cataratta e astigmatismo ipermetropico elevato

di Gianni Ugo Aimino, Lilia Maria Francone, Cristina Gaido, Silvia Serena Aimino*

Impianto bilaterale di protesi iridee e di iol toriche in un caso di aniridia congenita, cataratta e astigmatismo ipermetropico elevato

Introduzione

L’iride è la parte che rende unici gli occhi di ciascun individuo caratterizzandone lo sguardo. Ma questo anello colorato che circonda la pupilla svolge principalmente una preziosa funzione per la vista regolando la quantità di luce in entrata. L’Aniridia congenita, una malattia genetica rara che colpisce circa una su 65.000-95.000 persone nel mondo ed è caratterizzata dalla assenza o ipoplasia marcata dell’iride, spesso associata ad altre patologie oculari quali cataratta, opacità corneali, glaucoma, nistagmo o a difetti refrattivi, lascia troppo esposto l’apparato visivo all’ambiente esterno provocando una ipersensibilità alla luce che compromette il normale svolgimento delle attività quotidiane. La malattia è spesso trasmessa come carattere autosomico dominanate da genitori portatori della malattia (anidridia ereditaria), ma un terzo dei casi può invece derivare da una mutazione sporadica. PAX6 è il gene responsabile della trasmissione di questa patologia, ha carattere autosomico dominante, ed è localizzato nel braccio corto del cromosoma 11. La patogenesi esatta è sconosciuta: secondo alcuni autori è da attribuirsi a un disordine dello sviluppo mesodermico, altri a una disgenesia del neuroectoderma3-4-5-6-7 . Inoltre i pazienti con difetti dell’iride oltre ad accusare problemi di vista, sono insoddisfatti per l’aspetto estetico dei loro occhi.

Caso clinico

Alla nostra osservazione è giunto un caso bilaterale di cataratta con Aniridia congenita subtotale, e astigmatismo ipermetropico composto elevato. Il paziente, maschio di 47 anni, riferiva calo visivo maggiore in OD da alcuni anni, ulteriore calo visivo da 1 anno e notevole fotofobia da sempre. La correzione ottica in uso era di lenti a tempiale sottocorrette, sia per l’indice di refrazione variato per l’opacità nucleare, sia per il cilindro applicato, fotocromatiche con alto assorbimento. Non aveva mai impiegato Lac toriche per poca tolleranza e scarsa predisposizione all’applicazione, riferendo di avere fino a un anno prima un visus scarso ma accettabile anche senza lenti. All’esame obiettivo LAF, presentava in OO cornea trasparente, con assenza di opacità, di neovasi periferici e di deficit di cellule staminali limbari (esame biomicroscopico con valutazione del film lacrimale). La camera anteriore normoprofonda (OCT), con residui di radice iridea a tratti per 360°, angolo libero con ponti di radice iridea. Il cristallino, normoposizionato, senza alterazioni del sistema zonulare ben visibile posteriormente ai residui iridei, presentava cataratta nucleare (OD>OS) avanzata che incideva in modo significativo sul visus. Tonometria nei limiti, assenza di nistagmo e di patologie vitreoretiniche.

La Topografia (Schempflug) mostra irregolarità della superficie corneale anteriore e posteriore e una variazione pachimetrica sugli assi dell’astigmatismo.

Iride artificiale MIOL-IRIS Mod. C

Visus naturale <1/10 e 2/10 Visus corretto ODV +1,50sf+5,50cyl 90° 2/10 OSV +3,00sf+4,00cyl 95° 3/10 Sono stati eseguiti i seguenti esami preoperatori • Biomicroscopia LAF con valutazione della superficie corneale, del film lacrimale • (BUT, Schirmer, Fluoresceina), dell’epitelio corneale, del S.A. e posteriore. • Valutazione ortottica • Topografia corneale e pachimetria (Sirius-CSO) • Microscopia e conta endoteliale corneale (Specular microscope CSO) • IOL Master biometria (Zeiss) • Biometria a Ultrasuoni • OCT corneale, C.A. e dell’angolo (Copernicus

Revo) • OCT e Angio-OCT Retina e RNFL (Copernicus

Revo) • selezione diametri, colore e tipologia della protesi iridea (Modello C da sulcus).

Materiali

La IOL torica monofocale customizzata (FIL 611 T - Soleko) è idrofilica costruita in base ai parametri refrattivi del paziente con l’asse del cilindro impostato in modo che l’impianto avvenga sempre con le tacche di riferimento posizionate sull’asse 0-180 (Real Axes Technology) e non necessita di essere ruotata nel caso di ingresso temporale. La IOL presenta un diametro ottico di 6mm e un diametro totale di 11,8mm. L’angolazione degli apti è di 5°, il materiale acrilico con 25% di H2O e filtro UV, con iniettore dedicato per incisioni corneali da 1,8mm, e disegnata per ottimizzare la visione anche con pupille strette (2,5-3,5mm) La scelta di questa tipologia di lente, oltre che per l’ottima qualità di visione, è stata dettata per la sicurezza e la facilità del posizionamento fisso sull’asse 0-180, tenuto conto della successiva sovrapposizione della protesi iridea che avrebbe potuto mascherare o rendere difficoltose manovre di spostamento

FRONT VIEW Esempio di lente con cilindro a 60°

La IOL FIL 611 T (Real Axes Technology)

della IOL sottostante, alterando il risultato refrattivo. La monofocalità della lente torica per evitare al massimo problemi di diffrazione o disconfort visivo visto l’alto potere del cilindro corretto. La MIOL-Iris Modello C, è una protesi intraoculare pieghevole, progettata per la ricostruzione iridea senza ottica, con foro pupillare di 3,5mm, per impianto nel sulcus irido-ciliare o nell’angolo irido-corneale. Si tratta di una struttura monopezzo circolare, in copolimero acrilico idrofobo, a diametro totale di 13,5mm, di 0,2mm di spessore, con 3 mini loop o anse che facilitano l’inserimento e ne bloccano il posizionamento. La protesi necessita di una precisa misurazione della profondità della camera anteriore (ACD anterior chamber depth) con OCT SA e della distanza da limbus a limbus (white to white) con IOL-Master che stima anche la distanza angoloangolo. Occorre evitare misurazioni poco accurate o approssimative che potrebbero tradursi in un posizionamento instabile o stretto della protesi generando complicanze postchirurgiche. Il modello MIOL-Iris consente inoltre una vasta scelta di sfumature di colorazioni differenti.

Tecnica chirurgica

Gli interventi sui due occhi sono stati eseguiti in tempi differenti, a distanza di 45 giorni, e condotti con la medesima tecnica di impianto, operando per primo l’occhio destro. L’anestesia praticata con Lidocaina topica e modesta sedazione del paziente. L’accesso in C.A. con taglio 2.2mm nel lato temporale. La Facoemulsificazione con Ultrasuoni eseguita con la piattaforma Centurion Vision System (Alcon) con manipolo Active Sentry progettato per migliorare la sicurezza, il controllo della pressione intraoculare (IOP) durante l’intervento grazie a un sensore di pressione della fluidica integrato per rilevare la IOP e stabilizzare la camera anteriore in tempo reale. L’impianto della IOL Torica a correzione del difetto Astigmatico-ipermetropico composto, con iniettore pre-caricato e inserita in 2,2mm nel sacco capsulare, è stato facilitato dalla guida del Verion Image Guide System che proietta sull’oculare del chirurgo l’asse preciso dove posizionare il cilindro della IOL. Nel caso descritto, trattandosi di 2 occhi con astigmatismo elevato sull’asse 90° e le IOL impiegate, grazie alla progettazione che prevede l’impianto sempre sull’asse 0-180° (Real Axes Technology), il posizionamento si è potuto effettuare senza manovre di rotazione in camera anteriore. L’impianto di protesi iridea MIOL-Iris, iniettata in 2,2mm e posizionata al di sopra della IOL-T, a livello del sulcus ciliare. L’iride artificiale descritta viene fornita con un campione non sterile per prendere confidenza con il materiale e il design. Il colore della protesi risulta più chiaro dopo l’impianto a causa del contatto con i liquidi camerulari. Dopo l’introduzione della protesi si è controllato il corretto posizionamento della IOL, fornita di punti ovalari di repere, per evitare che la manovra di adagiamento dell’iride artificiale sul piatto ottico avesse provocato spostamenti di asse.

Risultati

Nell’immediato postoperatorio il paziente ha riferito un miglioramento soggettivo sia del confort visivo sia della netta diminuzione della fotofobia. L’esame del fundus, pur con diametro pupillare fisso 3,5mm, non ha creato problemi consenten-

Impianto di IOL (Verion System) Impianto di iride (Verion System)

OD OCT C.A. postoperatorio Angolo aperto (29°) Camera Anteriore normoprofonda (22,29mm da endotelio a IOL)

OD PREOP OS OCT C.A.

OD POSTOP

do una eccellente esplorazione anche della periferia retinica. Il paziente viene monitorato a scadenze programmate per prevenire eventuali complicanze legate all’impianto eseguito. In letteratura si evidenziano diversi report di casi complicati in particolare per impianti di protesi iridee per chirurgia cosmetica in occhi fachici (dislocazioni, riduzione cellule endoteliali, uveiti, dispersione pigmentaria, glaucoma, catarat-

ta)1-9-11-17 . Si è verificato un rialzo tonometrico nel primo occhio (OD), in confronto ai valori preoperatori, di media entità (22-24mmHg) che ha imposto l’impiego di collirio ipotonizzante (associazione Dorzolamide-Timololo) per 4 settimane, poi rientrato nei limiti. Questo riscontro ci ha indotto a prescrivere anche nel secondo occhio (OS) lo stesso farmaco per un mese nel postoperatorio, a scopo preventivo. La presenza di una rottura dell’epitelio corneale in OD in terza giornata, ha richiesto l’applicazione di Lente a contatto (LAC) terapeutica e, dopo un mese, una disepitelizzazione completa terapeutica. Anche nei primi mesi si sono verificati alcuni casi di instabilità dell’epitelio corneale con episodi di cheratalgie recidivanti alternate in entrambi gli occhi che hanno richiesto ulteriori temporanee applicazioni di LAC terapeutiche e/o terapia locale con pomate nelle ore notturne. Una disfunzione delle cellule staminali limbari presente in circa il 20% dei casi di anidridia congenita viene riportata e descritta ampiamente in bibliografia2-4-5 . Una perdita complessiva del numero di cellule endoteliali si è verificata in entrambi gli occhi, circa il 15% in OD e il 12% in OS, senza apprezzabili alterazioni della morfologia. Tale perdita ha presentato variazioni poco significative a 6-8 mesi. All’esame OCT del segmento anteriore post-operatorio si apprezza un lieve aumento pachimetico

corneale (10-12 micron), una Camera Anteriore di profondità e angolo irido-corneale invariati rispetto al preoperatorio. Le IOL Toriche FIL 611 T, anche grazie alla loro facilità di inserimento e di posizionamento sull’asse 0-180°, hanno permesso un facile controllo intraoperatorio mantenendo ottima stabilità nel tempo con variazione massima di 5° che, tenuto conto dell’alto valore del cilindro corretto, ha consentito una correzione refrattiva quasi completa. I risultati a distanza, oltre 8 mesi dai due interventi, evidenziano una instabilità epiteliale corneale che ha richiesto terapia sostitutiva lacrimale costante e alcune applicazioni di LAC terapeutiche, una modesta perdita di cellule endoteliali che viene monitorata, responsabile di episodi di annebbiamento visivo transitorio, ma si osserva comunque un’ottima stabilità e tolleranza delle protesi iridee e delle IOL Toriche, tono nei limiti, assenza di fatti reattivi intraoculari, riduzione della fotofobia, aspetto estetico e capacità visiva migliorati: visus naturale 5/10 e 7/10, visus corretto OD -1,00cyl175° 7/10 OS -0,50cyl180° 8/10

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*Autori ed enti di appartenenza Gianni Ugo Aimino – I.R.I.O. Istituto di Ricerca in Oftalmologia, Ivrea Lilia Maria Francone – I.R.I.O. Istituto di Ricerca in Oftalmologia, Ivrea Cristina Gaido – I.R.I.O. Istituto di Ricerca in Oftalmologia, Ivrea Silvia Serena Aimino – Facoltà di medicina e chirurgia, Università degli studi di Torino