Buku Panduan Pesakit untuk Yang Baru Didiagnos by International Myeloma Foundation

Mieloma Berbilang | Kanser Sumsum Tulang

Buku Panduan

Pesakit bagi Pesakit yang Baru Didiagnosis Edisi Februari 2023 | Disediakan oleh Brian G.M. Durie, MD

Penerbitan International Myeloma Foundation

(Yayasan Mieloma Antarabangsa)

Yayasan Mieloma Antarabangsa (International Myeloma Foundation, IMF) yang diasaskan pada tahun 1990, merupakan organisasi pertama dan terbesar yang menumpukan khusus pada mieloma. Jangkauan IMF berjaya mencapai lebih daripada 525,000 ahli di 140 buah negara. IMF didedikasikan untuk meningkatkan kualiti hidup pesakit mieloma sambil berusaha ke arah pencegahan dan penawar menerusi empat prinsip penubuhan kami: Penyelidikan, Pendidikan, Sokongan dan Pembelaan.

PENYELIDIKAN IMF didedikasikan untuk menemukan penawar bagi mieloma dan kami mempunyai pelbagai inisiatif untuk menjayakan usaha ini. Kumpulan Bekerja Mieloma Antarabangsa, yang muncul daripada Lembaga Penasihat Saintifik IMF, telah ditubuhkan pada tahun 1995. Kumpulan ini merupakan organisasi yang paling berprestij dengan hampir 300 penyelidik mieloma menjalankan penyelidikan kolaborasi untuk meningkatkan hasil bagi pesakit sambil menyediakan garis panduan sepersetujuan yang dinilai secara kritis dan diikuti di seluruh dunia. Inisiatif Penyelidikan Black Swan® (Black Swan Research Initiative®) (Inisiatif Penyelidikan Angsa Hitam) kami merapatkan jurang daripada pengurangan jangka panjang kepada penawar. Program Geran Penyelikan Brian D. Novis (Brian D. Novis Research Grant Program) kami yang dianjurkan setiap tahun, menyokong projek yang paling mempunyai harapan oleh penyelidik rendah dan penyelidik kanan. Lembaga Kepimpinan Jururawat kami, yang merupakan jururawat daripada pusat rawatan mieloma, membina cadangan bagi penjagaan kejururawatan pesakit mieloma. PENDIDIKAN Webinar, seminar dan bengkel IMF menyediakan maklumat terkini yang dibentangkan oleh saintis dan klinisian mieloma yang terkemuka, secara terus kepada pesakit dan keluarga mereka. Kami mempunyai pustaka yang merangkumi lebih daripada 100 penerbitan buat pesakit, pasangan rakan penjagaan dan pakar penjagaan kesihatan. Penerbitan IMF sentiasa percuma, dan tersedia dalam bahasa Inggeris dan beberapa bahasa terpilih yang lain. SOKONGAN InfoLine IMF menjawab soalan dan kebimbangan anda berkaitan mieloma

melalui telefon dan e-mel. Kami memberikan maklumat yang paling tepat dengan cara yang penyayang dan penuh belas kasihan. Kami juga menampung rangkaian kumpulan sokongan mieloma, melatih beratus-ratus pesakit, rakan penjagaan yang berdedikasi dan jururawat yang menjadi sukarelawan meneraju kumpulan ini dalam komuniti mereka.

PEMBELAAN Kami memperkasakan beribu-ribu individu yang memberikan impak positif setiap tahun pada isu yang penting buat komuniti mieloma. Di A.S., kami meneraju pakatan untuk mewakili kepentingan komuniti mieloma pada peringkat persekutuan dan negeri. Di luar A.S., Rangkaian Tindakan Mieloma Global IMF berfungsi untuk membantu pesakit mendapatkan akses kepada rawatan. Ketahui lebih lanjut tentang cara IMF membantu untuk meningkatkan kualiti kehidupan pesakit mieloma sambil berusaha ke arah pencegahan dan penawar. Hubungi kami di 1.818.487.7455 atau layari myeloma.org.

Isi kandungan Anda tidak berseorangan

Perkara yang akan anda pelajari daripada buku kecil ini

Mieloma ialah penyakit yang sangat boleh dirawat

Petanda mieloma

Beberapa statistik mieloma

Punca atau pencetus mieloma

Dapatkan diagnosis yang betul

Kriteria untuk mendiagnosis mieloma

Pemeringkatan mieloma

Ujian yang benar-benar anda perlukan

Ujian dasar

Kemungkinan masalah mendesak semasa diagnosis

Jenis mieloma

Kesan mieloma dalam sumsum tulang

Kesan mieloma di luar sumsum tulang

Rawatan untuk mieloma yang baru didiagnosis

Transplan sel tunjang autologus

Memilih regimen rawatan

Terapi penyelenggaraan atau tidak

Percubaan klinikal

Penjagaan sokongan

Pasukan penjagaan kesihatan anda

Pesakit mieloma dan COVID-19

Penutup

Istilah dan takrifan

Anda tidak berseorangan

International Myeloma Foundation (Yayasan Mieloma Antarabangsa) ada di sini untuk membantu anda. IMF komited untuk memberikan maklumat dan sokongan kepada pesakit yang menghidap mieloma berbilang (yang kami rujuk sebagai “mieloma” sahaja) dan rakan penjagaan, rakan dan keluarga mereka. Kami berjaya mencapai perkara ini menerusi pelbagai sumber meluas yang tersedia di laman web kami myeloma.org, seminar, webinar, bengkel dan program serta perkhidmatan IMF InfoLine. Mieloma merupakan kanser yang tidak diketahui oleh kebanyakan pesakit pada waktu diagnosis. Penting dan membantu untuk kita mempelajari sebanyak mungkin tentang mieloma dan pilihan rawatannya untuk memainkan peranan yang aktif dalam penjagaan perubatan anda serta membuat keputusan yang baik tentang penjagaan anda dengan doktor anda. Maklumat dalam buku kecil ini akan membantu anda dalam perbincangan dengan pasukan penjagaan kesihatan anda.

Perkara yang akan anda pelajari daripada buku kecil ini

Buku Panduan Pesakit bagi Pesakit yang Baru Didiagnosis IMF akan membantu anda untuk memahami mieloma dengan lebih baik. Perkataan yang ditebalkan + berwarna biru ada diterangkan dalam bahagian “Istilah dan definisi” di penghujung buku kecil ini. Memahami Perbendaharaan Kata Mieloma IMF, kompilasi berkaitan mieloma yang lebih lengkap, terletak di glossary.myeloma.org. Jika anda membaca buku kecil ini dalam format elektronik, hiperpautan berwarna biru cair akan membawa anda ke sumber yang sepadan. Semua penerbitan IMF adalah percuma dan boleh dimuat turun atau diminta dalam bentuk bercetak di publications.myeloma.org.

Mieloma ialah penyakit yang sangat boleh dirawat

Sel plasma yang sihat merupakan bahagian penting dalam sistem imun. Sel plasma ialah sejenis sel darah putih (WBC) dalam sumsum tulang yang bertanggungjawab menghasilkan antibodi, yang juga dipanggil imunoglobulin (Ig). Sel mieloma ialah sel plasma malignan yang tidak membuat antibodi berfungsi, sebaliknya sel ini menghasilkan protein monoklon (protein mieloma, protein M) yang abnormal. Mieloma dipanggil “berbilang” kerana mieloma sering melibatkan berbilang tempat dalam badan. Satu-satunya masa mieloma tidak bersifat “berbilang” adalah dalam kes plasmasitoma tunggal yang jarang berlaku. Mieloma paling kerap berkembang di sumsum dalam tulang belakang, tengkorak, pelvis, sangkar rusuk, bahu dan pinggul. Lazimnya, tulang tangan, kaki dan bahagian bawah lengan serta kaki tidak terjejas. Mieloma boleh kelihatan seperti tumor dan/atau sebagai tempat kelesapan

1.818.487.7455

Rajah 1. Sel mieloma dalam sumsum tulang tulang. Dalam mana-mana kes, ini dipanggil lesi. Kehadiran sel mieloma dalam sumsum tulang boleh menyebabkan masalah perubatan yang lain dalam dan di luar mikropersekitaran sumsum tulang.

Kebanyakan terapi yang sangat berkesan diluluskan untuk rawatan mieloma oleh Pentadbiran Ubat dan Makanan (FDA) Amerika Syarikat, Agensi Ubat Eropah (EMA) dan agensi kawal selia yang lain. Beberapa percubaan klinikal sedang berlangsung di seluruh dunia, menambahkan lagi terapi yang lebih menjanjikan dalam senarai pilihan rawatan yang kian berkembang. Ramai pesakit mieloma menjalani kehidupan yang memuaskan dan produktif, walaupun berdekad-dekad selepas diagnosis. Kemandirian dan kualiti hidup pesakit mieloma semakin bertambah baik. Mempelajari tentang mieloma dan memahami cara mieloma dirawat, boleh membantu pesakit dan orang mereka sayangi untuk mengurangkan keresahan dan memudahkan untuk pesakit menerima diagnosis.

Petanda mieloma

Peringkat terawal mieloma ialah keadaan benigna yang dipanggil gamopati monoklon dengan keertian yang tidak ditetapkan (MGUS). Orang yang mempunyai MGUS mesti dipantau dengan teliti bagi melihat kemungkinan perubahan pada status mereka. Jika paras protein M kekal stabil dan tiada perubahan kesihatan yang lain, tempoh antara lawatan anda dengan pakar hematologi dan/atau pakar onkologi anda boleh dilanjutkan. Semua pesakit mempunyai MGUS sebelum ia melarat menjadi mieloma, tetapi hanya 20% orang yang didiagnosis dengan MGUS akhirnya menghidap mieloma. Risiko kemelaratan daripada MGUS kepada mieloma ialah 1% setahun. Peringkat antara MGUS dan mieloma aktif dipanggil mieloma berbilang membara (SMM). SMM dicirikan oleh paras protein M yang lebih tinggi berbanding MGUS tetapi tiada penunjuk mieloma yang aktif. Bagi pesakit dengan risiko SMM yang standard, risiko kemelaratan kepada mieloma aktif ialah 10% setahun bagi lima tahun pertama, 3% setahun bagi lima tahun akan datang dan 1-2% setahun bagi 10 tahun akan datang. Untuk mendapatkan maklumat lanjut, baca penerbitan IMF Memahami MGUS dan Mieloma Berbilang Membara (Understanding MGUS and Smoldering Multiple Myeloma).

Beberapa statistik mieloma

Di Amerika Syarikat, menurut data daripada program SEER (Pengawasan, Epidemiologi dan Hasil Akhir) Institut Kanser Negara, terdapat kira-kira 34,470 kes mieloma baharu pada tahun 2022, mewakili 1.8% semua kes kanser

myeloma.org

baharu. Selain itu, menurut data SEER terkini yang tersedia, terdapat kira-kira 159,787 orang menghidap mieloma di A.S. pada tahun 2019. Seperti yang diterbitkan dalam jurnal Oncologist pada tahun 2020, kejadian mieloma di seluruh dunia menunjukkan perbezaan yang ketara, menandakan terdapat kurang pengecaman dan rawatan suboptimum di kebanyakan tempat di dunia. Artikel ini menekankan kepentingan sumber ekonomi, akses kepada penjagaan kesihatan dan kualiti penjagaan kesihatan serta pendidikan pesakit untuk menambah baik diagnosis dan kemandirian pesakit yang menghidap mieloma di seluruh dunia. Mieloma seringkali didiagnosis dalam kalangan individu yang berusia 65-74 tahun, tetapi mieloma juga ada didiagnosis dalam kalangan individu berusia 50 tahun ke bawah. Hanya 5-10% pesakit mieloma berumur 40 tahun ke bawah. Mieloma dalam kalangan kanak-kanak sangatlah jarang berlaku. Lelaki lebih berkemungkinan menghidap mieloma berbanding wanita. Penyakit ini dua kali ganda lebih lazim berlaku kepada individu yang berketurunan Afrika. Nampaknya, kejadian mieloma semakin meningkat di beberapa bahagian di dunia, terutamanya di Asia. Kira-kira 5-7% diagnosis mieloma berlaku pada individu dengan saudara terdekat yang didiagnosis menghidap MGUS, SMM atau mieloma. Jika anda mempunyai saudara terdekat dengan diagnosis sebegitu, beritahu doktor rawatan asas anda untuk menyertakan maklumat ini dalam rekod perubatan anda. Sebaliknya, beritahu saudara anda untuk memaklumi doktor mereka untuk menyertakan diagnosis anda dalam sejarah perubatan mereka jika anda menghidap MGUS, SMM atau mieloma.

Punca atau pencetus mieloma

Pendedahan kepada apa-apa yang mengganggu atau menahan sistem imun, atau dijangkiti virus yang menyebabkan kanser, semua ini dikaitkan sebagai punca atau pencetus mieloma. Bahan kimia toksik yang telah dikenal pasti termasuklah: ¡ Benzena. ¡ Dioksina (seperti yang ditemui dalam Agen Jingga). ¡ Bahan kimia pertanian (seperti peranggas dan racun perosak). ¡ Pelarut. ¡ Bahan api. ¡ Ekzos enjin. ¡ Produk pencuci. Virus yang telah dikaitkan sebagai pencetus berkemungkinan bagi mieloma termasuklah HIV (virus AIDS), hepatitis, sesetengah virus herpes dan virus simian 40 (SV40, bahan cemar dalam persediaan vaksin polio Sabin yang digunakan antara tahun 1955 dan 1963).

1.818.487.7455

Dapatkan diagnosis yang betul

Mieloma ialah penyakit yang sangat bersifat individu. Seringkali, penyakit ini berkembang dengan perlahan. Kadangkala, penyakit ini boleh jadi agresif. Pakar hematologi-onkologi yang mahir dan khusus dalam penyakit mieloma serta penyakit sel plasma yang lain boleh membuat diagnosis yang betul dan menyesuaikan pendekatan rawatan yang paling sesuai dengan situasi anda masing-masing. Pakar onkologi mungkin berjumpa dengan beberapa pesakit mieloma atau tidak berjumpa langsung. Pakar mieloma di pusat rawatan besar dan institusi akademi besar dengan “bilangan yang ramai” berjumpa beratus-ratus pesakit mieloma, menjalankan percubaan klinik dengan ubat baharu dan gabungan terapi baharu serta membangunkan kepakaran yang diperlukan untuk membuat keputusan yang sewajarnya. Pakar mieloma yang berpengalaman boleh menjangkakan masalah berkaitan rawatan dan mencegah atau mengurangkan masalah tersebut. Jadual 1. Kriteria Diagnosis IMWG GANGGUAN

TAKRIFAN

MGUS

Semua kriteria mesti dipenuhi 1. Kehadiran protein-M dalam serum < 3 g/dL, 2. Kehadiran sel plasma monoklon dalam sumsum tulang < 10% dan 3. Ketiadaan kriteria CRAB – elevated Calcium (paras Kalsium meningkat), Renal (kidney) damage (Kerosakan renal (buah pinggang)), Anemia atau Bone disease (Penyakit tulang).

MGUS rantai ringan

Semua kriteria mesti dipenuhi 1. Nisbah FLC abnormal < 0.26 atau > 1.65, 2. P aras rantai ringan terlibat yang sesuai (FLC kappa yang meningkat dalam pesakit dengan nisbah > 1.65 dan FLC lambda yang meningkat dalam pesakit dengan nisbah < 0.26), 3. Tiada ekspresi rantai berat Ig pada imuno-pengikatan, 4. Ketiadaan kriteria CRAB, 5. Kehadiran sel plasma monoklon dalam sumsum tulang < 10% dan 6. Kehadiran protein-M dalam air kencing berdasarkan pengumpulan 24 jam < 500 mg.

SMM

Kedua-dua kriteria mesti dipenuhi 1. Kehadiran protein-M dalam serum (IgG atau IgA) ≥ 3 g/dL, atau protein-M dalam air kencing ≥ 500 mg bagi setiap pengumpulan 24 jam dan/atau 10%–60% kehadiran sel plasma monoklon dalam sumsum tulang dan 2. Ketiadaan peristiwa penentuan mieloma (MDE) atau amiloidosis.

Mieloma

Kedua-dua kriteria mesti dipenuhi 1. Kehadiran sel plasma monoklon dalam sumsum tulang ≥ 10%, atau plasmasitoma ekstramedula atau plasmasitoma tulang yang terbukti dengan biopsi dan 2. Mana-mana satu peristiwa penentuan mieloma (MDE) atau lebih yang berikut:  Kehadiran kriteria CRAB,  Kehadiran sel plasma monoklon dalam sumsum tulang ≥ 60%, N isbah FLC serum yang terlibat kepada tidak terlibat ≥ 100 (paras FLC yang terlibat mestilah ≥ 100 mg/L dan paras protein-M dalam air kencing mestilah sekurangkurangnya 200 mg bagi pengumpulan setiap 24 jam pada UPEP),  Satu lesi fokus atau lebih pada kajian MRI (sekurang-kurangnya bersaiz 5mm),  Satu lesi osteolisis atau lebih pada radiografi rangka, CT atau PET-CT

Diubah suai daripada Rajkumar SV, Dimopoulos MA, Palumbo A, et al. International Myeloma Working Group updated criteria for the diagnosis of multiple myeloma. (Kumpulan Bekerja Mieloma Antarabangsa mengemas kini kriteria bagi diagnosis mieloma berbilang). Lancet Oncology 2014.

myeloma.org

Jadual 2. Masalah perubatan berkaitan mieloma

KESAN SEL MIELOMA YANG BERTAMBAH DALAM SUMSUM TULANG Kriteria CRAB

PUNCA

KESAN TERHADAP PESAKIT

C – Increase in blood Calcium (Peningkatan Kalsium dalam darah)

Pelepasan kalsium daripada tulang rosak ke dalam aliran darah.

• Kekeliruan mental • Penyahhidratan • Sembelit • Lesu • Lemah badan • Kerosakan renal (buah pinggang)

R – Renal problems – kidney damage (Masalah renal kerosakan buah pinggang)

• Peredaran yang tidak lancar Protein-M abnormal yang dihasilkan • Lesu oleh sel mieloma dilepaskan ke dalam • Kekeliruan mental aliran darah dan boleh masuk ke dalam air kencing, lalu menyebabkan kerosakan buah pinggang. Kalsium tinggi dalam darah, jangkitan dan faktor lain juga boleh menyebabkan atau meningkatkan keterukan kerosakan buah pinggang.

A – Anemia (Anemia)

Pengurangan dari segi bilangan dan aktiviti sel yang menghasilkan sel darah merah dalam sumsum tulang.

• Lesu • Lemah badan

B – Bone Damage (Kerosakan Tulang) • P enipisan (osteoporosis) atau • Bahagian kerosakan yang lebih teruk (dipanggil lesi lisis), retakan atau keruntuhan vertebra

Sel mieloma mengaktifkan sel osteoklas, yang menghancurkan tulang dan menyekat sel osteoblas, yang biasanya memulihkan tulang rosak.

• Sakit tulang • Tulang retak atau runtuh • Pembengkakan tulang • Kerosakan saraf atau saraf tunjang

Jenis disfungsi organ tambahan

Kesan setempat atau sistemik mieloma, selain ciri CRAB.

• Neuropati • Jangkitan berulang • Masalah pendarahan • Masalah individu yang lain

Fungsi imun yang abnormal

Sel mieloma mengurangkan bilangan dan aktiviti sel plasma normal yang berupaya untuk menghasilkan antibodi terhadap jangkitan.

• Kerentanan terhadap jangkitan • Lewat pulih daripada jangkitan

1.818.487.7455

Walaupun jika tiada pakar mieloma berhampiran anda, kami menggalakkan anda untuk mendapatkan pendapat kedua daripada pakar, sama ada secara bersemuka atau secara jarak jauh. Selain itu, doktor tempatan anda boleh menjadualkan perundingan dengan pakar mieloma untuk membincangkan kes anda, kemudian bekerjasama dengan pakar dalam memberikan penjagaan buat anda. Kajian besar yang diterbitkan pada tahun 2016 menunjukkan bahawa kadar kemandirian keseluruhan (OS) adalah lebih tinggi untuk pesakit yang menerima penjagaan di pusat dengan “bilangan yang ramai” berbanding di klinik perubatan yang lebih kecil. Inilah sebabnya kami menggesa supaya merujuk kepada pakar anda untuk merujuk pakar mieloma.

Kriteria untuk mendiagnosis mieloma

“Kriteria CRAB” ialah masalah perubatan yang paling lazim disebabkan oleh mieloma:

¡ Paras Calcium (kalsium) yang tinggi dalam darah. ¡ Kerosakan buah pinggang (atau dalam istilah perubatan, Renal damage (kerosakan renal)). ¡ Kiraan darah rendah (terutamanya kiraan sel darah merah (RBC) yang rendah, atau Anemia (anemia)). ¡ Bone damage Rajah 2. Tulang sihat berbanding (kerosakan tulang). tulang mieloma

myeloma.org

Lesi lisis

Sel mieloma

Ahli kumpulan penyelidikan IMF, Kumpulan Bekerja Mieloma Antarabangsa (International Myeloma Working Group, IMWG), telah mengkaji pesakit dengan SMM asimptomatik

MIELOMA BERBILANG

Dalam beberapa tahun yang lalu, rawatan yang lebih berkesan untuk mieloma dan juga kaedah menilai penyakit dari awal yang lebih baik telah menyebabkan perubahan yang ketara dalam paradigma rawatan.

TULANG SIHAT

Bertahun-tahun lamanya kriteria CRAB merupakan satu-satunya asas untuk mendiagnosis mieloma aktif. Tanpa salah satu petanda yang memperlihatkan mieloma telah menyebabkan “kerosakan organ hujung”, pesakit dipantau oleh doktor mereka tetapi tidak dirawat.

Rajah 3. Takrifan mieloma dan mieloma awal

MM Mieloma Aktif Awal SMM HR

SMM LR

MGUS

Kriteria CRAB

Peristiwa penentuan mieloma (MDE)  Sel plasma sumsum tulang ≥60%  Nisbah monoklon kepada rantai ringan normal ≥100  >1 lesi fokus pada MRI Kriteria Sepanyol Kriteria Mayo

Mieloma Berbilang MM Mieloma Aktif Awal Mieloma Membara Risiko Ultra Tinggi Mieloma Berbilang Membara Risiko Tinggi SMM HR Mieloma Berbilang Membara Risiko Rendah SMM LR Gamopati Monoklon dengan Keertian yang Tidak Ditetapkan MGUS

Jadual 3. Sistem Pemeringkatan Durie-Salmon (DSS) PERINGKAT

PERINGKAT I (jisim sel rendah)

PERINGKAT II (jisim sel sederhana)

KRITERIA

Semua yang berikut: • Nilai hemoglobin > 10 g/dL • Nilai kalsium serum normal atau < 10.5 mg/dL • X-ray tulang, struktur tulang normal (skala 0) atau plasmasitoma tulang tunggal sahaja • Kadar pengeluaran protein-M rendah Nilai IgG < 5 g/dL; nilai IgA < 3 g/dL • Protein-M rantai ringan dalam air kencing pada elektroforesis < 4 g/24j

JISIM SEL MIELOMA YANG DIUKUR (sel mieloma dalam seluruh badan) 600 bilion/m2

Tidak sesuai dalam Peringkat I mahupun Peringkat III

600 hingga 1,200 bilion/m2

PERINGKAT III (jisim sel tinggi)

Satu atau lebih daripada berikut: • Nilai hemoglobin < 8.5 g/dL • Nilai kalsium serum > 12 mg/dL • Lesi tulang lisis lanjutan (skala 3) • Kadar pengeluaran protein-M tinggi Nilai IgG < 7 g/dL; nilai IgA < 5 g/dL • Protein-M rantai ringan dalam air kencing < 12 g/24j

>1,200 bilion/m2

SUBPENGELASAN (sama ada A atau B)

• A: fungsi renal yang agak normal (nilai kreatinina serum) <2.0 mg/dL • B: fungsi renal yang abnormal (nilai kreatinina serum) >2.0 mg/dL

1.818.487.7455

untuk mencari penanda biologi yang boleh meramalkan kerosakan organ hujung yang akan berlaku dalam tempoh 18 bulan sehingga dua tahun. Selepas penyelidikan ini dilengkapkan dan diterbitkan, IMWG menulis garis panduan baharu bagi diagnosis mieloma yang menyertakan tiga peristiwa penentuan mieloma (MDE). MDE berikut secara bebas menandakan keperluan rawatan: 1. Kehadiran ≥ 60% sel plasma dalam sumsum tulang. 2. Nisbah yang melibatkan rantai ringan bebas dengan rantai ringan bebas yang tidak terlibat ≥ 100. (Rantai ringan tidak terlibat merupakan rantai yang tidak dihasilkan oleh sel mieloma.) 3. Kehadiran lebih daripada satu lesi fokus yang dilihat pada imbasan pengimejan resonans magnetik (MRI). Tiga MDE ini boleh dikenal pasti menggunakan ujian yang harus menjadi sebahagian daripada proses pemantauan mieloma pesakit yang baru didiagnosis:

¡ Biopsi sumsum tulang. ¡ Ujian Freelite® (pencerakinan rantai ringan bebas serum). ¡ Imbasan MRI.

Pemeringkatan mieloma

Apabila mieloma didiagnosis, peringkat penyakit berbeza-beza antara pesakit. Pada tahun 1975, Sistem Pemeringkatan Durie-Salmon (Durie-Salmon Staging System, DSS) diperkenalkan untuk mengelaskan pesakit yang menghidap mieloma. DSS menunjukkan perkaitan antara jumlah mieloma dan kerosakan yang disebabkan oleh mieloma. Pada sesetengah pesakit yang menghasilkan banyak protein M, bilangan sel mieloma boleh jadi agak rendah. Sebaliknya, pada pesakit dengan penghasilan protein M yang rendah, bilangan sel mieloma boleh jadi tinggi. Pada tahun 2005, IMWG membangunkan Sistem Pemeringkatan Antarabangsa (International Staging System, ISS), yang berdasarkan faktor prognosis dan kemandirian yang dijangka. ISS menilai tingkah laku penyakit yang paling meramalkan mieloma agresif. ISS adalah berdasarkan empat penanda penyakit agresif yang sangat boleh diramalkan: 1. Mikroglobulin beta-2 serum (S β2M), 2. Albumin serum (S ALB), 3. Protein C-reaktif (CRP) dan 4. Laktat dehidrogenase serum (LDH). Pada tahun 2015, IMWG menerbitkan Sistem Pemeringkatan Antarabangsa Semakan (Revised International Staging System, R-ISS), yang menggabungkan ISS dengan dua ujian bagi keabnormalan kromosom. Kami sangat menyarankan agar dua kajian kromosom ini dilakukan pada sampel sumsum tulang yang diambil pada waktu diagnosis:

¡ Sitogenetik (kariotip), ¡ Penghibridan in situ pendarfluor (FISH). myeloma.org

Rajah 4. Analisis kariotip kromosom manusia

Rajah 5. Penghibridan in situ pendarfluor (FISH) sel mieloma

Rajah 6. Keabnormalan kromosom dalam mieloma berisiko tinggi Pemadaman

Translokasi

1.818.487.7455

Ujian yang benar-benar anda perlukan Ujian darah makmal boleh menilai protein tanggungan darah S β2M, S ALB, CRP, dan LDH. Sitogenetik ialah penilaian makmal kromosom dalam sel mieloma yang membahagi. Kadar pertumbuhan aktif sel mieloma lazimnya adalah sangat rendah. Kurang daripada 3% dan lebih kurang daripada 1% sel berproliferat. Ini memberikan penilaian sebarang perubahan kromosom yang ada tidak lengkap. Sungguhpun begitu, jika keabnormalan diperhatikan, ini penting kerana keabnormalan muncul pada beberapa sel sahaja yang sebenarnya berkembang. FISH merupakan penilaian kromosom bagi semua sel mieloma dalam sampel sumsum tulang. Ujian FISH boleh mengesan kehadiran translokasi, bahagian yang hilang, bahagian tambahan dan kehilangan kromosom. FISH boleh mengesan perubahan tanpa mengira sama ada sel mieloma berkembang atau tidak. Kuar gen istimewa yang berpendarfluor (bercahaya) ditambah kepada sampel sumsum tulang. Kuar ini menjejaki bahan genetik selepas pembahagian sel dan mengisyaratkan kehadiran atau ketiadaan keabnormalan kromosom yang diketahui berlaku dalam mieloma. Setiap kromosom diberikan kuar dengan warna berlainan. Misalnya, jika bahan genetik daripada kromosom 4 dikaitkan secara salah kepada kromosom 14, maka titik bahan genetik dengan warna berlainan daripada kromosom ini muncul bersama, menandakan keabnormalan berisiko tinggi t(4;14), yang bermaksud “translokasi bahan genetik antara kromosom 4 dan 14.” Keabnormalan lain yang dianggap berisiko tinggi ialah t(14;16) dan Jadual 4. Faktor risiko untuk mieloma dan R-ISS FAKTOR PROGNOSIS Peringkat ISS I II CA oleh FISH LDH

KRITERIA Mikroglobulin β2 serum < 3.5 mg/L, albumin serum ≥ 3.5 g/dL Bukan peringkat I atau III ISS

III

Mikroglobulin β2 serum ≥ 5.5 mg/L

Risiko Tinggi

Kehadiran satu atau lebih perkara berikut: del(17p), t(4;14), t(14;16)

Risiko Standard

Tiada CA risiko tinggi

Normal

LDH Serum < had atas normal

Tinggi

LDH Serum > had atas normal

Model baharu untuk penstrataan risiko bagi mieloma berbilang Peringkat R-ISS

Peringkat I ISS dan CA risiko standard oleh FISH dan LDH normal

Bukan peringkat I atau III R-ISS

III

Peringkat III ISS dan sama ada CA risiko tinggi oleh FISH atau LDH tinggi

CA, keabnormalan kromosom; FISH, penghibridan in situ pendarfluor; ISS, Sistem Pemeringkatan Antarabangsa; LDH, laktat dehidrogenase; R-ISS, Sistem Pemeringkatan Antarabangsa Semakan.

myeloma.org

t(14;20), del(17p) yang bermaksud “penghapusan lengan pendek (bahagian atas) kromosom 17,” dan +1q yang bermaksud “peningkatan pada lengan panjang (bahagian bawah) kromosom 1.” Kehadiran kromosom yang abnormal secara umumnya menunjukkan progonosis yang buruk, tetapi ini merupakan trend dan bukan hasil yang dijamin. Kira-kira satu pertiga daripada pesakit dengan mana-mana ciri berisiko tinggi boleh sembuh dan mempunyai hasil yang normal dengan pilihan rawatan standard semasa, termasuklah terapi aruhan diikuti dengan transplan sel tunjang autologus (ASCT). Rajah 7. Biopsi sumsum tulang

Ujian dasar Biopsi sumsum tulang:

Tapak biopsi

Kulit Tulang

Sumsum tulang

Ini merupakan satu-satunya ujian paling penting untuk menentukan kehadiran dan peratusan sel mieloma dalam sumsum tulang dan menilai prognosis. Dalam mieloma peringkat I atau bagi plasmasitoma tunggal, biopsi terus jisim tumor mungkin perlu dilakukan. Analisis sitogenetik boleh mendedahkan ciri kromosom yang baik atau buruk, tetapi sampel sumsum tulang yang baharu diperlukan untuk ujian sebegini.

Ujian darah: ¡ Kiraan darah yang menyeluruh (CBC) digunakan untuk menilai kehadiran dan keterukan anemia, kiraan sel darah putih yang rendah dan kiraan platelet darah yang rendah. ¡ Panel kimia digunakan untuk menilai fungsi buah pinggang (kreatinina dan BUN), fungsi hati, albumin, paras kalsium dan LDH. Jadual 5. Faktor prognosis UJIAN

KEPENTINGAN

Mikroglobulin β2 serum (S β2M)

Lebih tinggi tahap, lebih lanjut peringkatnya.

Albumin serum (S ALB)

Lebih rendah tahap, lebih lanjut peringkatnya.

Protein C-reaktif (CRP)

Meningkat dengan penyakit aktif.

Serum laktat dehidrogenase (LDH)

Meningkat dengan penyakit aktif.

Kromosom abnormal pada sitogenetik sumsum tulang dan penghibridan in situ pendarfluor (FISH)

Beberapa pemadaman atau translokasi kromosom dianggap berisiko tinggi; boleh dikaitkan dengan tempoh pengurangan yang lebih pendek.

1.818.487.7455

¡ Elektroforesis protein serum (SPEP) menilai jumlah protein rantai berat mieloma, dan menunjukkan kehadiranpepaku-M. ¡ Elektroforesis imunofiksasi (IFE) menunjukkan jenis rantai berat (G, A, D, E dan M) dan rantai ringan (kappa [κ], lambda [λ]) protein mieloma. ¡ Cerakin Freelite mengukur jumlah rantai ringan kappa atau lambda yang bebas dan nisbah kappa ke lambda, jika tiada keabnormalan albumin SPEP atau UPEP ditemui.

Rajah 8. Keputusan ujian SPEP albumin

alpha-1 alpha-2 beta-1 beta-2 gamma

Keputusan SPEP normal albumin beta-2

¡ Cerakin Heavylite® mengukur paras imunoglobulin utuh yang normal dan abnormal.

Ujianalpha-1 urin: alpha-2 beta-1 beta-2 gamma

Elektroforesis protein urin (UPEP) menunjukkan jumlah protein- dalam urin. Imunofikasi menunjukkan jenis protein-M. albumin Ujian tulang:

alpha-1 alpha-2 beta-1

gamma

Keputusan normal dengan sel mieloma yang menghasilkan protein-M, mencipta pepaku-M dalam zon beta-2 albumin

gamma

Kehadiran, keterukan dan lokasi kerosakan tulang boleh dinilai menggunakan perkara berikut: beta-2

¡ X-ray menunjukkan ciri-ciri penyakit tulang mieloma dalam alpha-1 alpha-2 beta-1 gamma alpha-1 alpha-2 beta-1 beta-2 sebahagian besar pesakit, tetapi X-ray boleh jadi negatif dalam kiraKeputusan abnormal dengan sel mieloma yang kira 25% pesakit dengan mieloma menghasilkan protein-M, mencipta pepaku-M dalam aktif. Pengimejan selanjutnya kawasan gama dengan MRI seluruh badan, tomografi paksi berkomputer (CAT atau CT), dos rendah seluruh badan atau tomografi pelepasan positron (PET)-CT diperlukan untuk mengetepikan kemungkinan penglibatan tulang. Tinjauan rangka penuh bagi mieloma menggunakan satu siri X-ray diperlukan untuk menunjukkan kelesapan (osteoporosis) atau penipisan tulang (osteopenia) yang disebabkan oleh pemusnahan tulang mieloma, lesi lisis atau sebarang keretakan atau keruntuhan tulang. ¡ MRI boleh mendedahkan kehadiran dan pengedaran penyakit dalam sumsum tulang apabila X-ray menunjukkan tiada kerosakan tulang. MRI menunjukkan bahagian tertentu dengan lebih terperinci, seperti spina dan otak. MRI juga boleh mendedahkan penyakit ekstramedula yang mungkin menekan saraf dan/atau pada saraf tunjang. myeloma.org

¡ Imbasan CT mencipta imej struktur tiga dimensi di dalam badan. Dalam mieloma, imbasan CT digunakan apabila X-ray negatif atau bagi mendapatkan pengimejan bahagian khusus yang lebih terperinci. Imbasan CT terutamanya berguna untuk pengesanan atau penilaian terperinci bahagian kecil kerosakan tulang atau tekanan saraf. ¡ Imbasan PET merupakan teknik imbasan seluruh badan yang lebih sensitif. Penggunaan fluorodeoksiglukosa (FDG)-PET atau PET-CT berguna untuk memantau mieloma, terutamanya bagi mieloma tanpa rembesan. CT digunakan untuk menilai tapak penyakit yang positif PET. ¡ Ujian ketumpatan tulang berguna dalam mieloma untuk menilai keterukan kelesapan tulang resap dan mengukur penambahbaikan bersiri dengan terapi bifosfonat. ¡ Imbasan ubat nuklear tidak berguna dalam mieloma dan tidak sepatutnya dilakukan melainkan untuk mengetepikan diagnosis lain. Untuk mendapatkan maklumat lanjut tentang ujian yang digunakan dalam mieloma, baca penerbitan IMF Memahami Keputusan Ujian Anda (Understanding Your Test Results).

Kemungkinan masalah mendesak semasa diagnosis

Disebabkan vertebra seringkali terjejas dengan mieloma dan disebabkan saraf tunjang menjalar menerusi vertebra, retakan vertebra yang menyakitkan yang kemudiannya menyebabkan pemampatan saraf ialah perkara biasa. Kehilangan saraf motor boleh menyebabkan lumpuh. Tumor mieloma yang berkembang dalam vertebra juga boleh menekan saraf spina. Pemecahan kalsium daripada tulang boleh menyebabkan hiperkalsemia, paras kalsium yang tinggi dalam darah. Kedua-dua hiperkalsemia dan paras protein-M yang tinggi dalam darah boleh menjejaskan buah pinggang secara serius, menyebabkan kegagalan buah pinggang. Retakan pemampatan vertebra, kerosakan pada saraf korda spina, jangkitan dan kegagalan buah pinggang ialah masalah perubatan kecemasan yang memerlukan rawatan sebelum memulakan terapi sistemik bagi mieloma. Kami menggalakkan perundingan segera dengan pakar mieloma bagi memastikan sebarang rawatan masalah yang mendesak memberi peluang kepada semua pilihan terapi untuk masa akan datang. Misalnya, terapi radiasi untuk mengecutkan plasmasitoma yang menekan pada tisu saraf mesti dipertimbangkan dengan baik berbanding pilihan pembedahan kerana radiasi mungkin merosakkan sumsum tulang dan mengehadkan pilihan bagi rawatan kemudian.

1.818.487.7455

Jenis mieloma

Terdapat jenis dan subjenis mieloma yang berbeza, yang berdasarkan jenis protein imunoglobulin yang dihasilkan oleh sel mieloma. Lima jenis imunoglobulin rantai berat normal yang melakukan fungsi berbeza dalam badan ialah IgG, IgA, IgD, IgE dan IgM. Setiap sel mieloma pesakit menghasilkan hanya satu daripada lima jenis imunoglobulin ini. Setiap imunoglobulin terdiri daripada dua rantai berat yang terikat pada dua rantai ringan. Dua jenis rantai ringan ialah kappa (κ) dan lambda (λ). Penjenisan mieloma dilakukan dengan elektroforesis imuno-pengikatan (IFE). Kira-kira 65% pesakit mieloma menghidap mieloma IgG dengan rantai ringan sama ada kappa atau lambda. Jenis kedua yang paling lazim ialah mieloma IgA, juga dengan rantai ringan sama ada kappa atau lambda. Mieloma IgD, IgE dan IgM agak jarang ditemui. Kira-kira satu pertiga pesakit mieloma menghasilkan rantai ringan bebas selain gabungan molekul lengkap rantai ringan yang terikat pada rantai berat. Dalam kira-kira 15–20% pesakit, sel mieloma menghasilkan rantai ringan sahaja tanpa rantai berat. Ini ialah mieloma Bence-Jones, dinamakan sempena doktor Inggeris yang pertama mengesan dan mengenal pasti rantai ringan serta menerbitkan penemuannya pada tahun 1848. Protein monoklon rantai ringan adalah lebih kecil dan kurang berat berbanding rantai berat, lantas memudahkan rantai ringan memasuki kapilari kecil yang menghantar darah ke buah pinggang. Rantai ringan yang tiba menerusi darah ke buah pinggang boleh terkumpul sehingga menyekat tubul buah pinggang, lantas menyebabkan fungsi buah pinggang menurun. Dalam keadaan yang jarang berlaku, hanya kira-kira dalam 1–2% pesakit, sel mieloma menghasilkan sangat sedikit atau tidak menghasilkan apaapa jenis protein monoklon. Ini dipanggil mieloma tidak merembes. Ujian Freelite boleh mengesan jumlah minit rantai ringan dalam darah kira-kira 70% daripada pesakit dengan rembesan sangat rendah ini. Pada tahun 2015, Mayo Clinic menerbitkan kajian seramai 124 pesakit dengan mieloma tidak merembes , lalu menyimpulkan bahawa kemandirian pesakit dengan mieloma tidak merembes kelihatan lebih baik berbanding pesakit yang menghidap penyakit merembes. Rajah 9. Struktur imunoglobulin

IgG, IgE, IgD

myeloma.org

IgA IgM

Jadual 6. Jenis mieloma dan penyakit berkaitan JENIS PENYAKIT

HURAIAN

Mieloma: IgG κ atau λ IgA κ atau λ Subjenis lebih jarang dijumpai: IgD, E atau M

• Mieloma lazim – kebanyakan pesakit Dipantau dengan menjejaki protein monoklon dalam serum menggunakan ukuran SPEP (IgG) dan/atau ukuran imunoglobulin kuantitatif (QIG) (IgA/IgD/IgE). Bagi mieloma IgA, ukuran QIG seringkali lebih diyakini.

Rantai Ringan sahaja atau mieloma Bence-Jones: Jenis κ atau λ

• Mieloma Bence-Jones – kira-kira 15–20% pesakit Dipantau dengan menjejaki rantai ringan monoklon dalam air kencing menggunakan UPEP dan/atau dengan ukuran rantai ringan bebas serum (Freelite) dalam serum.

Mieloma bukan perembes: Jenis κ atau λ

• Mieloma kurang lazim – 1–2% pesakit Dipantau dengan menggunakan cerakin rantai ringan bebas serum (Freelite) atau dengan biopsi sumsum tulang dan/atau imbasan PET-CT.

Mieloma IgM: Subjenis κ atau λ

• Mieloma IgM – subjenis yang sangat jarang dijumpai Biasanya, penghasilan IgM berlaku dalam makroglobulinemia Waldenström, penyakit yang lebih mirip seperti limfoma berbanding mieloma, yang merupakan kanser sumsum tulang.

Amiloidosis: AL atau jenis rantai ringan imunoglobulin Subjenis κ atau λ

• Amiloidosis Rantai ringan yang diendap secara linear (berlipat β) dalam tisu dan tidak diuraikan dan/atau dikeluarkan dalam air kencing. Terdapat banyak kepelbagaian amiloidosis yang melibatkan endapan jenis protein yang berlainan. Misalnya, penyakit Alzheimer melibatkan pengendapan protein dalam otak. • Amiloid berkaitan mieloma Rantai ringan boleh terendap dalam banyak tisu, termasuklah kulit, lidah, jantung, buah pinggang, saraf, paru-paru, hati dan usus. Tisu distain positif dengan ujian pewarna “merah kongo”, yang bersifat diagnosis. Ujian yang lebih terperinci dengan spektroskopi jisim dan/atau mikroskopi elektron mungkin wajar dan perlu dilakukan.

Penyakit Pengendapan Rantai Ringan (LCDD): Subjenis κ atau λ

• LCDD Rantai ringan terendap dengan cara silang paut yang tidak teratur. Tisu distain positif dengan imuno-penstainan κ atau λ secara langsung. Penstainan merah kongo biasanya negatif. Terdapat corak pengendapan tisu yang berlainan, seringkali melibatkan buah pinggang, pelapik paruparu (pleura) atau peritoneum (sekitar usus) atau dalam mata.

Sindrom POEMS: Lazimnya λ IgG atau IgA (jarang sekali subjenis κ)

• Sindrom POEMS Gangguan kompleks yang melibatkan polineuropati, organomegali, endokrinopati, gamopati monoklon dan perubahan kulit. Didiagnosis dan dirawat secara berbeza daripada mieloma.

1.818.487.7455

Kepentingan mengetahui jenis mieloma anda Mengetahui jenis mieloma anda akan membantu anda memahami dan mengikuti keputusan ujian anda sepanjang rawatan. Ujian Freelite, bersama-sama SPEP, digunakan untuk memantau paras protein-M rantai ringan dan rantai berat yang dihasilkan oleh sel mieloma. Menyukat output sel mieloma merupakan cara yang tidak langsung tetapi berkesan untuk menilai jumlah dan aktiviti kanser. Satu-satunya cara untuk memerhatikan sel mieloma secara langsung adalah melalui biopsi sumsum tulang. Ujian untuk memantau paras protein-M anda dan kebanyakan ujian lain akan dilakukan dengan kerap untuk menilai tindak balas anda terhadap rawatan dan menjejaki status anda semasa tempoh pengurangan. Kami menasihati anda agar menyimpan rekod keputusan ujian anda secara berterusan dan membiasakan diri dengan ujian yang digunakan dalam mieloma. Sekali lagi, kami menyarankan agar anda membaca penerbitan IMF Memahami Keputusan Ujian Anda (Understanding Your Test Results).

Tingkah laku jenis mieloma yang berbeza ¡ Mieloma IgG ialah jenis yang paling lazim dan tingkah lakunya menepati ciri-ciri CRAB yang biasa. ¡ Mieloma IgA kadangkala dicirikan dengan tumor di luar tulang. ¡ Mieloma IgD boleh diiringi dengan leukemia sel plasma (PCL), yang dicirikan dengan paras sel mieloma yang tinggi beredar dalam darah. Mieloma IgD juga diketahui menyebabkan kerosakan buah pinggang. ¡ Mieloma rantai ringan merupakan jenis yang berkemungkinan besar menyebabkan kerosakan buah pinggang dan/atau menyebabkan pengendapan rantai ringan dalam buah pinggang dan/atau pada saraf atau organ lain. Bergantung pada ciri-ciri pengendapan rantai ringan, keadaan ini dipanggil sama ada amiloidosis rantai ringan amiloid (amiloidosis AL) atau penyakit pengendapan rantai ringan (LCDD). Penyakit berkaitan sel plasma yang lain ialah Waldenström makroglobulinemia (WM), yang dikaitkan dengan IgM, sindrom POEMS, penyakit jarang jumpa yang dikaitkan dengan neuropati, organ yang diperbesarkan, gangguan endokrin, protein monoklon dan perubahan kulit.

Kesan mieloma dalam sumsum tulang

Sel mieloma merembeskan banyak protein dan bahan kimia lain ke dalam mikropersekitaran sumsum tulang dan secara terus ke dalam aliran darah. Semua sel darah - sel darah putih, sel darah merah dan platelet dihasilkan dalam sumsum tulang. Apabila mieloma berkembang dalam sumsum tulang, kesannya termasuklah pengurangan dalam penghasilan sel darah. Anemia, paras sel darah merah atau hemoglobin yang rendah, merupakan tanda awal dan lazim bagi mieloma.

myeloma.org

Rajah 10. Anatomi binaan tulang

Sel dalam sumsum tulang yang sihat mengekalkan rangka kita dalam proses pemecahan tulang dan pengendapan tulang yang dinamik dan seimbang. Kehadiran sel mieloma dalam sumsum tulang merangsang sel yang memecahkan (osteoklas tulang) dan menekan sel yang membina tulang baharu (osteoblas). Ini mengganggu keseimbangan tulang lalu menyebabkan sakit tulang, retakan tulang dan pelepasan kalsium ke dalam darah.

Tulang berspan Tulang mengandungi padat sumsum merah

Osteoklas (memecahkan tulang)

Osteosit

Apabila sel mieloma membiak dan Osteoblas mengendap dalam sumsum tulang, (membina tulang baharu) protein-M dilepaskan ke dalam darah yang beredar. Protein-M boleh menyebabkan kerosakan tisu di tempat yang jauh. Misalnya, kerosakan buah pinggang lazim berlaku. Protein-M juga boleh mengganggu pembekuan dan/atau pengedaran darah, berpotensi menyebabkan kerosakan organ atau tisu yang lain, seperti kerosakan kepada tisu saraf (neuropati periferi, PN).

Kesan mieloma di luar sumsum tulang

Sumsum kuning

Rawatan untuk mieloma yang baru didiagnosis Rawatan segera dan berkesan adalah penting bagi mana-mana pesakit mieloma, terutamanya pesakit dengan ciri-ciri mieloma berisiko tinggi. Ujian dasar, pemeringkatan dan pengelasan prognosis adalah penting. Keputusan awal yang paling penting ialah waktu memulakan rawatan bagi mieloma anda. Rawatan untuk mieloma mengawal pemecahan tulang dan perkembangan tumor, serta pelbagai kesan yang disebabkan oleh protein-M dan sitokin yang dirangsang. Rawatan disarankan untuk mieloma aktif bergejala dan bagi SMM tak bergejala dengan MDE. Kemustahakan rawatan bergantung pada masalah sebenar yang dihadapi oleh pesakit dari segi individu. Inilah sebabnya pengalaman dan kepakaran pakar mieloma adalah sangat penting. Sebilangan percubaan klinikal yang penting dalam beberapa tahun kebelakangan ini telah membawa kemajuan yang besar dalam rawatan mieloma yang baru didiagnosis dan telah meluaskan lagi pilihan yang tersedia buat pesakit. Penerbitan siri Memahami ubat khusus, yang tersedia secara percuma daripada IMF, membincangkan ubat yang digunakan untuk merawat mieloma dengan lebih terperinci. 20

1.818.487.7455

Rajah 11. Waktu untuk memulakan rawatan bagi SMM atau mieloma yang baru didiagnosis

kemungkinan SMM atau mieloma yang baru didiagnosis

SMM (ketiadaan MDE)

risiko sederhana atau SMM risiko rendah

pemerhatian

mieloma (kehadiran MDE): • Satu ciri CRAB atau lebih, • ≥60% sel plasma, • Nisbah FLC ≥100, • MRI >1 lesi fokus

SMM risiko tinggi

terapi awal dengan Revlimid atau Rd selama 2 tahun

percubaan klinikal

Rajah 12. Algoritma rawatan barisan hadapan bagi pesakit yang layak untuk ASCT

mieloma risiko standard

mieloma berisiko tinggi

VRd atau DRd selama 3-4 kitaran

D-VRd selama 3-4 kitaran

ASCT awal

penyelenggaraan dengan Revlimid

pengumpulan dan pengkrioawetan sel tunjang

ASCT awal

pengaruhan VRd: teruskan VRd selama 6 kitaran, kemudian selenggara dengan Revlimid atau pengaruhan DRd: teruskan DRd, dengan ASCT lewat semasa relaps

selenggara dengan VR

Rajah 13. Algoritma rawatan barisan hadapan bagi pesakit yang tidak layak untuk ASCT

mieloma risiko standard VRd selama 8-9 kitaran penyelenggaraan dengan Revlimid

DRd sehingga kemelaratan

mieloma berisiko tinggi VRd selama 8-9 kitaran

DRd sehingga kemelaratan

myeloma.org

Setakat Januari 2023, ini merupakan ubat yang diluluskan oleh FDA untuk mieloma yang baru didiagnosis, yang disenaraikan di sini mengikut susunan abjad:

¡ Darzalex® (daratumumab), antibodi monoklon yang diberikan melalui infusi intravena dan diluluskan dalam gabungan berikut: • Dengan Velcade® (bortezomib) + thalidomide + dexamethasone (D-VTd) bagi pesakit yang layak bagi ASCT, • Dengan Revlimid® (lenalidomide) + dexamethasone (DRd) bagi pesakit yang tidak layak bagi ASCT, • Dengan Velcade + melphalan + prednisone (D-VMP) bagi pesakit yang tidak layak bagi ASCT, dan • Dengan Velcade + Revlimid + dexamethasone (D-VRd) – lihat nota di bawah tentang regimen VRd. ¡ Darzalex Faspro® (daratumumab dan hyaluronidase-fihj), antibodi monoklon yang diberikan melalui suntikan subkutaneus (di bawah kulit) dan diluluskan dalam gabungan berikut: • D-VTd untuk pesakit yang layak bagi ASCT, • DRd untuk pesakit yang tidak layak bagi ASCT, dan • D-VMP untuk pesakit yang tidak layak bagi ASCT. ¡ Dexamethasone dan steroid lain lazimnya diberikan dengan gabungan bersama satu agen atau lebih yang lain dan boleh diberikan secara oral atau intravena. ¡ Revlimid® (lenalidomide), agen imunomodulatori oral, ialah komponen beberapa terapi gabungan yang diluluskan dalam tetapan barisan hadapan, termasuklah VRd (lihat di bawah). ¡ Thalidomide yang diluluskan untuk mieloma pada tahun 2006, merupakan agen imunomodulatori yang pertama menerima kelulusan sebegitu oleh FDA. ¡ Velcade® (bortezomib), perencat proteasom, ialah komponen beberapa terapi gabungan yang diluluskan dalam tetapan barisan hadapan, termasuklah VRd (lihat di bawah). ¡ VRd iaitu terapi gabungan Velcade + Revlimid + dexamethasone kini dianggap sebagai standard penjagaan bagi pesakit yang baru didiagnosis menghidap mieloma. • Terapi gabungan Darzalex + VRd (D-VRd) belum diluluskan secara rasmi oleh FDA, tetapi dirangkumi oleh Rangkaian Kanser Komprehensif Negara (NCCN) dalam garis panduannya bagi pengurusan mieloma. Pada bulan Disember 2021, semasa pertemuan tahunan Persatuan Hematologi Amerika (ASH), satu analisis yang dikemas kini telah dibentangkan daripada percubaan klinikal GRIFFIN yang menunjukkan bahawa D-VRd selamat dan lebih berkesan berbanding VRd sahaja terhadap pesakit yang menghidap mieloma baru didiagnosis dan layak 22

1.818.487.7455

bagi ASCT, tanpa kebimbangan keselamatan tambahan atau kesan negatif pada mobilisasi sel tunjang. Kelas utama ubat lain yang diluluskan oleh FDA untuk rawatan barisan hadapan termasuklah agen pengalkil (misalnya, melphalan, cyclophosphamide) dan antrasiklin (misalnya, doxorubicin, liposomal doxorubicin), tetapi ubat ini jarang digunakan kerana agen yang lebih aktif tersedia. Jika terapi pengaruhan tertentu tidak berkesan, terdapat pelbagai pilihan rawatan tersedia yang melebihi skop buku panduan pengenalan ini. Walau bagaimanapun, anda tidak digalakkan untuk melangkau dengan pantas daripada satu regimen rawatan kepada regimen rawatan yang lain tanpa membincangkan sehingga habis pilihan yang tersedia.

Transplan sel tunjang autologus

ASCT telah digunakan sebagai rawatan untuk mieloma selama lebih dari dua dekad. Doktor transplan cuba untuk mengurangkan beban tumor (membunuh sebanyak mungkin sel mieloma) sebelum mengumpulkan sel tunjang dan memberikan terapi dos tinggi (HDT). Oleh itu, pesakit menerima terapi pengaruhan sebelum mereka memulakan proses HDT dengan penyelamatan sel tunjang. Walaupun tidak ada tindak balas yang ketara terhadap terapi barisan hadapan, pesakit boleh meneruskan kepada penuaian, HDT serta ASCT dan masih mendapat keputusan yang memberangsangkan. Tindak balas selepas diberikan HDT adalah jauh lebih penting berbanding tindak balas sebelumnya, selagi penyakit masih tidak melarat. Pada bulan Mac 2021, NCCN mengemas kini garis panduannya bagi pengurusan mieloma. NCCN menyatakan bahawa ASCT kekal menjadi sebahagian penting rawatan barisan hadapan untuk pesakit yang layak dengan mieloma yang baru didiagnosis. Dapatan yang dikemas kini daripada data susulan percubaan klinikal IFM tahun 2009 mengesahkan manfaat ASCT terhadap mieloma yang baru didiagnosis. Pada median susulan 93 bulan, median kemandirian bebas kemelaratan (PFS) ialah 47.3 bulan dengan ASCT selepas pengaruhan dengan gabungan VRd berbanding 35.0 bulan dengan VRd sahaja. Di A.S., insurans Medicare akan menanggung satu ASCT untuk pesakit yang layak pada mana-mana usia jika mereka menghidap mieloma Durie-Salmon peringkat II atau III dan sama ada baru didiagnosis atau masih bertindak balas terhadap rawatan. Pesakit juga mesti mempunyai fungsi jantung, hati, paruparu dan buah pinggang yang memadai. Medicare tidak akan menanggung transplan autologus “seiring” (dua berturut-turut), tetapi jika pesakit mempunyai satu transplan yang dilindungi oleh Medicare dan kemudian relaps selepas tempoh pengurangan selama dua tahun atau lebih lama, maka Medicare boleh menanggung satu lagi transplan pada masa tersebut. Untuk mendapatkan maklumat lanjut, baca penerbitan IMF Memahami Transplan Sel Tunjang dalam Mieloma (Understanding Stem Cell Transplant in Myeloma). myeloma.org

Memilih regimen rawatan

Beberapa isu penting mesti dipertimbangkan.

¡ Fungsi hari ke hari: Adakah rawatan akan menjejaskan keupayaan anda untuk melakukan aktiviti harian? ¡ Kerja: Adakah terdapat keperluan bagi sebarang perubahan atau gangguan? ¡ Usia: Adakah ini faktor dalam memilih rawatan dan hasil yang dijangkakan? ¡ Kesan sampingan rawatan: Sejauh manakah ketaranya kesan sampingan ini? ¡ Isu perubatan lain: Adakah isu ini akan menjejaskan pilihan rawatan dan toleransi rawatan? ¡ Transplan: Adakah kemoterapi dos tinggi dengan ASCT disarankan? ¡ Kelajuan tindak balas: Seberapa pantaskah rawatan akan berkesan? Bagaimanakah tindak balas akan dinilai? Jadual 7. Matlamat rawatan dan membuat keputusan yang tepat pada masanya

Penstabilan

JENIS RAWATAN

Paliatif

OBJEKTIF

Menentang gangguan yang mengancam nyawa terhadap kimia badan dan sistem imun

Melegakan ketidakselesaan dan meningkatkan keupayaan pesakit berfungsi

CONTOH

• Plasmaferesiss untuk mencairkan darah dan mengelakkan strok • Hemodialisis apabila fungsi buah pinggang terjejas • Ubat untuk mengurangkan hiperkalsemia (mungkin termasuk kemoterapi)

• Radiasi untuk menghentikan kehancuran tulang • Transfusi sel merah untuk melegakan anemia • Pembedahan ortopedik untuk memulihkan dan/atau menguatkan tulang

MASA UNTUK MEMBUAT KEPUTUSAN

Jam ke Hari

Hari ke Bulan

JENIS RAWATAN

Mengaruhkan Pengurangan

Kuratif

OBJEKTIF

Menambah baik gejala, memperlahankan atau menahan perjalanan penyakit

CONTOH

• Terapi untuk membunuh sel malignan • Transplan sel tunjang sebagai cara dalam seluruh badan menyampaikan kemoterapi dos tinggi • Radiasi untuk membunuh sel malignan di tempat tumor

MASA UNTUK MEMBUAT KEPUTUSAN

Minggu ke Bulan

Pengurangan kekal*

Minggu ke Bulan

* Sembuh bermakna penyakit lenyap secara kekal. “Penawar fungsian” merupakan istilah yang telah digunakan untuk menghuraikan tindak balas yang cemerlang terhadap rawatan, apabila pesakit stabil dan dalam pengurangan selama bertahun-tahun daripada waktu diagnosis, tetapi mieloma tidak dilenyapkan sepenuhnya.

1.818.487.7455

Rajah 14. Perkara yang perlu dipertimbangkan semasa memilih regimen rawatan

Kesan sampingan rawatan

Isu perubatan lain

Kelajuan tindak balas

Usia

Keputusan awal dan kemudian

Kerja Fungsi hari ke hari

Transplan

pertimbangan rawatan

Kewangan

¡ Keputusan awal dan kemudian: Berapa banyak yang perlu ditentukan serta-merta? ¡ Pertimbangan kewangan: Berkenaan rawatan saya, bahagian manakah yang dilindungi oleh insurans saya? Apakah tanggungjawab kewangan saya? Adakah sumber yang boleh membantu untuk membayar rawatan saya?

Terapi penyelenggaraan atau tidak

Selepas tindak balas maksimum terhadap rawatan dicapai, doktor anda mungkin menyarankan regimen penyelenggaraan. Manfaat terapi berterusan sehingga kemelaratan penyakit sudah terbukti sangat meningkatkan kemandirian, tetapi ini tidak perlu atau sesuai untuk semua pesakit. Implikasi terapi berterusan dari segi kewangan, fizikal dan emosi harus dipertimbangkan bersama-sama ciri-ciri mieloma setiap pesakit.

Percubaan klinikal

Percubaan klinikal bagi terapi pengaruhan boleh menjadi cara yang baik untuk menerima terapi gabungan baharu atau rawatan baharu yang sebaliknya tidak tersedia. Walaupun dalam percubaan klinikal yang terawak, apabila pesakit mempunyai peluang yang setara menerima standard penjagaan atau terapi baharu, percubaan klinikal memberikan rawatan didokumenkan dan pemantauan yang rapi. Sekiranya anda memilih untuk menyertai percubaan klinikal, penting untuk anda memahami skop protokol rawatan sepenuhnya. Bagi perbincangan percubaan klinikal secara menyeluruh, baca penerbitan IMF Memahami Percubaan Klinikal (Understanding Clinical Trials in Myeloma).

Penjagaan sokongan

Perkara yang sama penting dengan memulakan terapi pengaruhan ialah penggunaan langkah penjagaan sokongan yang awal untuk mengurangkan impak mieloma dari segi fizikal dan emosi.

myeloma.org

Jadual 8. Penjagaan sokongan GEJALA

RAWATAN

• Transfusi darah (sel darah merah padat: kurang Lesu dan lemah disebabkan anemia leuko, disaring virus) jika anemia teruk

Rawatan adalah ringkas, lazimnya sangat bermanfaat dan menambah baik rasa kesejahteraan.

Sakit tulang

• Bisfosfonat Aredia (90 mg IV selama 2–4 jam setiap bulan), Zometa (4 mg IV selama 15–45 min setiap bulan). • Antibodi monoklon Xgeva® (denosumab) diberikan sebagai suntikan subkutaneus (di bawah kulit). • Ubat sakit Mengikut keperluan, tanya doktor anda tentang ubat preskripsi atau tanpa preskripsi (OTC).

• Kelegaan sakit tulang adalah penting dan menambah baik aktiviti fizikal, yang seterusnya menggalakkan kekuatan dan penyembuhan tulang serta meningkatkan kesejahteraan emosi. • Kemungkinan kerosakan kepada buah pinggang dan rahang, walaupun ini jarang berlaku, boleh terhasil daripada terapi bisfosfonat kronik. • Kesedaran ialah kunci kepada pencegahan.

Demam dan/atau bukti jangkitan

• Antibiotik sewajarnya • Neupogen® jika perlu untuk merangsang kiraan sel darah putih yang rendah • Imunoglobulin intravena (IVIG) bagi jangkitan yang teruk • Ujian sebagaimana perlu untuk mendiagnosis jenis jangkitan secara tepat, harus dilakukan (melainkan bagi biopsi/kultur yang berbahaya)

• Walaupun antibiotik harus dipilih dan digunakan dengan berhati-hati, sangat penting untuk jangkitan dikawal dengan segera. • Anda disarankan membawa antibiotik untuk kegunaan kecemasan (terutamanya jika membuat perjalanan).

Kesan sampingan gastrousus

• Ubat yang sesuai untuk merawat loya, muntahmuntah, sembelit atau cirit-birit • Pastikan pengambilan cecair dan pemakanan yang mencukupi

Bincangkan gejala dengan penyedia penjagaan kesihatan; gejala teruk mungkin memerlukan kemasukan ke hospital.

Darah beku dan peristiwa tromboembolus

• Peristiwa pembekuan ialah kecemasan perubatan; rawatan diberikan berdasarkan peristiwa dan faktor risiko pesakit • Aspirin atau ubat antibeku mungkin dipreskripsikan

Risiko boleh dikurangkan dengan senaman, penurunan berat badan dan tidak merokok.

Neuropati periferi

• Ubat sakit • Penyesuaian dos, jadual, dan/atau laluan pemberian • Terapi fizikal, vitamin dan makanan tambahan lain

• Bincangkan gejala dengan penyedia penjagaan kesihatan. • Intervensi awal boleh mencegah kerosakan kekal dan membolehkan rawatan yang berterusan. • Jangan sesuaikan dos dengan sendiri. • Jangan ambil makanan tambahan tanpa berbincang dengan doktor.

Kesan sampingan steroid

• Ambil mengikut arahan doktor anda • Berhati-hati dengan tanda dan gejala jangkitan, perubahan pada gula dalam darah • Ubat untuk mencegah kayap dan jangkitan yis

• Laporkan kesan sampingan dan gejala kepada penyedia penjaga kesihatan. • Jangan hentikan atau sesuaikan dos dengan sendiri.

• Ertropoietin jika anemia ringan sehingga sederhana dan diaruhkan oleh terapi

KOMEN

1.818.487.7455

Buku kecil IMF Understanding Treatment of Myeloma Bone Disease (Memahami Rawatan Penyakit Tulang Mieloma) membincangkan tentang agen pengubah suai tulang seperti bifosfonat Aredia® (pamidronate) dan Zometa® (asid zoledronik) dan antibodi monoklon Xgeva® (denosumab). Buku kecil IMF Memahami Kelesuan (Understanding Fatigue) membincangkan kelesuan yang berkaitan kanser dan rawatannya, yang telah ditakrifkan oleh NCCN sebagai “rasa keletihan atau kelesuan yang membimbangkan, berterusan dan subjektif berkaitan kanser atau rawatan kanser yang tidak berkadaran dengan aktiviti terkini dan mengganggu fungsi biasa.” Buku kecil IMF Memahami Neuropati Periferi dalam Mieloma (Understanding Peripheral Neuropathy in Myeloma) direka untuk membantu pesakit mieloma yang sudah mengalami PN dan membantu pesakit mengelakkan daripada mengalami masalah ini. Lebih baik mencegah masalah sebelum berlaku dan merawat masalah tersebut pada peringkat awal. Ini terutamanya benar bagi PN. Selain pengurusan gejala yang khusus, langkah sokongan lain juga sangat penting:

¡ Aktiviti fizikal: Semak dengan doktor anda untuk mendapatkan penjelasan jika aktiviti fizikal sepenuhnya boleh dilakukan atau jika penyesuaian perlu dibuat disebabkan penyakit tulang atau kerosakan tulang. Biasanya, sesetengah aktiviti fizikal boleh dirancang, seperti berjalan atau berenang, senaman kefleksibelan dan kekuatan, dan/atau program yoga yang diperibadikan. ¡ Pemakanan: Tiada pemakanan khusus yang dibangunkan untuk pesakit mieloma, namun penyelidikan telah menunjukkan dengan jelas kaitan antara obesiti dan mieloma. Kami menyarankan pemakanan Mediterranean yang sihat, dengan mengutamakan buah, sayur, ikan, protein haiwan rendah lemak, bijian sempurna dan makanan “sebenar” yang tidak diproses. Elakkan makanan yang mengandungi gula diproses dan lemak trans buatan. Berhati-hati dalam dua perkara: M akanan tambahan herba dan vitamin: Semak dengan doktor anda atau ahli farmasi SEBELUM mengambil makanan tambahan semasa menerima rawatan untuk mieloma. Sesetengah interaksi antara ubat dan/atau makanan tambahan boleh menghalang rawatan mieloma daripada berfungsi dengan berkesan dan sesetengah interaksi boleh menimbulkan masalah perubatan yang serius. Farmasi mempunyai sumber rujukan untuk membantu dalam mengenal pasti kemungkinan interaksi.  Vitamin C: Dos melebihi 1000 mg setiap hari mungkin tidak produktif bagi mieloma dan boleh meningkatkan risiko kerosakan buah pinggang.

¡ Kesihatan mental: Kesihatan mental anda penting apabila anda meneruskan rawatan yang dirancang. Pastikan anda selesa dengan pelan rawatan. Jadualkan janji temu dengan pakar kesihatan mental jika anda percaya anda mengalami keresahan atau kemurungan atau jika orang lain myeloma.org

bimbang anda mungkin mengalami kemurungan. Ini ialah tindak balas yang normal terhadap diagnosis kanser dan kebanyakan pesakit kanser memerlukan bantuan sekali-sekala. Sokongan dalam kalangan rakan sebaya adalah penting pada masa ini dan kumpulan sokongan mieloma boleh dimanfaatkan dalam konteks ini. Untuk mendapatkan rujukan kepada kumpulan sokongan mieloma, layari support.myeloma.org dan hubungi InfoLine IMF di InfoLine@myeloma.org atau 1.818.487.7455.

¡ Tidur yang mencukupi: Ini sangat penting untuk sistem imun anda. ¡ Buat penyesuaian: Jika boleh, kurangkan tekanan dalam pekerjaan, keluarga atau situasi sosial dan elakkan orang ramai serta berhubungan rapat dengan kanak-kanak yang bersekolah. Basuh tangan anda dengan kerap. Sistem imun anda terjejas dengan penyakit dan rawatan. Pengurusan mieloma anda ialah keutamaan teratas sehingga pengurangan atau situasi yang stabil dapat dicapai.

Pasukan penjagaan kesihatan anda

Walaupun pakar hematologi-onkologi merancang dan memberikan rawatan, pasukan penjagaan kesihatan anda juga mungkin merangkumi ahli penting berikut:

¡ Doktor penjagaan utama atau ¡ Ahli farmasi, doktor keluarga, ¡ Ahli nefrologi ¡ Jururawat atau pengamal (pakar buah pinggang), kejururawatan, ¡ Doktor gigi dan/atau ¡ Pakar bedah ortopedik pakar bedah mulut. (pakar tulang), Penjagaan optimum berlaku apabila terdapat komunikasi yang berkesan dalam kalangan ahli pasukan penjagaan kesihatan anda dengan anda atau rakan penjagaan anda yang ditetapkan.

Pesakit mieloma dan COVID-19

Layari halaman COVID-19 pada laman web IMF covid19.myeloma.org untuk mendapatkan maklumat terkini bagi pesakit mieloma. Varian baharu COVID-19 terus muncul dan langkah berjaga-jaga disarankan untuk pesakit yang menghidap mieloma, seperti penggunaan pelitup muka dalam bangunan dan dalam situasi risiko pendedahan yang tinggi. IMF menyarankan agar pesakit yang menghidap mieloma, SMM atau MGUS divaksinasi sama ada dengan vaksin COVID-19 Pfizer-BioNTech atau vaksin COVID-19 Moderna, mana-mana yang tersedia untuk anda. Vaksin ini menawarkan manfaat yang baik dan pada masa ini, keberkesanan vaksin ini jauh melebihi sebarang kebimbangan ketoksikan. Sebelum merancang vaksinasi COVID-19 anda, sila bercakap dengan doktor yang merawat mieloma anda untuk menjawab sebarang pertanyaan atau menangani kebimbangan yang mungkin anda ada. Jika anda sudah divaksin, tanya doktor anda jika anda memerlukan penggalak tambahan.

1.818.487.7455

Penutup

Buku kecil ini tidak bertujuan menggantikan nasihat doktor anda dan jururawat yang paling baik dapat menjawab pertanyaan tentang pelan pengurusan penjagaan kesihatan anda secara khusus. IMF hanya ingin memberi anda maklumat yang akan membimbing anda dalam perbincangan dengan pasukan penjagaan kesihatan anda. Untuk membantu memastikan rawatan yang berkesan dengan kualiti hidup yang baik, anda mestilah memainkan peranan yang aktif dalam penjagaan perubatan anda sendiri. Kami menggalakkan anda untuk melayari myeloma.org bagi mendapatkan maklumat lanjut tentang mieloma dan menghubungi InfoLine IMF dengan pertanyaan dan kebimbangan anda berkaitan mieloma. InfoLine IMF menyediakan maklumat yang terkini dan tepat tentang mieloma secara konsisten dengan cara yang mengambil berat dan berbelas kasihan. Hubungi InfoLine IMF di 1.818.487.7455 atau InfoLine@myeloma.org.

Istilah dan takrifan

Istilah terpilih yang berikut digunakan dalam buku kecil ini, sementara ikhtisar perbendaharaan kata berkaitan mieloma yang lebih lengkap boleh ditemui dalam Memahami Perbendaharaan Kata Mieloma (Understanding Myeloma Vocabulary) IMF yang terdapat di glossary.myeloma.org. Albumin (ALB): Protein larut air yang ringkas ditemui dalam serum darah. Pengeluaran albumin direncat oleh interleukin-6 apabila mieloma sangat aktif. Amiloidosis rantai ringan amiloid (amiloidosis AL): Gangguan sel plasma dengan protein rantai ringan yang tidak dirembeskan oleh buah pinggang. Sebaliknya, protein terangkai silang antara satu sama lain dan fibril amiloid ini kemudian terendap dalam tisu dan organ, paling lazim dalam buah pinggang, jantung, salur gastrousus (GI), saraf periferi, kulit dan tisu lembut. Amiloidosis AL juga dipanggil amiloidosis utama. Lihat “Amiloidosis.” Anemia: Sel darah merah mengandungi hemoglobin, protein yang membawa oksigen ke tisu dan organ badan. Anemia lazimnya ditakrifkan sebagai penurunan dalam hemoglobin < 10 g/dL atau sebagai penurunan sebanyak ≥ 2 g/dL daripada paras normal bagi individu. Lebih daripada 13–14 g/dL dianggap normal. Paras oksigen yang rendah dalam badan boleh menyebabkan sesak nafas dan rasa letih. Ramai pesakit mieloma yang baru didiagnosis menghidap anemia. Antibodi: Protein yang menghasilkan sel plasma sebagai tindak balas kepada antigen yang memasuki badan. Lihat “Antigen” dan “Imunoglobulin (Ig).” Antigen: Mana-mana bahan asing yang menyebabkan sistem imun menghasilkan antibodi semula jadi. Contoh antigen termasuklah bakteria, virus, parasit, fungus dan toksin. Tak bergejala: Tidak mengeluarkan sebarang tanda atau gejala.

myeloma.org

Mieloma Bence-Jones: Mieloma dicirikan dengan kehadiran protein BenceJones, iaitu protein abnormal dalam air kencing yang terdiri daripada rantai ringan kappa atau lambda yang bebas. Lihat “Protein Bence-Jones.” Protein Bence-Jones: Protein monoklon mieloma. Protein ini terdiri daripada sama ada rantai ringan kappa bebas atau lambda bebas. Disebabkan saiznya yang kecil, rantai ringan Bence-Jones boleh ditapis menerusi buah pinggang dan masuk ke dalam air kencing. Jumlah protein Bence-Jones dalam air kencing dinyatakan dari segi gram setiap 24 jam. Lazimnya, sejumlah protein yang sangat kecil (< 0.1 g/24 j) boleh ada dalam air kencing, tetapi ini lebih kepada protein albumin dan bukan protein Bence-Jones. Kehadiran sebarang protein Bence-Jones dalam air kencing adalah abnormal. Rantai berat protein mieloma terlalu besar untuk ditapis menerusi buah pinggang. Lihat “Mieloma Bence-Jones.” Benigna: Tidak berkanser; tidak menyerang tisu berhampiran atau tersebar kepada bahagian badan yang lain. Beta-2 mikroglobulin (β2-mikroglobulin, β2M atau β2M): Protein kecil yang ditemui dalam darah. Paras tinggi berlaku pada pesakit dengan mieloma aktif. Paras rendah atau normal berlaku pada pesakit dengan mieloma awal dan/atau penyakit tidak aktif. Kira-kira 10% pesakit yang menghidap mieloma tidak menghasilkan β2M. Pada waktu relaps, β2M boleh meningkat sebelum terdapat sebarang perubahan dalam paras protein mieloma. Faktor seperti jangkitan virus kadangkala boleh menyebabkan paras β2M serum yang meningkat. Biopsi: Pengambilan sampel tisu bagi pemeriksaan mikroskopik untuk membantu diagnosis. Bisfosfonat: Sejenis ubat yang melindungi daripada aktiviti osteoklas (pemecahan tulang) dan mengikat pada permukaan tulang, tempat ubat diserap semula atau dimusnahkan. Sumsum tulang: Tisu yang lembut dan berspan di tengah-tengah tulang yang menghasilkan sel darah putih, sel darah merah dan platelet. Apabila mieloma berkembang, sel plasma yang abnormal terkumpul dalam sumsum tulang. Penyedutan sumsum tulang: Pengambilan sampel cecair dan sel melalui jarum, daripada sumsum tulang untuk diperiksa di bawah mikroskop. Protein C-reaktif (CRP): Protein yang dihasilkan dalam hati yang jumlahnya meningkat apabila terdapat keradangan dalam seluruh badan. Kalsium: Mineral yang ditemui terutamanya dalam bahagian keras matriks tulang (hidroksiapatit). Jika dihasilkan atau dirembeskan secara berlebihan, mineral ini boleh terkumpul dalam aliran darah. Lihat “Hiperkalsemia.” Kanser: Istilah bagi penyakit yang mana sel malignan terbahagi tanpa kawalan. Sel kanser boleh menyerang tisu berhampiran dan tersebar menerusi aliran darah dan sistem limfa ke bahagian badan yang lain.

1.818.487.7455

Kromosom: Bebenang DNA dan protein dalam nukleus sel. Kromosom mengandungi gen dan berfungsi dalam penghantaran maklumat genetik. Lazimnya, sel manusia mengandungi 46 kromosom (23 pasang). • Pemadaman kromosom – Mutasi genetik yang mana sebahagian atau kesemua kromosom hilang semasa pereplikaan DNA. Pemadaman kromosom yang berlaku dalam mieloma termasuklah kehilangan lengan panjang kromosom 13 (ditulis sebagai 13q-) atau kehilangan lengan pendek kromosom 17 (ditulis sebagai 17p-). • Translokasi kromosom – Mutasi genetik yang mana bahagian kromosom yang berlainan disusun semula. Ditulis dengan huruf “t” kecil diikuti bilangan kromosom dengan bahan genetik yang ditranslokasi.Translokasi yang berlaku dalam mieloma termasuklah t(4;14), t(11;14), t(14;16) dan t(14;20). Percubaan klinikal: Kajian penyelidikan rawatan baharu yang melibatkan pesakit. Setiap kajian direka untuk menemukan cara yang lebih baik bagi mencegah, mengesan, mendiagnosis atau merawat kanser dan menjawab soalan saintifik. • Akruan – Proses mendaftarkan pesakit dalam percubaan klinikal atau bilangan pesakit yang sudah mendaftar atau dijangka mendaftar dalam percubaan klinikal. • Kumpulan – Kumpulan rawatan dalam kajian terawak, yang mana terdapat dua kumpulan atau lebih. • Kohort – Sekumpulan pesakit dalam kajian yang sama menerima rawatan yang sama atau plasebo (tiada rawatan). • Kelompok kawalan – Kumpulan percubaan klinikal terawak yang menerima rawatan standard atau plasebo. • Dwibuta – Apabila pesakit mahupun penyelidik tidak mengetahui kumpulan percubaan yang melibatkan perawakan pesakit. Tujuan ini adalah untuk menghapuskan sebarang berat sebelah dalam melaporkan hasil. • Titik akhir – Matlamat kajian. Titik akhir percubaan klinikal boleh bertujuan untuk mengukur ketoksikan, kadar tindak balas atau kemandirian. • Kelompok uji kaji – Kumpulan percubaan terawak yang menerima rawatan baharu. • Percubaan klinikal terawak – Kajian yang menetapkan pesakit untuk menerima rawatan tertentu secara rawak. • Percubaan klinikal fasa I – Kajian untuk menentukan dos ditoleran maksimum (MTD) dan profil keselamatan ubat baharu atau gabungan ubat baharu. Ini mungkin pengujian pertama rawatan baharu terhadap manusia. Harap maklum bahawa dalam terapi gabungan, elemen individu mungkin sudah diuji dengan baik terhadap manusia. • Percubaan klinikal fasa II – Kajian yang direka untuk menentukan keberkesanan dan keselamatan terapi baharu yang telah diuji dalam percubaan fasa I. Lazimnya, pesakit dikehendaki mempunyai penyakit boleh ukur yang refraktori terhadap sebarang rawatan standard. Jika hasil kajian myeloma.org

fasa II jelas sekali lebih baik berbanding rawatan standard, maka rawatan tersebut mungkin diluluskan tanpa diuji dalam kajian fasa III. Jika hasil daripada kajian fasa II mempunyai harapan, maka rawatan mungkin diuji dalam kajian fasa III. • Percubaan klinikal fasa III – Kajian yang membandingkan dua rawatan atau lebih. Titik akhir kajian fasa III boleh jadi kemandirian atau kemandirian bebas kemelaratan (PFS). Kajian fasa III lazimnya terawak, maka pesakit tidak boleh memilih rawatan yang mereka terima. Sesetengah percubaan fasa III membandingkan rawatan baharu yang mempunyai hasil yang baik dalam kajian fasa II dengan rawatan standard penjagaan; kajian fasa III yang lain membandingkan rawatan yang sudah sering digunakan. • Percubaan klinikal fasa IV – Walaupun setelah ubat diluluskan oleh Pentadbiran Makanan dan Ubat (FDA) A.S. untuk digunakan dalam indikasi tertentu, mungkin ada keperluan untuk kajian tambahan. Misalnya, pemantauan keselamatan direka untuk mengesan sebarang kesan sampingan yang jarang dijumpai atau jangka panjang dalam populasi yang lebih besar dan tempoh masa yang lebih lama berbanding yang boleh dilakukan semasa percubaan klinikal fasa I-III. Tomografi paksi berkomputer (CAT atau CT): Mencipta imej struktur tiga dimensi di dalam badan. Dalam mieloma, ini digunakan apabila X-ray negatif atau bagi mendapatkan pengimbasan bahagian khusus yang lebih terperinci. Ini terutamanya berguna untuk pengesanan atau penilaian terperinci bahagian kecil kerosakan tulang atau tekanan saraf. Kriteria CRAB: An elevated level of Calcium in the blood (Paras kalsium yang tinggi dalam darah), Renal (kidney) damage (Kerosakan renal (buah pinggang)), Anemia or low red blood cell count (Anemia atau kiraan sel darah merah yang rendah), dan Bone damage (Kerosakan tulang) ialah kriteria yang digunakan untuk mendiagnosis mieloma bersama “Peristiwa penentuan mieloma (MDE).” Sitokin: Sitokin ialah protein yang beredar dalam aliran darah, lazimnya sebagai tindak balas terhadap jangkitan. Sitokin boleh merangsang atau merencat pertumbuhan atau aktiviti dalam sel lain. Elektroforesis: Ujian makmal yang digunakan untuk diagnosis dan pemantauan, yang mana protein serum (darah) atau air kencing pesakit dikenakan penceraian mengikut saiz dan cas elektrik masing-masing. Elektroforesis serum atau air kencing (SPEP atau UPEP) membolehkan pengiraan jumlah protein mieloma dan pengecaman jenis pepaku M bagi setiap pesakit. Plasmasitoma ekstramedula: Tumor sel plasma monoklon yang ditemui dalam tisu lembut di luar sumsum tulang dan terpisah daripada tulang. Penghibridan in situ pendarfluor (FISH): Prosedur yang membolehkan pakar mieloma mengesan kedudukan jujukan DNA yang khusus pada kromosom.

1.818.487.7455

Rantai ringan bebas (FLC): Rantai ringan imunoglobulin adalah yang lebih kecil daripada dua unit yang membentuk antibodi. Terdapat dua jenis rantai ringan: kappa dan lambda. Rantai ringan boleh terikat dengan rantai berat atau tidak terikat (bebas). Rantai ringan bebas beredar dalam darah dan cukup kecil untuk menembusi buah pinggang, kemudian rantai ini mungkin ditapis keluar ke dalam air kencing atau mungkin melekat bersama dan menyumbatkan tubul buah pinggang. Terapi barisan hadapan: Istilah umum bagi rawatan awal yang digunakan dalam usaha mencapai tindak balas pesakit mieloma yang baru didiagnosis. Lihat “Terapi pengaruhan” dan “Tindak balas.” Pakar hematologi: Doktor yang pakar dalam masalah darah dan sumsum tulang. Mieloma berisiko tinggi: Mieloma yang lebih berkemungkinan relaps dengan segera selepas rawatan atau refraktori terhadap rawatan, seperti yang ditentukan oleh keabnormalan sitogenetik (kromosom) t(4;14), t(14;16), t(14;20), pemadaman 17p dan perolehan 1q, bersama-sama Sistem Pemeringkatan Antarabangsa Disemak (R-ISS) penyakit Tahap III, dan/atau tunjuk tanda profil pengekspresan gen (GEP) berisiko tinggi. Hiperkalsemia: Paras kalsium dalam darah yang lebih tinggi berbanding biasa. Dalam pesakit mieloma, ini lazimnya terhasil daripada pemecahan tulang dengan pelepasan kalsium daripada tulang ke dalam aliran darah. Keadaan ini boleh menyebabkan sebilangan gejala, termasuklah kehilangan selera, loya, haus, lesu, lemah otot, keresahan dan kekeliruan. Lihat “Kalsium.” Sistem imun: Sistem pertahanan badan yang memusnahkan sel yang dijangkiti dan malignan serta mengeluarkan serpihan sel. Sistem imun merangkumi sel darah putih dan organ serta tisu sistem limfa. Elektroforesis imuno-pengikatan (IFE): Ujian imunologi serum atau air kencing yang digunakan untuk mengenal pasti protein. Bagi pesakit mieloma, ini membolehkan doktor mengenal pasti jenis protein-M (IgG, IgA, kappa atau lambda). Teknik imuno-penstainan berkala yang paling sensitif ini mengenal pasti jenis rantai berat dan rantai ringan protein-M dengan tepat. Imunoglobulin (Ig): Protein yang dihasilkan oleh sel plasma; bahagian penting sistem imun badan. Imunoglobulin melekat pada bahan asing (antigen) dan membantu dalam memusnahkan bahan asing ini. Kelas (isotip) imunoglobulin ialah IgG, IgA, IgD, IgE dan IgM. Lihat “Antibodi” dan “Antigen.” • IgG, IgA – Jenis mieloma yang paling lazim. G dan A merujuk kepada rantai berat imunoglobulin yang dihasilkan oleh sel mieloma. • IgD, IgEA – Jenis mieloma yang kurang kerap berlaku. • IgMA – Ini merupakan jenis mieloma yang jarang dijumpai. Mieloma IgM tidak sama dengan makroglobulinemia Waldenström.

myeloma.org

Agen imunomodulatori: Ubat yang mempengaruhi, meningkatkan atau menahan sistem imun. Ubat imunomodulatori kadangkala dipanggil sebatian IMiD®. Terapi pengaruhan: Rawatan awal yang diberikan kepada pesakit sebagai persediaan kepada transplan sel tunjang autologus (ASCT). Lihat “Terapi barisan hadapan” dan “Barisan terapi.” Laktat dehidrogenase (LDH): Enzim menghasilkan tenaga yang ada dalam hampir semua tisu dalam badan. Paras LDH dalam aliran darah meningkat sebagai tindak balas terhadap kerosakan sel. LDH mungkin digunakan untuk memantau aktiviti mieloma. Lesi: Kawasan tisu abnormal; benjolan atau abses yang mungkin disebabkan oleh kecederaan atau penyakit, seperti kanser. Dalam mieloma, “lesi” boleh merujuk kepada plasmasitoma atau lubang dalam tulang. • Lesi selerak – Corak tersebar luas penglibatan sumsum tulang mieloma di kawasan tulang. • Lesi fokus – Kawasan tetap pada sel tak sebentuk yang dilihat dalam sumsum tulang pada kajian MRI dan PET-CT. Untuk dianggap sebagai diagnosis mieloma, mesti ada sekurang-kurangnya 2 lesi fokus yang dilihat pada MRI yang berukuran sekurang-kurangnya 5 mm. • Lesi lisis – Kawasan tulang rosak yang kelihatan seperti titik gelap pada X-ray apabila sekurang-kurangnya 30% tulang sihat pada mana-mana satu kawasan habis dimamah. Lesi lisis kelihatan seperti lubang dan merupakan bukti tulang telah dilemahkan. Lihat “Lisis.” Penyakit pengendapan rantai ringan (LCDD): Sejenis penyakit pengendapan imunoglobulin monoklon (MIDD) yang jarang dijumpai yang dicirikan oleh pengendapan rantai ringan monoklon penuh atau separa dalam organ. LCDD lazimnya menjejaskan buah pinggang tetapi LCDD juga boleh menjejaskan organ lain. Matlamat merawat LCDD adalah memperlahankan kerosakan pada organ. Barisan terapi: Istilah yang digunakan untuk mengira bilangan terapi yang diterima oleh pesakit. Barisan terapi ialah 1 kitaran lengkap atau lebih dalam regimen yang boleh terdiri daripada agen tunggal, gabungan beberapa ubat atau terapi berurutan regimen pelbagai yang dirancang. Lihat juga “Terapi pengaruhan.” Pepaku-M: Pepaku monoklon, corak tajam yang berlaku pada ujian elektroforesis protein merupakan penanda bagi aktiviti sel mieloma. Lihat “Monoklon” dan “Protein monoklon.” Pengimejan resonans magnetik (MRI): Pengimejan diagnosis yang menggunakan medan magnetik dan gelombang radio serta radiasi bukan pengion untuk menghasilkan imej 2D atau 3D struktur dalam badan. MRI

1.818.487.7455

boleh mendedahkan kehadiran dan pengedaran mieloma dalam sumsum tulang apabila X-ray menunjukkan tiada kerosakan tulang. MRI juga boleh mendedahkan penyakit di luar tulang. MRI memberikan resolusi tisu lembut yang sangat halus, terutamanya pemasukan pada saraf tunjang, tetapi MRI kurang tepat untuk lesi tulang, yang mungkin menekan pada saraf dan/atau saraf tunjang. Malignan: Berkanser; berupaya menyerang tisu berhampiran dan tersebar kepada bahagian badan yang lain. Penyakit baki minimum (MRD): Kehadiran sel tumor sisa selepas rawatan selesai dan tindak balas menyeluruh (CR) diperoleh. Pesakit yang telah memperoleh CR menyeluruh yang ketat (sCR) pun mungkin menghidap MRD. Kaedah ujian baharu yang sangat sensitif kini dapat mengesan 1 sel mieloma dalam kalangan 1,000,000 sel dalam darah atau sumsum tulang yang disampel. Lihat “Negatif MRD.” Monoklon: Klon atau pendua. Sel mieloma diterbitkan daripada “monoklon”, sel plasma malignan tunggal dalam sumsum tulang. Jenis protein mieloma yang dihasilkan juga monoklon, satu bentuk berbanding banyak bentuk (poliklon). Aspek praktikal yang penting pada protein monoklon ialah protein ini muncul sebagai pepaku-M yang tajam pada ujian elektroforesis protein. Lihat “Pepaku-M.” Gamopati monoklon dengan keertian yang tidak ditetapkan (MGUS): Kategori gangguan sel plasma yang dicirikan dengan paras protein monoklon yang agak rendah dalam darah dan/atau air kencing. Paras sel plasma sumsum tulang rendah (< 10%). Ciri CRAB tiada. Lihat “Kriteria CRAB.” Protein monoklon (protein mieloma, protein-M): Protein abnormal yang dihasilkan oleh sel mieloma yang terkumpul dalam dan merosakkan tulang serta sumsum tulang. Protein ini ditemui dalam jumlah yang luar biasa banyak dalam darah dan/atau air kencing pesakit mieloma. Lihat “Monoklon” dan “Pepaku-M.” Mieloma berbilang: Kanser sel plasma sumsum tulang, sel darah putih yang membuat antibodi. Sel plasma berkanser dipanggil sel mieloma. Mieloablasi: Suatu bentuk penurunan keupayaan mielo yang teruk, yang mana akibat kemoterapi dos tinggi atau radiasi ialah kemusnahan keupayaan sumsum tulang untuk menghasilkan sel darah sepenuhnya atau hampir sepenuhnya. Lihat “Mielo-penindasan.” Peristiwa penentuan mieloma (MDE): Diagnosis mieloma memerlukan bukti satu MDE atau lebih seperti kriteria CRAB, 60% sel plasma klon atau lebih dalam sumsum tulang, nisbah rantai ringan bebas (FLC) yang terlibat dengan serum/ tidak terlibat dengan serum yang sama dengan atau melebihi 100, atau lebih daripada 1 lesi fokus pada pengimejan resonans magnetik. Lihat juga “Kriteria CRAB.” myeloma.org

Penurunan keupayaan mielo: Pengurangan dalam penghasilan sel darah merah, platelet dan sesetengah sel darah putih. Mieloma bukan perembes: Kira-kira 1% daripada pesakit mieloma tidak mempunyai protein-M yang boleh dikesan dalam darah (serum) dan air kencing. Sesetengah pesakit ini boleh dipantau dengan jayanya menggunakan cerakin rantai ringan bebas serum; manakala yang lain boleh dipantau dengan biopsi sumsum tulang dan/atau imbasan PET-CT. Pesakit dengan mieloma bukan perembes dirawat dengan cara yang sama dengan penyakit yang merembeskan protein-M. Pakar onkologi: Doktor yang pakar dalam merawat kanser. Sesetengah pakar onkologi menjadi pakar dalam jenis kanser yang tertentu. Osteoblas: Sel tulang yang berkaitan dengan penghasilan tisu tulang. Osteoblas menghasilkan osteoid, yang kemudian dimineralkan dengan kalsium untuk membentuk tulang keras yang baharu. Osteoklas: Sel yang ditemui pada pertemuan antara sumsum tulang dan tulang. Osteoklas bertanggungjawab untuk memecahkan atau membentuk semula tisu tulang lama. Dalam mieloma, osteoklas terlebih dirangsang manakala aktiviti osteoblas disekat. Gabungan pengerapan semula tulang yang dipercepatkan dan pembentukan tulang baharu yang disekat mengakibatkan lesi lisis. Kemandirian secara keseluruhan (OS): Bilangan median individu dalam kumpulan yang hidup selepas tempoh masa yang tertentu. OS sering digunakan sebagai ukuran keberkesanan rawatan dalam percubaan klinikal. Pemanjangan tempoh OS dalam percubaan mieloma menjadikannya titik akhir yang sukar untuk digunakan, menyebabkan usaha untuk mengesahkan status penyaki baki minimum (MRD) sebagai titik akhir baharu. Neuropati periferi (PN): Neuropati periferi merupakan keadaan serius yang menjejaskan saraf dalam tangan, kaki, kaki belah bawah dan/atau lengan. Pesakit mungkin mengalami PN daripada kesan mieloma itu sendiri dan/atau daripada rawatan untuk mieloma. Gejala mungkin merangkumi rasa kebas, sesemut, terbakar dan/atau sakit. Plasma: Bahagian cecair darah yang mengapungkan sel darah merah, sel darah putih dan platelet. Sel plasma: Sel darah putih yang menghasilkan antibodi. Sel mieloma ialah sel plasma berkanser, yang menghasilkan protein monoklon (protein-M) dan boleh menyebabkan kerosakan kepada organ dan tisu (anemia, kerosakan buah pinggang, penyakit tulang dan kerosakan saraf ). Plasmasitoma: Lihat “Plasmasitoma ekstramedula” dan “Plasmasitoma tulang tunggal (SPB).” Plasmaferesis: Proses mengeluarkan protein tertentu daripada darah. Plasmaferesis boleh digunakan untuk mengeluarkan paras protein-M yang tinggi daripada darah pesakit mieloma.

1.818.487.7455

Platelet: Satu daripada tiga jenis sel darah yang utama, yang lain ialah sel darah merah dan sel darah putih. Platelet menyumbatkan pecahan dalam dinding salur darah dan melepaskan bahan yang merangsang pembentukan darah beku. Platelet ialah pertahanan utama terhadap pendarahan. Ini juga dipanggil trombosit. Tomografi pelepasan positron (PET): Ujian diagnosis canggih yang menggunakan kamera dan komputer untuk menghasilkan imej badan. Imbasan PET menunjukkan perbezaan antara tisu yang sihat dan berfungsi secara abnormal berdasarkan pengambilan gula dilabel radio oleh sel kanser yang aktif. Kemandirian bebas kemelaratan (PFS): Tempoh masa semasa dan selepas rawatan mieloma yang dijalani oleh pesakit yang menghidap penyakit tetapi mieloma tidak melarat. Dalam percubaan klinikal, PFS merupakan salah satu cara untuk mengukur sejauh mana rawatan berkesan. Lihat “Penyakit progresif.” Penyakit progresif: Mieloma yang menjadi teruk atau relaps, seperti yang didokumenkan dengan ujian. Ditakrifkan sebagai peningkatan sebanyak ≥ 25% daripada nilai tindak balas disahkan yang paling rendah dalam paras protein mieloma dan/atau bukti penyakit baharu. Proteasome: Kumpulan bercantum (“kompleks”) enzim (“protease”) yang memecahkan protein yang rosak atau tidak diingini dalam sel normal dan sel kanser kepada komponen lebih kecil. Proteasome juga menjalankan pemecahan protein yang tidak rosak secara terkawal dalam sel, proses yang perlu untuk mengawal banyak fungsi sel yang penting. Komponen protein yang lebih kecil ini kemudiannya digunakan untuk mencipta protein baharu yang diperlukan oleh sel. Ini penting untuk menjaga keseimbangan dalam sel dan untuk mengawal pertumbuhan sel. Perencat proteasome: Mana-mana ubat yang mengganggu fungsi normal proteasome. Lihat “Proteasome.” Protein: Bahan yang terdiri daripada asid amino. Protein merupakan bahagian penting dalam semua organisma hidup, terutamanya sebagai komponen berstruktur tisu badan seperti otot, rambut, kolagen, dll. serta enzim dan antibodi. Protokol: Pelan rawatan yang terperinci, yang termasuk dos dan jadual mana-mana ubat yang digunakan. Terapi radiasi: Rawatan dengan X-ray, sinaran gama atau elektron untuk merosakkan atau membunuh sel malignan. Radiasi boleh dilakukan daripada luar badan atau daripada bahan radioaktif yang diimplan terus dalam tumor. Sel darah merah (RBC): Juga dipanggil eritrosit, sel dalam darah ini mengandungi hemoglobin yang menyampaikan oksigen kepada semua bahagian badan dan mengambil karbon dioksida. Penghasilan sel darah merah dirangsang oleh hormon (eritropoietin) yang dihasilkan oleh buah pinggang. Pesakit mieloma dengan buah pinggang yang rosak tidak myeloma.org

menghasilkan eritropoietin yang mencukupi dan boleh menjadi anemia. Pesakit mieloma juga boleh menjadi anemia kerana kesan sel mieloma pada keupayaan sumsum tulang untuk menghasilkan sel darah merah yang baharu. Tindak balas atau pengurangan: Istilah yang boleh ditukar ganti untuk menghuraikan kehilangan seluruh atau separa tanda dan gejala kanser. • Tindak balas menyeluruh yang ketat (sCR) – sCR ialah CR (seperti yang dinyatakan di bawah) dan nisbah FLC normal dan ketiadaan sel klon dalam sumsum tulang melalui imunohistokimia atau imuno-pendarfluor. • Tindak balas menyeluruh (CR) – Bagi mieloma, CR ialah imuno-pengikatan negatif pada serum (darah) dan air kencing serta kehilangan mana-mana plasmasitoma tisu lembut dan ≤ 5% sel plasma dalam sumsum tulang. CR tidak sama dengan penawar. • Tindak balas separa yang sangat baik (VGPR) – VGPR kurang daripada CR. VGPR ialah protein-M serum dan protein-M air kencing yang boleh dikesan melalui imuno-pengikatan tetapi tidak pada elektroforesis atau 90% pengurangan atau lebih tinggi dalam protein-M serum dan protein-M air kencing yang kurang daripada 100 mg setiap 24 jam. • Tindak balas separa (PR) – PR ialah tahap tindak balas yang mana terdapat sekurang-kurangnya 50% pengurangan dalam protein-M dan pengurangan protein-M air kencing dalam 24 jam sebanyak sekurangkurangnya 90% (atau pada kurang daripada 200 mg setiap 24 jam). Serum: Bahagian cecair dan tanpa warna dalam darah, yang mengapungkan sel darah. Mieloma berbilang membara (SMM): SMM ialah tahap penyakit yang lebih tinggi berbanding MGUS, tetapi SMM masih bukan mieloma aktif dengan ciri-ciri kriteria CRAB yang menandakan kerosakan organ. Pesakit dengan risiko SMM yang standard tidak memerlukan rawatan tetapi harus diperhatikan secara berkala oleh pakar hematologi/onkologi. Pesakit dengan risiko SMM yang tinggi boleh memilih untuk menyertai percubaan klinikal. Lihat “Kriteria CRAB.” Plasmasitoma tulang tunggal (SPB): Jisim tunggal sel plasma monoklon yang tidak menonjol dalam tulang. Diagnosis SPB memerlukan lesi tulang tunggal, biopsi yang menunjukkan penyusupan oleh sel plasma; hasil pengimejan negatif bagi lesi tulang yang lain; ketiadaan sel plasma klon dalam sampel sumsum tulang yang rawak; dan tiada bukti anemia, hiperkalsemia atau penglibatan renal yang menunjukkan mieloma sistemik. Transplan (transplantasi): Terdapat beberapa jenis transplantasi yang berbeza. • Transplan sel tunjang autologus (ASCT) – Ini jenis transplan yang paling kerap digunakan dalam mieloma. ASCT ialah prosedur yang melibatkan doktor mengeluarkan sel tunjang darah periferi (PBSC) yang sihat daripada darah yang beredar dalam pesakit. Sel tunjang yang kemudiannya dibekukan dan disimpan untuk kegunaan kemudian dalam beberapa hari,

1.818.487.7455

minggu atau tahun. Apabila pesakit bersedia untuk meneruskan dengan ASCT, terapi dos tinggi (HDT) mieloablasi diberikan untuk memusnahkan sel mieloma dalam sumsum tulang, tetapi sel darah merah yang sihat turut dimusnahkan. Sel tunjang beku pesakit kemudiannya dinyahbekukan dan dikembalikan kepada pesakit, agar sel ini boleh menghasilkan sel darah baharu untuk menggantikan sel yang dimusnahkan oleh HDT. ASCT boleh memberikan pengurangan yang panjang dan mendalam. • Transplan (alocantuman) alogen – Transplan jenis ini menggunakan sel tunjang atau sumsum tulang yang diambil daripada seseorang (penderma) yang ditentukan serasi dengan pesakit (penerima) dengan pemadanan antigen leukosit manusia (HLA). Sel penderma diinfusikan ke dalam pesakit selepas HDT mieloablasi. Sel sistem imun penderma mengecam sel mieloma penerima sebagai benda asing dan menyerang sel tersebut. Malangnya, sel penderma juga menyerang tisu lain dalam badan penerima, lalu menyebabkan penyakit cantuman lawan hos (GVHD), yang boleh menyebabkan komplikasi atau boleh membawa maut. • Transplan alogen penyesuaian keamatan dikurangkan (RIC) – Sejenis transplan alogen yang kadangkala dipanggil sebagai “mini-alo” secara ringkas. Transplan RIC ialah teknik lebih baharu dan bagi mieloma, merupakan teknik yang lebih selamat berbanding transplan alogen (alocantuman) “penuh” kerana transplan RIC adalah bukan mieloablasi. Transplan RIC lazimnya dilakukan dalam 180 hari selepas ASCT standard. • Transplan sumsum tulang – Sejenis transplan autologus yang mana sel tunjang dikumpulkan daripada sumsum tulang pesakit, bukan daripada darah periferi pesakit yang beredar. Kini, transplantasi sumsum tulang jarang digunakan dalam mieloma kerana prosedur ASCT lebih diutamakan. Namun, transplantasi sumsum tulang boleh dipertimbangkan jika sel tunjang tidak boleh dikumpul daripada darah periferi. • Transplan tandem – Istilah yang digunakan untuk menandakan dua transplan autologus yang dilakukan berturut-turut. Transplan tandem lazimnya dirancang dalam sela masa 3 bulan hingga 6 bulan antara transplan. Transplantasi tandem sudah kurang dilakukan di Amerika Syarikat semasa era terapi baharu yang berkesan. • Transplan singen – Sejenis transplan alogen yang mana sumsum tulang atau sel tunjang daripada seorang beradik kembar serupa (penderma) diinfusikan ke dalam kembar serupa yang lain (penerima). • Transplan penderma tidak berkaitan yang sepadan (MUD) – Sejenis transplan alogen yang mana sel tunjang sepadan dari segi genetik dengan pesakit tetapi daripada penderma yang bukan ahli keluarga. Dalam mieloma, jenis transplan ini membawa kadar GVHD yang tinggi, oleh itu transplan ini sangat jarang digunakan. myeloma.org

• Transplan sel tunjang tali pusat – Sejenis transplan alogen yang mana sel tunjang diambil daripada beberapa tali pusat bayi baru lahir untuk mendapatkan sel tunjang yang mencukupi bagi transplan orang dewasa. Dalam mieloma, jenis transplan ini membawa kadar GVHD yang tinggi, oleh itu transplan ini sangat jarang digunakan. Tumor: Jisim tisu abnormal yang terhasil daripada pembahagian sel secara berlebihan. Dalam mieloma, tumor dirujuk sebagai plasmasitoma. Vertebra: Mana-mana satu daripada 33 segmen tulang daripada tulang belakang. Kata jamaknya masih “vertebra.” Virus: Zarah hidup kecil yang boleh menjangkiti sel dan menukar cara sel berfungsi. Penyakit dan gejala yang disebabkan oleh jangkitan virus berbezabeza berdasarkan jenis virus dan jenis sel yang dijangkiti. Makroglobulinemia Waldenström (WM): Sejenis limfoma bukan Hodgkin (NHL) yang jarang dijumpai, yang menjejaskan sel plasma. Jumlah protein IgM yang berlebihan dihasilkan. WM bukan sejenis mieloma. Sel darah putih (WBC): Istilah umum bagi pelbagai leukosit yang bertanggungjawab untuk melawan kuman yang menyerang, jangkitan dan agen penyebab alahan. Sel ini memulakan perkembangannya dalam sumsum tulang dan kemudian bergerak ke bahagian badan yang lain. Sel darah putih yang khusus termasuklah neutrofil, basofil, eosinofil, limfosit dan monosit.

1.818.487.7455

Nota ________________________________________________________________ ________________________________________________________________ ________________________________________________________________ ________________________________________________________________ ________________________________________________________________ ________________________________________________________________ ________________________________________________________________ ________________________________________________________________ ________________________________________________________________ ________________________________________________________________ ________________________________________________________________ ________________________________________________________________ ________________________________________________________________ ________________________________________________________________ ________________________________________________________________ ________________________________________________________________ ________________________________________________________________ ________________________________________________________________ ________________________________________________________________ ________________________________________________________________ ________________________________________________________________ ________________________________________________________________ ________________________________________________________________ ________________________________________________________________

myeloma.org

1.818.487.7455

Berhubung. Dapat Makluman. Sandang Tanggungjawab. SEKILAS PANDANG PADA SUMBER INTERAKTIF Gunakan hiperpautan dan alamat web yang disertakan dalam penerbitan ini untuk mendapatkan akses segera kepada sumber daripada IMF.

infoline.myeloma.org Hubungi InfoLine IMF dengan pertanyaan dan kebimbangan anda berkaitan mieloma

medications.myeloma.org Ketahui tentang terapiyang diluluskan FDA untuk mieloma

diversity.myeloma.org Kepelbagaian dan keterangkuman ialah spek penting dalam komuniti mieloma

videos.myeloma.org Berita terkini tentang penyelidikan mieloma dan amalan klinikal, serta webinar dan acara IMF yang lain

support.myeloma.org Robin Tuohy rtuohy@myeloma.org akan membantu anda menemukan beberapa kumpulan sokongan mieloma

publications.myeloma.org Buku kecil, kad petua, bimbingan dan terbitan berkala IMF – langgan untuk sentiasa mendapat makluman!

Daftar di subscribe.myeloma.org untuk mendapatkan jurnal terbitan suku tahun kami, Myeloma Today dan e-surat berita mingguan Myeloma Minute, serta peringatan tentang berita, acara dan tindakan IMF. Libatkan diri dengan kami di media sosial! /myeloma

@IMFMyeloma

Telefon: 1.818.487.7455 (seluruh dunia) Faks: 1.818.487.7454 TheIMF@myeloma.org myeloma.org

PHB_MS_2023_r1_05

4400 Coldwater Canyon Avenue, Suite 300 Studio City, CA 91604 AS