Anomalías congénitas del encéfalo

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EMBRIOLOGÍA DEL SISTEMA NERVIOSO

INTEGRANTES Liseth torres sanes JhonidasSandoval olivares Manuel Bolivar Ahumada Jacobo Celin Faber

DOCENTE: Giomar Jiménez

ASIGNATURA: Neurociencia

FECHA: 22 agosto de 2013


Anomalías Congénitas del Encéfalo  Se presentan en 3 de cada 1000 nacimientos.  La mayoría son consecuencia del cierre defectuoso del neuroporo rostral a lo largo de la cuarta semana.  Los factores de ATN son de naturaleza genética, nutricional o ambiental.  La histogenia anómala del encéfalo puede dar origen a convulsiones, retrasos mentales, desarrollo intelectual anómalo y parálisis cerebral. Cráneo bífido  Anomalías que acontecen durante la formación del cráneo.  El defecto se sitúa en la parte escamosa del h. occipital Tipos:  Meningocele craneal: herniación de las meninges.  Meningoencefalocele: meninges y parte de encéfalo. (esto ocurre en 1 de cada 2000 nacimientos).  Meningohidroencefalocele: contiene una parte del sistema ventricular.

Excencefalia y Meroanencefalia  Se deben a la falta de cierre del neuroporo rostral en la 4ta semana.  El primordio del prosencefalo es anómalo y la bóveda defectuosa.


 Excencefalia

El encéfalo embrionario esta expuesto o se sale del cráneo  Anencefalia (meroanencefalia) Aparece como una masa vascular esponjosa formada por estructuras del Rombencefalo  Se observa en 1 de cada 1000 nacimientos.  Índice mayor en mujeres.  Asociada a acranias y raquisquisis  Se sospecha con concentraciones elevadas de alfafetoproteinas y polihidramnios. Microcefalia  Bóveda craneal y encéfalos pequeños con tamaño de la cara normal.  Existe retraso mental notable Consecuencias:  Origen genético  Factores ambientales: Radiación ionizante, agentes infecciosos (virus de la rubeola, toxoplasma gondii etc…)  Drogas y alcoholismo materno.


Agenesia del cuerpo calloso  Ausencia parcial o completa del cuerpo calloso.  Son frecuentes las convulsiones y deficiencia mental.  Aun no se conoce la causa de esta anomalía

Holoprosencefalia  Presencia de un prosencefalo pequeño con fusión de ventrículos laterales.  Factores genéticos y ambientales implicados (diabetes materna y dosis elevadas de alcohol)  Gen relacionado: Erizo sónico (shh)


Hidrocefalia  Existe un desequilibrio entre la producción y la absorción de liquido cefalorraquídeo (LCR)  Se debe a una estenosis congénita del acueducto  Tiene origen en infecciones fetales (citomegalovirus, toxoplasmagongii, carácter ligado a cromosoma X o prematuridad por hemorragia ventricular.  Se produce una dilatación de los ventrículos, acumulación de LCR y presión en los hemisferios cerebrales.  No obstructiva y comunicante: obstrucción de las cisternas aracnoides o funcionamiento incorrecto de las vellosidades aracnoideas.

Hidranencefalia  Existe ausencia de hemisferios cerebrales o están representados por sacos membranosos con restos de corteza cerebral dispersa en las membranas  La cabeza crece en exceso por acumulación de LRC. No existe desarrollo mental y desarrollo cognitivo es escaso o nulo.


Malformación de Arnold – Chiari  Proyección en forma de lengua y desplazamiento inferior de la vermis del cerebelo ser hernian a través del agujero occipital hacia el canal vertebral.  Origina hidrocefalia comunicante.  Se suele acompañar de espina bífida con mielomeningocele, con mielosquisis e hidrocefalia.

Retraso Mental El deterioro congénito de la inteligencia puede tener como origen:  Base genética (Síndrome de Down)  Alcoholismo materno  Dosis elevadas de radiación  Trastornos en el metabolismo proteico, lipídico y glucidico  Infecciones maternas y fetales (Sífilis, virus de la rubeola, toxoplasmosis, citomegalovirus) El retraso en el periodo posnatal se puede ocasionar por:  Lesiones al nacer


 Toxinas  Infecciones cerebrales  Envenenamiento


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