UNIVERSIDAD ANÁHUAC MÉXICO NORTE LECTURA Y REDACCIÓN CIENTÍFICA DR. JULIO FERNÁNDEZ ALBA EQUIPO 1 ABURTO RIVAS RODRIGO DOMÍNGUEZ RANGEL JORGE A. FIERRO GÓMEZ ARELY PARÉS ALVARADO MARCOS HIPOTIROIDISMO CONGÉNITO 23/NOVIEMBRE/2015
INDICE: Resumen
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Objetivo
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Material y metodo • Fisiología • Aparición • Clasificación y factores de risego • Causas y maifestaciones clínicas • Tamizaje • Tratamento y seguimiento
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Fuentes de infromación
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HIPOTIROIDISMO CONGÉNITO E INFANTIL RESUMEN: La glándula tiroides desempeña una función vital: Produce las hormonas que regulan el metabolismo y los mantienen en equilibrio. Las hormonas tiroideas dirigen muchos de los procesos. Una tiroides hipoactiva no produce suficientes hormonas. Esta condición también se conoce como hipotiroidismo. En consecuencia, se ralentiza el metabolismo, lo que puede causar fatiga, letargo o estreñimiento, pero este tipo de síntomas también puede deberse a otras causas diversas. Una tiroides hipoactiva sólo se puede diagnosticar mediante el examen del nivel de hormonas tiroideas en la sangre. La inflamación crónica de la glándula tiroides es la causa más común de hipotiroidismo. Se puede tratar fácilmente tomando un comprimido que contiene la hormona tiroidea una vez al día . Una vez que la hormona se ha sustituido, los síntomas suelen desaparecer. Palabas clave: Tiroides, glándula, hormonas, hipoactividad, tratamiento, síntomas. The thyroid gland performs a vital function: It produces the hormones that regulates the body’s metabolism and keep them in balance. Thyroid hormones directs many of the body’s processes. An underactive thyroid does not produce enough hormones. This condition is also referred to as hypothyroidism. It slows down the metabolism, which may cause fatigue, lethargy, or constipation, but these kinds of symptoms can also have a number of other causes. An underactive thyroid can only be diagnosed by examining the level of thyroid hormones in the blood. Chronic inflammation of the thyroid gland is the most common cause of an underactive thyroid. It can be treated easily by taking a tablet containing the thyroid hormone once a day. Once the hormone has been replaced, the symptoms usually disappear. Keywords: Thyroid, gland, hormones, underactive, treated, symptoms.
OBJETIVO:
•
Estudiar, analizar y comprender la fisiología del hipotiroidismo congénito e infantil.
•
Detectar las anomalías hormonales en pacientes con hipotiroidismo congénito e infantil.
•
Analizar signos y síntomas para hacer un buen diagnóstico y por lo tanto poder brindar un tratamiento adecuado.
•
Analizar el tratamiento y, en caso de ser posible, proponer ideas que lo complementen y así poder mejorar la calidad de vida del paciente.
MATERIAL Y MÉTODO •
Fisiología
La glándula tiroides se compone de dos lóbulos unidos por un istmo, se encuentra debajo y a ambos lados de la laringe y por delante de la tráquea, es una de las glándulas endocrinas más grandes y pesa entre 15 y 20 g en adultos sanos. Secreta dos hormonas importantes: la tiroxina y la triyodotironina que se conocen como T4 y T3. La ausencia completa de secreción tiroidea provoca descenso metabólico de hasta un 40 - 50 %
del valor normal. La secreción excesiva
incrementa el metabolismo en 60 - 100 %, por encima de lo normal. La secreción tiroidea es controlada por la hipófisis, específicamente la adenohipófisis, que secreta la hormona tirotropina (TSH). También es secretora de calcitonina. El 93% de las hormonas con actividad metabólica corresponde a la tiroxina y el 7% a la triyodotironina, con el tiempo la tiroxina se convierte en triyodotironina en los tejidos mediante la acción específica de las desyodasas, para así hacerla metabólicamente más activa. Ambas desarrollan funciones importantes, son similares pero difieren en la rapidez y la intensidad de la acción, la triyodotironina es 4 veces más potente que la tiroxina, tiene una duración más breve y su
cantidad también. El componente principal del coloide es la tiroglobulina que contiene las hormonas tiroideas. El flujo sanguíneo es 5 veces su peso, comparable a cualquier otra región del organismo. Se libera a la sangre y pasa al interior de las células, el efecto general de las hormonas tiroideas consiste en la activación de la transcripción nuclear de un gran número de genes, siendo algunas de sus funciones más conocidas su intervención en el desarrollo, crecimiento, termorregulación, síntesis y degradación de proteínas y grasas, regulación de mucoproteínas y regulación de líquido extracelular, también son imprescindibles para el desarrollo del sistema nervioso central y periférico , así que como resultado neto, las hormonas tiroideas tienen actividad funcional en todo el organismo.
•
Aparición
La glándula tiroides aparece como una proliferación epitelial en el suelo de la faringe entre el tubérculo impar y la cópula en un punto posterior indicado por el agujero ciego. Posteriormente, la tiroides desciende en frente del intestino faríngeo como un divertículo bilobulado. Durante esta migración, la tiroides permanece conectada a la lengüeta por un canal estrecho, el conducto tirogloso, este conducto desaparece más tarde. La tiroides va descendiendo en frente de hueso hioides y de los cartílagos laríngeos. Llega en frente de la tráquea a su posición final en la séptima semana de gestación, para éste punto tiene un istmo de tamaño mediano y 2 lóbulos laterales. Empieza a funcionar al final del tercer mes de gestación, en ese momento los primeros folículos que tienen coloide son visibles. Las células foliculares producen coloide, que sirve como fuente de T3 y T4. Las células C derivan del cuerpo ultimobranquial, que sirve como
fuente de
calcitonina.
•
Clasificación y factores de riesgo.
Es la disminución de la producción de la hormona tiroidea en un recién nacido. En
casos excepcionales, no se produce dicha hormona. Si el bebé nació con esta afección, se denomina hipotiroidismo congénito. Si se presenta poco después del nacimiento, se llama hipotiroidismo adquirido en el período neonatal. Puede ser permanente o transitorio. Para que sea permanente tiene que ser por disgenesias tiroideas como: agenesia, hipoplasia y ectopia y las causas pueden ser: 1. Causas esporádicas 2. Dishormogénesis 3. Insensibilidad a la hormona estimulante de tiroides TSH 4. Defectos captación-transporte de yodo 5. Defectos en síntesis del yodo como tiroperoxidasa. 6. Defectos en la síntesis de tiroglobulina 7. Síndrome de Pendred 8. Defectos de desyodación 9. Iatrógeno: Exceso de yodo y Drogas antitiroideas 10. Déficit de yodo 11. Inmunológico: Ac. Antitiroideos 12. Genético Los factores de riesgo se dividen en maternos y fetales. Los maternos pueden ser: desnutrición, deficiencia de yodo y selenio, antecedentes de trisomía 21, antecedentes
de
embarazo
múltiple,
aborto
de
repetición,
enfermedad
autoinmune, enfermedad tiroidea durante el embarazo. Los fetales pueden ser: prematuridad, exposición a yodo perinatal, malformaciones congénitas, trisomía 21, Síndrome de Turner y encefalopatía hipóxico-isquémica.
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Causas y manifestaciones clínicas.
El hipotiroidismo en el recién nacido puede ser causado por: • Ausencia o desarrollo insuficiente de la glándula tiroides. • Glándula hipofisaria que no estimula la glándula tiroides.
• Hormonas tiroideas que se forman de manera deficiente o no funcionan. El defecto más común es una glándula tiroides que no está totalmente desarrollada y ocurre en aproximadamente 1 caso por cada 3,000 nacimientos. Afecta dos veces más a las niñas que a los niños. Por la deficiencia grave de hormonas, casi todos los bebés manifiestan mirada triste, cara hinchada y lengua larga que sobresale, la apariencia se desarrolla conforme avanza la enfermedad. El niño puede presentar: episodios de asfixia, estreñimiento, cabello seco y frágil, ictericia,
extremidades
hipotónicas,
baja
implantación
del
cabello,
mala
alimentación, estatura baja, somnolencia y lentitud. •
Tamizaje.
Si se hace un examen físico puede mostrar: disminución del tono muscular, insuficiencia en el crecimiento, voz o llanto ronco, brazos y piernas cortas, fontanelas (puntos blandos en el cráneo) muy grandes manos anchas con dedos cortos y los huesos del cráneo ampliamente separados. El tamizaje se realiza con una punción en el talón del bebé, se extraen unas gotas de sangre, se debe tomar entre el primero y séptimo día después del nacimiento. Se manda al laboratorio una vez que esté seco el papel y se miden los niveles de TSH y T4 libre. Negativo: TSH <20 Micro UI/ml en sangre del talón Probable: TSH >20 Micro UI/ml en sangre del talón Positivo: Retamizaje muestra TSH muy elevada y T4 libre muy baja, < a 0.64 ng/dl.
•
Tratamiento y seguimiento.
Es muy importante hacer un diagnóstico precoz, ya que la mayoría de los efectos del hipotiroidismo son fáciles de contrarrestar. La tiroxina generalmente se administra para tratar el hipotiroidismo. Una vez que el niño comienza a tomar este medicamento, se hacen exámenes de sangre en forma regular para constatar que los niveles tiroideos estén dentro de un rango normal.
El tratamiento para hipotiroidismo congénito es con levotiroxina oral en ayuno, por las mañanas a dosis de 12 a 15 mcg/Kg/dia. La levotiroxina es el tratamiento de elección para el hipotiroidismo congénito y deben utilizarse exclusivamente preparaciones de levotiroxina ya que las neuronas tienen receptores solo para T4 y dentro de las células existe conversión de T4 a T3 misma que se transfiere a las neuronas para inducir crecimiento, proliferación y maduración. La dosis inicial de levotiroxina en los niños con hipotiroidismo congenito es de 10 a 15 mcg/kg/día, la dosis se individualiza dependiendo de la causa etiológica. Los autores establecen un nuevo paradigma de tratamiento del hipotiroidismo congénito, incorporando una dosis diferente de levotiroxina sódica, dependiendo de la etiología. Recomiendan: 10 microgramos/Kg./día para dishormonogénesis. 12 microgramos/Kg./día para: ectopia. 15 microgramos/Kg./día para: atirosis. Cuando se inicia una dósis estándar elevada de 50mcg se alcanzan habitualmente niveles normales de T4 en 3 dias y de TSH en 2 semanas. Se recomienda administrar la tableta previamente triturada y mezclada con agua en una cuchara y posteriormente colocar en forma directa en la boca procurando que todos los residuos queden adheridos a estas mucosas. No debe alimentarse antes de 30 minutos posterior a su administración. La medicación debe llevarse a cabo los primeros 7 dias de la semana en dósis equivalentes Debe evitarse la administración concomitante de soya, hierro, calcio y alimentos con alto contenido de fibra. a dosis de tiroxina depende de la edad (años) que
tenga el paciente, para que complete correctamente su crecimiento, y de manera general se administra de la siguiente manera: EDAD (AÑOS)
TIROXINA (microgramos/Kg/día)
0-3 MESES
10-15
3-6 MESES
8-10
6-12 MESES
6-8
1-3 AÑOS
4-6
3-10 AÑOS
3-4
10-15 AÑOS
2-4
> 15 AÑOS
2-3
Para que el tratamiento sea efectivo es necesario que la terapia sustitutiva se instale lo más pronto posible, desafortunadamente el diagnóstico clínico precoz es difícil y raramente se efectúa antes del primer al tercer mes de vida, edad a partir de la cual el desarrollo mental y psicomotor pueden estar definitivamente afectados. El hecho de obtener un diagnóstico precoz generalmente lleva a un buen desenlace clínico. Los recién nacidos que son diagnosticados y tratados durante el primer mes más o menos suelen tener una inteligencia normal. Sin tratamiento, el hipotiroidismo leve puede llevar a que se presente discapacidad intelectualgrave y retraso en el crecimiento. El sistema nervioso pasa por un desarrollo importante durante los primeros meses después del nacimiento. Una deficiencia de hormona tiroidea puede ocasionar daño irreversible. FUENTES DE INFORMACIÓN: •
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