↓ Alteración a nivel de Anormalidad de una o más ramas del cualquiera de las 4 líneas sistema inmunitario de defensa ↓ Lo cual conduce ↓ Fagocitosis Inm.Humora Sis. de 1 persona sea + Inm. susceptible a las l Celular - PMN (neutrofilos y Complem enfermedades eosinofilos) ento -Fagocitos mononucleares que normalmente son (monicitos circulantes y prevenidas por un macrófagos tisulares y sistema inmunitario fijos). intacto.
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FUN: migrar al sitio de la infección, adhesión, agregación, fagocitosis y lisis intracelular de dichos patógenos.
Inmudeficiencias Adquiridas Inm. Humoral ↓ Característica
Inm. Celular ↓ Linfocitos ↓ Se dividen en:
1. Afecta: Fun de Cell B y la producción de Ig 2. ↑ riesgo de - LT T Helper o LT T CD4 infecciones - LT T citotóxicos o LT T piógenas CD8 recurrentes por: S. ↓ pneumoniae, H. En conjunto los LT T Influenzae, S. ↓ Aureus y FUN: Pseudomonas Proteger contra infecciones 3. No es importante en x hongos, protozoos, virus y la defensa contra bacterias intracelulares, bacterias contra la proliferación celular intracelulares, virus, maligna y coordinan la Descarga este documento en www.cuidarenfermeria.com hongos y protozoos respuesta inmunológica
Inmunodeficiencias Innatas Inmunidad del Complemento ↓ complejos moleculares ↓
Función - La activación de la vía clásica mediada por lecitina o de la alternativa por quimiotaxis. - La opsonización(mej fagocitosis) y la fagocitosis de patógenos invasores. - Bacteriolisis - Medicación de reacciones Anafilácticas
Inmunid ad mediada por fagocitos is(*)
Inmudeficiencias primarias= Son congenitas(sedesarrollan en la gestacion) o hereditarias)
Inmudeficiencias secundarias= desarrollan en etapas posteriores al nacimiento •DNT • Infección •Ca Tto inmunosupresor
CARACTERITICAS Independientemente de la causa las inmunodeficiencias primarias y secundarias pueden producir el mismo espectro clínico de enfermedad. Hasta hace poco se detectaron más de 100 síndromes de inmunodeficiencias primarias y del 60% se han determinado los defectos moleculares En su mayoría corresponden a trastornos recesivos ligados a X(hombres) y a cromosomas autosomicos. Descarga este documento en www.cuidarenfermeria.com
INMUNODEFICIENCIAS HUMORALES PRIMARIAS
son: inmunodeficiencia primaria + común y explican el 70% de estos casos R/c detención en la producción de algún tipo de Ig en particular o de varios tipos de Igeste aldocumento mismoentiempo. Descarga
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Primeros meses de vida: los lactantes se protegen de las infecciones por Ig G(unica que pasa barrera placentaria) transferidos x 1/2 de la circulación materna en la vida fetal. 6 meses de Vida: El nivel de Ig G materna en el lactante declina progresivamente hasta los 6 meses de vida. Inicia el funcionamiento del Sis. inmunológico del recién nacido y su maduración se alcanza en los primero 1 a 2 años de vida. La evidencia de niveles elevados de Ig A o Ig M en la sangre del cordón umbilical sugiere la producción prematura de Ac frente a una infección intrauterina.
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Alteración en la maduración de las células madre de los LT B → En los lactantes → un retraso en la maduración de
las células B ￫ Hay una alteración entre la comunicación en los LT y los LT B necesaria para la proliferación clonal de los LT B productores de Ig G → una deficiencia prolongada en los niveles de Ig G más allá de los 6 meses de edad.
Signos: Los niveles de Ig M e Ig A son normales y La cantidad de LT B circulantes es normal
Episodios repetitivos de infecciones del TR superior y otitis 1/2 La enfermedad resuelve espontáneamente al alcanzar los 2 a 4 años de edad No requiere tratamiento especifico.
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Causa: mutación gen q codifica proteína BTK →
bloquea la diferenciación de células pre B en LT B maduros circulantes y plasmocitos. Signos: Se evidencian niveles indetectables de todas las Ig séricas. Pacientes susceptibles a la aparición de meningitis, otitis media recurrente, sinusitis e infecciones pulmonares. DX= se basa en la demostración de niveles bajos o ausentes de Ig séricas Tto= involucra la profilaxis con Ig intravenosa y la administración inmediata de antibióticos ante la sospecha de infección. El pronostico depende del reconocimiento temprano de la enfermedad y el tratamiento rápido de las infecciones Descarga este documento en www.cuidarenfermeria.com
Es→un trastorno caracterizado por los bajos niveles de inmunoglobulinas del suero (anticuerpos) y una mayor susceptibilidad a infecciones. ↓ Se bloquea la diferenciación final de las células B maduras en plasmocitos. O pro q falta LT ayudantes o hay demasiado LT citoxicos
↓ Signos ↓ marcada en los niveles de Ig sérica cantidades normales de LT B circulantes ausencia completa de centros germinales y plasmocitos en ganglios linfáticos y bazo. Los síntomas son iguales a los de una agammaglobulinemia de Burton pero inician a entre los 15 y 35 años. Cerca del 50% de los pacientes presentan algún tipo de trastorno en la inmunidad celular, lo que sugiere un síndrome de inmunodeficiencia complejo. Tto Se emplean los mismos métodos de tratamiento que en la agammaglobulinemia de Burton. Descarga este documento en www.cuidarenfermeria.com
Es el tipo más común de inmunodeficiencia selectiva de Ig que afecta 1 de cada 400 a 1000 personas. Caracterisricas ↓ moderada a marcada de niveles de Ig A sérica y secrotara ↓
bloqueo de la vía que estimula la diferenciación terminal de los LT B maduros a plasmocitos secretores de Ig A. También ha sido descrito en personas tratadas con algunos fármacos lo que sugiere que factores ambientales puedan activarlo. Asintomático: 2/3 de los pacientes Síntomas: Infecciones del TRS y TGI, alergias, Asma, Ttnos autoinmunitarios, hematuria, otitis El 50% de los pacientes superan la deficiencia espontáneamente a los 14 años. No hay tratamiento disponible No se administra Ig A por riesgo de reacciones anafilacticas(duda Descarga estese documento en www.cuidarenfermeria.com x que no hace)
Puede afectar 1 o más tipos de subclases de Ig G a pesar de niveles séricos normales de Ig G. Ig G 1 y 3 están dirigidas contra Ag. Proteicos Caracteriticas Ig G 2 dirigida contra Ag. Constituidos por hidratos de carbono ↓ deficiencia de Ig G 2 se R/C con un > riesgo de infecciones causadas x M.O. con capsula polisacarida (S. pneumoniae, H. Influenzae y N. meningitidis) Tto Profilaxis antibiótica para prevenir infecciones
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INMUNIDAD HUMORAL SECUNDARIA
perdida selectiva de Ig A través del TGI o Genitourinario Causada por: Síndrome Nefrotico asociado con perdida de Ig A e Ig G séricas en orina La Ig M presenta un gran tamaño por lo que no se filtra en orina y sus niveles séricos son normales. Descarga este documento en www.cuidarenfermeria.com
INMUNODEFICIENCIAS CELULARES PRIMARIAS PTES presentan infecciones o problemas clínicos que son más graves que los trastornos por Ac. Los niños con defectos de esta rama inmunitaria rara vez viven más allá de la infancia o la niñez.
TTO En los niños con las formas fatales de defectos de células T el trasplante timico o de medula osea es el tratamiento actual de elección. Descarga este documento en www.cuidarenfermeria.com
CONGENITA TIEMPO: antes de la 12 semana de vida fetal ALTERACIONES: desarrollo del timo las glandulas paratiroideas partes de la cabeza, cuello corazón falla en el desarrollo de los mismo parcial o total SIGNOS: hipercalcemia tetania(paralisis del cuerpo) en las primeras 24 horas de vida. Infecciones recurrentes crónicas TRATAMIENTO: Trasplante de medula osea Descarga este documento en www.cuidarenfermeria.com
↑ [] Ig M o normal y [] Ig G e Ig A El trastorno se limita a los hombres CAUSA: la incapacidad de trasmitir señales por parte de los LT T a las LT B para que cambien de isotipo a Ig M ￫ Ig A, E,G y por lo tanto sólo producen Ig M. SINTOMAS Infecciones piogenas recurrentes como otitis media, sinusitis, amigdalitis y neumonia. TTO= A BRUTON Descarga este documento en www.cuidarenfermeria.com
INMUNODEFICIENCIA CELULARES SECUNDARIAS
CARACTERISTICAS Aparición de infecciones oportunistas Anergia(Estado de un sujeto que ya no
reacciona a la administración de un alérgeno al cual estaba sensibilizado anteriormente )
se r/c infecciones viras (virus del sarampión y CMV), Ca malignas como la enfermedad de Hodking y linfomas. La infección de los LT T helper por virus linfotrópicos como el VIH y el herpes virus tipo 6 son las más comunes. Descarga este documento en www.cuidarenfermeria.com
Síndromes de Inmunodeficiencia Combinada incluye diferentes trastornos genéticos en los cuales independientemente del gen afectado produce una alteración en el sistema de comunicación normal entre los LT B y T = desregulación de la respuesta inmune.
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1.
INMUNODEFICIENICIA COMBINADA GRAVE ES INMUNODEFICIENCIAS COMBINADAAS DE CEL. T Y B (PRIMARIA Determinado por mutaciones genéticas diversas determinan la ausencia de toda función inmunitaria y en algunos casos la ausencia de células natural killer. 2. AUTOSOMICO RECESIVO: 50% de los casos Deficiencia de la enzima adenosina deaminasa (enzima esencial para el dllo del s. inmune) la acumulación de metabolitos tóxicos que destruyen los LT T en división y en reposo. Linfopenia Células natural killer conservan su función Se asocia a deformidad de la reja costal y del esqueleto. Trasplante de Med. O y reposición www.cuidarenfermeria.com enzimático
LIGADA AL CROMOSOMA X: 50% de los casos Evidencia de niveles bajos de LT T y células natural killers, con niveles normales de LT B que son incapaces de producir Ig debido a la ausencia de estimulación por LT T CD4 Terapia de transferencia génetica.
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ATAXIA-TELANGIECTASIA INMUNODEFICIENCIAS COMBINADAAS DE CEL. T Y B (PRIMARIA
Síndrome Complejo que incluye anomalías neurológicas, inmunitarias, endocrinas, hepáticas y cutáneas PRODUCIDO POR mutación de un gen individual en el brazo largo del cromosoma 11. Signos: Ataxia cerebelosa, aparición de telangiectasias(dilatacion de vasos san.) en piel y conjuntivas, deficiencias en la inmunidad celular y humoral con linfopenia absoluta, disminución del recuento de LT CD4 y CD8 y los niveles séricos de Ig A, E y G. Infecciones recurrentes del TRS y RGI y mayor riesgo de aparición de neoplasias malignas. Descarga este documento en www.cuidarenfermeria.com
SIGNOS eccema, recuento bajo de plaquetas suceptibilidad al desarrollo de infecciones bacterianas. Niveles séricos disminuidos de Ig M y concentraciones séricas elevadas de Ig A e Ig E. TRATAMIENTO Trasplante de medula ósea Esplenectomia(extirpación quirúrgica del bazo para controlar la trombocitopenia( rto bajo de plaquetas). Descarga este documento en www.cuidarenfermeria.com
Es: Trastornos Autosomicos Recesivos codominante que pueden comprometer uno o mas componentes del sistema de complemento.por lo que las personas heterocigotas rara vez sufren de problemas. El déficit de C1 y C4 rara vez produce patologías infecciosas ya que tanto la vía clásica como la alternativa del complemento pueden ser activadas de forma normal a través de C3. Sin embargo se asocian con el desarrollo de enfermedades autoinmunes como LES o vasculitis. Descarga este documento en www.cuidarenfermeria.com
El déficit de C2 y C3 causa suceptibilidad a infecciones múltiples y potencialmente fatales por bacterias encapsuladas. Tto= medidas terapéuticas existentes son de sostén y son impedir el contacto a posibles fuentes infecciosas y el uso temprano de antibióticos en caso de sospecha infecciosa.
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Se caracteriza por la no producción de un inhibidor C1 funcional activación descontrolada de la vía clásica conduce al aumento de la degradación de C4 y C2 con liberación simultanea de cinina C (vasodilatador) produce : edema en cara, cuello, articulaciones, abdomen y sitios sometidos a traumatismos. Inicia a los 2 años Los episodios tienen una duración de 1 a 4 días Puede ser mortal si compromete traquea y laringe. Tratamiento Danazol que incrementa los niveles del inhibidor de C1. Administración de concentrado del inhibidor de C1.
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Cirrosis Enfermedad crónica del hígado consistente en la que el tejido normal y sano es reemplazado por otro tejido que no funciona y disminución del tamaño del mismo. Se acompaña de alteraciones en la función hepática y está producida por diversas causas, siendo la más frecuente el abuso de alcohol Desnutrición
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ENFERMEDAD GRANULOMATOSA CRONICA: Trastornos hereditarios Características reduce o inactiva la capacidad de las células fagociticas producir el estadio respiratorio que determina la generación de derivados tóxicos de oxigeno (anion superoxido y peroxido de hidrogeno producen la muerte celular del patógeno fagocitado. Descarga este documento en www.cuidarenfermeria.com
Los fármacos como corticoides y ciclosporina X ½ modulación de citoquinas que funcionan normalmente como factores quimiotacticos. alteran la fagocitosis Así mismo en el Sida se evidencia una alteración de la fagocitosis debido a la destrucción de los LT T helper, macrofagos y monocitos por el virus. Descarga este documento en www.cuidarenfermeria.com