Diagnostic et prise en charge des rhumatismes inflammatoires
Pr Francis BERENBAUM Service de Rhumatologie H么pital Saint-Antoine
Les pathologies articulaires • Pathologie mécanique ou dégénérative – Arthrose
• Pathologies inflammatoires: polyarthrite – Rhumatisme infectieux: • arthrite septique • polyarthrite virale (VHB, VHC, VIH, parvoB19)
– Rhumatisme microcristallin: goutte, CCA – Rhumatismes inflammatoires (non infectieux) • • • • •
PR (rhumatisme érosif) Spondylarthrite ankylosante et spondylarthropathies Connectivites Vascularites Causes rares: sarcoïdose, maladie de Still, paranéo
Arthrite • Liquide articulaire – Inflammatoire: + de 2000 GB/mm3 – Anatomopathologie • Cristaux d ’acide urique (goutte) • Cristaux de pyrophosphates de calcium (Chondrocalcinose)
– Bactériologie: direct et culture +++ • Stérile en l ’absence d ’arthrite septique
– Biochimie : inutile
Orientation devant un épanchement articulaire • analyse du liquide articulaire Inflammatoire - citrin - puriforme - purulent - abondant > 1500 éléments >50%-75% PNN
ARTHRITE Infectieuse
Hémorragique - piqure vasculaire - sang HEMARTHROSE
Rhumatisme inflammatoire microcristalline
Mécanique - jaune - peu abondant < 1500 éléments < 50%-75% PNN
MECANIQUE
LA POLYARTHRITE RHUMATOIDE • Touche 0.5% population • 4 femmes pour un homme • Pic entre 40 et 50 ans
EVOLU T I ON D E LA POLYART H RI T E RH U M AT OI D E
Destruction articulaire
Incapacité professionnelle
handicap
Réduction de la qualité de la vie et de la durée de vie
Atteinte psychosociale
Kalden JR. J Rheumatol. 2001;28 suppl 62:27-35.
Effets secondaires Des traitements
Comorbidité
La PR: une polysynovite NORMAL
PR
Membrane synoviale
Membrane synoviale inflamée
Cartilage
Infiltrat: • lymphocytes T • macrophages Autres: • fibroblastes • Plasmocytes • Cel. Endothéliales • Cel. Dendritiques
Pannus
Capsule
Amincissement du cartilage Adapted from Feldmann M, et al. Annu Rev Immunol. 1996;14:397-440.
Liquide synovial • neutrophils
LA POLYARTHRITE RHUMATOIDE Stade précoce
LA POLYARTHRITE RHUMATOIDE Stade précoce
Stade intermédiaire
Stade tardif
Clinique: Période de Début • •
Polyarthrite (au – 4 articulations) Arthrites fixes et additives, bilatérales et grossièrement symétriques – Inflammation persistante d’au moins 3 articulations avec atteinte préférentielle des mains, poignets et pieds (arthrites métatarso-phalangiennes). – Débute au niveau des mains : 80% puis atteinte des grosses articulations (épaules, hanches coudes genoux et chevilles) – Douleur nocturne et raideur matinale : caractère inflammatoire des douleurs – Gonflement en fuseau des articulations des doigts : synovite – Douleur à la pression des doigts – Diminution de la mobilité articulaire – Topographie des arthrites mains+pieds : poignets , MCP 2 et 3, IPP et respect des IPD
• •
Signes généraux : AEG, fébricule Signes extra-articulaires
RADIOGRAPHIES: EROSIONS, PINCEMENT PUIS LUXATION Radiographies des mains et pieds systématiques! Érosion précoce de la 5ème tête métatarsienne
RADIOGRAPHIES: EROSIONS et PINCEMENT
RADIOGRAPHIES: LUXATIONS
IRM et ECHOGRAPHIE: + sensibles pour le diagnostic d’érosions et visualisent les synovites
ATTEINTES EXTRAARTICULAIRES Syndrome de Sjögren secondaire (sd sec) Episclérite
Fibrose pulmonaire
La PR est une vraie maladie systĂŠmique Nodules rhumatoĂŻdes
La PR est une vraie maladie systĂŠmique Vascularite rhumatoĂŻde
Fibrose pulmonaire
Anomalies biologiques • Anticorps anti-peptides cyliques citrullinés (AC anti-CCP) – C’est l’auto-anticorps de la PR – Sensibilité et spécificité > 95%
Anomalies biologiques •Syndrome inflammatoire biologique •Facteur rhumatoïde : peu sensible et peu spécifique •IgM anti-IgG (Fc) •Présent dans 75 à 85% des PR selon l’ancienneté •+ dans d’autres pathologies: connectivites, infections chroniques, endocardites, VHC, lymphome, chez le sujet âgé
PR: évaluation par le Disease Activity Score DAS28 • Nombre d’articulations douloureuses • Nombre d’articulations gonflées (synovite) • EVA • VS ou CRP
Traitement • Traitement symptomatique – Général • AINS, antalgiques • Corticoïdes (IV, per os)
– Local • Infiltration de corticoïdes • Synoviorthèse isotopique
• Traitement de fond: systématique, empêche les érosions, mise en rémission (douleur, gêne, synovite) – Methotrexate +++, leflunomide, salazopyrine
Traitement • Biothérapies (avec ou sans méthotrexate) – Anticytokines • Anti-TNF alpha (IV Rémicade, sous-cut Enbrel, Humira) • Anti-IL1 (kinéret) • Anti-IL6 (tocilizumab Roactemra)
– Anti-cellule • Anti-CD20 (rituximab) • Inhibiteur de la co-stimulation du LyT (abatacept)
Traitement • Physiotherapie sedative (orthèses, économie articulaire, reeducation)
• Traitement chirurgicaux – Stade precose: synovectomies – Stade tardif: arthrodeses, protheses articulaires
• FdR cardiovasculaire: PR = FdR indépendant • Information du patient Effets secondaires et surveillance des traitements, programmer les grossesses, associations de malades
• Prise en charge à 100%
Les Connectivites
Les pathologies articulaires • Pathologie mécanique ou dégénérative – Arthrose
• Pathologies inflammatoires: polyarthrite – Rhumatisme infectieux: • arthrite septique • polyarthrite virale (VHB, VHC, VIH, parvoB19)
– Rhumatisme microcristallin: goutte, CCA – Rhumatismes inflammatoires (non infectieux) • • • • •
PR (rhumatisme érosif) Spondylarthrite ankylosante et spondylarthropathies Connectivites: lupus, sjogren, myosite sclérodermie, Vascularites Causes rares: sarcoïdose, maladie de Still, paranéo
CONNECTIVITES Maladies systémiques auto-immunes •Lupus érythémateux systémique •Sclérodermie •Dermatopolymyosite •Syndrome de Sjögren •Connectivite mixte
Signes articulaires
Signes extra-articulaires
Lupus systĂŠmique
rash malaire
Lupus érythémateux systémique =lupus aigu érythémateux disséminé
Rash malaire Lupus discoide Photosensibilité Ulcères buccaux Alopécie Atteinte séreuse Arthrite Atteintes neuro-psy Atteinte cardiaque
Cytopénies Atteinte rénale AAN, AC anti-ADN ↓Complément C3 C4
Anomalies spécifiques
Anticorps anti ADN natifs = Spécifiques du lupus systémique
Sclérodermie systémique
Syndrome de Raynaud • Phénomène de Raynaud – Maladie de Raynaud = Raynaud primaire = idiopathique – Syndrome de Raynaud
Phase syncopale
Phase asphyxique
Dermatomyosite
LES VASCULARITES
Classification de Chapel Hill (1994)
Takayashu
Vascularite des gros vaisseaux Maladie de HORTON
Autres vascularites •Panartérite noueuse •Vascularite nécrosante avec ANCA (Maladie de Wegener Wegener, Syndrome de Churg et Strauss, polyangéite microscopique) •Micropolyangéite microscopique •Vascularite cryoglobulinémique (VHC) •Purpura rhumatoïde •Vascularites secondaires aux infections, aux connectivites, aux médicaments (hypersensibilité) •Vascularite rhumatoïde
Traitement des vascularites • Corticothérapie – Dose d’attaque – Puis décroissance
• Immunosuppresseurs – Endoxan, Imurel,…
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Conclusion Ne plus voir:
Autres vascularites Manifestations articulaires…mais surtout:
Ulcère
Mono/multinévrite
Livedo
Purpura
Infiltrat pulmonaire glomérulonéphrite
SI GN ES COM M U N S AU X CON N ECT I VI T ES
•Terrain : Femme (rôle des estrogènes) Terrain génétique + facteur déclenchant environnemental •Maladie auto-immune : présence d’auto-anticorps Maladie systémique: atteinte multiviscérale : signes extraarticulaires
SI GN ES COM M U N S AU X CON N ECT I VI T ES •Signes généraux (AEG, fièvre) •Signes articulaires:polyarthralgies, polyarthrite •Non destructrice •Signes musculaires: myosite (↑CPK) •Signes neurologiques: SNC SNP: neuropathies périphériques (mononévrite, multinévrite) •Syndrome de Sjögren secondaire: destruction des glandes exocrines (syndrome sec oculo-buccal) •Syndrome de Raynaud
Syndrome de Raynaud
SI GN ES COM M U N S AU X CON N ECT I VI T ES Atteintes rénales glomérulonéphrite extra-membraneuse GN membrano-proliférative
⇒Regarder la BU!!! ⇒ECBU, protéinurie/24h, créatininémie
Signes cutanés Signes spécifiques Vascularites
Atteintes pulmonaires Epanchements pleuraux Pneumopathie interstitielle Fibrose pulmonaire et insuffisance respiratoire chronique Bronchiolite distale
SI GN ES COM M U N S AU X CON N ECT I VI T ES •Atteinte cardiaque Péricardite endocardite myocardite •Atteinte hématologique leucopénie neutropénie, lymphopénie Anémie (hémolytique): test de Coombs thrombopénie Adénopathies, SMG
Syndrome de Sjögren I ou II
parotidomégalie
Infiltrat lymphocytaire sur la biopsie des glandes salivaires accessoires
Pour faire le diagnostic: Objectiver le sd sec AC anti-SSA et/ou SSB Biopsie des glandes salivaires accessoires: sialadénite
Les connectivites: clinique • Les manifestations articulaires sont une des manifestations de la maladie • Diagnostic +: grâce aux signes extraarticulaires spécifiques de chaque connectivite • Pronostic: atteintes viscérales!!! (rein cœur,SNC,…)
CARACTERES COMMUNS AUX CONNECTIVITES Anomalies biologiques I Syndrome inflammatoire modéré Elévation de : •VS •CRP •Alpha2globulines •Gammaglobulines
Un syndrome inflammatoire élevé dans une connectivite doit faire rechercher une infection!!!
CARACTERES COMMUNS AUX CONNECTIVITES Anomalies biologiques II •Facteurs rhumatoïdes (20 à 70% des connectivites) •Anticorps anti-nucléaires •Complément: diminué dans les poussées lupiques (C3 et C4) •Syndrome des antiphospholipides (primaire ou associé au lupus) associé a des thromboses •anticoagulant circulant •fausse sérologie syphilitique positive (TPHA-, VDRL+) •Anticorps anticardiolipides, anti-beta2GPI •Anticorps anti-organes (Coombs, thyroide, hépatite autoimmune,…)
Anticorps anti-nucléaires • Auto-anticorps dirigés contre des antigènes nucléocytoplasmique • Test de dépistage des maladies auto-immunes systémiques • Réalisation facile – Sensible – Détecte plusieurs anticorps simultanément – Positifs dans de nombreuses maladies auto-immunes, infections et cancers
Rechercher la spécificité des anticorps anti-nucléaires • Anticorps anti ADN natifs : lupus systémique • Anticorps anti-Sm: lupus systémique • Anticorps anti-SSA, SSB: syndrome de Sjögren, Lupus systémique • Anticorps anti-RNP : connectivite mixte • Anticorps anti-scl70 ou anticorps anticentromères: sclérodermie systémique • Anticorps anti-jo1: myosite
rash malaire
lupus discoide
UlcĂŠrations muqueuses
Lupus systémique Photosensibilité
Lupus systémique • Alopécie
Lupus systĂŠmique
Main de Jaccoud
Lupus systémique
Atteinte glomérulaire
Lupus systĂŠmique
Atteinte neurologique
Anomalies sanguines • Leucopénie (< 4000 /mm3) • Lymphopénie (< 1500/mm3) • Anémie hémolytique • Thrombopénie (<100, 000/mm3)
Conclusion Polyarthrite virale ou bactérienne
Polyarthrite récente
Polyarthrite microcristalline
SIGNES EXTRA-ARTICULAIRE PR
Rhumatisme inflammatoire indifférencié
PR possible
SPA PPR/Horton
Autre vascularite
Connectivite (Lupus, Sjogren, Myosite…)
Rhumatismes définis Prise en charge spécifique
6
Test de Schimer + si <5mm en 5 minutes
Traitement des connectivites • Traitement symptomatique: corticoïdes (per os, IV) + mesures associées (CavitD, biphosphonates…) • Traitement de fond: immunosuppresseurs – En fonction de la gravité des atteintes viscérales – Hydroxychloroquine (Plaquenil) – Méthotrexate, Imurel, Cellcept – Anti-CD20 (rituximab) – Cyclophosphamide (Endoxan)
• Parfois traitement d’attaque (ex: endoxan) puis entretien (ex:imurel)
Les pathologies articulaires • Pathologie mécanique ou dégénérative – Arthrose
• Pathologies inflammatoires: polyarthrite – Rhumatisme infectieux: • arthrite septique • polyarthrite virale (VHB, VHC, VIH, parvoB19)
– Rhumatisme microcristallin: goutte, CCA – Rhumatismes inflammatoires (non infectieux) • • • • •
PR (rhumatisme érosif) Spondylarthrite ankylosante et spondylarthropathies Connectivites: lupus, sjogren, myosite sclérodermie, Vascularites Causes rares: sarcoïdose, maladie de Still, paranéo
Va scul a r i te des gr os va i ssea ux Artérite gigantocellulaire Maladie de Horton Vascularite de l’aorte et de la carotide externe (artère temporale)
Maladie de HORTON • Arthromyalgies rhizoméliques: pseudo-polyarthrite rhizomélique • Douleur inflammatoire des ceintures
Maladie de HORTON Céphalées + syndrome inflammatoire Risque+++ : Cécité définitive
Maladie de HORTON
Autres signes • Autres signes cliniques: – Claudication mandibulaire – Céphalées – Toux – Douleur de langue (glossodyines) – Autres complications vasculaires: IdM, AVC, ischémie de membres
• Ex. complémentaires Sd inflamatoire souvent très important Biopsie de l’artère temporale: anapath
Maladie de Horton: Traitement • Corticothérapie – Dose d’attaque – Décroissance progressive – Dose minimale efficace – Mesures associées (biphosphonates, FdR CV) – Aspirine/anti-coagulant
Autres vascularites
Biopsie cutanée, neuromusculaire, rénale,…
Les marqueurs biologiques des vascularites
Cryoglobulinémie Les anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) cANCA: maladie de Wegener pANCA: Churg et Strauss, micropolyangéite