Wybrane choroby wirusowe
Choroby zakaźne b) objawy ze strony układu oddechowego (kaszel, duszność; u niektórych osób może występować kaszel poinfekcyjny trwający dłużej niż okres zakaźności) 2) 10 dni od dodatniego wyniku badania w kierunku SARS‑CoV‑2 u osób zakażonych bezobjawowo.
➔OBRAZ KLINICZNY I PRZEBIEG NATURALNY Spektrum możliwego przebiegu klinicznego jest szerokie: 1) zakażenie bezobjawowe 2) zakażenie objawowe, przebieg niepowikłany zapaleniem płuc – występują objawy nieswoiste, takie jak podwyższenie lub obniżenie temperatury ciała, kaszel, ból gardła, nieżyt nosa, złe samopoczucie, ból głowy, ból mięśni, biegunka, zapalenie spojówek, zaburzenia węchu i smaku (niekiedy jedyny objaw zakażenia), osutka; u osób starszych lub z niedoborem odporności objawy mogą być nietypowe 3) zapalenie płuc o łagodnym przebiegu – nie stwierdza się cech ciężkiego zapalenia 4) zapalenie płuc o ciężkim przebiegu – gorączka lub inne objawy zakażenia układu oddechowego oraz tachypnoë >30/min lub SpO2 <90% 5) ARDS 6) sepsa i wstrząs septyczny. Zmiany skórne mogą mieć różne umiejscowienie i różną morfologię (osutka rumieniowa, siność siatkowata [ryc. I.S.2-1A], pokrzywka, zmiany pęcherzykowe i krostkowe, wybroczyny); niekiedy występuje świąd. Zmiany skórne mogą być jedynym objawem COVID‑19, nie są objawem patognomonicznym, ale niektóre z nich częściej opisywano u chorych na COVID‑19 – fioletowoczerwone zmiany zlokalizowane na dystalnych częściach palców rąk i nóg (ryc. XI.D.18-2). Mogą również występować objawy ze strony ośrodkowego lub obwodowego układu nerwowego, układu krążenia i objawy niewydolności nerek. U ~80% zakażonych przebieg zakażenia jest łagodny – objawy w ogóle nie występują albo są niewielkie i ustępują w ciągu 1–2 tyg. U ~15% zakażonych rozwija się ciężka postać COVID‑19, z dusznością i hipoksją, a u większości z nich stwierdza się postępujące cechy radiograficzne zapaRyc. XI.D.18-3. Przydatność dia‑ gnostyczna badań laboratoryjnych w poszczególnych fazach zakażenia SARS‑CoV‑2 (na podstawie JAMA, 2020; doi: 10.1001/jama.2020.8259, zmodyfi‑ kowane)
Ryc. XI.D.18-1. Schemat cyklu replikacyjnego SARS‑CoV‑2 i punkty uchwytu leków, które mogą się okazać skuteczne w leczeniu przyczynowym COVID‑19 (przedruk z: Med Prakt. 2020; 5, supl.)
ne z zakaźnością, a w większości takich przypadków jest to wirus niezdolny do replikacji (niezakaźny). Według aktualnych kryteriów WHO chorego na COVID‑19 można uznać za niezakaźnego, jeśli minęło:
2448
1) ≥10 dni od zachorowania i dodatkowo 3 dni bez objawów klinicznych choroby, takich jak: a) gorączka (bez przyjmowania leków przeciwgorączkowych)
prawdopodobieństwo dodatniego wyniku testu
D
RT-PCR – wymaz z części nosowej gardła
Ryc. XI.D.18-2. Zmiany skórne na dystalnych częściach palców rąk w przebiegu COVID‑19
lenia płuc. U ~5% ogółu zakażonych dochodzi do rozwoju ostrej niewydolności oddechowej, wstrząsu i niewydolności wielonarządowej, w tym ostrego uszkodzenia nerek (AKI) u >40% chorych w stanie krytycznym (wg jednej z metaanaliz AKI stwierdzono u 3% chorych hospitalizowanych i u 19% chorych przyjmowanych na oddział intensywnej terapii [OIT], a <20% chorych z tej grupy wymagało leczenia nerkozastępczego). Może też wystąpić piorunujące zapalenie mięśnia sercowego (p. Sytuacje szczególne). Spośród chorych w stanie krytycznym ~50% umiera.
➔ROZPOZNANIE
Badania pomocnicze 1. Identyfikacja czynnika etiologicznego (ryc. XI.D.18-3): 1) badania molekularne – podstawową metodą diagnostyczną jest wykrywanie materiału genetycznego wirusa (RT‑PCR). Materiałem do badania są: próbki pobrane z dolnych dróg oddechowych u chorych zaintubowanych (aspirat przeztchawiczy [TTA] lub płyn z płukania oskrzelowo‑pęcherzykowego [BALF]; największa czu-
RT-PCR – BALF, plwocina
IgG IgM
RT-PCR – kał
−7
wystąpienie objawów
7
14
21
28
35
czas (dni)
42
2449
XI
N
Profilaktyka zakażeń personelu medycznego
Choroby zakaźne
personel medyczny sprawujący opiekę nad pacjentami zakażonymi lub z podejrzeniem zakażenia
– odpowiednie PPE (odzież ochronna, rękawice, ochrona oczu) – stosowanie właściwych zasad zakładania i zdejmowania PPE
zwykłe okoliczności
inne czynności
1. Fartuch – powinien zakrywać ciało od szyi do kolan; mankiety muszą obejmować nadgarstki – zwiąż z tyłu na wysokości szyi i pasa
sytuacje kryzysowe, niedostateczne zaopatrzenie w PPE
PGA
inne czynności
PGA
1. Rękawice Zewnętrzna powierzchnia rękawic jest skażona! – ręką w rękawicy chwyć drugą rękawicę od zewnątrz i ściągnij ją, wywracając na drugą stronę – zdjęta rękawica pozostaje w drugiej ręce (ubranej w rękawicę) – zdejmij drugą rękawicę, wsuwając pod nią palec na wysokości nadgarstka i ściągając tak, aby ją wywrócić na drugą stronę i naciągnąć na pierwszą rękawicę – wrzuć rękawice do kosza na śmieci przeznaczonego na odpady skażone
2. Maska filtrująca lub chirurgiczna maska filtrująca FFP2/FFP3 lub maska chirurgiczna/ higieniczna trójwarstwowa
maska filtrująca FFP2/FFP3
maska filtrująca FFP2/FFP3 po dekontaminacji lub maska chirurgiczna/ higieniczna trójwarstwowa
PGA – procedury generujące aerozol, PPE – środki ochrony indywidualnej
maska filtrująca FFP2/FFP3 zasłonięta dodatkowo maską chirurgiczną lub higieniczną, lub przyłbicą, co pozwala na przedłużenie czasu użycia, lub maska filtrująca FFP2/FFP3 po dekontaminacji
Ryc. XI.N.1-3. Wybór rodzaju maski w zależności od dostępności PPE oraz rodzaju narażenia (dotyczy stosowania PPE podczas pandemii COVID‑19; na podstawie wytycznych IDSA, zmodyfikowane). Sterylizacja masek jest dopuszczalna jedynie w sytuacji całkowitego braku PPE. Skuteczna wobec SARS‑CoV‑2 jest dekontaminacja termiczna w temperaturze 70°C; jeśli maska nie uległa uszkodzeniu, można ją poddać takiej procedu‑ rze maks. 2 razy (musi ją nosić ten sam pracownik). Procedura może nie być skuteczna wobec innych patogenów
– zwiąż tasiemki lub umieść gumki na potylicy i szyi – dopasuj elastyczny pasek do grzbietu nosa – maska powinna przylegać do twarzy i pod brodą – sprawdź szczelność maski filtrującej poprzez wzięcie kilku głębszych oddechów
2. Gogle lub przyłbica Zewnętrzna powierzchnia gogli lub przyłbicy jest skażona! – zdejmij, chwytając za opaskę na głowę lub nauszniki – umieść w pojemniku na przedmioty przeznaczone do dezynfekcji lub wrzuć do odpowiedniego kosza na śmieci
3. Gogle lub przyłbica załóż na oczy lub twarz i dopasuj przyleganie
3. Prawidłowe zakładanie i użytkowanie masek Maski higieniczne i chirurgiczne po założeniu powinny dobrze przylegać do twarzy, a nie luźno zwisać. Maskę na leży dopasować do nasady nosa metalowym klipsem znaj dującym się wzdłuż górnego brzegu maski. Po założeniu i dopasowaniu masek filtrujących FFP2 lub FFP3 należy sprawdzić, czy szczelnie przylegają do twarzy. Owłosienie twarzy może utrudniać prawidłowe korzystanie z takiego rodzaju masek. W czasie użytkowania nos i usta powinny być zakryte przez maskę. Maski zakrywające tylko usta, a niezakrywa jące nosa, nie pełnią swojej funkcji. W trakcie użytkowania maski nie należy jej dotykać ani przesuwać (np. pod nos lub brodę). Po każdym dotknięciu zewnętrznej powierz chni maski, którą należy traktować jako skażoną, trzeba zdezynfekować ręce, podobnie jak przed założeniem maski i po jej zdjęciu. Maski wymagają natychmiastowej zmiany w przypadku ich bezpośredniego zanieczyszczenia materiałem zakaźnym (np. przez pacjenta kaszlącego, niezabezpieczonego maską chirurgiczną) lub uszkodzenia. Maskę należy zdejmować w sposób minimalizujący ryzyko zanieczyszczenia rąk lub innych części ciała (np. klatki piersiowej), unikać dotyka nia zewnętrznej powierzchni maski, a po zdjęciu – maskę wyrzucić do kosza na odpady medyczne i zdezynfekować ręce. Użyte maski (zarówno przez pacjenta, jak i personel medyczny) należy traktować jak materiał skażony. Sposób właściwego zakładania i zdejmowania maski – ryc. XI.N.1-4 i ryc. XI.N.1-5 oraz film XI.N.1-1 ☚gp5.
2542
Ochrona twarzy i oczu W celu ochrony oczu i twarzy przed materiałem zakaźnym stosuje się przyłbice (ryc. XI.N.1-2B), gogle (ryc. XI.N.1-2A) lub okulary ochronne. Środki ochrony twarzy i oczu po winny być stosowane przez personel medyczny w razie narażenia na zachlapanie krwią lub innymi płynami ustro jowymi. Przyłbice stanowią dodatkową barierową ochronę dróg oddechowych, zwłaszcza przy zabiegach generujących aerozol. W sytuacjach kryzysowych, w razie wyjątkowo dużych braków w zaopatrzeniu w maski, WHO dopuszcza wykorzystanie przyłbic jako głównych środków ochrony dróg oddechowych. W UE sprzęt taki powinien być zgodny z normą EN 166 (lub równoważną) w zakresie wymiarów minimalnego pokrycia chronionego obszaru oczu i twarzy oraz współczynnika przepuszczania światła. Przyłbice po winny osłaniać całą twarz, w tym okolice oczu, usta, nos oraz czoło (wysokość ≥150 mm). Gogle powinny przylegać szczelnie do twarzy, osłaniając oczy i ich najbliższe okolice; mogą być wyposażone w specjalne wywietrzniki chroniące przed parowaniem, jednak skonstruowane w sposób zapo biegający wniknięciu aerozolu do ich wnętrza. Okulary ochronne powinny być wyposażone w osłonki boczne oraz osłonę od strony czoła użytkownika. Okulary korekcyjne nie są wystarczającym zabezpieczeniem. Sprzęt osłaniający twarz i oczy powinien być pozbawiony elementów umożliwia jących gromadzenie się materiału biologicznego oraz wyko nany z materiałów niepalnych i odpornych na działanie środków dezynfekcyjnych. Można go stosować wielokrotnie pod warunkiem odpowiedniej dekontaminacji po użyciu.
3. Fartuch 4. Rękawice naciągnij na mankiety fartucha
Ryc. XI.N.1-4. Kolejność zakładania środków ochrony indywidualnej (PPE) na podstawie instrukcji CDC
Przednia powierzchnia i rękawy fartucha są skażone! – rozwiąż tasiemki – ściągnij fartuch z szyi i ramion, dotykając tylko jego wewnętrznej strony – wywróć fartuch na drugą stronę – złóż lub zwiń fartuch i wyrzuć
Sposób właściwego zakładania i zdejmowania gogli i przył bicy – ryc. XI.N.1-4 i ryc. XI.N.1-5 oraz film XI.N.1-2 ☚gp6.
Ochrona rąk Rękawice medyczne odgrywają istotną rolę w ochronie zarówno personelu medycznego, jak i pacjentów. Zabezpie czają przed kontaminacją skóry rąk drobnoustrojami oraz zmniejszają ryzyko transmisji patogenów przy zakłuciu/ skaleczeniu i ryzyko transmisji patogenów z rąk personelu medycznego na pacjentów. Stosowanie jałowych rękawic przy procedurach inwazyjnych ma na celu uniknięcie wprowadzenia drobnoustrojów ze skóry rąk do jałowych przestrzeni ciała pacjenta. Rękawice są wykonane z kauczuku naturalnego (ręka wice lateksowe) lub syntetycznego bądź z innych mate riałów syntetycznych (np. rękawice nitrylowe, winylowe, z fleksylonu). W niektórych krajach (m.in. w USA) ze wzglę
4. Maska Zewnętrzna powierzchnia maski jest skażona! – chwyć najpierw za dolne, a potem górne tasiemki lub gumki i zdejmij maskę – wrzuć do odpowiedniego pojemnika Jeśli ręce uległy skażeniu, umyj je lub zdezynfekuj przed przejściem do następnego etapu; higiena rąk obowiązuje także natychmiast po zdjęciu wszystkich PPE.
Ryc. XI.N.1-5. Kolejność zdejmowania środków ochrony indywidu‑ alnej (PPE) na podstawie instrukcji CDC
2543
XI
J
Choroby mięśnia sercowego
J
Choroby układu krążenia
Choroby mięśnia sercowego Zofia T. Bilińska (J.1), Łukasz Małek (J.1), Jan Wodniecki (J.2)
1. Zapalenie mięśnia sercowego łac., ang. m yocarditis Rys historyczny 1967 – identyfikacja wirusa Coxsackie B w wycinkach mięśnia sercowego u chorych zmarłych z powodu zapalenia mięśnia sercowego (Burch) 1986 – pierwsze wykrycie genomu wirusa Coxsackie B w mięśniu sercowym chorych na zapalenie mięśnia sercowego i kardiomiopatię rozstrzeniową (Bowles) 1987 – wprowadzenie klasyfikacji Dallas
➔DEFINICJA Zapalenie mięśnia sercowego (ZMS) jest chorobą o różnej etiologii, w której proces zapalny obejmuje kardiomiocyty, tkankę śródmiąższową, naczynia, niekiedy też osierdzie, i może doprowadzić do kardiomiopatii zapalnej i niewydol‑ ności serca (NS). Kardiomiopatię zapalną definiuje się jako ZMS, któremu towarzyszy dysfunkcja mięśnia sercowego. Według WHO i ISFC ZMS definiuje się na podstawie kryteriów histologicznych, immunologicznych i immuno histochemicznych. Kryterium histologicznym jest stwier‑ dzenie rozsianego nacieku zapalnego z towarzyszącym zwyrodnieniem i nie‑niedokrwienną martwicą przyle‑ głych kardiomiocytów, natomiast kryterium immunohisto chemiczne (wg stanowiska ESC 2013) stanowi liczba komórek w nacieku zapalnym (na mm2 tkanki mięśnia sercowego) >14 leukocytów, w tym do 4 monocytów, z obec‑ nością ≥7 limfocytów T CD3+.
➔EPIDEMIOLOGIA Częstość występowania ZMS nie jest znana. Zajęcie serca na podstawie zmian elektrokardiograficznych stwierdzano u 3,5–5% chorych w czasie epidemii zakażenia wirusem Coxsackie. ZMS występuje częściej u osób z upośledzoną odpornością.
➔ETIOLOGIA I PATOGENEZA W większości przypadków ZMS nie udaje się zidentyfiko‑ wać czynnika etiologicznego. Oprócz zakażenia de novo, możliwa jest reaktywacja zakażenia utajonego.
372
ZMS mogą wywołać: 1) czynniki infekcyjne a) wirusy (najczęstsza przyczyna) – parwowirus B19, ludzki wirus herpes typu 6 [HHV‑6], Coxsackie B, ade‑ nowirusy, inne wirusy herpes (wirus Epsteina i Barr, wirus cytomegalii, wirus ospy wietrznej i półpaśca), wirus zapalenia wątroby typu C, wirusy ECHO, wiru‑ sy grypy A i B, wirus różyczki. Możliwe są zakażenia więcej niż 1 wirusem, np. parwowirusem B19 i HHV‑6 b) inne czynniki infekcyjne – bakterie – Borrelia burgdorferi, prątek gruźlicy, pneumokoki, gronkowce, Haemophilus spp., Salmonella spp., Legionella spp. i in. – riketsje, mykoplazmy, chlamydie – robaki – włosień kręty, glista ludzka, tasiemiec bąblowcowy ludzki, glista psia – grzyby (Aspergillus spp., Candida spp. i in.) – pierwotniaki – Toxoplasma gondii, Entamoeba histolytica, Trypanosoma cruzi (choroba Chagasa) 2) czynniki wywołujące autoimmunizację a) wobec alergenów (toksyna tężcowa, szczepionki, leki) b) wobec alogenów (odrzucanie przeszczepu serca) c) wobec własnych antygenów – w przebiegu chorób układowych, np. tocznia rumieniowatego układowego, celiakii. Olbrzymiokomórkowe ZMS współistnieje z chorobami autoimmunologicznymi u 19% chorych. Eozynofilo‑ we ZMS (szczególna postać ZMS) może być spowodowane reakcją nadwrażliwości na leki lub wystąpić w przebiegu układowego zapalenia naczyń (m.in. eozynofilowej ziar‑ niniakowatości z zapaleniem naczyń) i innych chorób układowych. 3) czynniki toksyczne a) leki – antybiotyki – amfoterycyna B, ampicylina, peni‑ cylina, tetracyklina, streptomycyna oraz sulfo‑ namidy – leki przeciwgruźlicze – izoniazyd, kwas para aminosalicylowy – leki przeciwdrgawkowe – zwłaszcza karbamaze‑ pina i fenytoina – niesteroidowe leki przeciwzapalne (NSLPZ) – mesalazyna – diuretyki – acetazolamid, chlortalidon, hydro‑ chlorotiazyd, spironolakton
– pochodne sulfonylomocznika – inne leki – metylodopa, amitryptylina, klozapina b) inne – metale ciężkie, kokaina, nadmiar katechola‑ min (guz chromochłonny), promieniowanie jonizujące, azydek sodu, jady owadów i węży. ZMS charakteryzuje się różnego stopnia nacieczeniem mięśnia sercowego przez komórki immunokompetentne. Najczęściej występuje limfocytowe ZMS, z naciekiem zapal‑ nym składającym się głównie z limfocytów T, uszkadza‑ jącym przyległe kardiomiocyty, z ogniskową martwicą i obrzękiem śródmiąższowym. W fazie gojenia naciek zapalny ustępuje i pojawia się włóknienie. Znacznie rza‑ dziej występują eozynofilowe i olbrzymiokomórkowe ZMS. Eozynofilowe ZMS jest następstwem naciekania mięś nia sercowego przez eozynofile, które uwalniają substancje uszkadzające kardiomiocyty, przede wszystkim główne białko zasadowe (MBP) i białko kationowe eozynofilów (ECP) o działaniu cytotoksycznym. W olbrzymiokomórkowym ZMS stwierdza się: inten‑ sywny naciek zapalny złożony głównie z limfocytów T, eozynofilów, makrofagów i wywodzących się z makrofagów komórek olbrzymich oraz masywną destrukcję mięśnia sercowego. Uszkodzenie mięśnia sercowego w przebiegu wiruso‑ wego ZMS rozpoczyna się od zakażenia kardiomiocytów (zdolność taką mają jedynie nieliczne wirusy − entero wirusy, adenowirusy). Najlepiej poznane są drogi zaka‑ żenia enterowirusowego i parwowirusem B19. Zakażenie enterowirusowe można podzielić na 3 fazy. Pierwsza obejmuje wniknięcie wirusa poprzez receptor do kardiomiocytu i aktywację mechanizmów odporności wrodzonej (np. komórek NK). W 2. fazie zachodzi replikacja wirusa i uruchomienie odporności antygenowo‑swoistej (przeciwciała przeciwwirusowe, limfocyty T). Charaktery‑ styczne dla tej fazy są duże stężenia cytokin prozapalnych (TNF, IL‑1a). Przetrwała replikacja prowadzi do martwicy kardiomiocytów. Rozpad komórek powoduje uwolnienie antygenów wewnątrzkomórkowych, nieprezentowanych w okresie rozwoju zarodkowego w grasicy, co podtrzymuje odpowiedź przeciwwirusową i autoimmunologiczną. Uszko‑ dzenie komórek, które prowadzi do upośledzenia czynności mięśnia sercowego, może wystąpić także w następstwie działania enzymów enterowirusa, np. proteazy 2A, która rozszczepia białko strukturalne kardiomiocytu – dystro‑ finę, naśladując w ten sposób mutacje genu dystrofiny, które mogą prowadzić do NS. W fazie 3. dochodzi do gojenia lub progresji do kar‑ diomiopatii rozstrzeniowej. U większości chorych bez zaburzeń immunologicznych zakażenie wirusowe mięśnia sercowego jest szybko ograniczane przez mechanizmy odpornościowe, czynność kurczliwa mięśnia sercowego poprawia się, gdy dochodzi do eliminacji wirusa i wyga‑ szenia odpowiedzi immunologicznej. Jeśli odpowiedź prze‑ ciwwirusowa nie jest adekwatna, u chorych z predyspozy‑ cją immunogenetyczną wirus może przetrwać w mięśniu sercowym i podtrzymywać odpowiedź przeciwwirusową, co dalej upośledza czynność mięśnia sercowego (niszczenie zakażonych kardiomiocytów). Progresja do kardiomiopatii rozstrzeniowej zachodzi również wtedy, gdy wirus zostaje wyeliminowany, ale nie dojdzie do wygaszenia odpowiedzi immunologicznej.
Parwowirus B19 nie wnika bezpośrednio do kardio‑ miocytu, zakaża komórki śródbłonka naczyń wieńcowych (małe żyłki i tętniczki). U dorosłych najczęściej dochodzi do reaktywacji zakażenia parwowirusem B19, gdy po pier‑ wotnym zakażeniu w dzieciństwie wirus przetrwał w szpi‑ ku kostnym. Parwowirus B19 poprzez aktywację cytokin prozapalnych (IL‑6 and TNF), wywołuje apoptozę komórek śródbłonka i prowadzi do jego dysfunkcji. Ponadto docho‑ dzi do nagromadzenia limfocytów T w mikrokrążeniu wieńcowym, co powoduje zwiększenie oporu wieńcowego i sprzyja martwicy kardiomiocytów. Jeśli proces jest rozleg ły, może doprowadzić do upośledzenia perfuzji tkankowej, niedokrwienia mięśnia sercowego i dysfunkcji skurczowej.
➔OBRAZ KLINICZNY Objawy ZMS są różnorodne i nieswoiste. U większości chorych z ostrym lub piorunującym ZMS stwierdza się w wywiadzie niedawne przebycie zakażenia wirusowego. Objawy zwiastunowe (występują nawet u 90% chorych) zależą od wrót zakażenia (górne drogi oddechowe lub prze‑ wód pokarmowy) i wyprzedzają objawy sercowe o kilka dni lub tygodni. Wyróżnia się 4 manifestacje kliniczne ZMS: 1) naśladujące przebieg ostrego zespołu wieńcowego – ból w klatce piersiowej, zmiany ST‑T w EKG, niekiedy zaburzenia kurczliwości i zwiększone stężenia troponin sercowych (TnT i TnI) 2) ostry początek – objawy NS bez choroby wieńcowej i innych przyczyn NS 3) przewlekła NS bez choroby wieńcowej i innych przyczyn NS 4) stan bezpośredniego zagrożenia życia – groźne zaburze‑ nia rytmu serca lub przewodzenia, nagłe zatrzymanie krążenia, wstrząs kardiogenny, skrajnie mała frakcja wyrzutowa lewej komory (LVEF). Typowe objawy podmiotowe: 1) duszność (wysiłkowa, w ciężkiej NS – spoczynkowa), związana z NS 2) ból w klatce piersiowej, związany ze skurczem tętnic wieńcowych, martwicą kardiomiocytów lub towarzy‑ szącym zapaleniem osierdzia 3) kołatanie serca, związane z tachykardią lub arytmią. Objawy przedmiotowe: 1) objawy NS 2) objawy zapalenia osierdzia, jeśli towarzyszy ZMS (np. tarcie osierdziowe) 3) objawy zatoru obwodowego (może być pierwszym obja‑ wem ZMS). W eozynofilowym ZMS mogą wystąpić objawy aler‑ giczne – osutka i eozynofilia krwi obwodowej, ale nie‑ obecność eozynofilii nie wyklucza eozynofilowego ZMS. Najcięższą postacią eozynofilowego ZMS jest ostre mar‑ twicze eozynofilowe ZMS z NS o piorunującym przebiegu. W olbrzymiokomórkowym ZMS najczęściej (u ¾ chorych) stwierdza się objawy NS, mogą występować bloki prze‑ wodzenia i oporne na leczenie częstoskurcze komorowe.
➔PRZEBIEG NATURALNY ZMS o piorunującym przebiegu cechuje się nagłym, wyraźnym początkiem i szybkim narastaniem objawów
373
I
J
Choroby mięśnia sercowego A
Choroby układu krążenia B
Ryc. I.J.1-1. MR serca u osoby z podejrzeniem ostrego ZMS, projek‑ cja dwujamowa. Spełnione oba kryteria rozpoznania ostrego ZMS. A – cechy obrzęku mięśnia sercowego (wzmożona intensywność sygnału w segmencie podstawnym i koniuszkowym dolnym – strzał‑ ki) – kryterium T2‑zależne. B – obecność typowego podnasierdzio‑ wego obszaru późnego wzmocnienia kontrastowego w tych samych lokalizacjach co obrzęk (strzałki) – kryterium T1‑zależne
NS, do wstrząsu kardiogennego włącznie. Dysfunkcja mięśnia sercowego ustępuje samoistnie albo – rzadziej – prowadzi do zgonu. Ostre ZMS ma mniej wyraźny począ‑ tek, a u części chorych dysfunkcja mięśnia lewej komory postępuje do kardiomiopatii rozstrzeniowej. Podostre lub przewlekłe ZMS jest nie do odróżnienia od kardiomiopa‑ tii rozstrzeniowej; najczęściej powoduje postępującą NS. Przebieg ZMS może być także bezobjawowy. U cho‑ rych na ZMS naśladujące świeży zawał serca (uniesienie odcinka ST, zwiększone wskaźniki martwicy mięśnia sercowego, odcinkowe zaburzenia kurczliwości), ale z pra‑ widłowym obrazem tętnic w koronarografii – zaburzenia kurczliwości najczęściej ustępują. U chorych z opornymi na leczenie częstoskurczami komorowymi przebieg cho‑ roby nie został poznany; u części chorych arytmie ustępują jednak samoistnie. ZMS może spowodować pojedyncze lub mnogie mikrotętniaki lewej komory. U chorych z mikro‑ tętniakami globalna czynność lewej komory jest prawi‑ dłowa, natomiast mogą wystąpić epizody nietrwałego częstoskurczu komorowego.
➔ROZPOZNANIE
Badania pomocnicze 1. Badania laboratoryjne Stwierdzane nieprawidłowości nie są swoiste dla ZMS: 1) przyśpieszony OB (u 70% chorych) 2) leukocytoza z przewagą neutrofilów (u 50% chorych); duża eozynofilia w ZMS w przebiegu większości roba‑ czyc i układowych zapaleń naczyń 3) zwiększone stężenie CK‑MB i sercowej troponiny T lub I w osoczu (u 30% chorych); zwiększona aktywność CK (u <10% chorych), zwykle u chorych z ostrym lub pio‑ runującym przebiegiem ZMS lub gdy występuje nagłe pogorszenie 4) 4‑krotny wzrost miana wirusowoswoistej immunoglo‑ buliny G w fazie zdrowienia (u 20% chorych); u chorych z podejrzeniem ZMS badanie serologiczne w kierunku wirusów nie ma znaczenia dla rozpoznania (spośród chorych, u których zakażenie wirusem zidentyfikowano w biopsji endomiokardialnej, tylko u 4% udało się stwier‑ dzić to zakażenie za pomocą badania serologicznego).
374
2. EKG Zapis EKG prawie zawsze nieprawidłowy, może wykazywać cechy ostrego uszkodzenia mięśnia sercowego, najczęściej zmiany odcinka ST i załamka T w wielu odprowadzeniach, arytmie nadkomorowe i komorowe, zaburzenia przewo‑ dzenia AV i śródkomorowego. 3. RTG klatki piersiowej Sylwetka serca zwykle prawidłowa, szczególnie we wczes nym okresie choroby; powiększenie sylwetki serca przy upośledzeniu kurczliwości; przy podwyższeniu ciśnie‑ nia napełniania, niezależnie od wielkości serca – objawy zastoju w krążeniu płucnym. 4. Echokardiografia Pomaga zidentyfikować chorych na ZMS o piorunującym przebiegu, u których stwierdza się zwykle prawidłowe objętości rozkurczowe, uogólnione znaczne upośledzenie kurczliwości i pogrubiałą ścianę lewej komory (praw‑ dopodobnie w następstwie obrzęku śródmiąższowego). W miarę rozwijania się NS – obraz taki jak w kardio‑ miopatii rozstrzeniowej. 5. MR serca Powinno się wykonywać u chorych z klinicznie uza‑ sadnionym podejrzeniem ZMS. Ocenę należy opierać na zaktualizowanych kryteriach z Lake Louise (2018), które wymagają spełnienia w fazie ostrej 1 kryterium (charakterystycznych nieprawidłowości) w obrazowaniu T2‑zależnym i 1 kryterium w obrazowaniu T1‑zależnym. Obrazowanie T2‑zależne pozwala wykryć obrzęk mięśnia sercowego (ryc. I.J.1-1A). Mapowanie czasu T1 z oceną prze‑ strzeni pozakomórkowej umożliwia dodatkowo wykrycie przekrwienia i przecieku włośniczkowego oraz włóknienia (następstwo uszkodzenia kardiomiocytów). Klasyczne obrazowanie T1‑zależne z oceną późnego wzmocnienia wykrywa głównie włóknienie (ryc. I.J.1-1B). Ogniska póź‑ nego wzmocnienia są w ZMS położone śródmięśniowo lub podnasierdziowo. Dodatkowe kryteria rozpoznania ZMS w MR to: obecność płynu w jamie osierdzia i pogorszenie czynności skurczowej lewej komory. MR może ułatwić wykonanie biopsji endomiokardialnej, ale nie może jej zastąpić, zwłaszcza u chorych z piorunującym przebiegiem choroby, nie wnosi bowiem informacji o rodzaju nacieku zapalnego (limfocytowy, olbrzymiokomórkowy, eozynofi‑ lowy) ani o obecności patogenu. 6. Biopsja endomiokardialna W ostrym infekcyjnym ZMS rzadko wykonywana, zwykle u chorych z zaawansowaną NS lub nawracającym często‑ skurczem komorowym bądź migotaniem komór. Stwierdza się martwicę kardiomiocytów i naciek zapalny o różnym nasileniu (rozdz. I.B.11). Przyjęto (tzw. kryteria Dallas), że do rozpoznania aktywnego ZMS konieczne jest stwierdze‑ nie rozsianego lub wieloogniskowego nacieku zapalnego (nie‑ typowego dla świeżego zawału serca) z towarzyszącym zwy‑ rodnieniem lub martwicą przylegających kardiomiocytów. Czułość biopsji endomiokardialnej w wykrywaniu nacieku limfocytowego (najczęstszego) z towarzyszącym uszkodze‑ niem przyległych kardiomiocytów wynosi 30–40%, zatem ujemny wynik biopsji nie wyklucza ZMS. Częstość ZMS rozpoznanego na podstawie biopsji endomiokardialnej wyko‑ nanej u osób z niewyjaśnioną NS trwającą <2 lata, z LVEF <45% – wynosi ~10%. Do wiarygodnego rozpoznania ZMS konieczne jest stwierdzenie nacieku z limfocytów T. U 40%
chorych na ZMS w bioptacie mięśnia sercowego wykrywa się metodami biologii molekularnej genomy wirusów, naj‑ częściej Coxsackie B, adenowirusów i parwowirusa B19. Wykrycie obecności genomu wirusa nie dowodzi jednak, że wirus ten jest czynnikiem etiologicznym ZMS.
Kryteria rozpoznania Pewne rozpoznanie ZMS można postawić jedynie na pod‑ stawie wyniku biopsji endomiokardialnej (kryteria histo‑ logiczne i immunohistochemiczne). Możliwe subkliniczne ZMS można rozpoznać w przy‑ padku nieprawidłowego wyniku jednego z badań pomoc‑ niczych, sugerującego ZMS (p. niżej), a prawdopodobne ostre ZMS, jeśli występują objawy i nieprawidłowe wyniki badań pomocniczych. Kryteria rozpoznania klinicznego ZMS: 1) objawy a) ostry ból w klatce piersiowej o charakterze osier‑ dziowym lub pseudoniedokrwiennym b) świeża (do 3 mies.) lub narastająca duszność spo‑ czynkowa lub wysiłkowa i/lub zmęczenie z objawami podmiotowymi NS lub bez tych objawów c) podostra lub przewlekła (utrzymująca się >3 mies.) duszność spoczynkowa lub wysiłkowa i/lub zmę‑ czenie z objawami podmiotowymi NS lub bez tych objawów d) kołatanie serca i/lub objawy arytmii o nieznanej przyczynie, i/lub omdlenie, i/lub nagłe zatrzymanie krążenia e) wstrząs kardiogenny o nieznanej przyczynie 2) wyniki badań pomocniczych a) nowe nieprawidłowości EKG (spoczynkowego, 24‑godzinnego metodą Holtera lub wysiłkowego) – blok przedsionkowo‑komorowy lub blok odnogi, zmia‑ ny odcinka ST‑T (uniesienie odcinka ST, odwrócenie załamka T), zahamowanie zatokowe, częstoskurcz komorowy, migotanie komór, asystolia, migotanie przedsionków, zmniejszenie amplitudy załamka R, zwolnienie przewodzenia śródkomorowego (posze‑ rzenie zespołu QRS), patologiczny załamek Q, niski woltaż załamków, częste pobudzenia dodatkowe, częstoskurcz nadkomorowy b) zwiększenie stężenia markerów uszkodzenia mięśnia sercowego – TnT i TnI c) nieprawidłowości czynnościowe lub strukturalne w badaniach obrazowych (echokardiografii, angiografii lub MR) – nowe, niewyjaśnione w inny sposób, zabu‑ rzenia czynności i budowy lewej i/lub prawej komory (w tym przypadkowo stwierdzone u osób bez objawów podmiotowych): zaburzenia czynności skurczowej globalnej i regionalnej oraz czynności rozkurczowej z poszerzeniem komory lub bez takiego poszerzenia, z pogrubieniem ściany lub bez jej pogrubienia, z pły‑ nem w worku osierdziowym lub bez płynu, ze skrze‑ pliną wewnątrz jamy komory lub bez skrzepliny d) obraz tkanek w MR – obrzęk lub charakterystyczny dla ZMS obraz późnego wzmocnienia po gadolinie. Należy podejrzewać ZMS, jeśli występuje ≥1 manifesta‑ cja kliniczna (spośród 1a–d) i ≥1 nieprawidłowość w bada‑ niach pomocniczych, pod warunkiem wykluczenia choroby wieńcowej i innych chorób, które mogą wywoływać podobne
objawy (m.in. wad serca, nadczynności tarczycy). Podejrze‑ nie jest tym silniejsze, im więcej kryteriów jest spełnionych. U chorych bezobjawowych (niespełnione żadne z kryte‑ riów 1a–d) muszą być obecne ≥2 nieprawidłowości w bada‑ niach pomocniczych (z różnych grup 2a–d). Ostre ZMS trzeba podejrzewać zwłaszcza u młodych osób z nagle pojawiającymi się: NS, uporczywymi aryt‑ miami lub zaburzeniami przewodzenia bądź cechami zawału serca przy prawidłowym obrazie koronarograficz‑ nym. Większość chorych na ostre ZMS podaje w wywia‑ dach przebyte zakażenie wirusowe. Rozpoznanie ostrego ZMS można potwierdzić za pomocą MR serca. U chorych z objawami NS i niejasnym początkiem choroby należy wykluczyć inne przyczyny kardiomiopatii rozstrzeniowej (rozdz. I.J.2.2). U tych chorych rozpoznanie ZMS można ustalić jedynie na podstawie biopsji endomiokardialnej. Rozpoznawanie postaci ZMS na podstawie wyników biopsji endomiokardialnej i badań serologicznych: 1) wirusowe ZMS – histologiczne cechy ZMS i dodatni wynik badania PCR komórek mięśnia sercowego na obecność genomu wirusa 2) autoimmunologiczne ZMS – histologiczne cechy ZMS, ujemny wynik badania PCR komórek mięśnia serco‑ wego na obecność genomu wirusa; mogą występować autoprzeciwciała przeciwsercowe w surowicy 3) wirusowe i immunologiczne ZMS – histologiczne cechy ZMS, dodatni wynik badania PCR komórek mięśnia ser‑ cowego na obecność genomu wirusa i obecne autoprze‑ ciwciała przeciwsercowe w surowicy.
Rozpoznanie różnicowe Ostre ZMS trzeba różnicować ze świeżym zawałem serca. Nagłe wystąpienie objawów zwykle u osoby młodej, często z nietypowym bólem w klatce piersiowej i ze zmianami w EKG w wielu odprowadzeniach – przemawia za ostrym ZMS. W przypadkach wątpliwych decydujące znaczenie ma wynik koronarografii. Konieczność oceny pod kątem ostrego ZMS za pomocą echokardiografii, MR serca czy biopsji endomiokardialnej pojawia się także u chorych z podejrzeniem zawału serca z uniesieniem odcinka ST (STEMI), u których pomimo zwiększenia stężenia marke‑ rów martwicy mięśnia sercowego nie stwierdzono w pil‑ nej koronarografii istotnych zwężeń (≥50%) w tętnicach wieńcowych (MINOCA – rozdz. I.F.5). ZMS o piorunującym przebiegu trzeba różnicować z sepsą, ostrą niedomykalnością mitralną, kardiomiopa‑ tią tachyarytmiczną i innymi przyczynami kardiomiopatii rozstrzeniowej. W różnicowaniu ZMS przebiegającego skrycie z objawa‑ mi NS trzeba brać pod uwagę inne przyczyny NS.
➔LECZENIE
Zalecenia ogólne 1. Wszyscy chorzy na ostre ZMS powinni znacznie ograniczyć aktywność fizyczną, zwłaszcza gdy występują gorączka i inne ogólnoustrojowe objawy zakażenia lub NS. Uważa się, że w wirusowym ZMS wysiłek fizyczny zwiększa tempo replikacji wirusa. 2. Ograniczenie picia alkoholu.
375
I
O
Choroby aorty i tętnic obwodowych
Ryc. I.O.1-2. Zatorowość tętniczo‑tętnicza – zespół sinych palców
Za czynniki wykazujące silny związek z występowaniem tętniaka aorty brzusznej uznaje się: starszy wiek, płeć męską, nadciśnienie tętnicze i miażdżycę. Ta ostatnia odgrywa prawdopodobnie większą rolę w powstawaniu tętniaków aorty brzusznej niż aorty piersiowej, co tłumaczy się ubogim unaczynieniem podnerkowego odcinka aorty przez naczynia odżywcze. Znaczenie dyslipidemii jako czynnika ryzyka jest słabiej udokumentowane. Zapalenia aorty – choroba Takayasu, olbrzymio komórkowe zapalenie tętnic, zapalenie w przebiegu chorób układowych (zwłaszcza zesztywniającego zapalenia stawów kręgosłupa i reumatoidalnego zapalenia stawów), kiła sercowo‑naczyniowa i zakażenia krwiopochodne, takie jak infekcyjne zapalenie wsierdzia i sepsa – prowadzą do powstawania tętniaków aorty. Czynniki ryzyka progresji i pęknięcia tętniaka aorty brzusznej: średnica tętniaka, wiek chorego, aktualne palenie tytoniu (czynnik środowiskowy najsilniej związany z ryzykiem szybkiego powiększania się tętniaka), POChP, nadciśnienie tętnicze i uwarunkowania genetyczne. Przy danej wielkości tętniaka ryzyko jego pęknięcia jest większe u kobiet – występuje zwykle przy średnicy tętniaka o ~10 mm mniejszej niż u mężczyzn. Jama tętniaka najczęściej jest pokryta przyściennym zakrzepem różnej grubości, który może być źródłem zatorów.
1.1.1. Tętniak aorty piersiowej ➔OBRAZ KLINICZNY 1. Objawy podmiotowe 1) ból w klatce piersiowej i ból pleców (u 25% chorych bez rozwarstwienia) – wskutek ucisku narządów wewnątrz klatki piersiowej lub ściany klatki piersiowej, bądź wskutek nadżerek w kościach; zwykle stały, przeszywający, często silny. Pęknięcie tętniaka wywołuje silny stały ból w klatce piersiowej z szybko rozwijającym się wstrząsem hipowolemicznym.
476
Choroby układu krążenia 2) dysfagia – rzadko, wywołana uciskiem przełyku 3) chrypka – wywołana uciskiem nerwu krtaniowego wstecznego 4) kaszel, duszność (niekiedy zależne od pozycji ciała), krwioplucie i nawracające zapalenia płuc – wskutek ucisku tchawicy lub oskrzeli głównych przez tętniaka łuku aorty lub aorty zstępującej 5) objaw Hornera 2. Objawy przedmiotowe W tętniaku aorty wstępującej lub łuku aorty mogą wystąpić: 1) objawy niedomykalności zastawki aortalnej (rozdz. I.H.2), często z objawami niewydolności serca 2) objawy zespołu żyły głównej górnej wywołane uciśnięciem tej żyły (rozdz. X.F.1) 3) czasem pierwszym objawem tętniaka jest incydent zatorowy pod postacią udaru mózgu, niedokrwienia kończyn dolnych lub jelit bądź zawału nerki. Niekiedy występuje tzw. zespół sinych palców (blue toe syndrome) – ostre niedokrwienie palców stóp wywołane drobnymi zatorami wywodzącymi się z jamy tętniaka (ryc. I.O.1-2); niekiedy powoduje martwicę palców przy obecnym tętnie na tętnicach piszczelowej tylnej i grzbietowej stopy.
A
➔PRZEBIEG NATURALNY Tętniaki aorty wstępującej powiększają się średnio o 1 mm/rok, a tętniaki aorty zstępującej o 3 mm/rok. Rodzinne tętniaki aorty piersiowej powiększają się do 2,1 mm/rok (średnio dla aorty wstępującej i zstępującej), w zespole Marfana o 0,5–1 mm/rok, a w zespole Loeysa i Dietza nawet szybciej niż 10 mm/rok, co skutkuje wczesnym zgonem (średnio w wieku 26 lat). Prawdopodobieństwo rozwarstwienia lub pęknięcia aorty gwałtownie się zwiększa przy średnicy aorty wstępującej >60 mm, a aorty zstępującej >70 mm (dla tętniaka aorty piersiowej o średnicy >60 mm wynosi 7%/rok, a o średnicy <50 mm 2%/rok).
C
B
Ryc. I.O.1-3. Tętniak aorty zstępującej. RTG klatki piersiowej w projekcji P‑A (A) i lewobocznej (B) oraz USG przezprzełykowa z kolorowym dop‑ lerem (C) (udostępnił dr Marek Krzanowski)
➔ROZPOZNANIE
Badania pomocnicze 1. RTG klatki piersiowej Uwidacznia poszerzenie aorty (ryc. I.O.1-3A i ryc. I.O.1-3B); badanie o małej czułości i swoistości. Prawidłowa sylwetka aorty nie pozwala na wykluczenie obecności tętniaka aorty wstępującej. 2. Echokardiografia Badanie przezklatkowe wykorzystuje się w diagnostyce i monitorowaniu niektórych segmentów aorty, zwłaszcza proksymalnych: korzenia aorty (ocena w projekcji przymostkowej w osi długiej i zmodyfikowanej pięciojamowej), łuku i odchodzących od niego dużych naczyń (w projekcji nadmostkowej). Umożliwia również wizualizację aorty zstępującej w wymiarze poprzecznym (za lewym przedsionkiem w projekcji przymostkowej w osi długiej oraz w projekcji czterojamowej) i podłużnym – po zrotowaniu sondy. Jest to użyteczna przesiewowa metoda badania aorty wstępującej. Umożliwia seryjne (w czasie) pomiary maksymalnej średnicy korzenia aorty oraz ocenę niedomykalności zastawki aortalnej. Informacje uzyskane podczas
kolejnych badań są pomocne w określeniu odpowiedniego momentu przeprowadzenia planowej operacji tętniaka. Echokardiografia przezprzełykowa (ryc. I.O.1-3C) pozwala na dokładną ocenę zastawki aortalnej i aorty od korzenia do pnia trzewnego. Z uwagi na przebieg anatomiczny prawego oskrzela i tchawicy krótki segment dystalnego odcinka aorty wstępującej nie jest widoczny przy użyciu tej techniki. Badanie to jest przydatne do kontroli i optymalizacji przebiegu interwencji wewnątrz naczyniowej na tętniakach aorty piersiowej. 3. Angio‑TK Pozwala dokładnie ocenić wielkość i morfologię tętniaka oraz zależności anatomiczne między tętniakiem a sąsiednimi narządami i tętnicami odchodzącymi od aorty (ryc. I.O.1-4). Zwykle wystarcza do oceny przedoperacyjnej chorego. Zalety w porównaniu z innymi metodami obrazowania: szeroka dostępność badania, krótki czas akwizycji i przetwarzania obrazów, możliwość obrazowania 3D całej aorty, możliwość wykrycia współistniejącego rozwarstwienia, krwiaka
śródściennego (TK bez środka kontrastowego) lub wrzodu drążącego aorty (TK ze środkiem kontrastowym). 4. Angio‑MR Wskazany do oceny wielkości i zasięgu tętniaka u chorych, u których nie można wykonać angio‑TK (rozdz. I.B.4.2.2.3). Angio‑MR jest szczególnie uzasadniony w ramach seryjnych badań kontrolnych wykonywanych u młodszych chorych, gdyż nie wiąże się z ekspozycją na promieniowanie jonizujące ani nie wymaga użycia jodowego środka kontrastowego. Badanie to jest mniej przydatne w ostrych stanach z powodu ograniczonej dostępności, trudności w monitorowaniu stanu chorych w trakcie badania i dłuższej rejestracji obrazów. Nie pozwala na ocenę zwapnień w zastawce aortalnej ani w tzw. strefach kotwiczenia stentgraftów. 5. PET Badanie przydatne w chorobach zapalnych aorty (choroba Takayasu, olbrzymiokomórkowe zapalenie tętnic), w których mogą wystąpić tętniaki aorty piersiowej, oraz w dia-
477
I
O
Choroby aorty i tętnic obwodowych A
Choroby układu krążenia
gnostyce zakażenia stentgraftu. Może stanowić składową obrazowania hybrydowego (PET‑TK). 6. Aortografia U niektórych chorych kwalifikowanych do interwencji wewnątrznaczyniowej (wszczepienia stentgraftu) wskazane jest wykonanie angiografii z zastosowaniem kalibrowanego cewnika. Nie pozwala na ocenę ściany naczynia ani niewielkich tętniaków wypełnionych skrzepliną. 7. Ultrasonografia wewnątrznaczyniowa Pozwala na optymalizację obrazu ściany aorty podczas leczenia wewnątrznaczyniowego.
Kryteria rozpoznania Rozpoznanie ustala się zazwyczaj na podstawie wyniku badań obrazowych (RTG klatki piersiowej, USG jamy brzusznej, echokardiografii) wykonywanych z innych wskazań. Przypadkowo w okresie bezobjawowym rozpoznaje się obecnie ~50% tętniaków aorty piersiowej. W razie wykrycia u chorego tętniaka aorty na jakimkolwiek poziomie należy przeprowadzić badanie całej aorty, aby wykluczyć współistnienie tętniaków w innym odcinku. Jednocześnie zaleca się ocenę zastawki aortalnej, zwykle echokardiograficzną. Dodatkowo należy rozważyć badanie ultrasonograficzne (doplerowskie) tętnic obwodowych w ramach przesiewowej oceny w kierunku tętniaków tych naczyń.
➔LECZENIE
Leczenie zachowawcze Podstawowe znaczenie ma eliminacja czynników ryzyka chorób sercowo‑naczyniowych, ze szczególnym uwzględnieniem zaprzestania palenia tytoniu i normalizacji ciśnienia tętniczego, które, jeśli nie ma cech rozwarstwienia aorty, powinno wynosić <140/90 mm Hg. Udokumentowano skuteczność β‑blokerów w spowalnianiu tempa powiększania się tętniaka aorty i w ograniczaniu powikłań w zespole Marfana oraz zespole Loyesa i Dietza. Powszechną praktyką jest stosowanie β‑blokerów u chorych z dwupłatkową zastawką aortalną i poszerzeniem korzenia aorty >40 mm, chociaż nie ma jednoznacz-
478
Ryc. I.O.1-4. A – TK, tętniak aorty piersio‑ wej. B – rekonstrukcja 3D
B
nych dowodów na skuteczność tego postępowania. β‑blokery stosowane przewlekle p.o. zmniejszają częstość zdarzeń wieńcowych u chorych operowanych z powodu tętniaka. Leki te zaleca się również chorym z zespołem Marfana (rozdz. I.T.1). Wyniki ostatnich badań potwierdzają hamujący wpływ losartanu na poszerzanie się korzenia aorty u chorych z zespołem Marfana (rozdz. I.T.1).
Leczenie inwazyjne Według wytycznych ESC (2014) do leczenia inwazyjnego kwalifikuje się: 1) bezobjawowe tętniaki aorty wstępującej o średnicy: a) ≥55 mm u wszystkich chorych bez zespołu Marfana b) ≥50 mm u chorych z dwupłatkową zastawką aortalną i czynnikami ryzyka (rozdz. I.H.2) c) ≥50 mm u chorych z zespołem Marfana (≥45 mm w razie obecności czynników ryzyka – rozdz. I.H.2) 2) bezobjawowe tętniaki aorty zstępującej o średnicy ≥55 mm (przy kwalifikacji do interwencji wewnątrznaczyniowej) lub ≥60 mm (przy kwalifikacji do operacji, gdy nie ma technicznych możliwości leczenia wewnątrznaczyniowego) 3) wszystkie tętniaki objawowe lub pęknięte. Niższe wartości progowe dla leczenia inwazyjnego można przyjąć u chorych z małymi rozmiarami ciała (np. w zespole Turnera leczenie inwazyjne rozważa się przy wymiarze aorty ≥27,5 mm/m2 pc.), a także w razie szybkiej progresji tętniaka, niedomykalności zastawki aortalnej, planowanej ciąży i preferencji chorego. Tętniaki aorty wstępującej i łuku aorty stanowią wskazanie do leczenia chirurgicznego. Istotą leczenia operacyjnego jest zapobieganie rozwarstwieniu lub pęknięciu aorty przez przywrócenie prawidłowego wymiaru aorty wstępującej. Jeśli tętniak obejmuje ≥1 z zatok aorty (zatok Valsalvy), postępowanie zależy od stopnia zajęcia pierścienia aortalnego i zastawki aortalnej. W przypadku prawidłowej zastawki trójpłatkowej bez niedomykalności (lub gdy niedomykalność jest tylko centralna, wtórnie do poszerzenia pierścienia zastawki) preferuje się operację oszczędzającą z zachowaniem natywnej zastawki. Takie operacje zaleca się zwłaszcza u młodych chorych; w niektó-
rych ośrodkach wykonuje się je także przy dwupłatkowej zastawce aortalnej i niedomykalności aortalnej spowodowanej innymi czynnikami niż izolowane poszerzenie pierścienia zastawki. W pozostałych przypadkach (np. miażdżyca aorty, zwężenie zastawki aortalnej) wszczepia się protezę złożoną (aorty wstępującej i zastawki) wykonaną z tworzywa sztucznego lub ksenograft, zależnie od wieku chorego i przeciwwskazań do długoterminowego leczenia przeciwkrzepliwego. W przypadku izolowanego tętniaka łuku aorty operację należy rozważyć, jeśli średnica aorty wynosi ≥55 mm lub występują objawy miejscowego ucisku związanego z tętniakiem. W razie objęcia przez tętniak ujścia pnia ramienno ‑głowowego wykonuje się wszczepienie graftu łuku aorty w krążeniu pozaustrojowym. Wiele zabiegów wymiany łuku aorty to reoperacje z powodu tętniaka powstałego po rozwarstwieniu aorty typu A w następstwie ograniczonego zakresu wymiany aorty wstępującej lub naprawy proksymalnego odcinka łuku aorty, wykonywanych w trybie pilnym. Decyzja o operacji łuku aorty powinna uwzględniać większe ryzyko zgonu okołooperacyjnego lub udaru mózgu niż przy zabiegach na pozostałych częściach aorty. Tętniaki aorty zstępującej można leczyć operacyjnie lub wewnątrznaczyniowo (wszczepienie stentgraftu – protezy naczyniowej ze stentem; tzw. TEVAR [thoracic endovascular aortic repair]). Jeśli jest to możliwe pod względem warunków anatomicznych, należy rozważyć raczej leczenie wewnątrznaczyniowe niż operację, z wyłączeniem chorych z zespołem Marfana. W przypadku zabiegów planowych częstość okołozabiegowych zgonów i powikłań neurologicznych (udar mózgu, porażenie poprzeczne) wśród chorych leczonych wewnątrznaczyniowo jest mniejsza niż wśród chorych operowanych, natomiast przeżycie średnioterminowe jest podobne w obu grupach. Powikłania zabiegów wewnątrznaczyniowych: przecieki, powikłania neurologiczne i rzadsze – wsteczne rozwarstwienie aorty wstępującej (u 1,3% chorych), jatrogenne uszkodzenie ściany naczynia i zakażenie graftu. W leczeniu przewlekłych tętniaków, a obecnie również ostrego rozwarstwienia aorty obejmującego aortę wstępującą, łuk i aortę zstępującą, stosuje się niekiedy podejście hybrydowe (w ramach jednoetapowej procedury) polegające na wymianie aorty wstępującej i łuku oraz wszczepieniu stentgraftu do aorty zstępującej. Jest to zabieg trudny technicznie, trwa dłużej i wiąże się z większym ryzykiem powikłań neurologicznych, ale z mniejszym prawdopodobieństwem ponownej interwencji w obserwacji odległej.
➔MONITOROWANIE W przypadku bezobjawowych chorych należy monitorować naturalny rozwój tętniaka najlepiej za pomocą angio‑TK lub angio‑MR. Pierwsze badanie kontrolne należy przeprowadzić 6 mies. po wykryciu tętniaka, a następne raz na 12 mies. (jeśli tętniak się nie powiększa i jego średnica wynosi <45 mm) lub co 6 mies. (jeśli następuje jego znamienne powiększenie w kolejnych badaniach lub średnica wynosi ≥45 mm i <55 mm; badanie należy powtarzać, dopóki stabilność zmian nie pozostanie potwierdzona). Kolejne
badania powinno się przeprowadzać tą samą metodą i w tym samym ośrodku. Po wewnątrznaczyniowej naprawie tętniaka aorty piersiowej obrazowanie aorty (najlepiej angio‑TK) należy wykonać po 1, 6 i 12 mies., a następnie raz w roku. Przy stabilnych wynikach badań obrazowych i niewystępowaniu przecieku w okresie 24 mies. po zabiegu kolejne badania obrazowe można wykonywać co 2 lata, a co roku przeprowadzać ocenę kliniczną. Angio‑MR pozwala na ocenę stentgraftów nitynolowych, jednak brak możliwości wizualizacji metalowych elementów stentów wymaga dodatkowo wykonania RTG klatki piersiowej w celu wykrycia ewentualnej strukturalnej dezintegracji metalowego szkieletu stentu. Echokardiografia przezprzełykowa w skojarzeniu z RTG klatki piersiowej pozwala na monitorowanie chorych z ciężką niewydolnością nerek i przeciwwskazaniami do angio‑TK lub MR.
➔POWIKŁANIA Stopniowo lub okresowo dochodzi do zwiększania się średnicy tętniaka oraz powstawania i powiększania się skrzepliny przyściennej wskutek turbulentnego przepływu krwi na obrzeżach tętniaka. Zmiany te są przyczyną najczęstszych powikłań tętniaków: 1) pęknięcia tętniaka 2) zakrzepowo‑zatorowych incydentów niedokrwiennych 3) uciśnięcia lub erozji struktur przylegających 4) rozwarstwienia (rozdz. I.O.1.2.1). Tętniaki aorty piersiowej pękają do: 1) jam opłucnej (zwykle lewej) 2) śródpiersia 3) worka osierdziowego – powodując szybko narastającą tamponadę serca 4) przełyku (rzadko) – powodując zagrażające życiu krwiste wymioty. W przypadku pęknięcia tętniaka aorty piersiowej 80% chorych umiera w ciągu doby.
➔WPŁY W NA AKT Y WNOŚĆ ŻYCIOWĄ U chorych z zespołem Marfana, z innymi elastopatiami lub z dwupłatkową zastawką aortalną i poszerzeniem korzenia aorty >40 mm przeciwwskazane są wysiłki izometryczne z dużym obciążeniem statycznym (np. podnoszenie ciężarów).
1.1.2. Tętniak aorty brzusznej ➔OBRAZ KLINICZNY 1. Objawy podmiotowe U większości chorych z tętniakiem aorty brzusznej objawy nie występują. Najczęstszy objaw to stały, gniotący ból w śródbrzuszu, podbrzuszu lub okolicy lędźwiowej; ból ma charakter ciągły, rozrywający i może się utrzymywać przez godziny, a nawet dni. Ból naśladuje ból korzeniowy, ale ruch nie wpływa na jego natężenie, może ono być mniejsze w pozycji leżącej z kończynami zgiętymi w stawach kolanowych. Pojawienie się lub nasilenie bólu, niekiedy z promieniowaniem do pachwiny, pośladków lub ud, może
479
I
B
Badania diagnostyczne A
C
Choroby układu pokarmowego B
Ryc. III.B.4-31. Oczyszczenie jelita w skali Boston: A – 0 pkt. B – 1 pkt. C – 2 pkt. D – 3 pkt (udostępnili lek. Mateusz Szmit, dr Marek Bugajski, prof. Michał. F. Kamiński)
opcjonalnie: dodatkowa dawka preparatu przeczyszczającego u pacjentów wprowadzenie diety z czynnikami ubogoresztkowej ryzyka złego u pacjentów przygotowania z czynnikami ryzyka lub po złym złego przygotowania przygotowaniu
dieta ubogoresztkowa u wszystkich pacjentów
ostatni posiłek (płynny, np. zupa)
rozpoczęcie przyjmowania zakończenie preparatu przyjmowania przeczyszczającego – 2. porcja preparatu preparatu 1. porcja przeczyszczającego przeczyszczającego
D 3 dni przed badaniem
2 dni przed badaniem
od rana
godz. 13.00
godz. 16.00
rozpoczęcie 3–5 h przed badaniem
1 dzień przed badaniem
≥2 h przed badaniem
badanie endoskopowe (2–5 h od zakończenia przygotowania)
w dniu badania
Ryc. III.B.4-32. Schemat przygotowania jelita do badania z uwzględnieniem diety i stosowania preparatu przeczyszczającego w dawce podzielonej (przedruk z: Med. Prakt., 2020; 3: 70)
obejrzeć okolicę odbytu, czy nie występują zmiany okołoodbytowe (ropnie, przetoki, pęknięcia, guzki krwawnicze), a następnie wykonać badanie palcem per rectum. Instrument należy wprowadzać powoli, tylko wtedy, gdy widoczne jest światło jelita. Należy minimalizować insuflację gazu (preferuje się użycie CO2). Endoskop należy wprowadzić do kątnicy, identyfikując ją poprzez uwidocznienie zbiegających się fałdów z ujściem wyrostka robaczkowego w miejscu ich połączenia oraz zastawki Bauhina. Zaleca się wprowadzenie endoskopu przez zastawkę do końcowego odcinka jelita krętego (ileokolonoskopia). Dokładnej oceny jelita dokonuje się w trakcie wycofywania endoskopu, co powinno trwać ≥6 min. Podczas badania należy ocenić przygotowanie jelita do badania za pomocą zwalidowanej skali, np. Boston (Boston Bowel Preparation Scale – BBPS). BBPS określa w punktach jakość przygotowania 3 segmentów jelita, tj. kątnica‑wstępnica, poprzecznica i zstępnica‑esica ‑odbytnica, w skali 0–3 (ryc. III.B.4-31: 3 pkt – dobrze widoczna błona śluzowa, bez resztek kału i mętnego płynu; 2 pkt – błona śluzowa jest dobrze widoczna, w niewielkim stopniu pokryta grudkami kału i/lub mętnym płynem; 1 pkt – błona śluzowa jest tylko częściowo widoczna z powodu dużej ilości stałego kału lub mętnego płynu; 0 pkt – jelito jest nieprzygotowane i błona śluzowa pokryta stałym, niedającym się spłukać kałem. Wynik stanowi suma punktów ze wszystkich segmentów jelita (np. BBPS 3+3+3/9). Za dobre przygotowanie uznaje się wynik ≥6 pkt dla całego jelita i ≥2 pkt dla każdego z segmentów. Podczas kolonoskopii należy wykonać dokumentację fotograficzną, obejmującą m.in. obszary pozwalające na ocenę głębokości wprowadzenia endoskopu (jelito kręte, zastawka krętniczo‑kątnicza, dno kątnicy) i czasu jego wycofywania (odbytnica podczas wycofywania), oraz udo-
972
kumentować wszystkie zmiany patologiczne i wykonane zabiegi terapeutyczne. Najczęstszym zabiegiem terapeutycznym w kolonoskopii jest polipektomia. Ze względu na częstość występowania polipów każdą kolonoskopię diagnostyczną powinno się traktować jak badanie z ewentualnym wykonaniem polipektomii, co powinno zostać uwzględnione podczas uzyskiwania świadomej zgody pacjenta na badanie.
➔PRZYGOTOWANIE PACJENTA Przed sigmoidoskopią, kolonoskopią i przed wszystkimi zabiegami terapeutycznymi konieczne jest zastosowanie diety i leków przeczyszczających. Schemat przygotowania – ryc. III.B.4-32. W przygotowaniu do sigmoidoskopii i kolonoskopii zaleca się dietę ubogoresztkową (dieta płynna jest gorzej tolerowana, a nie poprawia jakości przygotowania). Przez 3 dni przed badaniem nie należy spożywać owoców pestkowych, zwłaszcza z drobnymi pestkami (kiwi, truskawki, winogrona), pieczywa z ziarnami, musli, siemienia lnianego, maku czy sezamu. W dniu poprzedzającym badanie należy zastosować dietę ubogoresztkową, ostatni posiłek należy spożyć ~13.00. Do przygotowania jelita dostępne są preparaty przeczyszczające o dużej objętości (3–4 l), czyli izoosomotyczne i zrównoważone elektrolitowo roztwory glikolu polietylenowego (polyethylene glicol – PEG) oraz preparaty o małej objętości (1–2 l), czyli roztwory PEG z askorbinianem, cytrynianem lub bisakodylem, roztwory pikosiarczanu sodu z cytrynianem magnezu oraz roztwory siarczanów sodu, magnezu i potasu. W przypadku zastosowania preparatów o małej objętości konieczne jest dodatkowe wypicie wody, aby osiągnąć łączną objętość 3–4 l płynu. Skuteczność przygotowania preparatami o małej objętości i preparatami o dużej objętości jest podobna, przy
czym te pierwsze są lepiej tolerowane, a preparaty PEG o dużej objętości uznaje się za bezpieczniejsze i zalecane u pacjentów obciążonych ryzykiem wystąpienia zaburzeń wodno‑elektrolitowych (np. z przewlekłą nieswoistą chorobę nerek lub niewydolnością serca), u chorych w wieku podeszłym, u kobiet ciężarnych, u chorych na nieswoistą chorobę zapalną jelit, a także przed badaniami wykonywanymi w trybie pilnym z powodu krwawienia z dolnego odcinka przewodu pokarmowego. Dodanie simetykonu do preparatu przeczyszczającego poprawia przygotowanie jelita. Nie zaleca się natomiast rutynowego stosowania dodatkowych środków, takich jak bisakodyl czy leki prokinetyczne, ale można je rozważyć u pacjentów z czynnikami ryzyka niewystarczającego przygotowania do kolonoskopii, takimi jak cukrzyca, zaparcie, przyjmowanie opioidów i uszkodzenie rdzenia kręgowego. Ze względu na duże ryzyko powikłań nie należy stosować doustnych preparatów fosforanów (mogą powodować zaburzenia elektrolitowe i uszkodzenie nerek oraz nadżerki błony śluzowej jelita utrudniające ocenę endoskopową i histologiczną). Środek przeczyszczający należy przyjąć w dawkach podzielonych, tj. ½ dawki leku wieczorem w dniu poprzedzającym badanie (~16.00) i ½ dawki wcześnie rano w dniu badania (rozpoczęcie ~5 h i zakończenie ~2 h przed wykonaniem kolonoskopii). Przygotowanie takie jest lepiej tolerowane i zapewnia lepsze oczyszczenie jelita. Jedynym wyjątkiem od tej zasady jest przygotowanie do badania zaplanowanego na godziny popołudniowe, kiedy można całą dawkę środka przeczyszczającego podać rano w dniu badania. Jakość przygotowania do badania poprawia przekazanie pacjentowi oprócz wyczerpującej informacji ustnej także informacji pisemnej lub filmu instruktażowego (np. z wykorzystaniem aplikacji mobilnej). Przygotowanie doustne nie jest wymagane do rektoskopii diagnostycznej; pacjenta można przygotować 2‑krotnym (wieczorem w dniu poprzedzającym badanie i rano w dniu badania) wykonaniem wlewki doodbytniczej ze 150 ml roztworu fosforanów sodu lub czystej wody.
➔WSKAZANIA 1. Wskazania do kolonoskopii przesiewowej (badanie w celu poszukiwania stanów przedrakowych i raka jelita grubego w zdrowej populacji) 1) osoby bez czynników ryzyka – w wieku 50–65 lat 2) osoby z dodatnim wywiadem rodzinnym w kierunku raka jelita grubego u krewnego 1. stopnia – w wieku 40–49 lat 3) nowotwory jelita grubego uwarunkowane genetycznie (wiek rozpoczęcia badań określają osobne wytyczne). 2. Wskazania do kolonoskopii diagnostycznej 1) krwawienie z przewodu pokarmowego (obecność krwi w stolcu lub smolisty stolec [po wykluczeniu przyczyny w górnym odcinku przewodu pokarmowego], dodatni wynik badania kału na krew utajoną, niedokrwistość z niedoboru żelaza o nieznanej przyczynie) 2) zmiana rytmu wypróżnień 3) przewlekła choroba zapalna jelita grubego (weryfikacja rozpoznania, określenie zasięgu zmian) 4) istotna klinicznie biegunka o niejasnej przyczynie 5) wynik badania radiologicznego jelita nasuwający podejrzenie zmiany organicznej. 3. Wskazania terapeutyczne 1) usuwanie polipów i powierzchownych zmian nowotworowych (polipektomia, mukozektomia, dyssekcja podśluzówkowa, resekcja pełnościenna) 2) tamowanie krwawień z malformacji naczyniowych, owrzodzeń i guzów oraz krwawienia po polipektomii (techniki jak w górnym odcinku przewodu pokarmowego) 3) usuwanie ciał obcych 4) poszerzanie i/lub protezowanie zwężeń nienowotworowych i nowotworowych 5) odbarczenie ostrej niedrożności rzekomej (atonia i rozdęcie okrężnicy mogące wystąpić w ciężkich chorobach ogólnoustrojowych lub po operacjach) i skrętu jelita (w wyjątkowych przypadkach) 6) znakowanie zmian kwalifikowanych do usunięcia chirurgicznego.
973
III