ENFERMEDAD HEMOLITICA DEL RN

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ENFERMEDAD HEMOLÍTICA DEL RN

SEGUIMIENTO INMUNOHEMATOLÓGICO EN EL EMBARAZO Mª José Romero Alcántara


DEFINICIÓN DE EHRN O ERITROBLASTOSIS FETAL 

Se trata de una afección fetal y del RN producida por una destrucción de los hematíes fetales (anemia hemolítica) por la acción de aloanticuerpos IgG de la madre que atraviesan la placenta e interactúan con el antígeno paterno presente en la membrana de los hematíes fetales y no en los maternos.

La gravedad oscila desde anomalías hematológicas detectadas por pruebas de laboratorio hasta la muerte fetal intraútero.


INCIDENCIA 

Hace 50 años fallecían 150 neonatos por cada 1.000.000 de nacimientos. Esta situación ha mejorado mucho con la introducción de los cuidados obstétricos y neonatales: transfusión intrauterina, parto prematuro, exanguinotransfusión. El factor determinante en el descenso de la enfermedad ha sido la prevención mediante la administración de la gammaglobulina anti-D a las gestantes Rh(D) negativ o Este hecho ha permitido disminuir la incidencia a un caso de EHRN por cada 1000 nacidos vivos.


PATOGENIA 

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1) SENSIBILIZACIÓN MATERNA : ISOINMUNIZACIÓN (la madre desarrolla anticuerpos frente al antígeno) - Embarazo (el primero): hemorragia transplacentaria fetomaterna, aborto, mola, embarazo ectópico, abruptio, traumatismo abdominal, procedimientos obstétricos (biopsia corial, amniocentesis, funiculocentesis, ….) -Transfusión de hemoderivados -Transplante de órganos o tejidos


PATOGENIA 

2) Paso de los anticuerpos IgG maternos a través de la placenta, los cuales reaccionan con los antígenos de los hematíes fetales que se destruyen en el bazo.

GRAVEDAD DE LA ENFERMEDAD:  a) Hidrops fetalis y muerte: 20-25%, de los cuales un 50% ocurre antes de la 34 semanas  b) Hemólisis menos intensa(kernicterus): 25% casos  c) Afección leve: 50% casos


ANTICUERPOS IMPLICADOS 90% de los casos se trata de un anti-D  10% de los casos son otros anticuerpos: -Sistema Rh: C, c, E, e -Sistema Kell: K, k -Sistema Duffy -Sistema Kidd 

Los anticuerpos del sistema Lewis al ser tipo IgM no atraviesan la placenta y por tanto no están implicados en la EHRN. Además el antígenos lewis no está desarrollado en el feto.


DIAGNÓSTICO Control inmunohematológico durante la gestación

A toda gestante durante el primer trimestre hay que realizar el grupo ABO y Rh(D) así como el escrutinio de anticuerpos irregulares (EAI) o Coombs indirecto.


PRIMER TRIMESTRE 1) Gestante Rh(D) positivo y EAI negativo: repetir el EAI en el tercer trimestre (24-34 semana) -EAI Negativo: evoluci贸n normal -EAI Positivo: Protocolo de gestante sensibilizada 2) Gestante Rh(D) negativo y EAI negativo: repetir el EAI en el tercer trimestre (antes de la 28 semana). -EAI Negativo: se administrar谩 la gammaglobulina anti-D en la 28 semana. -EAI Positivo: Protocolo de gestante sensibilizada 3) EAI positivo: Protocolo de gestante sensibilizada


PROTOCOLO DE GESTANTE SENSIBILIZADA 

1) Especificidad del anticuerpo (Panel)

2) Titulación (Dilución del suero materno)

3) Significación clínica

4) Seguimiento inmunohematológico/obstétrico


TITULACIÓN 

Técnica que valora la evolución del anticuerpo materno. Se examina en paralelo la muestra actual con la precedente.

Título crítico: es aquél que cuando se alcanza se asocia a afectación fetal. (1/128) Especial consideración con los aumentos de título de 2 diluciones entre 2 determinaciones sucesivas.


SEGUIMIENTO INMUNOHEMATOLÓGICO 

Titulación cada 4 semanas hasta la semana 28 y posteriormente cada 2 semanas. 1) Título estable y por debajo de 1/32 la gestante podrá ser asistida en un parto espontáneo. 2) Aumento rápido de la titulación (2 diluciones en dos terminaciones seguidas) o igual o superior a 1/32, se recomendará derivar a la paciente a un centro especializado para un correcto seguimiento obstétrico y un adecuado tratamiento si precisa.


SEGUIMIENTO INMUNOHEMATOLÓGICO 

3) Título igual o superior a 1/128 la paciente debe derivarse inmediatamente a un centro especializado para iniciar el tratamiento adecuado tanto materno como fetal. 4) Aunque el título sea bajo pero hay antecedentes obstétricos de EHRN y/o antecedentes de anticuerpos relacionados con EHRN a título alto se enviará a la paciente a un centro especializado.


PREVENCIÓN  

Ha sido el punto clave en el descenso de esta enfermedad Se administra anticuerpos específicos que destruyen los hematíes fetales de la circulación materna, y así se evita la isoinmunización. Si se realiza una correcta prevención se puede llegar a 1 sensibilización por cada 10.000 mujeres Rh(D) negativa. 1) Profilaxis en la 28 semana de gestación a toda madre Rh(D) negativa no sensibilizada. Dosis 300 mcg 2) Durante las 72 horas tras el parto de toda madre Rh(D) negativa con Rn Rh(D) positivo. Dosis 300 mcg 3) Tras aborto, mola, amniocentesis, biopsia corial u otro procedimiento obstétrico, durante las primeras 72 horas: si es antes de la 12 semana 120-150 mcg y a partir de la 12 semana 250300 mcg de gammaglobulina anti-D.


REALIZACIÓN DE GRUPO ABO, Rh(D) EN MADRES Y RN Se realizará el grupo ABO y Rh a madres y RN.  Si Rh(D) negativo se realizará Du. 1)Madre -Du negativo (Rh negativo) -Du positivo (Positivo débil: Rh negativo) 2) RN -Du positivo (Positivo débil: Rh positivo) -Du negativo (Rh negativo). Se realizará fenotipo Rh si la madre es Rh negativo (si C o E se recomendará la gammaglobulina anti-D). 


COOMBS DIRECTO EN RN 

1)

2)

3)

A todos los RN se le realiza la técnica de Coombs directo (CD), además del grupo ABO y Rh para detectar una posible incompatibilidad feto-materna . Si el CD es positivo (lo más frecuente es que se trate de una incompatibilidad ABO): Madre: se comprueba en histórico grupo ABO, Rh(D) y último EAI. RN: Se realiza grupo sérico o reverso, se realiza hemograma. Con todos los datos se avisará a hematólogo (siempre que sea antes de las 24 horas) y se enviará un informe preliminar a la planta correspondiente.


SEROTECA 

Mediante el PSM se archiva los sueros o plasmas de pacientes transfundidos y de gestantes con EAI positivo (las muestras de las gestantes se registran además en una tabla de excell).

De esta manera es muy fácil y cómodo a la hora de localizar de forma inmediata un suero de una gestante sensibilizada para la titulación del anticuerpo de la muestra actual y de la precedente.


CONCLUSIONES 

1-La EHRN es una afección del feto y del RN a término que puede ser muy grave, llegando a la muerte fetal intraútero 2-Se produce por isoinmunización de la madre, por eso se puede detectar durante el embarazo, desde el primer trimestre, mediante un control inmunohematológico (grupo ABO, RH y EAI). 3-Todas las gestantes con EAI entran en el protocolo de gestante sensibilizada (detección del Ac, titulación, significación clínica y seguimiento)


CONCLUSIONES 

4-El anticuerpo más frecuentemente implicado en la EHRN es el anti-D.

5-El avance más importante en cuanto a la EHRN ha sido su prevención mediante la administración de la gammaglobulina anti-D, por eso es fundamental la identificación de las gestantes Rh negativo no sensibilizadas y su correcta profilaxis con dicha gammaglobulina.


CONCLUSIONES 

6- Es muy importante el correcto archivo de las muestras de las gestantes con EAI positivo para el seguimiento dentro del protocolo de gestante sensibilizada.

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7-Es de vital importancia realizar de forma correcta el grupo y Rh del RN sobre todo si la madre es Rh negativo para evitar la isoinmunizaciĂłn anti-D.


BIBLIOGRAFÍA 

1-Protocolo de diagnóstico y prevención de la enfermedad hemolítica del feto y del recién nacido. (Marzo 2008) Sociedad Española de Transfusión Sanguínea y Terapia Celular 2-Omeña Teres F, Camara Mendizábal C. Enfermedad hemolítica del recién nacido. Protocolos diagnósticos y terapéuticos en pediatría. Neonatología. 3.Frailuna MA, Torres O. Enfermedad hemolítica perinatal. Control inmunohematológico y profilaxis. Recomendaciones para el equipo perinatal-2010. Rev. Hosp. Mat. Inf. Ramón Sardá 2010;29(4).


BIBLIOGRAFÍA  

4-Manual de Procedimientos MP-P-13 Actitud ante una positividad del Coombs directo en RN. MP-P-10 Estudio ABO, Rh, Coombs indirecto en embarazadas y ABO, Rh y Coombs directo en RN.


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