I Congr esso de Odontol ogi a da U N I BAN I CI O X J or na da Aca dêmi ca Autor a s: Pr i sci l a & El i sa - Or i enta dor a : Pr of.ª D ul ce H el ena Ca bel ho Pa ssa r el l i
N EU ROFI BROM AT OSE - RELAT O D E CASO CLÍ N I CO I ntr oduçã o: A N eur ofi br oma tose ou D oença Cutâ nea de Von Reckl i ngl a usen é uma condi çã o her edi tá r i a , a utossômi ca domi na nte, r el a ti va mente r a r a , com ocor r ênci a de um pa r a ca da 3000 na sci mentos. Apr esenta -se sob oi to for ma s, sendo a ma i s comum a ti po I , a qua l a br a nge 85 a 95% dos ca sos, onde numer osos nódul os séssei s ou pedi cul a dos, de super fí ci e l i sa e ta ma nho va r i á vel desenvol vem-se pel a super fí ci e cutâ nea , em ger a l ca beça , pescoço, tr onco e extr emi da des. N ã o têm a pr esenta do pr edi l eçã o por gr upo étni co; no enta nto, no sexo ma scul i no pa r ece ser ma i s fr eqüente. Al ém da pr esença de múl ti pl os nódul os, pi gmenta ções mel â ni ca s conheci da s como ma ncha s “ca fé com l ei te” sã o obser va da s fr eqüentemente. Embor a seja de or i gem her edi tá r i a , sua ma ni festa çã o cl í ni ca em ger a l ocor r e entr e i nfâ nci a e i da de a dul ta . A l esões i ntr a buca i s estã o pr esentes em 7% dos ca sos, em ger a l i sol a dos na mucosa juga l , pa l a to, l í ngua e r ebor do a l veol a r . H i stol ogi ca mente, os neur ofi br oma s a pr esenta m-se com pr ol i fer a çã o de cél ul a s fusi for mes, de núcl eos fi nos e ondul a dos, pr edomi na ndo pa dr ões mi xói des, a pr esenta ndo ou nã o mel a nóci tos e ma stóci tos, podendo ou nã o esta r ci r cunscr i ta s. Al guns a utor es di scutem a ma l i gni za çã o da s l esões que podem esta r pr esentes em 15% dos pa ci entes a feta dos e a pr esenta r em ca r a cter í sti ca a gr essi va . Seu tr a ta mento, qua ndo nã o ma l i gni za da s é a r emoçã o ci r úr gi ca qua ndo a funçã o ou estéti ca da r egi ã o for a feta da .
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M a ncha s “ca fé-coml ei te” nos membr os i nfer i or es.
N ódul os na fa ce e costa s. Rel a to de Ca so Cl í ni co: A pa ci ente E. C. R., 56 a nos, sexo femi ni no, fa i oder ma , sol tei r a nul i gesta , pr ocedente de Sã o Pa ul o, pr ocur ou a Cl í ni ca de Odontol ogi a de Semi ol ogi a da U N I BAN quei xa ndo-se de “bol i nha s na l í ngua e bochecha ”. Refer e a i nda sur gi mento de a l guns “ca r oços” di fusos em cor po na a dol escênci a , ma s que somente a pós os 30 a nos de i da de estes se i ntensi fi ca r a m, concomi ta nte com o a pa r eci mento de ma ncha s com a specto “ca fé com l ei te”. T a mbém foi r el a ta do pel a mesma , a pr esença desta s “pel oti nha s” no a vô pa ter no, pa i , i r mã o e i r mã , os qua i s já ha vi a m fa l eci do, e um i r mã o e i r mã que ta mbém possuem múl ti pl os “ca r oços”. D ur a nte o exa me fí si co, for a m obser va da s l esões nodul a r es séssei s pel o cor po todo, i ncl ui ndo per na s e br a ços, ca beça e pescoço, a l ém da pr esença de semel ha ntes l esões no i ntr a buca l , em r egi ã o de dor so de l í ngua e mucosa juga l de a mbos os l a dos. M a ncha s “ca fé com l ei te” for a m encontr a da s nos membr os i nfer i or es. A pa ci ente a dmi ti u já sa ber do di a gnósti co da sua doença e que já ha vi a r emovi do a l guns nódul os de fa ce por um médi co der ma tol ogi sta .
Em vi r tude do qua dr o cl í ni co a pr esenta do, a hi pótese de di a gnósti co foi N eur ofi br oma tose, por ém a confi r ma çã o deste é fei ta a tr a vés de bi ópsi a , segui do de exa me a ná tomo-pa tol ógi co.Segui u-se entã o a execuçã o de bi ópsi a exci si ona l em um nódul o em l í ngua e o fr a gmento foi enca mi nha do a o l a bor a tór i o pa r a confi r ma çã o de di a gnósti co de N eur ofi br oma tose ou D oença Cutâ nea de Von Ri ckl i ngha usen. O r esul ta do da a ná l i se teci dua l r evel ou ser neur ofi br oma , o que sol i di fi cou o di a gnósti co cl í ni co. A pa ci ente já fa z a compa nha mento da doença a tr a vés de uma equi pe mul ti di sci pl i na r e o ci r ur gi ã odenti sta ta mbém dever á ser i ncl uí do nesta equi pe, poi s a s l esões em boca a pr esenta m potenci a l de ma l i gni za çã o. O contr ol e dever á ser
N ódul os na r egi ã o per i buca l .
N ódul o séssi l de col or a çã o nor ma l em r egi ã o r etr ocomi ssur a l .
N ódul o séssi l em dor so de l í ngua com di a gnósti co hi stopa tol ógi co de N EU ROFI BROM A.
Refer ênci a s Bi bl i ogr á fi ca s: BH ASKAR, S. N ; Pa tol ogi a Buca l . Ed. Ar tes M édi ca s, 1976. N EVI LLE, e Col ; Pa tol ogi a Or a l e M a xi l ofa ci a l . 1998 pg 371-374. SH AFER, e Col ; T r a ta do de Pa tol ogi a Buca l . Edi tor a Gua na ba r a Kooga n. 4 edi çã o , 1987. T OM M ASI , A. F; D i a gnósti co em Pa tol ogi a Buca l . Edi tor a Pa nca st, Cur i ti ba -PR, 1997.