ; • la coagulopathie du cirrhotique, n'est pas corrélée à un risque de rupture spontanée mais est un facteur de poursuite de l'hémorragie ; • anticoagulants et antiagrégants ne semblent pas être des facteurs de risque, ni d'hémorragie, ni de gravité. En urgence : • prendre en charge le patient en réanimation ; • affirmer le diagnostic de tumeur hépatique hémorragique. Rôle fondamental de l'angioscanner. Les possibilités thérapeutiques : • embolisation artérielle : – traitement de référence en cas de saignement actif d'une tumeur hépatique, – le taux de réussite dépasse actuellement les 80 % ; • chirurgie en urgence ou à distance.

Examens complémentaires Échographie abdominale : • peut-être réalisée même en cas d'instabilité hémodynamique ;

229

Cas clinique 62. Interprétation

230

• recherche un épanchement péritonéal, un hématome sous-capsulaire ou intra-hépatique, centré sur une tumeur intra-hépatique. L'angioscanner abdominal, quatre phases, joue un rôle majeur en urgence : • chez une patiente hémodynamiquement stable ; • diagnostic d'hémopéritoine, d'hématome hépatique (volume, composante sous-capsulaire) ; • analyse de la vascularisation tumorale. La caractérisation précise de la tumeur en cause est souvent difficile en raison des remaniements hémorragiques intra-tumoraux ; • recherche d'un saignement actif. Une IRM peut être également utile au diagnostic étiologique mais au décours de l'épisode aigu. L'aspect de l'hématome en imagerie dépend de son âge, de son volume et de la présence ou non d'un saignement actif : • au scanner : • hyperdensité spontanée à la phase aiguë, souvent hétérogène, avec des portions hypodenses, • siège intra-tumoral, intra-hépatique et/ou sous-capsulaire, • en cas de saignement actif : – extravasation de produit de contraste, localisée intense, à la phase artérielle, – à la phase portale, augmentation de taille de la plage hémorragique qui devient moins intense, • l'hématome devient progressivement hypodense et peut développer une pseudo-capsule (10 à 30 jours) ; • en IRM : • aspect hétérogène de l'hématome aigu en T2, • aspect en hypersignal T1 spontané, sans chute du signal sur les séquences T1 avec saturation de graisse, • évolution vers un aspect liquidien avec une couronne périphérique d'hémosidérine, hypointense sur les séquences T2.

À retenir • Rechercher les arguments en faveur d'une tumeur à l'origine de l'hématome : zone vascularisée, rehaussement tissulaire, capsule. • Les principales tumeurs hémorragiques du foie sont : • l'adénome hépato-cellulaire : – le terrain (femme jeune, sous contraception orale) et l'absence d'hépatopathie connue orientent vers le diagnostic d'adénome, – les adénomes inflammatoires, les adénomes mutés β-caténine et les adénomes non spécifiques peuvent donner des complications hémorragiques, – le risque hémorragique est lié à la taille de la lésion ; • le CHC, • certaines métastases, • l'angiosarcome (exceptionnel).

Pour aller plus loin Boulouis G, Marmin C, Lemaire S, et al. CT and MRI imaging at the acute phase of inaugural non-traumatic hepatic haemorrhages. Diagn Interv Imaging 2013 ; 94 : 292–9. Casillas VJ, Amendola MA, Gascue A, et al. Imaging of nontraumatic hemorrhagic hepatic lesions. Radiographics 2000 ; 20 : 367–78. Darnis B, Rode A, Mohkam K, et al. Management of bleeding liver tumors. J Visc Surg 2014 ; 151 : 365–75. Revel-Mouroz P, Mokrane FZ, Collot S, et al. Hemostastic embolization in oncology. Diagn Interv Imaging 2015 ; 96 : 807–21.

Cas clinique 63 Présentation du cas Description du cas clinique • Patiente de 25 ans. Une échographie réalisée pour bilan de douleurs abdominales montre une lésion hépatique hyperéchogène de 4 cm. • Une IRM est demandée pour préciser le diagnostic.

231

Fig. 63.1 a-d IRM, vues axiales, en T2 (a), T1 saturation du signal de la graisse (b), T1 en phase (c), en opposition de phase (d).

Cas clinique 63. Présentation du cas

232

g Fig. 63.1 e-g IRM, vues axiales, en T1 saturation du signal de la graisse, après injection de gadolinium, phase artérielle (e), phase portale (f), phase tardive à 5 min (g).

Question • Quelle est votre principale hypothèse diagnostique ?

Cas clinique 63. Interprétation

Interprétation Nodule à la jonction des segments IV et V, en isosignal T2 (Fig. 63.1a) et T1 (Fig. 63.1b). Composante centrale en hypersignal T2 (Fig. 63.1a), hyposignal T1 (Fig. 63.1a, Fig. 63.1b). Composante graisseuse avec chute de signal sur la séquence en opposition de phase (Fig. 63.1c, Fig. 63.1d). Après injection, prise de contraste intense hétérogène au temps artériel (Fig. 63.1e), lavage au temps portal (Fig. 63.1f), se renforçant au temps tardif (Fig. 63.1g). La zone centrale garde le contraste jusqu'au temps tardif (Fig. 63.1g).

Diagnostic Adénome hépatique sans marqueur (ß-cathénine -, substance amyloïde -).

Commentaires Rappel de la pathologie • Les adénomes sont répartis en quatre sous-types moléculaires : • adénomes inflammatoires, les plus fréquents (35 à 50 % des cas), survenant préférentiellement sur foie d'hépatopathie de type stéatose hépatique ou dans un contexte d'obésité ; • adénomes stéatosiques mutés HNF1-α (35 à 45 %) ; • adénomes atypiques ou mutés ß-caténine (10 à 15 % des cas), plus fréquents chez les hommes, risque élevé de transformation en CHC ; • adénomes sans marqueur. • Les adénomes sans marqueur se caractérisent en immunohistochimie par l'absence de mutation pour les gènes HNF1-α ou ß-caténine et sans expression des protéines de l'inflammation. • Ils représentent 5 à 10 % des adénomes. • Les recommandations (même s'il n'y a pas de consensus publié) sont de surveiller ces lésions : • si elles mesurent moins de 5 cm ; • sans augmentation de taille sur l'imagerie de contrôle. • Seules les lésions de grande taille ou augmentant de taille sont opérées.

Examens complémentaires • Les aspects observés en échographie de contraste (Video e63.1) : • lésion hypoéchogène hétérogène spontanément ; • hypervascularisation, remplissage de type mixte, central et périphérique au temps artériel (Fig. e63.1a) ; • évolution vers l'isoéchogénéicité par rapport au parenchyme hépatique normal, aux phases portale et tardive (Fig. e63.1c, Fig. e63.1d). • En IRM : • il n'existe pas de caractéristique propre ; • il n'y aurait pas de rétention d'un produit de contraste hépatospécifique, avec un aspect en hyposignal à la phase hépatobiliaire.

Attention Les principaux diagnostics différentiels de l'adénome sans marqueur sont : • l'adénome muté β-caténine, qui ne pourra pas être différencié sur les données de l'imagerie. Le diagnostic repose sur les données immunohistochimiques ;

233

Cas clinique 63. Interprétation

Vidéo e63.1 Échographie de contraste d'un adénome non spécifique (autre patiente). Lésion discrètement hypoéchogène spontanément. Hypervascularisation artérielle avec remplissage centripète rapide. Aspect discrètement hétérogène. Évolution vers l'isoéchogénéicité à la phase veineuse tardive.

233.e1

Fig. e63.1 a-d Échographie de contraste d'un adénome non spécifique à 14 s., phase artérielle (a), 19 s., phase artérielle tardive (b), 1 min, phase portale (c), 3 min, phase tardive (d).

Cas clinique 63. Compléments en ligne

• l'adénome muté HNF1-α : la stéatose du nodule est plus intense et homogène sur la séquence en opposition de phase ; • l'adénome inflammatoire : franc hypersignal T2, prise de contraste persistant aux temps tardifs ; • l'hyperplasie nodulaire focale stéatosique : • présence de graisse intra-lésionnelle, • il faut rechercher les éléments caractéristiques d'une HNF : – prise de contraste intense, homogène à la phase artérielle, avec lobulations périphériques, – évolution vers l'isosignal à la phase portale, – cicatrice centrale hyperintense en T2, hypo-intense en T1 avec une prise de contraste à la phase tardive, • l'injection de produit de contraste hépatospécifique à la recherche d'un iso ou d'un hypersignal de l'HNF à la phase hépatobiliaire peut être utile en cas de doute diagnostique. Cependant, les lésions qui ont un contenu graisseux important peuvent donner un hyposignal ; • le CHC : le terrain et les facteurs de risque sont différents.

À retenir En cas de lésion atypique, il faut proposer une ponction-biopsie de la masse.

234

Compléments en ligne Des compléments numériques sont associés à ce cas clinique. Ils proposent une vidéo et des figures. Pour voir ces compléments, connectez-vous sur www.em-consulte.com/e-complement/475312 et suivez les instructions. Vidéo e63.1 Échographie de contraste d'un adénome non spécifique (autre patiente). Lésion discrètement hypoéchogène spontanément. Hypervascularisation artérielle avec remplissage centripète rapide. Aspect discrètement hétérogène. Évolution vers l'isoéchogénéicité à la phase veineuse tardive. Fig. e63.1 a-d Échographie de contraste d'un adénome non spécifique à 14 s., phase artérielle (a), 19 s., phase artérielle tardive (b), 1 min, phase portale (c), 3 min, phase tardive (d).

Pour aller plus loin Ba-Ssalamah A, Antunes C, Feier D, et al. Morphologic and molecular features of hepatocellular adenoma with gadoxetic acid-enhanced MR imaging. Radiology 2015 ; 277 : 104–13. Bioulac-Sage P, Laumonier H, Couchy G, et al. Hepatocellular adenoma management and phenotypic classification : the Bordeaux experience. Hepatology 2009 ; 50 : 481–9. Goodwin MD, Dobson JE, Sirlin CB, et al. Diagnostic challenges and pitfalls in MR imaging with hepatocyte-specific contrast agents. Radiographics 2011 ; 31 : 1547–68. Nault JC, Bioulac Sage P, Zucman Rossi J. Hepatocellular benign tumours from molecular classification to personalized clinical care. Gastroenterology 2013 ; 144 : 888–902. Ronot M, Paradis V, Duran R, et al. MR findings of steatotic focal nodular hyperplasia and comparison with other fatty tumours. Eur Radiol 2013 ; 23 : 914–23.

Cas clinique 64 Présentation du cas Description du cas clinique • Chez un patient âgé de 68 ans, découverte échographique d'un foie multinodulaire au décours d'une décompensation œdémato-ascitique sur cirrhose d'origine alcoolique. Une IRM est réalisée.

235

Fig. 64.1 a-d IRM, vues axiales T2 (a), diffusion B800 mm /sec (b), T1 saturation du signal de la graisse sans injection (c), après injection de gadolinium, temps artériel (d). 2

Cas clinique 64. Présentation du cas

236

g Fig. 64.1 e-g IRM, vues axiales, image de soustraction entre la coupe sans injection et la coupe après injection, phase artérielle (e), temps portal (f), temps tardif (g).

Questions • Quel diagnostic retenez-vous pour ce nodule du segment VIII (petite flèche blanche) ? Quelle sera votre prise en charge pour ce patient ?

Cas clinique 64. Interprétation

Interprétation Nodule centimétrique du segment VIII en hyposignal T2 (Fig. 64.1a), sans hypersignal diffusion (Fig. 64.1b), en hypersignal T1 (Fig. 64.1c), pas de prise de contraste après injection au temps artériel (Fig. 64.1d-e), isosignal T1 au parenchyme hépatique au temps portal (Fig. 64.1f) et tardif (Fig. 64.1g). Multiples nodules régénératifs en hyposignal T2, hyposignal T1, sans prise de contraste après injection (Fig. 64.1a-g).

Diagnostic Nodule dysplasique du segment VIII.

Commentaires Rappel de la pathologie • Les nodules dysplasiques correspondent à des regroupements d'hépatocytes avec dysplasie, mais sans critère de malignité. • Ils peuvent avoir des tailles différentes. • Plus la taille est importante, plus le risque de dysplasie de haut grade est élevé. • Les nodules dysplasiques, comme les nodules de régénération ont un apport vasculaire portal principal. Classiquement, les nodules dysplasiques ne se rehaussent pas à la phase artérielle.

Examens complémentaires • Les aspects des nodules observés en IRM pour un foie de cirrhose : • les nodules dysplasiques sont pour la plupart : – en hypersignal T1, hyposignal T2, sans hypersignal en diffusion, sans prise de contraste au temps artériel et au temps tardif, – en iso ou hypersignal à la phase hépatobiliaire par captation d'un produit de contraste hépatospécifique (100 % des cas), – mais certains nodules dysplasiques de haut grade se rehaussent au temps artériel comme un CHC et dans un faible nombre de cas, ils peuvent aussi montrer un lavage lésionnel posant des problèmes diagnostiques, • les nodules régénératifs montrent un hyposignal T1, un hyposignal T2 sans prise de contraste au temps artériel ni de rehaussement tardif ; • les CHC sont: – en hyposignal T1, hypersignal T2, – l'aspect typique est une prise de contraste au temps artériel suivi d'un lavage de la lésion au temps portal et/ou tardif.

À retenir • Chez un patient porteur d'une cirrhose hépatique, les nodules de diamètre < 1 cm doivent être surveillés par échographie (et/ou TDM-IRM) tous les 3 mois. • S'il n'y a pas d'augmentation du diamètre avec un recul de 2 ans, on peut revenir à la périodicité habituelle de la surveillance échographique (tous les 6 mois). • Toute nouvelle lésion de plus de 1 cm sur un foie de cirrhose qui ne fait pas sa preuve en IRM et en scanner doit être biopsiée.

237

Cas clinique 64. Interprétation

Attention • Un nodule hypovasculaire n'élimine pas un CHC. • Les CHC de petite taille (< 2–3 cm) ont un aspect atypique dans 20 à 50 % des cas au scanner ou en IRM.

Pour aller plus loin Cartier V, Aubé C. Imagerie digestive : pièges et astuces – diagnostic du petit CHC. Diagn Interv Imaging 2013 ; 94 : 708–23. Hanna RF, Aguirre DA, Kased N, et al. Cirrhosis-associated hepatocellular nodules : correlation of histopathologic and MR imaging features. Radiographics 2008 ; 28 : 747–69. Luciani A, Allice O, Zegai B, et al. Imaging nodules within cirrhotic liver : how do I do it ? J Radiol 2007 ; 88 : 1073–90. Parente DB, Perez RM, Eiras-Araujo A, et al. MR imaging of hypervascular lesions in the cirrhotic liver : a diagnostic dilemma. Radiographics 2012 ; 32 : 767–87.

238

Cas clinique 65 Présentation du cas Description du cas clinique • Patient âgé de 66 ans. Augmentation de taille d'un nodule hépatique dans le cadre de la surveillance échographique d'une cirrhose d'origine alcoolique. Une IRM est demandée pour faire le bilan de sa maladie hépatique.

239

Fig 65.1 a-d IRM, vues axiales T2 saturation du signal de la graisse (a), imagerie de diffusion B800 mm2/sec (b), cartographie d'ADC (c), vues axiales T1, saturation du signal de la graisse, sans injection (d).

Cas clinique 65. Présentation du cas

240

g Fig 65.1 e-g IRM, vues axiales après injection aux temps artériel (e), portal (f), tardif (g).

Questions • Quel diagnostic retenez-vous pour le nodule du segment V ? Quels sont vos arguments ?

Cas clinique 65. Interprétation

Interprétation Nodule de 25 mm du segment V en discret hypersignal T2 (Fig. 65.1a) et diffusion (Fig. 65.1b). Valeur moyenne d'ADC légèrement diminuée par rapport à celle du parenchyme hépatique (Fig. 65.1c). Discret hypersignal T1 (Fig. 65.1d). Prise de contraste intense au temps artériel après injection (Fig. 65.1e), lavage (wash-out) au temps portal et tardif, (Fig. 65.1f, Fig. 65.1g). Prise de contraste périphérique en couronne, fine, régulière, bien visible au temps portal (Fig. 65.1f) persistant au temps tardif (Fig. 65.1g). Parenchyme hépatique : multiples micronodules en hyposignal T2 (Fig. 65.1a), hyposignal T1, particulièrement bien visibles au temps tardif (Fig. 65.1g). Nodules de régénération sur foie de cirrhose.

Diagnostic Carcinome hépatocellulaire CHC typique du segment V sur foie de cirrhose.

Commentaires Rappel de la pathologie • Le CHC est actuellement le cinquième cancer le plus fréquent et le quatrième en termes de mortalité dans le monde. • Dans plus de 90 % des cas, il survient sur une maladie hépatique sous-jacente, cirrhose ou hépatopathie chronique. • Le CHC est composé de cellules avec une différenciation hépatocellulaire. En anatomopathologie, la population cellulaire est classée en quatre stades, du plus au moins différencié. • Macroscopiquement, il existe des formes nodulaires plus ou moins diffuses et des formes infiltrantes, qui représentent environ 13 % des cas. Ces dernières s'accompagnent très souvent d'un envahissement veineux et notamment portal. • La vascularisation tumorale devient progressivement artérielle par néo-angiogénèse tumorale tandis que la vascularisation portale va diminuer.

Examens complémentaires • L'aspect typique du CHC en imagerie : scanner, IRM, échographie de contraste (video e65.1) : • rehaussement précoce au temps artériel (Fig. e65.1a, Fig. e65.1b) ; • lavage lésionnel au temps portal et/ou tardif (Fig. e65.1c, Fig. e65.1d). • Un aspect atypique peut s'observer : • dans les CHC de petite taille : absence de lavage lésionnel au temps portal ou tardif dans 40 à 60 % des cas, en fonction de la technique utilisée. Il est plus fréquemment observé en échographie de contraste qu'en IRM ; • CHC bien différenciés. • Les autres éléments du diagnostic de CHC : • un hypersignal T2 et en diffusion (75 % des CHC de petite taille) ; • une prise de contraste de périphérique en couronne fine au temps portal et/ou tardif ; • une absence de rehaussement à la phase hépatobiliaire après injection de produit de contraste hépatospécifique, au contraire des nodules dysplasiques (iso ou hyperintenses) ; • un envahissement vasculaire ou biliaire. • On recherche également :

241

Cas clinique 65. Interprétation

Vidéo e65.1 Échographie de contraste d'un CHC plurifocal (autre patient). Prise de contraste mixte centrale et périphérique hétérogène à la phase artérielle, s'accentuant à la phase artérielle tardive. Lavage de la lésion à la phase portale, se complétant à la phase portale tardive avec un aspect en hyposignal homogène par rapport au parenchyme hépatique. Aspect bosselé du foie. Lame d'ascite périhépatique.

241.e1

Fig. e65.1 a-d Échographie de contraste d'un CHC pluriflocal à 18 s., phase artérielle (a), 22 s. phase artérielle tardive (b), 1 min 18 s., phase portale tardive (c), 1 min 58 s., phase tardive (d) après injection.

Cas clinique 65. Compléments en ligne

• des signes de dysmorphie hépatique : – hypertrophie du foie gauche-atrophie du foie droit, – hypertrophie du segment I, – hypotrophie du segment IV ; • des signes d'HTP : – splénomégalie, – voies de dérivation porto-systémiques.

À retenir • L'échographie hépatique (réalisée tous les 6 mois) reste l'examen de référence pour le suivi des patients cirrhotiques. • TDM et IRM ont une sensibilité assez proche, mais l'IRM permet une meilleure caractérisation lésionnelle et a donc une spécificité supérieure à celle de la TDM. • En l'absence d'un aspect caractéristique de CHC au scanner ou en IRM, l'examen alternatif doit être réalisé. • Si le doute persiste en imagerie, une ponction biopsie du nodule doit être réalisée.

Compléments en ligne 242

Des compléments numériques sont associés à ce cas clinique. Ils proposent une vidéo et des figures. Pour voir ces compléments, connectez-vous sur www.em-consulte.com/e-complement/475312 et suivez les instructions. Vidéo e65.1 Échographie de contraste d'un CHC plurifocal (autre patient). Prise de contraste mixte centrale et périphérique hétérogène à la phase artérielle, s'accentuant à la phase artérielle tardive. Lavage de la lésion à la phase portale, se complétant à la phase portale tardive avec un aspect en hyposignal homogène par rapport au parenchyme hépatique. Aspect bosselé du foie. Lame d'ascite périhépatique. Fig. e65.1 a-d Échographie de contraste d'un CHC pluriflocal à 18 s., phase artérielle (a), 22 s. phase artérielle tardive (b), 1 min 18 s., phase portale tardive (c), 1 min 58 s., phase tardive (d) après injection.

Pour aller plus loin Cartier V, Aubé C. Imagerie digestive : pièges et astuces – diagnostic du petit CHC. J Radiol Diag Interv 2013 ; 94 : 708–23. Choi JY, Lee JM, Sirlin CB. CT and MR imaging diagnosis and staging of hepatocellular carcinoma : part II. Extracellular agents, hepatobiliary agents, and ancillary imaging features. Radiology 2014 ; 273 : 30–50. McEvoy SH, McCarthy CJ, Lavelle LP, et al. Hepatocellular carcinoma : illustrated guide to systematic radiologic diagnosis and staging according to guidelines of the American Association for the Study of Liver Diseases. Radiographics 2013 ; 33 : 1653–68. Shah A, Tang A, Santillan C, et al. Cirrhotic liver : What's that nodule ? The LI-RADS approach. J Magn Reson Imaging 2016 ; 43 : 281–94.

Cas clinique 66 Présentation du cas Description du cas clinique • Patient âgé de 70 ans adressé pour bilan d'un premier épisode de décompensation œdématoascitique. Recherche de facteur déclenchant. Augmentation des gamma-GT et des phosphatases alcalines. L'AFP est normale. Un scanner hépatique est demandé.

243

Fig 66.1 a-b Scanner, vues axiales, coupes hépatiques, sans injection (a), temps artériel (b).

Cas clinique 66. Présentation du cas

244

e Fig 66.1 c-e Scanner, vues axiales, coupes hépatiques, temps portal (c). Coupe à l'étage thoracique après injection temps artériel, vue axiale (d), vue coronale abdomino-thoracique (e).

Questions • Quel diagnostic et quelle complication, en lien avec la pathologie identifiée, retenez-vous ?

Cas clinique 66. Interprétation

Interprétation Masse tissulaire mal limitée isodense au parenchyme hépatique (Fig. 66.1a), prenant fortement le produit de contraste après injection au temps artériel (Fig. 66.1b), lavage partiel au temps portal (Fig. 66.1c). Image lacunaire tissulaire hétérogène dans l'atrium droit. Thrombus tumoral étendu à l'atrium droit (Fig. 66.1d, Fig. 66.1e). Localisations à distance du CHC au niveau du segment IV hépatique (Fig. 66.1b, Fig. 66.1c). Hypotrophie hépatique, épanchement liquidien intra-péritonéal, ascite (Fig. 66.1a, Fig. 66.1b, Fig. 66.1c, Fig. 66.1e).

Diagnostic Carcinome hépatocellulaire. CHC du segment 2. Thrombus de l'atrium droit.

Commentaires Rappel de la pathologie • Le CHC est une tumeur angiotrope. • La présence de nodules satellites d'un CHC volumineux est un signe d'envahissement micro-vasculaire. • L'envahissement portal est l'atteinte vasculaire la plus fréquente. • Un thrombus tumoral dans l'atrium droit est rare, rapporté dans 0,67 à 4,1 % des autopsies. • Le thrombus associé à un CHC peut être tumoral ou cruorique.

Examens complémentaires La recherche d'un envahissement vasculaire fait partie du bilan d'un CHC. L'échographie de contraste, le scanner et l'IRM après injection de produit de contraste permettent : • le diagnostic de thrombus porte, d'une veine hépatique, une extension à la VCI ; • de rechercher des arguments en faveur de la nature tumorale ou cruorique du thrombus : • un thrombus tumoral peut montrer les mêmes caractéristiques que la tumeur primitive : – hypervascularisation au temps artériel, – lavage au temps portal, • un thrombus cruorique donne une image lacunaire endoluminale : – hypodense au scanner, – en hyposignal T1 sans rehaussement de signal après injection de gadolinium, – sans vascularisation, • en cas de doute, on peut proposer une biopsie dans le thrombus, s'il est accessible.

Attention Un envahissement vasculaire peut se voir également dans les carcinomes cholangiocellulaires.

Pour aller plus loin Baheti AD, Dunham GM, Ingraham CR, et al. Clinical implications for imaging of vascular invasion in hepatocellular carcinoma. Abdom Radiol. 2016. Cartier V, Aubé C. Diagnostic du carcinome hépatocellulaire. J Radiol Diag Interv 2014 ; 95 : 697–707. Choi JY, Lee JM, Sirlin CB. CT and MR imaging diagnosis and staging of hepatocellular carcinoma : part I. Development, growth, and spread : key pathologic and imaging aspects. Radiology 2014 ; 272 : 635–54. Luo X, Zhang B, Dong S, et al. Hepatocellular carcinoma with tumor thrombus occupying the right atrium and portal vein. A case report and literature review. Medicine 2015 ; 94 : 1–5.

245

Cas clinique 67 Présentation du cas Description du cas clinique • Patient âgé de 73 ans, découverte fortuite d'une masse de l'hypochondre droit lors d'une consultation chez son médecin traitant. Le patient parle d'une chute début janvier, sa béquille aurait percuté l'hypocondre droit. Cliniquement ce patient est OMS 0, poids 98 kg pour une taille de 1 m 68 (perte de 12 kg en 3 mois suite à un régime). Il n'y a pas d'anorexie. • L'abdomen est souple, il existe une grosse hépatomégalie à bords mous et bosselés. L'hypochondre droit est sensible à la palpation. Pas d'autre signe fonctionnel digestif. Pas de signes d'insuffisance hépato-cellulaire ni d'hypertension portale. Concernant la biologie : cytolyse hépatique à 4 N avec cholestase (Gamma GT : 6 N, phosphatases alcalines : 1,5 N), AFP à 40 N. • Un scanner est réalisé, complété par une IRM.

247

Fig. 67.1 a-b IRM, vues axiales T2 (a), cartographie d'ADC (b).

Cas clinique 67. Présentation du cas

248

Fig. 67.1 c-f IRM, vues axiales T1 saturation de graisse, sans injection (c), T1 après injection temps artériel (d), temps portal (e), temps tardif (f).

Question • Quels sont les arguments qui vous orientent vers le diagnostic de CHC sur foie sain plutôt que vers un CHC fibro-lamellaire ?

Cas clinique 67. Interprétation

Interprétation Volumineuse masse des segments IV et VIII. Discret hypersignal hétérogène T2 avec des plages en franc hypersignal (Fig. 67.1a). Aspect hétérogène de la cartographie ADC, avec restriction de la diffusion dans de petites zones alors que la masse montre globalement une augmentation des valeurs d'ADC par rapport au foie normal (Fig. 67.1b). Hyposignal hétérogène T1 avec quelques plages en hypersignal (Fig. 67.1c). Prise de contraste modérée et hétérogène après injection au temps artériel (Fig. 67.1d), remplissage progressif au temps portal (Fig. 67.1e) et tardif (Fig. 67.1f), avec une capsule périphérique fine. Présence d'une zone de nécrose excentrée en hypersignal T2 (Fig. 67.1a), discret hypersignal T1 spontané (Fig. 67.1c), absence de rehaussement après injection (Fig. 67.1d), hyposignal franc aux temps portal (Fig. 67.1e) et tardif (Fig. 67.1f). Absence de dysmorphie hépatique (Fig. 67.1c-f). Les deux principaux éléments du diagnostic différentiel avec le CFL sont : le terrain, âge plus élevé ( > 60 ans contre moins de 40 ans dans le CFL), et l'absence de cicatrice centrale.

Diagnostic Carcinome hépatocellulaire CHC sur foie sain.

Commentaires Rappel de la pathologie • Le développement d'un CHC sur foie antérieurement sain (non cirrhotique et en dehors de toute hépatopathie chronique sous-jacente) est exceptionnel : 0,32 %. • Il survient souvent chez le sujet âgé de plus de 60 ans et de sexe masculin. • Sa pathogénie n'est pas encore bien élucidée. • Dans 20 % des cas, il est associé à une infection virale B qui présente un rôle carcinogène direct. • Le diagnostic repose, selon les recommandations mondiales, sur le couple imagerie médicale-histologie. • Les options thérapeutiques du CHC sur foie sain sont multiples : tumorectomie et résection hépatiques, chimio-embolisation artérielle, thermoablation par radiofréquence. • Le pronostic du CHC sur foie sain reste réservé. Les récidives sont fréquentes (57 %) et la survie à 5 ans n'est que de 50 %.

Examens complémentaires • Nodule solitaire souvent volumineux : 86,2 % des cas. • L'aspect IRM est le plus spécifique du CHC sur foie sain (Vidéo e67.1, Fig. e67.1 a-d) : • absence de signe de dysmorphie hépatique ; • après injection, on observe : – un rehaussement hétérogène, – un lavage au temps portal et tardif, – parfois une capsule périphérique. • Le diagnostic différentiel se fait principalement avec le CFL, l'HNF (patiente jeune, tumeur moins volumineuse, rehaussement homogène) ou une métastase hépatique géante (recherche d'un cancer primitif). • Les deux principaux éléments du diagnostic différentiel avec le CFL sont : • le terrain (âge plus élevé) ; • l'absence de cicatrice centrale : – mais certains CHC atypiques ont une cicatrice centrale, – il est difficile de différencier une cicatrice centrale d'une zone de nécrose ou hémorragique, – intérêt des séquences tardives à la recherche d'une prise de contraste de la cicatrice dans le CFL.

249

Cas clinique 67. Interprétation

Vidéo e67.1 Échographie de contraste d'un CHC géant. Prise de contraste mixte centrale et périphérique hétérogène, s'accentuant à la phase artérielle tardive. Plage centrale en hyposignal sans rehaussement de signal aux différents temps (nécrose). Lavage partiel de la portion tissulaire de la masse à la phase portale, se complétant à la phase tardive avec un aspect en hyposignal hétérogène par rapport au parenchyme hépatique. Persistance d'une fine couronne périphérique en hypersignal.

249.e1

Fig. e67.1 a-d Échographie de contraste d'un CHC géant à 12 s., phase artérielle (a), 22 s. phase artérielle tardive (b), 1 min 17 s., phase portale tardive (c), 2 min 40 s., phase tardive (d) après injection.

Cas clinique 67. Compléments en ligne

Compléments en ligne Des compléments numériques sont associés à ce cas clinique. Ils proposent une vidéo et des figures. Pour voir ces compléments, connectez-vous sur www.em-consulte.com/e-complement/475312 et suivez les instructions. Vidéo e67.1 Échographie de contraste d'un CHC géant. Prise de contraste mixte centrale et périphérique hétérogène, s'accentuant à la phase artérielle tardive. Plage centrale en hyposignal sans rehaussement de signal aux différents temps (nécrose). Lavage partiel de la portion tissulaire de la masse à la phase portale, se complétant à la phase tardive avec un aspect en hyposignal hétérogène par rapport au parenchyme hépatique. Persistance d'une fine couronne périphérique en hypersignal. Fig. e67.1 a-d Échographie de contraste d'un CHC géant à 12 s., phase artérielle (a), 22 s. phase artérielle tardive (b), 1 min 17 s., phase portale tardive (c), 2 min 40 s., phase tardive (d) après injection.

Pour aller plus loin

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Albiin N. MRI of focal liver lesions. Curr Med Imaging Rev 2012 ; 8 : 107–16. Bralet MP, Régimbeau JM, Pineau P, et al. Hepatocellular carcinoma occurring in nonfibrotic liver : epidemiologic and histopathologic analysis of 80 French cases. Hepatology 2000 ; 32 : 200–4. Cartier V, Aubé C. Diagnostic du carcinome hépatocellulaire. Diagn Interv Imaging 2014 ; 95 : 697–707. Giannini EG, Marenco S, Bruzzone L, et al. Hepatocellular carcinoma in patients without cirrhosis in Italy. Dig Liver Dis 2012 ; 45 : 164–9. Núñez Martínez Ó, Matilla Peña A, Merino Rodríguez B, et al. Descriptive study of hepatocellular carcinoma in noncirrhotic liver. Gastroenterol Hepatol 2011 ; 34 : 322–8.

Cas clinique 68 Présentation du cas Description du cas clinique • Patient âgé de 38 ans, sans antécédent particulier. Réalisation d'un bilan dans le cadre d'une altération de l'état général. À l'examen clinique, syndrome de masse épigastrique et de l'hypochondre droit, palpation d'une masse dure, pierreuse. • Une échographie hépatique montre une masse du lobe gauche de 15 cm de grand axe. Bilan biologique, AFP = 24 N, ACE normal, sérologie VHB, VHC négatives. • Un scanner hépatique multiphasique est demandé.

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Fig. 68.1 a-d Scanner, vues axiales sans injection (a), après injection, phase artérielle (b), phase tardive (c), vue coronale phase tardive (d).

Questions • Quelle est votre principale hypothèse diagnostique compte tenu du contexte ? Sur quels arguments ?

Cas clinique 68. Interprétation

Interprétation Volumineuse masse tumorale du lobe gauche étendue au segment IV. Lésion hypodense spontanément (Fig. 68.1a). Absence de calcification. Prise de contraste hétérogène au temps artériel avec de gros pédicules artériels (Fig. 68.1b). Remplissage progressif de la lésion (Fig. 68.1c), Zone centrale hypodense sans rehaussement aux différents temps après injection (Fig. 68.1a-d).

Diagnostic Carcinome hépatocellulaire. CHC fibrolamellaire.

Commentaires Rappel de la pathologie

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• La présentation clinique, épidémiologique, histopathologique et cytogénétique du CFL diffère considérablement de celle du CHC. • Peu fréquent (0,85 % des CHC). • Touche l'adulte jeune 65–85 % chez des patients de moins de 40 ans. • Sex ratio H:F de 1. • Pas de maladie hépatique sous-jacente, aucun facteur de risque n'a été démontré. • Le taux d'AFP est le plus souvent normal (augmenté dans 7 % des cas). • Le pronostic du CFL est meilleur que celui des autres types de CHC en raison de sa composante souvent unique, du caractère sain du foie sous-jacent et de l'âge jeune des patients atteints.

Examens complémentaires • Au moment du diagnostic, le CFL est souvent de grande taille, en moyenne 12 cm, le plus souvent unique. • En échographie : • masse volumineuse, bien limitée, d'échostructure hétérogène ; • si présence d'une cicatrice, elle est souvent centrale, hyperéchogène, avec parfois des calcifications. • Au scanner : • masse volumineuse, bien limitée, lobulée (83 %) ; • il est parfois mal limité ; • spontanément hypodense (94 %) avec un rehaussement hétérogène à la phase artérielle ; • le rehaussement aux phases portale et tardive est variable : – à la phase portale, isodensité au parenchyme hépatique (50 %), hyperdense (36 %), ou hypodense (16 %), – à la phase tardive : aspect hypodense, isodense ou hyperdense ; • une cicatrice fibreuse est présente dans 65 à 71 % des cas avec un rehaussement tardif dans 50 % des cas et des calcifications dans 68 % ; • une thrombose de la veine porte est rare (5–10 %), de même qu'une obstruction des conduits biliaires. • Intérêt de l'IRM pour le bilan diagnostic et étiologique.

Cas clinique 68. Interprétation

• Les principaux diagnostics différentiels du CFL sont : • le cholangiocarcinome intra-hépatique : – dilatation fréquente, sectorielle des conduits biliaires intra-hépatiques, – hypersignal T2 périphérique fréquent, – après injection de gadolinium : rehaussement périphérique puis remplissage centripète. Un rehaussement prolongé sur les phases tardives est très évocateur. Prise de contraste en couronne périphérique discontinue ; • l'HNF : – même terrain (jeune) mais sans altération de l'état général, – souvent plusieurs lésions bénignes associées, – rareté des calcifications, inférieures à 2 %, – la prise de contraste de l'HNF est homogène et intense au temps artériel, – cicatrice centrale de petite taille, en hypersignal T2 ; • le CHC scléreux se présente dans un contexte d'hépatopathie chronique, l'AFP est élevée. Il est souvent mal limité. Présence d'un rehaussement périphérique à la phase artérielle et d'un rehaussement prolongé sur les phases tardives ; • l'hémangiome caverneux géant, en très net hypersignal T2, a un rehaussement centripète bien que souvent incomplet en scanner et en IRM.

À retenir • Tumeur solitaire volumineuse (taille moyenne 12 cm), lobulée, non encapsulée. • Cicatrice fibreuse centrale dans 65 à 71 % des cas : • large, hypodense ; • classiquement, cette cicatrice fibreuse ne se rehausse pas au temps artériel ; • une prise de contraste au temps tardif (10 à 20 min) peut être observée (50 % des cas). • Calcifications fréquentes (33– 68 %), pratiquement toujours localisées dans la cicatrice centrale. • Lésion hétérogène (90 %). • Rétraction capsulaire (10 %). • Adénopathies (50 –70 %).

Pour aller plus loin Ganeshan D, Szklaruk J, Kundra V, et al. Imaging features of fibrolamellar hepatocellular carcinoma. AJR Am J Roentgenol 2014 ; 202 : 544–52. Kassahun WT. Contemporary management of fibrolamellar hepatocellular carcinoma : diagnosis, treatment, outcome, prognostic factors, and recent developments. World J Surg Oncol 2016 ; 23 : 15. Rousseau C, Ronot M, Sibileau E, et al. Central element in liver masses, helpful, or pitfall ? Abdom Imaging 2015 ; 40 : 1904–25.

253

Cas clinique 69 Présentation du cas Description du cas clinique • Patiente de 71 ans consulte pour pesanteur épigastrique depuis plusieurs semaines. Il n'existe pas d'intoxication éthylique, les sérologies pour les virus VHB et VHC sont négatives. Le bilan hépatique montre une cytolyse modérée. Pas de cholestase. L'AFP est à 80 N. • L'échographie montre une masse hépatique du segment IV. • Une IRM est réalisée.

255

a Fig 69.1 a-b IRM, séquences axiales T2 (a), diffusion (b).

Fig 69.1 c-e T1 saturation de graisse avec injection de gadolinium, temps artériel (c), temps portal (d), temps tardif à 3 min (e).

Questions • Quelle est votre principale hypothèse diagnostique ? Sur quels arguments ?

Cas clinique 69. Interprétation

Interprétation Masse du segment IV hépatique en hypersignal T2 (Fig. 69.1a) et diffusion (Fig. 69.1b). On note un aspect de cicatrice centrale en hypersignal T2 (Fig. 69.1b). La lésion se rehausse de façon intense, précoce et hétérogène au temps artériel (Fig. 69.1c). Persistance de la prise de contraste qui devient plus homogène au temps portal (Fig. 69.1d). Évolution vers l'isosignal à la phase tardive (Fig. 69.1d). La cicatrice centrale est en hypersignal T2 (Fig. 69.1a), hyposignal T1 sans rehaussement à la phase artérielle (Fig. 69.1c) et portale (Fig. 69.1d). Rehaussement de la cicatrice avec un aspect radiaire à la phase tardive (Fig. 69.1e). Dilatation modérée des conduits biliaires gauches (Fig. 69.1d, Fig. 69.1e). Absence de dysmorphie hépatique (Fig. 69.1c-e). L'existence d'une cicatrice centrale relativement volumineuse avec un rehaussement de signal à la phase tardive et la présence de septa étendus partant de cette cicatrice centrale sont des arguments forts en faveur du CFL malgré l'âge du patient. Les caractéristiques de la prise de contraste ne sont pas en faveur d'un cholangiocarcinome.

Diagnostic Carcinome hépatocellulaire. CHC de type fibrolamellaire (CFL) sur foie sain.

Commentaires Rappels de la pathologie • Dans 20 % des cas, en Occident, les CHC surviennent sur un foie sans cirrhose sous-jacente. Dans ce cas, la découverte de la lésion est le plus souvent fortuite et le volume tumoral souvent important. • Le CFL représente 1 à 9 % des tumeurs primitives hépatiques. • Il touche l'adulte jeune (65–85 % chez des patients de moins de 40 ans). • Le sex ratio H:F est de 1. • Le pronostic du CFL est meilleur que celui des autres types de CHC en raison de sa composante souvent unique, du caractère sain du foie sous-jacent et de l'âge jeune des patients atteints.

Examens complémentaires • En imagerie, le CFL se présente le plus souvent comme une volumineuse tumeur intra-hépatique, unique, à contours bien définis, lobulés. • Au scanner comme en IRM, le rehaussement à la phase artérielle est intense, parfois hétérogène compte tenu de la taille des lésions et de la présence d'un tissu fibreux central dense. Les lésions peuvent être nécrosées, une hémorragie associée est rare. • En IRM, la lésion montre un hyposignal T1, un hypersignal T2 et une diffusion restreinte. • Contrairement au CHC ou à l'adénome, l'absence de contingent graisseux est une constante. Il n'y a donc pas d'hypersignal T1 ou de diminution du signal en opposition de phase. • La présence d'une cicatrice centrale (65 à 71 % des cas) et celle de calcifications à l'intérieur de cette cicatrice (33 à 68 % des cas) sont souvent observées. • Cependant, la présence d'une cicatrice centrale n'est pas pathognomonique puisqu'elle se voit également dans l'HNF, le cholangiocarcinome intra-hépatique, l'hémangiome géant et d'autres lésions.

257

Cas clinique 69. Interprétation

• Les caractéristiques de la cicatrice centrale du CFL sont : • taille plus importante que dans l'HNF (> à 2 cm) ; • hypo-intense sur les séquences T2, T1 sans injection et après injection à la phase artérielle ; • rehaussement de signal à la phase tardive dans 50 % des cas ; • la présence de bandes fibreuses ou de septa étendus partant de la cicatrice centrale est évocatrice de CFL. • Lorsqu'une nécrose centrale est présente, elle est en hypersignal T2, sans prise de contraste après injection.

Attention • Dans le cas présenté ici, les caractéristiques de signal de la cicatrice en hypersignal T2 et la prise de contraste retardée après injection de gadolinium pourraient prêter à confusion avec la cicatrice centrale d'une HNF. • La taille de la tumeur, son aspect hétérogène à la phase artérielle après injection, la présence de septa étendus partant de la cicatrice centrale sont des éléments importants pour le diagnostic différentiel avec une HNF. • L'HNF capte les produits de contraste hépato-spécifiques à la phase hépato-biliaire. Cet aspect n'a pas été rapporté pour les CFL.

Pour aller plus loin 258

Ganeshan D, Szklaruk J, Kundra V, et al. Imaging features of fibrolamellar hepatocellular carcinoma. AJR Am J Roentgenol 2014 ; 202 : 544–52. Rousseau C, Ronot M, Sibileau E, et al. Central element in liver masses, helpful, or pitfall ? Abdom Imaging 2015 ; 40 : 1904–25.

Cas clinique 70 Présentation du cas Description du cas clinique • Patient âgé de 67 ans adressé pour bilan d'une altération de l'état général et perte de 10 kg en quelques mois. Dans ses antécédents on note une intoxication éthylique ancienne sevrée depuis plus de 20 ans. Son père et son frère sont décédés d'une cirrhose éthylique. • Devant une majoration de la perturbation des tests hépatiques avec une cholestase modérée, découverte d'une lésion hépatique à l'échographie, confirmée par un scanner abdominopelvien. • Les sérologies virales A, B et C sont négatives, le taux d'ACE est normal, le CA 19,9 est légèrement augmenté et le taux d'AFP est normal. • On complète le bilan par une IRM hépatique.

259

Fig. 70.1 a-d IRM, vues axiales T2 (a), diffusion B800 mm2/sec (b), cartographie d'ADC (c) CP-IRM 3D, vue coronale oblique (d).

Cas clinique 70. Présentation du cas

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Fig. 70.1 e-j IRM, vues axiales T1 en phase (e), opposition de phase (f), saturation de graisse, sans injection (g), après injection phase artérielle (h), phase portale (i), phase tardive (j).

Questions • S'agit-il d'un cholangiocarcinome ou d'un CHC ? Quels sont vos arguments ?

Cas clinique 70. Interprétation

Interprétation Masse du foie droit développée en avant de la veine cave inférieure, en hypersignal T2 (Fig. 70.1a) et diffusion (Fig. 70.1b), hétérogène. Valeur moyenne d'ADC identique à celle du parenchyme hépatique en périphérie et dans sa portion postérieure, plus élevée à sa partie centrale et antérieure (Fig. 70.1c). Dilatation segmentaire des conduits biliaires intra-hépatiques à droite avec aspect suspendu (flèches) et épanchement liquidien périhépatique (Fig. 70.1d). Masse en hyposignal T1 sans chute de signal sur la séquence en opposition de phase (Fig. 70.1e-g). Après injection, prise de contraste intense, hétérogène, avec des plages en hyposignal T1 et une couronne périphérique discontinue (Fig. 70.1h). Évolution vers l'isosignal de la composante tissulaire de la masse. Remplissage progressif de la lésion (Fig. 70.1i, Fig. 70.1j). Plages de fibrose en hyposignal T2 (Fig. 70.1a) avec rehaussement de signal au temps tardif (Fig. 70.1j). Absence de dysmorphie hépatique (Fig. 70.1a-j). Troubles de la perfusion hépatique avec hypersignal relatif du foie droit par rapport aux segments II, III et IV (Fig. 70.1 h).

Diagnostic Cholangiocarcinome de forme périphérique exophytique.

Commentaires Rappel de la pathologie • Parmi les cholangiocarcinomes, on distingue anatomiquement : • la forme intra-hépatique qui comprend la forme périphérique ; • l'atteinte hilaire ou extra-hépatique. Les cholangiocarcinomes hilaires ou tumeur de Klatskin sont regroupés avec les carcinomes extra-hépatiques en raison de similitudes cliniques et morphologiques. • On distingue également trois formes morphologiques : exophytique, péricanalaire et endocanalaire. • Cancers biliaires : deux mille nouveaux cas par an en France, 3 % des cancers digestifs. • Cholangiocarcinome intra-hépatique : 15 % des cholangiocarcinomes. • Prédominance masculine, septième décade. • Facteurs de risques : cholangite sclérosante primitive, dilatation kystique congénitale du cholédoque, lithiase intra-hépatique, fibrose hépatique congénitale, infections répétées des voies biliaires. • L'incidence croissante de la forme intra-hépatique des cholangiocarcinomes est probablement liée à d'autres facteurs : cirrhose, infection par le virus de l'hépatite C, diabète et maladies inflammatoires chroniques intestinales. • Il se caractérise par un stroma fibreux important qui prédomine à la partie centrale de la lésion (30 à 52 % des cas). • Survie de 5 % à 5 ans. • Diagnostic différentiel : métastases, CHC.

Examens complémentaires • En échographie : • lésion homogène, le plus souvent hypoéchogène. • En échographie de contraste : • à la phase artérielle, le rehaussement est périphérique et irrégulier (50 % des cas), plus rarement diffus ; • à la phase portale, la lésion est hypoéchogène.

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Cas clinique 70. Interprétation

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• Au scanner : • la lésion est hypodense sans injection ; • les calcifications sont rares. Elles prédominent au centre de la tumeur et correspondent à des formes mucosécrétantes ; • après injection le rehaussement tumoral est caractéristique d'une tumeur fibreuse : – phase artérielle : prise de contraste, périphérique, continue parfois irrégulière, – qui se poursuit vers le centre de la lésion au temps portal, – qui se majore au temps tardif ; • cette cinétique vasculaire est très différente de celle du CHC mais est voisine des autres tumeurs fibreuses (métastases hépatiques du cancer colorectal et du cancer du sein). • Les critères diagnostiques de la forme exophytique sur une IRM hépatique et une CP-IRM sont : • lésion souvent volumineuse, au contour lobulé, non encapsulée ; • important hyposignal T1 ; • signal variable en pondération T2 en fonction de la proportion relative entre le contingent fibreux toujours présent, l'existence de nécrose ou la production de mucine : – hyposignal T2 central de la fibrose, – hypersignal T2 des formes mucosécrétantes ; • après injection de gadolinium : rehaussement périphérique puis remplissage centripète progressif. Un rehaussement prolongé sur les phases tardives est très évocateur. • Les signes associés à rechercher sont : • nodules satellites qui prédominent au voisinage de la lésion (15 à 35 % des cas) ; • atteinte veineuse par engainement des branches portes ou des veines hépatiques (50 % des cas) : – sténose ou occlusion, – troubles de la perfusion ; • atrophie hépatique homolatérale à la tumeur (12 à 43 %) ; • rétraction capsulaire : – en regard de la tumeur (20 % des cas), – non spécifique ; • dilatation des conduits biliaires en amont de la tumeur (20 à 30 % des cas), jamais majeure : – l'atteinte ganglionnaire est très souvent sous-estimée en imagerie préopératoire. • Le bilan d'évaluation doit idéalement être pratiqué en relation étroite avec une équipe chirurgicale entraînée à la chirurgie hépatique : • TDM de volumétrie hépatique si une hépatectomie majeure est envisagée. • Une ponction biopsie hépatique avec analyse immunohistochimique (CK20- et CK7 +) est habituellement indispensable pour confirmer le diagnostic. Elle ne doit être réalisée que lorsqu'un traitement chirurgical à visée curative est contre-indiqué.

À retenir • Lésion unifocale, sans hépatopathie sous-jacente. • Rétraction capsulaire et dilatation des conduits biliaires au contact de la tumeur sont non spécifiques mais évocatrices. • Remplissage centripète continu, rehaussement tardif central lié à la fibrose. Prise de contraste en couronne périphérique discontinue. • Calcifications rares. • En IRM, l'aspect en T2 varie en fonction de la proportion de la composante fibreuse (hyposignal) ou de nécrose et de sécrétions mucoïdes (hypersignal).

Cas clinique 70. Interprétation

Pour aller plus loin Chung YE, Kim MJ, Park YN, et al. Varying appearances of cholangiocarcinoma : radiologic-pathologic correlation. Radiographics 2009 ; 29 : 683–700. Lin CC, Cheng YF, Chiang HJ, et al. Pharmacokinetic analysis of dynamic contrast-enhanced magnetic resonance imaging for distinguishing hepatocellular carcinoma from cholangiocarcinoma in pre-liver transplantation evaluation. Transplant Proc 2016 ; 48 : 1041–4. Vilgrain V, Paradis V. Peripheric cholangiocarcinoma : radiopathologic correlations. Gastroenterol Clin Biol 2010 ; 34 : 181–90.

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Cas clinique 71 Présentation du cas Description du cas clinique • Patiente de 59 ans suivie pour cancer du sein avec métastases osseuses, traitées efficacement (TEP au FDG négative 6 mois auparavant). Contrôle de l'efficacité du traitement par TEP (TEP 1) montrant l'apparition d'une lésion hépatique et des lésions osseuses (7e côte droite, 6e et 7e vertèbres dorsales, os iliaque gauche, sacrum), incitant à changer le traitement. • TEP après 3 mois du nouveau traitement (TEP 2) montrant une efficacité partielle.

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Fig. 71.1 a-c Images TEP-TDM au FDG à 3 mois d'intervalle (a-b). Projection MIP (TEP 1(a) et TEP 2 (b)). Le petit foyer de la fig. 71.1c n'est pas analysable sur cette vue synthétique. Coupes axiales transverses (c), de gauche à droite TEP au FDG, image de fusion TEP-TDM, TDM couplée, correspondant à la TEP 1 (en haut), à la TEP 2 en fenêtre abdominale (ligne du milieu) et à la TEP 2 en fenêtre pulmonaire (en bas).

Question • Sur les coupes réalisées lors de la TEP 2, on observe un foyer, indiqué par une tête de flèche (Fig. 71.1c). Correspond-il à l'apparition d'une lésion pulmonaire ou à une lésion hépatique ? Cas cliniques en imagerie abdominale © 2017, Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés

Cas clinique 71. Interprétation

Interprétation Le foyer hypermétabolique signalé semble situé à la partie la plus basse du lobe inférieur du poumon droit. Aucun nodule pulmonaire n'est cependant visible sur le scanner couplé à la TEP en fenêtre parenchymateuse pulmonaire (Fig. 71.1c, ligne du bas). Il s'agit d'une métastase située dans le dôme du foie comme le confirme une troisième TEP réalisée 3 mois plus tard en surveillance (Fig. 71.2, ligne du bas). La position de la lésion sur l'image de TEP et celle du scanner couplé lors de la TEP 2 n'est pas la même en raison de la respiration du patient.

Diagnostic Métastase du dôme hépatique.

Commentaires Examens complémentaires En cas de doute sur la région diaphragmatique en TEP-TDM, des techniques d'acquisition synchronisée à la respiration en TEP-TDM sont disponibles avec certains appareils de TEP.

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Fig. 71.2 Coupes axiales transverses correspondant à la TEP 2 en haut, à la TEP 3 en bas. De gauche à droite : TEP au FDG, image de fusion TEP-TDM, TDM couplée.

Cas clinique 71. Interprétation

Attention • La position du diaphragme peut être différente sur les images du scanner enregistrées en quelques secondes (une position particulière du cycle respiratoire au moment de l'acquisition des coupes concernant le diaphragme) et sur les images de TEP enregistrées en quelques minutes (position moyenne pendant le cycle respiratoire). • En cas de discordance entre les deux modalités (pas de lésion pulmonaire visible ici en scanner à l'endroit du foyer d'hyperfixation du FDG en TEP), l'étude des images doit être approfondie et l'interprétation prudente.

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Cas clinique 72 Présentation du cas Description du cas clinique • Patient de 42 ans adressé pour bilan d'une douleur de l'hypochondre droit de survenue brutale, relativement intense. Absence d'antécédent particulier. L'examen retrouve une sensibilité de l'hypo chondre droit sans défense, des sueurs nocturnes avec fébricule à 38 °C. L'échographie montre une masse hépatique des segments VII et VIII avec petit épanchement sous-capsulaire liquidien. • Un scanner hépatique puis une IRM sont demandés pour caractériser la lésion.

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c Fig. 72.1 a-c Scanner, coupe axiale, étage hépatique, injection, temps portal (a), coupe à l'étage pancréatique (b), coupe coronale (c).

Cas clinique 72. Présentation du cas

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Fig. 72.2 a-d IRM, vue axiale T2 saturation de graisse, axiale T1 (b), axiale T1 après injection de gadolinium, temps portal (c), temps hépatique (d).

Question • Quelles sont vos hypothèses diagnostiques concernant la lésion hépatique ?

Cas clinique 72. Interprétation

Interprétation Lésion hépatique tissulaire hypodense des segments VII-VIII au scanner (Fig. 72.1a). Adénomégalies latéro cave, rétropancréatique (Fig. 72.1b). Splénomégalie (Fig. 72.1c). L'IRM hépatique confirme la lésion du dôme hépatique, en hypersignal T2 (Fig. 72.2a), hyposignal T1 (Fig. 72.2b) avec une prise de contraste centrale hétérogène (Fig. 72.2c) et lavage partiel au temps tardif (Fig. 72.2d). Prise de contraste tardive, prédominant en périphérie correspondant à la compo sante fibreuse de la lésion (Fig. 72.2c). Petite collection sous-capsulaire en regard de la masse, en hyposignal T1, hypersignal T2 (Fig. 72.2a-d). L'association d'une masse hépatique tissulaire peu vasculaire au scanner, d'adénopathies et d'une splénomégalie doit faire évoquer le diagnostic de lymphome. Adénopathies cervicales basses (flèches blanches), prédominant à droite (Fig. 72.3a) et médiastinales (flèches blanches), (Fig. 72.3b). Ce bilan TDM cervico-thoracique conforte l'hypothèse de lymphome.

Diagnostic Localisation hépatique secondaire d'un lymphome non hodgkinien folliculaire. Stade « avancé » de la classification de Lugano. Confirmation à la ponction-biopsie hépatique.

Commentaires Rappel de la pathologie • Caractéristiques des LNH folliculaires : • l'âge moyen de révélation est de 60 ans ; • ils sont souvent peu symptomatiques ; • ils se révèlent par des adénopathies diffuses, périphériques et centrales typiquement diagnos tiquées à un stade avancé de la maladie ; • l'atteinte médullaire osseuse est fréquente contrairement aux localisations hépatiques, pulmo naires ou osseuses. • Certains facteurs favorisants doivent faire évoquer le diagnostic de lymphome : post-greffe, immunosuppression, maladie cœliaque, infection à Helicobacter pylori. • La forme ganglionnaire des lymphomes est la plus fréquente. On y rattache l'atteinte splénique. • Les atteintes extra-ganglionnaires des lymphomes peuvent intéresser tous les organes avec une fréquence variable : foie, tube digestif, pancréas, reins, médiastin, poumons, système nerveux central, os et parties molles.

Fig. 72.3 a-b TDM thoracique après injection, coupes cervicale basse (a), à la partie moyenne du thorax (b).

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Cas clinique 72. Interprétation

• Les atteintes lymphomateuses hépatiques secondaires ne sont pas rares contrairement aux atteintes primitives qui posent des problèmes diagnostiques avec les lésions primitives ou secondaires. • L'évaluation initiale, le grade et le suivi sous traitement sont basés sur la classification de Lugano qui remplace la classification d'Ann Arbor. • Cette classification propose de nouvelles définitions : • une splénomégalie est définie par une mesure de la hauteur de la rate > 13 cm ; • une adénopathie est mesurable si le diamètre ganglionnaire dans son grand axe est > 15 mm ; • la maladie est maintenant classée simplement en deux catégories : – atteinte « limitée » (antérieurement stade I ou II d'Ann Arbor), – atteinte « avancée » (antérieurement stade III ou IV d'Ann Arbor). • Le diagnostic repose sur une analyse morphologique, immunohistochimique, une cytométrie de flux et des analyses moléculaires si nécessaire, par un anatomo-pathologiste expérimenté. • Les biopsies chirurgicales incisionnelles ou excisionnelles sont préférées aux biopsies percutanées. • Une biopsie percutanée est acceptable si les autres méthodes de prélèvement ne sont pas dispo nibles. Elle est également utilisée pour documenter une rémission.

Examens complémentaires

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À retenir • L'aspect en imagerie des localisations hépatiques n'est pas spécifique : • lésion tissulaire, peu vasculaire au scanner ; • en IRM, lésion hypo-intense en T1, hyperintense en T2, se rehaussant faiblement ou pas aux différents temps de l'injection. • L'atteinte hépatique du lymphome est soit diffuse, soit nodulaire diffuse. • Les éléments évocateurs d'un lymphome en présence d'une atteinte hépatique sont : • une hépato-splénomégalie ; • des adénopathies ; • un aspect hypovasculaire fréquent de la masse ; • une discordance entre le volume tumoral et le retentissement modéré sur l'organe : – masse infiltrant le hile sans obstruction biliaire, – masse infiltrant les vaisseaux sans thrombose.

Cas clinique 72. Interprétation

Pour aller plus loin Cazejust J, Azizi L, Bey-Boumezrag N, et al. A hepatic and renal presentation of B-cell non-Hodgkin lymphoma. Diagn Interv Imaging 2013 ; 94 : 112–5. Frampas E. Les lymphomes : quelques notions de base que le radiologue doit connaître. Diagn Interv Imaging 2013 ; 94 : 135–49. Tomasian A, Sandrasegaran K, Elsayes K, et al. Hematologic malignancies of the liver : spectrum of disease. Radiographics 2015 ; 35 : 71–86.

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Cas clinique 73 Présentation du cas Description du cas clinique • Enfant de 17 mois amenée par ses parents devant une altération récente et rapide de l'état général (perte de 2 kilos en 7 jours) avec asthénie et anorexie, associée à une impression de voussure abdominale en regard de l'hypochondre droit. • Une échographie a d'abord été réalisée, complétée par un scanner TAP et une IRM hépatique.

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Fig 73.1 a-b Coupes axiales d'échographie passant par le dôme hépatique (a) et par le hile (b).

Fig. 73.2 Scanner coupe axiale de l'abdomen, injection temps artériel.

c Fig. 73.3 a-c IRM, vues axiales T2 (a), diffusion B800 mm2/sec (b), T1 après injection de gadolinium, saturation du signal de la graisse, temps portal (c).

Questions • Comment interprétez-vous les images suivantes ? Quel est votre diagnostic ?

Cas clinique 73. Interprétation

Interprétation Lésions multifocales. Volumineuses masses tissulaires polylobées prédominant dans le foie droit, hétérogènes, majoritairement hyperéchogènes (Fig. 73.1a, Fig. 73.1b). Au scanner, elles sont hypodenses par rapport au parenchyme hépatique après injection de produit de contraste (Fig. 73.2). En IRM, lésions en hypersignal T2 (Fig. 73.3a), en iso et hypersignal diffusion (Fig. 73.3b), hyposignal T1 après injection de gadolinium (Fig. 73.3c). Localisations secondaires avec un « lâcher de ballon pulmonaire », témoignant du caractère malin de la pathologie (Fig. 73.4).

Diagnostic Hépatoblastome avec une atteinte hépatique multifocale, métastatique.

Commentaires Rappel de la pathologie • C'est de loin la plus fréquente des tumeurs malignes du foie de l'enfant. • Elle atteint surtout le petit enfant de moins de 3 ans et a même été rapportée en période anténatale. • Dans environ 90% des cas, le problème diagnostique ne se pose pas car l'AFP sérique est augmentée (> 10 000 ng/mL), de manière non équivoque. • Le plus souvent, la tumeur est révélée par une augmentation de volume de l'abdomen. Le bilan hépatique est en général peu modifié. Des syndromes paranéoplasiques à type de thrombocytose ou de puberté précoce peuvent s'observer.

Fig. 73.4 Scanner, coupe axiale étage thoracique, fenêtre parenchymateuse.

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Cas clinique 73. Interprétation

Examens complémentaires • En échographie : • masse le plus souvent unique et volumineuse, parfois multicentrique comme dans notre cas ; • son échostructure est solide, hétérogène avec petites zones de nécrose et de calcifications ; • la thrombose ou l'amputation d'une branche porte ou d'une veine hépatique sont les signes les plus formels de malignité mais ne sont pas toujours présents. • En TDM, la lésion reste hypodense par rapport au foie sain, après injection en bolus de produit de contraste, avec parfois un fin liseré hyperdense de prise de contraste périphérique. • La séméiologie est la même en IRM après injection de gadolinium. • Le bilan d'extension est effectué par un scanner TAP avec injection de produit de contraste iodé. • Il permet de différencier les hépatoblastomes de risque standard, opérables et de bon pronostic, et les hépatoblastomes de haut risque, dont le pronostic est réservé et la chimiothérapie intensifiée. • La ponction biopsie hépatique : • est recommandée dans les protocoles actuels ; • est contre-indiquée sur une tumeur rompue ; • permet de distinguer les hépatoblastomes des CHC sur foie pathologique ou sain et des rares tumeurs vitellines.

À retenir

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• Devant l'association d'une tumeur hépatique et d'une élévation de l'AFP, les diagnostics différentiels sont peu nombreux : • carcinome hépatocellulaire : beaucoup plus rare chez l'enfant, survenant surtout sur hépatopathie chronique ou porteur du virus B. En cas de doute, la ponction-biopsie à l'aiguille s'impose car le traitement diffère ; • syndrome de Pepper : – il s'agit de l'envahissement métastatique du foie dans le cadre d'un neuroblastome principalement surrénalien, – l'échographie objective une hépatomégalie hétérogène avec de multiples nodules hypoéchogènes, à la limite de la visibilité ou exceptionnellement kystiques, – ces nodules ne sont pas vascularisés en scanner ou IRM, – le diagnostic est en fait facilement posé par le dosage urinaire des catécholamines ou de leurs dérivés qui est augmenté dans 95% des cas, – il est de bon pronostic, avec une survie de 60 à 80% des cas ; • élévation physiologique néonatale de l'AFP ; la comparaison avec les courbes de référence ou le dosage répété 8 jours plus tard permettent de redresser le diagnostic ; • tumeur sécrétante du sac vitellin (tératome malin sacro-coccygien ou rétropéritonéal) avec métastases hépatiques ; • tyrosinémie héréditaire avec nodules de stéatose ou de cirrhose. Cette maladie hépatique métabolique s'accompagne de signes d'insuffisance hépatocellulaire et peut être diagnostiquée biochimiquement.

Pour aller plus loin Brugières L, Branchereau S, Laithier V. Tumeurs malignes primitives du foie de l'enfant. Bull Cancer 2012 ; 99 : 219–28. Fabre M, Yilmaz F, Buendia MA. Hepatic tumors in childhood : experience on 245 tumors and review of literature. Ann Pathol 2004 ; 24 : 536–55. Franchi-Abella S, Pariente D. Tumeurs hépatiques de l'enfant : approche par l'imagerie. EMC-radiologie et imagerie médicale-abdominale-digestive 2014 ; 9 : 1–21. Pariente D, Franchi-Abella S. Pediatric liver tumor : what to do ? Arch Pediatr 2015 ; 22 : 791–7.