Modulo 1 curso neuropsicologia 2013 by juliana

XVI CURSO ANUAL DE NEUROPSICOLOGÍA INFANTIL NEUROPSICOLOGÍA DEL DESARROLLO Su alcance e interrelación con otras disciplinas Dr. Rubín Eduardo Jure MODULO 1 Introducción La Neuropsicología es la ciencia que investiga acerca de la relación Cerebro – Conducta en lo referido a: • • •

Cognición Afecto Voluntad (conato).

La Neuropsicología del Desarrollo agrega a esta definición la perspectiva evolutiva, tanto en lo que se refiere al desarrollo normal como patológico: efectos de lesiones o disfunciones cerebrales tempranas o prenatales sobre la conducta y sus manifestaciones a través del tiempo. Si bien la Neuropsicología es interdisciplinaria en sí misma, el estudio de los trastornos del desarrollo involucra no sólo la neuropsicología infantil sino también a embriólogos, genetistas, psicólogos del desarrollo, pediatras, neurólogos y neurocirujanos infantiles, psiquiatras infantiles, fonoaudiólogos y psicolingüistas, psicopedagogos, psicomotricistas y maestras especiales. Lo más apasionante y atractivo de la Neuropsicología Infantil, surge de la idea que develando algunos de los procesos básicos que gobiernan el crecimiento y la maduración cerebral, se conocerá acerca del desarrollo psicolingüístico, la regulación emocional, socialización, identificación y modelos de memoria cognitiva. Para poder comprender la relación Cerebro – Conducta, se deben entender los aspectos del desarrollo de dicha interrelación. Esto involucra por lo tanto, no sólo los aspectos clínicos de la neurología de la conducta sino también los aspectos experimentales de la neuropsicología infantil. Métodos de investigación habitualmente funcionamiento cerebral y la conducta:

empleados

para

dilucidar

interrelación

entre

- Lesiones provocadas en animales con posterior observación de cambios conductuales - Estudios funcionales por imágenes (PET, SPECT, fRNM) - Evaluación de los cambios comportamentales y cognitivos específicos observados en individuos con lesiones cerebrales adquiridas Si bien este último enfoque fue de suma utilidad en la investigación de la relación cerebro – conducta en adultos, su aporte al entendimiento de cómo los procesos o sistemas neurales permiten el desarrollo cognitivo es mucho más pobre por las siguientes razones: - Las lesiones adquiridas, focales en niños son mucho menos frecuentes que las congénitas. - Una misma lesión puede tener diferentes efectos de acuerdo a la edad en que se produzca. - Debido a la plasticidad del cerebro inmaduro, es riesgoso relacionar una determinada sintomatología a una localización específica. - Es tan o más importante la edad de adquisición de una lesión que su localización, para que se produzca una psicopatología específica.

Analizaremos los cinco enfoques principales sobre el estudio del desarrollo cognitivo:     

El enfoque de Piaget La escuela Soviética El enfoque del procesamiento de la información El enfoque de la limitación biológica El neuroconstructivismo CENTRO PRIVADO DE NEUROLOGÍA Y NEUROPSICOLOGÍA INFANTIL “WERNICKE” Director Médico: Dr. Rubín Eduardo Jure – Equipo Interdisciplinario – Viamonte 131 – B° Gral Paz – 5000 – Córdoba – TE/FAX (0351) 4511451 – e-mail: info@centrowernicke.com.ar

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El enfoque de Piaget Estadíos de desarrollo cognitivo por el cual atraviesan todos los miembros de una especie, tomando los conceptos de Kant como las categorías necesarias del pensamiento: Número, Espacio, Tiempo, Causalidad y Sentido de objetos:    

Estadio sensorio – motor: de 0 a 2 años Estadio pre - operatorio: de 2 a 7 años Estadio operatorio concreto: de 7 a 11 años Estadio operatorio formal: adolescente y adulto

Piaget tuvo una enorme influencia en la psicología cognitiva del desarrollo.La teoría de Piaget ha brindado la estructura general que sirvió de guía para interpretar las investigaciones neuropsicológicas posteriores.

Evidencia científica: Relación entre las observaciones de Piaget y la maduración neurológica. Los estudios de Goldman Rakic y Diamond demuestran que las lesiones de la corteza cerebral prefrontal realizadas en monos afectan la realización de la prueba de la respuesta tardía (prueba A no B). Cuando el mono es evaluado al año, realiza la tarea como sus pares no operados, luego, al ser re-evaluado a los 2 años de vida, se evidencia la dificultad de la realización de dicha tarea (la cual se ha complejizado de acuerdo a la edad), debido a que en ese momento la corteza prefrontal sería la principal encargada de sostener dicha prueba. Sin embargo, si la lesión se produce en las estructuras subcorticales, la realización de la prueba se ve afectada tanto en las etapas tempranas como tardías. Se postuló inicialmente que la realización correcta de esta tarea requería de la utilización de la memoria representativa o memoria de trabajo (“Working memory”) y también de la capacidad de inhibición de una respuesta inmediata (inhibición de un impulso), a diferencia de la memoria asociativa en que existe una asociación estímulo – respuesta más inmediata (buscar la recompensa en el lugar que la encontró previamente y no donde fue escondida por última vez). Luego, estos investigadores demostraron que los monos con lesiones prefrontales, también tenían dificultad en realizar la prueba a pesar de estar viendo el objeto en una caja transparente (cuando el alcance del mismo no era directo). Esto los llevó a especular que la corteza prefrontal jugaría un rol fundamental en la integración de información en tiempo y espacio (además de la inhibición de una respuesta prepotente). Estas experiencias demuestran cómo pueden integrarse la neuropsicología del desarrollo, la psicología cognitiva y la neurobiología de los primates. También revela cómo diferentes zonas cerebrales se van involucrando en una tarea compleja a diferentes edades y fundamentalmente que la realización de una tarea compleja requiere no sólo de la practica durante el período sensoriomotor (como lo explicaba la clásica teoría Piagetiana), sino también de la maduración e indemnidad de las estructuras cerebrales capaces de permitir dicha conducta. Por lo tanto los cambios en los estadios del desarrollo de Piaget representan más que una acumulación de experiencia; revelarían fundamentalmente un cambio cualitativo en la manera de entender el mundo como resultado de la disponibilidad de nuevas estructuras corticales. Escuela Soviética Representada fundamentalmente por Luria y Vygosky quienes enfatizan el rol de la cultura y el medio sobre el desarrollo cognitivo. Asumiendo, al igual que Piaget un enfoque de desarrollo del fenómeno cognitivo, adoptan la noción de Pavlov de los sistemas de señal primarios y secundarios, enfatizando así las influencias del lenguaje y culturales en el desarrollo del conocimiento humano. Un estímulo nocivo (sistema primario) provoca una respuesta de aislamiento. Un estímulo neutro (sistema secundario) asociado inicialmente a dicho estímulo nocivo, llevaría luego de manera independiente a una respuesta de aislamiento.

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Ellos enfatizan acerca de la existencia de una reorganización periódica del sistema nervioso central: centros superiores comienzan a dominar a centros inferiores o más primitivos lo cual se evidencia en cambios conductuales. Cada región de la corteza cerebral colabora en cada conducta compleja, aunque de diferente manera (sistemas funcionales). A medida que el individuo evoluciona tanto conductual como neuroanatómicamente, cambia la contribución relativa de ciertos sistemas. En el niño pequeño la conducta es regulada fundamentalmente por estructuras primarias y secundarias posteriores. A los 5 o 6 años de vida comienza la influencia de regiones terciarias, fundamentalmente frontales, lo que lleva a una inhibición de respuestas automáticas, mayor planificación, automonitoreo y juicio. Evidencia científica: Rol del Lenguaje en la iniciación y regulación de la conducta Control jerárquico del Lenguaje sobre la conducta: Iniciación  Inhibición  Planificación Entre los 18 a 24 meses una orden verbal lleva a una respuesta pero no a una inhibición de una respuesta. Experimentos con niños demuestran que para llevar a cabo la orden “presiona el globo solo cuando la luz está encendida”, conduce sólo al acto de presionar el globo pero no de dejar de hacerlo cuando la luz se apaga. Para lograr este segundo paso de inhibición, requiere dos etapas de orden o iniciación: 1) saca tu mano cuando se apaga la luz, 2) presiona sólo cuando la luz está encendida. El lenguaje actuaría entonces como un sistema de control secundario aunque de manera cada vez más compleja, para lograr el tercer paso de planificación de la conducta el niño requiere: A) Control sobre el lenguaje para utilizarlo con sentido. B) Control de regulación de la conducta: cambio del lenguaje como puramente regulador externo a regulador interno. Dicho cambio se produce aproximadamente entre los 4,5 a 5,5 años, aquí el niño puede responder a órdenes verbales más complejas y el lenguaje adquiere un control mayor sobre la conducta. Si bien (A) y (B) se desarrollan paralelamente, requieren de estructuras cerebrales diferentes: A) Lenguaje: lóbulo temporal izquierdo; B) regulación de la conducta: lóbulo frontal. Hasta los dos años se desarrollarían independientemente, interactuando luego, teniendo el pensamiento y el lenguaje una influencia mutua: los símbolos influyen en cómo uno piensa acerca de las cosas y los conceptos afectan o influyen en el uso del lenguaje. La capacidad de abstracción, planificación y juicio que el adolescente y adulto evidencian es en parte una función de su neurología y en parte un legado cultural. El enfoque del procesamiento de la información Posee la influencia del modelo computacional y del desarrollo de la teoría de la información Input o entrada de la información Buffer que graba, guarda o trasforma la información Output o respuesta Toman los ensayos de Piaget y de otros “developmentalistas” clásicos y dividen o analizan cada uno de los elementos o “bits” de información requeridos para llevar a cabo una conducta. También analizan los efectos que tendrían si alguno de estos pasos se afectara. Cambio de modelos puramente lineares a modulares con operaciones tanto en paralelo como lineares del análisis de la información. El modelo modular asume que un dominio de procesamiento, ej.: el lenguaje o la percepción de objetos es realizado en múltiples módulos independientes, cumpliendo cada uno con su tarea. Ej.: acceso léxico, sintáctico, fonológico y pragmático que es realizado automáticamente y rápidamente y sin contacto uno con otro. Una vez completo el resultado de un módulo particular, está disponible para ser integrado con otros resultados. Dos tipos cualitativamente diferentes de procesos están representados: A) Rutinas modulares dominio – específicas. B) Procesos dominio – generales. El daño de un módulo que afectaría a una zona dominio específica, ej.: acceso léxico en la afasia de Broca, tendría un efecto diferente a un proceso dominio general ej.: estados confusionales debido a un trastorno atencional general que afecta a todos los procesos cognitivos. CENTRO PRIVADO DE NEUROLOGÍA Y NEUROPSICOLOGÍA INFANTIL “WERNICKE” Director Médico: Dr. Rubín Eduardo Jure – Equipo Interdisciplinario – Viamonte 131 – B° Gral Paz – 5000 – Córdoba – TE/FAX (0351) 4511451 – e-mail: info@centrowernicke.com.ar

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Bases científicas: Análisis de la lectura El registro visual inicial de la palabra durante la lectura puede activar de manera conjunta o separada dos "sitios” diferentes: el Box del registro fonológico o el Box del registro léxico, llevando ambos o solo uno de ellos al output de la articulación de la palabra leída. El enfoque del procesamiento de la información explica cómo el individuo normal va desarrollando su lectura en base a este modelo cognitivo: Inicialmente desde el registro visual de la palabra se accede al box del registro léxico, el niño entonces reconoce la palabra completa como “un todo” pero no las subunidades que la conforman (letras). Posteriormente con el aprendizaje gradual de la lecto - escritura desde el registro visual el niño utiliza más el box del procesamiento fonológico (lo cual lleva a una lectura lenta y con más errores fonológicos) y finalmente desde el registro visual se accede al análisis de los morfemas o subunidades mayores dentro de la palabra, lo que permitiría una lectura más veloz y segura: 1) logográfico, 2) alfabético y 3) ortográfico.

El enfoque de la limitación biológica El aspecto central de este enfoque es que el desarrollo, incluyendo el “desarrollo cognitivo”, está limitado, en el sentido de que sólo puede realizarse en una dirección particular (aunque obviamente con cierta variabilidad dentro de esta dirección particular), como una función dentro de la vía por la cual se desarrolla el ser humano. El ejemplo prototípico es el lenguaje el cual se desarrolla de manera similar en diferentes razas, idiomas y regiones geográficas, siendo muy parecidos los errores provocados por los niños a medida que aprenden el lenguaje en las distintas culturas. Existirían en el “genoma”, ciertos tipos de reglas y hechos “preferidos”, ej.: “hablar” para comunicarse, lo cual lleva al niño a atender, seleccionar y adquirir la información de una manera no completamente dependiente del azar. Las proclividades no reflejarían factores psicológicos simples como reforzamiento y frecuencia, sino una sensibilidad diferente o específica a ciertos componentes o constituyentes lingüísticos. El enfoque de la limitación nace con los trabajos de Chomsky que argumentaba que los módulos lingüísticos incluyen un desarrollo intrínseco que se da dentro de ciertos límites biológicos que son innatos. El lenguaje del niño se desarrolla dentro de ciertas reglas que no son “copiadas” completamente del adulto. Dentro de la estructura cognitiva habría reglas innatas que guían a lo que el niño aprendería primero, cómo lo aprendería y cuáles logros del conocimiento dominio específico irá logrando. Evidencia científica: lateralidad de las funciones cognitivas La protrusión del lóbulo del lóbulo temporal izquierdo (asiento de las habilidades lingüísticas) y frontal derecho (visuo - espacial) observado en el adulto ya se evidencia en el feto. Mayor crecimiento del hemisferio izquierdo en relación al derecho en los dos a tres meses de vida postnatal. Mayor tamaño del planum temporale izquierdo que derecho a las 27 semanas de edad gestacional. Procesamiento asimétrico de la información antes del uso funcional del conocimiento, ej.: procesamiento asimétrico del lenguaje mucho antes de que el lactante comience a producir o comprender el lenguaje (niños mayores de seis meses). Especialización del hemisferio derecho para la música evidenciado desde los tres meses de vida. Diferencias entre los niños a los cuales se tuvo que realizar hemidecorticación derecha de izquierda, evidenciando éstos últimos más dificultades en la adquisición de la discriminación sintáctica, organización semántica y en la adquisición de los hitos generales del lenguaje. Emociones positivas activación del hemisferio izquierdo, región frontal Emociones negativas activación del hemisferio derecho, región frontal CENTRO PRIVADO DE NEUROLOGÍA Y NEUROPSICOLOGÍA INFANTIL “WERNICKE” Director Médico: Dr. Rubín Eduardo Jure – Equipo Interdisciplinario – Viamonte 131 – B° Gral Paz – 5000 – Córdoba – TE/FAX (0351) 4511451 – e-mail: info@centrowernicke.com.ar

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Esto sucede tanto en el adulto como en el niño muy pequeño, aunque en éste último no está sólo limitado al lóbulo frontal sino que se activa casi todo el hemisferio Marcada habilidad para la adquisición de un gran número de palabras entre los 18 meses y los 6 años que no se evidencia en períodos posteriores de la vida. El niño asume una organización taxonómica de las palabras, reconociendo que cada una que se suma a su léxico se refiere a una categoría de objetos, y que las palabras nuevas son mutuamente excluyentes: si algo tiene un rótulo, no puede tener otro. El Neuroconstructivismo No existen dudas que el desarrollo requiere de la contribución de factores genéticos y medioambientales, pero sí hay discrepancias respecto a la importancia de cada uno de estos factores según diferentes teorías, esto a su vez influye marcadamente en la manera en que se interpretan e investigan los trastornos del desarrollo. Según los empiricistas el desarrollo depende fundamentalmente de las experiencias medioambientales. El enfoque del nativismo estricto hipotetiza acerca de la existencia innata de módulos cognitivos “dominio – específicos” y estudia la presunta yuxtaposición de habilidades intactas y afectadas en los niños con trastornos del desarrollo. El enfoque del neuroconstructivismo difiere en varios aspectos: • Busca causas más indirectas, de nivel básico de anormalidad en lugar de afectación de módulos cognitivos. • Presume que los módulos emergen de un proceso de desarrollo de modularización. • A diferencia del empiricismo, el neuroconstructivismo acepta cierta forma de punto de partida innatamente especificado, pero a diferencia del nativismo, considera que los mismos son innatamente “dominio – relevantes”, transformándose sólo en dominio – específicos a través del proceso del desarrollo, con las interacciones medioambientales. • Considera que los diferentes trastornos cognitivos representan un continuum de patologías más que poseer una verdadera especificidad. Tomemos brevemente el ejemplo del lenguaje. Para el nativismo estricto un grupo de genes involucra específicamente a módulos dominio - específicos como el producto final de su epigénesis (ej. un módulo sintáctico, un módulo morfológico o un módulo aún más marcadamente pre-especificado como por ejemplo el de las reglas de uniones gramaticales). El niño nace esperando de manera innata, sustantivos, verbos, reglas gramaticales, etc., pero sin saber aún como se estructuran en su lenguaje nativo. La deleción, reduplicación, o malposición de los genes, resultaría (según los nativistas) en afectaciones muy específicas del producto final. En contraste con ellos, los empiricistas proponen que mucha de la estructura necesaria para edificar el lenguaje y el resto de la mente humana se descubre directamente en la estructura del medioambiente físico y social. Las modificaciones del neuroconstructivismo en perspectiva influencian la manera en que se considera el desarrollo atípico. En este enfoque, se espera que la deleción, reduplicación, o mal - posición afecte de manera sutil el curso de las vías de desarrollo, con mayores efectos en algunos resultados y más débiles en otros. Este cambio en la perspectiva significa que el desarrollo atípico no debe ser considerado en términos de un catálogo de funciones afectadas e intactas, en los cuales los módulos no afectados se piensa que se desarrollan normalmente independientes de los otros. Estas aseveraciones provienen del modelo neuropsicológico adulto, estático, el cual es inapropiado para comprender la dinámica de los trastornos del desarrollo. El enfoque del neuroconstructivismo remarca cómo pequeñas variaciones en el estadío inicial pueden dar lugar a diferencias dominio - específicas en el producto final. Con un cambio en el enfoque desde disociaciones a asociaciones entre síndromes, los trastornos deberían asentarse más en un continuum a diferencia de lo que se pensaba previamente. Así pues, dos resultados fenotípicamente muy diferentes, pueden haber comenzado con parámetros levemente distintos, pero con el desarrollo los efectos de esta pequeña diferencia se hacen muy notorios. Esto contrasta con la noción de que un módulo cognitivo entero está afectado desde el comienzo. Diversos fenotipos pueden originarse de pequeñas diferencias en uno o más de los siguientes parámetros: momento de desarrollo, carga genética, formación neuronal, migración neuronal, densidad neuronal, eficiencia bioquímica que influye en los umbrales de activación, variaciones en el tipo de transmisores, arborización dendrítica, sinaptogénesis y “poda”. Los efectos de alteraciones en estos parámetros iniciales también pueden variar en intensidad CENTRO PRIVADO DE NEUROLOGÍA Y NEUROPSICOLOGÍA INFANTIL “WERNICKE” Director Médico: Dr. Rubín Eduardo Jure – Equipo Interdisciplinario – Viamonte 131 – B° Gral Paz – 5000 – Córdoba – TE/FAX (0351) 4511451 – e-mail: info@centrowernicke.com.ar

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en diferentes períodos del desarrollo. Todos estos son fenómenos indirectos y a un nivel mucho más bajo que la noción de daño directo a módulos cognitivos innatamente especificados invocados por los nativistas estrictos para explicar los trastornos del desarrollo. Si, desde temprano, la velocidad de procesamiento del lactante de transiciones auditivas rápidas está aún levemente afectada en su maduración, luego ciertos aspectos de la gramática, pueden con el desarrollo emerger como más afectados que otros. Los trastornos del desarrollo serían entonces los efectos indirectos de un sutil déficit acústico inicial. Tal postura está apoyada por el hecho que un entrenamiento solamente en el nivel acústico, ha demostrado tener repercusiones positivas en desarrollo gramatical. Sin embargo, algunos adolescentes y adultos con trastornos específicos del lenguaje no revelan un déficit en dicho procesamiento. Una posibilidad es que posteriormente en la niñez o en la adultez, un déficit inicial en el procesamiento acústico que tiene un impacto enorme en el desarrollo, pueda no ser ya detectable, aunque sus efectos tempranos pueden continuar teniendo un impacto significativo. Esto remarca la importancia de los momentos de desarrollo para la comprensión de los trastornos del desarrollo. Esta es la razón por la cual un enfoque de desarrollo real es tan crucial. La postura del neuroconstructivismo modifica la manera en que los trastornos del desarrollo como los TDL deben estudiarse. El mismo sugiere que el foco debe ser puesto en una población de riesgo durante su infancia temprana, antes del comienzo del lenguaje y luego en un seguimiento longitudinal.

Ya que tanto el desarrollo normal como anormal son progresivos, es esencial realizar un cambio de enfoque en la investigación futura de las patologías. Más que concentrarse en el estudio de trastornos únicamente en su estado final en niños de edad escolar o adultos (lo cual es lo más frecuente) es esencial estudiar los trastornos desde la lactancia temprana y longitudinalmente para comprender cómo diferentes vías de desarrollo alternativo pueden llevar a diferentes pronósticos fenotípicos. Los mismos deben ser investigados desde la infancia temprana en adelante y de manera simultánea en múltiples niveles: el genético, el cerebral en su dinámica espacial y temporal, el cognitivo, el medioambiental y el conductual, así como remarcar las múltiples cadenas de dos vías, más que unidireccionales, que interactúan en todos los aspectos desde lo genético hasta los pronósticos conductuales finales. Esto es debido a que la dinámica del desarrollo en sí misma es la clave para entender los trastornos del desarrollo. Es sólo estudiando los trastornos del desarrollo desde sus raíces desde el comienzo, que lograremos conocer de manera longitudinal las diferentes vías de desarrollo que llevan finalmente a resultados fenotípicos diversos. Conclusiones La Neuropsicología del Desarrollo asume que:  El niño no nace con su cerebro completamente indiferenciado pero tampoco absolutamente preprogramado para el desarrollo mental.  Existe una relación general entre el crecimiento cerebral y el desarrollo humano o los cambios conductuales.  Existen factores diferenciales de crecimiento cerebral que explican las diferencias individuales en el desarrollo conductual.  La psicología del desarrollo ampliará sus limitaciones actuales con el apoyo de la perspectiva neuropsicológica y ciertos problemas epistemológicos a los que se enfrenta la psicología cognitiva sólo pueden ser explicados o resueltos a través de la neuropsicología.  Una mayor interrelación entre las dos disciplinas resultará finalmente en una visión más rica de acerca del desarrollo del conocimiento humano bajo circunstancias normales y excepcionales.

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TRASTORNOS DEL DESARROLLO DE LAS FUNCIONES CEREBRALES SUPERIORES (FCS) Métodos de Clasificación Los criterios de clasificación actuales de los trastornos mentales son fundamentalmente conductuales, basados en un conjunto de síntomas que el individuo exhibe, y en los niños en cuánto se aleja una conducta esperada del desarrollo normal, determinando de esa manera Síndromes, los cuáles no poseen un marcador biológico. Ej.: decimos que un niño presenta un Síndrome Autista cuando manifiesta trastornos cualitativos del desarrollo del lenguaje, de la socialización y estrecho rango de intereses en el juego, y no por un estudio metabólico, o por un hallazgo en el EEG, la RNM de cerebro o una sustancia determinada en el suero o LCR. Lo mismo sucede con un niño con Síndrome de Déficit de Atención e Hiperactividad o con Deficiencia Mental. Si bien ya no existen dudas que dichas patologías reflejan una disfunción cerebral selectiva o global, y que dicha disfunción sería muy similar en niños con sintomatología parecida (lo que significa una misma Fisiopatogenia) el origen o Etiología de dicho síndrome puede ser muy diferente: el Síndrome Autista puede ser provocado por una enfermedad metabólica como la fenilcetonuria, una enfermedad neurocutánea como la esclerosis tuberosa o la incontinentia pigmenti, un trastorno cromosómico como la trisomía 21, un trastorno genético como el X Frágil, o una infección congénita como la rubéola (aunque la presencia de cualquiera de estas patologías no necesariamente producen un síndrome autista). Dichas enfermedades sí poseen marcadores biológicos que nos permiten aseverar estos diagnósticos. Sin embargo en más de la mitad de los casos de niños con trastornos del desarrollo dichas etiologías no pueden establecerse. Esto es debido a que la mayoría obedecen a defectos genéticos moleculares que aún no han sido dilucidados. Los diagnósticos sindrómicos por lo tanto no son tan categóricos como los etiológicos, ya que los primeros dependen del criterio de clasificación utilizado por el examinador (Ej.: DSM 4, ICD 10), y los últimos de un marcador biológico. El conocimiento y seguimiento del desarrollo normal y patológico, la fisiopatogenia y etiología de los trastornos del desarrollo, la plasticidad cerebral nos ayudará a definir de manera cada vez más precisa, los diagnósticos y tratamientos efectivos, así como el conocimiento de las marcadores conductuales tempranos de los niños que posteriormente presentarán patologías como esquizofrenia, bipolaridad, tendencia al abuso de sustancias, personalidad antisocial, etc. De esta manera se podrán quizás evitar o manejar más efectivamente dicha patologías. La mayoría de los Trastornos del Desarrollo son debidos a afectaciones estáticas y permanentes de la función de ciertos sistemas cerebrales. El término “desarrollo” define el carácter cambiante de las manifestaciones clínicas, debido a la maduración, la plasticidad cerebral y los estímulos del medio. Esto determina una “desviación” del desarrollo normal, dentro de límites parcialmente predecibles. Para entender los Trastornos de las FCS debemos definir los siguientes conceptos: Síndrome Fisiopatogenia Enfermedad Etiología Plasticidad cerebral Retardo del desarrollo Desviación del desarrollo Regresión del desarrollo CENTRO PRIVADO DE NEUROLOGÍA Y NEUROPSICOLOGÍA INFANTIL “WERNICKE” Director Médico: Dr. Rubín Eduardo Jure – Equipo Interdisciplinario – Viamonte 131 – B° Gral Paz – 5000 – Córdoba – TE/FAX (0351) 4511451 – e-mail: info@centrowernicke.com.ar

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Para obtener un perfil neuropsicológico del niño debemos evaluar las siguientes áreas de las FCS: 1) 2) 3) 4) 5) 6) 7) 8) 9) 10) 11)

Comunicación lingüística Habilidades visuo – espaciales Habilidades motoras finas y gruesas Adaptación social Memoria y aprendizaje Sensación y percepción Estilo de juego e intereses Atención, iniciación y control de impulsos Capacidad de planificación Humor y manejo del afecto Razonamiento abstracto

Si todas estas áreas están afectadas hablamos de Deficiencia Mental y si la afectación es selectiva se producen síndromes o trastornos específicos: Ej.: Trastorno Autista, Disfasias del Desarrollo, Síndrome de Déficit de Atención, etc. Etiologías más frecuentes de los Trastornos de las FCS Trastornos genéticos no definidos (la gran mayoría de los casos) Trastornos genéticos definidos Infecciones congénitas Infecciones adquiridas Enfermedades metabólicas Entidades estructurales Trastornos perinatales Otras entidades patológicas Trastornos de las FCS: Clasificación

Trastornos motores sensoriales y perceptivos Trastornos del control motor Lesión de la neurona motora superior Trastornos de las praxias Signos motores menores del desarrollo Trastornos sensoriales y perceptivos Trastornos de la visión y de la audición Disturbios sensoriales de nivel superior Trastornos del estado de conciencia y de la atención Trastornos del estado de conciencia Trastornos del sueño Trastornos de la reactividad Trastornos de la Atención Estados confusionales Trastorno por déficit de atención e hiperactividad Trastornos de la cognición y la memoria Deficiencia mental Trastornos específicos de la memoria Trastornos del lenguaje y del aprendizaje Disfasias del desarrollo Afasias adquiridas en la niñez Trastornos del aprendizaje Trastornos de la lectura Trastornos de la ortografía Trastornos de las matemáticas Trastornos del aprendizaje no – verbal CENTRO PRIVADO DE NEUROLOGÍA Y NEUROPSICOLOGÍA INFANTIL “WERNICKE” Director Médico: Dr. Rubín Eduardo Jure – Equipo Interdisciplinario – Viamonte 131 – B° Gral Paz – 5000 – Córdoba – TE/FAX (0351) 4511451 – e-mail: info@centrowernicke.com.ar

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Trastornos del impulso, afecto y socialización Trastornos del espectro autista Trastornos por comportamiento perturbador Trastorno negativista - desafiante Trastorno de conducta Depresión y manía infantil Trastornos del desarrollo y adquiridos en la infancia Los trastornos neuropsicológicos son frecuentemente divididos en dos grupos:

Trastornos del desarrollo Generalmente no tienen una etiología definida. Se hacen aparentes a medida que el niño crece y se desarrolla. Los niños tienen dificultad en adquirir una destreza (no hay evidencias de pérdida de una habilidad). Trastornos adquiridos Generalmente tienen una etiología definida. Suceden en niños con desarrollo previo normal. Luego de una injuria neurológica manifiesta una pérdida de las funciones cognitivas. Sin embargo esta dicotomía no es tan clara debido a los siguientes factores: Muchas patologías del desarrollo tienen una etiología conocida. No está claro cuándo comienza el desarrollo cognitivo (prenatal o post natal temprano). Debido a la gran plasticidad cerebral del lactante una lesión cerebral sufrida muy precozmente en la vida puede manifestarse más como un trastorno del desarrollo que adquirido. La lesión cerebral puede suceder antes de que el niño manifieste sus hitos de desarrollo global. Estudios complementarios de los Trastornos del Desarrollo Estudios Neurofisiológicos Electroencefalograma Mapeo Cerebral Potenciales evocados cognitivos Magnetoencefalografía Estimulación magnética transcraneal Estudios por imágenes Tomografía axial computada (TAC) Resonancia nuclear magnética (RNM) Tomografía por emisión de positrones (PET) Tomografía computada por emisión de fotón simple (SPECT) RNM funcional (fRNM) Estudios de investigación etiológica Investigación de infecciones congénitas Estudios metabólicos Estudios cromosómicos Estudios de genética molecular Endofenotipos “Son los procesos que median entre el genotipo y el fenotipo”. Es decir son rasgos heredables que evidencian una predisposición a padecer una patología o psicopatología específica. Adquieren mucho más relevancia en las patologías poligénicas que monogénicas debido a que en estas últimas (Ej.: Corea de Huntington, X frágil, Síndrome de Rett, Prader Willy, etc.) la identificación del gen afectado es un CENTRO PRIVADO DE NEUROLOGÍA Y NEUROPSICOLOGÍA INFANTIL “WERNICKE” Director Médico: Dr. Rubín Eduardo Jure – Equipo Interdisciplinario – Viamonte 131 – B° Gral Paz – 5000 – Córdoba – TE/FAX (0351) 4511451 – e-mail: info@centrowernicke.com.ar

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vaticinador diagnóstico casi absoluto de la enfermedad, mientras que en las primeras la influencia genética es parcialmente inhibida o activada por factores medioambientales. Para ilustrar con un ejemplo práctico la hipercolesterolemia sería el endofenotipo de la enfermedad coronaria. Esto no significa que todos los individuos con dicha tendencia genética van a sufrir un infarto de miocardio. Dependerá de la dieta y la actividad física de que dicha patología se manifieste de manera precoz o tardía. La mayoría de las enfermedades mentales mayores y de los trastornos del desarrollo tienen una base poligénica o multigénica. Existen endofenotipos biológicos y psicopatológicos o conductuales. Hallazgos específicos en estudios por imágenes, neurofisiológicos o bioquímicos son motivo de investigación activa en busca de marcadores que indiquen una predisposición a padecer determinadas psicopatologías. Además se intenta arduamente descubrir características conductuales precoces que demuestren un riesgo elevado tanto para los trastornos del desarrollo en la niñez como patologías de inicio en la adolescencia, vida adulta (bipolaridad, depresión, ansiedad, TOC, etc.) o en la tercera edad (Enf. de Alzheimer). De esta manera se podría actuar más precozmente sobre el medio (farmacológicamente o conductualmente) para evitar o disminuir las manifestaciones clínicas de dichas patologías.

Plasticidad: mecanismos, extensión y límites Definición: la plasticidad es la capacidad que posee el cerebro para cambiar. No sólo la respuesta a la injuria sino también el desarrollo normal y el aprendizaje son formas de plasticidad. Mecanismos de plasticidad Sinaptogénesis y Mielinización: • Son los principales eventos del desarrollo normal del SNC (Nelson y Luciana 2001). • Pico máximo de la sinaptogénesis: lactancia tardía. • Tanto la adición como la eliminación de sinapsis son esenciales para el aprendizaje. • La mielinización continúa aún luego de la adolescencia. • La experiencia modifica circuitos neurales existentes y crea otros nuevos. • Las neuronas corticales de individuos con educación universitaria poseen más arborizaciones dendríticas que los que finalizaron una educación secundaria y éstos a su vez más que los que sólo realizaron el primario (Taylor 1997). • La interacción entre experiencias o falta de experiencias a diferentes edades de desarrollo y su efecto sobre el SNC son áreas de activa investigación. • La capacidad del cerebro inmaduro para cambiar (plasticidad), es crítica para el aprendizaje y el desarrollo, pero también estos períodos críticos son períodos más vulnerables (a injurias como anoxia, traumatismos, malnutrición, deprivación sensorial, etc.) Regeneración • Generalmente no ocurre ni en el cerebro maduro ni inmaduro, excepto en la región del hipocampo, donde aparentemente continúa en la edad adulta. Dicha región está involucrada en la memoria a corto plazo, por lo tanto puede existir recambio celular, no así en la corteza cerebral donde el almacenamiento de la memoria a largo plazo requiere de la preservación del mismo material celular. CENTRO PRIVADO DE NEUROLOGÍA Y NEUROPSICOLOGÍA INFANTIL “WERNICKE” Director Médico: Dr. Rubín Eduardo Jure – Equipo Interdisciplinario – Viamonte 131 – B° Gral Paz – 5000 – Córdoba – TE/FAX (0351) 4511451 – e-mail: info@centrowernicke.com.ar

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• La posibilidad de reemplazos terapéuticos con “stem cells” es un área de investigación activa, aunque sólo en sus comienzos (Erikson 1998).

Diasquisis y liberación de la Diasquisis • Diasquisis: afectación funcional de un sitio anatómicamente conectado aunque remoto del área de la injuria (por pérdida del impulso aferente). • La liberación de la diasquisis sería una forma de plasticidad (aparentemente disminuye con la edad). • La diasquisis cerebelosa cruzada ha sido atribuida a una desconexión funcional de la corteza cerebelosa al hemisferio cerebeloso contralateral luego de la injuria (ej.: ACV). Hacinamiento (“Crowding”) • Teuber (1974) propuso la teoría del hacinamiento para explicar la paradoja de que el coeficiente intelectual de performance era mayor que el verbal en niños con injuria del hemisferio izquierdo precoz, por competición del lenguaje sobre el espacio neural inicialmente predestinado a las habilidades visuo – espaciales (lo contrario no parece ocurrir, excepto casos aislados). Reorganización • La reorganización permite la indemnidad (injuria pre - adquisición) o la recuperación (injuria post adquisición) de una habilidad comúnmente mediada por la región lesionada. • Puede ser intra o interhemisférica. • Es mayor para el lenguaje que para las funciones motoras o somatosensoriales. • Factores que influyen en el grado de reorganización: habilidades cognitivas específicas, edad de la injuria, tiempo desde la injuria, tamaño, localización, tipo de lesión, integridad de las áreas vecinas y contralaterales a la lesión, presencia, severidad y duración de la epilepsia, efecto y extensión de la especialización innata y estado madurativo de la región afectada. • La plasticidad vertical (a diferencia de la interhemisférica que es horizontal) ocurre cuando las funciones corticales son tomadas por estructuras subcorticales (debido a lesión o ausencia de la corteza). Ejemplos: distinguir personas familiares de no familiares (ej.: reconocer a la madre) en niños con hidranencefalia u orientación visual en individuos con destrucción de la corteza occipital. Redundancia • Equipotencialidad del cerebro para una función cognitiva particular. • Uso de espacio neural “extra”. Compensación • La estrategia cognitiva utilizada para realizar una tarea es diferente de la que utilizaría la región dañada habitualmente especializada para dicha función. • El estilo de procesamiento de la información de los dos hemisferios, - izquierdo focal/analítico, derecho global/gestáltico limitan la capacidad de compensación.

ORGANIZACIÓN ANATÓMICA Y FUNCIONAL DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL (SNC) Dr. Guillermo Zeppa Para poder acercarnos a la comprensión de la organización del SNC, sumamente compleja y aún desconocida en gran parte, es necesario recordar algunos conceptos básicos. En primer lugar la organización del SNC en jerárquica, lo que significa que a través de la escala evolutiva, nuevas estructuras anatómicas con funciones más complejas, no reemplazan, sino que se van agregando a las pre-existentes, quedando las estructuras primitivas subordinadas funcionalmente a las más recientes. Así podemos considerar diferentes estamentos en la organización del SNC. Comenzando con los niveles segmentarios donde se integra la actividad refleja de cada segmento corporal (ubicados anatómicamente en la médula espinal y el tronco encefálico) y continuando con niveles suprasegmentarios de cada vez mayor complejidad que permiten la función coordinada de los niveles segmentarios (como por ejemplo los núcleos óculo-motores en el tronco CENTRO PRIVADO DE NEUROLOGÍA Y NEUROPSICOLOGÍA INFANTIL “WERNICKE” Director Médico: Dr. Rubín Eduardo Jure – Equipo Interdisciplinario – Viamonte 131 – B° Gral Paz – 5000 – Córdoba – TE/FAX (0351) 4511451 – e-mail: info@centrowernicke.com.ar

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encefálico), la actividad automática (como los ganglios basales) y finalmente la actividad voluntaria, la percepción y las funciones intelectuales más complejas (a nivel de la corteza cerebral). El normal desarrollo de las funciones complejas como el movimiento voluntario o el lenguaje requiere de la participación simultánea de diversas estructuras neurales que pueden estar alejadas entre sí aunque conectadas formando circuitos neuronales. Por esto, lesiones en distintos sitios anatómicos pueden causar un déficit neurológico similar. Este hecho hace difícil hablar de localizaciones estrictas o centros exclusivos para las distintas funciones. Gran parte de nuestro conocimiento acerca de la función de distintas áreas del cerebro ha sido obtenido analizando el resultado de lesiones cerebrales, con esta limitación. Seguramente, el actual desarrollo de técnicas de imágenes funcionales (fMRI, SPECT, PET) permitirá una comprensión cada vez mayor de la función cerebral in vivo. Todas las estructuras que describiremos, están básicamente conformadas por acúmulos de neuronas (núcleos) que constituyen la sustancia gris y sus axones mielinizados que interconectan estás núcleos, agrupados en haces que forman las vías funcionales, es decir la sustancia blanca. La médula espinal está formada por una columna central de sustancia gris en forma de “H” en la que se encuentran las neuronas motoras inferiores, las neuronas de relevo de las vías sensoriales espinotalámicas, las neuronas eferentes del sistema nervioso autónomo y distintas interneuronas. Esta columna está rodeada por sustancia blanca que contiene en su columna posterior las vías de la sensibilidad propioceptiva (profunda) y en su columna ánterolateral la vía motora piramidal y las vías espinotalámicas. Por lo antedicho, las funciones de la médula son de integración refleja, de conducción sensorial y autonómica y en ella asienta la neurona motora inferior que es la vía final común de los sistemas motores. El tronco encefálico se divide anatómicamente es tres regiones: el bulbo raquídeo, la protuberancia y el mesencéfalo (pedúnculos cerebrales). Contiene estructuras segmentarias que son los núcleos de los pares craneales. A través de él transcurren las vías motoras y sensitivas que van desde o hacia la médula espinal. En él asientan los núcleos supra-segmentarios como la oliva bulbar, el núcleo rojo y la sustancia nigra que intervienen en el control motor a través de sus conexiones con el cerebelo o los ganglios basales. Una importante estructura a este nivel es la formación reticular. En su porción inferior existen núcleos que regulan la función respiratoria y cardiovascular. En su porción más rostral asienta el sistema reticular activador ascendente, extenso conjunto de neuronas que reciben innumerables aferencias no específicas y se proyectan en sentido rostral a través de los núcleos de la línea media del tálamo hacia amplios sectores de la corteza cerebral. Este sistema “despertador” tiene como función el mantenimiento de la vigilia. También en la formación reticular hay núcleos relacionados a la inducción y arquitectura del sueño y núcleos monoaminérgicos que se proyectan al cerebro y se cree que participan en las funciones cognitivas normales a través de proyecciones dopaminérgicas (área ventral tegmentaria), colinérgicas y adrenérgicas sobre la corteza. El cerebelo estructuralmente posee núcleos profundos (fastigio, emboliforme, globoso y núcleo dentado), sustancia blanca y una corteza (sustancia gris), organizados en una región central (el vermis) y dos hemisferios cerebelosos. El cerebelo recibe gran cantidad de aferencias propioceptivas y desde las áreas motoras corticales. A su vez se proyecta a núcleos motores del tronco como el núcleo rojo y, a través del tálamo, a áreas motoras corticales. Debido a estas conexiones y a los efectos clínicos de las lesiones cerebelosas, inferimos que su principal función es el control motor. Finalmente el cerebro puede dividirse anatómicamente en dos regiones: el diencéfalo, que incluye el tálamo, el hipotálamo y el núcleo subtalámico; y el telencéfalo incluyendo los ganglios basales, la sustancia blanca de los hemisferios y la corteza cerebral. La estructura anatómica más importante por sus funciones a nivel diencefálico es el tálamo. Los tálamos, ubicados a ambos lados de la línea media, por fuera del tercer ventrículo, están constituidos por grupos de núcleos. Generalmente se divide a los núcleos talámicos en un grupo lateral, subdividido en un sector dorsal y otro ventral (núcleo ventral anterior, ventral lateral, ventral pósterolateral y ventral póteromedial), núcleo anterior, un núcleo de localización posterior (pulvinar) y los núcleos de la línea media. Los núcleos talámicos son importantes estaciones de relevo de múltiples vías que se proyectan a la corteza cerebral, incluyendo los circuitos de control motor provenientes del cerebelo y ganglios de la base, las vías de las distintas modalidades sensoriales y circuitos relacionados a funciones cognitivas. La porción basal del telencéfalo está formada por estructuras grises profundas, los ganglios basales. Bajo esta denominación se describe al núcleo caudado y al núcleo lenticular con sus dos partes diferenciadas: el putamen y el globo pálido. CENTRO PRIVADO DE NEUROLOGÍA Y NEUROPSICOLOGÍA INFANTIL “WERNICKE” Director Médico: Dr. Rubín Eduardo Jure – Equipo Interdisciplinario – Viamonte 131 – B° Gral Paz – 5000 – Córdoba – TE/FAX (0351) 4511451 – e-mail: info@centrowernicke.com.ar

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Estas estructuras tienen extensas conexiones con áreas motoras de la corteza cerebral y otros núcleos motores como la sustancia nigra y el núcleo subtalámico. Forman parte de circuitos de retroalimentación córtico-estriado-pálidotálamo-corticales. Su función mejor conocida es el control motor, pero en la actualidad se reconoce su participación en varios circuitos con funciones cognitivas, hecho que permitiría explicar la frecuente asociación de síntomas de esta esfera en enfermedades extrapiramidales. Los hemisferios cerebrales están formados por sustancia blanca subcortical y por la corteza cerebral. La sustancia blanca incluye fibras de asociación entre áreas corticales (fibras en U), fibras de comunicación interhemisférica o comisurales (cuerpo calloso y comisuras anterior y posterior) y fibras de proyección. Patologías que afectan a la sustancia blanca como la Esclerosis Múltiple o las Leucodistrofias, pueden producir severos déficits neurológicos incluyendo trastornos de funciones superiores y del comportamiento, al desconectar regiones de la corteza cerebral de núcleos subcorticales o de otras áreas corticales homo o contralaterales. La corteza cerebral es la estructura de mayor complejidad y participa de las funciones de mayor jerarquía. Está constituida por seis capas reconocibles histológicamente por sus diferentes poblaciones neuronales. A su vez esta citoarquitectura difiere según la región cortical que se estudie. Así por ejemplo, en el área motora primaria la capa de células piramidales adquiere gran importancia, mientras que en las áreas sensoriales esta capa es de muy escasa extensión y adquieren mayor importancia las capas granulares receptivas. Podemos dividir funcionalmente a la corteza en áreas primarias motoras y sensoriales, áreas de asociación sensorial o motora adyacentes a las áreas primarias (áreas de asociación unimodal que reciben aferencias de su área primaria y proyectan a áreas homólogas contralaterales, áreas de asociación motoras y áreas heteromodales) y áreas de asociación terciarias o heteromodal. Éstas últimas son áreas en las que confluye la información de las diferentes áreas de asociación para cada modalidad. Están muy desarrolladas en el hombre y abarcan la corteza prefrontal, la 2da circunvolución temporal y el giro angular. El estudio de la citoarquitectura cortical y de los resultados de lesiones ha llevado a mapear la corteza cerebral en áreas, muchas de las cuales poseen una función conocida. Dividiendo a los hemisferios cerebrales en lóbulos frontal, temporal, parietal y occipital podemos sintetizar las funciones conocidas de las distintas áreas corticales teniendo en cuenta qué áreas homólogas anatómicamente pueden desarrollar funciones diferentes según se trate del hemisferio derecho o izquierdo (así por ejemplo el hemisferio izquierdo aloja las áreas del lenguaje y los centros práxicos mientras el derecho actúa en las tareas de tipo visuo-espacial, constructivas, en la ideación no-verbal y en el reconocimiento de la música). En la cara externa del lóbulo frontal podemos reconocer el área motora primaria (área 4 de Brodman) y el área promotora (área 6), un área para el control de los movimientos oculares voluntarios (área 8) y en el pie de la tercera circunvolución frontal el área motora del lenguaje o área de Broca. El resto de la cara externa del lóbulo frontal corresponde a áreas prefrontales. Éstas últimas se relacionan a con el control del comportamiento y la motivación. Lesiones en la región órbito-frontal producen desinhibición, impulsividad y comportamiento jocoso y socialmente inapropiado. Lesiones de la cara externa de la región prefrontal producen alteraciones de las funciones ejecutivas, es decir de la planificación y secuenciación de los actos complejos. Finalmente las lesiones de la cara interna provocan apatía y retardo psicomotriz terminando en el síndrome de mutismo akinético. En el lóbulo parietal se encuentra el área sensitiva primaria (áreas 3, 1, 2 de Brodman) que tiene, al igual que el área motora primaria, una organización somatotópica. La circunvolución parietal inferior a la altura del fondo de la cisura de Silvio, en el hemisferio dominante, se denomina pliegue curvo y forma parte de las áreas del lenguaje. También en la corteza parietal dominante se ubican las áreas de la praxia ideomotriz. En el lóbulo occipital, recordamos en su cara interna, a ambos lados de la cisura calcarina, al área visual. El lóbulo temporal alberga importantes áreas funcionales en su cara externa: en la primera circunvolución temporal está el área auditiva primaria y en el hemisferio dominante la porción posterior de esta circunvolución forma parte del área receptiva del lenguaje (área de Wernicke). En la cara interna del lóbulo temporal asientan las estructuras límbicas con importantes funciones como la olfación, el control de las emociones y el aprendizaje. BASES ANATÓMICAS DE LAS FUNCIONES COGNITIVAS Atención: necesaria para el correcto desarrollo de toda actividad mental, depende en su forma más elemental e inespecífica de la función del sistema reticular ascendente. La atención focalizada, selectiva, dependería del lóbulo frontal, en especial el derecho. Lenguaje: Las áreas del lenguaje asientan en el hemisferio cerebral dominante (izquierdo para los diestros y gran parte de los zurdos). Se reconocen dos áreas fundamentales: el área motora o de Broca ubicada en el pie de la 3ra circunvolución frontal y el área de Wernicke localizada en la porción posterior de la 1ra circunvolución temporal y pliegue curvo. Ambas áreas se conectan entre sí a través del fascículo Arcuato y también establecen conexiones con las áreas CENTRO PRIVADO DE NEUROLOGÍA Y NEUROPSICOLOGÍA INFANTIL “WERNICKE” Director Médico: Dr. Rubín Eduardo Jure – Equipo Interdisciplinario – Viamonte 131 – B° Gral Paz – 5000 – Córdoba – TE/FAX (0351) 4511451 – e-mail: info@centrowernicke.com.ar

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auditivas y visuales primarias y con el área motora primaria. Las diversas variedades de afasias se correlacionan con lesiones a distintos niveles en las áreas del lenguaje, al igual que las alexias y las agrafias. Memoria: este término abarca en realidad una serie de funciones distinguibles clínicamente. El primer paso de la memoria es la adquisición de nuevos conocimientos. A este sigue la evocación de material previamente adquirido, ya sea como recuerdo (libre) o como reconocimiento del material presentado visual o verbalmente. Posiblemente cada uno de estos procesos utilice circuitos neuronales diferentes. Así la memoria inmediata que permite la retención durante pocos minutos de material que podrá o no quedar almacenado depende de la integridad de mecanismos relacionados con el estado de alerta y de la atención. El aprendizaje de nuevo material requiere de la integridad de estructuras límbicas, en particular el hipocampo y sus proyecciones (estructuras del circuito de Papez). Habitualmente se requiere una lesión bilateral para provocar amnesia, pero una lesión del lado dominante puede ser suficiente en algunos pacientes. Lesiones talámicas bilaterales también pueden provocar este déficit. Otro aspecto a considerar es el tipo de información que se almacena. Así por ejemplo el material verbal se almacena en regiones témporo-occipitales del hemisferio izquierdo y la información no verbal en áreas homólogas del hemisferio derecho. La evocación (retrieval) del material previamente aprendido requiere del correcto funcionamiento de núcleos mesencefálicos/diencefálicos y sus proyecciones a zonas mediales de los lóbulos frontales. Este proceso se altera en las demencias subcorticales. El almacenamiento de las memorias probablemente se haga en una extensa red de estructuras neurales en ambos hemisferios, en especial, en el córtex de asociación unimodal. Finalmente, la memoria procedural no utiliza las estructuras temporales mediales, teniendo en cambio participación el cerebelo y los ganglios basales. Emoción: Sin conocerse una correlación anatómica detallada, las estructuras del lóbulo límbico y diencefálicas, en particular el hipotálamo, participan en la formación de las emociones. Estados de placidez (Klüver Bucy) y rabia son consecuencia de lesiones clínicas o experimentales de estas regiones. También, las conductas instintivas necesarias para la preservación de la especie como la alimentación y reproducción asientan a este nivel. Se reconoce actualmente a la amígdala un papel importante en asignar un significado emocional a los estímulos que ingresan a la memoria. Así, experiencias particularmente desagradables o placenteras se recordarán en el futuro con mayor facilidad. Procesamiento sensorial: el procesamiento de estímulos sensoriales sigue una secuencia definida que consta de cuatro etapas que se suceden en rápida secuencia: 1 – Recepción de estímulos por receptores especializados en la periferia y su conducción al área sensitiva primaria (somestésica, visual o auditiva) 2 – Discriminación de variables cualitativas y cuantitativas del estímulo (volumen del sonido, intensidad de la luz, etc.) 3 – Asociación unimodal comparación del estímulo con otros previamente procesados. Estas dos funciones se realizan en el córtex de asociación unimodal correspondiente. 4 - Asociación heteremodal: comparación con información procedente de otras modalidades sensoriales para obtener la total apreciación de la sensación. Poniendo un ejemplo simple, al sonar un timbre es receptado por el oído y es llevado al área auditiva primaria (41, 42) etapa 1. Luego es discriminado y diferenciado por sus características de otros sonidos en la habitación, etapa 2. A continuación es comparado con estímulos auditivos conocidos para su identificación, etapa 3 y finalmente es asociado con un nombre, con determinados recuerdos o con una sensación de urgencia adquiriendo su significado completo y así el individuo responde atendiendo el teléfono o apagando el despertador. El procesamiento visual y el auditivo son los de mayor relevancia clínica y sus alteraciones constituyen las agnosias. El procesamiento de señales visuales se realiza en dos áreas de asociación, una témporo-occipital (área 37) donde se reconocen la forma y el color de los objetos y cuya lesión provoca la agnosia para objetos (lesión izquierda) o la prosopagnosia (lesión derecha) y un área parietal (área 7) que reconoce propiedades espaciales como la ubicación y el movimiento de los objetos y cuya lesión causa la simultáneagnosia. Frecuentemente las lesiones causantes de agnosia visual son bilaterales. Pasando a la audición, las lesiones temporales que desconectan a ambas áreas auditivas del área de Wernicke causan la sordera pura a las palabras y lesiones homólogas derechas el raro síndrome de agnosia auditiva para los sonidos. Procesamiento motor: incluye tres etapas: 1 – Evaluación de las circunstancias externas, el estado motor presente y la experiencia previa. 2 – Formulación de un plan motor (secuencia de programas motores). 3 – Ejecución del programa motor. Para lograr la actividad motora normal participan los distintos niveles del sistema motor: la neurona motora inferior que es la vía final común. CENTRO PRIVADO DE NEUROLOGÍA Y NEUROPSICOLOGÍA INFANTIL “WERNICKE” Director Médico: Dr. Rubín Eduardo Jure – Equipo Interdisciplinario – Viamonte 131 – B° Gral Paz – 5000 – Córdoba – TE/FAX (0351) 4511451 – e-mail: info@centrowernicke.com.ar

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Núcleos motores del tronco que se proyectan a la neurona motora a través de las vías rubroespinales, retículoespinales, vestíbuloespinales y tectoespinales. Participan de movimientos básicos como mantenimiento de la postura y movimientos sinérgicos. Ganglios basales que permiten la ejecución automática de planes motores aprendidos. Cerebelo que coordina y chequea la ejecución a través de aferencias propioceptivas y proyecciones a núcleos del tronco y a la corteza motora, vía tálamo. Áreas corticales: el área 4 para movimientos finos, discriminativos. El área 6 produce movimientos integrados de grupos musculares, en especial proximales. Recibe aferencias sensoriales de los ganglios basales y de regiones prefrontales y participaría en la planificación del movimiento y en la ejecución de movimientos guiados por estímulos sensoriales. El área motora suplementaria también participa en la planificación e iniciación del movimiento y el área 8 produce el giro de ojos y cabeza hacia el lado contralateral, es decir la rotación hacia un estímulo. Estas estructuras operan coordinadamente a tres niveles: Reflejo (estructuras de la médula y tronco). Actividad mecánica e inconsciente como mantener el equilibrio y la postura. Automático (ganglios basales). Actividad rutinaria, aprendida, no consciente como caminar. Voluntario (corteza). Actos motores nuevos y complejos. Completamente conscientes. El nivel más elevado de la actividad motora asienta en el hemisferio izquierdo. Su disfunción da lugar a las apraxias. Se postula el almacenamiento de los programas motores en el lóbulo frontal de ese lado. Funciones del Hemisferio Derecho: dentro del esquema de especialización complementaria de los hemisferios cerebrales, el derecho cumple las funciones visuoespaciales, la habilidad constructiva, la orientación espacial, la apreciación y producción musical. También la percepción del espacio extracorporal y del esquema corporal cuyas alteraciones dan lugar a cuadros de negligencia del hemiespacio, asomatognosia y anosognosia. Estas funciones se integran en áreas de asociación parieto-temporales y frontales. Funciones del Lóbulo Frontal: Las regiones prefrontales se encuentran especialmente desarrolladas en el hombre por los que se las ha ligado a funciones superiores y al pensamiento. En la actualidad se distinguen las siguientes: 1 – Motivación o “drive”: mediada por áreas mediales. Es necesaria para la iniciación y mantenimiento de la actividad motora y mental. Su disfunción causa retardo psicomotor o hiperactividad. 2 – Secuenciación: la capacidad de ordenar secuencialmente la información para procesarla. 3 – Funciones ejecutivas: La capacidad de anticipar, planificar, ejecutar y monitorizar el comportamiento. 4 – Introspección (self awareness): la capacidad de monitorear la propia actividad mental. La función mental de mayor jerarquía. Según la región donde se produzca el daño frontal tenemos tres síndromes: Órbitofrontal con predominio de desinhibición y comportamiento inapropiado Dorsolateral con disfunción ejecutiva Medial con apatía y abulia como síntomas principales. PLASTICIDAD NEURONAL Entendemos como tal la capacidad del sistema nervioso para reaccionar con cambios en su estructura o función ante factores que afectan su organización habitual. Esta capacidad es obviamente máxima durante la vida prenatal, importante en los primeros años de vida y progresivamente menor al aumentar la edad. Los mecanismos responsables de la plasticidad del sistema nervioso son todavía desconocidos en gran parte, pero son objeto de activa investigación. Las neuronas son incapaces de reproducirse por lo que aquellas que se pierden no serán reemplazadas. Sin embargo, la neurona es capaz de realizar cambios adaptativos, especialmente a nivel sináptico. El extremo proximal de un axón dañado puede regenerarse si está unido a un cuerpo neuronal intacto y crecer ocupando las vainas de mielina. Este mecanismo ocurre en el sistema nervioso periférico pero aparentemente no en el SNC. Otro mecanismo posible es la remodelación sináptica. Las neuronas que quedan denervadas pueden atraer a axones adyacentes con los cuales normalmente no tenían contacto. Estos forman colaterales y las inervan (las “adoptan”) abriendo nuevas vías. El resultado puede ser beneficioso o perjudicial (como en la espasticidad o la distonía secundaria a ACV, TCE o hipoxia perinatal). La reorganización de áreas corticales sensoriales y motoras ha sido demostrada en animales de experimentación y en pacientes con lesiones cerebrales o amputados. Las neuronas de las áreas corticales que quedan sin aferencias o sin territorio eferente pasan a formar parte de áreas vecinas intactas, son reclutadas por ellas cambiando por ejemplo la distribución somatotópica normal. Otro mecanismo posible es el uso de vías neuronales alternativas preexistentes, pero previamente de importancia secundaria. Se postula la existencia de vías redundantes en el SNC. CENTRO PRIVADO DE NEUROLOGÍA Y NEUROPSICOLOGÍA INFANTIL “WERNICKE” Director Médico: Dr. Rubín Eduardo Jure – Equipo Interdisciplinario – Viamonte 131 – B° Gral Paz – 5000 – Córdoba – TE/FAX (0351) 4511451 – e-mail: info@centrowernicke.com.ar

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Además de su papel en la recuperación de lesiones cerebrales, la plasticidad, en particular a nivel sináptico es esencial para procesos tan indispensables como el aprendizaje. Sabemos que la utilización frecuente de un circuito o vía lo facilita, de manera que se vuelve más eficiente con el uso repetido. Atribuimos esto a cambios en la sinapsis que la vuelven más eficiente. La mayoría de los estudios experimentales se han hecho en uniones neuromusculares pero pueden extrapolarse a otras sinapsis. Conocemos que se puede aumentar la cantidad de terminales sinápticos en una unión, cambiar sus características morfológicas o aumentar la síntesis de neurotransmisores y la cantidad liberada en cada impulso nervioso pero no los mecanismos íntimos de estos procesos. Además una sola neurona en el SNC puede hacer sinapsis con ciento de neuronas; ¿cómo podría aumentar la eficiencia de sólo alguna de ellas? En estudios recientes en uniones neuromusculares de moscas mostraron algunos de los mecanismos subyacentes. En estas uniones neuromusculares existen moléculas de adhesión como la fascilina II (FASII). La estimulación repetitiva de estas sinapsis lleva a la reducción de la expresión de FAS lo que permitiría la formación de nuevos brotes axonales y uniones neuromusculares. Simultáneamente aumentaría la concentración de AMP cíclico, lo que a través de una proteína denominada CREB (cAMP response element binding protein) activaría la expresión de ciertos genes en el núcleo conduciendo a la mayor síntesis de elementos celulares necesarios para la producción y liberación del neurotransmisor. La acción conjunta de ambos mecanismos llevaría a la formación de nuevos contactos sinápticos dotados de gran eficiencia para la neurotransmisión. Otro concepto importante es que la actividad neuronal, la utilización de los circuitos, modela y mantiene su organización. Todavía hay un gran campo por conocer en materia de plasticidad neuronal, incluyendo la función y el uso terapéutico de los factores tróficos y los transplantes de tejido neural.