Exantemas_virales(1)

Exantemas virales en la infancia M. Galán Gutiérrez, J.C. Moreno Giménez Servicio de Dermatología. Hospital Universitario Reina Sofía de Córdoba

Resumen

Palabras clave

Abstract

Key words

Los exantemas virales aparecen frecuentemente dentro del contexto de enfermedades autolimitadas. No obstante, en algunos casos, el diagnóstico de un exantema puede ser crucial tanto para los pacientes como para todas aquellas personas que forman parte de su entorno.

Aunque algunas de estas erupciones tienen determinadas características morfológicas bien establecidas, en muchos de los casos el diagnóstico exacto no puede establecerse basándose sólo en el aspecto clínico. Numerosos factores dentro de la historia clínica pueden sernos de gran ayuda: contacto reciente con pacientes que hayan padecido enfermedad exantemática, calendario vacunal, enfermedades exantemáticas padecidas con anterioridad, así como los síntomas prodrómicos que hayan podido presentar, incluso la época del año en que aparecen puede ser de gran utilidad, ya que algunas de estas entidades son estacionales.

Enfermedades virales; Exantemas; Infancia.

VIRAL EXANTHEMAS IN CHILDHOOD Viral exanthemas often appear in the context of an autolimited disease. Nevertheless, in some cases, the diagnostic of an exanthem can be crucial not only for the patients but also for people belonging to their environment. Although some of these eruptions are morphologically characteristics, in most cases the diagnose cannot be doing based only on clinic aspects.

Clinical factors of history that can help us: recently contact with patients who had suffered previously, and the same with prodromic symptoms that had been presented, even the season of the year when appear, could be very useful because some of this entities are seasonal.

Viral diseases; Exanthemas; Childhood.

Pediatr Integral 2004;VIII(4):289-314.

GENERALIDADES Podemos definir el exantema como una erupción eritematosa difusa, de extensión y distribución variable, habitualmente autolimitada, formada por lesiones de características morfológicas variables (máculas, pápulas o vesículopústulas).

Pueden deberse a la expresión de una serie de procesos variables, como infecciosos (ya sean víricos o bacterianos), inmunológicos (como aparece por ejemplo en la enfermedad del suero) o expresión de reacciones adversas a fármacos (toxicodermias).

Los exantemas virales generalmente suelen ser la manifestación de una primoinfección. Su aparición puede precederse o acompañarse de una serie de sín-

tomas generales (fiebre, artralgias o adenopatías). No es infrecuente que se acompañen de lesiones mucosas. Aunque la clasificación de estos exantemas no es fácil puede realizarse atendiendo a las características clínicas de las lesiones (Tabla I).

El carácter benigno y autolimitado de la mayoría de las enfermedades virales exantemáticas, hace que habitualmente no sea fundamental conocer de forma precisa el virus responsable de la misma. Sólo en determinadas situaciones concretas, como el embarazo, la inmunosupresión o situaciones de riesgo, puede hacerse totalmente necesario identificar el agente etiológico responsable.

El mecanismo por el cual aparecen estos exantemas en el curso de las infecciones víricas puede ser variado. Hoy en

día se consideran fundamentalmente 3 posibles mecanismos patogénicos diferentes: 1. Invasión directa de la piel por vía hematógena, que puede producir un “rash” incluso en ausencia de respuesta inmune por parte del huésped.

En estos casos, las lesiones suelen ser vesiculosas o incluso ulcerosas (varicela, viruela y algunas infecciones por enterovirus).

2. Las manifestaciones cutáneas pueden ser el reflejo de la interacción entre el propio virus y la respuesta inmune (celular o humoral) por parte del huésped (sarampión, rubéola). En estos casos, puede aislarse el virus a partir de la piel, aunque intervengan factores inmunológicos en la aparición del exantema.

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TABLA I. Correlación con las características clínicas de las lesiones

TABLA II. Clasificación de los exantemas víricos

Tipo de lesión Eritematosas

Adenovirus Citomegalovirus Enterovirus Virus de Epstein-Barr Virus de la inmunodeficiencia humana Parvovirus B19 Rubéola

Petequial

Adenovirus Enterovirus Virus de la hepatitis B Sarampión Togavirus

Hemorrágico

Arenavirus Bunyavirus Filovirus Togavirus

Enfermedades exantemáticas clásicas • Sarampión • Rubéola • Exantema infeccioso • Eritema infeccioso Exantemas por adenovirus Exantemas por enterovirus • Exantemas “específicos” • Exantemas “inespecíficos” Exantemas por herpesvirus • Varicela y herpes zoster • Exantemas por citomegalovirus • Exantemas por virus de Epstein-Barr Exantemas en la infección por el VIH-1 Procesos exantemáticos comunes a diversos virus • Acrodermatitis papulosa infantil (Gianotti-Crosti) Exantemas de etiología poco clara • Dermatosis papular purpúrica en guantes y calcetín • Exantema torácico unilateral • Pitiriasis rosada de Gibert • Pseudoangiomatosis eruptiva

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3. En ocasiones, es la presencia de anticuerpos circulantes el determinante, sin que sea precisa la presencia en la piel del virus causante.

Una clasificación de los exantemas víricos que podemos realizar es la reflejada en la tabla II, y es la que seguiremos para desarrollar este tema.

ENFERMEDADES EXANTEMÁTICAS VÍRICAS CLÁSICAS DE LA INFANCIA Sarampión El sarampión es un proceso viral, siendo el hombre el huésped natural y el único reservorio de la infección. Presenta un ritmo estacional, trasmitiéndose vía respiratoria con un período de incubación de 9 a 12 días. Tras un período prodrómico de dos a cuatro días, comienza una erupción eritematosa por detrás de las orejas que posteriormente se extiende al tronco. Transcurridos 2 ó 3 días, se produce una mejoría brusca, con desaparición de las lesiones en orden cronológico inverso al de su aparición. El diagnóstico suele establecerse basándose en la clínica y el tratamiento suele ser sintomático.

El sarampión es un proceso causado por un virus ARN del grupo de los paramixovirus. Es un virus muy lábil que se destruye por calor, pH ácido, luz o desecación y, por tanto, con una vida media corta en los fómites. El hombre es el huésped natural y el único reservorio de la infección.

Puede llegar a convertirse en una enfermedad de interés puramente histórico.

En 1954, Enders y Peebles aislaron el virus del sarampión en cultivo tisular y, en 1960, lo atenuaron con éxito. La incidencia del sarampión ha descendido notablemente desde la introducción de la vacuna específica a partir de 1963, aunque el hecho de que periódicamente se produzcan brotes indica que deben seguir aplicándose los programas de vacunación.

En la época prevacunal, solía observarse en niños de 5 a 9 años, en forma de epidemias recurrentes cada 2 a 5 años, con una duración variable de 3-4 meses.

Tras la vacunación sistemática, se observó un aumento de la edad por encima de los 10 años. Presenta un ritmo estacional, siendo mucho más frecuente durante el invierno y la primavera. Afecta por igual a hombres y mujeres, aunque las complicaciones suelen ser algo más frecuentes en los varones. Se trasmite vía respiratoria con un período de incubación de 9 a 12 días. La posibilidad de contagio es máxima durante la fase prodrómica tardía, persiste durante la fase catarral florida y desparece a las 48 horas de cedido el exantema.

Tras un período prodrómico de dos a cuatro días, caracterizado por coriza, conjuntivitis, tos, fiebre y malestar, comienza una erupción eritematosa por detrás de las orejas que posteriormente se extiende al tronco. A los 3-4 días del inicio del cuadro catarral, suelen observarse pequeñas máculas puntiformes de color blanco azulado sobre una base eritematosa típicamente localizadas entre el primer y segundo molar (manchas de Koplik), aumentando en número de forma progresiva. Su escaso número y su aspecto poco evidente obligan a la búsqueda sistemática de las mismas. Estas manchas pueden involucionar de forma espontánea con la aparición del exantema (a los 2-3 días).

El exantema del sarampión se inicia en la línea de implantación del cabello, región retroauricular, frente y región cervical, como máculas eritematosas y pápulas. En tres días, se extiende cefalocaudalmente, afectando palmas y plantas. En las zonas más distales el aspecto del exantema suele ser más apagado, pero a medida que avanza, aumenta de intensidad y las lesiones pueden confluir adoptando unos límites geográficos.

Es posible que el enfermo presente un aspecto característico, con facies abotargada, así como un catarro conjuntival y de mucosas. En la auscultación, se puede apreciar la existencia de roncus y sibilantes, mostrando la radiografía de tórax adenopatías parahiliares hasta en un 75% de los casos e incluso discretos infiltrados pulmonares (hasta un 20%). Se puede encontrar de forma ocasional la existencia de esplenomegalia, adenopatías y una linfopenia absoluta.

Transcurrido un período de 2 ó 3 días, se produce una mejoría brusca, con desaparición de las lesiones en orden cronológico inverso al de su aparición. En el período de resolución puede observarse una fina descamación en las zonas confluentes con una discreta hiperpigmentación cobriza residual.

Existen una serie de formas clínicas poco frecuentes que vamos a considerar someramente. En los niños menores de un año pueden observarse formas clínicas sin exantema o de evolución muy benigna, mientras que en niños inmunodeprimidos puede manifestarse como una encefalitis o una neumonitis grave (neu-

monía de células gigantes) sin exantema y sin una franca respuesta serológica. a) Sarampión modificado: es poco frecuente. Se observa en sujetos parcialmente inmunizados: niños menores de 9 meses, casos en los que se realizó la vacunación parcial, formas de sarampión recurrente, etc.

Los pródromos pueden ser poco evidentes y las manifestaciones clínicas menos intensas. La erupción es menos concluyente y las manchas de Koplik son inconstantes. El aspecto clínico puede ser inespecífico. b) Sarampión “atípico”: constituye una variante poco frecuente observada en individuos vacunados e infectados por el virus natural. La mayoría de los casos han sido descritos en sujetos inmunizados con vacunas de virus vivos atenuados. Dicha vacuna se utilizó en Estados Unidos entre 1962-1967 y en Canadá hasta 1970.

El período de incubación es similar al de las formas típicas. Se inicia de forma brusca con fiebre, cefalea, mialgias, náuseas, vómitos y dolor abdominal. Seguido a los 2-4 días por una tos no productiva, con dolor pleurítico, fotofobia y la erupción cutánea, que puede faltar en algunos casos. El exantema del sarampión atípico presenta significativas diferencias con respecto al sarampión clásico: Se inicia 48-72 horas en las zonas distales de las extremidades, se concentra en las muñecas y tobillos (palmas y plantas) y en los pliegues, extendiéndose durante un período variable de 3 a 5 días, siguiendo una evolución centrípeta afectando las extremidades, el tronco y ocasionalmente la cara. Suele asociarse a un edema distal (pretibial y podal). En algunos casos, se describe un exantema bifásico, con una erupción inicial sugestiva de un sarampión modificado y tras 2 semanas un exantema característico de un sarampión atípico. Presenta, por último, un curso más prolongado que el sarampión típico.

Las características de las lesiones son variables, iniciándose habitualmente en forma de máculas o pápulas eritematosas, aunque pueden observarse vesículas o lesiones petequiales con

púrpura. Las vesículas aparecen de forma aislada o en grupos con una base eritematosa, de localización preferentemente truncal, y adoptando un aspecto que puede recordar a la varicela. El “rash” petequial aparece de forma predominante en el tronco y las extremidades. No se observan manchas de Koplik. En las radiografías de tórax se puede apreciar la presencia de adenopatías hiliares y un infiltrado lobulillar difuso. A lo largo de la evolución, este infiltrado adopta un patrón nodular, que puede ser persistente.

Puede existir hepatoesplenomegalia, hiperestesias o parestesias.

Se detecta un intensísimo aumento de los títulos de anticuerpos específicos, de intensidad muy superior al observado en el sarampión clásico. El diagnóstico diferencial debe establecerse con algunas rickettsiosis (fiebre botonosa), púrpura de Schönlein-Henoch, infecciones por Mycoplasma, sepsis meningocócica, toxicodermias, enfermedad de Kawasaki, síndrome del shock tóxico y síndrome papular-purpúrico “en guantes y calcetín”. c) Exantema de la vacunación del sarampión: se ha observado un discreto exantema máculo-papular a los 7-10 días de la vacunación con virus atenuados. Otras complicaciones excepcionales de la vacunación incluyen casos aislados de necrólisis epidérmica tóxica y púrpura trombocitopénica.

En cuanto a las complicaciones, la más frecuente es la infección bacteriana secundaria (bronconeumonía, otitis media), especialmente en niños con una enfermedad cardio-respiratoria previa. Los patógenos bacterianos incluyen: Haemophilus influenzae, Neisseria meningitidis y Streptococcus pneumoniae. El hallazgo más frecuente en la radiografía de tórax es la presencia de un fino infiltrado multilobular y reticulonodular bilateral.

La laringitis estenosante es un proceso autoinvolutivo frecuente en los niños de corta edad. Se manifiesta como ronquera, tos perruna, disnea y estridor.

La neumonía de células gigantes consiste en un cuadro respiratorio grave, poco frecuente, observado especialmente en niños inmunodeprimidos (discrasias

hematológicas). Se caracteriza por una infiltración pulmonar intensa con sintomatología respiratoria aguda y una evolución a menudo fatal.

Otras complicaciones afectan al sistema nervioso central (SNC). Entre ellas, destaca la encefalomielitis postinfecciosa, enfermedad desmielinizante que se presenta en un 1 por 1.000 de los casos y posee una tasa de mortalidad de un 10-20%. Suele iniciarse a los 2-6 días y se manifiesta con fiebre, vómitos, obnubilación y convulsiones generalizadas. Otra complicación excepcional es la panencefalitis esclerosante subaguda, enfermedad neurológica progresiva de curso fatal que se desarrolla meses o años tras el sarampión.

El denominado sarampión negro es una forma excepcional que se caracteriza por un síndrome febril persistente de inicio brusco, agitación y múltiples lesiones hemorrágicas confluentes, con un cuadro clínico semejante a una coagulación intravascular diseminada y que muy probablemente debería incluirse dentro de los casos de púrpura fulminante postinfecciosa.

Otras complicaciones menos frecuentes son la trombopenia con manifestaciones hemorrágicas, uveítis, miocarditis, adenitis mesentérica, etc. La infección durante le embarazo suele asociarse con una gran incidencia de muerte fetal, habiéndose descrito algunas malformaciones asociadas.

El diagnóstico suele establecerse basándose en la clínica de este proceso, no precisándose en la mayoría de los casos la realización de exploraciones complementarias diagnósticas específicas. Se consideran hallazgos histopatológicos característicos, la presencia de células gigantes multinucleadas (Warthin-Finkeldey) en los tejidos linfoides y células gigantes epiteliales (piel, mucosas y epitelio respiratorio). Durante la fase prodrómica pueden visualizarse células gigantes multinucleadas en la orina, esputo, secreciones nasales y diversos tejidos linfoides.

Las biopsias de las lesiones del exantema muestran una discreta hiperplasia epidérmica, paraqueratosis focal, leve espongiosis, balonización celular, queratinocitos multinucleados y un infiltrado lin-

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foide perivascular inespecífico. Se han observado ocasionalmente inclusiones acidófilas intracelulares. Las manchas de Koplik suelen mostrar áreas de necrosis epidérmica especialmente de la capa basal, con exudado seroso en las glándulas submucosas. La pérdida del techo de la vesícula da lugar al aspecto característico de estas lesiones.

Los anticuerpos específicos (neutralizantes, inhibición de la aglutinación o fijadores del complemento) suelen detectarse a los 1-2 días del exantema, presentando un pico a las 2-4 semanas. La prueba de inhibición de la hemaglutinina suele demostrar un aumento de más de 4 diluciones.

En cuanto al tratamiento, éste suele ser sintomático. El proceso suele resolverse espontáneamente en unos 14 días.

En 1987, la OMS y UNICEF recomiendan la administración de vitamina A en todos los niños con sarampión en todas aquellas comunidades en las que el déficit de vitamina A era un problema reconocido.

Hussey y Klein documentaron la presencia de niveles bajos de vitamina A durante la fase aguda en una población sin déficit endémico de vitamina A, encontrando que los niveles bajos de dicha vitamina se asociaban con una mayor severidad de la enfermedad. La administración de vitamina A (200.000 UI durante dos días consecutivos) reduce las complicaciones y la morbimortalidad del sarampión. Las inmunoglobulinas intravenosas pueden posiblemente prevenir o modificar la enfermedad si se administran antes de transcurridos 6 días tras la exposición y se recomienda en niños expuestos demasiado jóvenes para la vacunación o en enfermos inmunodeprimidos.

La vacunación con virus vivos es efectiva en un 95% de los casos si se administra a niños mayores de 15 meses, disminuyendo su eficacia en niños menores, debido a la persistencia de anticuerpos maternos adquiridos por vía trasplacentaria.

Rubéola (sarampión alemán o sarampión de los 3 días) Enfermedad viral cuyo único reservorio es el hombre. El exantema puede ser el primer síntoma de la infección, 292

caracterizado por una erupción máculopapulosa de color sonrosado. Por lo general, es un proceso benigno autolimitado, con escasa afectación del estado general. El diagnóstico se realiza por las características del exantema, su distribución y progresión, junto con la presencia de adenopatías suboccipitales o cervicales. El tratamiento suele ser sintomático.

La rubéola es una enfermedad causada por un togavirus (virus ARN) del género rubivirus cuyo único reservorio es el hombre. Su distribución es universal con ocasionales brotes epidémicos (habitualmente cada 5-9 años) de predominio primaveral. Afecta por igual a hombres y mujeres, transmitiéndose de individuo a individuo vía respiratoria. El período de incubación es de 12 a 23 días (habitualmente entre 15 y 21 días). La enfermedad es contagiosa desde los 5-7 días previos al inicio de la erupción hasta 3-5 días tras su aparición (fase de viremia). Durante esta fase, el virus puede aislarse a partir de muestras de la faringe, piel, orina y heces.

La introducción de la vacuna de la rubéola, desarrollada a partir de virus vivos atenuados, ha motivado una disminución de su incidencia en las últimas décadas.

En la época prevacunal, los niños representaban un 60% del total, mientras que actualmente más de la mitad de los casos se observan en mayores de 15 años.

Las infecciones inaparentes son muy frecuentes y representan el 50-80% del total. Los sujetos jóvenes y adolescentes presentan una fase prodrómica de tos, malestar, faringitis, dolor ocular (a los movimientos laterales y superiores), cefalea, náuseas, etc., que suele persistir durante 1 a 5 días. Dichos síntomas son excepcionales en niños más pequeños.

El exantema puede ser el primer síntoma de la infección, caracterizado por una erupción máculo-papulosa de color sonrosado, con lesiones de 1 a 4 mm de diámetro que suelen iniciarse en la cara, cuero cabelludo y región cervical, para generalizarse con posterioridad. Es un exantema menos llamativo y vivo que el que aparece en el sarampión. A medida que progresa tiende a desaparecer de las zonas previamente afectas. En los casos típicos, se implica toda la superficie cu-

tánea durante las primeras 24 horas, desaparece de la cara al segundo día y cede por completo al final del tercero, observándose una descamación fina en la fase de involución. No obstante, la progresión, extensión y duración pueden ser variables, habiéndose descrito casos de duración entre 24 horas y 5 días.

La aparición del exantema suele coincidir con la aparición de anticuerpos específicos, por lo que se supone que es reflejo de una reacción antígeno-anticuerpo. Ocasionalmente, se han descrito lesiones petequiales, escarlatiformes, similares a un eritema multiforme, eritema infeccioso, roseoliformes, etc.

En torno a un 20% de los casos, existen lesiones mucosas, con un enantema caracterizado por máculas puntiformes de color rojizo o lesiones petequiales en el paladar blando, lo que se conoce como signo de Forchheimer, apareciendo generalmente en la fase prodrómica o durante los primeros días del exantema.

Puede asociarse con fiebre, cefalea, mialgias y poliartritis. Se detectan adenopatías retroauriculares, cervicales posteriores o suboccipitales que preceden o coinciden con el exantema, siguiendo una evolución paralela al mismo. No suelen ser de gran tamaño, poco o nada dolorosas y pueden persistir durante semanas.

En ocasiones, existe leucopenia con discreta neutropenia.

La rubéola, por lo general, es un proceso benigno autolimitado, con escasa afectación del estado general. La artritis constituye la complicación más frecuente y su incidencia aumenta con la edad, siendo generalmente una artritis migratoria de articulaciones distales de extremidades (dedos y muñecas). Es más frecuente en mujeres (4:1) y suele acompañarse de derrames articulares persistentes.

Otras complicaciones excepcionales son la encefalitis (que presenta una elevada mortalidad, hasta un 20%) y la púrpura trombocitopénica, que puede determinar la presencia de púrpura, epistaxis, hemorragia gastrointestinal y hematuria, resolviéndose generalmente en 1 mes. La neuritis periférica es otra rara complicación.

El diagnóstico se realiza por las características del exantema, su distribución

y progresión, junto con la presencia de adenopatías suboccipitales o cervicales, que deben hacernos pensar en el diagnóstico. El virus puede aislarse a partir de frotis faríngeos, orina u otros fluidos corporales durante la fase de viremia. Sin embargo, la prueba diagnóstica más utilizada es la determinación de los títulos de anticuerpos específicos mediante el test de la inhibición de la hemaglutinación (TIA).

La presencia de IgM específica o un aumento de 4 diluciones realizadas con 15 días de intervalo permiten habitualmente establecer el diagnóstico.

Diagnóstico diferencial: dado que el exantema de la rubéola no presenta hallazgos clínicos patognomónicos, puede plantearse con diversos exantemas virales por reovirus, adenovirus, sarampión y escarlatina. La afectación facial, prácticamente constante, y la presencia de adenopatías suboccipitales pueden ser evocadoras, pero no son un hallazgo específico. La ausencia de adenopatías hace el diagnóstico de rubéola poco probable, pero no lo excluye.

Mención aparte merece la rubéola congénita, que constituye la principal causa de morbilidad de este proceso. La posible infección durante el embarazo y el elevado riesgo de malformaciones congénitas han motivado la vacunación sistemática de toda la población femenina.

Hay que recordar que este proceso se encuadra dentro de las infecciones congénitas del grupo TORCH (toxoplasma, rubéola, citomegalovirus y herpes).

Las malformaciones fetales dependen de la edad gestacional en la que acontece dicha infección. Durante el primer trimestre del embarazo, la transmisión fetal de la enfermedad se produce en un 80% de los casos (en un 54% durante las semanas 13-14, y en un 25% a las 15-24 semanas). El riego de malformaciones persiste hasta la semana 20 del embarazo, aunque la infección durante los 4-6 meses sólo ocasiona un 6% de riego de lesiones fetales.

Las complicaciones más importantes acontecen durante el primer trimestre del embarazo, presentando una malformación importante entre el 20 y el 55% de los fetos; así mismo, existe un aumento de la frecuencia de abortos espontáneos y de muerte fetal.

La triada clásica de la rubéola congénita consiste en: sordera, cataratas y cardiopatía. La manifestación más frecuente es la sordera neurosensorial, uni o bilateral, que puede no manifestarse hasta incluso los 2 años de edad. El órgano de Corti fetal es muy sensible a la infección hasta la 18 semana de la gestación. Las lesiones cardiacas se observan en un 50% de los casos durante los 2 primeros meses de la gestación, siendo el ductus arterioso persistente la manifestación más frecuente, junto a los defectos del septo ventricular. Las cataratas son bilaterales y se observan en un 50% de los casos. Otras complicaciones incluyen: retinopatía, micrognatia, microftalmía, meningoencefalitis, retraso psicomotor, calcificaciones cerebrales, neumonías intersticiales, hipoplasia de la arteria pulmonar, coartación de aorta, diabetes mellitus y trastornos tiroideos. Los niños con rubéola congénita presentan contagiosidad durante largos períodos (incluso superiores al año) y son una fuente de infección para los sujetos no inmunizados.

Cuando la infección aparece en el embarazo en estadios más tardíos, tras la organogénesis, proporciona una serie de hallazgos clínicos variables que puede incluir: hepatitis, esplenomegalia, neumonitis, miocarditis, encefalitis, osteomielitis, retinopatía y afectación de médula ósea, determinando lo que se conoce como blueberry-muffin baby, con petequias y equimosis. Las lesiones blueberry-muffin se caracterizan por presentar localizaciones de eritropoyesis dérmica (eritropoyesis extramedular) y pueden encontrarse dentro de otras infecciones congénitas del grupo TORCH, como son el citomegalovirus y la toxoplasmosis.

Ante una mujer embarazada con un exantema sin antecedentes de vacunación específica o de rubéola previa conocida, deberían determinarse los niveles de IgM específica anti-rubéola o bien los títulos de IgG en la fase aguda y en el período de convalecencia, con 2 semanas de intervalo. Si se detecta la presencia de IgM específica o un aumento de 4 diluciones en el título de anticuerpos, debe plantearse el diagnóstico de una infección congénita.

La prevención de la rubéola congénita se basa en impedir que la madre pue-

da contraer la enfermedad durante el embarazo. La vacuna de la rubéola (virus atenuado) es segura y efectiva, ocasionando la aparición de anticuerpos específicos en aproximadamente un 95% de los casos. La vacunación sistemática se realiza a los 15 meses de vida (triple vírica, administrada junto al sarampión y la parotiditis). Antes de aplicar la vacuna a una mujer fértil, debe descartarse la existencia de un embarazo y debe advertirse sobre los riesgos de un embarazo durante los 2 meses siguientes a la vacunación.

La administración de gammaglobulinas específicas postexposición no parece una terapéutica efectiva, ya que no previene la aparición de una rubéola congénita.

Respecto al tratamiento de la rubéola, habitualmente es sintomático. La artritis suele responder satisfactoriamente a la administración de aspirina. Los niños afectos deben ser excluidos de su actividad docente hasta unos 5 días después del inicio de la erupción. Normalmente, la infección aguda se sigue de inmunización de por vida, siendo rara la reinfección subclínica.

Exantema infeccioso, exantema súbito o roseola infantum Se trata del exantema más frecuente en los 2 primeros años de vida, causado por el herpesvirus humano tipo 6.

Se inicia de forma brusca con fiebre, de 3 días de duración tras lo que cede apareciendo el exantema. El diagnóstico suele establecerse en base a una sintomatología clínica y evolutiva característica.

Respecto al tratamiento, no existe un tratamiento específico y sólo en los casos en los que aparecen convulsiones puede requerirse el uso de antitérmicos y tratamiento anticonvulsivante específico.

El exantema súbito o roseola infantum es un proceso frecuente causado por el Herpesvirus tipo 6 (HHV-6). Fue descrito por Zahorsky en 1910 como un exantema febril que aparecía en niños y adultos jóvenes. La enfermedad se consolida en el año 1913 tras su descripción en JAMA. A pesar de ello, parece que sus antecedentes se remontan al año 1809, ya que un dermatólogo británico, Robert Willan, hace una descripción de un proceso semejante al de la dolencia que nos ocupa.

En el año 1988, Yamanishi y cols. aíslan

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el HHV-6 en linfocitos de sangre periférica y sangre del cordón, lo que demostraba que este virus DNA de doble cadena, que es un virus linfotropo, debía ser considerado como el agente responsable de esta entidad.

El herpesvirus 6 fue previamente denominado HBLV o Human B lymphotropic virus ya que fue aislado inicialmente en linfocitos B de pacientes con procesos linfoproliferativos y en africanos con síndrome de inmunodeficiencia adquirida (SIDA). Por su semejanza con los Herpesvirus y su tropismo linfoide T, se denominó HHV-6.

La infección suele acontecer en la edad infantil, predominantemente en los meses de primavera y otoño. Afecta a niños de 3 meses a 3 años de edad y constituye el exantema infeccioso más frecuente durante los dos primeros años de vida.

El período de incubación oscila entre los 7 a 15 días. La enfermedad no presenta sintomatología prodrómica y suele iniciarse de forma brusca, con fiebre intensa de 38-39° C, que ocasionalmente se acompaña de convulsiones (que parecen ser febriles, aunque el HHV-6 también ha sido implicado como causante de dichas convulsiones). Pueden aparecer lesiones mucosas (orales, conjuntivales) o sintomatología del tracto respiratorio superior. A menudo se palpan poliadenopatías, habiéndose considerado por algunos autores, la localización occipital, como un signo clínico característico de esta enfermedad.

La fiebre puede ser intermitente, siendo bien tolerada y cediendo típicamente a los 3 días. No suele existir afectación del estado general y sí suele acompañarse de una leucopenia que se inicia al segundo día del brote febril, siendo más intensa al tercer día.

Tras remitir la fiebre, aparecen las lesiones cutáneas en forma de un exantema máculo-papular eritematoso de una tonalidad sonrosada, formado por pequeños elementos de 3 a 5 mm de diámetro. Algunas lesiones pueden presentar un halo periférico pálido. La erupción se inicia en tronco, cuello, región retroauricular y espalda, con una mínima afectación facial y de extremidades (áreas distales). La duración del exantema oscila entre 2 horas y 2 días. Se acompaña con

frecuencia de edema palpebral y periorbitario (signo de Berliner o de los párpados pesados). Puede observarse un enantema en forma de máculas eritematosas o líneas longitudinales en el paladar blando, que preceden en 48 horas al exantema cutáneo. Sin embargo, se han descrito diversas formas atípicas de la enfermedad en forma de un proceso febril (de 3 días de duración con un final brusco) sin manifestaciones cutáneas o incluso con manifestaciones cutáneas características pero sin fiebre.

Existen pocas complicaciones, aunque las secuelas neurológicas son las más frecuentes. Se ha descrito irritabilidad, convulsiones y algún caso aislado de encefalitis. Aunque algunos pacientes con afectación del sistema nervioso central tienen una recuperación normal, se han descrito secuelas neurológicas crónicas como hemiparesia. Excepcionalmente, se ha descrito su asociación con púrpura trombocitopénica. Un estudio reciente del año 2002 de Hashimoto y cols., sugiere que esta trombocitopenia que se observa con la roseola infantum se debe más bien a una supresión de la médula ósea que a un mecanismo de consumo periférico mediado inmunológicamente. También, se han descrito casos de hepatitis, neumonitis, neuropatía, meningoencefalitis, trombocitopenia y encefalopatía tras un episodio de exantema súbito clásico.

El diagnóstico suele establecerse en base a una sintomatología clínica y evolutiva característica. Aunque no suele realizarse de rutina, el diagnóstico puede confirmarse mediante la determinación de los anticuerpos específicos circulantes anti-HV-6. Los títulos de los anticuerpos no se detectan durante la fase aguda del proceso, apareciendo habitualmente a los 7 días y siendo evidentes a los 14. El HHV6 puede aislarse en la saliva. En los adultos, la primoinfección por HHV-6 puede determinar una enfermedad mononucleosis-like, y más raramente causa otras enfermedades como encefalitis. Además, se ha sugerido que la replicación activa del virus se produce en el sistema nervioso central debido a que se puede cultivar el virus en líquido cefalorraquídeo.

El diagnóstico diferencial debe establecerse con una gran variedad de exantemas infecciosos (rubéola, sarampión,

escarlatina, mononucleosis infecciosa) y no infecciosos (toxicodermias).

Respecto al tratamiento, no existe un tratamiento específico. Sólo en los casos asociados a convulsiones puede requerirse el uso de antitérmicos y de tratamiento anticonvulsivante específico.

Eritema infeccioso y parvovirus humano B-19 (5ª enfermedad) El eritema infeccioso es un proceso causado por el parvovirus B-19, que presenta unas manifestaciones clínicas y evolución características, estableciéndose con facilidad el diagnóstico. El tratamiento suele ser sintomático, dado el carácter benigno y autolimitado del cuadro. Es especialmente importante su diagnóstico en los casos de contacto con individuos inmunodeprimidos o embarazadas.

El parvovirus humano B-19 (PVH B19) es un virus ADN de cadena única y sin envoltura, con un tropismo por las células progenitoras eritrocitarias, que pertenece a la familia Parvoviridae. Fue identificado en 1975 en suero procedente de donantes asintomáticos, cuando se realizaba un estudio sobre portadores del antígeno de superficie de la hepatitis B. A diferencia de otros virus de la misma familia, puede presentar una replicación independiente sin necesitar la coinfección por un segundo virus.

Se ha descrito una gran variedad de cuadros clínicos causados por parvovirus B-19. Es el agente etiológico del eritema infeccioso, de episodios de artralgias o artritis poliarticulares, hydrops fetalis y muerte fetal, crisis aplásicas en sujetos con hemoglobinopatías e incluso casos aislados de encefalitis, neumonías, gastroenteritis, etc. Un 60% de los individuos adultos presentan anticuerpos específicos frente a este virus.

La manifestación más frecuente de la infección por parvovirus es la infección aguda en forma de eritema infeccioso o quinta enfermedad. Sin embargo, otras manifestaciones cutáneas observadas incluyen exantemas morbiliformes, erupción papular-purpúrica “en guantes y calcetín”, exantemas eritematosos máculo-papulares, erupciones similares al sarampión, exantemas purpúricos, “rashs” eri-

tematosos, síndrome de Gianotti-Crosti y, excepcionalmente, lesiones de eritema nodoso.

El eritema infeccioso suele observarse en forma de pequeñas endemias durante los meses de primavera y verano.

Se observa en niños entre 5 y 14 años. El virus se transmite fundamentalmente por vía respiratoria. El período de incubación oscila entre 4 y 10 días, existiendo en el 20-60% de los casos síntomas prodrómicos en forma de: fiebre, cefaleas, prurito, faringitis, mialgias, náuseas, diarrea y dolor articular, que preceden a la aparición del “rash”. Normalmente, el pródromo es muy leve y sólo se detecta cefalea y fiebre moderada, apareciendo dos días después el “rash” característico. El período de contagio va desde los 7 días previos a la erupción hasta su aparición.

No obstante, los pacientes con crisis aplásicas son potencialmente contagiosos durante un período mayor de tiempo, que puede prolongarse hasta una semana o más de la aparición del “rash”. Éste se manifiesta como una erupción eritematosa macular o máculo-papular en ambas regiones malares, que confiere a los niños un aspecto de “mejillas abofeteadas” (Fig. 1). A menudo, cada lesión individual presenta un halo periférico claro. Puede aparecer un exantema en lengua y faringe que se vuelven eritematosas con presencia de máculas rojas que se extienden a paladar y mucosa bucal.

La erupción suele persistir durante 35 días y se extiende a tronco, superficies de extensión de las extremidades y nalgas, donde adopta un aspecto reticular (Figs. 2 y 3). Pueden afectarse las palmas y plantas (Fig. 4). La afectación del estado general y el prurito son poco frecuente y sólo suelen observarse en adultos. En estas edades, la infección por el parvovirus B-19 ocasiona usualmente un cuadro articular agudo en forma de poliartritis simétrica que afecta esencialmente las articulaciones de manos, pies, muñecas, tobillos y rodillas, a lo que se añade un síndrome constitucional más intenso que en los niños, con fiebre alta y adenopatías, y en ocasiones, el “rash” característico. Esta clínica se observa con más frecuencia en las mujeres, mientras que en los varones la infección por este virus suele originar un cuadro de tipo gripal. Sea cual

fuere la sintomatología, es frecuente que el proceso se autolimite; sin embargo, algunos adultos refieren fatiga, depresión o persistencia de la sintomatología articular durante semanas o meses después de la infección.

La erupción suele involucionar de forma espontánea en 1 ó 2 semanas, dejando ocasionalmente una hiperpigmentación residual. Pueden aparecer recidivas a los pocos días, a menudo tras exposición solar intensa, situaciones de tensión emocional, cambios de temperatura, tras baño caliente o ejercicio físico.

Si bien la forma clínica más frecuente es la típica imagen en “mejillas abofeteadas”, en ocasiones el exantema puede adoptar un aspecto mucho más atípico; de hecho, la infección por parvovirus B 19 puede resultar severa en 3 grupos de pacientes: los inmunocomprometidos, los fetos y los pacientes con hemoglobinopatías. En los pacientes con anemia hemolítica crónica, una crisis aplásica se manifiesta por anemia, reticulocitopenia, e incluso puede determinar una aplasia de la serie roja. Estas crisis aplásicas también pueden aparecer en pacientes afectos de esferocitosis hereditaria, la enfermedad de células falciformes, déficit de glucosa 6 fosfato deshidrogenasa, déficit de la piruvato kinasa, déficit de hierro y las talasemias. Dichas crisis se autolimitan y responden bien a transfusiones. En los pacientes inmunocomprometidos, como los VIH +, inmunodeficiencias congénitas, leucemias agudas, trasplantados, enfermos de lupus eritematoso sistémico y en niños menores de 1 año, el parvovirus B-19 puede causar una anemia crónica prolongada que sería debida a la continua lisis de los precursores de la serie roja. En estas situaciones, la administración de inmunoglobulinas intravenosas que contienen anticuerpos neutralizantes anti-B19 se ha empleado con éxito. Durante el embarazo, la infección por parvovirus B-19 puede determinar que se produzca la transmisión vertical al feto, originando una infección de los precursores eritrocitarios y hemólisis extensa, determinando una anemia severa, hipoxia tisular, fallo cardiaco y edema generalizado (hydrops fetalis). La mayoría de las pérdidas fetales debidas a parvovirus B19 se producen en el pri-

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FIGURA 3.

FIGURA 4.

mer trimestre del embarazo. El riesgo de desarrollar hydrops fetalis con anemia hemolítica disminuye a medida que progresa el embarazo.

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Además, pueden aparecer otras secuelas severas: en 1997 un niño de 9 años desarrolló encefalopatía asociada con el comienzo de un eritema infeccioso, resultando en una secuela neurológica permanente. Más recientemente, un niño de 2 años desarrolló una ataxia cerebelar aguda, que ocurrió como resultado de una reacción vascular transitoria en el cerebelo durante la infección por parvovirus B-19.

El diagnóstico se basa en las características clínicas de las lesiones. El diagnóstico etiológico puede confirmarse a través de la determinación de anticuerpos específicos frente al parvovirus B-19 o, excepcionalmente, durante la fase prodrómica, a través de la identificación de las partículas víricas en muestras de suero, orina y secreciones respiratorias.

Los anticuerpos específicos anti-PVH B-19 Ig M pueden detectarse mediante técnicas de radioinmunoanálisis (RIA) y ELISA. Suele detectarse un aumento inicial de las IgM con un pico máximo a los 7-20 días y un descenso en 4-5 semanas.

A la semana, se detecta un aumento de las Ig G específicas que suelen permanecer elevadas a lo largo de la vida. Se considera diagnóstico de infección activa por PVH B-19 cuando se detectan IgM específicas o se demuestra un aumento superior a cuatro títulos de IgG. En el momento de la erupción, habitualmente se encuentran tanto títulos significativos de IgM como de IgG, lo que puede sugerir la existencia de una fase de viremia previa a la aparición de la sintomatología cutánea. Durante la fase de la erupción, no suele aislarse el virus responsable. Se ha detectado DNA de PVH B-19 en sujetos que posteriormente desarrollaron un eritema infeccioso e incluso se han detectado aumentos de IgG e IgM específicas en familiares de pacientes sin clínica aparente. Todos estos datos pueden sugerir una elevada frecuencia de infecciones asintomáticas por este virus.

El diagnóstico diferencial sólo se plantea en los casos con manifestaciones cutáneas atípicas. Los casos esporádicos pueden plantear más dificultades en su diferenciación con otros exantemas víricos de la infancia. El carácter purpúrico de algunas de las lesiones, junto con la posible aparición de manchas de Koplik,

obligan a plantearse el diagnóstico de un sarampión atípico.

El tratamiento del eritema infeccioso suele ser sintomático, dado que es un proceso generalmente autolimitado y benigno. No está bien definido el riesgo de la infección por PVH B-19 durante el embarazo y, como hemos comentado, parece relacionarse sólo con aquellos casos en los que la infección se desarrolla antes de la 20 semana de gestación. En el caso de que exista una infección materna, apoyada por la positividad de los niveles de IgM e IgG, se puede realizar una ecografía abdominal para valorar los cambios de hydrops fetalis, e interpretar los hallazgos. Estas pacientes pueden derivarse a un hospital de referencia de tercer nivel para la realización de una cordocentesis y una posible transfusión sanguínea fetal si hay indicación para la misma.

EXANTEMAS POR ADENOVIRUS Los adenovirus son virus ADN de los que se conocen más de 40 serotipos.

Suelen asociarse con gran variedad de síndromes clínicos, que incluyen faringitis, conjuntivitis, neumonitis, hepatitis, adenitis mensentérica y gastroenteritis.

Las infecciones por adenovirus suelen observarse en niños entre 6 meses y 5 años, en forma de pequeñas endemias durante los meses de invierno y primavera. La transmisión de la infección puede ser tanto por vía respiratoria como oralfecal.

Las infecciones por los serotipos 1, 2, 3, 4, 7 y 21 son las que con mayor frecuencia se asocian a exantema. Se han descrito un amplio espectro de erupciones cutáneas: exantemas escarlatiniformes, rubeoliformes (semejantes a la rubéola), morbiliformes (semejantes al sarampión), roseoliformes (semejantes a un exantema súbito), petequiales e incluso erupciones con unas características clínicas sugestivas de eritema exudativo multiforme.

En individuos inmunodeprimidos pueden observarse cuadros clínicos con características atípicas: procesos parecidos a una dermatomiositis (descrito en un paciente con una agammaglobulinemia ligada al cromosoma X), lesiones seme-

jantes a un granuloma anular (observadas en algún caso de síndrome de inmunodeficiencia adquirida), etc. Algunos autores han especulado una relación etiológica entre el adenovirus 12 y la dermatitis herpetiforme.

Los adenovirus pueden aislarse a partir de muestras de orina, sangre, aspirados nasofaríngeos o heces, triplicándose a través de pruebas de neutralización. Los antígenos víricos se detectan mediante test de ELISA o hibridización del ADN. El diagnóstico serológico puede realizarse mediante técnicas de fijación del complemento, inhibición de la hemaglutinación, ELISA o neutralización viral.

EXANTEMAS POR ENTEROVIRUS Son un grupo de virus ARN de pequeño tamaño que pertenecen a la familia de los Picornavirus (Poliovirus, Coxsackie (A y B) y Echo). Se replican a nivel intestinal y se excretan por las heces y la saliva. Incluyen más de 70 serotipos diferentes. Los enterovirus que con mayor frecuencia ocasionan sintomatología cutánea son los virus Coxsackie (serotipos A 4-6, A 9-10, A16, B 2-3 y B5) y los virus Echo (serotipos 1-7, 9, 11, 12, 14, 16, 18, 19, 20, 25 y 30), mientras que los poliovirus no suelen dar manifestaciones cutáneas.

Las manifestaciones cutáneas pueden ser muy variables, por lo que podemos dividirlos en procesos “específicos”, en los que existe una clara relación entre el agente causal y el proceso clínico: enfermedad mano-pie-boca (Coxsackie A16), exantema de Boston (Echo 16) y las infecciones por el virus Echo 9; y un grupo de procesos “inespecíficos”, que determinan un amplio espectro de exantemas virales y cuyo diagnóstico se establece a través de identificación del virus responsable.

El período de incubación suele ser de unos 12 días, observándose en pequeños brotes epidémicos, habitualmente durante el verano y el otoño.

Enfermedad mano-pie-boca Enfermedad viral que cuenta con la peculiaridad de la localización de las lesiones que acompañan al cuadro, per-

mitiendo establecer su diagnóstico con relativa sencillez. Al igual que la mayoría de estos procesos, el tratamiento es puramente sintomático.

Esta entidad clínica fue descrita por primera vez por Robinson y Rhodes en 1958, haciendo referencia a un exantema que asociaba fiebre y lesiones orales. El Coxsackie A16 fue aislado en dos tercios de los casos. La siguiente descripción epidémica de Coxsackie ocurrió en Birmingham, Inglaterra, en el verano de 1960 y se debe a Alsop y cols. que aprecian lesiones vesiculares en manos y pies, así como en orofaringe, por lo que lo denominó “enfermedad mano-pie-boca”.

Es el exantema enteroviral más característico. La mayoría de los casos están causados por el Coxsackie virus A16 y el enterovirus 71, aunque también pueden ocasionarla otros virus como el Coxsackie A5, A7, A9, A10, B2, B3, B5.

Suele observarse en niños de 2 a 7 años de edad durante los meses de verano y otoño. El período de incubación es de 4 a 6 días. Pueden existir pródromos de fiebre, anorexia, astenia y faringitis, 2448 horas con anterioridad al inicio del cuadro cutáneo-mucoso. Esta entidad es altamente contagiosa, difundiéndose por vía oral-oral u oral-fecal.

Las lesiones orales son la manifestación más frecuente (90% de los casos).

Se inician como pequeñas vesículas en la mucosa bucal, aunque pueden observarse en otras localizaciones (paladar, úvula, pilares anteriores faríngeos, etc.). Suelen mostrar una base eritematosa y se rompen dando lugar a lesiones erosivas y ulceradas de bordes bien definidos y tamaño variable (4-6 mm) muy semejantes a las aftas orales. Como ellas, pueden ser dolorosas y dificultar la ingesta (Fig. 5).

De forma simultánea, a las pocas horas de la aparición de las lesiones orales, aparecen otras lesiones vesiculosas (75%) de tamaño variable (2-15 mm) en las zonas laterales y dorsales de manos, pies, dorso de los dedos y talones (Figs. 6 a 9). Se inician como máculas que evolucionan a pápulas y luego a vesículas. De forma ocasional, puede aparecer una erupción máculo-papulosa localizada en la cara, brazos y nalgas (más frecuente en niños de mayor edad).

En un 50% de los casos, existe fiebre y en menos de la mitad de los pacientes suelen palparse adenopatías submandibulares. Excepcionalmente, en niños atópicos, se ha descrito un cuadro similar a una erupción variceliforme de Kaposi secundaria a un síndrome de mano-pie-boca.

La enfermedad suele resolverse en 510 días. Sólo se han descrito complicaciones graves de forma excepcional: neumonitis, miocarditis (Coxsackie A7), meningitis y encefalitis (enterovirus 71). En septiembre de 1999, Huang y cols. identifican en Taiwan cuarenta y un pacientes con infección confirmada por enterovirus 71, de ellos el 68% presentaban enfermedad mano-pie-boca y un 15% herpangina. Se identificaron 3 síndromes neurológicos: parálisis flácida aguda (10%), meningitis aséptica (7%) y encefalitis de la raíz cerebral o romboencefalitis (90%).

Esta última determinó un 14% de casos mortales. Más frecuentemente, aparecen sacudidas mioclónicas, mostrando en la resonancia magnética nuclear afectación de la raíz cerebral. Ocasionalmente, se ha relacionado la infección por Coxsackie A16 durante el embarazo (primer trimestre del mismo) con una mayor incidencia de abortos espontáneos o de retraso en el crecimiento intrauterino.

El estudio histopatológico de las lesiones suele mostrar un intenso edema intra e intercelular con formación de ampollas subepidérmicas, necrosis epidérmica y un infiltrado linfohistiocitario perivascular superficial. No se observan células gigantes multinucleadas.

El diagnóstico diferencial debe plantearse básicamente con un herpes simple oral. Sin embargo, la peculiar distribución de las lesiones y la ausencia de cambios citopáticos característicos (prueba de Tzanck) permite diferenciar ambas entidades con facilidad.

El tratamiento de este proceso es sintomático, con el objetivo de procurar el alivio de las lesiones orales dolorosas con agentes como la lidocaína, difenidramina, hidróxido de magnesio o el sucralfato.

En 1996, Shelly y cols. realizan un estudio abierto, en el que a 12 niños y 1 adulto con enfermedad mano-pie-boca, les administran aciclovir oral entre 1 y 2 días después del inicio de las lesiones cu-

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táneo-mucosas. Observan como se produce un alivio sintomático y una resolución de las lesiones en 24 horas. Para justificar este hecho, proponen un incremento de la acción antiviral por la propia liberación de interferón de los pacientes, porque el coxsackie A16 carece de timidin kinasa (que es la enzima inactivada por el aciclovir).

Herpangina Es un proceso estacional que afecta fundamentalmente a niños entre los 3 y 10 años. El diagnóstico se basa en la presentación clínica y el tratamiento sólo es preciso instaurarlo en los casos que se acompañan de sintomatología dolorosa.

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La herpangina fue descrita como una entidad específica por Zahorsky en 1920.

Posteriormente, en 1939 y 1949, se describen epidemias escolares y en campamentos de verano. La primera implicación viral ocurre después de que Cole y cols.

(1951) aislaran un virus Coxsackie del grupo A de muestras de heces y lavados faríngeos en pacientes con herpangina. La herpangina es un enantema característico producido por diversos enterovirus: Coxsackie virus A1 al A10, A16, A22, del B1 al B5, y los echovirus 3, 6, 9 11, 16, 17, 25 y 30. Excepcionalmente, otros virus, como el herpes simple, pueden ocasionar un cuadro clínico similar.

Aunque la herpangina puede aparecer a cualquier edad, suele observarse en niños entre 3 y 10 años, y habitualmente durante los meses de verano y otoño. El período de incubación suele oscilar entre los 2 y los 15 días. La mayoría de las infecciones no ocasionan sintomatología, aunque clásicamente suele iniciarse como un síndrome febril de inicio brusco (3840° C), persistente durante 4 ó 5 días con odinofagia, náuseas, vómitos, disfagia y dolor abdominal. Posteriormente, aparecen lesiones vesiculosas de 1 a 2 mm de diámetro, en número aproximado de 15 ó 20, con un borde eritematoso, localizadas en la faringe, amígdalas, úvula y paladar blando. Tienden a ulcerarse a los 2-3 días y suelen desaparecer espontáneamente a los 4-5 días. Típicamente, no se asocia con la presencia de exantema. Raramente pueden aparecer complicaciones neurológicas.

El diagnóstico de herpangina suele ser clínico y sólo en situaciones concretas se precisa conocer exactamente el agente etiológico responsable. El virus puede aislarse tanto a partir de las heces como del exudado de las lesiones. Sólo precisa tratamiento sintomático en los casos en los que existe sintomatología dolorosa.

La faringitis linfonodular aguda se considera un variante peculiar de herpangina causada por el Coxsackie A10.

Este cuadro se inicia como un proceso agudo con fiebre, vómitos, mialgias y cefalea asociado a la presencia de pequeñas lesiones papulares amarillento-blancuzcas dolorosas en la mucosa oral que no se ulceran y tienden a persistir durante más de una semana.

Exantema de Boston Exantema que corresponde a enfermedad epidémica observada en los meses de verano debido a Echovirus 16.

Coincidiendo con episodio febril o tras su disminución aparece un exantema rubeoliforme. El tratamiento es igualmente sintomático y su diagnóstico se confirma por exudados orofaríngeos, heces o sangre.

El exantema de Boston es una enfermedad epidémica observada durante los meses de verano causada por el Echovirus 16.

Tras un período de incubación de 3 a 8 días, aparece fiebre de 24-48 horas de duración, con odinofagia variable, escalofríos, dolor abdominal y afectación del estado general (más frecuente en adultos).

Coincidiendo con el episodio febril o con su disminución, se desarrolla un exantema rubeoliforme, de color rosa o salmón, no pruriginoso, que afecta a la cara, parte superior de tronco, brazos, nalgas, piernas y espalda, habiéndose encontrado sólo ocasionalmente formas más extensas con afectación palmoplantar. En torno a la mitad de los casos, pueden aparecer enantema o úlceras en el paladar blando y pilares faríngeos, así como faringoamigdalitis y poliadenopatías.

El diagnóstico se confirma a través de los cultivos de exudados orofaríngeos, heces, sangre, etc.

Infección por virus Echo 9 La infección por este virus determina un cuadro febril en niños y adultos que se asocia en un tercio de los casos a la aparición de un exantema máculopapular. El cuadro se inicia en la cara para, posteriormente, extenderse a resto del cuerpo. Este proceso se autolimita en unos 3-5 días.

Suele cursar en brotes epidémicos durante los meses de verano. El período de incubación suele ser de 5 a 8 días.

Se inicia en cara para, posteriormente, extenderse a tronco y extremidades.

La afectación palmoplantar se produce de forma ocasional. Las manifestaciones clínicas pueden ser variables, con exantemas petequiales, rubeoliformes o morbiliformes, presentado lesiones en mucosa de forma esporádica, que recuerdan a las manchas de Koplik. La evolución normal del proceso es que se autolímite en torno a unos 3-5 días. Debe destacarse que, en algunas series, se ha descrito una elevada incidencia de afectación de tipo meníngeo (meningitis linfocítica).

Infección por Coxsackie A9 Esta infección tras un período de incubación variable determina la aparición de un exantema maculopapular generalizado, acompañándose de adenopatías cervicales u occipitales.

Tras un período de incubación de 2 a 12 días, aparece un síndrome febril junto a una erupción maculopapular generalizada que afecta a región facial, tronco y extremidades. Se acompaña muy frecuentemente de enantema y afectación del estado general, palpándose adenopatías cervicales u occipitales en la mitad de los casos.

Se han descrito formas atípicas con la presencia de lesiones vesiculosas en mucosas, indistinguibles de una herpangina o un síndrome mano-pie-boca, lesiones purpúricas, urticariformes, etc. Del mismo modo, también se ha podido comprobar su asociación de forma ocasional con la presencia de neumonitis, pericarditis, hepatitis, etc.

Infección por Echovirus 11 Este virus determina una expresión clínica variada, lo que determina que su diagnóstico sólo se pueda establecer de forma serológica, guiándonos en ocasiones porque puede determinar manifestaciones sistémicas.

La infección por este virus puede determinar un grupo muy variado de manifestaciones con erupciones máculo-papulares, vesiculosas, etc. Del mismo modo, también presenta de forma ocasional manifestaciones de tipo sistémico con afectación meníngea, respiratoria o digestiva. Incluso, se han descrito casos de desenlace fatal con la infección por este virus.

Exantemas “inespecíficos” por enterovirus Los enterovirus pueden ocasionar un amplio espectro de exantemas de características inespecíficas y de intensidad y duración variables. Estos cuadros frecuentemente se acompañan de sintomatología sistémica, siendo importante, respecto a las manifestaciones clínicas, la edad del niño que lo presenta.

Con una relativa frecuencia, la erupción cutánea suele coincidir o seguir a una serie de síntomas sistémicos (fiebre, mialgias, poliadenopatías, manifestaciones neurológicas –meningitis linfocitaria benigna, encefalitis–, gastrointestinales, pulmonares, etc.).

La edad de la infección parece desempeñar un papel importante en cuanto a las manifestaciones clínicas; por ejemplo, los exantemas son más frecuentes en los niños de corta edad, mientras que los casos con afectación del sistema nervioso central, suelen presentarse en niños mayores (edad superior a los 7 años). Una infección por enterovirus puede causar exantemas máculopapulares, escarlatiformes, rubeoliformes, vesiculosos, morbiliformes, petequiales…

Se ha descrito un cuadro tipo eritema infeccioso por echovirus 12, procesos que clínicamente remedan a una dermatomiositis y que están producidos por enterovirus en pacientes con inmuno-

VHH-1 VHH-2 VHH-3 VHH-4 VHH-5 VHH-6 VHH-7 VHH-8

VHS-1 (Virus del herpes simple tipo 1) VHS-2 (Virus del herpes simple tipo 2) VVZ (virus varicela-zoster) VEB (virus de Epstein-Barr) CMV (citomegalovirus) Virus implicado en el exantema súbito o Roseola infantum Virus involucrado recientemente en la Pitiriasis Rosada Virus implicado en el Sarcoma de Kaposi

deficiencias primarias, lesiones que remedan angiomas causadas por echovirus 25, erupciones pustulosas cutáneas causadas por echovirus 9 y un largo etcétera.

El diagnóstico generalmente se puede establecer a partir del cultivo virológico en muestras de orina, heces, frotis faríngeo y líquido cefalorraquídeo. Debido al elevado número de serotipos, el diagnóstico serológico es poco útil desde un punto de vista práctico.

El diagnóstico diferencial debe plantearse con prácticamente todas las infecciones víricas que se asocian con exantemas. El patrón estacional (verano y otoño), los antecedentes de contacto previo y el período de incubación relativamente corto pueden ayudar a establecer la sospecha diagnóstica. Así pues, todo paciente con “rash” petequial, fiebre y una meningitis aséptica puede presentar una infección por enterovirus, aunque debe descartarse siempre obviamente una meningitis de posible etiología bacteriana (Neisseria).

EXANTEMAS POR HERPESVIRUS La familia de los herpes virus incluye un número relativamente grande de virus ADN, de los cuales sólo algunos afectan y tienen como reservorio al hombre, son los conocidos como virus del herpes humano (VHH).

Existen varios tipos de virus del herpes humano, en concreto 8 tipos (Tabla III). Todos contienen un ADN bicatenario y lineal, la cápside adopta una simetría icosaédrica y poseen una envoltura lipídica. La replicación es sobre todo intranuclear, lo que se traduce por las típicas inclusiones intranucleares en las preparaciones teñidas, y es común a todos ellos la propiedad biológica de permanecer en fase de latencia

TABLA III. Tipos de virus de herpes humanos

tras la primoinfección y reactivarse, dando lugar a manifestaciones clínicas, en relación a factores dependientes del huésped.

Varicela y herpes zoster La varicela y el herpes zoster están producidos por el mismo virus, el virus varicela-zoster (VVZ). El hombre es el único reservorio conocido. La varicela corresponde a la infección por VVZ en un sujeto no inmunizado previamente, siendo una enfermedad típica de la infancia. Tras la primoinfección, el VVZ persiste en un estado de latencia en los ganglios dorsales y su reactivación dará lugar al herpes zoster que es el más frecuente durante la edad adulta.

Varicela La enfermedad puede adquirirse por el contacto cercano con un paciente con varicela o herpes zoster, penetrando por vía respiratoria o conjuntival, ya sea por contacto directo o por inhalación de las secreciones respiratorias infectadas. Los niños con varicela son contagiosos desde 2 días antes hasta 5 días después del inicio de la erupción. El período de incubación dura aproximadamente 14-17 días. Tras unos pródromos que recuerdan a una infección de vías respiratorias altas, la erupción se inicia en el cuero cabelludo y cara, progresando de forma centrípeta hacia el tronco y la raíz de las extremidades (Figs. 10 y 11). Las lesiones típicas de la varicela son pequeñas máculas y pápulas eritematosas que rápidamente se transforman en vesículas redondeadas, de 2-3 mm de diámetro, con frecuencia con una umbilicación central (Fig. 12). Estas vesículas suelen estar rodeadas de un halo eritematoso dando una imagen que gráficamente se ha descrito como “una gota de rocío sobre un pétalo de rosa” (Fig. 13). En pocas horas, las vesículas evolucionan a pústulas y lue-

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FIGURA 10.

FIGURA 11.

FIGURA 12.

FIGURA 13.

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go a costras, que suelen desprenderse dejando una hipopigmentación residual y, en algunos casos, cicatrices atróficas.

También, puede haber lesiones similares en las mucosas, sobre todo en el paladar duro. La varicela suele ser muy pruriginosa y es característico que se puedan observar a la vez las lesiones en todos los estadios evolutivos, lo que gráficamente se describe como “imagen en cielo estrellado”. Su número es variable, de unas pocas a centenares, pero no tienden a confluir. La erupción puede acompañarse de fiebre, cefalea, malestar general, artromialgias y adenopatías de predominio laterocervical. La aparición de nuevos elementos es continua durante dos a seis días. En el niño sano, la varicela suele cursar sin complicaciones importantes, desapareciendo por completo todas las lesiones al cabo de una a tres semanas, siendo habitualmente la única complicación la sobreinfección bacteriana secundaria al rascado. En los niños inmunodeprimidos, en cambio, las complicaciones graves (neumonitis, encefalitis, etc.) son mucho más frecuentes. Además, las lesiones cutáneas son más numerosas y grandes, muchas veces hemorrágicas, y tienden a persistir durante un período más prolongado de tiempo.

Existe una situación que merece un comentario especial, que es la varicela durante el embarazo. Aunque la varicela durante este período suele ser poco frecuente, estimándose en torno a 7 casos cada 1.000 embarazos, y a pesar de que la mayoría de los niños de mujeres que contraen la varicela durante la gestación nacen sanos, es importante conocer que pueden darse las siguientes situaciones: a) Si la varicela aparece en las primeras 20 semanas de gestación, en el 2% de los casos se produce una embriopatía característica, conocida como embriopatía varicelosa, cuyo dato más frecuente es la atrofia de una extremidad o la presencia de lesiones cutáneas cicatriciales en distribución dermatómica. Se ha descrito también: atrofia cerebral, hidrocefalia e hipoplasia del diafragma, entre otras muchas malformaciones. b) Si la madre padece la varicela entre las 20 y las 39 semanas de gestación, puede producirse una varicela in-

trauterina, lo que explica la posibilidad de que el niño tenga luego un herpes zoster sin haber padecido previamente la varicela en la vida extrauterina. c) Si la erupción aparece en la madre entre 5 días antes y 2 días después del parto, o aparece en el niño entre los 5 y 10 días de vida, el resultado es una varicela congénita grave con una mortalidad del 30%. Por el contrario, si la madre padece la erupción al menos 5 días antes del parto, o aparece en los niños en los primeros 5 días de vida, la varicela congénita será leve.

Ello es debido a que ha habido tiempo suficiente para la producción de los anticuerpos maternos necesarios para proporcionar protección específica al recién nacido.

En lo referente a las complicaciones, los niños inmunocompetentes suelen presentar síntomas mínimos y las complicaciones son excepcionales (inferior al 5%).

Lo más frecuente son las excoriaciones y la sobreinfección bacteriana secundaria. También, puede aparecer afectación del sistema nervioso central con ataxia cerebelosa (1 cada 4.000 casos) y encefalitis (1 cada 1.000 casos). Excepcionalmente, se han descrito casos de deterioro neurológico progresivo, síndrome de Reye, polirradiculitis y mielitis, síndrome de Guillén-Barré, etc. La afectación pulmonar (neumonitis varicelosa) suele ser un proceso benigno y autolimitado. Es mucho más frecuente en adultos (1 cada 400 casos) y en la mayoría de los casos (75%) suelen ser asintomática. Las formas sintomáticas suelen iniciarse entre los 3 y 6 días de la aparición de las lesiones cutáneas. Se manifiestan con una fiebre elevada acompañada de taquipnea progresiva, dolor torácico de características pleuríticas, cianosis, tos y hemoptisis.

Otras complicaciones de este proceso incluyen: casos aislados de apendicitis, glomerulonefritis, púrpura de Schönlein-Henoch, neuritis óptica, orquitis o pancreatitis. Se considera que la tasa de mortalidad de la varicela es de aproximadamente un 0,2-0,4%.

Herpes zoster El herpes zoster (Fig. 14) es un proceso poco frecuente en la infancia, pero

puede verse en niños que hayan tenido la varicela muy precozmente o durante la vida intrauterina. Su clínica es similar a la de los adultos, pero mucho más benigna, cursando habitualmente sin complicaciones. Se caracteriza por la aparición sobre una base eritematosa, que se distribuye siguiendo generalmente el área correspondiente a un dermatomo, de múltiples lesiones vesiculosas que se estructuran en pequeños grupitos, dando una imagen “en ramillete”, bastante característica de este proceso (Fig. 15). Se afectan sobre todo los dermatomos torácicos. No se ha descrito la neuralgia postherpética en la edad pediátrica. Especialmente preocupante son las lesiones en la rama oftálmica del nervio trigémino, así como las lesiones que afectan a los nervios facial y auditivo. La afectación de la rama oftálmica del nervio trigémino constituye una emergencia oftalmológica, y puede provocar la pérdida de visión en el ojo afectado. El síndrome de Ramsay-Hunt, una infección por herpes zoster que afecta a los nervios facial y auditivo, puede provocar parálisis facial, sordera, vértigo y tinnitus. Los pacientes inmunodeprimidos pueden desarrollar zoster diseminado que es potencialmente mortal.

Como complicación, tanto los sujetos normales como los inmunodeprimidos pueden desarrollar una generalización del herpes zoster. Dicho fenómeno suele observarse durante la primera semana de la erupción y se caracteriza por la aparición generalizada de lesiones vesiculosas por fuera de los dermatomos iniciales. Las lesiones recuerdan a una varicela. Puede asociarse con afectación pulmonar, hepática y del sistema nervioso central. En los niños un herpes zoster generalizado asintomático puede parecerse a una varicela. De forma general, las complicaciones más graves suelen observarse en sujetos inmunodeprimidos.

En cuanto al tratamiento ni la varicela ni el herpes zoster requieren tratamiento específico en los niños sanos. Únicamente es necesario tratamiento sintomático con lociones calmantes (mentol...), antihistamínicos sistémicos y cobertura antibiótica en el caso de sobreinfección bacteriana. Deben evitarse los antipiréticos, en especial el ácido acetilsalicílico, por su posible papel en el desarrollo del síndro-

me de Reye. Los niños con varicela pueden volver al colegio a la semana del inicio de las lesiones o bien cuando todas las lesiones se encuentren en la fase de costras. En los pacientes inmunodeprimidos, el tratamiento debe ser sistémico.

Tanto la vidarabina como el aciclovir intravenosos parecen ser efectivos en la prevención de las complicaciones de la varicela progresiva, si se administra durante las fases precoces de la enfermedad. Sin embargo, el aciclovir por sus menores efectos secundarios y su eficacia es actualmente el antivírico de elección en el tratamiento en las infecciones por VVZ. Se emplea intravenoso a dosis de 1.500 mg/m2/d ó 10-20 mg/kg cada 8 horas durante 7-10 días. Diversos estudios multicéntricos han demostrado la eficacia del aciclovir a dosis entre 10-20 mg/kg/4 horas vía oral, durante 5 días, demostrando que dicho fármaco reduce la duración e intensidad de la varicela en sujetos inmunocompetentes si se inicia durante las primera 24 horas del inicio de la erupción.

Sin embargo, no ha podido demostrarse que reduzca la frecuencia de complicaciones agudas, prurito, extensión de la erupción o duración del período de baja escolar. La relación costo-beneficio no parece recomendar su utilización en niños inmunocompetentes. Las recomendaciones actuales sobre el uso de aciclovir oral en las infecciones por el VVZ se hallan detalladas en la tabla IV. La inmunización pasiva con inmunoglobulina varicela-zoster (VZIG) ha demostrado modificar o prevenir la infección en sujetos de elevado riesgo y debe administrarse en las primeras 72-96 horas tras la exposición al VVZ. Está indicada en los pacientes con hemopatías malignas o inmunodepresión y en los recién nacidos de madres que presentaron el inicio de la varicela entre los 5 días previos al parto y 2 días después.

Respecto a la vacuna frente al VVZ, desarrollada a partir de la obtenida en Japón en 1970 con virus atenuados de la cepa Oka, parece existir consenso sobre su utilidad en pacientes inmunodeprimidos, pero no hay unas normas claras con respecto a sus posibles indicaciones en sujetos inmunocompetentes. La principal complicación es la aparición de un exantema maculopapuloso durante el primer

FIGURA 14.

FIGURA 15.

mes de la vacunación en el 5% de los niños sanos y en hasta el 50% de los que padecen leucemia. En un 2-3% de los casos, los vacunados experimentan una varicela clínica modificada, menos intensa tras la subsiguiente exposición al tipo primitivo de VVZ. Hay que recordar que en el caso de un zoster puede ser necesaria la administración de aciclovir en pacientes inmunodeprimidos, haciendo hincapié en el hecho de que cuando aparece afectando a la rama oftálmica del trigémino se debe realizar una valoración por parte del oftalmólogo.

Exantemas por virus de Epstein-Barr (VEB) La mayoría de las infecciones causadas por este virus se producen durante la infancia. La primoinfección se manifiesta como mononucleosis infecciosa y otros síndromes virales menos específicos. Sin embargo, la seroconversión del VEB sigue una curva bimodal; de modo que, en la mitad de los casos se desarrolla en niños menores de 5 años, y en la otra mitad durante la segunda década de la vida. Los climas cálidos y un bajo nivel socioeconómico favorecen una infección más precoz.

En 1964, Epstein, Barr y Achong describieron la presencia de partículas similares a las del herpesvirus en tejido de lin-

301

TABLA IV.

Recomendaciones del uso de aciclovir oral en niños sanos con varicela (Committee on Infectious Diseases, 1993) • El tratamiento con aciclovir oral NO se considera un tratamiento de rutina en la varicela no complicada en niños sanos. Dicha recomendación se basa en su efecto terapéutico marginal, el coste económico del fármaco, valorando la posibilidad de la actuación del fármaco en las 24 horas iniciales de la enfermedad • Puede realizarse tratamiento con aciclovir oral en ciertos grupos de riesgo de presentar una varicela grave o una mayor frecuencia de complicaciones. En estos casos, debe iniciarse el tratamiento durante las primeras 24 horas tras la aparición de las lesiones. Los grupos de riesgo a considerar incluyen: a) Sujetos sanos mayores de 13 años b) Niños mayores de 12 meses con una enfermedad pulmonar o cutánea crónica que siguen tratamiento crónico con salicilatos c) A pesar de no estar totalmente demostrada la existencia de un mayor riesgo de presentar formas graves o complicadas de varicela, puede plantearse el tratamiento en: - Niños que siguen tratamientos cortos, intermitentes o por vía intranasal con corticoesteroides. Si es posible debe retirarse el tratamiento corticoesteroideo tras una exposición conocida al VVZ. Si se trata de un niño inmunodeprimido, se recomienda tratamiento con aciclovir iv a dosis de 200 mg/kg, durante 5 días junto a una adecuada hidratación • Debe realizarse un tratamiento con aciclovir iv, en casos de varicela o herpes simple recurrente en niños inmunodeprimidos o cuando existan complicaciones viscerales de una varicela en un individuo inmunocompetente • NO se recomienda el uso de aciclovir oral en adolescentes o adultas embarazadas con una varicela no complicada, debido a que la relación riesgo-beneficio para el feto es desconocida. Se utilizará aciclovir oral cuando una mujer embarazada inmunocompetente presente complicaciones viscerales de una varicela • NO deben realizarse tratamientos con aciclovir oral de forma profiláctica en niños normales expuestos al VVZ en un intento de prevención para el desarrollo de una varicela Otras consideraciones: – En el momento actual, no pueden realizarse recomendaciones con respecto a la utilización de aciclovir oral en niños de edades comprendidas entre 0 y 12 meses, ya que los datos con respecto a la seguridad o eficacia de este tratamiento en este grupo de edad son insuficientes – No existe un consenso con respecto a la utilización de aciclovir oral en el tratamiento de niños infectados a partir de un contagio doméstico

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foma de Burkitt. En 1968, Henles y cols. informaron que el VEB era el agente causal de la mononucleosis infecciosa.

La mayoría de las infecciones por VEB se observan durante la edad infantil. La primoinfección da lugar a la conocida mononucleosis infecciosa (MI) y otros síndromes virales menos específicos. Sin embargo, la seroconversión del VEB sigue una curva bimodal; de modo que, en la mitad de los casos se desarrolla en niños menores de 5 años, y en la otra mitad durante la segunda década de la vida. Los climas cálidos y un bajo nivel socioeconómico favorecen una infección más precoz.

El VEB, por lo general, se transmite por el contacto con secreciones de personas asintomáticas que diseminan el virus, aislándose de la saliva de estos individuos en torno a un 15-20% de los casos.

El período de incubación oscila entre los

10 y los 60 días (entre 10 y 15 días en niños). El receptor para el VEB (CD21) se encuentra en las células B y epiteliales.

La infección de las células epiteliales determina: replicación del virus, la lisis de la célula y la liberación de virus infecciosos; mientras que, la infección de las células B in vitro ocasiona transformación e inmortalización de las células. Así pues, el virus infecta las células epiteliales de la orofaringe, y posteriormente a los linfocitos B que se trasladan por la zona por contacto directo con las secreciones o con células epiteliales infectadas. Estos linfocitos B infectados por VEB proliferan y están controlados por una expansión de células T reactivas, por lo que tras la infección aguda y debido a la vigilancia de estos linfocitos T, los linfocitos B infectados permanecen en pequeña cantidad, pero si hay trastornos de la inmunidad celular, estas células proliferan y pueden vol-

verse significativas clínicamente. El VEB permanece latente durante largos períodos en las células linfoides del huésped, pudiendo presentar reactivaciones si existe una alteración del estado inmunitario.

En la mayoría de los casos, la primoinfección suele ser asintomática. Sólo en menos de un 50% se manifiesta con un cuadro clínico característico de MI. El VEB se ha relacionado como posible agente etiológico de la leucoplasia oral vellosa, del linfoma de Burkitt africano, linfomas de células B en pacientes con SIDA o inmunodeficiencias adquiridas, enfermedad de Hodgkin, algunos linfomas de células T, del síndrome de la fatiga crónica y de carcinomas nasofaríngeos.

Mononucleosis infecciosa Las manifestaciones clínicas de la enfermedad suelen variar según la edad del paciente. Se observa generalmente en adolescentes y adultos jóvenes (15-25 años). En la edad infantil, se diagnóstica de forma poco frecuente, ya que suele ser asintomática y pasar completamente inadvertida. Este cuadro se caracteriza por la triada de fiebre, dolor de garganta y poliadenopatías. En los niños jóvenes suele presentar una discreta febrícula con rinorrea, congestión, poliadenopatías y hepatoesplenomegalia.

Tras una fase prodrómica con mínimas manifestaciones (cefalea, astenia), se inicia un síndrome febril (39-39,5° C) con edema faríngeo difuso y una amigdalitis exudativa con hiperplasia amigdalar. La cara aparece abotargada, con sufusión conjuntival, y en más de un 50% de los pacientes se observa edema del párpado superior con limitación de la apertura ocular.

Se palpan adenopatías occipitales, axilares, epitrocleares e inguinales, y en un 80% de los casos existe una esplenomegalia. La hepatomegalia es relativamente frecuente, asociándose con una hepatitis ictérica en un 5-10% de los casos. De forma ocasional (5%), se ha observado una erupción macular generalizada en esta fase.

El 25% de los pacientes presentan durante el segundo y tercer día de la enfermedad un enantema que consiste en la presencia de múltiples lesiones petequiales eritematosas de 0,5 a 1 mm de tamaño,

localizadas entre el paladar duro y el blando y con tendencia a coalescer para formar lesiones de mayor tamaño, que suelen evolucionar en unos 2 días dejando lesiones marronáceas residuales.

En sólo un 10-15% de los casos, se presenta un exantema máculo-papular en el tronco, hombros, cara, antebrazos y con menor frecuencia en piernas. Suele ser una erupción cambiante que involuciona en 2-4 días. Se han descrito asimismo erupciones con características clínicas muy variables: morbiliformes, rubeoliformes, petequiales, papulovesiculosas, escarlatiniformes, urticariformes o con características clínicas similares a un eritema polimorfo.

Dentro de los hallazgos de laboratorio, destaca la presencia de una linfocitosis (70%) con una discreta leucopenia que suele ser más evidente a las 2-3 semanas de la enfermedad. Ocasionalmente, puede detectarse una reacción leucemoide (30.000-50.000 leucocitos/mm3).

La presencia de linfocitos atípicos circulantes es variable y oscila de un 0 a un 9%. Los linfocitos atípicos son vacuolados, tienen un citoplasma grande y están constituidos mayoritariamente por linfocitos T reactivos frente a VEB. El proceso suele involucionar de forma espontánea en torno a 10-20 días.

Las complicaciones poco frecuentes de la MI son: anemia hemolítica autoinmune, trombocitopenia, obstrucción de la vía aérea superior por hipertrofia del tejido linfoide, hepatitis, meningitis, encefalitis, miocarditis, parálisis de Bell, síndrome de Guillain-Barré y rotura esplénica. Los casos fatales de mononucleosis infecciosa son excepcionales y generalmente secundarios a la ruptura del bazo.

Durante el curso de la primoinfección por este virus, puede observarse una erupción generalizada bastante específica tras tratamientos con ampicilina, amoxicilina y penicilina, pero posiblemente también con otros antibióticos. La administración de estos fármacos aumenta la frecuencia de erupciones cutáneas entre un 10 y un 45% de los casos según las series. Si se administra ampicilina la erupción se llega a observar en un 80-90% de los casos.

Las lesiones se suelen iniciar a los 3-10 días de la administración del fár-

maco. Se caracteriza por un exantema máculo-papular eritematoso o cobrizo que se inicia en el tronco y que tiende a extenderse, generalizándose progresivamente. Las lesiones tienen tendencia a confluir en las superficies de extensión y pueden existir lesiones palmoplantares, siendo la erupción bastante pruriginosa.

Tiende a desaparecer en unos 3-4 días.

Se considera que esta erupción aparece como consecuencia de la presencia de inmunocomplejos anticuerpo-ampicilina circulantes y activación del complemento. Los pacientes que han sido tratados con ampicilina presentan niveles elevados de IgM e IgG específicos para la ampicilina que suelen persistir unos 15-17 meses. Dicha reacción de hipersensibilidad es transitoria y una posterior reexposición, transcurrida la fase aguda, sólo desencadena una erupción cutánea en un 5% de los pacientes.

La erupción asociada con ampicilina puede diferenciarse hasta cierto punto de la observada en los pacientes no tratados con el antibiótico; ya que, la primera habitualmente aparece más tarde, es más intensa y de mayor duración, afecta palmas y plantas con mayor frecuencia y puede asociarse con otras características de las reacciones de hipersensibilidad como son las artralgias, el edema facial y de extremidades y la diarrea.

El diagnóstico de la MI se establece en base al cuadro clínico característico, una leucocitosis de 10.000-40.000 con linfocitosis, y presencia de linfocitos basófilos anormales con citoplasma espumoso en extensiones de sangre periférica. La determinación de anticuerpos heterófilos (prueba de monospot o Paul-Bunell) o de anticuerpos específicos frente a VEB suelen, además, confirmar el diagnóstico. La prueba del monomanchado (monospot) es más sensible que la prueba de los anticuerpos heterófilos clásica. Los resultados falsamente positivos en monospot son más frecuentes en los niños menores de 4 años y en pacientes con otras infecciones virales.

En niños y adultos se utiliza la prueba de anticuerpos heterófilos para el diagnóstico de la MI. Estas pruebas son positivas en el 40% de los pacientes durante la primera semana de la enfermedad, y en el 80-90% durante la tercera

semana, por lo que ante negatividades, y en etapas precoces, es necesario repetir la prueba.

El VEB presenta antígenos variados que determinan la aparición de anticuerpos específicos, a saber, el antígeno de la cápside viral (ACV), antígenos precoces (AP), del que existen 2 tipos, unos que se encuentran en patrón difuso en núcleo y citoplasma (AP-D) y otros que están restringidos al citoplasma (AP-R); por último está el antígeno nuclear del EpsteinBarr (ANEB). La determinación de anticuerpos específicos frente a VEB, se utiliza en pacientes con sospecha de infección aguda que no tienen anticuerpos heterófilos, así como en pacientes con formas atípicas, siendo especialmente útiles en adolescentes que no desarrollan anticuerpos heterófilos. Los anti-ACV IgG e IgM están aumentados en suero en más del 90% de los pacientes en el momento del inicio de la enfermedad. La IgM es útil para el diagnóstico de infección aguda, ya que sólo está presente a títulos altos durante los 2 primeros meses de la enfermedad. La IgG es útil en infecciones pasadas, ya que persiste durante toda la vida. El 70% aproximadamente de los pacientes durante el curso de la enfermedad tienen AP-D (sobre todo en las formas graves), pudiendo persistir de 3 a 6 meses. Los niveles de AP-D también están aumentados en el carcinoma nasofaríngeo y en los pacientes con infección por VEB crónica activa. Los AP-R sólo se detectan de forma ocasional en los pacientes con MI, pero con frecuencia se encuentran a títulos elevados en pacientes con linfoma de Burkitt africano o con infección por VEB activa crónica. Los anticuerpos IgA contra antígenos de VEB han demostrado ser útiles en la identificación de los pacientes con carcinoma nasofaríngeo y de personas de alto riesgo para la enfermedad. La seroconversión a la positividad de los ANEB también resulta útil para el diagnóstico de infección aguda.

En casi todos los casos de infección aguda por VEB, los anticuerpos contra ANEB se detectan relativamente tarde (3 a 6 semanas tras la aparición de los síntomas) y persisten de por vida. En los pacientes inmunodeprimidos o con infección por VEB activa crónica, estos anticuerpos pueden no aparecer. A modo de resumen, pue-

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TABLA V. Características serológicas de las enfermedades asociadas a VEB

Enfermedad

ANTI-ACV ANTI-AP Heterófilos IgM IgG AP-D AP-R ANTI-ANEB

Mononucleosis aguda Convalecencia Infección antigua Reactivación con inmunodeficiencia Linfoma de Burkitt Carcinoma nasofaríngeo

+ ± -

den verse las características serológicas de las enfermedades asociadas a VEB en la tabla V. El diagnóstico diferencial debe plantearse con algunas toxicodermias (difenilhidantoína) y con un amplio grupo de infecciones víricas que determinan lo que se conoce como síndrome mononucleósido; a saber: citomegalovirus, toxoplasma gondii, adenovirus, virus del sarampión, primoinfección por VIH y hepatitis A. El tratamiento es sintomático (con reposo y paracetamol). Aproximadamente, una cuarta parte de los pacientes presenta una infección simultánea por estreptococo β-hemolítico, en cuyo caso debe administrarse un tratamiento antibiótico adecuado (eritromicina) evitando la administración de ampicilina. En las formas graves, los corticoesteroides pueden reducir la duración y la intensidad de los síntomas (obstrucción de la vía aérea, anemia hemolítica grave, trombocitopenia, o en casos muy concretos de encefalitis, miocarditis, pericarditis o enfermedad debilitante y fiebre). Son efectivos en el control de los síntomas asociados a las adenopatías cervicales y a la hiperplasia amigdalar.

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Otros exantemas virales por VEB Ocasionalmente, se han descrito exantemas virales máculo-papulares de características poco específicas secundarios a una primoinfección por el VEB sin que exista una mononucleosis infecciosa franca. Excepcionalmente, se han descrito exantemas difusos en casos de síndrome hemofagocítico secundario a una infección por VEB. En sujetos con infecciones crónicas por el VEB (síndrome de la fatiga crónica), se ha descrito la presencia de exantemas inespecíficos en un 0-12% de los casos.

Este proceso suele caracterizarse por fa-

+ -

++ + + ++ +++ +++

+ + ± ++

± + ++ ±

+ + ± +

tigabilidad persistente, febrícula, faringitis, artromialgias, cefaleas, que no pueden ser atribuidas a otras etiologías. Se detectan de forma constante títulos elevados de anticuerpos frente al VEB. Ocasionalmente, se han observado en estos pacientes con síndrome de la fatiga crónica formas persistentes de eritema multiforme o lesiones similares a un granuloma anular diseminado.

Otras manifestaciones cutáneas causadas por el VEB incluyen casos aislados de acrodermatitis papulosa infantil (Gianotti-Crosti). Se ha relacionado de forma aislada el VEB como posible agente etiológico de la enfermedad de Kawasaki, de casos de urticaria al frío, púrpura al frío, acrocianosis, etc.

Exantemas por citomegalovirus Las manifestaciones clínicas de la infección por CMV suelen depender de las características del individuo y de su estado inmunitario. Los exantemas por este virus suelen ser consecuencia de la primoinfección y en la mayoría de los casos suele ser asintomática.

El citomegalovirus (CMV) se observó por primera vez en las células del epitelio renal de un mortinato en 1881. Weller le dio el atributo de virus en 1960 en base a su efecto citopático. Las manifestaciones clínicas de la infección por CMV suelen depender de las características del individuo y de su estado inmunitario.

Los exantemas por CMV suelen ser consecuencia de la primoinfección. En la mayoría de los casos, suele ser asintomática. En los niños, la adquisición del CMV es frecuente durante el primer año de vida, normalmente a través de la madre. El 10-15% de los recién nacidos a término sanos están expuestos al CMV a tra-

vés del canal del parto y/o de la leche materna, pero rara vez desarrollan la infección por CMV sintomática. Los lactantes que adquieren el virus durante el período perinatal comienzan a eliminar virus a las 4-8 semanas y pueden permanecer haciéndolo hasta 2,5 años. Los recién nacidos pretérmino o los de bajo peso presentan un mayor riesgo de desarrollar signos y síntomas de infección por CMV y pueden presentar un síndrome del tipo de la mononucleosis. En el período neonatal, puede acompañarse de una neuropatía, hepatitis o bien de otras manifestaciones viscerales.

La primoinfección sintomática en sujetos inmunocompetentes suele ocasionar un cuadro clínico similar al de una mononucleosis infecciosa. En los casos posttransfusionales, aparece a las 3-5 semanas.

Cuando aparecen manifestaciones clínicas, suelen observarse en mujeres adultas (tercera década de la vida) dentro del contexto de un síndrome febril con afectación del estado general, escalofríos, mialgias, alteración hepática ocasional y linfocitosis atípica con un test de Paul-Bunell negativo. La faringitis, poliadenopatías y la esplenomegalia suelen ser menos evidentes que en la mononucleosis infecciosa. Entre un 10-30% de los casos presentan erupción maculopapular, purpúrica, rubeoliforme o morbiliforme, que suele iniciarse en tronco y se extiende a extremidades. Dicho exantema puede observarse dentro de la evolución natural de la enfermedad o aparecer tras la administración de ampicilina.

En sujetos inmunodeprimidos, es posible observar exantemas morbiliformes, urticariformes y petequiales como manifestación de la reactivación de la infección. Estas infecciones diseminadas son especialmente graves y se aprecian con una relativa frecuencia en pacientes sometidos a un trasplante de médula ósea.

Las similitudes clínicas entre infecciones diseminadas por CMV y la enfermedad injerto contra huésped (EICH) han motivado una cierta discusión sobre el papel inductor de este virus en la misma o de la posible participación de la EICH en una plausible reactivación del CMV. Los exantemas entran dentro de las múltiples manifestaciones cutáneas que

se han podido describir asociadas a la infección por CMV, todas ellas se describen en la tabla VI. La manifestación cutánea más específica del CMV, presente en el 30% de los casos informados de CMV cutáneo, es la ulceración, sobre todo en la región perianal.

La infección puede confirmarse por las técnicas de cultivos virales, realizadas de manera tradicional a partir de orina, sangre y heces. La viremia está presente mucho antes que la respuesta inmune de IgM anti-CMV; la presencia de anticuerpos IgM indica infección dentro de las últimas 12 a 16 semanas. Los anticuerpos detectados por ELISA pueden aparecer con la infección primaria y como consecuencia de la reactivación y de la reinfección exógena. La seroconversión, o aumento de 4 veces del título de IgG en el suero de un paciente agudamente enfermo en comparación con el de uno convaleciente, indica infección activa por CMV. Con la histología y el microscopio electrónico, el virus del herpes simple y el varicela zoster sólo presentan inclusiones intranucleares; mientras que, el citomegalovirus puede tener inclusiones tanto intranucleares como intracitoplasmáticas.

Las pruebas inmunohistoquímicas y de inmunoperoxidasa con anticuerpos monoclonales específicos contra CMV son rápidas; los antígenos tempranos de CMV son detectables a las pocas horas en muestras centrifugadas sobre monocapas de células mediante el uso de anticuerpos monoclonales. La reacción en cadena de la polimerasa (PCR) puede convertirse en el “gold estándar” o “patrón de oro” para la detección de CMV. Cuando la PCR es positiva, las mediciones cuantitativas de la carga del ADN del CMV pueden llevarse a cabo sobre leucocitos positivos.

El tratamiento es generalmente sintomático, aunque puede utilizarse tratamiento específico en pacientes inmunodeprimidos (leucemias, trasplantes, SIDA...) y cuando exista infección sistémica (diseminada) o esté en determinadas localizaciones (como la retinopatía por CMV). El aciclovir a dosis altas es eficaz en la profilaxis, aunque es ineficaz en la enfermedad viral activa. El ganciclovir, análogo nucleósido del aciclovir, no requiere la timidina cinasa viral para la fos-

forilación y activación, siendo 50 veces más eficaz in vitro que el aciclovir y actúa inhibiendo la DNA polimerasa viral. El fosfonoformato trisódico (foscarnet) inhibe la DNA polimerasa de los herpesvirus y también la transcriptasa inversa del HIV in vitro. Este fármaco actúa en sitio diferente al aciclovir. El cidofovir (HPMPC), un análogo potente del nucleósido fosfatado anti-CMV, se aprobó para el tratamiento sistémico y por implante en la retinitis por CMV. Los investigadores desarrollaron diversas vacunas de virus atenuados contra el CMV para individuos en situación de riesgo como los adultos jóvenes y los candidatos para un trasplante.

EXANTEMAS EN LA INFECCIÓN POR EL VIRUS DE LA INMUNODEFICIENCIA HUMANA TIPO 1 (VIH-1) La primoinfección por VIH es sintomática en el 50-75% de los casos, autolimitándose en 1-2 semanas. El exantema debido a la primoinfección por VIH se inicia entre 1-5 días del comienzo del síndrome retroviral agudo, afectando a cara y tronco superior y caracterizado por máculo-pápulas eritematoanaranjadas no confluentes y sin prurito. Las mucosas se afectan en el 25% de los casos, presentando erosiones y úlceras aftoides muy dolorosas.

En 1980, se informó el descubrimiento de un retrovirus humano (virus linfotrópico de las células T humano o HTLV1). Se considera que el HTLV-1 se ha originado en África y se ha extendido a varias localizaciones geográficas en el mundo. El virus de la inmunodeficiencia humana (HIV) (al principio denominado HTLVIII) fue aislado sólo pocos años después, habiendo sido publicados los primeros casos de enfermedad por HIV en 1981. Con posterioridad, se han identificado dos tipos de HIV: el HIV-1, causante de casi todas las infecciones por HIV en América del Norte y Europa, y el HIV-2, detectado principalmente en África Occidental, con casos aislados en otras partes del mundo.

La primoinfección produce sintomatología en el 80% de los casos. Se caracteriza por fiebre, escalofríos, letargia, ma-

• • • • • • • • • • • • • • •

Pápulas Placas verrugosas/nódulos Vesículas Epidermolisis Púrpura Petequias Síndrome TORCH Ulceraciones cutáneas Ulceraciones orales Pioderma “Rash” morbiliforme Urticaria Tejido de granulación/quemaduras Dermatitis del pañal Eritema nodoso

lestar, dolor de garganta, anorexia, artromialgias, cefalea, fotofobia, náuseas y dolor abdominal. Los hallazgos cutáneos de la primoinfección no son específicos, más bien se parecen a los signos asociados con muchas otras infecciones virales agudas. En aproximadamente el 70% de estos pacientes, se produce un exantema caracterizado por máculas y pápulas rojo-rosadas, de 5 a 10 mm de diámetro, que permanecen aisladas y se localizan en la parte superior de tronco, palmas y plantas, que a veces se generaliza, no es pruriginoso y aparece a las 2 ó 3 semanas de la infección tras un episodio febril inicial con linfadenopatías. Suele persistir durante unos 15 días. En el 30 a 40% de los individuos se observan ulceras genitales. En el 70% de los casos existen manifestaciones bucofaríngeas que incluyen enantema, úlceras semejantes a aftas y candidosis. En la infancia, dicho exantema sólo se ha observado en los casos de infección secundaria a una transfusión de sangre o productos sanguíneos contaminados por el virus (crioprecipitado-niños hemofílicos), aunque puede también obedecer a un mecanismo de transmisión materno-fetal.

El diagnóstico se establece tras la demostración de los anticuerpos anti-HIV (aunque la seroconversión puede tardar más de 12 meses) y, ocasionalmente, puede ser preciso el empleo de la reacción en cadena de la polimerasa para establecer el diagnóstico (PCR). Hay que recordar que la infección por el VIH entraba dentro del diagnóstico diferencial de los síndromes mononucleósidos.

TABLA VI. Manifestaciones cutáneas del citomegalovirus

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FIGURA 16.

FIGURA 17.

FIGURA 18.

FIGURA 19.

FIGURA 20.

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PROCESOS EXANTEMÁTICOS COMUNES A DIVERSOS VIRUS Acrodermatitis papulosa infantil (síndrome de Gianotti-Crosti) Actualmente, corresponde a un grupo de dermatosis eruptivas acrales que se caracterizan por pápulas o lesiones papulovesiculosas causadas por diferentes virus con un curso benigno y autolimitado. Aunque el primer virus identificado como agente causal de este proceso fue el virus de la hepatitis B, en nuestro medio el que lo produce más frecuentemente es el virus de Epstein-Barr.

El tratamiento es sintomático, administrando antihistamínicos sólo en aquellos casos con prurito importante.

En 1955 Gianotti y posteriormente, en 1957, Gianotti y Crosti describieron una enfermedad caracterizada por una erupción papuloeritematosa distribuida de forma simétrica en cara, glúteos y extremidades, que afectaba a niños y que denominó acrodermatitis papular de la infancia. En 1970, se describió la asociación con el virus de la hepatitis B, principalmente el subtipo ayw. Sin embargo, en pacientes con erupciones similares no se pudo demostrar la infección por este virus, por lo que Gianotti los clasificó como síndrome papulovesicular acral.

Más tarde, Caputo y cols, en un análisis retrospectivo de 308 niños diagnosticados de acrodermatitis papular de la infancia o de síndrome papulovesicular acral, propusieron que estos términos se eliminaran para evitar confusiones, proponiendo unificarlos bajo la denominación de síndrome de GianottiCrosti (SGC), actualmente utilizada para describir a todas aquellas dermatosis eruptivas acrales que se caracterizan por pápulas o lesiones papulovesiculares causadas por diferentes virus, con un curso benigno y autolimitado a varias semanas.

Se cree que este síndrome resulta de un modelo de disregulación inmune, debido a la asociación de un gran número de organismos infecciosos o a inmunización; de hecho, en un estudio histopatológico, se observó la presencia de numerosas células T citotóxicas en el infiltrado inflamatorio dérmico.

El virus de la hepatitis B fue el primero asociado al SGC; sin embargo, el agente infeccioso más frecuentemente aislado es el virus de Epstein-Barr. Otros virus vinculados a este síndrome son: el de la hepatitis A, enterovirus, citomegalovirus, virus respiratorio sincitial, coxsackie A16, Coxsackie B, parvovirus B19, poxvirus, virus del herpes humano tipo 6, virus parainfluenza y el virus polio, así como el estreptococo β hemolítico del grupo A. También, se ha descrito este síndrome en pacientes afectos del virus de la inmunodeficiencia adquirida. Igualmente, se ha observado la asociación con el uso de vacunas contra difteria-tétanostos ferina-polio y sarampión-rubéola-parotiditis. Un reciente artículo de Andiran y cols. refiere la vacuna conjunta de hepatitis B y sarampión como una nueva causa de SGC. Suele observarse en niños entre 3 meses y 15 años, con un pico de incidencia entre 1 y 6 años. Predomina en primavera y otoño. Parece existir una susceptibilidad especial en los niños con síndrome de Down.

Las manifestaciones clínicas son muy características. La erupción se inicia de forma brusca, con brotes recurrentes de múltiples pápulas eritematosas, no pruriginosas, simétricas, de un tamaño variable entre 2 y 10 mm, presentando un color variable de rosado a rojo o café, localizadas en las zonas acras. Se afectan habitualmente cara (Figs. 16 y 17), nalgas, extremidades (Figs. 18 a 20), palmas, plantas, y ocasionalmente región superior de tronco. Generalmente, las lesiones comienzan en muslos y glúteos y luego se diseminan a superficies extensoras de los brazos y cara.

Algunas lesiones pueden ser edematosas, muy raramente purpúreas, y algunas veces coalescen formando placas en codos y rodillas. Suelen respetar tronco (aunque ya hemos dicho que la zona superior se afecta ocasionalmente), mucosas y regiones antecubitales y poplíteas; sin embargo, en los estadios más precoces se ha descrito una erupción transitoria en espalda, tórax anterior y abdomen. En adolescentes o adultos, hay una mayor frecuencia de lesiones papulares mientras que en los niños menores de 1 año las lesiones son más edemato-

sas. Las lesiones suelen resolverse de forma espontánea tras un período de variable de 2 a 8 semanas (habitualmente 15-20 días).

No suelen existir síntomas generales asociados, aunque en algunos casos puede existir el antecedente previo de un proceso respiratorio de vías altas. Ocasionalmente, se acompaña de febrícula, astenia, micropoliadenopatías (habitualmente axilares o inguinales), hepato-esplenomegalia y excepcionalmente diarreas. La hepatitis, cuando existe, suele iniciarse de forma simultánea o durante los primeros días de la erupción, persistir unos dos meses, y sólo excepcionalmente progresa a una hepatopatía crónica. En los casos asociados a virus distintos de la hepatitis B, suele existir una menor incidencia de hepatopatía. Las poliadenopatías pueden ser persistentes y palparse durante unos 2 ó 3 meses. Es posible detectar una discreta anemia y leucopenia con leve monocitosis. Ocasionalmente, se detecta una alteración de las pruebas de la función hepática (AST, ALT, LDH, FA, sin alteraciones de los niveles de bilirrubina). Los niveles elevados de transaminasas pueden persistir durante 1 a 3 meses. El antígeno HBsAg puede descubrirse a partir de los 10 días del comienzo de la erupción. A modo de resumen, se recogen las características clínicas y patológicas del SGC en la tabla VII. Los hallazgos histopatológicos suelen ser inespecíficos. Se observa discreta espongiosis focal, exocitosis de células mononucleares, degeneración hidrópica de la basal, un infiltrado linfohistiocitario superficial perivascular, edema del endotelio y dilatación vascular.

El diagnóstico de esta entidad suele establecerse en base a los hallazgos clínicos característicos. En cuanto al diagnóstico diferencial, se pueden ver las entidades con las que se debe plantear en la tabla VIII. Respecto al tratamiento, el síndrome de Gianotti-Crosti es autolimitado, por lo que el tratamiento es sintomático, sólo se emplean antihistamínicos orales si es que existe prurito. También, se han empleado con buena respuesta emolientes. Los corticoesteroides tópicos, habitualmente, no son necesarios. En general, el pronóstico es bueno.

• Pápulas (ocasionalmente vesículas) aplanadas de color piel o eritematosas, de 2 a 4 mm • Inicio en la niñez • En general asintomático; ocasionalmente pruriginosas • Duración promedio de las lesiones de 3 semanas • No recurren • Características histológicas inespecíficas: infiltrado linfohistiocitario perivascular superficial, discreta espongiosis focal, exocitosis de mononucleares, infiltrado liquenoide con vacuolización de las células basales • Asociación con una enfermedad viral subyacente • Fenómeno isomorfo de Koebner, que se presenta con frecuencia, de forma especial en los estadios precoces de la enfermedad

EXANTEMAS DE ETIOLOGÍA POCO CLARA Dermatosis papular purpúrica en guantes y calcetín Se trata de un proceso de reciente definición causado generalmente por el parvovirus B19, aunque han sido implicadas otras posibles etiologías. Es un cuadro que aparece más frecuentemente en adultos jóvenes, principalmente durante la primavera y el verano. Es un eritema infeccioso con una expresión clínica peculiar. El tratamiento es exclusivamente sintomático.

La dermatosis papular purpúrica en guantes y calcetín o síndrome de guantes y calcetines (SGYC), es un exantema poco frecuente, distintivo e inicialmente descrito en 1990 por Harms, Feldmann y Saurat.

En 1991, Bagot y Revuz sugirieron al parvovirus B19 como agente causal. Este hallazgo fue posteriormente confirmado, en 1992 por Halasz y cols. y por Smith y cols. en 1997, mediante la demostración de anticuerpos. Otras etiologías implicadas incluyen al virus del sarampión, virus de Epstein-Barr, citomegalovirus, virus del herpes humano tipo 6, coxsackie B6 y hepatitis B. El parvovirus B19, no obstante, es el único agente etiológico que ha sido encontrado en la sangre periférica y en las muestras de las biopsias cutáneas por PCR. Recientemente, Van Rooijen y cols. publican un caso de SGYC que apareció tras la toma de trimetropín-sulfametoxazol. El paciente desarrolló nuevamente síntomas idénticos tras reintroducir la droga. Este hecho sugiere que el SGYC es una manifestación de un mecanismo inmunológico subyacente, que puede ser inducido por virus o por drogas relacionadas antigénicamente.

• • • • • • • • • • •

Liquen plano Liquen nítidus Dermatitis liquenoide friccional Histiocitosis de células de Langerhans Erupciones liquenoides por drogas Púrpura de Schönlein-Henoch Eritema multiforme Enfermedad mano-boca-pie Forma acral de la pitiriasis liquenoide Exantema flexural unilateral de la infancia Urticaria papular

El SGYC ocurre más frecuentemente en adultos jóvenes, principalmente durante la primavera y el verano. El período de incubación es de unos 10 días. El “rash” surge en 2-4 días, acompañado de mialgias, artralgias, linfadenopatías, anorexia y fatiga. Puede encontrarse trombopenia y leucopenia. El edema y eritema simétrico de las manos y los pies progresa hasta máculas purpúricas y petequiales, pápulas y parches que acaban por producir descamación fina (Fig. 21). Una de las características es el límite preciso a nivel de las muñecas y los tobillos. Raramente, la erupción puede extenderse hacia zonas no acrales como cara, nalgas, tronco, ingles y extremidades. La erupción puede ser pruriginosa o dolorosa ocasionalmente. La mayoría de los pacientes tienen asociado un enantema polimorfo, incluyendo hiperemia difusa, aftas, petequias y erosiones en paladar, faringe, lengua y posiblemente en el interior de los labios. Grilli y cols. describieron un caso acompañado de edema vulvar, eritema, disuria y un “rash” petequial unilateral en el pecho, dentro de una infección aguda por parvovirus B19 confirmada. Es-

TABLA VII. Características clínicas y patológicas del síndrome de Gianotti-Crosti

TABLA VIII. Diagnóstico diferencial del Síndrome de Gianotti-Crosti

307

son inespecíficos, mostrando un infiltrado linfoide perivascular superficial. El cambio vacuolar de interfase junto con los queratinocitos necróticos y la hemorragia dérmica parecen ser característicos del exantema del SGYC plenamente evolucionado y pueden apoyar el diagnóstico en aquellos casos que clínicamente planteen dudas.

El diagnóstico diferencial debe establecerse con diferentes procesos clínicos como el sarampión atípico, síndrome del shock endotóxico, enfermedad de Kawasaki, escarlatina, toxicodermias, etc.

El SGYC es un eritema infeccioso distintivo donde los signos cutáneos aparecen después del “aclaramiento” de la viremia y en presencia de un elevado título de anticuerpos.

En el SGYC, la respuesta inmune frente a parvovirus B19 ocurre tardíamente, tras el inicio de la erupción cutánea. Por tanto, los pacientes con signos clínicos de SGYC secundario a parvovirus B19 son potencialmente infecciosos. Este hecho tiene importantes implicaciones si miramos la posibilidad de contacto con embarazadas seronegativas o individuos inmunocomprometidos, así como en aquellos pacientes con anemia hemolítica crónica, porque puede determinar la aparición de hydrops fetalis y muerte fetal, infección prolongada y severa, así como anemias aplásicas junto con crisis hemolíticas.

El tratamiento es sintomático con cremas hidratantes y antihistamínicos orales si son necesarios.

FIGURA 21.

FIGURA 22.

Exantema laterotorácico o torácico unilateral FIGURA 23.

308

te cuadro normalmente se resuelve en torno a una o 2 semanas sin dejar ningún tipo de secuela.

El examen histológico no se ha realizado en la mayoría de los casos descritos, pero existen una serie de hallazgos histopatológicos precoces y tardíos. Los precoces se encuentran bien descritos y

Es un cuadro de etiología desconocida, aunque se cree que se trata de un proceso infeccioso, seguramente viral, en base a su patrón estacional y a la presencia de síntomas prodrómicos. Al ser de reciente conocimiento, se han publicado varias series de este proceso últimamente. El tratamiento, al igual que la mayoría de las infecciones virales, es sintomático.

Brunner y cols. describieron en el año 1962 una erupción que tenía como características ser unilateral y con afectación periflexural. En el 1992, el término

exantema laterotorácico o torácico unilateral (ELU) fue propuesto por Bodemer y De Prosten, que comunicaron 18 casos que presentaban una erupción unilateral, entre eccematosa o escarlatiforme, localizada en la axila. La mayoría de los pacientes presentan fiebre, dolor de garganta, conjuntivitis, rinofaringitis o diarrea.

Los test serológicos para virus son negativos, por lo que la etiología no se ha establecido, aunque se sugiere que se trate de un proceso viral. En un reciente estudio epidemiológico, que incluía una serie de 67 niños, Coustou y cols. no encuentran evidencias que apoyen la transmisión de persona a persona, y tampoco tiene una relación evidente con la pitiriasis rosada.

En el año 1993, Taieb y cols. describen 21 casos con una erupción similar, y, debido a que la erupción no siempre es unilateral y puede afectar las extremidades inferiores (Fig. 22), sugieren el nombre de exantema periflexural asimétrico infantil (EPAI). Un estudio prospectivo numeroso describe que la media de edad de afectación es de 24,3 meses (afectando a niños entre los 14 meses y los 4 años de edad), con una relación niñas/niños de 2:1. La mayoría de los casos ocurren en primavera e invierno.

La erupción está constituida por máculas o pápulas que tienen morfología morbiliforme, escarlatiniforme o eczematosa (Fig. 23). El comienzo del exantema es una micropápula con un halo pálido circundante que progresa hacia la fase eczematosa, que empieza unilateralmente en la axila o la ingle, extendiéndose centrífugamente entre los días 8 y 15, resolviéndose de forma espontánea hacía las 4 semanas. En un primer momento, la enfermedad se extiende de forma unilateral, y aunque la bilateralización de las lesiones es frecuente, la predominancia unilateral persiste. La ausencia de afectación de palmas, plantas y mucosas es típica.

Ocasionalmente, pueden estar presentes una adenopatía local, otitis, diarrea o febrícula.

En 1999, Coustou y cols. describen nuevas variantes clínicas, incluyendo asociación con fiebre de 40° C, y confirmando los hallazgos previos de 1993 (Taieb), de un curso prolongado, superior a 60 días, de la erupción, así como manifesta-

ciones clínicas atípicas, como afectación facial y lesiones tipo vesiculoso, purpúrico, con fenómeno de Koebner. Las biopsias muestran un infiltrado linfocitario dérmico, predominantemente alrededor de las glándulas sudoríparas, con menor afectación alrededor de los vasos sanguíneos y de los folículos pilosos.

Es de gran interés el estudio de McCuaig y cols. sobre 48 niños con ELU: Treinta niños tenían prurito y ocho mostraban linfadenopatías leves, la descamación tardía estuvo presente en todos los pacientes, también encontraron pacientes con afectación facial, genital y de manos y pies. Los hallazgos histológicos revelaron la presencia de un infiltrado prominente de glándulas y ductos ecrinos.

El origen de esta erupción permanece desconocido, a pesar de continuar la búsqueda de una etiología infecciosa en base a su patrón estacional y a la presencia de síntomas prodrómicos. El estudio de Bodemer y de Prosten refiere negatividad de los test serológicos para hepatitis B, virus de Epstein-Barr, citomegalovirus, virus de la inmunodeficiencia humana, coxsackie, parvovirus, mycoplasma, borrelia, ricketssiae y toxoplasmosis.

Con relación al diagnóstico diferencial, son dos los errores diagnósticos más habituales: 1. Eccema localizado en el pliegue axilar, al inicio de la erupción, como la dermatitis atópica. Ante un eccema en esta zona siempre debe plantearse el diagnóstico de ELU pero este no presenta generalmente prurito; además, la presencia de adenopatías es evocador.

2. Pitiriasis rosada de Gibert especialmente durante la fase de extensión.

Pero la ELU es unilateral, no presenta una verdadera placa “heraldo” y regresa más rápidamente.

El tratamiento del ELU es sintomático, utilizando cremas hidratantes y antihistamínicos vía oral si es preciso. Los corticoesteroides tópicos se han empleado sin éxito.

Pitiriasis rosada de Gibert La pitiriasis rosada (PR) es una enfermedad aguda autolimitada que debe

su nombre a Gibert. Afecta principalmente a niños y adultos jóvenes, mostrando un predominio estacional, y del que recientemente se ha sospechado que existe un desencadenante viral.

Hay varios datos que sugieren que tenga una etiología viral, como son: la aparición epidémica, los signos prodrómicos, el incremento en la velocidad de sedimentación globular y la presencia en la biopsia de células disqueratóticas y multinucleadas gigantes en epidermis. En definitiva, una erupción PR-like puede ser inducida por una inyección subcutánea de tejido procedente de lesiones de una PR. No obstante, basándose en la literatura, no se ha establecido una asociación concluyente con ninguno de los virus conocidos hasta el momento.

En 1997, Drago y cols. evalúan al VHH-6 y el VHH-7 como candidatos a agente etiológico de la PR. Estudian piel y sangre de 12 pacientes con PR aguda, 12 con otras dermatosis (controles dermatológicos) y 25 controles sanos. Encuentran VHH-7 en las células mononucleares de sangre periférica de todos los pacientes con PR activa o en recaída, y en 11 de los 25 controles sanos. Además, el VHH-7 fue encontrado en la piel y muestras de plasma de pacientes con PR. Ninguno de los controles dermatológicos tenía VHH-7 en las muestras de piel, y ninguno de los controles sanos presentaba este virus en plasma.

La detección en células mononucleares de sangre periférica indica infección pero no causalidad o actividad. La presencia del DNA viral en los fluidos corporales implica replicación viral activa en vivo, del mismo modo el hecho de encontrarse el virus en el plasma representa infección activa y apoya una relación causal. Además, existen una serie de evidencias que fundamentan el hecho de que sea una infección viral como son: los numerosos cambios citopáticos, con huellas de afectación viral, como es el interferonα en plasma.

Por el contrario, en 1999 Kempf y cols. realizan una inspección de sección transversal retrospectiva de 13 pacientes con PR y 14 pacientes control. Usando PCR, ellos encuentran que la prevalencia del ADN viral de VHH-7 era ligeramente me-

nor en la piel lesional de los pacientes respecto a los controles, por lo que concluyen que esta baja detección de DNA del VHH-7 va en contra de un papel causal de este VHH-7 en la PR. Una carta al editor en el año 2000 comentaba que estos resultados obtenidos por Drago y cols. podían haber sido falsamente positivos debido a una contaminación de la PCR. Más tarde, en el British Journal of Dermatology de este mismo año 2000, Kosuge y cols. describen la ausencia de diferencia en la prevalencia tanto de VHH-6 como VHH-7 en las células mononucleares de sangre periférica, comparando 44 pacientes con PR con 25 pacientes que presentaban otros trastornos cutáneos. Sin embargo, la elevación serológica de los títulos de VHH-6 y VHH-7 fue notificada en 4 y 7, respectivamente, de los pacientes que tenían una infección aguda. Concluyen que, tanto el VHH-6 como el VHH-7 pueden determinarse en algunos pacientes con PR, pero que deben existir otros agentes causales. Comentan así mismo, que las diferencias en el tiempo de recogida de las muestras pueden explicar los distintos resultados descritos y que muchos agentes causales pueden determinar el mismo exantema.

Drago y cols. en el British Journal of Dermatology de 2001, argumentan que la dificultad de implicar a los VHH se debe a su capacidad para determinar una infección latente y, por tanto, los resultados negativos de los test tienen una utilidad limitada. Indican que el VHH puede estar implicado, pero que es complicado demostrarlo sin evidencia de replicación viral.

La PR aparece fundamentalmente entre los 15 y los 40 años, especialmente en mujeres, y lo hace típicamente en brotes epidémicos estacionales en primavera y otoño. El cuadro se inicia con síntomas prodrómicos leves. Posteriormente, aparece una placa primaria que es única, grande, redondeada u ovalada, con área central rugosa, color salmón y una zona periférica rojiza, más oscura y cubierta por una fina descamación, que suele presentarse en el tronco, en áreas cubiertas, pero que puede aparecer en cualquier localización (salvo la cara y el pene donde es raro) y que se conoce con el nombre de “placa o medallón heráldico” (Fig.

309

FIGURA 24.

FIGURA 25.

FIGURA 26.

FIGURA 27.

FIGURA 28.

310

24), presentándose en el 50-90% de los casos. Posteriormente, al cabo de una o dos semanas (aunque hay descritos períodos que oscilan entre los 2 días y los 2 meses), aparecen el resto de lesiones, que se caracterizan por presentarse de

forma progresiva con intervalos de pocos días, para alcanzar su máxima expresión en torno a la semana. Tras esta etapa eruptiva, desaparecen de forma espontánea en el plazo de 2-6 semanas (siendo la media unos 40-50 días). El exantema consiste en discretas pápulas ovaladas color salmón y máculas que pueden hacerse confluyentes. Las lesiones son similares a la placa heráldica, pudiendo alcanzar un tamaño variable (Figs. 25 y 26). Es característica la distribución de las lesiones siguiendo las líneas de Langer a lo largo de su eje mayor, apareciendo de forma paralela a las costillas (Figs. 27 y 28). Esta orientación del “rash” ha sido descrita de forma inapropiada con términos como imagen en “árbol de navidad” o “patrón en ramas de abeto”. Generalmente, las lesiones son pruriginosas, pero éste es un dato que no está presente en todas las ocasiones. Una variante poco frecuente, común en niños (especialmente de raza negra) menores de 5 años, es una PR papular, con la misma distribución y un curso similar. Existe una variante inversa que afecta las axilas y las ingles.

En el año 2000, Sharma y cols. realizan un estudio a doble ciego, con 90 pacientes mayores de 2 años que son incluidos en 2 grupos, uno de tratamiento con eritromicina (durante 14 días) y otro grupo placebo. Una respuesta completa fue observada en el 73% de los pacientes del grupo de tratamiento frente a ninguno del grupo placebo.

Chuh y cols. realizan un estudio de casos y controles prospectivo de 13 pacientes con PR buscando una etiología infecciosa para justificar el éxito de la eritromicina. Los perfiles serológicos no fueron diagnósticos de infección activa por Chlamydia pneumoniae, Chlamydia trachomatis, Legionella longbeachae, Legionella micdadei, Legionella pneumophila o Micoplasma pneumoniae. Por esto, concluyen que el efecto antiinflamatorio e inmunomodulador de la eritromicina puede explicar su acción en la PR. El diagnóstico se establece por la característica imagen clínica, junto a otros datos como puede ser la época estacional, etc.

El tratamiento es generalmente sintomático. Tras la etapa inflamatoria inicial, la fototerapia con ultravioleta B (UVB) pue-

de utilizarse para acelerar la involución de las lesiones. Los corticoesteroides tópicos, las cremas emolientes y los antihistamínicos sistémicos pueden usarse para el prurito que puede ser intenso.

Pseudoangiomatosis eruptiva Inicialmente descrito en el año 1969, posteriormente se han referenciado varios casos más de este cuadro, intentando identificar cuál es el determinante del proceso y el mecanismo exacto por el que se produce. Suele autolimitarse, siendo el tratamiento sintomático, también en este caso.

En el año 1969, Cherry y cols. describen la aparición de un exantema “hemangioma-like” en 4 niños de edades comprendidas entre los 8 y 11 meses asociado con la infección por un echovirus. Ellos describieron la aparición de pequeñas pápulas eritematosas con un punto central que correspondía al aporte vascular y un halo avascular. La digitopresión directa de la lesión determinaba el blanqueamiento de la misma, siendo estas lesiones totalmente transitorias. Hacen referencia a que dichas lesiones quizás fuesen un efecto directo de la infección viral en las células endoteliales, con la consiguiente vasodilatación, o bien por la acción de complejos antígeno-anticuerpo de localización vascular.

Años más tarde, concretamente en 1993, Prose y cols. refieren la aparición de 3 casos de niños con pápulas rojas brillantes coincidiendo con síntomas del aparato respiratorio superior debidos a una infección viral; no obstante, no fue aislado ningún organismo. Posteriormente, 2 niños de 6 meses y uno de 6 años fueron valorados. Todos presentaban pápulas rojas brillantes de 1 a 4 mm de tamaño que blanqueaban completamente a la digitopresión. Todos los cuadros se resolvieron en un período que osciló entre 7 y 10 días. La biopsia cutánea obtenida del niño de 6 años mostraba la presencia de varios capilares dilatados con células endoteliales muy engrosadas sin infiltrado inflamatorio o proliferación vascular. Basándose en estos hallazgos clínicos e histológicos ellos propusieron el nombre de pseudoangiomatosis eruptiva para referirse a este cuadro.

En 1994, 2 casos más fueron descritos en condiciones similares de cambios cutáneos y que presentaban además fiebre y diarrea. El autor propone que el agente causal es un vector transmisible como un agente viral, pero ellos no tenían conocimiento del artículo de Cherry y, por tanto, no realizaron test serológicos para echovirus.

Tres casos más fueron comunicados en la literatura británica durante el año 2000, no evidenciando infección por echovirus. El primer paciente tuvo un brote de lesiones al comienzo de una leucemia linfocítica aguda. El segundo paciente no presentó síntomas prodrómicos, mientras que el tercer paciente presentó una linfocitosis en el momento de aparición de las primeras lesiones. Los cultivos bacterianos resultaron negativos en todos los casos. El último paciente presentó alguna recidiva de la erupción a los 3 años y siempre asociado a la presencia de fiebre, sin alteración hemática. Este patrón de comportamiento no había sido descrito previamente en el contexto de una pseudoangiomatosis eruptiva. Los test serológicos para virus de Epstein-Barr, citomegalovirus, virus del grupo coxsackie, parvovirus B19, enterovirus, echovirus y adenovirus fueron siempre negativos.

En este mismo año, Guillot y Dandurand describen una pseudoangiomatosis eruptiva que aparece en un adulto. Realizan un estudio retrospectivo de 10 años, encontrando 8 mujeres y un hombre con una erupción muy similar a la descrita con anterioridad en niños. Los hallazgos histológicos que se encontraron en 4 pacientes en los que se practicó biopsia fueron idénticos a los hallados y comunicados por Prose y col. Algunas diferencias clínicas fueron señaladas, como el hecho de que no todos los adultos presentaban síntomas prodrómicos y que la duración de la enfermedad era mayor en los pacientes adultos. Los autores piensan que la erupción se debe a un agente infeccioso a pesar de los resultados negativos de los test serológicos.

Ilona Frieden también discute esta posibilidad en una revisión, en la que comunica casos de angiomatosis bacilar secundaria a infecciones por Rochalimea y se apoya además en los recientes hallazgos de la implicación del virus humano

del herpes tipo 8 (HHV-8) en el sarcoma de Kaposi epidémico, enfatizando en el hecho de que estas erupciones vasculares pueden ser causadas por agentes infecciosos.

El tratamiento de la pseudoangiomatosis eruptiva es sintomático dado que esta enfermedad es autolimitada.

APROXIMACIÓN A UN PACIENTE CON UN EXANTEMA VÍRICO Ante un paciente con un probable exantema vírico, debe realizarse una historia clínica detallada (valorando la evolución cronológica del exantema) y una exploración física minuciosa (incluyendo mucosas, palpación de posibles adenopatías y visceromegalias). Diversas exploraciones complementarias parecen necesarias, como un frotis faríngeo y un hemograma con recuento y fórmula. La biopsia cutánea sólo es de utilidad en casos excepcionales. El cultivo virológico y la detección de anticuerpos específicos sólo es necesario realizarlos en casos particulares.

En situaciones que planteen dudas, exista un estado de riesgo (inmunosupresión o embarazo) o en situaciones epidemiológicas particulares, puede intentarse el aislamiento del virus responsable.

Las muestras deben obtenerse de lesiones precoces. Dichas muestras son especialmente útiles en lesiones vesiculosas (síndrome de la mano-pie-boca, infecciones herpéticas).

Los estudios citológicos pueden ser de utilidad en aquellos procesos en los que la infección causa cambios citopáticos característicos (infecciones herpéticas, CMV). Las pruebas serológicas deben realizarse en dos muestras, la primera obtenida al inicio del proceso y la segunda se obtiene después de un intervalo que depende del tipo de infección.

El tiempo medio suele ser de unos 10 días. Se ha establecido de forma empírica que si el título de anticuerpos específicos IgG se multiplica por 4 ó más en ambas determinaciones permite establecer el diagnóstico de una infección determinada. La demostración de anticuerpos específicos IgM (fase aguda) puede ser asimismo de utilidad diagnóstica en algunas infecciones (Parvovirus B19, rubéola, etc.).

El diagnóstico diferencial de los exantemas víricos debe establecerse con otras enfermedades exantemáticas de etiología bacteriana (infecciones por streptococcus β-hemolítico, streptococcus del grupo G, micoplasma, staphilococcus) o causadas por rickettsias (fiebre botonosa mediterránea) y sobre todo con el amplio grupo de las toxicodermias.

BIBLIOGRAFÍA Los asteriscos reflejan el interés del artículo a juicio del autor.

1.**

Bielsa I. Infecciones por virus. En: Ferrándiz C, editor. Dermatología clínica.

Madrid: Ediciones Harcourt S.A.; 2001. p. 45-61.

Se revisan de forma concisa las infecciones virales más frecuentes, con hincapié en la clínica y las posibilidades de manejo práctico de las mismas.

2.**

Bowers KE. Infección por citomegalovirus. En: Fitzpatrick T, Katz S, Goldsmith L.A, Frankausten K, Wolff K, Eisen A.Z, Freedberg I.M, editores. Dermatología en Medicina General. Madrid: Editorial Panamericana S.A.; 2001. p. 2596-604.

Capítulo de texto muy recomendable, donde se revisa de forma particular y amplia todo lo concerniente a este tipo de infección. De gran utilidad para especialistas y como texto de consulta.

3.***

Cohen JI. Infecciones por virus de Epstein-Barr. En: Fitzpatrick T, Katz S, Goldsmith L.A, Frankausten K, Wolff K, Eisen A.Z, Freedberg I.M, editores. Dermatología en Medicina General. Madrid: Editorial Panamericana S.A.; 2001. p. 2604-9.

Al igual que el anterior, se repasa con amplitud la mayoría de los aspectos que se deben contemplar durante procesos de este tipo. Muy recomendable su lectura.

4.***

Coustou D, Léauté-Labrèze C, BioulacSage P, Labbé L, Taïeb A. Asymmetric Periflexural Exanthem of Childhood. Arch Dermatol 1999; 135: 799-803.

Este artículo valora un cuadro de reciente diagnóstico y que por lo tanto aún puede presentar algunas dudas de diagnóstico y tratamiento. De gran interés.

5.**

Drago F, Rebora A. Pityriasis rosea: one virus, two viruses, more viruses? Br J Dermatol 2001; 144: 1090.

La etiología de la pitiriasis rosada siempre ha sido un tema que ha suscitado mucho interés por la búsqueda del agente causal de este proceso. Se revisan algunos datos que pueden ayudar a aclarar este hecho.

6.*

Gellis SE. Rubéola (sarampión alemán).

En: Fitzpatrick T, Katz S, Goldsmith L.A, Frankausten K, Wolff K, Eisen AZ, Freedberg IM, editores. Dermatología en Medicina General. Madrid: Editorial Panamericana S.A. 2001. p. 2538-40.

311

Aunque el sarampión, desde la introducción de la vacuna, es un proceso que casi no se observa, siempre tiene interés conocerlo, para poder reconocer aquellos casos escasos que aparezcan.

7.**

Haley JC, Hood AF. Enfermedad de manos, pies y boca. En: Fitzpatrick T, Katz S, Goldsmith LA, Frankausten K, Wolff K, Eisen A.Z, Freedberg I.M, editores.

Dermatología en Medicina General. Madrid: Editorial Panamericana S.A.; 2001. p. 2546-50.

Proceso que llama la atención por la peculiar localización de las lesiones, y que nos recuerda la necesidad de realizar una exploración completa del paciente.

8.**

Johnson RA. Manifestaciones cutáneas de la enfermedad por virus de la inmunodeficiencia humana. En: Fitzpatrick T, Katz S, Goldsmith L.A, Frankausten K, Wolff K, Eisen A.Z, Freedberg I.M, editores. Dermatología en Medicina General. Madrid: Editorial Panamericana S.A.; 2001. p. 2654-91.

Aunque desde la introducción de los nuevos antirretrovirales, y la mejor información, parecen existir cierto control del proceso, presenta con frecuencia implicaciones cutáneas que deben conocerse.

9.**

Murphy LA, Buckley C. Gianotti-Crosti Syndrome in an Infant Following Immu-

Caso clínico Motivo de consulta: paciente de 13 años que consulta por lesiones de 3 semanas de evolución.

Antecedentes personales: – No alergias medicamentosas conocidas.

– No intervenciones quirúrgicas.

– Rinitis primaveral que trata con antihistamínicos de forma ocasional.

Antecedentes familiares: hermana con dermatitis atópica.

Anamnesis: paciente con lesiones eritematoescamosas de 3 semanas de evolución, pruriginosas, que se iniciaron por una lesión solitaria, de mayor tamaño, localizada en el tórax anterior (Fig. 29), que posteriormente se acompañó de la aparición de lesiones de similares características pero de menor tamaño por el resto del cuerpo (Fig. 30), salvo en cuello y cara donde no han aparecido lesiones. Ha realizado tratamien312

nization. Pediatric Dermatology 2000; 17: 225-6.

Este síndrome no deja de ser una entidad frecuente que puede representar la expresión cutánea de un proceso subyacente. De su conocimiento, se derivará el adecuado manejo de estos pacientes.

10.*** Neri I, Patrizi A, Guerrini V, Ricci G, Cevenini R. Eruptive pseudoangiomatosis.

Br J Dermatol 2000; 143: 435-8.

Artículo de gran interés al hablar sobre un proceso de reciente descripción y en gran parte desconocido por una mayoría de la ciencia médica. Muy aconsejable la lectura del mismo.

11.** Raskin CA, Parrott RH. Herpangina. En: Fitzpatrick T, Katz S, Goldsmith L.A, Frankausten K, Wolff K, Eisen A.Z, Freedberg I.M, editores. Dermatología en Medicina General. Madrid: Editorial Panamericana S.A.; 2001. p. 2550-2.

La herpangina es un proceso que debe de diferenciarse de otros procesos con afectación principalmente a nivel oral, su conocimiento ayuda a evitar la utilización de tratamientos inadecuados e ineficaces.

12.** Straus SE, Oxman MN. Varicela y herpes zoster. En: Fitzpatrick T, Katz S, Goldsmith LA, Frankausten K, Wolff K, Eisen AZ, Freedberg IM, editores. Dermatología en Medicina General. Madrid: Editorial Panamericana S.A.; 2001. p. 2571-96.

to tópico desde hace 3 días con corticoides sin mejoría, salvo discreta disminución de la descamación.

Exploración: en región anterior de tórax, en la zona derecha, presenta lesión circinada, eritematodescamativa, con descamación más acentuada en la periferia, de mayor tamaño (placa heraldo) junto a múltiples elementos de similares características circulares distribuidos fundamentalmente por el tronco.

Exploraciones complementarias: aporta hematimetría con fórmula leucocitaria y recuento dentro de la normalidad, así como una bioquímica con glucosa, urea, creatinina, sodio, potasio, cloro, transaminasas, fosfatasa alcalina, GGT, bilirrubina, ácido úrico, colesterol y triglicéridos dentro de la normalidad.

Diagnóstico: pitiriasis rosada de Gibert.

Tratamiento: sintomático con antihistamínicos, informando al paciente que este proceso es autoinvolutivo y que acabará desapareciendo en torno a unos

La varicela es un proceso muy frecuente en la infancia y es una enfermedad muy contagiosa, por lo que debe conocerse su manejo para evitar diseminación y aparición de complicaciones, especialmente en embarazadas.

13.*** Urioste S, Skerlev M, Johnson RA. Infecciones por herpesvirus humanos 6 y 7 y exantema súbito (roseola infantil o sexta enfermedad). En: Fitzpatrick T, Katz S, Goldsmith LA, Frankausten K, Wolff K, Eisen AZ, Freedberg IM, editores. Dermatología en Medicina General. Madrid: Editorial Panamericana S.A.; 2001. p. 2609-13.

La disponibilidad de nuevas técnicas de diagnóstico más sofisticadas nos ha permitido filiar la etiología de algunos procesos, como los causados por herpesvirus 6 y 7. Presenta características clínicas típicas que nos ayudan al diagnóstico.

14.*** Wiss K. Eritema infeccioso e infección por parvovirus B19. En: Fitzpatrick T, Katz S, Goldsmith LA, Frankausten K, Wolff K, Eisen AZ, Freedberg IM, editores. Dermatología en Medicina General. Madrid: Panamericana S.A.; 2001. p. 2552-7.

Este cuadro presenta la peculiaridad de ser especialmente importante su diagnóstico, dado que debe evitarse el contacto con inmunodeprimidos y embarazadas durante determinados períodos del padecimiento de dicha entidad. De obligado conocimiento.

FIGURA 29.

FIGURA 30.

50-60 días. Sólo la fototerapia puede ayudar a que se acelere un poco esta resolución.

ALGORITMO: ACTITUD ANTE UN EXANTEMA

ACTITUD ANTE UN EXANTEMA

Exantema

Realizar:

Historia clínica detallada Exploración física Exploraciones complementarias ocasionalmente (hematimetría y bioquímica)

¿Existen relación con la toma de algún medicamento?

Toxicodermia

Sí

Exantema de inicio cefálico y extensión cráneo-caudal con afectación de palmas y plantas*

No

Sí

Lesiones vesiculosas en boca

¿Dura 3 días el exantema?

Máculopápulas que pasan rápidamente a vesículas

¿Otras localizaciones?

Generalizadas

No

Sí

Exantemas variables

Algoritmo 2

Sí

No

¿Existen peculiaridades?

Enterovirus Echovirus Cosackievirus

No

Localizadas (dermatomo) Primoinfección VIH

Sí Sarampión

¿Existen síntomas prodrómicos?

No Varicela

Rubeola Enf. manopie-boca

Herpes zoster

Fiebre alta + Edema faríngeo + Amigdalitis*1

Herpangina Paul-Bunell

+

Mononucleosis infecciosa

–

Infección por citomegalovirus

*En el caso de la rubeola no suelen existir síntomas prodrómicos cuando se trata de niños pequeños. *1Las manifestaciones de la fase prodrómica son mínimas (cefalea, astenia).

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ALGORITMO: ACTITUD ANTE UN EXANTEMA (continuación)

ACTITUD ANTE UN EXANTEMA

¿Existen peculiaridades?

Pápulas eritematosas con halo vascular que desaparecen a digitopresión

Placa única, grande (placa heraldo) que posteriormente en 1-2 semanas se sigue de elementos de pequeño tamaño*3

Lesión en axila o ingle que se extiende centrífugamente entre los 8-15 días y resolución espontánea a las 4 semanas

Edema y eritema simétrico de manos y pies que progresa a petequias

Erupción de inicio brusco con brotes recurrentes de papulas eritematosas en zonas acras

3 días de fiebre con bajada y exantema

Erupción macular en mejillas (mejillas abofeteadas)*2

Pseudoangiomatosis eruptiva

Pitiriasis rosada de Gibert

Exantema laterotorácico unilateral

Dermatosis papular purpúrica en guantes y calcetín

Síndrome de Gianotti-Crosti

Exantema súbito

Eritema infeccioso

*2Normalmente el pródromo si existe es muy leve. *3Si aparecen pródromos estos son muy leves.

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