Choroby układu krążenia ➔EPIDEMIOLOGIA Najczęstsza kardiomiopatia (~60% przypadków). Zapadal ność szacuje się na 5–8/100 000/rok i stale rośnie.
➔ETIOLOGIA I PATOGENEZA Przyczyny DCM są niejasne. Uważa się, że jest spowo dowana następującymi czynnikami (często współwystę pującymi): 1) mutacje genów białek zrębu komórkowego (dystrofiny, sarkoglikanu i aktyny) oraz białek filamentów pośred nich (laminy A i C, desminy), najczęściej dziedziczone w sposób autosomalny dominujący 2) zakażenie wirusowe (m.in. wirusy Coxsackie, adeno wirusy, echowirusy, wirusy grypy, HIV) 3) toksyny (m.in. alkohol, chemioterapeutyki, w tym antra cykliny, kokaina) 4) zaburzenia immunologiczne (zajęcie mięśnia sercowego w układowych chorobach tkanki łącznej odpowiada za 3% przypadków DCM) 5) choroba niedokrwienna serca (nowa klasyfikacja wg ESC jej nie uwzględnia) 6) choroby nerwowo‑mięśniowe 7) zaburzenia metaboliczne. U 20–30% chorych wykazano rodzinne występowanie DCM, a u ~10% krewnych osób z rodzinną DCM stwierdza się bezobjawową postać choroby. W ~50% przypadków udaje się ustalić przyczynę DCM, najczęściej zapalenie mięśnia sercowego (9%).
➔OBRAZ KLINICZNY Najczęściej stwierdza się objawy zastoinowej niewydolności serca o różnym nasileniu. Chory zgłasza zwykle pogarszającą się tolerancję wysił ku, duszność (zwłaszcza przy wysiłku fizycznym), orthopnoë, uczucie szybkiego bicia lub kołatania serca, często też obrzęki obwodowe. W badaniu przedmiotowym można wykryć powięk szenie serca. Osłuchowo stwierdza się zwykle szmer skurczowy niedomykalności mitralnej, niekiedy dodatkowy ton III lub IV, a nad polami płucnymi trzeszczenia lub rzężenia drobnobańkowe w przypadku zastoju w krążeniu płucnym.
➔PRZEBIEG NATURALNY DCM cechuje się dużym zróżnicowaniem przebiegu choroby u poszczególnych chorych – od długich okresów bezobjawo wych po szybko postępującą niewydolność serca. Około ¼ chorych z DCM umiera w ciągu roku od rozpoznania, ½ – w ciągu 5 lat, a u ¼ chorych następuje samoistna poprawa.
LK
PK
PP
LP
Ryc. I.J.2‑2. Echokardiogram (projekcja koniuszkowa czterojamowa) chorego z kardiomiopatią rozstrzeniową ukazuje znaczne powiększenie jamy lewej komory (LK). PK – prawa komora, PP – prawy przedsionek, LP – lewy przedsionek
1. EKG Mogą wystąpić nieswoiste zmiany odcinka ST i załamka T, bloki odnóg pęczka Hisa, migotanie przedsionków (u ~25%) lub arytmie komorowe. 2. RTG klatki piersiowej Zwykle powiększenie sylwetki serca (wskaźnik sercowo ‑płucny >0,5) oraz objawy zastoju w krążeniu płucnym, niekiedy płyn w obu jamach opłucnej. 3. Echokardiografia (ryc. I.J.2‑2) Zwykle poszerzenie lewej komory serca, rzadziej także lewego przedsionka i prawej komory, zmniejszenie grubości ścian, niedomykalność zastawki mitralnej i trójdzielnej oraz zmniejszenie frakcji wyrzutowej lewej komory (LVEF) <40–45%; niekiedy skrzeplina w lewej komorze i zjawisko samoistnego kontrastowania krwi. 4. Cewnikowanie serca Nie jest konieczne do rozpoznania DCM; koronarografię wykonuje się w celu wykluczenia choroby niedokrwiennej serca jako przyczyny zmian w mięśniu sercowym albo w celu pomiaru ciśnień wewnątrzsercowych przydatnych do oceny zaawansowania choroby, efektów leczenia oraz do ewentualnej kwalifikacji chorego do przeszczepienia serca. 5. Biopsja endomiokardialna Rzadko wykonywana; wskazana głównie w celu wyklu czenia czynnego zapalenia mięśnia sercowego, zwykle w przypadkach szybko postępującej niewydolności serca, zwłaszcza jeśli współistnieje z reakcją alergiczną i/lub eozynofilią.
Kryteria rozpoznania ➔ROZPOZNANIE
Badania pomocnicze Wyniki badań pomocniczych nie są swoiste dla DCM.
Rozpoznanie DCM ustala się na podstawie danych z wywia du i badania przedmiotowego oraz obrazu echokardiogra ficznego, po wykluczeniu innych przyczyn powiększenia jamy lewej komory.
363
I
J
Choroby mięśnia sercowego Rozpoznanie różnicowe
➔ETIOLOGIA I PATOGENEZA
1) stan po zawale serca 2) wady serca
Najczęściej przyczyną HCM jest mutacja genu kodujące‑ go jedno z białek sarkomeru sercowego – genu łańcucha ciężkiego β‑miozyny (10–20% rodzinnych postaci HCM), białka C wiążącego miozynę (15–30% rodzinnych postaci HCM) i sercowej troponiny T (obciążone dużym ryzykiem nagłego zgonu; niekiedy nie stwierdza się przerostu, tylko zaburzenia układu włókien mięśniowych), rzadziej aktyny, troponiny I lub łańcucha lekkiego miozyny. Opisano >400 mutacji 12 białek sarkomeru u pacjentów z HCM. Na roz‑ wój choroby mają także wpływ inne geny modyfikujące (np. wariant delecyjny genu kodującego konwertazę angio‑ tensyny wiąże się z dużym przerostem), a także czynniki środowiskowe. W 25–30% przypadków przyczyna HCM nie jest znana, a w części przypadków HCM może być spowodowana wrodzonymi zaburzeniami metabolicznymi, niektórymi chorobami mięśniowo-nerwowymi, skrobiawi‑ cą, zaburzeniami endokrynnymi (np. przemijający przerost mięśnia lewej komory u noworodków matek z cukrzycą, guz chromochłonny, akromegalia), a także przewlekłym przyjmowaniem niektórych leków (takrolimusu, steroidów anabolicznych). HCM cechuje się bezładnym ułożeniem często przero‑ śniętych kardiomiocytów, zwykle otaczających ogniska włóknienia. Wśród mechanizmów patofizjologicznych głów‑ ną rolę odgrywa dysfunkcja rozkurczowa lewej komory i niedokrwienie mięśnia sercowego, a u nielicznych chorych także dysfunkcja skurczowa.
➔LECZENIE Nie ma leczenia przyczynowego w przypadku DCM idiopa‑ tycznej. Stosuje się leczenie objawowe, takie jak w przewle‑ kłej niewydolności serca – rozdz. I.Ł.1. W kardiomiopatii wywołanej zapaleniem mięśnia sercowego możliwe jest niekiedy leczenie przyczynowe. W kardiomiopatii wywo‑ łanej przez substancje toksyczne lub leki należy usunąć czynnik sprawczy.
➔SYTUACJE SZCZEGÓLNE
Ciąża Należy poinformować kobiety z DCM o ryzyku pogorsze‑ nia ich stanu podczas ciąży i w okresie okołoporodowym. Kobiety z LVEF <40% powinny być ściśle monitorowane w ośrodku specjalistycznym, gdyż taka LVEF jest pre‑ dyktorem dużego ryzyka powikłań. Przy LVEF <20% śmiertelność matek jest bardzo duża i dlatego powinno się rozważyć wcześniejsze zakończenie ciąży. U ciężarnych z arytmiami przedsionkowymi należy rozważyć stosowanie leków przeciwkrzepliwych (heparyny drobnocząsteczkowej lub antagonistów witaminy K w zależności od okresu ciąży). Leczenie niewydolności serca uwzględniające prze‑ ciwwskazania do stosowania niektórych leków w okresie ciąży – rozdz. I.J.2.7.
➔ROKOWANIE Ściśle związane z rokowaniem w niewydolności serca. Najsilniejszymi predyktorami zgonu są: wielkość jam serca, LVEF i maksymalne zużycie tlenu (<10−12 ml/kg/min).
2.3. Kardiomiopatia przerostowa łac. cardiomyopathia hypertrophica ang. hypertrophic cardiomyopathy (HCM)
➔DEFINICJA HCM to według wytycznych ESC (2014) choroba cechująca się zwiększeniem grubości ściany lewej komory, którego nie można wytłumaczyć wyłącznie jej nieprawidłowym obciążeniem.
➔EPIDEMIOLOGIA Częstość występowania HCM ocenia się na 0,02–0,23% (wg danych z różnych badań) populacji osób dorosłych, a roczna śmiertelność wynosi ~1%. Choroba może się ujawnić w każdym wieku, ale zazwyczaj występuje już u ludzi młodych. W ~70% przypadków HCM występuje rodzinnie.
364
➔OBRAZ KLINICZNY Obraz kliniczny jest zróżnicowany. HCM może też przebie‑ gać bez objawów. Pierwszą manifestacją HCM bywa nagłe zatrzymanie czynności serca w mechanizmie migotania komór. U 10% chorych rozwija się skurczowa niewydol‑ ność serca. Objawy podmiotowe: 1) duszność wysiłkowa (najczęstszy objaw) 2) ból dławicowy i kołatania serca 3) zawroty głowy, omdlenia lub stany przedomdleniowe, zwłaszcza w postaci z zawężaniem drogi odpływu lewej komory (LVOT). Objawy przedmiotowe: zależą od występowania zawężania LVOT 1) szmer skurczowy – wyrzutowy wzdłuż lewego brzegu mostka, mogący promieniować do górnej krawędzi prawe‑ go brzegu mostka i do koniuszka serca. Szmer ten pojawia się przy wzroście gradientu między LVOT i aortą, ale może też wynikać z niedomykalności zastawki mitralnej. Wzrost głośności tego szmeru stwierdza się przy próbach zmniejszających obciążenie wstępne lub następcze lewej komory, np. w czasie próby Valsalvy, po wstaniu z pozycji siedzącej, leżącej lub kucznej, jak również po podaniu nitrogliceryny. Ściszenie szmeru z powodu zmniejszenia zawężania obserwuje się po biernym uniesieniu kończyn dolnych chorego, przyjęciu przez niego pozycji siedzą‑ cej lub kucznej oraz zaciśnięciu rąk w pięści. Podobny szmer występuje w zwężeniu ujścia aorty, ale w wyżej wymienionych próbach nie ulega istotnej zmianie.
Choroby układu krążenia 2) czasem występuje charakterystyczne chybkie, dwubitne tętno obwodowe. U chorych bez objawów podmiotowych często nie stwier‑ dza się też żadnych objawów przedmiotowych.
A
PMK Ao
➔PRZEBIEG NATURALNY Przebieg choroby zależy od wielu czynników, takich jak: stopień przerostu mięśnia, wielkość gradientu na LVOT, skłonność do arytmii (zwłaszcza migotania przedsionków i arytmii komorowych). Często chorzy dożywają późnego wieku, ale zdarzają się też nagłe zgony w młodym wieku oraz niewydolność serca, zwłaszcza w późniejszym okresie choroby. Czynniki ryzyka nagłego zgonu u chorych z HCM to: wiek (większe ryzyko u młodszych chorych), nietrwały częstoskurcz komorowy, grubość mięśnia lewej komory ≥30 mm, nagła śmierć sercowa (SCD) w młodym wieku (<40. rż.) w wywiadzie rodzinnym, niewyjaśnione omdlenia, średnica lewego przedsionka (im większa, tym większe ryzyko), zawę‑ żanie LVOT, nieprawidłowa reakcja ciśnienia tętniczego na wysiłek fizyczny (u osób ≤40. rż.). Opracowano specjalny kalkulator ryzyka SCD (HCM Risk-SCD), który pomaga ocenić zagrożenie SCD w ciągu 5 lat (dostępny na stronie internetowej http://www.doc2do.com/hcm/webHCM.html).
LP LK TŚ
B
LK
PK
PP LP
➔ROZPOZNANIE
Badania pomocnicze 1. EKG spoczynkowy Zmiany mają charakter nieswoisty: może pojawić się patologiczny załamek Q, zwłaszcza w odprowadzeniach znad ściany dolnej i bocznej (przypomina przebyty zawał serca), sinistrogram, nieprawidłowy załamek P (wskazuje na powiększenie lewego przedsionka lub obu przedsionków), głęboki ujemny załamek T w odprowadzeniach V2 –V4 (w postaci koniuszkowej HCM), cechy przerostu lewej komory, arytmie komorowe i nadkomorowe. U ~10% cho‑ rych EKG jest prawidłowy. 2. EKG rejestrowany metodą Holtera (preferowany 48-godzinny) Zaleca się to badanie u chorych z HCM w celu wykrycia ewentualnych częstoskurczów komorowych i nadkomoro‑ wych, jak i migotania przedsionków (zwłaszcza u chorych z powiększeniem lewego przedsionka), ustalenia wskazań do wszczepienia ICD oraz u chorych, u których występuje kołatanie serca, zawroty głowy lub omdlenie o niewyja‑ śnionej przyczynie. 3. Echokardiografia (ryc. I.J.2‑3) Zaleca się to badanie w ramach wstępnej oceny u wszyst‑ kich chorych z podejrzeniem HCM oraz jako badanie przesiewowe u krewnych chorych z HCM. Należy wykonać badanie przezklatkowe dwuwymiarowe z użyciem doplera, w spoczynku i podczas testów prowokacyjnych – próby Valsalvy w pozycji siedzącej oraz półleżącej, a jeśli nie wywołano gradientu – również w pozycji stojącej. Znaczny przerost mięśnia sercowego, w większości przypadków uogólniony, zwykle obejmuje przegrodę mię‑ dzykomorową (stosunek grubości przegrody do grubości ściany tylnej lewej komory >1,3:1) oraz ścianę przednią
Ryc. I.J.2‑3. Echokardiogramy chorych z kardiomiopatią przerostową. A (projekcja przymostkowa) ukazuje znaczny przerost tylnej ściany lewej komory (TŚ) i przegrody międzykomorowej (PMK). B (projekcja koniuszkowa czterojamowa) ukazuje SAM przedniego płatka zastawki mitralnej (strzałka) – przemieszczenie przedniego płatka w skurczu w stronę przegrody międzykomorowej powodujące utrudnienie przepływu w drodze odpływu lewej komory. Ao – aorta, LK – lewa komora, LP – lewy przedsionek, PK – prawa komora, PP – praw y przedsionek
i boczną (grubość wolnej ściany lewej komory ≥15 mm). U części chorych występuje przerost tylko podstawnej części przegrody, powodujący zawężanie LVOT, czemu w ~30% przypadków towarzyszy przemieszczanie się w czasie skurczu przedniego płatka zastawki mitralnej (lub obu płatków) w kierunku przegrody międzykomorowej z czasowym przyleganiem płatka do przegrody (systolic anterior motion – SAM) oraz niedomykalność tej zastawki (ryc. I.J.2‑3B). Zawężanie LVOT występuje u 25% chorych. Rozpoznaje się je, gdy szczytowy, chwilowy gradient między LVOT i aortą w badaniu z zastosowaniem doplera wynosi ≥30 mm Hg, ale jako wartość progową dla leczenia inwa‑ zyjnego zazwyczaj przyjmuje się ≥50 mm Hg. W przypad‑ kach wątpliwych wielkość tego gradientu można zmierzyć podczas cewnikowania serca. Zawężanie LVOT ma cha‑ rakter dynamiczny, dlatego wartość gradientu w LVOT zmienia się, a jego zwiększenie często pozostaje utajone. Zdarza się też postać HCM z zawężaniem śródkomorowym (zwykle związanym z nasilonymi objawami klinicznymi, zwiększonym ryzykiem niewydolności serca i SCD) lub koniuszkowym. W wyniku nieprawidłowej podatności przerośniętego mięśnia u chorych z HCM dochodzi do upo‑ śledzenia czynności rozkurczowej lewej komory.
365
I
O
Choroby aorty i tętnic obwodowych Za czynniki wykazujące silny związek z występowaniem tętniaka aorty brzusznej uznaje się: starszy wiek, płeć męską, nadciśnienie tętnicze i miażdżycę. Ta ostatnia odgrywa prawdopodobnie większą rolę w powstawaniu tętniaków aorty brzusznej niż aorty piersiowej, co tłumaczy się ubogim unaczynieniem podnerkowego odcinka aorty przez naczynia odżywcze. Znaczenie dyslipidemii jako czynnika ryzyka jest słabiej udokumentowane. Zapalenia aorty – choroba Takayasu, olbrzymio komórkowe zapalenie tętnic, zapalenie w przebiegu cho‑ rób układowych (zwłaszcza zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa i reumatoidalnego zapalenia stawów), kiła sercowo‑naczyniowa i zakażenia krwiopochodne, takie jak infekcyjne zapalenie wsierdzia i sepsa – prowadzą do powstawania tętniaków aorty. Czynniki ryzyka progresji i pęknięcia tętniaka aorty brzusznej: średnica tętniaka, wiek chorego, aktualne palenie tytoniu (czynnik środowiskowy najsilniej związany z ryzykiem szybkiego powiększania się tętniaka), POChP, nadciśnienie tętnicze i uwarunkowania genetyczne. Przy danej wielkości tętniaka ryzyko jego pęknięcia jest więk‑ sze u kobiet – występuje zwykle przy średnicy tętniaka o około 10 mm mniejszej niż u mężczyzn. Jama tętniaka najczęściej jest pokryta przyściennym zakrzepem różnej grubości, który może być źródłem zatorów.
1.1.1. Tętniak aorty piersiowej ➔OBRAZ KLINICZNY 1. Objawy podmiotowe 1) ból w klatce piersiowej i ból pleców (u 25% chorych bez rozwarstwienia) – wskutek ucisku narządów wewnątrz klatki piersiowej lub ściany klatki piersiowej, bądź wskutek nadżerek w kościach; zwykle stały, przeszy‑ wający, często silny. Pęknięcie tętniaka wywołuje silny stały ból w klatce piersiowej z szybko rozwijającym się wstrząsem hipowolemicznym. 2) dysfagia – rzadko, wywołana uciskiem przełyku 3) chrypka – wywołana uciskiem nerwu krtaniowego wstecznego 4) kaszel, duszność (niekiedy zależne od pozycji ciała), krwioplucie i nawracające zapalenia płuc – wskutek ucisku tchawicy lub oskrzeli głównych przez tętniaka łuku aorty lub aorty zstępującej 5) objaw Hornera 2. Objawy przedmiotowe W tętniaku aorty wstępującej lub łuku aorty mogą wystąpić: 1) objawy niedomykalności zastawki aortalnej (rozdz. I.H.2), często z objawami niewydolności serca 2) objawy zespołu żyły głównej górnej wywołane uciśnię‑ ciem tej żyły (rozdz. X.F.1) 3) czasem pierwszym objawem tętniaka jest incydent zatorowy pod postacią udaru mózgu, niedokrwienia kończyn dolnych lub jelit bądź zawału nerki. Niekiedy występuje tzw. zespół niebieskich palców (blue toe syndrome) – ostre niedokrwienie palców stóp wywołane drobnymi zatorami wywodzącymi się z jamy tętniaka
452
Ryc. I.O.1‑2. Zatorowość tętniczo‑tętnicza – zespół niebieskich pal‑ ców
(ryc. I.O.1‑2); niekiedy powoduje martwicę palców przy obecnym tętnie na tętnicach piszczelowej tylnej i grzbie‑ towej stopy.
➔PRZEBIEG NATURALNY Tętniaki aorty wstępującej powiększają się średnio o 1 mm/rok, a tętniaki aorty zstępującej o 3 mm/rok. Rodzin‑ ne tętniaki aorty piersiowej powiększają się do 2,1 mm/rok (średnio dla aorty wstępującej i zstępującej), w zespole Marfana o 0,5–1 mm/rok, a w zespole Loeysa i Dietza nawet szybciej niż 10 mm/rok, co skutkuje wczesnym zgonem (średnio w wieku 26 lat). Prawdopodobieństwo rozwar‑ stwienia lub pęknięcia aorty gwałtownie się zwiększa przy średnicy aorty wstępującej >60 mm, a aorty zstępującej >70 mm (dla tętniaka aorty piersiowej o średnicy >60 mm wynosi 7%/rok, a o średnicy <50 mm 2%/rok).
➔ROZPOZNANIE
Badania pomocnicze 1. RTG klatki piersiowej Uwidacznia poszerzenie aorty (ryc. I.O.1‑3A i ryc. I.O.1‑3B); badanie o małej czułości i swoistości. Prawidłowa sylwet‑ ka aorty nie pozwala na wykluczenie obecności tętniaka aorty wstępującej. 2. Echokardiografia Badanie przezklatkowe wykorzystuje się w diagnostyce i monitorowaniu niektórych segmentów aorty, zwłaszcza proksymalnych: korzenia aorty (ocena w projekcji przy‑ mostkowej w osi długiej i zmodyfikowanej pięciojamowej), łuku i odchodzących od niego dużych naczyń (w projekcji nadmostkowej). Umożliwia również wizualizację aorty zstępującej w wymiarze poprzecznym (za lewym przed‑ sionkiem w projekcji przymostkowej w osi długiej oraz w projekcji czterojamowej) i podłużnym – po zrotowaniu sondy. Jest to użyteczna przesiewowa metoda badania aorty wstępującej. Umożliwia seryjne (w czasie) pomiary maksymalnej średnicy korzenia aorty oraz ocenę niedomy‑ kalności zastawki aortalnej. Informacje uzyskane podczas
Choroby układu krążenia A
C
kolejnych badań są pomocne w określeniu odpowiedniego momentu przeprowadzenia planowej operacji tętniaka. Echokardiografia przezprzełykowa (ryc. I.O.1-3C) pozwala na dokładną ocenę zastawki aortalnej i aorty od korzenia do pnia trzewnego. Z uwagi na przebieg ana‑ tomiczny prawego oskrzela i tchawicy krótki segment dystalnego odcinka aorty wstępującej nie jest widoczny przy użyciu tej techniki. Badanie to jest przydatne do kon‑ troli i optymalizacji przebiegu interwencji wewnątrzna‑ czyniowej na tętniakach aorty piersiowej. 3. Angio‑TK Pozwala dokładnie ocenić wielkość i morfologię tęt‑ niaka oraz zależności anatomiczne między tętniakiem a sąsiednimi narządami i tętnicami odchodzącymi od aorty (ryc. I.O.1‑4). Zwykle wystarcza do oceny przedoperacyjnej chorego. Zalety w porównaniu z innymi metodami obrazo‑ wania: szeroka dostępność badania, krótki czas akwizycji i przetwarzania obrazów, możliwość obrazowania 3D całej aorty, możliwość wykrycia współistniejącego rozwarstwie‑
B
Ryc. I.O.1‑3. Tętniak aorty zstępującej. RTG klatki piersiowej w projek‑ cji P‑A (A) i lewobocznej (B) oraz USG przezprzełykowa z kolorowym do plerem (C)
nia, krwiaka śródściennego (TK bez środka cieniującego) lub wrzodu drążącego aorty (TK ze środkiem cieniującym). 4. Angio‑MR Wskazany do oceny wielkości i zasięgu tętniaka u chorych, u których nie można wykonać angio‑TK (rozdz. I.B.4.2.2.3). Angio‑MR jest szczególnie uzasadniony w ramach seryjnych badań kontrolnych wykonywanych u młodszych chorych, gdyż nie wiąże się z ekspozycją na promieniowanie jonizujące ani nie wymaga użycia jodo‑ wego środka cieniującego. Badanie to jest mniej przydatne w ostrych stanach z powodu ograniczonej dostępności, trudności w monitorowaniu stanu chorych w trakcie bada‑ nia i dłuższej rejestracji obrazów. Nie pozwala na ocenę zwapnień w zastawce aortalnej ani w tzw. strefach kotwi‑ czenia stentgraftów. 5. PET Badanie przydatne w chorobach zapalnych aorty (choroba Takayasu, olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic), w któ‑ rych mogą wystąpić tętniaki aorty piersiowej, oraz w dia‑
453
I
R
Żylna choroba zakrzepowo‑zatorowa
podejrzenie zatorowości płucnej
wstrząs lub hipotensja tak
nie
ostra zatorowość płucna potwierdzonaa
ostra zatorowość płucna potwierdzonab
ryzykoc niewysokie
ocena kliniczna ryzyka w skali PESI lub SPESId
sPESI ≥1
sPESI = 0
ryzykoc pośrednie
rozważyć dalszą ocenę ryzyka
echokardiografiae i stężenie biomarkerów sercowychf oba
oba lub 1
ryzyko wysokiec,g
ryzykoc pośrednie wysokie
ryzykoc pośrednie niskie
ryzyko niskiec,h
pierwotna reperfuzja
– leczenie przeciwkrzepliwe – monitorowanie – rozważyć ratunkową reperfuzjęi
leczenie przeciwkrzepliwej
rozważyć wczesny wypis ze szpitala i leczenie ambulatoryjne
a
algorytm diagnostyczny – p. ryc. I.R.2-8 algorytm diagnostyczny – p. ryc. I.R.2-9 c ryzyko zgonu 30-dniowego lub wewnątrzszpitalnego d p. tab. I.R.2-1 e Kryteria echokardiograficzne dysfunkcji prawej komory (PK) – wynik dodatni badania: poszerzenie PK i /lub zwiększenie stosunku wymiaru końcoworozkurczowego PK do tego wymiaru dla lewej komory (LK) – punkt odcięcia zdefiniowany w rożnych źródłach jako 0,9 lub 1,0; hipokineza wolnej ściany PK; zwiększenie prędkości fali zwrotnej niedomykalności trójdzielnej lub kombinacje tych cech. Kryteria dysfunkcji PK w angio-TK (projekcja czterojamowa): zwiększenie stosunku wymiaru końcoworozkurczowego PK do tego wymiaru dla LK (>0,9 lub 1,0). f markery uszkodzenia mięśnia sercowego (troponin sercowych) lub niewydolności serca (peptydów natriuretycznych) g u chorych we wstrząsie lub z hipotensją ocena PESI ani oznaczenie stężenia biomarkerów nie są potrzebne h u chorych z zatorowością płucną niskiego ryzyka ocena echokardiograficzna i pomiar stężenia biomarkerów sercowych nie są obowiązkowe, jeśli się je wykona, to oba są ujemne i tromboliza w razie dekompensacji hemodynamicznej; operacyjna embolektomia lub leczenie przezskórne alternatywie do trombolizy, szczególnie w razie dużego ryzyka krwawienia j rozważyć monitorowanie, jeśli potwierdzono ZP i wynik oznaczenia troponiny jest dodatni, nawet jeśli nie ma cech dysfunkcji PK w echokardiografii b
Ryc. I.R.2-1. Klasyfikacja zatorowości płucnej na podstawie oceny ryzyka zgonu 30-dniowego lub wewnątrzszpitalnego i postępowanie w zależności od tego ryzyka (na podstawie wytycznych ESC 2014, zmodyfikowane)
522
Choroby układu krążenia a) ZP pośredniego ryzyka (śmiertelność wewnątrzszpitalna 3–15%) – występują cechy dysfunkcji prawej komory i/lub zwiększone stężenie wskaźników uszkodzenia mięśnia sercowego we krwi. Wyróżnia się 2 podgrupy: – pośredniego niskiego ryzyka – chorzy stabilni hemodynamicznie, ale z przeciążeniem prawej komory albo biochemicznymi cechami jej uszkodzenia – pośredniego wysokiego ryzyka – chorzy z przeciążeniem i uszkodzeniem prawej komory. W obu tych podgrupach 30-dniowe ryzyko zgonu w skali sPESI lub w skali PESI określa się jako co najmniej umiarkowane – odpowiednio ≥1 pkt i ≥86 pkt (klasa III–V) – tab. R.2-1. b) ZP niskiego ryzyka (śmiertelność wewnątrzszpitalna <1%) – punktacja w skali sPESI lub PESI odpowiednio 0 lub ≤85 (klasa I lub II) – tab. I.R.2-1. W tej grupie nie ma cech dysfunkcji prawej komory ani wskaźników uszkodzenia mięśnia sercowego. Oszacowanie ciężkości ZP nie tylko określa zagrożenie zgonem, ale również implikuje wybór odpowiednich strategii diagnostycznych oraz pomaga w doborze postępowania terapeutycznego – ryc. I.R.2-1.
➔EPIDEMIOLOGIA W Stanach Zjednoczonych roczną zapadalność na ZP szacuje się na >0,5 mln przypadków, a liczbę zgonów spowodowanych bezpośrednio przez ZP na ~50 000. Na podstawie badań autopsyjnych stwierdzono, że ZP jest przyczyną ~7% zgonów szpitalnych, a w ~80% tych przypadków ZP nie została klinicznie rozpoznana jako przyczyna śmierci. Częstość występowania ŻChZZ, zarówno samoistnej, jak i związanej z czynnikami ryzyka, zwiększa się wykładniczo z wiekiem. ~2/3 chorych z ZP ma ≥60 lat, a w grupie wiekowej >80 lat ZP występuje 8‑krotnie częściej niż u osób przed 50. rż.
➔ETIOLOGIA I PATOGENEZA Materiałem zatorowym w ZP mogą być: 1) skrzepliny (najczęściej) a sporadycznie: 2) płyn owodniowy (po przedwczesnym oddzieleniu łożyska) 3) powietrze (przy wprowadzaniu cewnika do żyły centralnej lub jego usuwaniu) 4) tkanka tłuszczowa (np. po złamaniu kości długiej) 5) masy nowotworowe (np. rak nerki lub żołądka w stadium zaawansowanym) 6) ciała obce (np. materiał do embolizacji). Czynniki predysponujące do ZP to czynniki ryzyka ZŻG (rozdz. I.R.1). ZP jest najczęściej spowodowana przemieszczeniem się do krążenia płucnego skrzeplin powstałych w żyłach głębokich kończyn dolnych lub miednicy mniejszej. Rzadziej skrzepliny pochodzą z żył górnej połowy ciała. U osób bez innych chorób układu sercowo‑naczyniowego ZP wysokiego ryzyka najczęściej odpowiada anatomicznie masywnej ZP, tj. zamknięciu skrzeplinami >50% tętniczego łoży-
Tabela I.R.2-1. Ocena rokowania w zatorowości płucnej Czynnik rokowniczy
Skala PESI (liczba punktów)
Skala sPESI (liczba punktów)
wiek
wiek w latach
1 (jeśli >80 lat)
płeć męska
10
–
nowotwór złośliwy
30
1
przewlekła niewydolność serca
10
przewlekła choroba płuc
10
1
tętno ≥110/min
20
1
skurczowe ciśnienie tętnicze <100 mm Hg
30
1
częstość oddechów >30/min
20
–
temperatura <36°C
20
–
zmiana stanu psychicznego
60
–
wysycenie hemoglobiny krwi tętniczej tlenem <90%
20
1
Interpretacja skali PESIa Liczba punktów
Ryzyko
Klasa I: ≤65 pkt Klasa II: 66–85 Klasa III: 86–105 Klasa IV: 106–125 Klasa V: >125
bardzo małe (0–1,6%) małe (1,7–3,5%) umiarkowane (3,2–7,1%) duże (4,0–11,4%) bardzo duże (10–24,5%)
Interpretacja skali sPESIa Liczba punktów
Ryzyko
0 pkt ≥1
1,0% (95% CI: 0–2,1%) 10,9% (95% CI: 8,5–13,2%)
na podstawie wytycznych ESC (2014) a
r yzyko zgonu w ciągu 30 dni w zależności od liczby punktów
PESI (Pulmonary Embolism Severity Index) – wskaźnik ciężkości zatorowości płucnej, sPESI (simplified Pulmonary Embolism Severity Index)– uproszczona skala PESI
ska płucnego. ZP niskiego ryzyka zazwyczaj występuje wtedy, gdy zaburzenia perfuzji obejmują ≤20–30% łożyska. Nasilenie zaburzeń hemodynamicznych zależy nie tylko od stopnia zamknięcia krążenia płucnego, ale również od indywidualnej rezerwy układu sercowo‑naczyniowego. U chorych z niewydolnością serca niedrożność nawet niewielkiej części rozgałęzień tętnic płucnych może przebiegać ze wstrząsem, natomiast u młodych, uprzednio zdrowych osób niedrożność znacznej części łożyska płucnego może powodować jedynie niewielkie objawy kliniczne. W przypadku zatorów zlokalizowanych w obwodowych odcinkach tętnic płucnych może dojść do krwotocznych zawałów płuca oraz do powstania ognisk niedodmy. Zaburzenia stosunku wentylacji do perfuzji prowadzą do upośledzenia wymiany gazowej i w konsekwencji do hipoksemii. Jej nasilenie zależy m.in. od stopnia zwiększenia pęcherzykowej przestrzeni martwej, a dodatkowo może ją nasilać przeciek nieutlenowanej krwi z prawego do lewego przedsionka przez drożny otwór owalny (jest drożny u ~30% zdrowej populacji, a wzrost ciśnienia w prawym przedsionku może spowodować jego otwarcie). Następstwem hipoksemii jest kwasica tkanek obwodowych. Jeśli ZP obejmuje znaczną część tętniczego łożyska płucnego, dochodzi do zwiększenia oporu naczyń płucnych,
523
I
B
Badania diagnostyczne
Ryc. III.B.4‑43. Endoskopia kapsułkowa. Prawidłowy obraz jelita cienkiego. Ryc. III.B.4‑45. Sfinkterotomia endoskopowa. Przecinanie zwieracza sfinkterotomem łukowym
➔PRZYGOTOWANIE PACJENTA Takie jak do ezofagogastroduodenoskopii. Sedacja – rozdz. III.B.4.1. Bardzo ważne jest zastosowanie się do zaleceń dotyczących okołozabiegowej antybiotykoterapii (tab. III.B.4-1). Profilaktyka ostrego jatrogennego zapalenia trzustki (p. Powikłania) obejmuje podanie w okresie okołozabiegowym 100 mg diklofenaku per rectum.
➔WSKAZANIA
Ryc. III.B.4‑44. Endoskopia kapsułkowa. Rozległe, krwawiące zmiany naczyniowe w jelicie cienkim.
i trzustkowe wypełnia się środkiem cieniującym; dzięki bezpośredniemu zakontrastowaniu uzyskuje się obraz radiologiczny dróg żółciowych i trzustkowych. Ze względu na dużą częstość powikłań diagnostyczną ECPW powinno się wykonywać tylko wtedy, gdy nie można wykonać innego nieinwazyjnego badania, takiego jak endosonografia (rozdz. III.B.5) czy MRCP (rozdz. III.B.3.3) lub gdy wyniki tych badań są niejednoznaczne. ECPW jest wykonywana głównie w celu przeprowadzenia zabiegu terapeutycznego (sfinkterotomii [ryc. III.B.4-45], litotrypsji, drenażu lub protezowanie dróg żółciowych) lub cholangioskopii.
912
1. Wskazania diagnostyczne (gdy nie można wykonać innego nieinwazyjnego badania lub gdy wyniki takiego badania są niejednoznaczne) 1) guz brodawki Vatera 2) pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych 3) podejrzenie nowotworu przy ujemnych lub niepewnych wynikach nieinwazyjnych badań obrazowych 4) konieczność uzyskania materiału do badania mikroskopowego przed planowaną chemio‑ lub radioterapią 5) przedoperacyjna ocena uszkodzenia dróg żółciowych lub trzustkowych, przewlekłego zapalenia trzustki, torbieli rzekomej trzustki lub torbieli okołotrzustkowej 2. Wskazania terapeutyczne 1) kamica żółciowa przewodowa 2) ostre zaporowe zapalenie dróg żółciowych 3) ostre żółciopochodne zapalenie trzustki oraz ostre nawracające zapalenie trzustki o nieustalonej przyczynie 4) nienowotworowe zwężenie dróg żółciowych 5) nowotworowe zwężenie dróg żółciowych (jeśli chory nie kwalifikuje się do leczenia chirurgicznego)
Choroby układu pokarmowego Ryc. III.B.4‑46. ECPW. Niewielki złóg w końcowym odcinku przewodu żółciowego wspólnego (strzałka) Ryc. III.B.4‑47. ECPW. Zwężenie przewodu żółciowego wspólnego (strzałka)
Ryc. III.B.4-46
Ryc. III.B.4-47
6) jatrogenne uszkodzenie dróg żółciowych 7) rak lub gruczolak brodawki Vatera 8) zespół retencyjny po choledochoduodenostomii 9) przewlekłe zapalenie trzustki (sfinkterotomia trzustkowa, ewakuacja złogów z dróg trzustkowych, protezowanie przewodu trzustkowego głównego) 10) torbiel rzekoma trzustki 11) przetoka trzustkowa w następstwie uszkodzenia przewodu trzustkowego
➔WYNIKI Ocenia się szerokość, kształt, zarysy i wypełnienie dróg żółciowych i przewodów trzustkowych. ECPW pozwala rozpoznać przyczynę cholestazy (złogi w drogach żółciowych [ryc. III.B.4-46], zwężenia [ryc. III.B.4-47]), nie uwidacznia jednak przewodów żółciowych poza przeszkodą. Przykłady innych zmian patologicznych oraz zabiegów terapeutycznych w obrębie przewodów żółciowych i trzustkowych – ryc. III.B.4-48–53^DVD.
➔PRZECIWWSKAZANIA Takie jak do ezofagogastroduodenoskopii oraz: 1) zwężenie przełyku o średnicy mniejszej niż średnica duodenoskopu 2) perforacja przewodu pokarmowego 3) ciąża 4) nieskorygowane zaburzenia krzepnięcia.
5. Ultrasonografia endoskopowa (endosonografia)
➔POWIKŁANIA
Ultrasonografia endoskopowa (EUS) jest badaniem ultrasonograficznym wykonywanym z wnętrza przewodu pokarmowego za pomocą niewielkiej głowicy ultradźwiękowej umocowanej na końcu specjalnego endoskopu (ryc. III.B.5‑1). Metoda służy do precyzyjnej oceny ściany przewodu pokarmowego (ryc. III.B.5‑2) oraz narządów leżących w sąsiedztwie przewodu pokarmowego, przede wszystkim trzustki i dróg żółciowych (ryc. III.B.5‑3). Nieprawidłowości uwidocznione podczas EUS można nakłuć, nawet gdy mają tylko kilka milimetrów wielkości (ryc. III.B.5‑4 i film III.B.5‑1^DVD). Uzyskany materiał najczęściej poddaje się badaniu cytologicznemu. W razie potrzeby pobiera się także fragmenty tkanki do badania histologicznego, materiał do cytometrii przepływowej (w diagnostyce chłoniaków), badań molekularnych lub mikrobiologicznych. Pod kontrolą EUS wykonuje się też zabiegi lecznicze, takie jak neuroliza splotu trzewnego, drenaż zbiorników płynowych trzustki, drenaż dróg żółciowych. EUS wykonuje się w pracowni endoskopowej. Echoendoskopy podlegają dezynfekcji tak jak inne endoskopy; igły biopsyjne są jednorazowe. Aparat wprowadza się do przewodu pokarmowego pod kontrolą obrazu endoskopowego. Po uwidocznieniu badanej zmiany (np. guz, naciek) zbliża
Występują w 5–10% przypadków. Najczęstsze: 1) ostre zapalenie trzustki – 3% procedur diagnostycznych, 5% sfinkterotomii, do 30% u chorych obciążonych dużym ryzykiem (z koagulopatią, marskością wątroby, hemodializowanych oraz z dyskinezą zwieracza Oddiego); 90% przypadków ma przebieg łagodny (postać obrzękowa), ale może się też kończyć zgonem; u chorych obciążonych dużym ryzykiem należy oprócz podania diklofenaku p.r. rozważyć w czasie zabiegu umieszczenie w przewodzie trzustkowym głównym (Wirsunga) krótkiej protezy na ~10 dni 2) krwawienie – 2% sfinkterotomii; zwykle łagodne, samoistnie ustępujące, ale może wymagać nawet leczenia operacyjnego 3) zapalenie dróg żółciowych – częste w przypadku nieskutecznego drenażu żółci 4) perforacja (zazwyczaj zaotrzewnowa) – rzadko (zazwyczaj w przypadku cewnikowania lub nacięcia brodawki Vatera położonej w uchyłku dwunastnicy).
➔OPIS BADANIA
913
III
B
Badania diagnostyczne A
żyła główna dolna
głowa trzustki aorta
naczynia krezkowe górne
B
Ryc. III.B.5‑1. Końcówka echoendoskopu z głowicą ultradźwiękową. Z kanału roboczego wysunięta jest igła biopsyjna.
trzon ogon pęcherzyk żółciowy
antrum żołądka
przewód Wirsunga
C
Ryc. III.B.5‑2. Prawidłowy obraz EUS ściany żołądka (strzałki)
się do niej głowicę i rozpoczyna ocenę endosonograficzną. Narządy leżące poza ścianą przewodu pokarmowego bada się, manewrując głowicą umieszczoną w odpowiednim miejscu, np. trzon i ogon trzustki z żołądka, a głowę trzustki i drogi żółciowe z dwunastnicy. Igłę biopsyjną wprowadza się przez kanał roboczy echoendoskopu. Jej końcówka, po wysunięciu z kanału, jest widoczna na obrazie EUS, co pozwala na precyzyjne nakłucie uwidocznionych zmian. Podczas EUS ocenia się przede wszystkim narządy i struktury, których choroba jest wskazaniem do badania lub jest brana pod uwagę w diagnostyce różnicowej. Pozostałe narządy nie są badane w sposób systematyczny. Chociaż echoendoskop ma układ optyczny, wykonanie EUS nie zastępuje ezofagogastroduodenoskopii ani fibrosigmoidoskopii.
Przygotowanie pacjenta Przed EUS górnego odcinka przewodu pokarmowego pacjent nie je przez 6 h i nie pije przez 4 h. Przed badaniem odbytnicy i/lub esicy wykonuje się wlewkę oczyszczającą. Większość badań wykonuje się w minimalnej sedacji, a część – przede wszystkim EUS z biopsją igło-
914
PŻW
dwunastnica
przewód Wirsunga brodawka Vatera
Ryc. III.B.5‑3. Prawidłowy obraz EUS głowy trzustki (A), trzonu i ogona trzustki (B) oraz okolicy brodawki Vatera (C). PŻW – przewód żółciowy wspólny
wą – w głębokiej sedacji prowadzonej przez anestezjologa. W obu przypadkach należy uprzedzić pacjenta, że przez 12–24 h po badaniu (w zależności od rodzaju użytych leków) nie będzie mógł prowadzić pojazdów mechanicznych ani podejmować decyzji prawnych. Przed biopsją oznacza się grupę krwi, INR i liczbę płytek. Profilaktykę antybiotykową zaleca się tylko przed nakłuciem zmian płynowych (np. torbieli trzustki); nie jest potrzebna przed nakłuciem zmian litych ani przed EUS bez biopsji. Dotyczy to także osób z czynnikami ryzyka infekcyjnego zapalenia wsierdzia.
Choroby układu pokarmowego Tabela III.B.5‑1. G łówne wskazania do ultrasonografii endoskopowej choroby trzustki trzon trzustki guz żyła śledzionowa
10 mm
podejrzenie guza (niejednoznaczne wyniki badań obrazowych, objawy kliniczne, zwiększone stężenie CA 19–9) – wykluczenie lub potwierdzenie guza, biopsja igłowaa podejrzenie nowotworu neuroendokrynnego – uwidocznienie guza, biopsja igłowaa guz stwierdzony w innych badaniach – ocena zaawansowania, biopsja igłowaa torbiel trzustki podejrzana o charakter nowotworowy – diagnostyka różnicowa, biopsja igłowaa zapalenia trzustki – ustalanie przyczyny „idiopatycznego” ostrego zapalenia trzustki, weryfikacja klinicznego podejrzenia przewlekłego zapalenia trzustki choroby zewnątrzwątrobowych dróg żółciowych
Ryc. III.B.5‑4. Biopsja igłowa pod kontrolą EUS niewielkiego guza trzonu trzustki (przerzut raka jasnokomórkowego nerki). Strzałka wskazuje igłę. Nagranie badania EUS u tego pacjenta, na którym widać kilka guzów trzonu i ogona trzustki (wielkości 4–10 mm) oraz biopsję największego z nich – film III.B.5‑1^DVD.
podejrzenie kamicy przewodowej – wykluczenie lub potwierdzenie złogów guz dróg żółciowych i brodawki Vatera – wykrywanie, ocena zaawansowania, biopsja igłowaa żółtaczka mechaniczna lub zwężenie dróg żółciowych bez uchwytnej przyczyny w innych badaniach – wyjaśnienie przyczyny choroby przełyku, żołądka, dwunastnicy i jelita grubegob
Przed biopsją igłową należy odstawić leki z grupy anta‑ gonistów witaminy K i pochodnych tienopirydyny, a w przy‑ padku nakłucia torbieli także kwas acetylosalicylowy (ASA), o ile jest to bezpieczne dla pacjenta. W uzasadnionych przypadkach zastępuje się je heparyną drobnocząsteczkową według ogólnych zasad (rozdz. I.R.4.4). Odstęp między ostat‑ nią dawką heparyny a nakłuciem powinien wynosić co naj‑ mniej 8 h. Przyjmowanie ASA nie jest przeciwwskazaniem do biopsji zmian litych, choć jeżeli lek można bezpiecznie odstawić na 5–7 dni przed zabiegiem, to lepiej tak zrobić.
➔WSKAZANIA
rak przełyku, rak żołądka, rak odbytnicy, chłoniak żołądka – ocena zaawansowania guzy podśluzówkowe – diagnostyka różnicowa, biopsja igłowaa podejrzenie nacieku śródściennego – potwierdzenie lub wykluczenie, biopsja igłowaa inne guz/powiększone węzły chłonne w sąsiedztwie przełyku, żołądka, dwunastnicy, odbytnicy – biopsja igłowaa niedrobnokomórkowy rak płuca – ocena zaawansowania (potwierdzenie przerzutów do węzłów chłonnych i nadnerczy) a W przypadkach,
w których wynik biopsji może wpłynąć na postępowanie z chorym. b W praktyce rzadko się wykonuje badania innych części jelita grubego niż odbytnica.
P. tab. III.B.5‑1.
➔PRZECIWWSKAZANIA Przeciwskazania do EUS bez biopsji są takie same jak do ezofagogastroduodenoskopii lub fibrosigmoidoskopii (rozdz. III.B.4). Biopsja igłowa pod kontrolą EUS jest przeciwwskazana u chorych: 1) z jawną skazą krwotoczna lub zaburzeniami krzepnięcia w badaniach laboratoryjnych (INR >1,5; płytki krwi <50 000/µl) 2) przyjmujących leki przeciwkrzepliwe wymienione powyżej. Wykonanie EUS jest niemożliwe u osób ze zwężeniem przewodu pokarmowego uniemożliwiającym wprowadzenie endoskopu.
➔WYNIKI
Choroby przewodu pokarmowego 1. Ocena zaawansowania nowotworów przewodu pokarmowego EUS jest najdokładniejszą metodą oceny głębokości nacie‑ kania raka przełyku i raka żołądka oraz oceny regional‑ nych węzłów chłonnych. Pod kontrolą EUS można nakłuć
powiększone węzły chłonne i potwierdzić w nich obecność przerzutów. U kilku procent pacjentów badanych z powodu wymienionych nowotworów podczas EUS stwierdza się zmiany ogniskowe wątroby niewykryte w innych bada‑ niach, które można nakłuć. 2. Guzy podśluzówkowe EUS pozwala pewnie odróżnić guz podśluzówkowy od mode‑ lowania ściany przewodu pokarmowego na strukturach leżących poza nim, co na podstawie badania endoskopo‑ wego lub radiologicznego jest trudne i obarczone błędem. W EUS można określić, czym jest struktura powodująca modelowanie (na ogół są to zmiany bez istotnego znaczenia klinicznego, a tylko w ~15% guzy lub powiększone węzły chłonne leżące w sąsiedztwie przewodu pokarmowego). W przypadku guza podśluzówkowego, na podstawie jego obrazu endosonograficznego, można sugerować najbardziej prawdopodobne rozpoznanie i znacznie zawęzić diagnostykę różnicową, a czasami nawet ustalić rozpoznanie (np. torbiel ściany, tłuszczak). W uzasadnionych przypadkach guz można nakłuć i uzyskać materiał do badania histologicz‑ nego (ryc. III.B.5‑5). Należy podkreślić, że wykonanie EUS z powodu niewielkiego (<10 mm) guza podśluzówkowego przełyku lub żołądka zazwyczaj nie ma żadnego wpływu na dalsze postępowanie z chorym i nie jest zalecane.
915
III
A
Ogólne zasady przygotowania pacjenta do podróży zagranicznej do tropiku i regionów o złych warunkach sanitarnych
podróż do tropiku
tak
– profilaktyka zakażeń pokarmowych – ochrona przed ukłuciami owadów – inne metody nieswoistej profilaktyki chorób infekcyjnych – apteczka podróżna i przeszkolenie w zakresie jej stosowania – ubezpieczenie zdrowotne
pobyt w regionie występowania malarii
tak
chemioprofilaktyka zgodnie z zaleceniami WHO lub CDC
dotychczasowe szczepienia zgodnie z zaleceniami PSO
nie
szczepienia obowiązkowe i zalecane, zgodnie z PSO, m.in. przeciwko: – WZW typu B – tężcowi, błonicy, krztuścowi – grypie oraz zakażeniom S. pneumoniae (w niektórych grupach osób)
podróż do krajów wymagających szczepienia przeciwko żółtej gorączce
tak
podróż do krajów zagrożonych poliomyelitis
tak
podróż o dużym ryzyku zakażeń pokarmowych (związanym z jej trasą, charakterem lub długością)
szczepienie przeciwko żółtej gorączce
szczepienie przeciwko poliomyelitis
szczepienia przeciwko: – WZW typu A – durowi brzusznemu
tak
podróż szczególnego ryzyka
szczepienia przeciwko
– w rejony występowania żółtej gorączki nieobjęte obowiązkiem szczepień
tak
– do krajów tzw. pasa mieningokowego (Afryka) lub do Arabii Saudyjskiej
tak
– rekreacyjne lub zawodowe narażenie na kontakty ze zwierzętami, długotrwały pobyt w krajach rozwijających się
tak
– szczególne narażenie na cholerę, związane z rejonem wyjazdu lub z charakterem podejmowanych aktywności
tak
– długotrwały pobyt w rejonach wiejskich Azji Południowej i Południowo-Wschodniej
tak
– żółtej gorączce – zakażeniom meningokokowym
– wściekliźnie (preekspozycyjne)
– cholerze
– japońskiemu zapaleniu mózgu
Ryc. XIV.A.2-1. Schemat przygotowań zdrowotnych przed wyjazdem w rejony tropikalne (odnosi się do podstawowych zaleceń dla zdrowych dorosłych turystów, nie uwzględnia wszystkich sytuacji klinicznych, w szczególności podróży kobiet ciężarnych i dzieci); zmodyfikowano zgodnie z polskim Programem Szczepień Ochronnych (PSO) 2014.
ds. szczepień, niektóre wojewódzkie stacje sanitarno ‑epidemiologiczne). Dotyczy to zwłaszcza przygotowania do podróży osób obciążonych pod względem zdrowotnym oraz podróżnych planujących wyjazdy o dużym ryzyku, np. wyjazdy do rejonów szczególnie zagrożonych choroba mi zakaźnymi lub miejsc oddalonych od placówek opieki zdrowotnej, długoterminowe pobyty w tropiku. Konsul
2498
tacje dla wyjeżdżających za granicę mogą się odbywać w przychodni podstawowej opieki zdrowotnej w przypadku zdrowych podróżnych, udających się do regionów o małym ryzyku zdrowotnym i planujących podróż o charakterze typowo turystycznym. Środki profilaktyczne, które należy zaproponować podróżnemu, obejmują zwykle:
Medycyna podróży Tabela XIV.A.2-1. P odstawowe wyposażenie apteczki podróżnej dla dorosłej osoby wyjeżdżającej turystycznie do krajów tropikalnycha – leki stosowane przewlekle przed wyjazdem w ilości co najmniej na cały okres podróży – leki związane z rejonem podróży: do profilaktyki malarii (zgodnie z tab. XIV.B.2-2) do profilaktyki lub leczenia choroby wysokościowej (acetazolamid) – leki przeciwbólowe i przeciwgorączkowe (np. paracetamol lub ibuprofen) – leki przeciwbiegunkowe: loperamid antybiotyk (rozdz. III.G.1.1) preparaty do nawadniania doustnego typu ORS – leki objawowe stosowane w zakażeniach górnych dróg oddechowych – lek przeciwko chorobie lokomocyjnej (dimenhydrynat) – lek przeciwalergiczny (przeciwhistaminowy) – adrenalina we wstrzykiwaczu automatycznym dla osób uczulonych na jad owadów błonkoskrzydłych – maść przeciwzapalna, przeciwbakteryjna i przeciwgrzybicza (zawierająca np. betametazon + klotrimazol + gentamycynę) – preparat przeciwświądowy do stosowania na skórę w razie ukłuć owadów (dimetynden) – krople do oczu (np. sulfacetamid) – środki pierwszej pomocy (odkażające i opatrunkowe, nożyczki, pęseta) – preparaty przeciwko oparzeniom słonecznym, kremy z filtrem UV (SPF ≥15) a Może
wymagać modyfikacji w zależności od charakteru podróży i uwarun kowań zdrowotnych turysty.
1) odpowiednio dobrane, obowiązkowe i zalecane szcze‑ pienia ochronne 2) chemioprofilaktykę malarii w razie wyjazdu w rejony zagrożenia tą chorobą 3) informacje dotyczące zasad nieswoistej profilaktyki chorób zakaźnych w tropiku oraz bezpiecznego zacho‑ wania w takiej podróży, z uwzględnieniem zagrożeń środowiskowych (ryc. XIV.A.2-1) 4) wyposażenie apteczki podróżnej 5) informacje dotyczące dostępności opieki zdrowotnej w rejonie docelowym. Niekiedy niezbędne są dodatkowe zalecenia, np. u podróż‑ nych przewlekle chorych lub osób planujących wyjazdy nie‑ typowe lub szczególne aktywności, takie jak nurkowanie, wyprawy wysokogórskie lub wyjazd do miejsc o ekstre‑ malnych warunkach klimatycznych. Optymalny termin konsultacji lekarskiej przed podróżą zagraniczną to 6–8 tyg. przed wyjazdem lub wcześniej. Skład podstawowej apteczki podróżnej (tab. XIV.A.2-1) może wymagać modyfikacji w zależności od celu podróży i uwarunkowań zdrowotnych pacjenta. Leki należy przewo‑ zić w bagażu podręcznym, w oryginalnych opakowaniach, najlepiej wraz z ulotkami. Podczas kontroli granicznych bywa wymagane zaświadczenie lekarskie w przypadku przewożenia: 1) dużej ilości leków (np. przez przewlekle chorych udają‑ cych się w długoterminowe podróże) 2) leków podlegających kontroli w kraju docelowym 3) leków do stosowania pozajelitowego. Obowiązujące w wielu państwach ograniczenia w prze‑ wożeniu płynów na pokładzie samolotu nie dotyczą leków,
ale pasażer może być poproszony o udowodnienie niezbęd‑ ności ich stosowania podczas rejsu.
3. Zasady aklimatyzacji do odmiennych warunków środowiskowych w podróży 3.1. Aklimatyzacja do klimatu tropikalnego Aklimatyzacja do gorącego klimatu jest procesem trwają‑ cym do kilku tygodni. Biorą w nim udział przede wszystkim skórne i sercowo‑naczyniowe mechanizmy termoregulacji, w tym zwiększenie wydalania potu w odpowiedzi na wyso‑ ką temperaturę otoczenia. Duża wilgotność powietrza utrudnia parowanie potu z powierzchni skóry, co hamuje ten proces adaptacyjny. Wilgotny i gorący klimat równi‑ kowy jest zwykle najgorzej znoszony przez podróżnych przybywających z krajów położonych w strefie klimatu umiarkowanego. Odwodnienie sprzyja wystąpieniu groź‑ nych zaburzeń termoregulacji (udar cieplny, wyczerpanie cieplne). Zasady aklimatyzacji do gorącego klimatu: 1) przed wyjazdem – ćwiczenia fizyczne ≥1 h dziennie w warunkach zwiększonej temperatury otoczenia sprzy‑ jają aklimatyzacji po przybyciu do tropiku 2) w 1. tygodniu pobytu w gorącym klimacie powinno się ograniczyć intensywność i czas trwania wysiłku fizycznego 3) w pierwszych dobach pobytu w tropiku należy ograni‑ czyć aktywność w najcieplejszej porze dnia 4) należy zakładać luźną, lekką odzież, co sprzyja termo‑ regulacji 5) zaleca się picie dużej objętości płynów, niezależnie od odczuwanego pragnienia 6) w razie wystąpienia zmęczenia i bólu głowy wskaza‑ ne jest wydłużenie okresu wypoczynku i zwiększenie objętości wypijanych płynów 7) nie zaleca się rutynowej doustnej suplementacji elektro‑ litów, jeśli jest podejmowany jedynie niewielki wysiłek fizyczny 8) w razie wysiłku fizycznego trwającego wiele godzin dziennie w klimacie gorącym wskazane jest uzupełnia‑ nie sodu, zwłaszcza w początkowym okresie adaptacji (zwykle wystarczają słone przekąski lub posiłki bądź napoje z dodatkiem niewielkiej ilości soli kuchennej). Aklimatyzacja do gorącego klimatu umożliwiają‑ ca codzienną, zwykłą aktywność życiową trwa na ogół 5–10 dni, w zależności od wydolności fizycznej i wieku.
2499
XIV
A
Ogólne zasady przygotowania pacjenta do podróży zagranicznej do tropiku i regionów o złych warunkach sanitarnych
EKSTREMALNE WYSOKOŚCI
Choroba wysokościowa występuje powszechnie. Nie jest możliwe trwałe przystosowanie się organizmu do tych wysokości z zachowaniem wszystkich jego funkcji życiowych.
BARDZO DUŻE WYSOKOŚCI
Choroba wysokościowa występuje dość często. Ciężkie postaci choroby wysokościowej zdarzają się podczas szybkiego pokonywania wysokości.
DUŻE WYSOKOŚCI
Łagodne objawy choroby wysokościowej zdarzają się podczas szybkiego pokonywania wysokości. Ciężkie postaci choroby wysokościowej występują bardzo rzadko.
ŚREDNIE WYSOKOŚCI
Zauważalne zmiany w funkcjonowaniu organizmu. Choroba wysokościowa występuje bardzo rzadko.
5800 m n.p.m.
3500 m n.p.m.
2500 m n.p.m.
Ryc. XIV.A.3-1. Ryzyko choroby wysokościowej w zależności od wysokości nad poziomem morza
3.2. Aklimatyzacja do wysokości n.p.m. Aklimatyzacja do warunków wysokogórskich jest wielonarządową odpowiedzią na obniżające się wraz z wysokością ciśnienie atmosferyczne i ciśnienie parcjalne tlenu w powietrzu oraz na rozwijającą się w ich następstwie hipoksję. Wczesne mechanizmy adaptacyjne obejmują: hiperwentylację, przyśpieszenie rytmu i pojemności minutowej serca. Zwiększone wydalanie wodorowęglanu z moczem stanowi mechanizm wyrównujący kwasicę oddechową. Zmiany w układzie oddechowym i układzie krążenia zachodzą w pierwszych 4–5 dniach pobytu na dużej wysokości. Zwiększenie stężenia hemoglobiny we krwi początkowo jest wynikiem zmniejszenia objętości krwi krążącej, natomiast kilkutygodniowa ekspozycja na warunki wysokogórskie wzmaga erytropoezę. Niedostateczna aklimatyzacja prowadzi do wystąpienia choroby wysokościowej (ostra choroba górska, wysokościowy obrzęk mózgu i płuc) u osób podróżujących na wysokość ≥2500 m n.p.m. (ryc. XIV.A.3-1). Podatność na jej wystąpienie jest uwarunkowana genetycznie i nie zależy od wydolności fizycznej, wzrasta po 50. rż. Ryzyko zależy przede wszystkim od szybkości pokonywania wysokości oraz podejmowania wysiłku fizycznego w trakcie pobytu w warunkach wysokogórskich, co należy uwzględnić w planowaniu trasy podróży i aktywności. Zasady aklimatyzacji do wysokości i profilaktyki choroby wysokościowej: 1) należy unikać bezpośrednich podróży z nizin na wysokość >2750 m n.p.m. 2) zaleca się spędzenie przynajmniej 1 nocy na poziomie 2000–2500 m n.p.m. przed podróżą na większe wysokości 3) należy unikać wysiłku fizycznego i alkoholu podczas pierwszych 24–48 h na dużych wysokościach 4) należy wypijać 3–5 l płynów na dobę
2500
5) >2750 m n.p.m. należy zwiększać wysokość noclegu nie więcej niż o 500 m w pionie na dobę, a co 1000 m w pionie zaplanować dodatkowy nocleg 6) w razie konieczności szybszego pokonywania wysokości należy rozważyć profilaktykę z użyciem acetazolamidu (125 mg p.o. co 12 h, stosowanie rozpoczyna się dzień przed planowaną podróżą na duże wysokości i kontynuuje przez pierwsze 2 dni lub dłużej w razie dalszego zwiększania wysokości pobytu); profilaktyczne stosowanie acetazolamidu należy rozważyć także u osób, które wcześniej przebyły chorobę wysokościową, zwłaszcza w ciężkiej postaci 7) pobyt na wysokości >2750 m n.p.m. (≥2 noce) w ciągu 30 dni przed podróżą sprzyja aklimatyzacji do dużej wysokości.
➔SYTUACJE SZCZEGÓLNE
Podróże przewlekle chorych na duże wysokości Podróż na duże wysokości wiąże się ze zwiększeniem ryzyka zaostrzenia niektórych chorób przewlekłych lub zaburzeń aklimatyzacji. Ogólne zasady oceny zagrożenia podczas pobytu na wysokościach do 3500 m n.p.m. i postępowania – tab. XIV.A.3-1. Nie ma danych dotyczących zagrożeń u osób z chorobami przewlekłymi powyżej tej wysokości.
Podróże kobiet ciężarnych na duże wysokości Ciąża przebiegająca bez powikłań nie stanowi przeciwwskazania do podróży na wysokości do 3500 m n.p.m. Nie ma danych, które potwierdzałyby bezpieczeństwo matki i płodu podczas przebywania powyżej tej wysokości, dlatego ciężarnym zaleca się unikanie takich warunków. Typowe objawy ostrej choroby górskiej (nudności, ból głowy, zaburzenia snu) są często obserwowane w ciąży niezależnie od pobytu na dużej wysokości i mogą sprawiać trudność diagnostyczną.
Medycyna podróży Tabela XIV.A.3-1. Ryzyko zaostrzenia choroby przewlekłej i/lub zaburzeń aklimatyzacji związane z pobytem na dużych wysokości (do 3500 m n.p.m.)a i zalecane postępowanie zwiększone ryzyko – wskazana szczególna ostrożność, obserwacja stanu zdrowia i/lub zabezpieczenie dostępu do tlenoterapii
– przebyte zabiegi lub radioterapia tętnicy szyjnej – zaburzenia oddychania podczas snu, bezdech senny – POChP (umiarkowana) – mukowiscydoza – źle kontrolowane nadciśnienie tętnicze – stabilna dławica piersiowa – złożone komorowe zaburzenia rytmu serca – przewlekła niewydolność serca (wyrównana) – niedokrwistość sierpowatokrwinkowa – choroby naczyń OUN – padaczka (nieleczona) – retinopatia cukrzycowa – przebyta keratotomia radialna
duże ryzyko – pobyt na dużych wysokościach przeciwwskazany
– POChP (ciężka) – niestabilna choroba niedokrwienna serca – przewlekła niewydolność serca (niewyrównana) – wrodzone wady serca (ASD, PDA) – nadciśnienie płucne – niedokrwistość sierpowatokrwinkowa z przełomami w wywiadzie – ciąża wysokiego ryzyka
a brak
danych co do większych wysokości
POChP lub zaostrzenie (rozdz. II.C.5, Sytuacje szcze‑ gólne), duszność w spoczynku 4) choroby układu nerwowego – udar mózgu do 2 tyg. przed przelotem, niekontrolowane napady drgawkowe, wzmożone ciśnienie wewnątrzczaszkowe (związane z krwawieniem, urazem, zakażeniem) 5) laryngologiczne – ostre zapalenie ucha, nosa lub zatok przynosowych, zwłaszcza z blokadą trąbki słuchowej 6) choroba dekompresyjna 7) niedokrwistość sierpowatokrwinkowa 8) źle kontrolowana choroba psychiczna 9) niedawno przebyte zabiegi chirurgiczne, które mogą się wiązać z obecnością przestrzeni gazowych w tkan‑ kach (np. gastroenterologiczne, okulistyczne, w obrębie twarzoczaszki, po urazie jamy brzusznej). 2. Przelot po nurkowaniu Niższe ciśnienie powietrza w kabinie samolotu wiąże się z ryzykiem choroby dekompresyjnej w razie przelotu wkrótce po nurkowaniu. Należy unikać podróży lotniczych ≥12 h po zakończeniu nurkowania lub 24 h po nurkowaniu wielokrotnym lub wymagającym przystanków dekompre‑ syjnych. 3. Ryzyko żylnej choroby zakrzepowo‑zatorowej związanej z podróżami samolotem Ryzyko ŻChZZ wzrasta 2–3‑krotnie u podróżujących samolotem >4 h. Profilaktyka ŻChZZ u podróżujących samolotem – rozdz. I.R.3.
4. Podróże lotnicze 1. Przeciwwskazania do podróży lotniczych Ciśnienie powietrza w kabinie samolotu odpowiada ciśnie‑ niu atmosferycznemu na wysokości 2000–2500 m n.p.m. Nieznaczna hipoksja wywołana przez takie warunki nie stanowi problemu dla osób zdrowych, natomiast może się przyczynić do zaostrzenia objawów u chorych na choroby układu krążenia, układu oddechowego lub z niedokrwisto‑ ścią. Zmiany objętości gazów podczas wznoszenia i lądo‑ wania mogą być przyczyną urazu ciśnieniowego u chorych na choroby ucha lub zatok przynosowych. W razie wąt‑ pliwości co do ryzyka przelotu należy się skontaktować przed podróżą z przewoźnikiem w celu odprawy medycznej pasażera, której podstawą jest indywidualna ocena stanu zdrowia. Komercyjne linie lotnicze mogą odmówić przyjęcia na pokład osoby, której nie można zapewnić bezpiecznego przelotu ze względów medycznych. Większość przewoźni‑ ków nie pozwala na przeloty kobiet w ciąży po 36. tygodniu (lub po 32. tyg. w przypadku ciąży mnogiej). Przeciwwskazania do podróży lotniczych: 1) choroby zakaźne – każda w okresie zakaźności, zagra‑ żająca przeniesieniem na współpasażerów 2) choroby układu krążenia – zawał serca przebyty do 2–6 tyg. przed przelotem (w zależności od stanu chorego i długości przelotu), pomostowanie aortalno‑ ‑wieńcowe do 2 tyg. przed przelotem, niewydolność serca, źle kontrolowane arytmie, źle kontrolowane nadciśnie‑ nie tętnicze z ciśnieniem skurczowym >200 mm Hg 3) choroby układu oddechowego – PaO2 <70 mm Hg na poziomie morza, odma opłucnowa do 2–3 tyg. przed przelotem, znaczny wysięk w jamie opłucnej, ciężka
5. Przekraczanie wielu stref czasowych w podróży Szybkie przekraczanie wielu stref czasowych jest przyczy‑ ną zespołu długu czasowego, czyli przemijających objawów (m. in. zmęczenia, zaburzeń snu, koncentracji, pogorszenia koordynacji ruchowej, bólu głowy, utraty łaknienia) zwią‑ zanych z zaburzeniem rytmu dobowego (jet‑lag). Strategia zapobiegania jet‑lag zależy od długości wyjaz‑ du. W przypadku wielokrotnych podróży i krótkotrwałych pobytów (do 2–3 dni) w odległej strefie czasowej nie zaleca się modyfikowania rozkładu dnia i zachowanie w kraju docelowym rytmu dobowego charakterystycznego dla miej‑ sca stałego zamieszkania. Przed podróżą należy unikać deprywacji snu. W razie dłuższego pobytu i podróży w kie‑ runku zachodnim kilkanaście dni przed podróżą zaleca się częściową modyfikację cyklu dobowego, polegającą np. na tym, aby kłaść się spać i wstawać nieco później, w czasie podróży nie zmuszać się do snu, a na miejscu starać się przebywać na zewnątrz w naturalnym świetle. Przed podróżą w kierunku wschodnim kilka dni przed podró‑ żą należy kłaść się spać i wstawać wcześniej, a w czasie podróży próbować spać. Stosowanie środków nasennych, alkoholu i kofeiny w czasie podróży opóźnia przystoso‑ wanie się do nowej strefy czasowej. W celu ułatwienia zasypiania na miejscu można stosować melatoninę p.o. 2–5 mg na 30 min przed snem, wykorzystuje się też krótko działające leki nasenne.
2501
XIV