/ lr
ΓT iι,L.u.ΓLl Γ L ilil 1Ι11t]ι{γl1Litι{ 3Li1{ 1ι li -lι1-g
l*a*
i"
{
J
t
L
ι*1
.= €
= ==
1:
.=-:!Ξ=ΞΞ
i,εtιlω
'
ιlι
?Π0B
\φ,
Histiocytosis Research Trusr llt Ill'
199
I
Avα nτυ ξn Γovl δ α κns Θ ερo π ε[αs YIα τnv Al μoφαγoKuπαρl κn fl εμφo|στloKuπαρωo n KαΘnγnτ6s Bocbi, Gaspar καr Adrian Thrasher, |voτlτofτo YγεΓαs Παlδlo0 UcL, ΛovδΓvo t
τoυ
,δ
:- ':' ::i:,:'.
-
εivα δ-Ξ.::. ,: --.:. . δoτ"s ι--ε::- -._. ::.*.
τoU
Kc::Ξi^;:-::..
--Ξ^.S Ξ'. cι.],,,εXε|α nαΟεl vα παραγεr ερυΘρ6 αlμooφαΓρlα καt vεα flευκ6 αlμooφαiρlα. H αιrιlμετιbnlon -Ξ.:-::,Ξ-J. 1,υεioΟ τωv ooτιi-lv μnoρεl vα παρdoxεt μlα μ6vlμn ΘεραnεΙα. Evιoιiτols, αnαlτεfταl oυμβατos :,1]9;g!9,ln με ΗLH (αlμoφαγoκυτταρlκn flεμφoloτιoκυττ6ρωon) καl δεv εivαι δυvατn ndvια n ευρεon
Στο.οc'::--::.-'::1:-^.^::.GasοarκαΤhrashernρoτεivoυvτnf,0onτoυnρoβflnματosμεδtαφoρετlκoτρ6πo.Αvιi vαxoρnγoυv εν,τε:,;S ,-: --:.] '*' ::.'J' Ξ.3.S ocθεγεis. oκonευoυv vα δloρΘιi.lvouv τnV αVωμαfliα oτnv perforin εloαγovιαs 6vα φυorof,oγικ6 αντ1.:::: .:- .:' Ξ :- :.: 1:-<j e -οoφαiρlα. Αρxrκ6 Θα ακofloυΘiooυv αυτtiv τnv δlαδlκαoiα oε 6vα μovιεΛo oε noyι[κlα. Tα Πo./:<c_:::'::::-. -:-:.:Ξ;:!-cμcαμεαυτιivnoυπαρoυoldzεται oεoρloμ6voυsαoθεvεisμεHLHκαl oταvμoΛOvovιαl απo loΟs -:::-: ^-:-, :. **:.- :Ξ:;-Ξ,'α τωV δευκιi:v αlμooφαlρ[ωv 6πωs ol αoΘεvε[s' TεΛlκd τα noyιiκlα με HLH καταflnγoυv, oπωs λa J; :-., - ::i..: : -: _-- ,-: S ]ΙωΙ.,
Θαεcl,,-ε:,::']:.:',:':,Ξ:οe4ornoταβiαoτoκ0τταρατoυμυεΛo0τωvooτcbvτωvπovιlκlci:vμεHLH.Tαβf,αoτoκ6τταραΘα εΠε.;x3:-.*":-:.::_:'s J:j:Ξ, ΞααγαnτυxΘoΟvαn6αυτ6Λευκααlμooφα[ρlαoεεtδlκι1sκαflfll6ργεlεsκαl ΘαεΠεγxΘεΓnflεlτoυργiα τoU ΞeJΞ.. :.: .Ξ'.: : -::::: : 1ευτερov' τα βlαoτoκυτΙαρα ΠoU 6xoυv υnooτε[ εnεξεργαoiα Θα xoρnγnΘo0v oτα novιiκlα με HLΞ<: i::.:',3ε ..:::-.":::;. eευκιilvαlμooφαlρiωvnoυ6xoυvαvαnτuxΘεΙ αnoαυτα.TαnovιfκtαΘαμof,υvΘoΟvεπionsαno loυs ε': ,*Ξ.Ξ ,: : :_ :. -i. :. :: εnεξεoγαoμ6vα iευκd αtμooφαiρlα μnoρo0v vα πρooτατευooυv τα lovιiκlα απ6 τnv αvαnτυξn
HLΞ i,,: :.:Ξ,:-Ξ,. Ξ.-.:. ]:.S
3']μετωΠσnS ε|Vαl oτl o εΛεγxοs τoυ vεo_εloαxΘ6vιos γovlδioυ perforin oτα βflαoτoκιiτταρο --: Ξ*σios, ε.ol τα Πευκα αlμooφαiρια πoυ Θα αvαπτυxθoΟv αno αυτd εiτε δεv Θα καταnof,εuo0v oωoτα
,:];]-, ;^α3εs oτα noντiκlα, Τo μovι6Λo Θα εnlτρεnεl τn : ': : ::φo^ Zετα oτ| τo perforin εflεγxεταl oωoτα To|-lRTε:Ξ ,:.-:':Ξ::.:ε::_::,οαιμααρxlκαγlα18μΛvεsKα|
μεf,6τn αυτo0 τoυ φαlvoμ6voυ καl Θα διi:oεl τn
στnoυv5xεlαΘατoαvαΘεωριioεl 6τol cboτεvαδlαoφαfl[oεl 6τt 6xoυv Ξ: ΞiΞ,,(.- -o- .,,οvlδiου perforin, Av τo πρ6γραμμα εxεl lκαvololnτlκn πoρε[α, Θα nαραoxεΘε[xρnματoδ6τnon αn6αoΘεvεis γα1Bl."εSΞ__:ε:. Σ.:.:::::-:δo,ιαγoviδlαperforinΘαεloαxΘοOvoεκυτταρlκ6soεlρ6sπoυ6xoυvαnoμovωθεl ': ΞiΞ'':a :, ^ .,'ovδακn θεραπεiα εxεt αnoτ6flεσμα στα αvΘρcbnlvα κ0τταρα, τoυflαxloτov oτo εργαoτΛρto, ol με HLΞ ε:: *:.Ξ_:*::,:-. -i.:οφορiεs zωτlκns σnμασ|αS γ|ατnV αvαnτυξn nαρ6μotωv μεΘoδωvγ|ατnVαvιlμετιlnlon τns HLH oε μεΠετεs :-:a. ::
ξεnερα::.
αvθοω_ο - s
: :-:.:.
Histiocytosis Research Trust Ι99Ι
E0ρεon Γovlδfωv nou εivαl Σnμovτlκ6 στnv loτloκυπαρωon Kυπαρωv Langerhans.
Dr Hans Acha-orbea, Dr Luc otten καl Dr Patrick Descombes, Παvεπtoτflμlo Λωzαwns, Ef,βετlα.
Aπoτεfl6σματ(Σ τns nριbτns τρlετns 6ρευvαs' ΠoU ofloκflnρcbΘnκε τov Mαlo τoυ 2OO8 Τo oΟoτnμα μovι6f,oυ πoυ εnlvonoε o Δρ. Acha-orbea τoυ επετρεψε vα Θεoεl αρκετd ερωτnματα oxετtκα με τo τ| oυμβαfvεl oταv φυoιof,oγtκα δεvδρlτlκd κιiτταρα αno novι(κlα μετατρεnovιαl oε κΟτταρα τ0πoυ Langerhans noυ noflΛαπf,αolαzovιαl αvεξ6flεγKτα Kα oτn oυvεxεlα oxnματfzoυv κακotiΘεls oγκoυs πoυ oκoτιi'lvoυv τα πoyτ[κtα. Συγκεκρlμεvα ΛΘεlε vα μαΘεl notα γovΓδlα εvεργonoιoυvιαl oε κ6Θε oτ6δlo αvαnτυξns εv6s 6γκoυ απo δεvδρrτlκd κ0τταρα' Θα μnoρoOoε επions vα εξετdoεl τls εnlδραoεls τωv αvιi.lμαiων δεvδρlτlκιi'lv κυττ6ρωv oε αf,flα κιiτταρα καl loτo0s oε πoyι[κlα. Τεflos, Θα μπoρo0oε vα αvαznτΛoεl γoviδlα πoυ εixε αvαγvωρloει ωs onμαvιrκα oτo μovι6f,o γlα novιfκlα oτnv Ιoτloκυτταρωon Kυτταρωv Langerhans (LcH). Αυτo τo τεf,ευταio β6μα εvδεxoμ6vωs τεf,lκα vα oδnγnoεl oτnv αv6πτυξn v5ωv Θεραπεlcbv noυ Θα επlxεlρoOv vα αvαoτ6f,flouv τn μn φυolof,oγlκti f,ειτoυργiα τωv γovlδiωv. -Εvα
γoviδlo απo εvαv 16 oxnματloμo0 oγκωv (SV40) εlonxΘn oε πoyιiκlα κατ6 τρ6no ιi.loτε vα εκφραzεταl αnoκflεloτlκα oτα δεvδρtτlκα κ0τταρα, 6τot cboτε vα oδnγnoεl oτo oταδlακ6 μετασXnματ|σμo τωv κυττ6ρωv oε oγκoυs. Σε καΘε oτ6δto αυτris τns δtεργαoΓαs, oυflf,6xΘnoαv μεγdΠol αρlΘμoi μεταβf,nΘ6vιωv δεvδρtτlκcbv κυτταρωv Kα| Xρnσ|μoΠolhθnκε μrα μ6Θoδos πoυ ovoμdzεταl αvαf,υon μlκρooεlριi.lv πρoκεlμ6voυ vα μεflετnΘεi τl oυμβα[vεl oτα κ0τταρα. Aυτo με τn oεlρα τoυ oδnγnoε oε μεγαfln πoo6τnτα δεδoμ6vωv γlα τo Πo|α γov[δlα εκφρdzovιαl oε καΘε oτ6διo αvdnτυξns τωv 6γκωv δεvδρtτικιbv κυτταρωv. Aυτ6 τo oτ6δlo τoυ nρoγρ6μματos εxεl ofloκf,nρωΘε[ καl 6xoυv oυflΠεxΘεi τα δεδoμεvα μlκρooεlραs, Στo δεΟτερo oταδlo, τo oποiο εivαl ακ6μn oε εξ6f,lξn, αvαfl0εταl n Λεtτoυργiα κ6Θε γovlδ[oυ noυ 6xεl αvαγvωρtoτεi oτnv αvdΛυon μrκρooεlρcbv. H oυγκεκρlμ6vn αυτri εργαo[α εivαl κonlιbδns αf,id oυolαoτlκn, 6τor ιboτε vα επιβεβαrωΘo0v τα δεδoμ6vωv μlκρooεlριbv. Evιωμεταξ0, τα δεδoμ6vα μtκρooεlριbv Θα δnμoolευτo0v oΟιrιoμα 6τol ιboτε vα μnoρo0v Vα τα Xρnσlμonolnooυv καl αf,flor επloτtiμovεs. H αvαlυon μεμovωμ6vωv γovlδiωv oυvεxizεταl, 6xoυv oμωs αvαγvωρloτεl μερlκd εvδlαφερovια γoviδlα καl ε(vαl καΘ, oδ6v μεflετεs oε υΛlκ6 βloψlιbv απo αvΘρci:noυs ιi.loτε vα καθoρloτεΙ αv αυτα εκφραzovιαl με αvιbμαf,o τρono oτα κ!τταρα με loτtoκυτταρωon κυτταρωv Langerhans oτoυs αvΘρci-lnoυs. Εivαl ακ6μn πof,υ vωρ[s cboτε vα καταΠtiξoυμε στo αv n μεf,ετn αυτιi 6xεl αvαγvωρioεl γoviδlα noυ ε[vαι nραγματlκ6 κflεlδt6 γIα τnV αvιbμαfln Λεrτoυργiα τωv κυττdρωv LCFi, 6μωs αυτo Θα αnoκαflυφΘεl nlΛρωs κατ6 τα εnoμεvα XρoV e με τn δnμooiεUσn τωV αnoτεf,εoματωv.
Prof. Peter Beverley
Τhe Εdward Jenner Institute for vaccine research Cοmptοn Berkshire RG20 7NN
UK
To Δlolκnτlκo Σuμβoυfl lo
\φ# |il
}Ιistiοcytοsis Ressarch Τrust Avαψεfliα γιo τnv δε0τερn 6ρευvo τa 20a7
cΑLL Tο sυBMι7 Lε.?Ξθs oF,ΙgrE,,τ FoR RΕsΕABc'l PRοPαSAL9 -ι.hε
}iltΤ iS i UK filaΙiι]. ιl+ci.lιcd ]o lcsιa.ιh i]]ιD irisli.)1\1ο.!i5 xjπ]c{i i]i 'qrlatιΙg ciΙ."]opingftl]o]]aΙ.uΓi,S JlρΡiicaιiοjls[orrcseaιciiοian!ii]Ι,]]υijl1sιioc11osls1.'.i]Ι be τι:lcοrιeι1. Fttnc].9:l:l.;lιlιι a\,ailal}Ιε ]c slj]ιΙlΓ: a prιrjg.J o: l:p ].) tilΙc.1.a.s dlliailοll ol thtl sca]e ι:1. a researιh ιr.οιicr aηd ιυlευωai:le ιοli.., Ιiιι.οιιιailie cοts(k]Γnιion 1vilΙ be 8i!en io pttpοsaΙs ]illking b?si. e:id ιl'nl.aj sciei.. ιηj! 1]ι.] ο!*|τi.jifig cοnJidιΙalioι \γiΙl bc s.iθilιiilc εac.]1{,α.'e' shouιi Ιi irnι ι}η kfl}- οbjιjcιiιξs οi the rαseatcΙl aad pιιrviιι] a htιel de!cΙit}ιjο]! οi ι1* La.kgiοJrjl. ,1]t r]ι1hοdi lο lr ιseιΙ arrd ke1 rΓι*rι'ει sοιοπιl ι};!ι!.] sl|ιlυl.i ιiε:llil.ι: t!ι:" prΙrcipa] jnνsιjgnιοΙ and ιesearιλ irfiiijifrs, iηιi ιrΙlicaΙe ιht 5Qιrce a.Ι] a\.aijabilrι.i olditjιa1 9nΦμie-{ ilihes.r a.e 1ο bθ gsed ,'\pi)ΙicaΙs shcυ]d sliΙrΙΙ]i ].iiels oi ;Ιti.xi !o ΡCl. Bι]ι.eΙls,v aι 1Ιe Εdιγa.i] Jelier iflsιiΙ|{ε Ιilι \;aιι iοe iiltlFιon. ι]]t. b' '{escarιll' e'ΦFiΙ οEly ill ρlιiΙΙ}.*:tΙbΞ.ξιtgφ";11,.;! b1. \o,':ιrlb{:Γ i θ!h ?{]0i,
ι'ι:ιlfls 0. iπflηι Slφuld cοΠsist ol nο ,ior.] ιhr: 2 Λ4 pagι:s :JΙι
pagc
Plι}p!]Sa]s ι.;]Ι] bε ιξ]νiei'ed b], an ιnιielendell S.ιeaii1.jc Retie1ι. Boa.d c4,i,ell.(i ιr1, .R t}le Fjl{Ι. icι;riι.ηl}i.PC1. !3eι.crΙεγ' A lilscbeι, L] 'jalΓt,, Υ|] Ρenν and Sιι.iοιηaιi
Shοriiιs1eιlaΡgli.nilιSιΙi1iitilibrωedh1Πιiθrlιbι,ι l1 2D,17.Ιli]dsic.liι}:rE]JJ-ea lιii1 ρΙοΙ}osal 1o i]r: sul]lι]tι.d iji ιhe cnd of lξbΙ!aΓι. li]ι]i,
iΙie ]i1lT is a ι.]1{ regisιered ctlaΓΙlv Ι0 iο{]45l6 {]ιι&iir1:μ:lι;tτψt.ti9, illιl iil]rds -1 iνijΙ aΙsο ιlc cοnιriI}ιiιed b}, ιhc Λnfu)is sociιl}'on ι]]51iοcv1{ηi5. his.n1Ι iοl lι]scnΙti1 ριορo$als iS iasμΙθd ι'y t]!e Νikοιas Sl:.n]pοsia (hιμ.:β].}rj:.Ltrj:ιc1ε]'
Xεrμιbvαs 20Ο8
Anooτolos Kovιoγtαwns Πρ6εδρos Εf,εvn Kρεμoυ
Avιlnρ6εδρos ΔωooΘεα Moυoτακα Γρciμματ6αs
Histiocytosis Research
|ω6wns MnαξεβαvΙδns Tαμiαs
Eτnotα Συγκι1ιrιρωon
Τrust
2-3 ιl-^
Χρtoτoυγεwt6τrκn Π[τα
b
M6iln
Histiocyte Society Meeting
-Ι
Σ0lfloγos Aρτεμls
Παρoυοfαon Bερof,lvoυ
XρroτΓvα Mακρυγlαvvn
Πof,υzωns Mακραs
Σκoυzε 10. 185 36 Πεrραlαs Τnf,.:
2,1
o 45 20 453
Fax 210 45 16 990
1oο:οo
Ε-mai| : info@histioartemis.
invest@otenet.gr
Website
:
-
17:OO)
gr
www. histioartemis.gr
;"#ffi:pοsium
ο-ΙJ
'.]:
ffiΨ&effiffiffiffi &ffiwffiffiffiffi il*& e&€tr *tθ$ff${rEEtrΣ$€ Συγκ6vτρωσn Γov6ωv . lατριilv
2 Δεκεμβρbυ
2oo7
.i.# . μi:Η""}:,::#χ,'*:γ
τωv ooτcbv - Παlδld,,
ffiw&effiffiffiffi &ffiwffiffiffiffi Γ$& E$€ffi $tΤ$ffi${ΥΤΤ{;tffi Xρtστouγεvldτlκn Πiτα ,.Metropo|itan,, 28 Ιαvoυαρioυ 2008 - Ξεvoδoxεio
pζ&e
fts
.'H'Ψ,Fg' }ft.,&E
e
Σuγκ6vτρωσn Γov6ιοv . lατρΦv
2 Δεκεμβρioυ 2oo7 "LcH - Mεταμ6oXευσn Mυεflo0 τωv ooτιbv - Παtδl6,' .,LcH - Πv6υμovεs - ΕvΛf,lκεs,,
H Eτ6olα Συγκ6vιρωon Γov6ωv-lατριbv, ΠραγματoΠotfiθnκε, γlα δε0τερn φoρ6, με τnV εUγεVΙKn xoρnγiα τωv κ. ΣτdΘn Τoπo6zovflou Kα| κ. Efl6vn Δαμdoκoυ, lδloκτnτcilv τns NαυτlΠlακιis Εταιρε[αs Prime Marine, oτα γραφεiα τoυs, εni τns oδo0 Λ. Πooεlδιbvos 4, KαflfllΘ6α.
lι/Ιf,noαv:
. Δρ' Moρ1α Mooxoβn - Παlδiατρos oγκofl6γos Arματofl6γos, Noooκoμεio Παiδωv Aγiα Σoφiα . Δρ. Πoflυzcbns Mακρos - Evδoκρlvofl6γos, Tμriμα Εvδoκριvofloγ[αs
. Θ κ. Hfliαs Mnαξεβαviδns
& Δlαβιiτn, ΓNA.
υπεOΘUVoS Y|α τnv δnμloυργ[α τns Ioτooεfl[δαs τoυ
Συlf,6γoυ.
ι(
AΛΠΣ0plΣATΕ ΣΤ0 BΕp0ΛlΝ0
BERLIΝ 20ο8
ru"
l-|lsT|οcYΤE
sοcΙETY
? * rn
Aγαπnτoi Συvαδεflφo| Kα| Φiflor τns |oτloκυττdρωons, Wi||komen oτo Bερof,[vo τo 2008 H φετlvh oυvdvιnon τns Εταlρε[αs |oιloκυπαρωv, n εlκooιn τεταρτn oτn oεlρα, υn6oxετα| σUVαρΠασtlκα εnloιnμovlκα καl nof,lτloμlκ6 γεγov6τα. H δlκ6 μαs oυvdvιnon oυvδ6εταl με τnv ετtiolα oυvdvιnon S|oP oιnv δlα n6f,n, γα oooυs εnlΘυμo0v vα εnωφεflnΘo0v Kα| τωV δ0o oργαvιi:oεωv. To Bερof,Γvo, n n6fln πoυ πρoo6flκυoε τ6oo τnv πρoooxli oτnv oΟγxρovn nαγκooμlα loιoρ[α, Λ6γετα1 6τl nρoκαiεΓ μlα α[oΘnon μετ6βαons καt 6xεl περlγραφεf με π6ρα noflloOs τρoπoυs, απo uαxμnρεv μι1xρt 6vδoξεs oυflflovεs τεxvns αvα τoυs αlιbvεs. Τo επloιnμovlκ6 πρ6γραμμα κατd τnv ofloμ6f,εlα Θα υπoδεxιεi δι]o δlακεκρlμεvoυs oμlf,nτ6s. H καΘnγΛτρlα Gritta Janka, αn6 τo Aμβo0ργo, εxεr υndρξεr nρωταΘflnτρlα oιnv ερευvα γ|α τnV IσtΙoKUπαρωon oιo μεγαl0τερo μ6ρos τns δtακεκρlμεvns oιαδloδρoμiαs τns. Θα nρoβεr oε μ[α εnloκ6Πnσn τnS τρ6XoUσαS loιoρlαs τns Iατρlκns καl τns εξεfllξhs τns oιn δldiεξn
uHLH (αlμoφαγoκυπαρlκn frεμφo-loιloκυπ6ρωon): l-l Mακρ6 Aπoψn>. o Δρ. Frederic Geissmann, o oπoios nρ6oφατα μεταφ6ρΘnκε oιo Λovδi1vo, 6xεl εn[ ndρα nof,f,d 6τn αφoolωΘεi oιnv ερευvα τωv βlofroγκιbv μnxαv|oμcbv noυ βρ(oκovιαr π[oω αno τnv |oιloκυπdρωon Kυπ6oωV τoυ Langerhans (LcFl). Θα αvαlιjoεl τnv πρooφατΛ τoυ 6ρευvα Yια τoUS ρ6floυs τωv T εlδlκιbv κυπ6ρωv oιnv LC|-j, H oυvdvιnon Θα περlflαμβdvεr εnΙons μlα nlfrρn oυvεδρfα oυz6τnons γlα τnv LC|-l oιoυs εvfif,tκεs. Θα frΘεflα vα ευxαρloτnσω τnv ΓερμαvlκΛ 6vωon γov6ωv, |-listiozytose Hilfe e.V., γlα τnv γεwαloδωρn oυμβoin τoυs oιnv oργdvωon τns ετnolαs δεξfωons καl lδΙωs γ|α τnV xoρnγΓα τns κρoυozlεραs oιo πoτ6μl κατα τnv εκδniωon υπoδoxns, πoυ Θα ΠραγματoΠolnΘεΓτnv 1 n oπωβρloυ. Πloιε0ω 6τ1 6lol Θα αnof,αιjoouμε Kα| Θα ωφεf,nΘoΟμε απo αυτtiv τnv ετΛolα ευκαιρiα πoυ μαs δΓvεταl γlα vα oυvαvιnΘε[ n nαγκ6oμlα κolv6τnτα loτtoκυπαρωons, πρoκεlμ6voυ vα αnoκιliooυμε v6εs γvιi:oεls, vα oυznτιi. σoUμε με εtltκρivεlα τls nρoκflnoε|s Kα| Vα loxυρonolΛoouμε τn σUVεργαo[α μαs.
Alexandra Filipovich, M.D.
Πρoεδρos, Eταlρεiα |oτloκυττ6ρωons
Gritta Janka Children's University Hospital
Martinistrasse 20 l-lamburg 20246 Germany
Δυvατ6τnτεs Arκι0ωv μεταξιi oργα. vΦσεωv AoΘεvιilv Kα| Πατρ6v σε Σπαvlα Νooιiματα
Δυvoτoτnτεs Δlκ0ωv μετoξ0 oργοvιboεωv AoΘεvιi.lv κol Πoτριilv oε Σn6vlo Νootiμoτo 86on
.
oρloμ6s onαviωv vοonμdτωv: Πρooβdfrfroνταr ilγ6τερα αn6 5 οε 1Ο,000 dτoμα (Γερμαviα: 5% τoυ nflnθυομo0)
.
G'Ε. JΑΝKΑ Συvdιηnon τns EταιρεΙαs Ιoιloκυιτ6ρωοns, Bερofrivo 2008
Yntιρxουv nερloo6τερα αn6 5,000 οndvtα voοhματα
. ol
o
lοτloκυτταρlκ6s v6oo ε[vαl nofl0 on6vlα voοΛμαια
Στnv Gρμαviα υπ6ρxoυv περΙnoυ 600
Πεvitπo εw6α oργαvιboεls αoΘεvιi.lv αnoτεio0v .ΑCHSE, (ο-μμαx α
γ o τα xρov α, onαvlα voοnματα).
Δυvoτ6τnτεs Δlκ0ωv μετoξιj oργαvιi.toεωv AoΘεvιirv και ΠoτρΦv bε Σn6vlo Noolrματo Πρoβf,tiματα oτα ondvlα vootiματα
. εidx oτεs WΦoε s V α τn v6oo !εταξυ ιωV |ατρ6V . καθυoτ6ρnbn oτn δlαγvωon με μn αvαγκαiεs δlαγvωoι κεs δtαδlκαoiεs . εdΓIε . η εJ-ε|ρυ/ |αιoUι ι αl θεoαrε-τωv μ1 oιρων . . hαUUστερrμενΓ, εoφα.με,1 1 α]oισα υεραΓε|α F.ε Λ /o-vo εξ6Λlξns τns v6ooυ . ιjf,f,ε ψn τυπono nu6vωv θεοαnε ιilν . εf,dxloτεs θεoαnευτlκεs επ flov6s .
αΠoUσiα εoεUvαS
. μ6v μos αγd:vαs γlα καταvοnon (rατρoi, oυγγεvεis, φifroι' voooκoμε ακ6 nρooωπlκo, αoφαiloτ κ6s εταlρεΙεs) . αnoυoiα δυvαι6τnταs^αvταflflαγils εμnεtριιilv με dfliα dτoμα . αΠoμovωσn Kα| μovαζLα
oργαvci.loεls
αoΘεvιilν καt περinoυ 7Ο,000 τοnrκ6s oμdδεs αoθεvιbv'
ffi
τnv
Δυvoτoτnτεs Δlκτ0ωv μετoξ0 oργovιboεωv AoΘεvιbv κol Πoτριbv oε Σnovlo Νoohμoτα . εidx oτεs γv6oε s γ α τn v6oo μειαξi τωv lατρ.ιbv . καθυoτ6ρnon oτn δ dψωon με μn αVαγKαlεs δ αγνωστ|Kεs σo|too €S
.
ια,θεoαrε:,ωr
εr".]ε υr εJΓε|ρLν |α|ρJv . κoθJolερ1.ε\1, εoφαcμειr ;
oI
τns Δικτ0ωons oργovιboεωv AoΘεvιirv κot |ατριi.lv
oργαvι.bοεls AoΘεvιbv
Πρoβfriματα oτα o16ν α vooilματα
0
,Eovo
U1 ατοωv
oJσα θεοαlε α με | /oι,o
εΕθf,r[ns τns v6ooυ . 6fiflε ψn τUΠoΠolnμεVωV θεραΠε1ωV . εf, αxldτεs θεραnεi:ιlκ6s επtfl oγ6s . αΠoUσ|α ερεUvαS . u6,.uo. ov.i,uo. γlα καταv6non ( ατρoΙ' σUγγεVε1S' φiiol, Joσoq oμε oΛο ΓρooωΓ|Λo. ασφαd|oι | ε S ετo|oε|ε5 ^ ^ oιouα . απoιolα δυvατoιrιαs αι,αl^oγTs ειr 1ε,ρ,ωv Uε o.Γ1α )
oε Σnovro Nooiμoτo
(oA)
εlαφtis με ε δικο Ενnμr|ρωonαoθενι|ν Παρoxri υΛ κo! ΠρOS αγoγγωon Εvnμ6ρωon ιoυ κolvοιj Oργirνωon oυvαπnoεωv αoθεvιilv
Δtευθ6τnοn
KoνδιJirα
γ α
εnloιnμoν κd nρoγρdμματο
1ατρoi Δ αθεolμdτnτα μι|oω
e'mai
n
ιniεφΦvου
[,4oραzοπαninρoφoρ(εsμετs0A Bοnθoυv με ιo Εκnαiδευon
ει
οτnμov κ6 nερ εxoμεvο
diiωv
tατρΦν
Συμμειoxil oε oυvoπiloεts ωs ,Ερευνo
εLδ
κos
οτα onανlα voοilματα
. αnou6vωon κα uovαξα
P6flos κor δυνoτ6τnτεs oργoν6σεωv ασΘεvιbν σε
P6flos καl δυvατ6τnτεs oργαv6σεων oσΘεv6v σε
σΠ6vIo voσ|iμoτo
σΠoν|o voσnμoτcι
oσθειωv ιαl ιoι |o|/oU ,εul^i, llrρoφορlεc γ|ατη,oσo ιφυlioδα, δ,αeε[ε',riεoραor,,,, nεnρ,u α'ooooo. 1 o θεοα lεlo, laTooΦoρ ε. ιlα vεεs
Τi μπoρo0v Vα εΠ!τιXoUν ol oργαvι,bοεls ασθεV6V σε σΠdν|o Voσnματα;
. ε\n-εoωσ1
^oιαro1os Θεοαnεiεs) . δnο l"α\r , n1ρoφoο|ων μειαξυ ooθειωv Pε τo ,δ,o \ooΓμα . εκΓρooωfΓoΓ ιωV o.Uφερoflω\ ιω, οσθε,L' oε .o] κε) | on ||1εS εΠ!1ρoΠεs
.
.^nρooωnnon τωv oυμφερ6πωv των αoθενιilv oε εθvlκ6s πoilτLκεs
εnlτooπ6s
. δlκτιlωon
.
.
Θεραlε1α με lαιρoUs, εξεlδlκευμdvoυs oιnv lρodJθnσn εllσΙnμoV|KωV ερεUvων αwαfliαγil με δiκτυα oε dif,εs xιilρεs
. noiiαπiαolαoτns . rodlαrηαo αoτ.'
Kερδn
o
γv6ons θερorευτ rυv
δ:lαιoτrι-ι
A0ξnon τns ενnμ6ρωσns γlα τn V6σo ωs |ατρlK6 nρ6βΛnμα Eκεταμ6vn oνταfrfrαγri ΠRnρoφορ|6V μεταξι ασΘεVωV' ,ατρωv λα| εΠ,στ.μovωv
Δnμloυργiα βdoεωv δεδομ6vωv
Προιi.:Θnon 6ρευvαs, αVdΠτUξnS Kαt εφαρμογnS Vεων
θεραnεUτ|K6V δUVατoτι:lτωV
Δlαxεlρlon ΠoIoιηταS
ooΘεvιi,lv δf κτυo μετoξ0,oΩYovιiloεω-v κo| |oτoωv σε σΠov|ο voσnμoτo
no
τ.--;:?:?
'i
_-, -,..' i/..-.9EVξΝτI FRAMtWοR( PRoδRAsMΕ
Πiεovεκτnμoτo γ|o τov oσΘεvn
ΣυμβoυΛh καl θεραnεiα αn6 ε δlκoυs Π'δovαu,on τωv αoθεvιbv μnoρεi vα εvnμερΦνεt ιov θερdnovτα ατρ6 Evloxυμεvn vνιbon γlα τn vοoo Πf,nρoφορiεs γlα v6εs θεραlεiεs ΠΛnboφobiεs γ α ιs επroτnμov κιis εξεiiξεts γ|Cl τov |οτρ6 Πoυt:oιεor δ,oγu.o. .o, ^ol-ιερα αηoτεlεoυoιo θεoorε αc Kλeυιεor ιαιαvδror tJJ ε o ιυ\ o\o/, J/ hα, loo8iTuoιω, τυv
Πfiεovεκτlrματo αoΘεvιilν
ΕOoεon αοθενιlv γrα KR V KεS μεR6τεs Yπδoτioιξn vlα 6ρευvα noυ δεv xρnματoδoτεiια αno diflεs πnγθs
CURE
HLI.I
WP1 |Mεfl6τεs in vitro
Movτ6flo oε novτiκlo Παραγowεs nρoκflnons
ι.i]nχαγ
Δ αKUμαvσn τωV αvoσoΠoLnΙιKων
κυιτdρωv
Poios
κυτταρoκ vΦv
σμos κUπαρOιOξ]κOΙnταS
Pdios κυπαρoκLνΦv οτnγ KUτταρoι0ξ κ6ιnια Συμliοκo AP.3 κα δ αφορono[nοn τωv κυπ(ιρων NK/DC
HLH ΓevεικΛ / Πρonγμ6vn Δloγνωoτlκfl |Vεi6ιεs γoνοιυnoυ / φα]V0τUΠoU Δtαγvωοτlκos αfr γορlθμos λlεirlτεs θε ιουργ[αs κυτταρωv ΝK (φυolκιi:v δoiοφdνωv)
μn αΠoKρ γoμεγωγ θεραΠεiα lαραγoντεs oτnν SCT
Surel-lLl'l
r.:
ffiΨ&&ffitrffiffi &ffi€ffi.ffiffif
flt&
}€
ΤF€
iΣΤE*${ ΥEΤ#til€
l
Ruth Tatevossian Barts and Τhe London Schoo| of Medicine & Dentistrv Νeuroscience Centrδ lnstitute of Cell and Molecular Science 4 Νewark Street London E1 2AΤ
j
United Kinqdom
*""'.*.".μ Mοκρonρ6Θεoμn Παρoκofl oΟΘnon Πρooβoi|fi s Ωτ6s oτnv Πofi υouoτnματlκli Ioτtoκυπ6ρωon Kuπ6ρωv Langerhans, Mεil6τn Ev6s |δρ0ματos Ruth Τatevossian' Jon Pritchard, TonV Sirimanna. Vasanta Nanduri Tμfrματα Αlματofloγiαs/oγκofloγiαs
H oυμμετoxti τoυ ωτ6s εΙvαr oυv6Θns oτnv |KL κoτ6 τn δldρκεlo τns εvεργo0 φ6ons. Τα ουμπτιilματα περlfl αμβ6voυv:
.
EKKρiσε|S 6τωV
. oiδnμα μαoτoεiδο0s
.
K6φωσn αγωγlμ6τnταs
Λ vευροαloθnτnρlακιi
κωφωσn
κα Aκοof,oγiαs,
Παrδlαιρlκο Νoooκoμεlo Great ormord Street, Λovδlνo, |Vlεγdln Bρεταviα
Ερευvnτtκ6 Ιvoτtτo0τo Λovδivoυ,,EρευVα γ|α τoV Kαρκivo, M. Boεταviα. Λovδivο
Moκρonρoθεομn οnιbiεlα οκoris oτnv ΙKL . Anιif,εlα ακohs oε πooooτ6 16% τωv αoΘεvιbv με
.
H αvαφερ6μεvn επinτωon τns μακρonρ6Θεoμns αnιilflεIαs ακofls κυμαivεταl oε nooooτ6 αno 1% . 16% τωv αoθεvιbv,
.
μαΛρoΧρovn εnlβlωon oτn IKL . Εμnεlρiα UCSF 25 ετΦv, 51 αoθεvεis rαρακoio0Θnons
B W]is κ,α,
JC
> 3 6τn
n oncοl ]996
. Απιbflεlα ακotis oε nooooτ6 13%
ακotis εΙvαt nlo oυxvΛ oε αoΘεvεis με nof,uoυoτnματlκfl v6oo. I-l απcbf,εlα
τιυv αoΘεvιbv' oudδα 6τns 6ψl μωv αποτεf, εoμdτωv Εταlρεiαs Ioτloκυττ6ρωv επlβiωon με μακρ6xρovn με |KL . Πooooτ6 60% τωv αoΘεvι-δv εixαv πoiυoυoτnματlκli vooo . ΣΙnV ΠRε|ov6τnτα τωv αoΘεvιilv n v6οos εnnρ6αzε τα 6τα' ια
|\4εf,
.24/1a2 αoθεvεis
ο Δεv υπdρxoυv μεfl6τεs noυ vα αvαφ6ρoυv τnv flεnτoμερli, μακρonρ6Θεoμn ακoof, oγlκh 6κβαοn.
μαoτoεlδ6
rr
τo KραVio
R Haupt κ,α, Pediatr B]οοd Cancer 2ΟΟ4
. 3/30
παlδld με |KL εΙxαv onμαπlκfi δtαταραx6 ακohs noυ εnnρ6αzε τnv oμlfrio Τ Kurten κ,α' Laryngorhinootο og e 2ΟΟ8
Kρtτtiρlo Συμμετoxris oτn Mεfl6τn 1) |KL αnoδεδεlγμεvn με Bloψlα
2) ΠoΛυoυoτnματlκ6 v6oοs 3) > 5 ετn αno ιo ιεios τrs Θεραnεlαs 4) Yn6 nερiΘαf,ψn oτo Παlδlατρlκ6 Νoooκoμεio Great Ormond Street
o Eξετ6oεts ακolis
M6Θoδoι
. Aκoομετρiα καθαρo0 . Tuμnαvoμετρiα
.
/
40 αoθεvεis oυμμετεixαv oτnv μεf,6τn .2] ovδρεs, 19 γυvαiκεs
. Ε0ρoS
nfrlκ[os κατd τn δldγvιυon o 6 εβδομdδωv _ 15,5 ετιbv
ο E0ρos nfllκiαs κατd τnv αξloΛ6γnon
.7_3]
τ6voυ
Ν4αYVnτ|KR τoμoγραφiα Αξovrκri τoμογραφΙα τns fllθoεlδo0s μoiραs τωv Kρoταφ|KωV oστιbv
l0
AoΘεvε1s ο
.
ετιiv
ΠαρακofloOΘnon 5
θεραnεiαs
-
23 6τn μετd τnv ofloκlΛριυon τns
Audiogram
Anoτεfl6oμαια
. 39/4o
υnoβf,frθnκαv oε ακoof,oγlκ6 6f,εγxo καl τυμnαvoμετρiα . 1 αoθεvns δεv εξεταoτnκε
.28/40
fi]gh! εar
αoΘεvεis εΙxαv oυμμετoxli τoυ ωτ6s oτnv (εVερY6
φαon,
. 24/40
εixαv εξετdoεls με φυolofloγlκd αnoτεi6oματα
o 5 εixαv τεκμnριωμ6vn μ6vlμn αnιbΛεlα ακohs ,15 ,]
. 14
εixαv oυμμετoxΛ τoU ωτos
.ΓΤ
στnV <εVερYo φασnΣ
ακofls
9
Aμφοτερ6nf, εuρn βαρld αnιbf, εlα ακοhs (πoυ αnαtτεΓτn xρhon ακoυoτlκo0
4
-
6
Mov6nflευρn frnlα
Anιiflεlα ακofls
μ6τρlα
βαρnκoiαs) αnιif,εtα ακoιis
αγωγlμ6τnταs
Nευρoαιoθnτnρlακfι
αncbflεlα
6
ακoils
1
Mεlκτfl αnci.lf, εια ακofls αγωγtμδτnταs ,/ vευοoαloθnτnolακh αnιbflεlα ακolis
Γ---_-.--.:*..i..l
8
.
Mαγvnτlκ6s καl αξovικ6s τoμoγραφiεs αnoκ6Λυψαv
αvωμαdiεs oε 17 αoΘεvεΙs:
.
|\4ov6nflευρn 6 αμφoτερ6nf,ευρn θ6flωon μαoτoεlδo0s n εΛαττωμεvn nvευμαιωοn
. Σκf,nρυνon
.
Mαoτoεlδεκτoμh πoυ oδΛγnoε oε μεγddn, μεμοvωμ6vn κυψ6f,n α6ρα μαoτoειδoOs, oυxvd με αncbflεlα τωv ooταρiωv . 10/17 αoθεvεis με αvωμαfriεs oτls μαψnτtκ6s και αξovlκ6s τoμoγραφiεs ε[xαv αnd.liεlα ακotis, . Τα μαoτoεlδ6 φαivovιαv φυoroioγlκd oε 5/1 5 αoΘεvεis rc nnrirAcrn
.
nrnnc
14/28 αoθεvεls με oυμμετox6 τou ωτ6s κατd
τn
δlαγνωon παρoυoiαzαv αr1f,αγεs τoυ μαoτoεlδoOs, 14 αoΘεvεis εixαv φυotofloγlκi αnεικ6uon κατd τnv ΠαραKof,o0θnon.
Συμnερ6oμoια
.
i-l σUμμετoXR τou ωτ6s nαρατnρflθnκε oτnv εvεργ6 φdon oε nooooτd 7oo/o των αoθεvιiv. . Εvδεxoμ6vωs δευτερoγεvits oε μερoinψiα nαραnoμn6s . Enlfloγh αoΘεvΦv με πoiυoυoτnματlκil σUμμετox|,l . Λεnτoμερfls αξloioγnon
o Πoσoστ6 37,5
μακρoπρoθεoμo
a/o
1ων αoθεvcilv οτn εfl f,εlμuα ακons,
μεi6τn μαs εixαv
.
Πof,0 υψnf,oιερn εΓ|Γτ(.)ση o€ οL!ιp'σΓ JΕ ιΓv nροnγo0μεvα αvαφερΘεioα, εvδεxομ6vιυs αvιαvdκfr αon τoυ oμol6μoρφα nρooεκτικo0 εlιiγxoυ
.
^.
MoρφoRoγio fllΘoεlδoOs μo.ρos κρoτoφ|KoO oστo0
T0nol απιiliεIαs ακotis Αμφoτερ6nf,ευρn αn<i:f,εlα
.] _-----'l
αΠ6Rε|α ακohs κατd n6oα n Θαv6τnτα δεv αvαψωρizε. τα| εΠαρKιbS, εvδεxoμ6vωs vα μnv εξετdzεταl lilκαl vα μnv αξrof, oγεiταl oτnv nαρακoΛo0Θnon,
Συμnερ6oματα
. To εifrεlμμα ακons εxεt σnμα\Γι|KεS εnlπιci.loεls οτα nαtδιd οε 6,τl αφoρd oτn μ6θnon, oτnv oμιf,iα Kαι στnV κoιvωvlκh αvdnτυξn.
. l-1 6γκαlρn αvαγvιilρton καl δl6ρΘωon τns απιbΠεlαs ακoΛs εivαι ουolcbδns. o Συvιoτdταl n ακooioγlκti αξloi6γnοn oε μακρ6xρovn
παρακoflοOΘnon γlα 6f,oυs τoυs αoΘεvεis με noflυoυoτnματ|Kn Voσο.
l...]
Eυxoριoτiεs / oγκoiογiαs καr Aκoofroγiαs Παlδlατρrκ6 NooοκoμεΙo Great ormond Street, ΛovδΙvo' |Vεγ6fln Bρεταviα
Τμ6μα Alματoioγiαs
. Jon Pritchard . Tony Sirimanna o
Vasanta Νanduri
.....,......
}:
Eρεuvnτικ6 |voτlτo0τo Λovδivoυ ,Eρευvα για τov Kαρκivo. Ν4εγdfrn Bρεταviα' Λovδivο
11
ffiΨ&&ffiffiffiffi ffiffiΨffiffiffiffi
ilE& θθ€ff
Dagmar Kauschka
Dagmar Kauschka Εrwachsenen Flistiozytose X e.V. Langerberger Str. 805
Essen,45257
Germany
$tEE**{ΥθE*t$€
Histiocytosis Research Trust
Julie Collier
The Histiocβosis Research Trust 1B Western Road Sutton Coldfield 8735 SP United Kinοdom
Aγαnnτoi Φ1flol, .|δρυμα,Eρευvαs
|oτtoκυτταρωons (Histiocytosis Research Trust) oτn Mεγαf,n Bρεταviα, καl εiμαl υnε0Θυvn για Eργdzoμαl γrα τo τα nερloo6τερα αn6 τα Δtolκnτlκα καΘhκovια, τo σUVtoVlσμo καl τn δlευκ6flυvon oυγκεvτρωons xρnμdτωv σε σUVεργασiα με τoυs αoΘεvε(s, τoυs γovεfs καl τls olκoγ6vεlεs τoυs, Παρ6xoυμε nflnρoφoρiεs γ|α τnV |oτloκυττdρωσn KαΙ φrΛlκri εξυπnρ6τnon βdoεl τns onoiαs φ6ρvoυμε oε εnαφ6 αoΘεvεΙs καl γovε[s μεταξ0 τoUS γ|α αμolβα[α βoriΘεlα καl υπooτflρlξn. |-l αn6oταon τωv 2.391 xlflloμετρωv πoυ xωρizεl τnv Ef,f,dδα αn6 τn Mεγ6fln Bρεταviα εivαl μεγdf,n. Eυτυxιi:s oμωs εxoυμε τnv τfxn vα εxoυμε loxυρoΟs δεoμoOs με τov ΣOf,f,oγo Aρτεμls. Πloτε0oυμε oτl μαz( εiμαoτε πofl0 loxυρoτερol απ, 6τl αv εργαzoμασταV ξεxωριoτd. Mπoρoιiμε vα βρoιiμε noρoυs Kα| Vα μoIραZ6μαoτε nflnρoφoρ[εs αf,f,6 κυρiωs vα oυγκεvιριbvouμε τα xρnματα ΠoU με τ6oo κ6πo oυflΛεγoυμε αn6 κolvoO cboτε vα xρnματoδoτoΟμε καf,0τερα ερευvnτlκα nρoγρ6μματα. H μεγdf,n αnooταon μεταξΟ μαs δεv onuαivεl τinoτα πfl6ov.
Mαs oυvδεoυv ακoμn loxυρoi δεoμof με τnv LCH BεΛγΓoυ' πoυ εnions 6xoυv oυμβαf,flεl oε ερευvnτlκd πρoγραμματα oτo nαρεlΘov Kα| στo nαρ6v κl εflπizoυμε 6τl Θα μπoρ6σouμε Vα 6xoυμε oτεvoτερn oυvεργαo(α με τnv oμdδα otκoγεvεlιi:v oτnv lonαv[α οτo εψΟs u6flf,ov.
ol
Flvωμ6vεs Πof,lτεiεs τns Aμερlκis εxoυv πf,nΘυoμo μεγαfrΟτερo αn6 301 εκατoμμ0ρια αvΘριbnoυs καl dρα μnoρo0v vα oυγκεvιριi.:ooυv nερloooτερα xρriματα γlα 6ρευvα αn' 6τl or Eυρωπαi.κ6s Xιi.lρεs. |-l Mεγαfln Bρεταv[α 6xεl nlnΘυoμ6 μ6f,rs 60 εκατoμμιiρlα κατoiκoυs, n ΕΛf,6δα oxεδ6v 11 εκατoμμ0ρ|α Kα| τo Bεlγιo μ6vov 10 εκατoμμιiρlα κατoΙκoυs' oπωs βΠ6πετε, ooo μεγαflΟτερn καταφερoυμε vα καvoυμε τnv ΕυρωπαiκΛ μαs Συμμαx[α, τ6oo nερloo6τερεs δυvατ6τnτεs εΟρεons xρnμdτωv Θα 6xoυμε καl τεf,lκα Θα μπoρoιiμε vα xρnματoδoτnooυμε nερloooτερεs 6ρευvεs noυ εfvαl τ6oo αvαγκαfεs'
oflol nρooπαΘo0με vα βρoΟμε μlα Θεραnεiα γl' αυτ6s τιs φoβερεs παΘΛoεts καl πloτε0ω σXεon. Θα μnoρεooυμε vα εntτΟxoυμε μαzi τov κolvo μαs oτ6xo.
oτl με τn oυvεxh μαS σUVεργαolα καl oτεvn
Σαs ειixoμαr o,τl καflιiτερo καl υγεiα oε 6f,oυs. Ju|ie Co||ier
(Αv Θ6flετε vα μαΘετε πcbs oυγκεvrρci:voυv xρnματα ol olκoγεvεlεs oτn Mεγαfln Bρεταv[α, nαρακαfloΟμε εntoκεφΘε[τε τov δlπυακ6 μαs τoπo oτn δlεOΘυvon www.hrtrust.org n oτε[flτε μoυ emai| oτn διε0Θυvon lu|ie@hrtrust.org).
r3
Θ
ffiΨ&&ffiffiffiffi &ffiΨffiffiffiffi
tl ilE& E#ffi ΞflΤEffia{ ΥEθ{l tffi
Dr Pieter Leemen Scientific Secretery Department of lmmunologY Erasmus MC Dr. MolewaterPlein 50,
3015 GE Rotterdam The Νetherlands
symposium Περff,nψn τoυ 18oυ Nikolas 2008 Λoυτoακr, 2-5 Mαioυ
εγμovri τnv αv6ΠτUξn τιυv κUτταρωv στnv lστloκυτταρωσn Kuττσρωv Langerhans (LCH);
Yπooτnρizεl n
H
φf,
εΟρεon τns nρo6flευσns τnS κυτταρtκhs δlαταραxns oτnv
toτιoκυττdρωon κυττ6ρωv Langerhans (LCH).καr n δr6ρΘωofi τns παραμ6vει μlα oυvεxlis πρ6κΛnon για τoUS κfltvtκoι]s lατρoΟs καl τoυs εnloτΛμovεs βαolκιbv επtoτnμ6vωV ΠoU σUγKεvιρωVoVταl ετnoiωs oτo Συμπoolo Niko|as. Στo nαρεf,Θ6v, εixε εξαxΘε[ τo oυμnεραoμα 6τt τα nαρεκκflΙvovια κ0τταρα ΠoU oμo|cιZoUV με 6γκo oτnv ioτtoκυττ6ρωοn κυττ6ρωv Lang-e-rhans εVεργoΠoIo-UV- τo oxnματloμ6 εv6s φfl εγμovιi:δoυs nερlβdf, f, ovιos noυ αnoτεf, εiται αno, φυoiofloγlκd flευκd αlμooφα[ρtα. I-l. τonlκΛ αυτri φf,εγμovn
πlΘαvd nα(zεl onμαvιlκ6 ρ6Λo oτnv δlατ6ρnσn τnS XρoV|αS
voooυ. Πρoκεrμεvou vα αvαfl0oεl αUτnV τnV εVνo|α Περαιτ6ρω. n oργαvωτlκΛ εnιτρon6 απoφ6oloε vα αφlεριi-loεl τn oυvαyτnon τoυ τρεxovιos 6τoυs oτo ρoΠo τoυ φflεγμovιlδoυs περrβdf,f,ovιos oτnv αv6πτυξn τωv nαρεκκf,lv6rrιωv κυττ6ρωv. Στnv 6ρευvα τoU oYKoU V|α τoV καρκivo, αvαγvωρ[zεταt nfl6ov oτt τα κΟτταρα εξαρτιbvιαi κατ6 noflO απo τo nερrβdflf,ov noυ εnlτρ6nεl τnv ιlnαρξιi τoυs. To iδιo μπoρεi vα ιox0εl Kαt,γlα τα κ0τταρα τns ιoτloκυττ6ρωons κυττ6ρωv τoυ Langerhans (LCl-{)' Στα nflαiotα τoυ oυμπoo(oυ, αvαfl0Θnκε εκιεταμεvα o τ'ρoΠos,με εvα τov ono[ov τα κ6τιαρα τoυ 6γκoυ μπoρo0v vα εvεργoπolnσouv Aυτo τoυs. αvαπτυξn τnv φα[vεταl υnoοτnρ[zει vα nεoIβ6f,f,ov ΠoU oτl,6xεr πoΛf,6s δlαφoρετtκι1s 6ψεls. Πα παρ6δεlγμα, nof,Λoioγκot
εvεργoπoloOv τnv αvdnτυξn αrμoφoρωv αγγεfωv, δ[δovιαs ετot τnv δυvατoτnτα oτα KUτταρα τoυ 6γκoυ vα τριlφovιαt. Εnιπf,εov, n φfrεγμovfr noυ oυoxετ(zετα| με τoυs 6γκoυs' καταoτεf,f,εl IσXUρα τnV lKαVoτnτα τoU αVoσoΠolnτlκo0 oυoτliματos vα επtτεΘε[ oτα κ0τταρα τoυ 6γκoυ. Yn6ρxoυv nof,flαπfro[ μnxαvloμo[- για ulα τ6τoloυ εiδoυs αVoσoKαΙαστoΛri. Δεv nαραγovιαl μovov καταoταf,τtκεs oυo[εs ΠoU Πρoσoμotαzoυv με oρμoVεS Kα| noυ αvαoτ6f,floυv τα αVoσoΠolnτ|Kα κυτταρα, αf,f,d ταυτoxρovα εξαΛεiφovιαl μ6oω τns φf,εγμovlis καl Θρεnτtκ6 σUστατ|Kα, αnαραiτnια γlα τα κ0παρα τεf,εoτ6s τoU αvoσoΠotnτlκo0, onωs 1Δ
εlδrκ6 αμlvoξ6α. H μεΙωon καl εfldφρυvon αuτlis τns καταoτof,ns εvδεxou6vωs nαρ6xεl δυvατ6τnτεs γtα καlvoτoμεs ΘεραnευτIκεs
πρooεψioεts.
Aρκετεs nαρoυotαoεls στo σUμΠoσlo αφoρo0oαv σUγKεKριμεVα oτιs vεci.lτερεs εξεflfξεrs oxετIκd με τα κ0τταρα LCH. H τεxvof,oγtκn
nρooδos n oπoΙα τιbρα επlτρ6nεt τn μεfl6τn τoυ μoρlακoΟ πρoφifl
τδv κυττ6ρωv LCH oδhγnoε oε oρloμ6vεs εκnf,fiξεrs, καΘιbs
αυτ6 τα κ0τταoα Φαfvεταl vα δtαΘ6τoυv fllγ6τερεs παρεκκflioεls oε uoριακ6 εn[πεδo αn' 6τl υnoψtαz6μαoταV στo παρεf,Θov. Enlnf,6ov, n προταon αno προnγo0μεvεs μεf,6τεs 6τl τα κ0τταρα LCH oμor6zouv με τα καρκtvlκ6 κ0τταρα, εnεtδh 6f,α nρoερxovιαι αn6 6vα κ0τταραnρo6f,ευons, εvδ6xεταr vα xρnzεl εnαvεξ6ταons'
Σε oρroμ6vεs nερlnτιboεls, εnions φυolofloγlκ6 κΟτταρα Langerhans μnoρεr vα nρoκιinτoυv αn6 μfα καt μovn Πnγn Kαt ετσ|' τα κιiτταρα LCH εvδ6xεταt απ6 αυτliv τnv 6noψn vα εfvαt fllγ6τερo μn φυolof,oγlκd αn, oτt nιoτεOovιαv oτo nαρεΛΘ6v'
Πρ6oφατεs πεtραματlκ6s μεΛ6τεs oε πoyι[κtα 6xoυv δεiξεl μtα πtΘαvh εvαΛflακτtκh nnγn κυττdρωv LCH. 8ρ6Θnκε 6τl τα κΟτταρα Langerhans 6xι μ6vov nρoκ0nτoυv oε oτtβαδ-ε-s, 6πωs oτo δ6ρμα,
αflfl6 6τl nαρoμorα κ0τταρα υπdρxoυv oε 6f,f,α μερn, onωs oτα flεμφoεlδfr 6ργαvα 6 oτo oυvδετικ6 loτ6 κdτω αn6 τo δ6ρμα. Δεδoμεvoυ 6τl αυτ6 τα v6α κ0τταρα τ0noυ Langerhans ειvαΙ ΠΙo dμεoα oυvδεδεμ6vα με τα πρoδρoμα κΟτταρα oτo αiμα Kα| στo μυεf,6 τωv ooτιbv, αυτ6 μnoρεi vα onμαfvεl oτt τα nαρεκκflivoyια
κ0τταρα
LCFl nρo6ρxoyιαl απευΘε[αs αn6 αυτ6 τα πρoδρoμα
κΟτταρα καt oxl αnαραiτnτα απ6 τα κ0τταρα oτls oτlβdδεs' Aυτo Θα εξnγoΟoε τnv oυxvΛ nαρoυoiα βflαβιi:v LCF1 oε μ6ρn εκτ6s τoυ δερματos onωs oτα ooτ6 Λ oτoυs f,εμφαδεvεs.
Συvofltκα. τo Συμn6olo Νikolas αυτo0 τoυ 6τoυs φ6vnκε oτl αnoτ6f,εoε (γlα αflfln μια φoρ6) εvα oυvαρnαoτtκo εnloτnμovtκo περlβαflf,ov τo oπolo oυγκεραoε τts τεflευτα[εs nf,nρoφoρ[εs γtα τnv loτtoκυτταρωon κυττ6ρωv Langerhans (LCH) καt oδ6γnoε oε zωno6s oυznτhoειs noυ εΙvαt oυolιi.lδεts γ|α τnv αv6nτυξn μtαs f,oγlκΛs ΘεραnεΓαs αυτns τns αlV|γματ|KnS VoσoU.
18o Nikolas Symposium
2-5
MαToυ
2008 - Ξεvoδoxεio Πooεlδιi.lv. Λoυτoακl
f,a .Ξ
ffiΨe&ffiffiffiffi ffiffiΨffiffiffiffi
ilE& €*e€
ξEξ$*ffiΥEξ*Ξθ€ 18o Nikolas SYmposium Λoυιρακι
2-5 Mαioυ 2OOB - Ξεvoδoxεio Πooεrδιbv,
18o Nikolas Symposium
2-5 Mαioυ 2008 - Ξεvοδoxεio Πooεlδιbv. Λoυτodκl
XoPl.|Γol EYXAPIΣToYM E IΔIAITEPΩΣ oΛA TA MEΛl.{ ToY ΣYΛΛoΓoY APΤEΜIΣ Γ|A Τ|.lΝ ΣYΝEXH o|KoΝoM|KH KAI l-{ΘIKl-{ YΠOΣΤ}-{PIΞF{ ΤoYΣ ΣTo ΠPOΓPAMMA MAΣ Eυxαρloτo0με lδlαlτ6ρωs τoυs xoρnγo0s
μαS
ΠoU μαS βonΘnoαv Vα Πραγματonolnooυμε τoυs
στoXoUS μαS.
.
.|δρυμα
A. Γ. Λεβ6vτn
ο Γαβρlnf, Παvαγlωτfδn
. Σiμo
& 26τα Παf,noΟ
. Aγγεflos & Δαvαn EυoταΘioυ
. Εi6vn
Δαμ6oκoυ & ΣτdΘn TonoΟzoγΛoυ
AΙΙ0Ι0Σ ΔΙΑBιΙTHΣ ΚΑΙ ΙΣTΙΟKΥTΓΩΣΗ TΩΝ KγTΙΑΡΩΝ TοY LΑΝGERΙ{AΝS
*Ω* lΠΠΠ
ΞE t**
}Ω * *
:fr!
Σοj}o4os
4.τ'μ's
/L!l τrτ lστιoκL1ττu.Lττι
l
m r;Π m
tr tf*
d
Μn δtoι6.oετε Vα μαS znτfioετε 6yιυπα υfrικ6 nου θα βonΘfloouv oτo 6ργo oαs, ΘυμnΘεiτε:
ΧPΕιAZOMAΣΤΕ Tι-{ BoHΘΕlA oΛΩΝ ΣAΣ ΓΙA ΝA KΑΝOYMΕ ΓΝΩΣΤΙ-j ΣE oΛoYΣ TFi ΝoΣo Τt-tΣ |ΣT|oKYΤΤΩΣ|-lΣ
*λt
ιΦi}
bω" b@
Friffi
*
ι'ω. ξ?λ'}
ffil bffi
Φ lffi