SESIÓN DE RESIDENTES UGC Medicina Interna y Especialidades Médicas Hospital Comarcal de la Axarquía Área de Gestión Sanitaria Este de Málaga-Axarquía 20 Abril 2012
Caso clínico 1
Se trata de un varón de 43 años sin antecedentes de interés que comienza 3 días antes del ingreso con fiebre de 39 ºC, tos seca y disnea de moderados esfuerzos. En la exploración física destacaba temperatura de 38 ºC, taquipnea y crepitantes bilaterales. La gasometría arterial basal objetivaba insuficiencia respiratoria parcial (PO2 = 43). La analítica era normal salvo el hemograma, 29.100 leucocitos con desviación izquierda (84% PMN, 5% cayados, 2% eosinófilos).
Rx de Tórax La radiografía de tórax mostraba aumento de densidad retículonodular perihiliar más consolidaciones periféricas bilaterales de predominio en hemitórax derecho.
TAC de Tórax c/c Una tomografía computarizada protocolo de tromboembolismo pulmonar descartaba éste y mostraba áreas parcheadas de opacidad en vidrio deslustrado bilaterales junto con áreas de consolidación del espacio aéreo.
Caso clínico 1
Se inició antibioterapia empírica por sospecha de neumonía pero ante una evolución tórpida y nula mejoría, se inició al 4º día tratamiento empírico con corticoides con favorable respuesta clínica y radiológica. Se realizó broncoscopia (normal) y lavado broncoalveolar (BAL) en el que mostraba hiperplasia de células bronquiales, sugiriendo un proceso inflamatorio agudo con 30% de eosinófilos. Los diferentes cultivos, incluidos los del BAL y heces, y serologías fueron negativos, descartándose asimismo la presencia de parásitos, fenómenos autoinmunes y de reacciones alérgicas. ¿DIAGNÓSTICO?
Diagnóstico CASO 1
El paciente fue diagnosticado de NEUMONIA EOSINOFÍLICA AGUDA IDIOPÁTICA y dado de alta con corticoides siendo la Rx de control al mes normal.
Comentarios
Aunque se desconoce su prevalencia se trata de una rara entidad con menos de 100 casos publicados hasta el año 2002 . No hay una causa definida, sin embargo se ha asociado a exposiciones a polvo y tabaquismo reciente (< 3 meses) . Afecta principalmente a personas sanas, jóvenes y con mayor frecuencia a varones. Todos los pacientes presentan fiebre y disnea, 2/3 tos y dolor torácico. En la exploración destacan taquipnea y crepitantes bilaterales. Es habitual la presencia de leucocitosis con predominio de polimorfonucleares (PMN). La eosinofilia periférica está presente sólo en 1/3 de los casos.
Comentarios
Radiológicamente, los hallazgos más característicos son opacidades en vidrio deslustrado junto con infiltrados micronodulares. También son frecuentes consolidaciones del espacio aéreo, engrosamiento de septos y derrames pleurales bilaterales. Dichas alteraciones tienden a normalizarse en aproximadamente un mes. El BAL, junto con los datos clínicos e imágenes radiológicas, es el elemento clave al mostrar alveolitis eosinofílica, porcentaje > 25%, junto con un alto número de PMN y linfocitos y negatividad de los cultivos para cualquier germen. La eosinofilia en el BAL hace innecesaria la biopsia pulmonar, quedando ésta relegada para pacientes inmunodeprimidos.
Comentarios
El diagnóstico diferencial incluye la neumonía eosinófila de origen determinado (infeccioso, tóxicos), la neumonía eosinófila crónica (caracterizada por imagen radiológica de edema pulmonar fotonegativo, afectando a asmáticos, con recaídas frecuentes...), distrés respiratorio y síndrome de Churg-Strauss. El pronóstico es favorable, siendo el tratamiento de elección los corticoides sin haber acuerdo respecto a dosis y duración. Es característica la ausencia de recaídas. Hay descritos casos de remisiones espontáneas. Concluimos que la NEAI se debe tener en cuenta en el diagnóstico diferencial de fallo respiratorio agudo (especialmente en pacientes jóvenes y sanos), ya que con tratamiento, es una entidad de excelente pronóstico.
Comentarios
Los criterios diagnósticos son: 1. Cuadro agudo (< 7 días aunque se admite hasta 1 mes). 2. Fiebre 3. Infiltrados bilaterales en la Rx de tórax 4. Hipoxemia severa 5. Eosinofilia pulmonar (> 25% eosinófilos en BAL o en la biopsia pulmonar) 6. No evidencia de infección (micotica, parasitaria), hipersensibilidad a drogas ni otras causas de eosinofilia pulmonar.
Comentarios Allen y Davis enuncian los siguientes criterios diagnósticos para la NEA: Enfermedad febril aguda de menos de cinco días de duración, fallo respiratorio hipoxémico, infiltrados alveolares difusos o alveolointersticiales en la Rx de tórax, BAL con eosinofília mayor del 25%, ausencia de infección parasitaria, micótica u otra, respuesta rápida y completa a esteroides con ausencia de recaída al suspenderlos.
Comentarios
La principal característica de la NEA que la diferencia de otras eosinofilias pulmonares es su curso clínico fulminante que puede progresar rápidamente al fallo respiratorio. El pronóstico depende entonces del diagnóstico y tratamiento precoz. Como el recuento de eosinófilos en sangre periférica es generalmente normal al comienzo de la enfermedad, el lavado broncoalveolar (BAL) es el método diagnóstico de elección que permite identificar la eosinofilia pulmonar y excluir otras patologías, especialmente infecciosas que cursan con eosinofilia.
Comentarios Se reconocen factores que están involucrados en la patogénesis de la enfermedad: Atopia La exposición temporal a animales de corral y silvestres Reinicio reciente de tabaquismo.
Caso clínico 2
Paciente varón de 24 años de edad, de profesión auxiliar de vuelo. De ocio realiza la actividad de «tragador de fuego» en la que utiliza parafina líquida, siendo su última actuación hace 5 días. Fumador activo de 13 paquetes/año. Sin alergias conocidas. Historia de colón irritable. No antecedentes de ingesta de fármacos, ni de convivencia con animales. No hay criterios clínicos de enfermedad pulmonar obstructiva crónica, ni disnea habitual. El paciente acude a consulta de su médico de atención primaria por un cuadro de malestar general, fiebre de 48 h de evolución, dolor torácico no irradiado y de características pleuríticas, sudoración, disnea, odinofagia y disfagia a líquidos y sólidos en las últimas 24 h.
Exploración física
Constantes: Temperatura de 38 ◦C. Presión arterial: 100/60 mmHg. Frecuencia cardiaca: 88 lat./min. Frecuencia respiratoria: 20/rpm. Saturación de O2: 97%. En la exploración física, el paciente se encuentra consciente, orientado, buena coloración de piel y mucosas, malestar general, no tolera el decúbito por dolor supraclavicular, que aumenta con los movimientos y la inspiración. No presenta adenopatías palpables, palpación tiroidea normal y las carótidas laten simétricamente sin soplos audibles.Faringe hiperémica sin exudados. Ruidos cardiacos rítmicos sin soplos audibles, ni roce pericárdico, disminución global del murmullo vesicular y crepitantes bibasales. Exploración abdominal, osteoarticular y neurológica normal.
Se deriva a urgencia hospitalaria para estudio.
Complementarias
Hemograma y bioquímica normal excepto que destacaba la leucocitosis en 19.000/mm3. Gasometría arterial al ingreso: pH, 7,43; pO2, 77,6 mmHg; pCO2, 39 mmHg; HCO3, 25,6 mEq/l; Sat O2, 97,2%. Serología de neumonías atípicas y antígeno Legionella negativas. Espirometría y electrocardiograma normal. Hemocultivos, Mantoux negativos.
RX de T贸rax
Imagen
La radiografía de tórax muestra consolidaciones en lóbulo inferior derecho e izquierdo con senos cardiofrénicos ocupados. La tomografía computarizada de tórax, realizada por no mejoría clínica en las primeras 48 h, en la que se observa consolidación con broncograma aéreo en lóbulo medio, lóbulo inferior izquierdo y porciones caudales de lóbulo inferior derecho con áreas de baja intensidad que pudieran tener contenido graso. Pequeño derrame pleural.
Opiniones residentes ¿Se os ocurre dado los antecedentes del paciente y los hallazgos del TAC algún diagnóstico?. ¿Se os ocurre dado los antecedentes del paciente y los hallazgos del TAC alguna otra exploración complementaria ?
Al inicio se instauró tratamiento con oxigenoterapia, antitérmicos y antibiótico de amplio espectro (amoxicilina/ácido clavulánico 875/125 mg cada 8 h, 10 días) no presentando una mejoría clínica.
Caso clínico 2
La bioquímica del líquido pleural muestra líquido amarillo, algo turbio; glucosa: 100 mg/dl; proteínas: 3,9 g/dl; LDH 500; hematíes: 1.600 mm3; leucocitos: 3.900 mm3. Cultivo de líquido pleural fueron negativo.
La fibrobroncoscopia revela signos inflamatorios difusos, y se recogió un lavado broncoalveolar de aspecto turbio, moderada cantidad de células inflamatorias y macrófagos con inclusiones lipídicas.
Biopsia pulmonar: el estudio histológico reveló en el interior de los alveolos la presencia de histiocitos con vacuolas citoplasmáticas y en el intersticio aisladas células gigantes y grandes vacuolas con contenido similar a la grasa. ¿DIAGNÓSTICO?
Diagnóstico CASO 2
El paciente fue diagnosticado de NEUMONIA LIPOIDEA
Tras estudio histológico y diagnóstico de neumonía lipoidea se añadieron corticoides sistémicos, presentando una mejoría clínica generalizada.
Comentarios
La neumonía lipoidea puede presentarse de 2 formas muy distintas: Neumonía lipoidea exógena causada por la inhalación repetida de material graso, que puede ser de origen animal, vegetal o mineral, se asocia a la ingestión crónica de compuestos con aceite minerales, uso de pulverizadores o gotas nasales o por la exposición laboral a productos oleosos. El tiempo medio de exposición para el desarrollo de la enfermedad crónica es de 9,5 años. Neumonía lipoidea endógena, se desarrolla cuando los lípidos del tejido pulmonar escapan de los alvéolos destruidos y distales a una obstrucción por un proceso neoplásico o supurativo crónico. También puede aparecer por proteinosis alveolar, embolia grasa o de forma idiopática. Factores predisponentes como edad avanzada, reflujo gastroesofágico, trastorno neurológico con alteración de la deglución y enfermedades psiquiátricas son las más comúnmente observadas, si bien en un 25% de los casos se presentan en individuos normales y sin factores predisponentes.
Comentarios
Su presentación clínica suele ser inespecífica, incluso puede ser asintomática en un 50%, o presentarse con signos de fiebre, disnea y tos no productiva, la hemoptisis es rara. Hay casos incluso de insuficiencia respiratoria. En algunas ocasiones hay odinofagia y disfagia secundaria a la inhalación del producto químico.
Comentarios
El patrón radiográfico varía desde una masa única hasta infiltrados difusos bilaterales, con mayor frecuencia puede observarse una consolidación alveolar, patrón en vidrio deslustrado o afección intersticial. Las imágenes de consolidación suelen ser de baja densidad, simulando tejido adiposo, pero no permiten llegar al diagnóstico. En cambio en la tomografía computarizada de tórax (TAC) se han descrito algunos signos que orientan al diagnóstico.
Son los siguientes: 1. Afectación de zonas declives de los pulmones con predominio de los segmentos posteriores e inferiores de los lóbulos afectados. 2. Hipodensidad de las imágenes medidas en unidades Hounsfield (−30 a −50 UH) que es muy indicativa de la presencia de grasa intraparenquimatosa. 3. El signo de angiograma que consiste en la visualización de la ramificación de los vasos pulmonares en la tomografía postcontraste.
Comentarios
El diagnóstico de certeza está en la demostración de los macrófagos vacuolados cargados de lípidos provenientes de esputo, del lavado broncoalveolar, punción-aspiración transtorácica con aguja fina, biopsia transbronquial o biopsia pulmonar. El tratamiento de elección es la suspensión de la exposición al factor etiológico y la corrección de los factores predisponentes. Se basa en medidas sintomáticas de soporte: oxigenoterapia para la hipoxemia, analgésicos y/o antitérmicos, mantener una adecuada hidratación, broncodilatadores en caso de broncoespasmo y antitusígenos en caso de hemoptisis. Aunque son usados con frecuencia, no está demostrado que la antibioterapia profiláctica de amplio espectro o los corticoides mejoren la evolución.
Comentarios
El caso presentado fue por aspiración con parafina, componente habitualmente utilizado en tragadores o comedores de fuego, siendo este factor desencadenante la causa de su neumonía. El diagnóstico se basa en la historia de exposición a la parafina líquida, en la sintomatología indicativa, en los hallazgos radiológicos y en la citología del lavado broncoalveolar.
Conclusiones
Esta entidad es poco frecuente en la práctica clínica habitual, por lo que nos parece de gran importancia su conocimiento por parte del médico de atención primaria, para poder pensar en ella ante un paciente con clínica compatible y tras una anamnesis correcta poder llegar a sospechar esta enfermedad. La neumonía lipoidea exógena es una entidad poco frecuente y a menudo infradiagnosticada. Clásicamente, se ha considerado un proceso crónico secundario a la aspiración o inhalación continuada de sustancias grasas. En ocasiones, se puede observar una forma aguda coincidiendo con aspiraciones accidentales masivas de material lipídico descrita tradicionalmente en «comedores de fuego».
Caso clínico 3
Mujer de 49 años de edad, ex-fumadora desde hacía 14 años (34 paquetes/año). Profesora de instituto. Antecedente de carcinoma de mama derecha (T1N0M0) en 1996 tratada quirúrgicamente, sin radioterapia ni quimioterapia posterior. Diagnosticada de síndrome depresivo, realizaba tratamiento con Fluvoxamina a dosis de 150 mg/día desde hacía más de un año. Consultó por historia de varias semanas de evolución de tos, expectoración blanquecina y disnea progresiva en grado 2 de MRC. En la exploración física estaba afebril, con una frecuencia respiratoria de 20 resp/minuto. La auscultación pulmonar mostraba crepitantes teleinspiratorios de predominio en campo inferior izquierdo. No tenía acropaquias. Resto Ø.
Rx de T贸rax
Caso clínico 3
La analítica sanguínea mostraba un hemograma y bioquímica normales. Las cifras de LDH, enzima conversora de angiotensina (ECA) y marcadores tumorales (CEA y Ca15.3) eran normales. HIV negativo. La gasometría arterial basal (FiO2 de 21%): pO2 88 mmHg, pCO2 33 mmmHg y pH de 7´39. La exploración funcional respiratoria fue normal: FVC 3390 ml(119%), FEV1 2940 ml (121%); FEV1/FVC 86, DLCO 80%.
TACAR de pulm贸n
IMAGEN de pulmón La radiografía simple de tórax evidenció un infiltrado alveolo-intersticial bilateral. La Tomografía axial computerizada de alta resolución (TACAR) mostró un patrón crazy-paving con predominio perihiliar.
¿Se os ocurre alguna otra sospecha y se necesitan más exploraciones?
Caso clínico 3
Se le realizó fibrobroncoscopia con lavado broncoalveolar (BAL) y biopsia transbronquial (BTB). El BAL mostró un liquido de aspecto blanquecino que fue negativo para micobacterias, hongos y gérmenes oportunistas. La BTB mostró un tejido pulmonar con arquitectura general conservada, sin evidencia de infiltración tumoral, y relleno de los alvéolos por un material eosinófilo grumoso acelular PAS positivo. Se suspendió la fluvoxamina con buena evolución clínica y radiológica y resolución total de los infiltrados pulmonares, en un control radiológico realizado a los 3 meses. ¿DIAGNÓSTICO?
Diagnóstico CASO 3
El paciente fue diagnosticado de PROTEINOSIS ALVEOLAR PULMONAR
Comentarios
La fluvoxamina es un fármaco antidepresivo que forma parte del grupo de los Inhibidores Selectivos de la Recaptación de Serotonina (ISRS) junto a la fluoxetina, paroxetina, sertralina y citalopram. En la actualidad es el grupo de antidepresivos de mayor prescripción a nivel mundial. Algunos compuestos catiónicos anfifílicos pueden inducir fosfolipidosis, un trastorno que se caracteriza por acúmulo de fosfolípidos en diferentes tipos celulares o a nivel alveolar. Entre estos fármacos se encuentran la clorpromazina, amiodarona, imipramina, propanolol y fluoxetina. Con este último se ha descrito también el desarrollo de neumonitis intersticial y neumonitis por hipersensibilidad.
Aunque existe una forma congénita de PAP que se trasmite de forma autosómica recesiva, más del 90% de los casos son adquiridas y de etiología desconocida. Las formas secundarias (entre 5-10% de los casos de PAP) se asocian a enfermedades neoplásicas (generalmente hematológicas), inmunodeficiencias o exposición ambiental a polvo inorgánico.
Comentarios
La presentación clínica de la PAP es variada e inespecífica, siendo los síntomas más frecuentes la tos seca y la disnea progresiva. Algunos pacientes no presentan sintomatología hasta que desarrollan infecciones sobreañadidas, generalmente por gérmenes inusuales como Aspergillus sp., Nocardia sp., Criptococcus neoformans, Histoplasma capsulatum, Micobacterium sp., Pneumocitis carinii y algunos virus. La mayoría de los pacientes con PAP presentan cifras elevadas de LDH así como de algunos marcadores tumorales como el antígeno carcinoembrionario (CEA), que pueden ser útiles como indicadores de severidad.
Comentarios
La PAP es una enfermedad en la que se ve alterada la homeostasis del surfactante, debido probablemente a un defecto en la capacidad de aclaración del mismo por parte de los macrófagos alveolares. Se ha demostrado que una alta proporción de pacientes con PAP tiene títulos elevados de un anticuerpo contra el factor estimulador de colonias de granulocitos y macrófagos (GMCSF) en plasma, de modo que se ha propuesto que el mecanismo de la enfermedad sería una interferencia en la regulación del recambio de lipoproteína alveolar por el GM-CSF que resulta en la acumulación masiva de material tipo surfactante en el espacio alveolar.
Comentarios
La historia natural de la PAP es variable, habiéndose descrito resolución espontánea hasta en el 25% de los casos. Sin embargo, se acepta la indicación de tratamiento cuando el paciente experimenta limitación en su calidad de vida por disnea y/o insuficiencia respiratoria. En la actualidad, el LPT se acepta como el tratamiento más efectivo, aunque el tratamiento con GM-CSF puede ser útil en los pacientes que no responden al LPT. En las PAP secundarias, el tratamiento debe dirigirse hacia el proceso causante. En nuestra paciente la PAP se resolvió espontáneamente al suspender la fluvoxamina, por lo que consideramos que puede existir una causa- efecto con este fármaco.
Caso clínico 4 Mujer 61 años Profesión: Directora de un Instituto Médico M.C: «Debilidad y fiebre» E.A: Cuadro de 3 meses de disnea de moderados esfuerzos , hace 6 semanas dolor en hemitórax derecho asociado a tos seca. Comenta que hace 5 semanas presenta dolor en oido izquierdo asociado a fiebre diagnostican OMA y prescriben ATB sin mejoría. Posteriormente presenta fiebre intermitente, debilidad en hemicuerpo izquierdo, parestesias en manos y pies, rinorrea, eritema conjuntival y caida de cabello.
Caso clínico 4
Antecedentes Personales. Patológicos: 1. Hipotiroidismo 2. Osteoporosis 3. Insuficiencia mitral leve. Qx: Colecistectomia Farmacológicos: Levotiroxina 25mcg/dia, calcio y Vit. D, Metoprolol 50mg/dia, Acido Ibandrónico. Alergicos: (-)
Antecedentes Familiares. DM2: Tio, Ca Gástrico: Abuelo, Ca Mama: Hermana
Caso clínico 4
Paciente consciente, pálida, hidratada, afebril. TA: 120/60 FC: 98 x min FR: 18 x min Peso: 55,5 Kg Talla: 1,56 mts Ojos: Eritema conjuntival. ORL: Dolor en puntos sinusales. Piel: Normal. C/P: Rs, Soplo sistólico en foco mitral, disminución de MV en apex derecho. Abd: Normal. SNC: Sin déficit motor ni sensitivo.
Caso clínico 4 Leucos:
10.820 N:72% L:16% Hb: 10,5 VCM: 78 PLT: 878.000 PCR: 352 Creatinina: 0,57 mg/dl TSH: 6,52 Uroanalisis: Normal. C3 y C4: Normal. ANA -
RX DE TÓRAX PA
RX DE TÓRAX LATERAL
RMN CRANEAL
RMN DE TÓRAX
Resultados de la imagen
Ganglios menores de 1 cm a nivel de espacio prevascular y subcarinal. Presencia de una gran opacidad compatible con masa hacia región apical derecho 6,7 x 6,5 cm . Otra lesión de 4,8 cm hacia región apical izquierda. En el LM otra lesión de localización periférica de 11mm y otra lesión ubicada adyacente a la cisura del LI izquierdo de 8 mm.
Prueba diagnóstica Anti PR3: 101 positivo (ANCAc): 1/40
(< 20) Fuertemente
Anti MPO 1.01 (Negativo) (ANCAp): Negativo
Diagnóstico CASO 4
El paciente fue diagnosticado de ENFERMEDAD DE WEGENER
Metilprednisolona 500 mg IV por 3 días.
Ciclos de Ciclofosfamida 500 mg x M2.
DEFINICIÓN
CLÍNICA
CRITERIOS DIAGNÓSTICOS
Se necesitan al menos dos criterios para el diagnóstico de GW, con una sensibilidad de 88% y especificidad de 92%.
IMAGENES
Nódulos pulmonares: 40% a 70%.
Cavitaciones: 25%
Consolidaciones y opacidad en vidrio esmerilado: 30%
Estenosis bronquial: 18%
Caso clínico 5
Varón de 25 años sin antecedentes personales de interés. Consulta por clínica de 2 meses de evolución de febrícula vespertina, hiporexia, astenia y pérdida de peso de 20 kg, sudoración nocturna, abdominalgia difusa y mialgias. En el momento de la consulta, no presenta datos de interés patológico a la exploración.
Caso clínico 5
Hemograma: 19700 leucocitos (89% S 5% L), Hb 11,3 mg/dL, Hto 32% y 188000 plaquetas. VSG 20 mm/h. A.Protrombina: 100% Bioquímica: Ca 14,6, Creatinina 1,2, Urea 53, GPT 82u/l, GGT 102u/l, FA 86u/l. Serología para virus del Toxoplasma, Hepatitis, CMV y VIH negativos. Prueba de la tuberculina: 0mm. Tinción de auramina en esputo (x6): Negativos. GSA basal: pO2 87,7, pCO2 38,2, pH 7,4, SatO2 97%. PFR: FVC 4056 (91%), FEV1 3960 (93%), Tiff 86,8%, DLCO 72%, DLCO/VA 60%.
Rx de T贸rax
Tac de T贸rax
TAC Tórax:
Grandes bloques de adenopatías en todos los compartimentos mediastínicos. Pequeñas condensaciones redondeadas, con afectación de ambos campos de forma difusa, de entre 1,5 y 5 cm. Dichas condensaciones presentan contornos irregulares y broncograma aéreo. No presenta lesiones en hígado o bazo. ¿QUE CAMINO TOMAMOS AHORA A LA LUZ DE LOS HALLAZGOS?
Caso clínico 5
Ante estos hallazgos se decide realizar mediastinoscopia para biopsia de las adenopatías traqueobronquiales con resultado anatomopatológico de Linfadenitis granulomatosa epiteloide con intensa esclerosis. ¿DIAGNÓSTICO?
Diagnóstico CASO 5
El paciente fue diagnosticado de SARCOIDOSIS
Por cierto la ECA: 113 u/l.
Caso clínico 5
Se inició tratamiento esteroideo con prednisona a dosis de 1mg/kg/día mejorando claramente la clínica que presentaba al ingreso con tendencia a la normalización de la radiografía de tórax. Durante este período se objetivó elevación de enzimas hepáticos realizándose ecografía abdominal que fue informada como compatible con afectación hepática sarcoidea por la presencia de varios granulomas. Se reduce la dosis de esteroides tras tres meses de tratamiento de forma progresiva hasta su retirada con Rx normal y normalización de enzimas hepáticas. Como efectos secundarios del tratamiento aparecieron estrías cutáneas, acné generalizado, obesidad y facies cushingoide.
Caso clínico 5
Un mes más tarde de la suspensión del tratamiento presenta nuevo brote de afectación sarcoidea con uveítis, tos irritativa, algún episodio de náuseas y vómitos alimenticio-biliosos, astenia, anorexia, afectación radiológica pulmonar intersticial de predominio en campos medios-inferiores, sin adenopatías, y alteraciones analíticas (hipercalcemia 11mg/dl e hipercalciuria de 575mg/24h). Por esta razón se reintroduce el tratamiento corticoideo por vía sistémica (45 mg/día de prednisona) y fluticasona a dosis de 500μg/12h. Tras la introducción de los corticoides, se consigue el control de la clínica y de la afectación inflamatoria, por lo que se suspende la prednisona por vía sistémica ocho meses después del inicio.
Evoluci贸n radiol贸gica
Conclusiones
La sarcoidosis es una enfermedad granulomatosa multisistémica que hasta en el 30-50% de los casos se diagnostica por un hallazgo radiológico, estando la enfermedad en estadío I. En el caso de presentar clínica, suele ser aguda, como es el caso de los síndromes de Heerfordt y Löfgren, subaguda o crónica dependiente de los órganos afectados. Puede ser recidivante y el pulmón se afecta en el 90% de los casos, determinando la radiografía de tórax la clasificación en cinco estadíos: 0, radiografía normal; I, adenopatías hiliares bilaterales; II, adenopatías más infiltrados pulmonares; III, infiltrados pulmonares sin adenopatías; IV, fibrosis pulmonar.
Conclusiones
El diagnóstico debe realizarse sumando a la clínica una histología compatible (lesión cutánea, adenopatía o biopsia pulmonar).La determinación de la ECA no puede utilizarse para el diagnóstico dada su falta de especificidad. No están bien establecidas las indicaciones del tratamiento por la variable evolución de la enfermedad. Los esteroides son la base del tratamiento, estando indicados en la forma extratorácica grave; en la sarcoidosis pulmonar su uso es controvertido, siendo obligado en estadío IV y debiendo individualizarse en el II y III según el caso. En algunos casos pueden ser útiles los esteroides inhalados o incluso inmunosupresores.