Sesi贸n de diagn贸stico diferencial Jacqueline Cama Barbieri R4 Medicina Interna 11 Marzo 2011
Caso clínico: Varón de 58 a
Antecedentes
No RAM. Exfumador desde hace 3 m de 42 a/pqte. Profesión: aparejador. Hernia de hiato (gastroscopia + de 10 a en tto con Ranitidina) No disnea, edemas, ortopnea ni DPN. Vacunación meningocócica este año. Clínica de sinusitis asociada a las infecciones respiratorias. IQ: apendicectomizado, fractura meseta tibial I hace 8 a, adenoflemón a los 7 a que precisó cirugía, drenajes y tto antibiótico.
Caso clínico: Varón de 58 a
Refiere 1-2 catarros/a con disnea sibilante y expectoración purulenta que trata con antibióticos de forma ambulatoria. No antecedentes de TBC ni contactos, neumonías o hemoptisis. Vacunación BCG. EPOC moderado (NEM en Oct 08: infección respiratoria). Tosedor y expectorador. No viajes al extranjero en zonas de riesgo recientemente. Vive en el campo, con 2 perros. Niega ingesta de leche o queso casero, pero si embutido de matanza hace años . Tratamiento: ranitidina, budesonida nasal y spiriva.
Caso clínico: Varón de 58 a
Enfermedad actual 2 meses: fiebre (al principio era vespertina) diaria, con afectación del estado general, mialgias, escalofríos, tiritona y sudoración, quebrantamiento y cefalea continua holocraneal, que a veces es pulsatil y mejora con analgesia habitual. El descanso nocturno se mantiene. No clínica respiratoria ni cambio en el habito intestinal ni miccional. No síndrome constitucional. No alteraciones cutáneas ni articulares. No claudicación mandibular. Pérdida progresiva de visión desde hace meses.
Caso clínico: Varón de 58 a
Exploración física Afebril. Normotenso. Palidez cutánea. Adenopatía supraclavicular izquierda pequeña y elástica. No bocio. No engrosamiento de la arteria temporal. AC y AP: normal Abdomen: parece palparse polo de bazo.
Caso clínico: Varón de 58 a
Exploraciones complementarias ASO ◦ PCR 9, VSG 54 ◦ Leucocitos 2900, HB 9, VCM 86, plaquetas 80000 ◦ Proteinograma: normal VIH negativo HC (3): negativo a los 5 días Urocultivo: negativo
Diagnóstico diferencial 1.- Fiebre prolongada sin foco ◦ Infeccioso: • • • •
TBC Brucella Leishmaniasis Otras: Rickettsias, Triquinosis
◦ Neoplasia: • Pulmonar • Hemopatía
◦ Conectivopatía: menos probable ◦ Otras: granulomatosas: sarcoidosis.
Fiebre de origen desconocido 1961: Petersdorf y Beeson: criterios ◦ Tº más 38.3º ◦ Duración más de 3 s ◦ Sin diagnóstico a pesar de estudio por 1 semana con el paciente hospitalizado.
Causas más frecuentes: – Infecciones: Tuberculosis críptica, Citomegalovirus – Neoplasias: Linfomas, Carcinomas, hemopatías – Conectivopatías: Still del adulto, Vasculitis sistémica, Arteritis de células gigantes – Otras: enfermedades granulomatosas, fiebre ficticia
Clasificación FOD FOD Clásica Fiebre de 38.3º
FOD nosocomial FOD neutropénica FOD asociada al VIH Fiebre de 38.3º
Fiebre de 38.3º
Fiebre de más de 3 s de Ausencia de infección o Menos de 500 duración incubación en el neutrófilos/mL momento del ingreso
Fiebre de 38.3º
Fiebre de más de 4 s en enfermo ambulatorio y superior a 3 d de hospitalización
Ausencia de diagnóstico Ausencia de diagnóstico Ausencia de diagnóstico Ausencia de diagnóstico etiológico después de 3 después de 3 días a después de 3 días a etiológico después de 3 d de estancia pesar de exploraciones pesar de exploraciones d de estancia hospitalaria o 3 visitas hospitalaria o 3 visitas extrahospitalarias extrahospitalarias Infección, malignidad, enfermedad del colágeno
Enterocolitis por Clostridium difficile, inducido por drogas, embolismo pulmonar, tromboflebitis séptica
Infecciones bacterianas Citomegalovirus, oportunistas, aspergilosis, Mycobacterium aviumcandidiasis, herpes virus intracellulare complex, neumonía por Pneumocystis carinii, inducido por drogas, sarcoma de Kaposi, linfoma
Medicine. 2006;09:3310-3.
Algoritmo diagnóstico PRIMER NIVEL Exploración ginecológica y ORL T3, T4, TSH AntiDNA, antiENA, ANCA Crioglobulinas C3, C4, CH50 Inmunoglobulinas ECA Serología Rickettsia, Chamydea, Mycoplasma, CMV, Toxoplasmosis, Borrelia burgdorferi, Legionella
Rx Tórax, SPN y sacroiliaca Ecocardiografía Eco abdominal TC toracoabdominopélvica RM Gammagrafía pulmonar V/Q Gammagafía ósea Gammagrafía con galio, indio
SEGUNDO NIVEL Biopsias: hepática, cresta ilíaca, Arterias temporales, ganglios, Muscular Piel, nervio (sospecha de vasculitis)
Endoscopia FBO Arteriografía renal y mesentérica PL TC craneal
TERCER NIVEL Deterioro del estado general o síntomas abdominales inespecíficos: (LE)
Probable síndrome vírico (conducta expectante y control)
Sospecha de enfermedad tratable (Salicilatos, Corticoides, Tuberculostáticos)
Caso clínico: Varón de 58 a
Pruebas a realizar 1.- FOD ◦ ◦ ◦ ◦
Serología Marcadores tumorales Ecografía/TAC toraco abdominal Perfil de autoinmunidad
Caso clínico: Varón de 58 a
Diagnóstico diferencial 1.- Fiebre prolongada sin foco ◦ ◦ ◦ ◦
Infeccioso Neoplasia Conectivopatía Otras
2.- Pancitopenia
2.- Pancitopenia 1. Con médula hipocelular Anemia aplásica Anemia de Fanconi Síndrome mielodisplásico hipocelular
2. - Con médula celular Síndrome mielodisplásico Hemoglobinuria paroxística nocturna Mielofibrosis Leucemia aleucémica Tricoleucemia Carcinomatosis diseminada Linfomas y mielomas Otras: Anemias megaloblásticas, tuberculosis diseminada, Kala-azar,sarcoidosis
Caso clínico: Varón de 58 a
Pruebas a realizar 1.- FOD ◦ ◦ ◦ ◦
Serología Marcadores tumorales Eco/TAC abdominal Autoinmunidad
2.- Pancitopenia ◦ Sangre periférica ◦ Aspirado/Biopsia de médula ósea
Caso clínico: Varón de 58 a
Ecografía abdominal: Hígado normal. Vesícula biliar
alitiásica. No líquido libre. Bazo de tamaño normal con múltiples focos ecogénicos de calcificaciones intraesplénicas (granulomas). Riñones normales. En el tercio medio del RI hay una litiasis de 8mm sin dilatación. Vejiga y próstata dentro de la normalidad.
Mantoux: 10 mm a las 48 horas BAAR por tres en esputo: ausencia de BAAR . Cultivo
negativo SP : cuadro leucoeritroblástico con un 5% de blastos sin displasia Serología: R. conorii IgG 1/40, IgM positivo. Resto negativo
Cuadro leucoeritroblástico: Aparición en sangre periférica de los precursores de las células sanguíneas que habitualmente solo están en la médula ósea, como eritroblastos (células inmaduras precursoras de los hematies), mielocitos (células inmaduras precursoras de los granulocitos) y megacariocitos (células precursoras de las plaquetas).
Caso cl铆nico: Var贸n de 58 a
Necesito aspirado/biopsia de MO !!!
Biopsia m茅dula 贸sea:
Causas de mielofibrosis Carcinomas con metástasis medulares Infecciones: TBC Linfomas y Enfermedad de Hodgkin Leucemias agudas Tricoleucemia Mieloma múltiple Sd mieloproliferativos: Leucemia crónica mieloide, Policitemia vera, Mielofibrosis idiopática crónica Mastocitosis LES
Fibrosis MO secundario a cuadro hematológico: Mielofibrosis Fibrosis de MO secundario a tumor o a enfermedades granulomatosas: Mieloptisis
Síndromes mieloproliferativos Policitemia vera: incremento mantenido de masa eritrocitaria.
Trombocitosis esencial: proliferación de megacariocitos Leucemia mieloide crónica: proliferación de forma lenta y progresiva preferentemente de precursores de granulocitos. Neoplasia con marcador cromosómico característico: cromosoma Philadelphia
Mielofibrosis idiopática crónica: Aumento de colágeno en microambiente hematopoyético. Desarrollo de tejido hematopoyético en el bazo: esplenomegalia. Cuadro leucoeritroblástico
Mielofibrosis idiopática crónica También llamada Metaplasia mieloide agnogénica Fibrosis de M.O. + eritropoyesis extramedular, principalmente de células mieloides Poco común. Etiología desconocida Afecta igual ambos sexos Más frecuente después de los 60 años, pero puede aparecer en cualquier edad
Mielofibrosis idiopática crónica
Cuadro clínico: Serie de 109 pactes del Hospital Clinic de Barcelona. Asintomáticos (25%) Fiebre, pérdida de peso (40%) Sindrome anémico Molestias en hipocondrio izdo Esplenomegalia (85%) Diastesis hemorragica Infección Diarrea
Mielofibrosis idiopática crónica Laboratorio: Anemia normocítica normocrómica Hiperbilirrubinemia indirecta (eritropoyesis ineficaz) Leucocitosis con formas inmaduras (leucoeritroblastosis) Plaquetas gigantes Eritrocitos en lágrima: dacriocitos A.M.O. dificil de obtener Biopsia de M.O. con fibras de reticulina
Mielofibrosis idiopática crónica Diagnóstico: por exclusión Supervivencia media de 5 años. Causas de muerte: infecciones (pulmonares), hemorragias y ACV Factores pronósticos: anemia, trombocitopenia Tratamiento Tratamiento de complicaciones Esplenectomia por dolor o infartos Hidroxiurea (organomegalia), interferón alfa (retraso de mielofibrosis) Trasplante de médula ósea (único tratamiento curativo)
Caso clínico: Varón de 58 a
Y el resultado de serología ???
Rickettsiosis
Fiebre botonosa mediterránea Rickettsia conorii: gram – intracelular Reservorio: perro parasitado con garrapata (Rhipicephalus sanguineus) Triada: ◦ Fiebre ◦ Exantema ◦ Mancha negra
Fiebre botonosa mediterránea Criterios diagnósticos: ◦ Epidemiológicos: Incidencia en Julio-Sept (80%) Zona rural (56%) Contacto con perro parasitado
◦ Clínico Triada
◦ Serológico IFI mayor S y E y es más rápido Mas 1/40 Jano 4-10 abril 200.nº 1689
Fiebre botonosa mediterránea
Tratamiento: Doxiciclina 100 mg /12 horas 1-5 días
Caso clínico: Varón de 58 a
Diagnósticos FOD: Fiebre botonosa mediterránea vs Mielofibrosis idiopática crónica ?
Conclusiones - Importante historia cl铆nica - Antecedentes: datos epidemiol贸gicos !! - Clasificaci贸n y algoritmo diagn贸stico de FOD