Microlitíase alveolar pulmonar

Amicrolitíase alveolar pulmonar é uma doença muito rara, caracterizada pelo acúmulo de microcálculos nos espaços alveolares. A doença costuma ter um curso insidioso e progressivo, podendo levar décadas para desenvolver sintomas e insuficiência respiratória. Por isso, a maioria dos pacientes descobre a doença incidentalmente, realizando exames de imagem por algum outro motivo. O aspecto de imagem da doença, por outro lado, costuma ser bem exuberante devido a presença de extensas calcificações no RX e na TC, havendo uma dissociação clínica-radiológica.

A doença ocorre devido a uma mutação no gene SLC34A2, que gera uma deficiência no transporte de fosfato e acúmulo de cristais de fosfato de cálcio nos espaços alveolares dos pulmões. Tipicamente a doença é descoberta em adultos jovens e os sintomas de dispneia e tosse se desenvolvem progressivamente. A evolução da doença é variável também, mesmo em indivíduos da mesma família. Manifestações extrapulmonares não são comuns.

Infelizmente, atualmente não existe tratamento medicamentoso eficaz para a doença e a única opção para casos avançados é o transplante pulmonar.

Nos exames de imagem os achados dependem do grau de comprometimento pulmonar. Na radiografia de tórax pode-se observar um padrão micronodular ou retículo-nodular de alta densidade, devido às calcificações, configurando aspecto em “tempestade de areia” (Figura 1a).

Na progressão da doença o infiltrado pulmonar pode obliterar os seios costofrênicos e a sombra cardíaca e formar o sinal do mediastino lucente, em que a atenuação pulmonar é mais elevada que a do mediastino. Na tomografia computadorizada, os achados mais comuns são de micronódulos calcificados difusos, mais extensos nos segmentos posteriores dos lobos inferiores e anteriores dos lobos superiores (Figura 2). Além disso, os pacientes podem apresentar espessamento de septos interlobulares e do interstício subpleural, frequentemente com calcificações. Opacidades em vidro fosco podem ser observadas como reação inflamatória aos microcálculos. Pequenas bolhas de enfisema parasseptal costumam ser observadas também, e são descritas como uma linha preta pleural nas radiografias.

Os principais diagnósticos diferenciais de imagem são doenças que cursam com micronódulos e calcificações como infecções granulomatosas, silicose, sarcoidose, amiloidose, calcificações metastáticas e ossificação pulmonar dendriforme.

Refer Ncias Autores

- Kosciuk P et al. Eur Respir Rev. 2020 Nov 27;29(158):200024

- Cruz F et al. Eur J Case Rep Intern Med. 2022 Oct 18;9(10):003575