Sistema oseo by Marta

03/11/2015

SISTEMA ÓSEO

2º ANATOMÍA PATOLÓGICA Y CITOLOGÍA

CITOLOGÍAS DE MUESTRAS NO GINECOLÓGICAS OBTENIDAS POR PUNCIÓN

MARTA LAUSÍN 1

ÍNDICE 1.

ANATOMÍA ........................................................................................................................................... 4

SISTEMA ESQUELÉTICO ................................................................................................................ 4 -

COMPOSICIÓN ................................................................................................................................ 4

FUNCIONES...................................................................................................................................... 7

TIPOS DE HUESOS......................................................................................................................... 7

OSIFICACIÓN .................................................................................................................................... 10

FISIOLOGÍA........................................................................................................................................ 13 -

FUNCIONES DEL SISTEMA ESQUELÉTICO .................................................................... 13

REMODELACIÓN ÓSEA ........................................................................................................... 14

EQUILIBRIO DEL CALCIO ....................................................................................................... 16

HISTOLOGÍA ..................................................................................................................................... 17

CITOLOGÍA......................................................................................................................................... 20 CÉLULAS OSTEOPROGENITORAS .............................................................................................. 20 OSTEOBLASTOS .................................................................................................................................. 20 OSTEOCITOS ......................................................................................................................................... 21 OSTEOCLASTOS .................................................................................................................................. 21 CÉLULAS DEL REVESTIMIENTO ÓSEO .................................................................................... 22

PROCESOS NO NEOPLÁSICOS .................................................................................................. 23 OSTEOMIELITIS CRÓNICA ............................................................................................................. 23 INFLAMACIÓN INESPECÍFICA ..................................................................................................... 24 ARTRITIS ................................................................................................................................................ 24 ESPONDILITIS ANQUILOSANTE ................................................................................................. 24 HISTIOCITOSIS CRÓNICA ............................................................................................................... 25 GRANULOMA EOSINÓFILO/ HISTIOCITOSIS X .................................................................... 25 QUISTE ÓSEO SIMPLE ...................................................................................................................... 27 QUISTE ÓSEO ANEURISMÁTICO ................................................................................................. 27

PROCESOS NEOPLÁSICOS .......................................................................................................... 28 OSTEOMA OSTEOIDE ....................................................................................................................... 28 OSTEOMA LUMBAR ........................................................................................................................... 29 OSTEOBLASTOMA CERVICAL ...................................................................................................... 30 CONDROBLASTOMA ......................................................................................................................... 30 2

SARCOMA OSTEÓGENO................................................................................................................... 31 CONDROSARCOMA ............................................................................................................................ 32 TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES................................................................................................. 33 TUMORES DE LA MÉDULA ÓSEA................................................................................................ 34 BIBLIOGRAFÍA ..................................................................................................................................... 36

1. ANATOMÍA La anatomía humana no es más, que el estudio que se encarga de la forma integral y completa del cuerpo, precisa un número de datos físicos, que informan sobre dimensión, localización, peso, color y consistencia del órgano o estructura que se desea conocer ;en este caso, las estructuras óseas.

2. SISTEMA ESQUELÉTICO -

COMPOSICIÓN

Los huesos junto con los cartílagos y las articulaciones, son las estructuras que componen el sistema óseo. Es un tejido conjuntivo especializado. Los huesos son órganos firmes, duros y resistentes, que le proporcionan la forma al cuerpo humano y a todos los vertebrados, ellos están formados por tejidos óseos que combinan células vivas (osteoblastos, osteocitos y osteoclastos) y material inerte (sales de calcio y fósforo). El esqueleto constituye el armazón del cuerpo, consta de 207 huesos distribuidos de la siguiente forma: -

Columna Vertebral: Se extiende desde la base del cráneo hasta el nacimiento de las extremidades inferiores. La columna vertebral está formada por 33 vértebras distribuidas de la siguiente manera:  7 vértebras cervicales  12 vértebras dorsales  5 vértebras lumbares  5 vértebras que forman el sacro  4 vértebras que forman el cóccix

Tórax: está formado por la columna vertebral en la parte posterior; las costillas lateralmente y el esternón en la parte de adelante. Las costillas son 12 pares y están distribuida de la siguiente manera:  pares son verdaderas  3 pares son las falsas  2 pares son las flotantes

Cabeza: Está formado por los huesos de la cara y del cráneo.   

Cráneo: es una caja ósea que encierra el encéfalo; los huesos que lo forman son: 1 frontal 2 parietales 2 temporales 4

  

1 occipital 1 esfenoides 1 etmoides

Cara: está formado por 12 huesos:

       

2 maxilares superiores 2 palatinos 2 malares 2 nasales 2 lagrimales o unguis 2 cornetes 1 vómer 1 maxilar inferior

- Huesos de los miembros superiores: Cada extremidad está dividido en 4 segmentos o regiones:  Hombro: formado por dos huesos, Clavícula, Omoplato  Brazo: formado por un solo hueso: Humero  Antebrazo: formado por dos huesos Cubito, Radio  Mano: los huesos de la mano se dividen en 3 grupos: Carpo, Metacarpo, Dedos - Huesos de los miembros inferiores: Se emplean en la locomoción. Cada extremidad inferior se divide en 4 segmentos:  Cadera: formado por solo hueso, Iliaco o coxal  Muslo: formado por un solo hueso: Fémur  Pierna: formado por dos huesos: Tibia, Peroné  Pie: formado por tres grupos: Tarso, Metatarso, dedos.

Fig. 1. Algunos de los huesos que forman el cuerpo humano.

Ellos son órganos vivos y se renuevan continuamente. Se regeneran gracias a las células óseas. Los osteoclastos son células que destruyen el hueso, y éste es reemplazado por una nueva matriz ósea que fabrican los osteocitos. Los componentes extracelulares dan lugar a la calcificación del hueso y le proporcionan dureza, resistencia a la compresión y elasticidad. En cuanto a la matriz celular, ésta es muy abundante y está formada por un 25% de agua, un 25% de fibras de colágeno y un 50% de sales minerales cristalizadas, a base de fósforo y calcio que dan lugar a los cristales de hidroxiapatita.

Fig. 2. Osteoblasto.

Fig. 4. Osteoclasto.

Fig. 3. Osteocito.

Fig. 5. Formación de los osteocitos.

La médula ósea es un tejido compuesto por una mezcla de células en suspensión entre una trama de trabéculas óseas y grasa que se encuentra en el interior de algunos huesos, en mayor cantidad en los llamados huesos planos (cadera, esternón, costillas,…). En su interior se encuentran las células madre que se conocen como las progenitoras hamatopoyéticas porque dan lugar a todas las células adultas que circulan en la sangre: glóbulos rojos, glóbulos blancos (linfocito, monocito, basófilo, eosinófilo, neutrófilo) y plaquetas. 6

Fig. 6. Imagen histológica de la médula ósea.

FUNCIONES

Las funciones generales de los huesos del esqueleto adulto son: -

Soporte del cuerpo y sus cavidades vitales Protección de estructuras vitales (cerebro, médula espinal, órganos torácicos) Proveer la base mecánica para el movimiento (palancas), junto con músculos y sistema nervioso Almacenamiento de sales minerales (calcio y fósforo) y regulación de su metabolismo Aporte continuo de glóbulos rojos nuevos (producidos por la médula ósea)

- TIPOS DE HUESOS SEGÚN SU FORMA -

Huesos largos: son tubulares (por ejemplo el húmero, en el brazo) Huesos cortos: son cuboideos, y están solamente en el tobillo (tarso) y muñeca (carpo). 7

Huesos planos: normalmente tienen funciones protectoras (los que forman el cráneo, protegen el encéfalo). Huesos irregulares: tienen otra forma en vez de ser largos, cortos o planos (por ejemplo, la cara). Huesos sesamoideos: se desarrollan en determinados tendones justo en los puntos en los que cruzan los extremos de los huesos largos; protegen los tendones del desgaste excesivo, especialmente en las zonas donde cambian de dirección al dirigirse a sus inserciones (por ejemplo, la rótula).

Fig. 7. Distintos tipos de huesos corporales

Los huesos largos presentan varias partes: -

Epífisis: se denomina así a cada uno de los extremos de un hueso largo, y suelen ser más anchas que la zona central del hueso o diáfisis. En la epífisis se sitúan las articulaciones. Diáfisis: es la porción central o cuerpo de los huesos largos, y suele tener forma cilíndrica y alargada.

Metáfisis: es la zona de unión entre la epífisis y la diáfisis del hueso. Esta zona contiene tejido cartilaginoso denominado cartílago de crecimiento, a partir del cual el hueso puede aumentar su tamaño (longitud) de forma progresiva mientras va creciendo el individuo. Cuando termina el crecimiento del hueso, el cartílago de crecimiento es sustituido por tejido óseo esponjoso, formando una unión entre la epífisis y la diáfisis conocida como línea epifisaria.

SEGÚN LA DISPOSICIÓN DE LAS FIBRAS DE COLÁGENO -

Hueso plexiforme: hueso inmaduro con organización al azar de las fibras de colágeno que son menos abundantes que en el hueso laminar. Es el primer hueso que se forma en la osteogénesis y en la reparación de una fractura. Hueso laminar: hueso maduro con organización paralela de las fibras de colágeno en láminas. El tejido óseo laminar puede organizarse de dos formas, compacto o esponjoso. - Hueso compacto: Se encuentra en la capa externa de los huesos largos formando la diáfisis, en el exterior y en el interior de los huesos planos y en distintas zonas en los huesos cortos, según cada hueso en concreto. Es un tejido duro, denso y frágil. Al observarlo al microscopio destacan estructuras cilíndricas, denominadas osteonas, formadas por capas concéntricas de laminillas óseas, donde se encuentran insertos los osteocitos. En el interior de la osteona hay un canal, el conducto de Havers, por donde circulan vasos sanguíneos, linfáticos y nervios. Los vasos sanguíneos aportan los nutrientes necesarios a las células de los huesos y conducen las hormonas que controlan el aporte de calcio. También aparecen canales que conectan unos conductos de Havers con otros. Estos conductos se llaman conductos de Volkmann. -

Hueso esponjoso: corresponde a la parte porosa de la estructura ósea. Se sitúa por debajo de la parte cortical de los huesos compactos. El hueso esponjoso está formado por por 9

trabéculas óseas que le confieren una fuerte resistencia al hueso frente a un posible aplastamiento. Los espacios están ocupados por médula ósea y vasos sanguíneos.

Fig. 8. Estructura del hueso laminar, se observa la diferencia entre el hueso compacto el esponjoso.

3. OSIFICACIÓN La osificación es el proceso mediante el cual se crea nuevo material óseo, gracias a los osteoblastos. La mayoría de los huesos necesitan muchos años para crecer y madurar. La osificación se lleva a cabo durante el crecimiento y y en una fractura, en la que la osificación es esencial para la cura de la herida con nueva formación de hueso. Todos los huesos derivan del tejido mesenquimático (tejido conectivo embrionario) mediante dos procesos: osificación intramembranosa y osificación endocondral. También existe otro tipo de osificación heterotópica que es aquella que ocurre en algún lugar atípico, fuera del esqueleto. -

OSIFICACIÓN INTRAMEMBRANOSA Se forman los moldes óseos durante el periodo embrionario, y la osificación directa del mesénquima comienza durante el periodo fetal. En este proceso, algunas de las células mesenquimatosas que forman las membranas del tejido se transforman en osteoblastos, constituyendo un 10

centro de osificación alrededor del cual se va formando hueso. Ocurre sobretodo en huesos planos.

Fig. 9. Osificación intramenbranosa.

OSIFICACIÓN ENDOCONDRAL En esta osificación se crea tejido óseo primario partiendo de un tejido cartilaginoso preexistente. Casi todos los huesos del cuerpo se forman a partir de estructuras cartilaginosas, la osificación ocurre desde el centro hacia los márgenes; este proceso se denomina crecimiento por oposición. En el embrión, a partir de la 5º-6º semana de gestación, el modelo cartilaginoso de un hueso largo ya está formado. Este modelo desarrolla un periostio en la periferia (una membrana de tejido conjuntivo denso), y en el centro los osteoblastos van generando la matriz extracelular y transformándose en osteocitos. Esta especie de collar óseo se va calcificando formando un centro de osificación primario. La osificación endocondral avanza desde la diáfisis hacia las epífisis, creciendo el hueso en longitud. Cuando los vasos sanguíneos penetran dentro de las epífisis se forman los centros de osificación secundarios, que aparecen en el momento del nacimiento. En los extremos se las epífisis queda una porción remanente de cartílago, mientras que en la unión de las epífisis y la diáfisis se mantiene la llamada placa epifisaria, de naturaleza cartilaginosa, a partir de la cual el hueso irá creciendo según el desarrollo del niño. La región situada entre la diáfisis y la epífisis en la que la matriz calcificada es reemplazada por hueso se denomina metáfisis.

Fig. 10 y 11. Proceso de osificaci贸n endocondral.

Fig. 12. Osificación endocondral.1) zona de reserva. 2) zona de proliferación. 3) zona de hipertropia. 4)zona de mineralización. 5) formación esponjosa primaria.

4. FISIOLOGÍA -

FUNCIONES DEL SISTEMA ESQUELÉTICO

Protección Los huesos forman cavidades que protegen los órganos internos de posibles traumatismos. Soporte Los huesos crean un cuadro rígido de soporte para los músculos y tejidos blandos. Hematopoyesis Dentro de las cavidades situadas en el interior de ciertos huesos, se encuentra la médula ósea roja, que es la productora de células sanguíneas. Mineralización El tejido óseo almacena una serie de minerales, especialmente calcio y fósforo, necesarios para la contracción muscular y otras muchas funciones. Cuando son necesarios, el hueso libera dichos minerales en la sangre que los distribuye a otras partes del organismo. Osificación u osteogénesis

Es el encargado de la formación de nuevo material óseo, gracias a los osteoblastos. Almacén de grasa de reserva La médula amarilla, situada en el interior de los huesos largos, está compuesta principalmente por adipocitos con unos pocos hematíes dispersos. Es una importante reserva de energía.

Movimiento Gracias a los músculos que se insertan en los huesos a través de los tendones y su contracción sincronizada, se produce el movimiento.

REMODELACIÓN ÓSEA

El hueso está sometido a un proceso continuo de renovación que se conoce con el nombre de remodelación ósea. Este proceso se lleva a cabo mediante la destrucción por los osteoclastos de pequeñas unidades microscópicas de tejido (minerales y fibras de colágeno), dispersas por el esqueleto y que son posteriormente sustituidas por tejido nuevo formado por los osteoblastos. Existe una asimetría temporal entre Fig. 13. Estructura interna ósea. la intervención de los osteoclastos y la de los osteoblastos. Los primeros desarrollan su tarea destructiva en unas 2-3 semanas, mientras que los segundos tardan 4-5 meses en reemplazar el hueso destruido. Entre la actuación de ambos tipos celulares hay una fase intermedia que se denomina "de inversión", y que dura unas 2 semanas. En ella unas células de origen no bien determinado –aunque probablemente de linaje osteoblástico (no macrofágico, como se pensaba antes), limpian la superficie ósea preparándola para la fase formativa. La organización espacial de las unidades de remodelación varía según asienten en el hueso compacto o en el esponjoso. En el primer caso los osteoclastos actúan en el seno del hueso, desplazándose longitudinalmente a medida que desarrollan su actividad resortiva (destructiva). Por tanto, el resultado de su actuación es una cavidad en forma de túnel. Tras los osteoclastos avanzan los osteoblastos, cerrando dicha cavidad. Lo hacen 14

formando capas óseas cilíndricas y concéntricas, dispuestas desde las paredes de la cavidad al centro de la misma. El resultado es la llamada "osteona" o unidad estructural ósea, que en el caso del hueso cortical se conoce también con el nombre de "sistema de Havers". En el hueso esponjoso los osteoclastos actúan en la superficie ósea, y no se mueven de manera longitudinal, sino en un zig-zag errático, en que la célula vuelve a pasar por donde ya había actuado previamente. El resultado final de su actuación es una oquedad con una morfología que recuerda la de una laguna. Los osteoblastos la rellenan también por capas de la profundidad a la superficie. La cavidad, una vez rellena, tiene al corte un aspecto de semiluna. La tasa de renovación anual del esqueleto es aproximadamente de un 10% (25-30% el hueso esponjoso y 3-4% el compacto).

Fig. 14. Distintas fases de la remodelación ósea.

Existe un equilibrio entre las acciones de los osteoclastos y los osteoblastos: -

Si se forma demasiado tejido nuevo, los huesos se volverían gruesos y pesados. Si se deposita demasiada sustancia mineral se formarían protuberancias sobre el hueso (espolones) que interfieren en el movimiento de las articulaciones Si se pierde excesivamente calcio o tejido óseo se debilitan los huesos y se facilita su rotura (osteoporosis) o se vuelven flexibles (raquitismo).

EQUILIBRIO DEL CALCIO

El hueso es el principal reservorio de calcio (Ca). Durante la remodelación ósea, se libera iones de Ca que quedan disponibles para otros tejidos. El hueso se encarga de amortiguar las variaciones en la concentración sanguínea de Ca. El intercambio de Ca entre el hueso y la sangre está regulado por la parathormona (glándulas paratiroides) mediante un mecanismo de retroalimentación negativo. Cuando se disminuye la cantidad de calcio, las células paratiroideas detectan esta modificación y aumentan la producción de AMPc (una enzima de la clase hidrolasa). Fig. 15. Fases en la homeostasis del calcio Este aumento de AMPc activa al gen que codifica la parathormona. Se incrementa la velocidad de síntesis de la hormona que es liberada a la sangre y se origina un incremento en la resorción ósea llevada a cabo por los osteoclastos. Se recupera así la cantidad de calcio necesario en sangre. La parathormona también disminuye la pérdida de Ca en la orina y estimula la formación de calcitriol que favorece la absorción digestiva de calcio. La calcitonina (tiroides) disminuye la concentración plasmática de Ca al inhibir la acción de los osteoclastos. 16

5. HISTOLOGÍA HUESO COMPACTO El hueso compacto se caracteriza porque su matriz ósea (sustancia intersticial mineralizada) se organiza formando laminillas óseas que se disponen de manera concéntrica en torno a una canal que contiene vasos sanguíneos y nervios denominado canal de Havers. Las células del hueso maduro son los osteocitos y ocupan unos espacios denominados lagunas, dispuestos, al igual que las laminillas, de manera concéntrica. Las lagunas, y por tanto los osteocitos, están comunicados entre sí por una red de finos conductos, los canalículos calcóforos. Esta Fig. 16. Estructura interna ósea. comunicación conecta a las lagunas más alejadas con los vasos sanguíneos presentes en el canal de Havers. Los nutrientes no difunden por la matriz ósea por lo que utilizan esta red de canalículos para llegar a todos los osteocitos. Los canales transversales que unen diferentes calanes de Havers, y por los que también pasan los vasos sanguíneos, se denominan canales de Volkmann. Al conjunto de Canal de Havers más laminillas, lagunas y canalículos asociados a él se Fig. 17. Estructura de la osteona y sus diferentes componentes. denomina osteona, que es la unidad estructural del hueso compacto. El tamaño de una osteona es variable y el número de laminillas puede oscilar entre 4 y 20.

El hueso está rodeado de una vaina denominada periostio, que es un tejido conectivo denso, desde donde parten los vasos sanguíneos durante la formación del hueso. Además, la parte interna del periostio es la encargada de producir los osteoblastos que se diferenciarán en osteocitos durante dicha maduración. También tiene otra capa de tejido que tapiza la cara interna del hueso compacto y las trabéculas del hueso esponjoso, denominada endostio. 17

Fig. 18. Hueso compacto.

Fig. 20. CartĂlago hialino en la zona articular del hueso.

Fig. 19. Hueso esponjoso.

Fig. 21. Tejido conectivo que reviste el hueso, denominado periostio.

Fig. 22. Canales de Havers y canales de Volkmann en el hueso compacto.

Fig. 23. Estructura histol贸gica del hueso.

Fig. 24. Estructura histol贸gica del hueso. Se pueden observar las osteonas y los osteocitos alrededor en forma radial.

6. CITOLOGÍA Los componentes celulares del sistema óseo: -

Células osteoprogenitoras Osteoblastos Osteocitos Osteoclastos Células del revestimiento óseo

CÉLULAS OSTEOPROGENITORAS Son células no especializadas derivadas del mesénquima embrionario. Ubicadas en la superficie libre del hueso: capa interna del periostio, endostio, y en la zona de calcificación de la metáfisis. Son células planas con núcleo alargado y escaso citoplasma. Se activan para el crecimiento óseo y la reparación ósea. Se diferencian en osteoblastos.

Fig. 25 y 26. Células osteoprogenitoras.

OSTEOBLASTOS Son células osteoformadoras. Ubicadas en la superficie del hueso. - Activas: - Tiene forma cúbica o cilíndrica, con núcleo alejado de la superficie ósea. - Vacuolas tiñen con PAS porque sintetiza la matriz. - Positividad a fosfatasa ácida. - Sintetizan proteoglucanos, colágeno I, osteopontina, osteonectina y osteocalcina. - Inactivas: son planas y cubren la superficie ósea. Se denominan células de revestimiento óseo. 20

Algunas quedan envueltas por su matriz que sintetiza, entonces se diferencian a osteocitos.

OSTEOCITOS Es la célula ósea madura y está encerrado en la matriz ósea. Cada osteocito ocupa un lugar, la laguna u osteoplasto, que se adapta a la forma de la célula. Para establecer contacto con los osteocitos vecinos, estos extienden prolongaciones citoplasmáticas a través de canalículos en la matriz. Se han descrito tres estados funcionales para los osteocitos, y son, cada uno con una morfología característica: -

Osteocitos latentes Osteocitos formativos Osteocitos resortivos, vuelven a convertirse en células de revestimiento óseo

Fig. 27. Células óseas: osteoblastos y osteocitos.

OSTEOCLASTOS Son células móviles, gigantes y multinucleadas. Se localizan adosadas a la superficie ósea en proceso de resorción. Se originan por fusión de monocitos que han abandonado la sangre circundante y pertenecen al sistema de fagocitos mononucleares.

El osteoclasto neoformado tiene que activarse para poder llevar acabo la resorción ósea. Algunas de las vesículas del osteoclasto, son lisosomas y su contenido se libera en el espacio extracelular.

Fig. 28. Células óseas: osteoclastos.

Fig. 29. Células óseas: osteoblastos, osteoclastos y osteocitos.

CÉLULAS DEL REVESTIMIENTO ÓSEO Son células aplanadas que revisten las superficies óseas del interior de los huesos. Derivan de los osteoblastos y tapizan el tejido óseo que no se está remodelando. Se cree que interviene en el mantenimiento y nutrición de los osteocitos y que regula el movimiento de calcio y fosfato de la sangre hacia el hueso y visceversa.

Fig. 30. Célula de revestimiento óseo.

Fig. 31. Células óseas: osteoclastos, osteoblastos y osteocitos.

7. PROCESOS NO NEOPLÁSICOS OSTEOMIELITIS CRÓNICA La inflamación del hueso debida a una infección, normalmente por bacterias piógenas, aunque también puede ser causada por hongos (osteomielits fúngicas) u otros agentes. La infección puede ser por vía hematógena, a través de la sangre proveniente de algún foco infeccioso; o por penetración directa de gérmenes en el hueso desde la piel, músculo o tendones, generalmente por traumatismo, también puede ocurrir después de una cirugía.

INFLAMACIÓN INESPECÍFICA ARTRITIS También denominada sinovitis, es la inflamación de la articulación. Existen muchos tipos de artritis. Puede ser: -

Infecciosa: la infección puede alcanzar la articulación en forma directa (trauma, herida penetrante), por vecindad (osteomielits), por vía sanguínea (tifoidea, gonorrea, tuberculosis, tóxicos). El líquido sinovial es un buen medio de cultivo para muchos gérmenes. La artritis infecciosa normalmente se caracteriza por inflamación de la articulación y presencia de exudado (seroso, fibrinoso, purulento, hemorrágico). No infecciosa: puede deberse a una enfermedad autoinmune (artritis reumatoide, lupues eritematoso sistémico), a psoriasis, etc.

Fig. 32. Proceso de artritis en la cadera.

ESPONDILITIS ANQUILOSANTE Enfermedad inflamatoria crónica de causa desconocida que afecta fundamentalmente a las articulaciones de la columna vertebral, las cuales tienden a soldarse entre sí, provocando una limitación de la movilidad (de ahí el término anquilosante que significa soldadura, fusión). Como resultado final se produce una pérdida de flexibilidad de la columna, quedándose rígida y fusionada. Aparece en varones entre los 20 y 30 años de edad. En mujeres es menos frecuente y suele ser más leve.

Fig. 33. Espondilitis anquilosante

HISTIOCITOSIS CRÓNICA Es el nombre general para un grupo de trastornos o "síndromes" que involucran un aumento anormal de la cantidad de células inmunitarias, denominadas histiocitos. Hay tres clases importantes de histiocitosis: -

Histiocitosis de las células de Langerhans, también llamada histiocitosis X. Síndrome de histiocitosis maligna (ahora conocido como linfoma de células-T). Histiocitosis de células no-Langerhans (también conocido como síndrome hemofagocítico).

GRANULOMA EOSINÓFILO/ HISTIOCITOSIS X Es una enfermedad caracterizada por la proliferación idiopática de fagocitos mononucleares (histiocitos) y células dendríticas, lo cual se relaciona con la respuesta inmune e inflamatoria. Esta entidad produce manifestaciones tanto focales como sistémicas. Se ha encontrado una proliferación monoclonal incontrolable de células de Langerhans, las cuales infiltran cualquier tejido, que se inflama y forma granulomas. Se cree que se genera por un antígeno hasta ahora desconocido. Se cree que la histiocitosis X afecta a aproximadamente 1 de cada 200,000 personas al año. Se observa con mayor frecuencia en niños de 1 a 15 años, con una tasa que alcanza su punto máximo entre los niños de 5 a 10 años.

Fig. 34. Granuloma eosinófilo. Consiste en una proliferación de carácter granulomatoso de células de Langerhans entremezcladas con células de la inflamación (A y B), en la que se encuentran abundantes eosinófilos y células gigantes multinucleadas en proporción variable (C) e histiocitos (D) que en ocasiones pueden aparecer cargados de lípidos.

Fig. 35. Granuloma eosinófilo. A) Inmunotinción de células de Langerhans. Con inmunosuero CD1a. B) Microscopía electrónica en la que se observan los gránulos de Birbeck.

QUISTE ÓSEO SIMPLE Generalmente único, se ubica preferentemente en húmero y fémur, puede medir 5 ó 6 centímetros y su diámetro mayor es longitudinal. Ocurre en menores de 15 años. Es unilocular, ocupado por líquido oleoso amarillento (o sangre si se ha fracturado recientemente); la cavidad está revestida por una membrana fibrosa de no más de 3 a 4 milímetros. Muchas veces es un hallazgo radiológico. Con frecuencia su reparación es seguida por una recidiva, especialmente en menores de 10 años. Se desconoce su causa.

Fig. 36. Quiste óseo simple. La pared del quiste consiste en una estrecha membrana A), formada por tejido fibroso que contiene histiocitos y células gigantes multinucleadas (B, flechas). Los histiocitos frecuentemente contienen hemosiderina (C). D) Depósitos de una substancia amorfa que recuerda al cemento, producida por la coagulación de plasma extravasado, constituye un hallazgo característico.

QUISTE ÓSEO ANEURISMÁTICO Es una lesión multiquística, insuflante, con espacios llenos de sangre. Se presenta en cualquier hueso, generalmente en gente joven. Los tabiques están constituidos por tejido conectivo laxo con abundantes células gigantes y escasas trabéculas óseas. Se desconoce su causa. Con frecuencia acompaña a otras lesiones (tumor de células gigantes, condroblastoma, osteosarcoma).

Fig. 37. Quiste óseo aneurismático. A) Amplias cavidades separadas por septos de variable grosor y frecuentemente incompletos. B) En las paredes y septos se produce depósito de osteoide (flecha) y neoformación ósea en proporciones muy variables y se encuentran abundantes células gigantes multinucleadas de tipo osteoclástico (flechas).

8. PROCESOS NEOPLÁSICOS OSTEOMA OSTEOIDE Es un tumor óseo benigno normalmente menor de 1.5 centímetro de diámetro, que consiste en la proliferación de osteoblastos inmaduros, que típicamente están rodeados por una densa capa de hueso reactivo laminar. Se caracteriza por un nidus ricamente enervado y compuesto de tejido óseo primitivo y osteoide. El nidus o nido es una pequeña área de forma ovalada de osteolisis formado por un tejido celular muy vascularizado que contiene osteoide (matriz orgánica), y puede ser totalmente radiotransparente o tener un centro esclerótico. Está rodeado por un anillo esclerótico reactivo, con diveros grados de calcificación, reacción perióstica. Histologicamente el tumor (el nido) está constituido por trabéculas algo gruesas, desordenadas, en forma de encaje; los espacios intertrabeculares muestran tejido conectivo laxo, vasos aumentados, osteoblastos y osteoclastos prominentes.

Comprende el 11% de todos los tumores benignos del hueso y aproximadamente el 5% de todos los tumores óseos primarios. Es dos veces más frecuente en los hombres que en las mujeres. No produce metástasis. Se da principalmente en los adolescentes y a menudo en los niños y es raro en los pacientes por encima de la edad de 40 años y en los menores de 5. El 70% de los pacientes tiene menos de 20 años.

Fig. 38. Osteoma osteoide. En A, B y C) se muestra el nidus que constituye el tumor. En A) el tumor aparece rodeado por un hueso cortical escleroso. En B y C) se muestra el centro con trabéculas óseas calcificadas rodeado de una zona anular fibrosa lo que da lugar a la imagen radiológica en ojo de perdiz. La textura del tumor se muestra en D): Trabéculas de osteoide bordeadas por osteoblastos y presencia de células gigantes multinucleadas de tipo osteoclástico en el seno de un estroma laxo, ricamente vascularizado.

OSTEOMA LUMBAR Se trata de un osteoma osteoide pero localizado en la zona lumbar. El osteoma osteoide se localiza en la columna vertebral en el 10% de los casos y representa inicialmente el 1,37% de todos los tumores vertebrales primarios. Afecta de forma más frecuente a la columna lumbar (59%), seguida de la cervical (25%), la dorsal (12%) y la sacra (2%).

OSTEOBLASTOMA CERVICAL El osteoblastoma benigno u osteoma osteoide gigante es un tumor óseo poco frecuente. Es muy similar desde el punto de vista histológico al osteoma osteoide; a veces la única forma de diferenciarlos es el tamaño. Afecta fundamentalmente a varones jóvenes y la columna vertebral y los huesos largos son el lugar de origen más común.

Fig. 39. Osteoblastoma. A y B) El Osteoblastoma presenta características histológicas similares a las del osteoma osteoide, si bien los depósitos de osteoide pueden ser más extensos (A, flechas) y el patrón trabecular más irregular. Además no presenta el hueso escleroso rodeándolo, como en el osteoma osteoide, y la cortical puede estar erosionada (A, asterisco).

CONDROBLASTOMA Tumor óseo primario infrecuente, de crecimiento lento y relativamente poco agresivo, con capacidad de recurrir localmente y dar metástasis. Aparece en las epífisis de huesos largos y afecta a personas jóvenes (menores de 30 años). Es una lesión lítica, bien delimitada. Al microscopio se observa proliferación difusa de condroblastos sin atipias, con frecuentes foquitos necróticos con depósitos cálcicos, alguno que otro foco de aspecto cartilaginoso y moderada proporción de células gigantes multinucleadas. Puede asociarse con quiste óseo aneurismático.

Fig. 40. Condroblastoma. A y B) Imágenes a gran aumento que muestran las características de las células mononucleadas, poligonales u ovoideas, de amplio citoplasma eosinófilo y núcleos blandos con un nucléolo poco prominente. Calcificación en enrejado, rodeando célula a célula, típica de las calcificaciones del condroblastoma.

SARCOMA OSTEÓGENO Son tumores malignos en que la célula neoplásica genera directamente sustancia osteoide. Es muy agresivo y es el más frecuente de los tumores malignos primitivos del esqueleto. Tiene alguna predilección por los varones, se origina en la medular de la metáfisis de un hueso largo, preferentemente la inferior del fémur, superior de la tibia y superior del húmero, pero puede afectar a cualquier hueso. Su mayor frecuencia se observa en la segunda mitad de la segunda década de la vida. Si aparece más tardíamente casi con seguridad puede decirse que es secundario a otra lesión: radiación, enfermedad de Paget, infarto, etc. Se han descrito casos multifocales en niños. Dependiendo del grado de calcificación del osteoide neoformado, radiológicamente se observan formas líticas y escleróticas. Se aprecia habitualmente compromiso de toda la metáfisis, extensión hacia la diáfisis por el canal medular, atraviesa del tejido óseo, del periostio e invasión de partes blandas, generalmente dando lugar a una gran masa tumoral que puede comprometer hasta la piel. Es muy poco frecuente la invasión del cartílago metafisiario. Al microscopio se observa proliferación de células muy atípicas que generan cantidad variable de osteoide mayor o menormente calcificado; frecuentemente hay proporción variable de 31

células cartilaginosas y fibroblásticas atípicas. Las células neoplásicas pueden ser muy pleomorfas. Se han descrito variedades de osteosarcomas: telangectásico (con vasos y espacios sanguíneos muy prominentes, es poco calcificado y de conducta muy agresiva); de células pequeñas (muy agresivo, apenas forma osteoide; puede confundirse con un cuadro inflamatorio); bien diferenciado; condroblástico; fibroblástico, periostal, etc.

Fig. 41. Osteosarcoma rico en osteoclastos. El diagnóstico de osteosarcoma hay que basarlo en la atipia celular (A y B) y en descubrir osteoide que puede ser escaso (C y D. flechas)

CONDROSARCOMA Es raro por debajo de los 30 años y afecta a huesos axiales principalmente. Puede ser secundario a un osteocondroma. Generalmente es voluminoso, expansivo e infiltrante, con frecuencia compromete hasta la piel. Histológicamente se observa un tumor cartilaginoso, con células irregulares, focos de necrosis y calcificación muy llamativos, especialmente a rayos X. Algunas lesiones poseen escasos signos histológicos de agresividad y sólo la clínica o la radiología evidencian su verdadero carácter (presencia de metástasis generalmente pulmonares). Su pronóstico es malo.

Fig. 42. Condrosarcoma. Células cartilaginosas largas con núcleos prominentes e irregulares, con zonas hemorrágicas (A). Población de células de cartílago pleomórficas (B) con binucleación (C) y con áreas donde las células tienen anisocariosis nuclear marcada, núcleos irregulares (D).

TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES También denominado osteoclastoma. Es un tumor localmente agresivo, frecuentemente con recidivas postoperatorias. Es más frecuente en mujeres mayores de 25 años. Los lugares de preferencia es la epífisis inferior del fémur, superior de la tibia e inferior del radio, Es una lesión lítica, excéntrica, policíclica e insuflante que llega a comprometer el cartílago articular. Macroscópicamente es rosada, rojiza o parda, con focos hemorrágicos o quísticos. Al microscopio se encuentran abundantes células gigantes con citoplasma anfófilo bien delimitado y con decenas de núcleos ovoides con regular cantidad de cromatina irregularmente distribuida; son más abundantes en relación con focos hemorrágicos; manifiesta todas las características bioquímicas y estructurales de los osteoclastos normales, de ahí el nombre de osteoclastoma. Sin embargo, el elemento característico es una célula mononucleada, ovoide, de 10 a 12 micras de diámetro mayor, con núcleo

semejante al de las células gigantes y citoplasma anfófilo, sin otros caracteres especiales.

Fig. 43. Tumor de células gigantes benigno a diversos aumentos. Las células gigantes aparecen distribuidas uniformemente, rodeadas por células mononucleadas. Las células gigantes son de gran tamaño y poseen numerosos núcleos que muestran las mismas características que las células mononucleadas.

TUMORES DE LA MÉDULA ÓSEA Los tumores que comienzan en el tejido medular se denominan tumores medulares primarios. Se desconoce la causa que los origina, algunos ocurren por defectos genéticos. Constituyen el 15% de los tumores del sistema nervioso. Los tumores más frecuentes que podemos encontrar son los Neurinomas, Meningioma, Ependimoma, Astrocitomas, Hemangioblastoma. La mayoría de los cánceres de la médula espinal son cánceres metastásicos o secundarios, lo que significa que surgen de los cánceres que se han extendido a la médula espinal. Los cánceres que pueden generar metástasis en la médula espinal incluyen pulmón, mama, próstata, cabeza y cuello, ginecológico, digestivo, tiroides, melanoma, carcinoma de células renales y otros. Los tumores medulares pueden ocurrir: 

Entre la meninge externa y la médula (intradurales): En estos grupos encontramos ependimomas, neurofibromas, astrocitomas, schwannomas, hemangioblastomas, entre otros. 34

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Entre las meninges y los huesos de la columna (extradurales): Los más frecuentes en esta localización son los tumores secundarios o metástasis del linfoma, del cáncer de pulmón, mama y próstata. Le siguen lesiones primarias originadas en el canal raquídeo, como sarcoma primario, mieloma, neurofibroma y meningiona

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