UNIDAD ACADEMICA DE BIENESTAR Y SALUD
TEMA: Sindrome de Sjogren
NOMBRE: Katherine Pinos
CICLO: Segundo
PARALELO: “E”
CATEDRA: Informática
CATEDRATICO: Ing. Mireya Calderón
Marzo – Julio
SINDROME DE SJOGREN
El síndrome de Sjögren (SS) es una exocrinopatía
poliglandular autoinmune, que se
caracteriza por la infiltración de linfocitos T de las glándulas afectadas y por activación sistémica de linfocitos B. Puede ser primario o secundario a otra enfermedad, generalmente autoinmune, como artritis reumatoide o lupus eritematoso sistémico (LES). Son frecuentes las manifestaciones en estructuras extraglandulares como aparato locomotor, tiroides, pulmón y otras localizaciones. Se han descrito algunos posibles desencadenantes, que pueden ser ambientales (infecciones virales) y hormonales (estrógenos, déficit androgénico), los cuales darían lugar, en sujetos genéticamente susceptibles, a una respuesta inadecuada frente a ciertos integrantes del epitelio glandular exocrino, como las ribonucleoproteínas Ro y La
Manifestaciones clínicas El pilar fundamental para el diagnóstico es la correcta historia clínica. Más de un tercio de los sujetos tiene síndrome seco sin alteraciones sistémicas ni extraglandulares. Estos sujetos tienen menos posibilidades de desarrollar trastornos linfoproliferativos y con frecuencia presentan negatividad en análisis de autoinmunidad. No obstante, un subgrupo de pacientes experimenta otras manifestaciones iniciales más difíciles de englobar sindrómicamente (acidosis tubular, afectación de sistema nervioso, poliartritis con factor reumatoide [FR] positivo, púrpura cutánea con hipergammaglobulinemia) en los cuales puede no haber xeroftalmia ni xerostomía.
Manifestaciones glandulares Xeroftalmia. Presente en la mayor parte de pacientes con SS primario (SSP), aunque puede aparecer en fases tardías, dificultando el diagnóstico. En ocasiones surgen lesiones queratoconjuntivales, así como complicaciones secundarias.
Xerostomía. Implica deterioro en la calidad de vida, con afectación moderada (dificultad para comer, hablar, dormir) o importante (disfagia, disgeusia). A veces aparecen alteraciones en la
mucosa lingual (pérdida de papilas, fisuras), aunque el dolor no es frecuente. También aquí son posibles las complicaciones Tumefacción parotídea. La tumefacción parotídea puede presentarse de forma aguda o crónica, que obliga a descartar linfoma. Es una manifestación frecuente. Otras xerosis. Sequedad nasofaríngea, xerodermia, sequedad vaginal.
Manifestaciones extraglandulares Presentes hasta en el 65%. En estos casos se encuentra con más frecuencia positividad para autoanticuerpos. Osteomusculares. Son las más frecuentes, principalmente poliartralgias inflamatorias en pequeñas articulaciones. Astenia y manifestaciones psiquiátricas. Depresión, ansiedad, alteraciones de memoria, trastornos del sueño. Son manifestaciones frecuentes e importantes. Hasta un 25% puede tener rasgos de fibromialgia. Cutáneas. A destacar la púrpura de miembros inferiores, que puede asociarse a crioglobulinemia e hipergammaglobulinemia. También fenómeno de Raynaud o lesiones “lupus-like”. Aparato respiratorio. Enfermedad intersticial: hasta una cuarta parte, especialmente en aquellos con anticuerpos antinucleares (ANA) positivos. Muchas veces asintomática, con disnea progresiva en fases tardías.
PRUEBAS DIAGNOSTICAS Prueba de Schirmer Debe realizarse en todo paciente con sospecha de síndrome seco (fig. 3). Consiste en introducir un papel absorbente en el saco conjuntival inferior del paciente durante 5 min o
hasta que la humedad llegue a 10 mm (límite normal a partir del cual se considera que no hay sequedad). La prueba es positiva si la parte húmeda del papel mide menos de 5 mm después de 5 min. Entre 5 y 10 mm la sequedad es dudosa. Su positividad confirma la sequedad ocular.
Biopsia de glándula salival menor Mediante cirugía mínimamente invasiva bajo anestesia local, con una pequeña incisión en la parte interna del labio inferior pueden extraerse varias glándulas para examen anatomopatológico . El criterio compatible con SS es la presencia de sialoadenitis linfocítica, que requiere de al menos un agregado (“focus score”≥ 1) de al menos 50 linfocitos en una superficie de 4 mm 2en áreas periductales o perivasculares
Otras pruebas Radiografía de tórax. Tomografía computarizada de alta resolución si disnea o sospecha de afectación pulmonar con falta de hallazgos en radiografía; puede evidenciar imágenes de vidrio deslustrado, nódulos sub pleurales, engrosamiento septal, bronquiectasias y atelectasias. Frotis de sangre periférica o biopsia de médula ósea (si alta sospecha de trastorno linfoproliferativo).Ecografía y resonancia magnética de glándulas salivales: no invasivas y con buenos resultados.
Bibliografia Calvo E, Muñoz S. Sindrome de Sjogren. Jano. Es. 2011; 1 (1): 53-58.