FACULDADE METROPOLITANA DE MARABÁ BACHARELADO EM FISIOTERAPIA TRABALHO DE CURSO
MENBRANA HIALINA
Agnes Cortes Marcus Reis Priscila Mendes da Silva Sandra Lima Yara Barbosa
Turma: Fisio 62
MARABÁ 2014/2
INTRODUÇÃO A doença da membrana hialina é uma doença encontrada em RN prematuros, causada pela produção insuficiente de surfactante juntamente com a falta desenvolvimento dos pulmões. À medida que a doença progride, o paciente pode desenvolver defeitos na ventilação causados pelo aumento da concentração de dióxido de carbono no sangue, e períodos prolongados de apneia. Tratadas ou não, o curso da doença é mantida durante 2 a 3 dias. Ele também pode ser atribuída a genes defeituosos associados com o desenvolvimento de proteínas relacionadas com a produção de surfactante pulmonar. Manifesta-se em taquipnéia, taquicardia, da parede torácica recessão, grunhindo e cianose. Após o parto, um recém-nascido com doença de Membrana hialina leve pode necessitar apenas de ser colocado em uma tenda de oxigênio. Os recém-nascidos com um quadro mais grave podem necessitar de Tratamento com a droga surfactante e Fisioterapia com suporte ventilatório. Os recém-nascidos muito prematuros podem ser incapazes de começar a respirar, pois, sem o surfactante, os seus pulmões são muito rígidos, nestes casos, a respiração é rápida e trabalhosa, com dilatação das narinas sendo contraída a parede torácica, à inspiração e emitem ruídos que lembram grunhidos durante a expiração. Quando a doença da membrana hialina é grave, os músculos respiratórios acabam apresentando fadiga, a respiração torna-se ainda menos eficaz. Quando não tratado, um recém-nascido com doença da membrana hialina pode vir a óbito.
DOENÇA DA MEMBRANA HIALINA
A doença da membrana hialina é um distúrbio respiratório no qual os alvéolos (sacos aéreos) dos pulmões do recém-nascido não permanecem abertos por causa da elevada tensão superficial resultante da produção insuficiente de surfactante. Ocorre particularmente no recém-nascido pré-termo (RNPT), sendo sua incidência inversamente proporcional à idade gestacional. Para que um recém-nascido seja capaz de respirar independentemente, os alvéolos pulmonares devem ser capazes de permanecerem abertos e cheios de ar após o nascimento. Eles conseguem fazê-lo em grande parte graças a uma substância denominada surfactante. O surfactante é produzido por células dos alvéolos pulmonares e reduz a tensão superficial. O surfactante, substância produzida pelo pulmão fetal, surge por volta das 20 semanas de gravidez e alcança produção máxima e ação plena no final do período fetal, próximo ao nascimento. Os seguintes dados revelam a importância epidemiológica desse problema de desenvolvimento associado ao nascimento prematuro. • Enquanto aproximadamente 10% dos RN são pré-termo, a DMH é complicação de aproximadamente 1% das gestações. • Ocorre em aproximadamente 50% dos RN entre 26 e 28 semanas e em aproximadamente 20-30% dos RN entre 30 e 31 semanas • É o problema clínico mais comum de RNPT. Foi diagnosticada em 41% das 1416 crianças com peso < 1500g da Rede brasileira de pesquisas neonatais nos anos de 1998-1999. • É a causa mais frequente de morbi-mortalidade neonatal. Dados brasileiros de 1995 apontavam a DMH como a causa de 49% dos óbitos perinatais.
Esta síndrome ocorre quase que exclusivamente em recém-nascidos prematuros. Quanto mais prematuro o recém-nascido, maior a chance dele apresentar a síndrome da angústia respiratória. A probabilidade de ocorrência da síndrome
também
é
maior
em
filhos
de
mães
diabéticas.
Desde 1959, quando Avery e Mead verificaram que a deficiência ou ausência de surfactante no RNPT era responsável pela DMH, grandes avanços têm sido feitos, particularmente em relação ao seu tratamento.
De todos os problemas respiratórios que afetam o RN, a DMH constitui um dos mais graves e frequentes, sendo causa importante de morbimortalidade durante a primeira semana de vida. A sua incidência e gravidade geralmente aumentam com a diminuição da idade gestacional ao nascimento, sendo de evolução pior no sexo masculino. Nos EUA afeta aproximadamente 20 mil a 30 mil RN a cada ano. Cerca de 50% dos recém-nascidos entre 26 e 28 semanas de gestação desenvolvem DMH, enquanto 20% a 30% dos RNPT de 30 a 31 Semanas têm a doença. Os recém-nascidos muito prematuros podem ser incapazes de começar a respirar, pois, sem o surfactante, os seus pulmões são muito rígidos. Os recémnascidos um pouco maiores podem começar a respirar, mas, como os pulmões tendem a colapsar, ele apresenta dificuldade respiratória. Nestes casos, a respiração é rápida e trabalhosa, com dilatação das narinas. Eles contraem a parede torácica à inspiração e emitem ruídos que lembram grunhidos durante a expiração. A dificuldade respiratória pode iniciar logo após o parto ou ocorrer em algumas horas. Quando a síndrome da angústia respiratória é grave, os músculos respiratórios acabam apresentando fadiga, a respiração torna-se ainda menos eficaz e a pele torna-se azulada. Quando não tratado, um recém-nascido com síndrome da angústia respiratória pode morrer.
Além a prematuridade, vários fatores de risco podem contribuir para o desencadeamento da DMH:
Fatores pré e perinatais: descolamento prematuro da placenta; eritroblastose fetal; asfixia perinatal; diabetes materno (classes A, B e C, segundo a classificação de Priscila White) gemelaridade; partos traumáticos; uso de anestésicos e/ou analgésicos e cesária eletiva;
Fatores
pós-natais:
hipovolemia;
hipotermia;
alterações
metabólicas
(hipoglicemia); choque e hipoxemia prolongada.
O reconhecimento e prevenção destes fatores de risco contribuirão não só para a diminuição da incidência da doença, bem como para a menor morbimortalidade.
FISIOPATOLOGIA
O desenvolvimento bioquímico e anatômico pulmonar adequado é de vital importância para o estabelecimento da função respiratória após o nascimento. O Surfactante pulmonar é composto primariamente de fosfolípides, proteínas e carboidratos. Os fosfolípides no surfactante representam cerca de 80% a 90% de sua molécula, sendo o componente primário responsável pela diminuição da tensão superficial, formando uma camada monomolecular derivada da mielina tubular ou outras formas de agregados presentes nos alvéolos. Em RNPT de muito baixo peso (MBP), o fosfatidilglicerol está virtualmente ausente, começando a aparecer tardiamente na gestação e aumentando no período neonatal com concomitante diminuição do fosfatidilinositol, que, são fosfolípides que constituem surfactante endógeno. Na 20ª semana de gestação, o feto humano acumula surfactante nos corpúsculos lamelares, dentro das células alveolares tipo II. Observa-se aumento progressivo do número destas células, do número destes corpúsculos e, portanto, do
surfactante no líquido amniótico até o termo. As concentrações da fosfatidilcolina, do fosfatidilglicerol e de proteínas do surfactante no líquido amniótico têm sido utilizadas como marcadores bioquímicos, da maturação pulmonar, além da relação lecitina: esfingomielina. No RN de termo, virtualmente, todo o surfactante está na forma lamelar e com a respiração, a mielina tubular e formas vesiculares aumentam em porcentagem comparável à do adulto. No pulmão adulto, aproximadamente 50% da PC é degradada pelos macrófagos e células alveolares tipo II através da via lisosomal. Os outros 50% são reciclados, formando novos corpúsculos lamelares por re-secreção e início de novo ciclo. A deficiência de surfactante ao nascimento constitui o fator precipitante para a DMH. No RN-PT a dificuldade para respirar ao nascimento pode ser resultado da elevada tensão superficial do líquido pulmonar fetal, da musculatura frágil e do esforço respiratório fraco. Além disso, a própria imaturidade estrutural dos pulmões permite a penetração de proteínas plasmáticas nos espaços aéreos. Perfusão anormal da vasculatura pulmonar e má distribuição da ventilação e perfusão, com "shunting" sanguíneo extrapulmonar, contribuem para deteriorar as trocas gasosas. Estas alterações são seguidas por uma resposta inflamatória, que pode afetar negativamente o pulmão através de mecanismo complexos, incluindo liberação de leucotrienes, proteases e aumento na formação de componentes da matriz extracelular. O surfactante previne atelectasia e edema, devido à diminuição da Tensão suoerficial na interface ar-líquido alveolar, com isto, melhora as trocas gasosas e diminui o trabalho respiratório, tendo ainda ação lubrificante, protegendo as vias aéreas e promovendo o transporte mucociliar. As principais finalidades do sistema surfactante pulmonar são: 1. 2.
Diminuir a tensão superficial na interface ar-líquido alveolar; Manter a estabilidade alveolar, impedindo seu colapso no final da expiração.
A deficiência de surfactante pulmonar, quer seja primária ou secundária, conduz a uma série de eventos, caracterizados por:
* Aumento da tensão superficial, em nível alveolar, na interface ar-líquido e ocorre aumento da pressão necessária para manter o alvéolo aberto. * Atelectasia alveolar progressiva, com "shunt" intrapulmonar direito-esquerda (D-E), através
do
forâmen
oval
(FO)
e
do
canal
arterial
(CA);
* A hipoxemia e a hipoperfusão pulmonar originam lesão do epitélio alveolar, aumentando a permeabilidade dos capilares, com edema intersticial e transudação de plasma ou sangue para os espaços alveolares, resultando na clássica membrana hialina, referida pelos patologistas em necropsias.
DIAGNOSTICO
EXAME FÍSICO
Devemos verificar a necessidade de oxigenioterapia (cor, saturação, grau de desconforto), gemidos, grau de atividade, perfusão, palidez, cianose, grau de desconforto (dispnéia, retração de apêndice xifóide, batimento de aletas nasais, retração intercostal), idade gestacional, peso, presença de mecônio na pele, classificação peso/idade gestacional (AIG, PIG ou GIG), presença de malformações (abdome escavado, assimetrias, defeitos de parede torácica), íctus cardíaco (localização,
batimento
de
vasos
do
pescoço),
presença
de
estridor
(laringomalácea). Em geral, a palpação não é de muita ajuda no período neonatal, mas devemos observar desvios de traquéia, enfisemas, atividade precordial, abdome, palpar pulsos etc.
AVALIAÇÃO RADIOLÓGICA
O estudo radiológico é uma importante arma no diagnóstico das patologias respiratórias. N o RN, a incidência mais usada no primeiro Rx é a antero-posterior . Verificar a penetração - verifique se a penetração está correta, é fundamental. Um a radiografa muito penetrada pode mascarar pneumotórax laminar, minimizar uma
doença de membrana hialina ou enfisema intersticial. Uma radiografia pouco penetrada
pode
dar
uma
falsa
impressão
de
edema
pulmonar
e
condensação.Verificar o posicionamento do RN - para averiguar se o paciente está 'centrado', verifique a simetria das clavículas, a posição da coluna vertebral e a angulação das costelas. Além disso, cheque se o Rx foi batido na inspiração; Rx expirado pode causar impressão de pulmões com 'volume reduzido', um dos critérios de suspeição de Doença de Membrana Hialina.
EXAMES LABORATORIAIS Gasometria arterial - a aferição dos gases arteriais permite avaliar a
oxigenação, a ventilação e o estado ácido-básico: • oxigenação - o movimento do oxigênio do alvéolo para o sangue é dependente da relação ventilação-perfusão, que pode estar alterada quando o fluxo sangüíneo pulmonar passa ao redor de alvéolos não ventilados (shunt intra-pulmonar) ou perpassa o pulmão através de shunts extrapulmonares (canal arterial ou forame oval); • ventilação - o movimento de CO2 do sangue para o alvéolo é dependente da ventilação alveolar - produto do volume alveolar pela freqüência respiratória; • estado ácido-básico - o pH arterial é determinado basicamente pela pressão arterial CO2 , ácido láctico produzido pelo metabolismo
PREVENÇÃO A maioria dos casos pode ser diminuído ou evitado com um pré-natal adequando, relacionado com acompanhamento de gestão de alto risco, se as mães estão com o hormônio glicocorticóides suspeitos de parto prematuro administrado. Acelera a produção de surfactante. O glucocorticóide é administrado sem tentar o desenvolvimento pulmonar fetal.
Em gestações de mais de 30 semanas, pode ser executado uma amniocentese, teste a partir de uma amostra de líquido amniótico coletado através da inserção de uma seringa através do abdômen e do útero da mãe. O desenvolvimento pulmonar nível é obtido a partir da razão entre a lecitina e esfingomielina (" relação L / E ") ; Resultados menor do que 2 : 1 sugerem deficiência na produção de surfactante , que requer tratamento com glucocorticóides que inibem o processo de inflamação. O risco de síndrome da angústia respiratória diminui bastante quando o parto pode ser prorrogado até os pulmões do feto terem produzido uma quantidade suficiente de surfactante Quando o médico estima que os pulmões do feto sejam imaturos e que o parto não pode ser adiado, ele pode administrar um corticosteróide à mãe pelo menos 24 horas antes do momento estimado do parto. O corticosteróide atravessa a placenta e chega ao feto, estimulando os seus pulmões a produzir surfactante. Após o parto, um recém-nascido com doença da membrana hialina leve pode necessitar apenas de ser colocado em uma tenda de oxigênio. Os recém-nascidos com um quadro mais grave podem necessitar de Tratamento com a droga surfactante e Fisioterapia com suporte ventilatório.
TRATAMENTO No momento em que se suspeita de SMH, o RN deve ser transferido imediatamente para uma UTI neonatal, cuja infraestrutura deve permitir perfeito acompanhamento clínico e fisioterapêutico.
O tratamento da SMH é dirigido no sentido de prevenir e reverter: atelectasia alveolar, efeitos adversos de asfixia e má perfusão tecidual, infecção, edema, hemorragia pulmonar, displasia bronco pulmonar, insuficiência cardíaca congestiva, persistência de canal arterial, hemorragia intracraniana, anemia, lesão da retina pelo oxigênio.
O surfactante pulmonar é um líquido que reduz de forma significativa a tensão superficial dentro do alvéolo pulmonar, prevenindo o colapso durante a expiração. A administração do surfactante é realizado por médicos especialistas em UTI, desde os anos 50 é um dos fatores mais importantes no sucesso do tratamento da SMH, reduzindo de forma significativa o índice de mortalidade neonatal. O fisioterapeuta é um dos profissionais que integram a unidade de terapia intensiva neonatal e deve estar capacitado a trabalhar com estes bebês, que possuem um ritmo próprio. Portanto, deve-se evitar a manipulação intensa que leva a fadiga, à demanda excessiva de oxigênio, ao estresse e desconforto, procurando dosar as técnicas e observar o tempo empregado. O objetivo da fisioterapia é manter a permeabilidade das vias aéreas, prevenindo as complicações e melhorando a ventilação, as trocas gasosas, e o trabalho respiratório do RN. As técnicas ajudam a remover o acúmulo de secreções, minimizando as obstruções do trato respiratório e da cânula traqueal; e corrigir as complicações decorrentes do acúmulo de secreção pulmonar, como as atelectasias, infecções e alterações da relação ventilação-perfusão. Dentro do tratamento fisioterapêutico utilizado para a SMH, pode-se ressaltar os seguintes procedimentos: Posicionamento: um dos objetivos do posicionamento é a drenagem postural, que consiste em posicionar o bebê, tendo como referência a estrutura da árvore traqueobrônquica. A região afetada deve ser colocada em um ângulo, de tal forma que a ação da gravidade provoque a drenagem das secreções dos brônquios de menor calibre para os de maior calibre, para posterior eliminação através da tosse ou aspiração nasotraqueal. O procedimento tem o objetivo de adequar a relação ventilação-perfusão e proporcionar melhores condições biomecânicas ao segmento tóraco-abdominal. O RN gravemente enfermo é frequentemente mantido em posição supina pela facilidade de colocação de monitores cardiorrespiratórios, coletores, manutenção do tubo oro traqueal, enfim por facilitar a manipulação do paciente. Entretanto, esta posição não é ideal em relação à oxigenação do RN por interferir na mecânica respiratória.
Manobras de higiene brônquica: a vibração e a vibro compressão consistem em técnicas de oscilações intermitentes das mãos na parede torácica, durante a fase expiratória associada com compressão vigorosa. Tem o objetivo de provocar o deslocamento das secreções e o reflexo de tosse. As manobras de higiene brônquica são associadas, na grande maioria das vezes, a drenagem postural, as manobras de expansão pulmonar e a exercícios respiratórios passivos. Terapia expiratória manual passiva (TEMP): essa técnica consiste na compressão manual do tórax, empurrando o esterno para baixo no final da fase expiratória, promovendo aceleração do fluxo aéreo expiratório, com isso há um maior deslocamento das secreções traqueobrônquicas, facilitando a limpeza das vias aéreas e aumentando a ventilação pulmonar. Reequilíbrio torácico-abdominal (RTA): o objetivo desta técnica é proporcionar um bom padrão de respiração e desta forma, evitar situações de desconforto respiratório intenso como a fadiga muscular respiratória. A técnica trabalha o aumento no fluxo aéreo e consequentemente a desobstrução brônquica. Nos bebês é realizada de forma passiva, através de massagens musculares, alongamento e fortalecimento dos músculos respiratórios, facilitação e fortalecimento do diafragma e estimulação tátil e propriocepção ao nível do tronco. Hiperinsuflação com ambú: consiste na insuflação dos pulmões através do ressuscitador manual ligado à rede de oxigênio, pode-se usar com máscara facial ou com a cânula nos pacientes entubados. Com o objetivo de aumentar a quantidade de ar inspirado promovendo o deslocamento da secreção pulmonar. Aspiração: é uma técnica que consiste na retirada de secreções das vias aéreas, por via nasal, traqueal ou oro traqueal, através de uma pressão negativa (vácuo), que é utilizada quando o paciente por si só não consegue eliminá-las. Introduz-se o cateter delicadamente pela via de acesso disponível e sempre que possível deve-se atingir a traqueia. Quando a aspiração for realizada via nasal a cabeça do bebê deve permanecer em hiperextensão e a língua protusa.
Administra-se oxigênio umidificado antes, durante e após o uso da técnica. Este procedimento deve ser realizado com a máxima eficácia e no menor período de tempo, a fim de evitar o risco de hipóxia. Em condições normais o reflexo da tosse é o mecanismo mais importante na remoção de secreções do trato respiratório proximal. Em neonatos, particularmente, entre os prematuros em ventilação mecânica, tal reflexo pode estar deficiente ou ausente, o que torna a aspiração um procedimento muitas vezes necessário para manter as vias aéreas limpas. A aplicação da Pressão Positiva Contínua nas Vias Aéreas (CPAP) para o tratamento da SMH é recomendo em uso precoce para prevenir o colapso dos alvéolos ainda abertos e melhorar a conservação da função do surfactante alveolar, o que leva à necessidade de menor suporte ventilatório no curso da doença. É uma técnica fácil e utilizada frequentemente em períodos pós-extubação. Na oxigeno terapia, o oxigênio constituir-se de um elemento de maior importância no tratamento da insuficiência respiratória, seu uso deve ser cauteloso a fim de se evitar a toxicidade sobre a retina e o pulmão do RN. A Ventilação Mecânica ideal para SMH deve ser maximizar a oxigenação, com o mínimo de exposição possível ao oxigênio e aos altos níveis de suporte de pressão, através da otimização da capacidade residual funcional e da ventilação. Os modos de ventilação habitualmente utilizados na SMH incluem ventilação assistidocontrolada (VAC), ventilação mandatória intermitente (IMV), ventilação mandatória intermitente sincronizada (SIMV), ventilação com suporte de pressão (VSP) e ventilação de alta frequência (VAF). As técnicas de fisioterapia respiratória são utilizadas de acordo com o quadro clínico do RN. O paciente é constantemente monitorado por uma avaliação onde são anotados os seguintes parâmetros: SaO2, frequência cardíaca (FC), frequência respiratória (FR), cor da pele e ausculta pulmonar a fim de se obter um controle eficaz do quadro imediato do paciente. CONCLUSÃO
Pode se concluir que a Síndrome da angustia respiratória conhecida como doença da membrana hialina que pode e deve ser diagnosticada e prevenida na gestação, onde a falta de um Pré-natal adequado pode desencadear na patologia. É preciso que a prevenção seja continua em toda a gravidez, e assim que suspeita a patologia intervenções e tratamentos fisioterapeuticas devem ser utilizadas para evitar que o paciente venha a óbito.
BIBLIOGRAFIA
Menbrana hialina- Disponível em: http://www.mccorreia.com/recemnascido/sdr.htm. Acesso em: 10/09/2015. Doença das membranas hialinas. Moreira Jr Editora: RBM Revista Brasileira de Medicina- Disponível em: http://www.moreirajr.com.br/revistas. Acesso em: 10/09/2015. Síndrome da Angústia Respiratória (ou Doença da Membrana Hialina)- Disponível em: http://prematuridade.com/saudedoprematuro/sindromedaangustiarespiratoriaoudoen cadamembranahialina.html. Acesso em: 10/09/2015. Síndrome da angústia respiratória neonatal- Disponível em: https://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/001563.htm. Acesso em: 10/09/2015. Patologias respiratórias Maria Elisabeth Lopes Moreira José Maria de Andrade Lopes. SciELO Books / SciELO Livros / SciELO Libros MOREIRA, MEL., LOPES, JMA and CARALHO, M., orgs. O recém-nascido de alto risco: teoria e prática do cuidar [online]. Rio de Janeiro: Editora FIOCRUZ, 2004. 564 p. ISBN 85-7541-054-7. Available from SciELO Books .