NeuroCiencia Revista On Line gratuita
Año 1 Número 1
Atención a la mollera
La Cirugía es la solución
La neurólogo Marjori Mujica explica que hacer
Historia de Luis Rodríguez Un sobreviviente a la craneosinostosis
EN ESTA EDICIÓN
Cápsulas de conocimiento
Atención a la mollera
Pequeñas grandes historias
Historia de Luis Rodríguez
Con el especialista
La cirugía es la solución
Neurociencia responde Directorio profesional
EDITORIAL
N
eurociencia tiene por objetivo promover y fortalecer la difusión de información sobre enfermedades neurológicas, darlas a conocer y servir como aporte, a fin de intercambiar información entre especialistas y padres, por eso en esta primera edición le presentamos la Craneosinostosis, la cual es el cierre precoz en la mollera de los niños, una enfermedad muy poco conocida y que ocurre en uno de cada 3000 niños. En este ejemplar puede conseguir información necesaria sobre esta patología y un bello reportaje sobre un sobreviviente a la craneosinostosis, donde se puede apreciar que nada es imposible, queremos ser parte del conocimiento de nuestros lectores.
Darleidis Salas Colmenarez Editora Neurociencia
Refleja la familia Rodríguez Salas donde hace 15 años vivieron momentos irregulares cuando el pequeño Luis fue diagnosticado con craneosinostosis, quien después de una cirugía vive normal disfrutando de actividades de un niño de su edad.
DIRECTORIO Editora: Darleidis Salas Colmenarez Redactora: Darleidis Salas Colmenarez Fotografía: Studio de fotografía Marcos Pereira / Darleidis Salas Colmenarez Imágenes: Agencias Diagramación: MM Diseños Colaboradores: Dra. Marjori Mujica
Cápsulas de conocimiento
L
a craneosinostosis es la malformacion del cráneo causadas por el cierre precoz de una o más suturas craneales (mollera), que son las conexiones que separan los huesos individuales del cráneo, por lo que se produce un crecimiento y desarrollo anormal del la cabeza, esto ocurre en uno de cada 2000 a 3000 recién nacidos. Las Causas permanecen aún desconocidas, pero se piensa que su origen es principalmente genético y ya se han identificado algunos genes que causan éste síndrome; sin embargo, usualmente no existe un antecedente familiar de la afección. La mayoría de los niños con craneosinostosis son sanos y tienen una inteligencia normal. Los bebés con este trastorno presentan cambios en la forma de la cabeza y la cara que
ATENCIÓN A LA MOLLERA suelen ser bastante evidentes. El arriba con la cabeza hacia aderostro de la criatura suele ser asi- lante métrico. -Retardo en el desarrollo Los síntomas de la craneosinostosis pueden parecerse Síntomas - Fontanela tensa o abul- a los de otros trastornos o protada (punto blando localizado en blemas médicos. Siempre conla parte superior de la cabeza) o sulte a tu pediatra para obtener cierre prematuro de la fontanela un diagnóstico. El médico puede sospe -Somnolencia (o menos charlas cuando ve en un lactante alerta de lo normal) -Venas del cuero cabellu- elevaciones más o menos duras (crestas) en el lugar de las sutudo muy evidentes -Aumento de la irritabili- ras. Aunque el diagnóstico se dad puede llevar a cabo con simple -Llanto agudo observación por un especialista, -Mala alimentación lo ideal es que se confirme con -Vómitos explosivos -Aumento (macrocefalia) radiografías, tomografías (TAC) y o disminución (microcefalia) de escintigrafía. la circunferencia de la cabeza -Convulsiones -Ojos prominentes e incapacidad del niño de mirar hacia Darleidis Salas Colmenarez
Pequeñas grandes historias
historia de luis rodríguez Un sobreviviente de la craneosisnotosis
D
erys Salas y Luis Rodríguez son los afortunados padres de Luis y Sofía, ellos una familia que hace 15 años, enfrentaron una terrible situación con su primer hijo, fueron momentos muy duros para encarar por unos padres primerizos, pero superados, al pasar del tiempo deciden traer a su segunda bebé quien vino sana y salva. A los 24 años Derys queda embarazada, tuvo un embarazo sano y muy tranquilo, el 11 de junio de 1999, naceió Luis Rodríguez, un bebe de 3.500 gr de peso y 55 de estatura, la alegría
se desbordaba por toda la familia Todo iba bien, hasta los dos meses de nacido del bebe, cuando la madre nota que algo anda raro, el niño no dormía, pasaba toda la noche llorando, no quería comer, eran momentos desesperantes y preocupantes para la familia, es allí donde deciden llevarlo al pediatra a ver que le estaba pasando. El médico le dice su sospecha de craneosinostosis, a pesar de la ignorancia sobre la enfermedad para el momento de la noticia la familia muy nervisoa, entre lágrimas en el rostro le preguntaron al galeno que era
la enfermedad, el responde que es el cierre precoz de la suturas, es decir se le cerró la mollera antes del tiempo pero como está muy desarrollada hay que intervenirlo quirúrgicamente rápido y fue referido a un Neurocirujano. Acudieron a la clínica Razzeti, donde conocieron a la Dra Marjori Mujica, la neurocirujano a la cual el pediatra había referido, ella de inmediato mando a realizarle una tomografía para confirmar la enfermedad, entre exámenes y exámenes llegaron a los cuatro meses del bebe y ya era hora de que fuese intervenido.
La Cirugía El 21 de octubre de 1999 fue hospitalizado en el hospital Pediátrico Agustín Zubillaga de Barquisimeto, a las 7pm la enfermera llama en voz alta a los que serán operados, en medio del susto él bebe fue entregado para afeitarlo y lo devolvieron peloncito. “Dios dame fuerzas“ eran las únicas palabras de los Rodríguez Salas para ese momento, pues se corría el riesgo que él bebe no aceptara la transfusión de sangre; llega el día 22 cuando a los 8 am piden al bebe, la mama no tenía fuerzas para entregarlo y fue entregado por la tía, los gritos del bebe se escuchaban a distancia, le estaban colocando un catéter una man-
El pequeño Luis, a los dos meses antes de la cirugía.
guerita que entraba por su bracito y le llegaba la corazón. La madre inconsolable fuera del hospital la llaman para que se despidiera del bebe, era el momento más difícil de su vida, tener que despedirse de lo más sagrado e importante su hijo, sin saber si volvía a verlo con vida, a las 9am fue intervenido, fueron tres horas de miedo, a las 11 am salen los doctores orgullosos porque la operación fue todo un éxito. De quirófano entro a la UCI (Unidad de Cuidados Intensivos) allí solo podía pasar el papa y la mama, finalmente a los 8 días le es quitado la venda, es ahí donde la madre ve la gran cicatriz que le quedo era una cicatriz de oreja a oreja y después es dado de alta. Derys Salas expresó: “Ya operado mi bebe regresó a casa, el cuidado era súper especial, había que cuidarle los puntos para que su recuperación fuera rápida y sana, fue un proceso difícil ya que cuando comienza a gatear, caminar el cuidado hacia él era especial, a los cinco años comienza su preescolar y el cuidado que le teníamos lo aplicaba igual su maestra cada etapa vivida con mi pequeño yo lo veo como un logro alcanzado aparte de que a él lo veo como un milagro y una bendición de Dios”
A los 18 meses, se le puede ver la cicatriz de extremo en el cráneo de Luis.
punto de ser sobre protectores. A los 8 años es dado de alta totalmente, ya él estaba perfectamente normal, es allí donde comienza en el Beisbol, toda su niñez fue normal, juagaba, corría tuvo una infancia completamente feliz y ahora en su nueva etapa de vida que es la adolescencia ha sido de una persona totalmente sana, es un joven muy inteligente acaba de pasar a 4to año de bachillerato siendo uno de los mejores estudiantes de su salón, es tranquilo, respetuoso, obediente, un hijo ejemplar y hermano mayor.
El Segundo Embarazo
Debido a la triste situación que habían pasado con Luis Ro Esta situación fue tan dríguez cuando bebe, los padres traumante para la familia Ro- sentían miedo de tener mas hijos dríguez que aun el niño sien- porque no sabían si desado una persona normal, el rrollaría la misma anomacuidado que le brindaban era lía, no era fácil para ellos volsúper espacial, llegando al ver a pasar por lo mismo.
El segundo cumpleaños de Luis, con una gran sonrisa.
Trece años después, Derys y Luis Rodríguez se enteran que serán padres por segunda vez, igual que su primer embarazo este fue normal muy tranquilo y completamente sano, a los 9 meses, el día 19 de marzo del 2012 nace la “princesa” de la casa Sofía Alexandra, una hermosa niña sana la inquietud de los padres era la cabecita, lo primero que la madre preguntó al nacer la criatura fue como tenía su mollerita, en lo que la doctora le responde que se quede tranquila esta hermosa bebe viene sin nunguna anomalía.
Mas que normal, ejemplar Hoy a los 15 años Luis Alexander se encuentra en una escuela de Futbol, y práctica también softbol, el adolecente cuenta con una familia muy agradecida principalmente con Dios, y con los demás miembros del grupo familiar quienes siempre los han apoyado, con los doctores que es-
tuvieron presentes en la cirugía. Luis Rodriguez manifestó “De la operación no me acuerdo nada estaba muy pequeño, sé que tuve que ser operado por lo que me cuentan mis padres, y por la cicatriz que me quedo, aunque no se me ve porque el cabello me lo tapa completamente solo se nota por un lado cuando me afeito, para mi es normal no me avergüenza y además mis amigos y todo el que me rodea me respetan, es decir, no tengo ningún apodo relacionado con mi cicatriz, me siento sumamente orgulloso de poder tener una prueba como sobreviví a una enfermedad que no es común y donde muy pocas personas se salvan , gracias a Dios y a mi familia por siempre cuidarme aunque para ellos los días como que no han pasado por que el cuidado sigue siendo el mismo (entre risas Luis comentan me cuidan demasiado y no se han dado cuenta que ya tengo 15 años), los amo tengo una hermanita muy hermosa y muy sana, gracias a Dios ella no paso por esto porque no es hereditario, me encanta el deporte practico softbol y futbol, actualmente tengo 15 años y pase a 4to año espero en un futuro ser un gran Ingeniero Petrolero”.
Riesgo necesario
Apuntó Finalmente Derys y Luis Rodríguez les dicen a todos los que están pasando por esta situación tan fuerte, que hay que tener mucha fe, confiar plenamente en Dios Misericordioso, el cual nos pone prueba para cada día ser más fuerte y aprender de ellas.
A los ocho años practicando el deporte por excelencia de los venezolanos.
Hay que poner todo en manos de Dios y dejar que se lleve a cabo la cirugía sino el niño mas adelante tendrá muchas consecuencias y no se desarrollara como un infante normal, nosotros estábamos negados a la operación en un principio, pero hoy podemos dar gracias a Dios de tener un hijo tan sano, lo que tienen que tener presente siempre es que esta patología no es hereditaria porque nuestra hermosa princesa Sofia es sana, es una enfermedad que de cada tres mil bebés uno solo lo padece, Damos infinitas gracias a Dios por poder tener a estos dos tesoros que nos regaló Dios y la Vida son nuestra razón de ser, nuestras ganas de seguir adelante, son todos para nosotros. Darleidis Salas Colmenarez Fotos: Cortesía Familia Rodríguez Salas
Con el Especialista
lA CIRUGÍA ES LA SOLUCIÓN
La Dra. Marjori Mujica (neurocirujano) explica que deben hacer después del diagnóstico
C
uando un neonato es diagnosticado con craneosinostosis los padres entran en un limbo de dudas, para solventar algunas de ellas la neurólogo Marjori Mujica del Hospital pediátrico Agustin Zubillaga de Barquisimeto muy cordialmente aceptó dar una entrevista a NeuroCiencia ¿Cuál es la edad ideal en la que un niño debe tener la cirugía para la craneosinostosis? Se debe realizar la cirugía dentro de las dos primeras semanas de vida en aquellos bebés nacidos con suturas múltiples fundidas complicadas. Cuando se implica la sutura sagital, se realiza la cirugía a la edad de tres meses. Para la fusión de las suturas restantes,
se realiza la cirugía a la edad de seis meses. ¿Una operación será suficiente para la craneosinostosis? La mayoría de los niños quienes tienen involucrada una sola sutura requieren sólo un procedimiento quirúrgico. Sin embargo, para aquellos que tienen involucradas suturas múltiples y aquellos con anormalidades cráneo-faciales asociadas con la craneosinostosis, procedimientos múltiples son necesarios. ¿Cuáles son los riesgos para el bebé en este tipo de cirugía? Para los niños sanos sin otros problemas médicos mayores, los riesgos son mínimos. La preocupación principal durante la cirugía es la pérdida de sangre porque el volumen de sangre de un bebé es bajo y la pérdida de una pequeña cantidad puede requerir un reemplazo. ¿Los bebés sufren daño cerebral cuándo no se hace nada por una cabeza deforme? En los que tienen craneosinostosis o un síndrome cráneo-facial, hay un pequeño grupo del 7 a 14 por ciento quienes tienen una presión intracraneal aumentada que puede terminar en el daño cerebral si no se trata. ¿Las deformidades pue-
Asimetría en el cráneo de un infante diagnosticado con craneosinostosis
den causar otros problemas con los oídos o los ojos? Los niños con craneosinostosis, síndromes cráneo-faciales, y deformidades posicionales pueden tener problemas en los ojos y los oídos. Aquellos que tienen craneosinostosis y deformidades posicionales tienen problemas con la vista como consecuencia de un desequilibrio de sus músculos oculares. Los niños con síndromes cráneo-faciales, tienen problemas con los oídos y los ojos y con frecuencia tienen un historial de anormalidades del oído. ¿Por qué es necesario que participen un cirujano de cirugía estética y un neurocirujano en el cuidado del niño? El cirujano de cirugía estética reconstruye la deformidad facial y el neurocirujano principalmente se ocupa de la deformidad craneal. La maestría com-
binada del cirujano de cirugía estética y el neurocirujano produce resultados óptimos. ¿Si un niño en la familia tiene una deformidad de la cabeza, el otro va a tener lo mismo? En los bebés con la craneosinostosis aislada y deformidades posicionales, no hay ninguna evidencia de transmisión genética. En los bebés quienes tienen la forma anormal de la cabeza de los síndromes cráneo-faciales, hay un historial de la transmisión genética, y cada enfermedad tiene sus propios riesgos de recurrencia que se les podrá proporcionar un genetista. ¿La cirugía deja una cicatriz y esto será evidente más tarde en la vida? La única cicatriz visible es la cicatriz en el perfil del cuero cabelludo, que por lo general se cubre muy bien a medida que crece el pelo y los niños avanzan en edad. La doctora Mujica invita los representantes de los niños en estas condiciones a acercarse sin miedo a la consulta con su neurocirujano pediatra y si es necesario también a visitar al psicólogo, pues es una situación difícil pero no imposible de superar. También indica que una vez llevada a cabo la cirugía es importante realizar el seguimiento en consulta hasta que el médico le de de alta. Darleidis Salas Colmenarez
N e u ro C i e n c i a Responde Neurociencia, les agradezco respondan mi pregunta, estoy muy preocupada porque hace cuatro años operaron a mi hija de craneosinostosis, ella está muy bien pero se golpeó la cabecita y se la pasa diciendo “Mami me duele mucho” ¿Será normal?
Tranquila que es normal, es posible que sienta hipersencibilidad pero si el dolor es fuerte se le quita con analgésico, pero lleva a tu niña al especialista para salir de dudas.
Saludos, soy Patricia, madre de Jhoan, un pequeños de diez meses que fue diagnosticado hace una semana con cranio sinostosis, comprendo que la solución es la cirugía pero de verdad ni mi esposo ni yo nos sentimos lo suficientemente fuertes como para despedirnos de él antes de la cirugía. ¿Me podrían ayudar con eso? Patricia comprendemos que es muy dificil pero te sugerimos que vayan a un psicólogo familiar, él les puede ayudar a sobrellevar todo lo que esto trae pues, aún si la cirugía es exitosa la recuperación no es sencilla. Unas cuantas terapias antes de la operación les ayudaran a crecer como pareja y familia ante las adversidades
Hola soy betty Por favor ayúdemme soy de Ecuador y mi bebé de 20 meses me dijeron hace poco que tiene craneosinostosis, quisiera saber si será apropiado que le operen ya que esta grande por lo que es mejor cuando de tres meses yo lamentablemente no lo sabia y ahora estamos bien preocupados no sabemos que hacer solo me pongo en las manos de de mi Dios que me ayude a tomar una buena desicion. Hola Betty de verdad, la desición de operarlo es personal, porque es cierto que implica un alto riesgo, pero la peor lucha es la que no se hace. si la cirugía es exitosa él podrá ser una persona normal, con una expectativa de vida igual a la de cualquier otro ser humano.
Nos puede envíar sus preguntas correo electrónico: NCresponde@neurocienciamag.com Twitter: @NCresponde
Directorio Profesional
Hospital Pediátrico Agustín Zubillaga: (0251) 2591866 – 2591875. Hospital Central Universitario Antonio María Pineda: (0251) 2523301 – 2519498. Policlínica Barquisimeto: (0251) 256226 Policlínica Concepción: (0251) 7100900 - 7100800. Clínica Valentina Canabal: (0251) 7107700 - 255334. Instituto de Diagnóstico Barquisimeto IDB: (0251) 4464595.