Fabiano Editore
ATLANTE DI
DIAGNOSTICA OCULARE
Luisa Pierro
ATLANTE DI
DIAGNOSTICA OCULARE Guida alla interpretazione delle immagini: Ecografia, OCT, OCTA, Fluorangiografia
Luisa Pierro e i suoi collaboratori
Volume 2
Fabiano Editore
Volume 2
Luisa Pierro
ATLANTE DI DIAGNOSTICA OCULARE Guida alla intepretazione delle immagini (Ecografia - OCT - OCTA - Fluorangiografia)
Volume 2
Contributors: Alessia Amato, Alessandro Arrigo, Michele Cavalleri, Anna Crepaldi, Federico Fantaguzzi, Giorgio Lari, Matteo Pederzolli, Carlotta Senni, Chiara Viganò
Fabiano Editore
Copyright FGE srl FGE srl Sede Legale e Operativa: Reg. Rivelle, 7/F – 14050 Moasca (AT) Redazione: Strada 4 Milano Fiori, Palazzo Q7 - 20089 Rozzano (MI) Tel. 0141 1706694 – Fax 0141 856013 info@fgeditore.it – www.fgeditore.it Gli Autori e l’Editore declinano ogni responsabilità per eventuali errori contenuti nel testo. Tutti i diritti sono riservati. È vietata ogni riproduzione totale o parziale. Grafica e stampa: FGE srl Reg. Rivelle 7/F – Moasca (AT) ISBN 978-88-31256-41-4 Febbraio 2022
FGE srl – Reg. Rivelle 7/F – 14050 Moasca (AT) Tel. 0141 1706694 – Fax 0141 856013 info@fgeditore.it – www.fgeditore.it
Indice
Pag.
Presentazione
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Capitolo 9.
Patologie infiammatorie-infettive della coroide 9.1. Introduzione 9.2. Coroidite solitaria idiopatica 9.3. White Dots Syndromes (WDS) 9.4. Sclerite posteriore 9.5. Sifilide oculare 9.6. Retinite da Toxoplasma 9.7. Retinite da Citomegalovirus 9.8. Retinite da West Nile Virus 9.9. Retinite da Toxocara 9.10. Masquerade syndrome 9.11. Uveite post chirurgica 9.12. Sindrome di Susac 9.13. Bibliografia
Capitolo 10.
Patologie coroideali non infiammatorie 10.1. Introduzione 10.2. Calcificazioni sclerocoroideali 10.3. Caverne coroideali 10.4. Coloboma corioretinico 10.5. Focal choroidal excavation 10.6. Pachicoroid Disease Spectrum 10.7. Pieghe coroideali 10.8. Distacco di coroide 10.9. Traumi coroideali 10.10. Strie angioidi (SA) 10.11. Ipertrofia congenita dell’epitelio pigmentato 10.12. Bibliografia
63 63 63 67 70 71 78 81 86 88 95 99 103
Capitolo 11.
Patologie del nervo ottico 11.1. Introduzione 11.2. Glaucoma 11.3. Neuropatie ottiche ischemiche anteriori arteritiche e non arteritiche 11.4. Neurite ottica retrobulbare 11.5. Neuropatia ottica ereditaria di Leber 11.6. Papilledema in Ipertensione Endocranica 11.7. Papilledema in Meningioma sellare 11.8. Papilledema in corso di Ipertensione sistemica 11.9. Coloboma del nervo ottico 11.10. Drusen del nervo ottico 11.11. Optic Disc Pit 11.12. Peripapillary Hyperreflective Ovoid Mass-like Structures (PHOMS) 11.13. Bibliografia
105 105 114 134 140 144 148 152 155 158 161 164 168 170
11 11 11 16 30 34 37 40 46 49 52 56 57 61
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Atlante di diagnostica oculare
Capitolo 12.
Patologie dell’orbita 12.1. Introduzione - Anatomia della cavità orbitaria 12.2. Tumori dell’orbita 12.3. Patologie Vascolari 12.4. Morbo di Graves-Basedow 12.5. Patologie infiammatorie dell’orbita e di vicinanza 12.6. Traumi dell’orbita 12.7. Bibliografia
171 171 171 182 185 186 191 197
Capitolo 13.
Tumori Oculari 13.1. Introduzione 13.2. Lesioni pseudotumorali 13.3. Amartoma 13.4. Retinoma 13.5. Retinoblastoma 13.6. Tumori Vascolari 13.7. Osteoma Coroideale 13.8. Nevo Coroideale 13.9. Nevoma 13.10. Melanoma Coroideale 13.12. Melanocitoma 13.13. Linfoma 13.14. Mieloma 13.15. Leucemia mieloide cronica (CML) 13.16. Metastasi Coroideali 13.17. Tumori della congiuntiva 13.18. Sindromi paraneoplastiche 13.19. Bibliografia
199 199 200 205 208 220 225 248 254 266 272 289 291 296 300 302 315 320 325
Capitolo 14.
Patologie del segmento anteriore 14.1. Introduzione 14.2. UBM nelle patologie del segmento anteriore 14.3. Test dell’accomodazione con UBM 14.4. Bibliografia
327 327 331 361 363
Capitolo 15.
Complicanze chirurgiche e parachirurgiche 15.1. Introduzione 15.2. Complicanze della chirurgia della cataratta 15.3. Complicanze della chirurgia del glaucoma 15.4. Complicanze della chirurgia vitreoretinica 15.5. Chirurgia della cornea 15.6. Impianti intraoculari e iniezioni intravitreali 15.7. Bibliografia
365 365 365 382 385 401 405 410
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A Violante, Lodovico, Sveva Angelica, Sole Luisa e...
Presentazione Non c’è piacere più grande dell’imparare.....
Questo Atlante ha lo scopo di mostrare il corretto impiego degli esami strumentali nella diagnosi delle patologie oculari. L’aver utilizzato nella mia esperienza clinica le più diverse tecniche diagnostiche mi permette di considerarne l’appropriata applicazione. Nel mio personale approccio non ho mai dimenticato di utilizzare anche l’Ecografia, tecnica con cui sono nata professionalmente, e attualmente sottostimata nella coorte dei nuovi test diagnostici, anche se apparentemente non necessaria. Nei 10 anni trascorsi dal mio ultimo libro sullo Spectral Domain OCT la diagnostica oculare ha raggiunto notevoli progressi che, nello studio della retina, includono l’Angio-OCT e l’Ultra-Wide Field. Si tratta quindi di un Atlante sui “segni”, cioè sulle Immagini attraverso cui comporremo la diagnosi. Partendo dall’esplorazione del fondo, accanto ai segni utili come “indizio”, sarà necessario associare altri esami (RMN-TAC- RX ed altri) o/e esami di laboratorio specifici. Le patologie descritte sono ricavate da casi clinici, che ogni giorno giungono alla nostra osservazione e per questo correlate da immagini esplicative. Alcuni di questi casi li troverete già pubblicati su riviste del settore, altri sono stati da me presentati a Congressi, altri ancora sono in corso di pubblicazione. Saranno illustrate situazioni in cui l’Ecografia sarà l’esame dirimente, altri dove la fluorangiografia (FAG) o l’Angiografia con verde di indocianina (ICG) o l’Ultrawidefield (UWF) ci aiuteranno a fare diagnosi, altri ancora in cui l’OCTA ci sorprenderà o in cui sarà sufficiente l’Ultrabiomicroscopia (UBM) a risolvere il quesito. Nella “risoluzione” di un caso clinico infatti l’utilizzo di un solo esame spesso non è sufficiente, anche se più esami possono risultare confondenti e a volte fuorvianti. In conclusione questo Atlante non ha la pretesa di essere un ennesimo compendio di malattie oculari, ma si propone come strumento utile per agevolare la diagnosi di situazioni cliniche semplici o particolarmente complesse, che richiedono un approccio mirato. Per questo motivo abbiamo scelto per ogni Capitolo i casi più rappresentativi. Starà al singolo, se lo vorrà, approfondire le varie patologie prendendo spunto da quanto letto. Di sicuro l’aver lavorato per tanti anni con giovani medici,” assettati di conoscenza” e pieni di entusiasmo mi ha spinto a realizzare questo progetto ambizioso. A loro va il mio più sentito ringraziamento. Non c’è piacere più grande dell’imparare..... Luisa Pierro
Hanno collaborato: Alessia Amato, Alessandro Arrigo, Michele Cavalleri, Anna Crepaldi, Federico Fantaguzzi, Giorgio Lari, Matteo Pederzolli, Carlotta Senni, Chiara Viganò
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Capitolo 9
Patologie infiammatorie-infettive della coroide
9.1. Introduzione Le patologie infiammatorie-infettive dell’occhio coinvolgono spesso l’intera struttura oculare, in particolare le forme posteriori coinvolgono l’uvea, lo strato intermedio della parete oculare, compreso fra sclera e retina, riccamente vascolarizzato. Si tratta quindi di un amplissimo capitolo dell’oculistica. Pertanto abbiamo raccolto in questo capitolo alcune delle patologie infiammatorie –infettive che al meglio le rappresentano o quelle che spesso possono essere confuse con altre patologie.
9.2. Coroidite solitaria idiopatica Nel 1997 Hong e successivamente Shields descrissero un’entità clinica amelanotica caratterizzata da un granuloma coroideale, senza evidenza di patologie sistemiche. Tali lesioni valutate in era antecedente alla larga diffusione dell’OCT erano state considerate come infiammazioni coroideali. CASO 1 Paziente donna di 30 anni che giunge alla nostra osservazione per la presenza di un sospetto nevo in occhio destro. Anamnesi: pregresso melanoma cutaneo (follow-up negativo).
All’esame del fondo si apprezza una lesione biancastra lungo l’arcata vascolare inferiore.
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Atlante di diagnostica oculare
All’esame ecografico B-scan si apprezza una lesione cupoliforme para-maculare che in A-scan mostra alta reflettività interna e dimensioni di circa 1.82 mm. Non sono presenti calcificazioni.
Si esegue OCT della lesione che mostra un aspetto “a vulcano” con sollevamento del tessuto retinico sovrastante.
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Patologie infiammatorie-infettive della coroide
Capitolo 9
L’immagine BAF mostra un’area di iper-autofluorescenza in corrispondenza della lesione visibile oftalmoscopicamente.
Alla FAG è evidente un’ iperfluorescenza precoce, seguita da una netta alterazione ipofluorescente. All’esame fluorangiografico si apprezza, sia nelle fasi iniziali sia nelle fasi tardive, un alone iper-fluorescente perilesionale. Al contrario, la lesione appare ipocianescente in tutte le fasi dell’esame IGC come si evidenzia nelle immagini sottostanti.
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Atlante di diagnostica oculare
Si esegue esame Angio-OCT che conferma l’assenza di vascolarizzazione all’interno della lesione. CASO 2 Presentiamo il quadro di un paziente seguito da noi da ormai tre anni che presenta un quadro sovrapponibile a quello precedente.
Vediamo in sede parapapilare inferiore una lesione bianco giallastra.
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Patologie infiammatorie-infettive della coroide
Capitolo 9
L’esame ecografico evidenzia una piccola lesione rilevata sul piano retinico a partenza coroideale con area ipoecogena all’interno.
All’OCT riconosciamo l’aspetto a “vulcano” tipico della coroidite solitaria idiopatica.
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Atlante di diagnostica oculare
COMMENTO: L’aspetto oftalmoscopico di questa patologia potrebbe dare adito a diverse interpretazioni cosi come l’esame ecografico. DIAGNOSI DIFFERENZIALE Infatti l’aspetto cupoliforme in regione maculare e l’alta reflettività sono compatibili con: nevo coroideale amelanotico, angioma coroideale, metastasi, calcificazioni sclero-coroideali, granulomi coroideali, coroidite solitaria idiopatica. L’esame OCT è stato dirimente dal momento che l’aspetto a” vulcano” è tipico sia delle coroiditi solitarie che delle calcificazioni sclero-coroideali. Tuttavia, l’assenza di materiale calcifico (non visibile all’ecografia con cono d’ombra posteriore) ci conferma il sospetto diagnostico di coroidite solitaria idiopatica ed esclude la calcificazione sclerocoroideale. Rimandiamo per la diagnosi differenziale col nevo al capitolo sui Tumori.
9.3. White dots syndromes (WDS): (Mewds, Pic, Azoor) Si tratta di un gruppo di malattie infiammatorie che coinvolgono la retina esterna, l’epitelio pigmentato o la coroide o la combinazione di tutti gli strati. L’età medi è tra i 20 e i 60 anni, con prevalenza per il sesso femminile. Possono associarsi a infiammazione della camera anteriore e del vitreo. Le cause sono sconosciute mentre gli esami sierologici sono spesso negativi. Secondo le ultime teorie si tratta di una infiammazione dell’epitelio pigmentato e dei fotorecettori con perdita dei segmenti interni ed esterni e alterazione dello strato elissoide. Si tratta di malattie in genere autolimitantisi. Sintomi tipici sono visione alterata e deficit del campo visivo, fotopsie e miodesopsie. Ad esame del fondo si notano ovviamente “punti bianchi”, composti da linfociti e macrofagi localizzati in coroide, tra la membrana di Bruch e l’epitelio pigmentato o tra l’epitelio pigmentato e i fotorecettori. Le lesioni tendono a scomparire o lasciano solo piccole cicatric. Per questo motivo gli esami strumentali più utili sono le FAF,gli ICG e ovviamente gli OCT en-face e strutturali. Classicamente comprendono: le coroiditi multifocali, le panuveti multifocali, le APMPPE, la coroidite serpiginosa, la MEWDS, la Birdshot, la Diffuse Unilateral Subacute Neuroretinitis (DUSN). Ci sono anche altre condizioni che si presentano con punti bianchi all’esame del fundus, e queste includono la fibrosi subretinica progressiva e la sindrome da uveite, l’epitelizzazione acuta del pigmento retinico, la coroidopatia interna punteggiata (PIC), la retinopatia esterna acuta zonale occulta (AZOOR), la neuroretinopatia maculare acuta, la maculopatia acuta unilaterale, la maculopatia idiopatica unilaterale. Recentemente altre entità sono state incluse in questo gruppo:
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Patologie infiammatorie-infettive della coroide
Capitolo 9
corioretinite placoide implacabile corioretinite e coroidite elioide unifocale. Si tratta quindi di un amplissimo capitolo. Presentiamo solo alcune delle patologie più rappresentative.
9.3.1. MEDWS La sindrome dei puntini bianchi evanescenti definisce un quadro di corioretinopatia acuta idiopatica, in genere autolimitantesi, tipica di giovani donne miopi. I pazienti affetti lamentano la comparsa di un improvviso deficit visivo, accompagnato da difetti del campo visivo sotto forma di scotomi paracentrali o di un allargamento della macchia cieca. Sono spesso presenti anche fotofobia, discromatopsia e fotopsia. In circa un terzo dei casi lo sviluppo dei sopracitati sintomi viene preceduto dalla comparsa di episodi simil-influenzali di verosimile eziologia virale. L’ERG presenta ridotta ampiezza dell’onda A e anche l’EOG può essere anomalo. Gli esami elettrofunzionali tendono a normalizzarsi nel tempo. CASO 1 Presentiamo ora il caso di una paziente giunta in pronto soccorso lamentando modico calo visivo e miodesopsie. Il visus era di 9/10 a destra e 10/10 a sinistra.
L’esame del fondo già mostrava qualche segno tipico del danno oculare, rappresentato da chiazze bianco-giallastre diffuse in sede paramaculare.
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Atlante di diagnostica oculare
La FAF a luce verde, confermava la presenza di spot iperautofluorescenti al polo posteriore.
Presenti anche con autofluorescenza a luce blu.
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Patologie infiammatorie-infettive della coroide
Capitolo 9
All’immagine OCT si notava materiale iperriflettente sull’epitelio pigmentato,responsabile della tipica granularità,con rarefazione dei fotorecettori, distruzione dello strato elissoidale, coinvolgimento del nucleare esterno. COMMENTO: I pinpoint ipoautoipofluorescenti visibili all BAF corrispondono alla granularità visibile all’OCT.
9.3.2. Punctate Inner Choroidopathy (PIC) Si manifesta più frequentemente in giovani donne, moderatamente miopi, solitamente in modo bilaterale. Si caratterizza per la presenza di lesioni puntiformi biancastre a livello della coroide interna del polo posteriore, in assenza di coinvolgimento di altre strutture oculari (come vitreo o camera anteriore). Questa condizione, così come altre coroiditi, può complicarsi con una neovascolarizzazione, con peggioramento della prognosi visiva. Una CNV insorta in assenza di segni riconducibili ad altre patologie, come la DMLE o la miopia patologica o associata a segni di infiammazione oculare (vitreite, effetto Tyndall, lesioni corioretiniche), può indurre il sospetto clinico di CNV infiammatoria. Altro segno importante all’OCT è il “pitchfork sign” (segno della forca), rappresentato da estroflessioni digitiformi iperriflettenti che si estendono dall’area della CNV agli strati retinici esterni. Lo spessore coroideale sotto la CNV aumenta in fase attiva, per tornare normale dopo il trattamento (segno della spugna).
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Atlante di diagnostica oculare
CASO 1 Presentiamo il caso di una giovane paziente, miope elevata che presenta un quadro tipico di PIC complicato da CNV. Notiamo le lesioni giallastre, al fondo oculare,segni di infiammazione oltre ad aree di atrofia corioretinica, da non confondere con i caratteristici” patches” dei miopi (vedi capitolo Miopia).
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Patologie infiammatorie-infettive della coroide
Capitolo 9
L’ANGIO OCT mostra la presenza di CNV visibile in coriocapillare. CASO 2 Presentiamo il caso di una paziente, miope con scotoma centrale in OD, che viene sottoposto a multimodal imaging.
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Atlante di diagnostica oculare
La FAG evidenzia una lesione caratterizzata da iperfluorescenza precoce e leakage tardivo, compatibile con una neovascolarizzazione coroideale classica.
L’ICG conferma la neovascolarizzazione.
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Patologie infiammatorie-infettive della coroide
Capitolo 9
L’OCT mostra una lesione iperriflettente a livello foveale che scompagina l’EPR e gli strati retinici esterni, senza evidenza di fluido. Nello stesso occhio è visibile il caratteristico “V-sign”, descritto da Zhang et al. e causato dalla regressione atrofica della lesione infiammatoria nel quarto stadio della PIC. L’OCTA in questo caso restituisce l’immagine inequivocabile di un network neovascolare a livello degli strati retinici esterni e dell’EPR.
COMMENTO: questo caso, per quanto abbia molti” segni “ tipici della PIC, ne presenta altri più conformi a CNV miopica. Vediamo quindi come l’inquadramento al’interno di determinate classificazioni possa a volte essere alquanto problematico.
9.3.3. Acute Zonal Occult Outer Retinopathy (AZOOR) La AZOOR è una patologia verosimilmente di origine infiammatoria, in cui si osserva una disfunzione della retina esterna. L’esordio è acuto, la presentazione è solitamente unilaterale con fotopsia e riduzione del campo visivo nei settori nasali. La visione centrale rimane buona nella maggior parte dei casi. I pazienti sono generalmente giovani donne miopi. Il fondo dell’occhio può essere normale nelle prime fasi, ma successivamente può mostrare una linea grigio-bianca al limite tra la retina sana e quella coinvolta nella patologia. Questa linea scompare entro qualche settimana e viene sostituita da una zona arancione. Col tempo infine compare una zona di depigmentazione. Un difetto pupillare afferente (RAPD) è presente nel 75% dei casi. Alla fluorangiografia nella fase acuta si può osservare leakage/staining dai vasi retinici e dal disco ottico. Negli stadi tardivi ci può essere un effetto finestra. All’esame del campo visivo si apprezza uno scotoma che si allarga nel tempo. All’ICG si osserva un’area di ipofluorescenza. All’OCT c’è un assottigliamento o atrofia degli strati retinici esterni, inclusa la distruzione dell’ellissoide. Caratteristica è l’autofluorescenza con un pattern trizonale : rivela1) un’autofluorescenza normale nell’area esterna, 2) un’iperautofluorescenza a macchie all’interno della lesione AZOOR e 3) un’ipoautofluorescenza corrispondente allo sviluppo dell’atrofia coroideale, come vedremo nelle prossime immagini. La prognosi è generalmente buona. CASO 1 Paziente di sesso femminile miope giunge alla nostra osservazione con deficit visivo in OS. Presenta 9/10 cc in OD e 3/10 cc in OS.
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Atlante di diagnostica oculare
Al fondo si apprezza alterazione biancastra parapapillare soprattutto in OS. I tre spot bianchi in area foveale in OO corrispondono ad artefatti della lente dell’obiettivo non adeguatamente pulita.
Al fondo si apprezza alterazione biancastra parapapillare soprattutto in OS. Eseguiamo un autofluorescenza.
L’immagine di autofluorescenza del fondo (FAF) rivela un’autofluorescenza normale nell’area esterna, un’iperautofluorescenza a macchie all’interno della lesione AZOOR e un’ipoautofluorescenza corrispondente allo sviluppo dell’atrofia coroideale.
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Patologie infiammatorie-infettive della coroide
Capitolo 9
L’OCT mostra assottigliamento dell’epitelio pigmentato e degli strati esterni della retina.
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Atlante di diagnostica oculare
All’angio OCT in sede parapapillare si osserva rarefazione / assenza del microcircolo soprattutto in OS.
Il campo visivo mostra difetto centrale in OD ed esteso in OS. CASO 2 Mostriamo un altro caso di AZOOR in un paziente di 54 anni giunto alla nostra osservazione per controllo. L’anamnesi presentava Lupus eritematoso, rettocolite ulcerosa, colangite sclerosante.
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