Choroby układu krążenia Tabela I.F.4‑1. Klasyfikacja kliniczna NSTE‑ACS Klasa
Opis
Ryzyko zgonu lub zawału serca w ciągu roku (%)
I
nowo powstała ciężka dławica piersiowa lub zaostrzenie dotychczasowej, bez bólu spoczynkowego
7,3
II
ból spoczynkowy, ale nie w ciągu ostatnich 48 h
10,3
III
ból spoczynkowy w ciągu ostatnich 48 h
10,8
A (dławica wtórna)
wystąpienie w obecności pozasercowych przyczyn nasilających niedokrwienie mięśnia sercowego
14,1
B (dławica pierwotna)
wystąpienie bez obecności pozasercowych przyczyn nasilających niedokrwienie mięśnia sercowego
8,5
C (dławica pozawałowa)
wystąpienie u osoby, która w ciągu ostatnich 2 tygodni przebyła zawał serca
18,5
nasilenie objawów
okoliczności kliniczne
intensywność farmakoterapii 1
wystąpienie u osoby nieleczonej z powodu choroby wieńcowej
2
wystąpienie u osoby leczonej z powodu stabilnej choroby wieńcowej
3
wystąpienie u osoby otrzymującej maksymalne leczenie przeciwniedokrwienne
zmiany w EKG bez zmian ST‑T w czasie bólu obecne zmiany ST‑T w czasie bólu wg E. Braunwalda
Częstość występowania NSTE‑ACS w Polsce szacuje się na >100 000 przypadków rocznie. Kobiety stanowią 30–45% chorych z UA oraz 25–30% chorych z NSTEMI.
Tabela I.F.4‑2. Podstawowe kategorie dolegliwości bólowych w NSTE‑ACS dławica spoczynkowa
ból wieńcowy występujący w spoczynku, trwający >20 min
➔Obraz kliniczny
dławica nowo powstała
ból wieńcowy, który wystąpił po raz pierwszy w ciągu ostatniego miesiąca, o nasileniu klasy III wg CCS
dławica narastająca
ból wieńcowy odczuwany dotychczas przez chorego występuje coraz częściej i przy mniejszym wysiłku fizycznym, trwa dłużej, nasila się co najmniej o jedną klasę CCS i odpowiada co najmniej III klasie CCS
U 80% chorych z NSTE‑ACS stwierdza się w wywia‑ dach chorobę układu sercowo‑naczyniowego oraz czyn‑ niki ryzyka miażdżycy. Objawy podmiotowe: występuje ból w klatce piersio‑ wej, którego charakterystyka odpowiada dławicy piersio‑ wej lub jej równoważnikom (rozdz. I.F.3.1). W odróżnieniu od stabilnej choroby wieńcowej ból nie ustępuje w ciągu 5 min po ustaniu działania wywołujących go czynników lub przyjęciu azotanu s.l., lecz trwa dłużej i może się poja‑ wić również w spoczynku. U chorych z cukrzycą, z niewydolnością nerek, w pode‑ szłym wieku oraz częściej u kobiet mogą wystąpić objawy nietypowe lub słabo wyrażone. Klasyfikacja dolegliwości bólowych w NSTE‑ACS – tab. I.F.4‑2. Objawy przedmiotowe: u części chorych nie stwier‑ dza się żadnych nieprawidłowości, a u innych mogą wystąpić objawy związane z niewydolnością serca lub zaburzeniami rytmu, towarzyszącymi niedokrwieniu mięśnia sercowego.
➔ Ro z p o z n a n i e
Badania pomocnicze 1. Badania laboratoryjne U chorych z NSTEMI stwierdza się wzrost stężenia mar‑ kerów martwicy mięśnia sercowego we krwi – rozdz. I.F.5. Może on też wystąpić u chorych z UA, ale nie przekra‑
wg E. Braunwalda
cza wartości odcięcia dla rozpoznania świeżego zawału serca (ryc. I.F.5‑1). 2. EKG spoczynkowy 1) obniżenie (rzadziej przemijające uniesienie) odcinka ST w ≥2 sąsiednich odprowadzeniach (ryc. I.F.4‑1); określenie „odprowadzenia sąsiednie” oznacza grupy odprowadzeń: znad ściany przedniej – V1–V6; znad ścia‑ ny dolnej – II, III i aVF; znad ściany bocznej i koniusz‑ ka – I i aVL; znad wolnej ściany prawej komory – Vr3 i Vr4. Za diagnostyczne przyjmuje się nowe poziome lub skośne w dół obniżenie odcinka ST o ≥0,05 mV. Obni‑ żenie ST stwierdza się u ~50% chorych; jest wskaźni‑ kiem czułym, ale mało swoistym, chyba że wynosi ≥0,3 mV. Liczba odprowadzeń, w których występuje obniże‑ nie ST, oraz wielkość obniżenia są wskaźnikami roz‑ ległości niedokrwienia i korelują z rokowaniem. Obni‑ żenie o >0,1 mV wiąże się z 11% ryzykiem zgonu lub zawału serca w ciągu roku. 2) ujemny załamek T (o głębokości ≥0,1 mV; większe ryzy‑ ko, gdy ≥0,2 mV) bądź zmiana załamków T uprzednio ujemnych na dodatnie; pojawienie się płaskiego załam‑ ka T jest zmianą mało swoistą. U 30–50% chorych EKG spoczynkowy jest prawidłowy.
185
I
F
Choroba niedokrwienna serca A
B
I
I
II
II
III
III
aVR
aVR
aVL
aVL
aVF
aVF
V1
V1
C
D
V2
V3
V4
V5
V6
V2
V3
V4
V5
V6
3. RTG klatki piersiowej Może ujawnić cechy innych chorób wywołujących ból dła‑ wicowy lub niewydolności serca związanej z niedokrwie‑ niem lub wcześniej istniejącej. 4. Echokardiografia spoczynkowa Może ujawnić zaburzenia kurczliwości mięśnia serco‑ wego wywołane niedokrwieniem, a także inne choro‑ by wywołujące ból dławicowy (np. zwężenie ujścia aorty, kardiomiopatię przerostową, rozwarstwienie aorty, zato‑ rowość płucną).
186
Ryc. I.F.4‑1. EKG spoczynkowy zarejestrowany u 67‑letniej kobiety w trak‑ cie bólu wieńcowego (A – widoczne obniżenie odcinka ST w II, III, aVF, V4–V6) i po jego ustąpieniu (B). Koronarografia wykazała u niej zwężenia (strzałki) w miejscu odejścia gałęzi międzykomorowej przedniej lewej tęt‑ nicy wieńcowej (80%), w gałęzi okalającej lewej tętnicy wieńcowej (90%) (C) oraz w prawej tętnicy wieńcowej (90%) (D).
5. Koronarografia Zwykle ujawnia zmiany w tętnicach wieńcowych odpo‑ wiedzialne za NSTE‑ACS (ryc. I.F.4‑1) oraz pozwala określić konieczność i możliwości leczenia inwazyjnego (rozdz. I.B.4.2.1). U większości (44–59%) chorych występu‑ ją zmiany wielonaczyniowe, u 30–38% zwężenie jednej tęt‑ nicy, a u 4–8% – zwężenie pnia lewej tętnicy wieńcowej. U 15% chorych z objawami NSTE‑ACS (częściej u kobiet) w koronarografii nie stwierdza się istotnych zwężeń. Nie‑ drożność naczynia występuje u około 20% chorych.
I
Choroby wsierdzia
IZW wywołane przez paciorkowce
wrażliwość na penicylinę
pełna (MIC <0,125 mg/l)
oporność względna (MIC 0,125–2 mg/l) lub pełna (MIC >2 mg/l)
alergia na antybiotyki β-laktamowe
alergia na antybiotyki β-laktamowe
nie
tak
wankomycynaa i.v. przez 4 tyg.b nie
leczenie standardowe (4 tyg.b)
leczenie krótsze (2 tyg.f)
– penicylina Gc i.v. lub – amoksycylinad i.v. lub – ceftriaksone i.v. lub i.m.
– penicylina G i.v. lub – amoksycylinad i.v. lub – ceftriaksone i.v. lub i.m. + – gentamycynag i.v. lub i.m. lub – netylmycyna i.v.
Antybiotyk
– penicylina G i.v. przez 4 tyg.b lub – amoksycylinad i.v. przez 4 tyg.b + – gentamycynag i.v. lub i.m. przez 2 tyg.
tak
– wankomycynaa i.v. przez 4 tyg.b + – gentamycynag i.v. lub i.m. przez 2 tyg.h
Dawkowanie dorośli
dzieci
amoksycylina
100–200 mg/kg/d w 4–6 dawkach podzielonych przy względnej lub pełnej oporności: 200 mg/kg/d w 4–6 dawkach podzielonych
300 mg/kg/d w 4–6 dawkach podzielonych
ceftriakson
2 g 1 × dz.
100 mg/kg 1 × dz.
gentamycyna
3 mg/kg 1 × dz.
3 mg/kg 1 × dz. lub w 3 dawkach podzielonych
netylmycyna
4–5 mg/kg 1 × dz.
penicylina G
12–18 mln j./d w 6 dawkach podzielonych przy względnej lub pełnej oporności: 24 mln j./d w 6 dawkach podzielonych
200 000 j./d w 4–6 dawkach podzielonych
wankomycyna
30 mg/kg/d w 2 dawkach podzielonych
40 mg/kg/d w 2 lub 3 dawkach podzielonych
Stężenie wankomycyny w surowicy powinno wynosić 10–15 mg/l przed podaniem kolejnej dawki i 35–45 mg/l w godzinę po zakończeniu wlewu i.v. 6 tygodni w przypadku IZW u chorych z protezą zastawkową c preferowana u chorych po 65. rż. lub z upośledzoną czynnością nerek d lub ampicylina w tej samej dawce e preferowany u chorych leczonych ambulatoryjnie f tylko w razie IZW zastawki własnej bez powikłań g Raz w tygodniu należy monitorować czynność nerek i stężenie gentamycyny w surowicy, które w przypadku stosowania antybiotyku 1 × dz. powinno wynosić <1 mg/l przed podaniem kolejnej dawki i ~10–12 mg/l w godzinę po podaniu dawki i.v. h W razie pełnej oporności leczenie można wydłużyć do 3–4 tygodni. IZW – infekcyjne zapalenie wsierdzia, MIC – najmniejsze stężenie hamujące a
b
Ryc. I.I.1‑7. Antybiotykoterapia celowana w IZW wywołanym przez paciorkowce jamy ustnej lub grupy D (na podstawie wytycznych ESC 2009; przedruk z: Med. Prakt., 2010; 1: 41)
342
Choroby układu krążenia
IZW wywołane przez gronkowce
IZW protezy zastawkowej
IZW zastawki własnej
MSSA
– (flu)kloksacylina lub oksacylina i.v. przez 4–6 tyg. + – gentamycynaa i.v. lub i.m. przez 3–5 dni
MRSA lub alergia na penicylinę
– wankomycynab i.v. przez 4–6 tyg. + – gentamycynaa i.v. lub i.m. przez 3–5 dni
Antybiotyk (flu)kloksacylina lub oksacylina
MSSA
MRSA lub alergia na penicylinę
– (flu)kloksacylina lub oksacylina i.v. przez ≥6 tyg. + – ryfampicynac i.v. lub p.o. przez ≥6 tyg. + – gentamycynad i.v. lub i.m. przez 2 tyg.
– wankomycyna i.v. przez ≥6 tyg. + – ryfampicynac i.v. lub p.o. przez ≥6 tyg. + – gentamycynad i.v. lub i.m. przez 2 tyg.
Dawkowanie dorośli
dzieci
12 g/d w 4–6 dawkach podzielonych
200 mg/kg/d w 4–6 dawkach podzielonych
gentamycyna
3 mg/kg/d w 2 lub 3 dawkach podzielonych
3 mg/kg/d w 3 dawkach podzielonych
ryfampicyna
1200 mg/d w 2 dawkach podzielonych
20 mg/kg/d w 3 dawkach podzielonych
wankomycyna
30 mg/kg/d w 2 dawkach podzielonych
40 mg/kg/d w 2 lub 3 dawkach podzielonych
Nie wykazano korzyści klinicznych ze stosowania gentamycyny. Można jej użyć, ale wiąże się to z dużą toksycznością. Stężenie wankomycyny w surowicy przed podaniem kolejnej dawki powinno osiągnąć 25–30 mg/l. c Ryfampicyna nasila metabolizm warfaryny i innych leków w wątrobie. Uważa się, że ma ona specjalne znaczenie u chorych z zakażeniem protezy zastawkowej, ponieważ pomaga w eradykacji bakterii związanych z obcym materiałem. Ryfampicynę należy zawsze stosować razem z innym antybiotykiem skutecznym wobec gronkowców, aby zminimalizować ryzyko rozwoju szczepów opornych. d Stosowanie gentamycyny zaleca się u chorych na IZW z protezą zastawkową, choć nie wykazano korzyści klinicznych z takiego postępowania. Raz w tygodniu (u chorych z niewydolnością nerek 2 razy na tydzień) należy monitorować czynność nerek i stężenie gentamycyny w surowicy, które w przypadku stosowania jej 3 × dz. powinno wynosić <1 mg/l przed podaniem kolejnej dawki i 3–4 mg/l w godzinę po podaniu dawki i.v. IZW – infekcyjne zapalenie wsierdzia, MRSA – Staphylococcus aureus oporny na metycylinę, MSSA – Staphylococcus aureus wrażliwy na metycylinę a
b
Ryc. I.I.1‑8. Antybiotykoterapia celowana w IZW wywołanym przez gronkowce (na podstawie wytycznych ESC 2009; przedruk z: Med. Prakt., 2010; 1: 42)
głowy. Nie należy opóźniać operacji w przypadku wystąpienia ogniskowych ubytków neurologicznych, jeśli jest ona wskazana z powodu ciężkiej niewydolności serca, nieopanowanej sepsy lub zakażenia opornego na antybiotykoterapię, albo dużego ryzyka kolejnego zatoru. Także napad przemijającego niedokrwienia mózgu i bezobjawowa zatorowość do OUN stanowią wskazanie do leczenia operacyjnego. Należy pamiętać, że ryzyko zatorowości jest największe przed rozpoczęciem antybiotykoterapii i w pierwszych dniach leczenia; po 2 tygodniach leczenia istotnie maleje. Operacja polega najczęściej na wymianie zastawki. Ryzyko zakażenia wszczepionej zastawki w czynnym IZW wynosi 2–3%. Niekiedy możliwa jest plastyka (usunięcie wegetacji, plastyka płatków). Jeśli wytworzyły się ropnie lub naciek przy pierścieniu zastawki, próbuje się oczyścić zakażone miejsca. Często wszczepia się homograft ze względu na mniejsze ryzyko nawrotu zakażenia. IZW u narkomanów dotyczy najczęściej zastawki trójdzielnej, jest na ogół spowodowane florą mieszaną i poddaje się leczeniu zachowawczemu. Ze względu na uzależnienie często dochodzi do nawrotów IZW i trudno oczeki-
wać dobrych wyników leczenia chirurgicznego. Dlatego stosunkowo rzadko zaleca się wymianę zastawki.
➔Monitorowanie Przy niepowikłanym przebiegu klinicznym temperatura ciała wraca do normy w ciągu 5–10 dni, zwykle szybciej w przypadku zakażenia paciorkowcowego niż wywołanego przez gronkowca złocistego lub enterokoki. Utrzymywanie się gorączki >7 dni często wskazuje na rozwój powikłań, np. na szerzenie się zakażenia w obręb pierścienia zastawki lub powstanie ropnia okołozastawkowego. Najlepszym laboratoryjnym wskaźnikiem odpowiedzi na leczenie jest stężenie CRP w surowicy. Zwykle maleje ono gwałtownie po 7–14 dniach leczenia, ale może pozostawać zwiększone przez 4–6 tygodni, a nawet dłużej. Utrzymywanie się dużego stężenia CRP należy interpretować jako objaw nadal toczącego się zakażenia. OB nie nadaje się do monitorowania przebiegu choroby, ponieważ duże wartości mogą się utrzymywać przez kilka tygodni pomimo dobrej odpowiedzi na leczenie.
343
I
B
Badania diagnostyczne
Ryc. II.B.4‑8. Linia podopłucnowa krzywoliniowa
Ryc. II.B.4‑7. Bronchogram powietrzny
Linie Kerleya (Kerley lines) – p. Zacienienie linijne przegrodowe. Niedodma (collapse, atelectasis) – zmniejszenie upo‑ wietrznienia ze zmniejszeniem objętości całego płuca lub jego części. Zmiana jest widoczna w obrazach RTG (ryc. II.B.4‑9A) i TK/TKWR (ryc. II.B.4‑9B). Niedodma okrągła (rounded atelectasis) – jedna z przyczyn cienia okrągłego w płucu. Obszar bezpowietrzny o okrągławym kształcie, utrzymujący się przez długi czas, „opierający się” o zmienioną opłucną. W obszarze płuca położonym proksymalnie widoczne są naczynia i oskrze‑ le zaopatrujące zmianę (objaw ogona komety). Zmiana widoczna w obrazach RTG i TK/TKWR (ryc. II.B.4‑10A [strzałki – objaw ogona komety – ryc. II.B.4‑10B]). Przy‑ kład występowania: azbestoza. Niedodma płytkowa (linear [plate‑like] atelectasis) – p. Zacienienia linijne nieprzegrodowe. Objaw atolu – p. Objaw odwróconego halo Objaw kostki brukowej (crazy paving) – współist‑ nienie w obszarze zmian typu mlecznego szkła zacienień linijnych przegrodowych. Zmiana widoczna w obrazach TKWR (ryc. II.B.4‑11). Przykłady występowania: prote‑ inoza płuc, ARDS.
578
Ryc. II.B.4‑9. Niedodma
Choroby układu oddechowego
Ryc. II.B.4‑10. Niedodma okrągła
Ryc. II.B.4‑11. Objaw kostki brukowej Ryc. II.B.4‑13. Objaw plastra miodu
Ryc. II.B.4‑12. Objaw odwróconego halo (objaw atolu)
Objaw odwróconego halo, objaw atolu (reversed halo sign, atol sign) – owalny obszar zacienienia mlecz‑ nego szkła całkowicie lub niecałkowicie otoczony przez wąski obszar intensywniejszego zagęszczenia. Zmia‑ na widoczna w obrazach TKWR (ryc. II.B.4‑12), spo‑ tykana w kryptogennym zapaleniu płuc, znacznie rza‑ dziej w innych chorobach, takich jak zapalenia grzybicze i układowe zapalenia naczyń.
Objaw plastra miodu (honeycombing) – obszar drob‑ nych grubościennych torbieli. Zmiana widoczna w obra‑ zach RTG (ryc. II.B.4‑13A) i TKWR (ryc. II.B.4‑13B). Przyk łady występowania: zaawansowane rozstrzenie oskrzeli, zaawansowane włóknienie śródmiąższowe, zwłaszcza idiopatyczne włóknienie śródmiąższowe. Objaw sygnetu (signet‑ring sign) – oskrzele w prze‑ kroju poprzecznym jest wyraźnie szersze od towarzyszą‑ cej mu tętnicy. Prawidłowo tętnica przebiegająca równo legle do jednoimiennego oskrzela ma podobną średni‑ cę. Zmiana widoczna w obrazach TKWR (ryc. II.B.4‑14). Występowanie objawu: rozstrzenie oskrzeli. Objaw sylwetkowy (silhouette sign) – zatarcie gra‑ nicy tkanki miękkiej (np. serca, aorty, przepony) przez przylegające zagęszczenie miąższowe. Zmiana widoczna w obrazach RTG (ryc. II.B.4‑15). Przykłady występowa‑ nia: granica lewej komory serca na RTG jest niewidocz‑ na, gdy zagęszczenie miąższowe występuje w przylegają‑ cym do serca języczku płuca lewego. Pęcherz rozedmowy (bulla) – okrągława, ostro ogra‑ niczona, cienkościenna przestrzeń powietrzna w płucu, o średnicy >10 mm i grubości ściany <1 mm. Zmiana widoczna w obrazach RTG (ryc. II.B.4‑16A) i TK/TKWR (ryc. II.B.4‑16B). Przykłady występowania: rozedma pęcherzowa. Płacik (lobule) – p. Zrazik.
579
II
B
Ryc. III.B.3‑22. USG – zmiany ogniskowe w wątrobie. Widoczne przerzuty raka jelita grubego z charakterystyczną hipoechogeniczną strefą przejściową („halo”; strzałki).
Ryc. III.B.3‑23. USG – pierwotny rak wątroby. Widoczne bogate unaczynienie guza w badaniu kolorowym doplerem (strzałki wskazują granice guza).
W nieinwazyjnej diagnostyce nadciśnienia wrotnego duże znaczenie mają techniki doplerowskie, umożliwia‑ jące ocenę przepływu krwi w żyle wrotnej, śledzionowej i w żyłach wątrobowych, w tętnicy wątrobowej i śledzio‑ nowej, tętnicy krezkowej górnej i w tętnicach międzypła‑ towych nerek (rozdz. I.B.4.8). Skuteczność USG w roz‑ poznawaniu zmian zakrzepowych w żyłach wątrobowych i w układzie wrotnym ocenia się na 85%.
Drogi żółciowe 1. Kamica żółciowa W diagnostyce USG dróg żółciowych podstawowe zna‑ czenie ma ocena ich szerokości (czułość w wykrywaniu poszerzenia – 86%) (ryc. III.B.3‑26). Ze skutecznością 85% można zlokalizować miejsce przeszkody w odpły‑ wie żółci. Czułość USG w wykrywaniu kamicy przewo‑ dowej wynosi 50–70%. Lepsze wyniki (skuteczność 90%) uzyskuje się w przypadkach guzów głowy trzustki jako
852
Ryc. III.B.3‑24. USG – stłuszczenie wątroby. Wątroba hiperechogeniczna (jasna), strzałki pokazują przeponę; w podprzeponowej części wątroby widoczne zwiększone pochłanianie fali ultradźwiękowej (ciemniejszy obszar). Strzałka ciemna wskazuje granicę między jasną wątrobą i ciemną warstwą korową nerki (N).
Ryc. III.B.3‑25. USG – marskość wątroby. Widać nierówną powierzchnię górna wątroby (strzałki), płyn w jamie otrzewnowej (gwiazdka), żyłę przypępkową (krążenie oboczne; zaznaczona krzyżykami).
przyczyny poszerzenia dróg żółciowych. Guzy brodawki atera i niepewna kamica przewodowa w USG są wska‑ V zaniami do endosonografii (EUS). USG jest najlepszym badaniem do wykrywania złogów w pęcherzyku żółciowym. Czułość i swoistość USG są bli‑ skie 100%. Charakterystyczny obraz złogu można pomy‑ lić jedynie z polipem, ale ten ostatni nie jest ruchomy i nie daje cienia akustycznego (ryc. III.B.3‑27 i ryc. III.B.3‑28). Podobnie błotko (kryształki cholesterolu) w pęcherzyku żółciowym nie daje cienia akustycznego, jednak zmie‑ nia swoje położenie przy zmianie pozycji ciała badane‑ go (ryc. III.B.3‑29). Rozpoznanie ostrego zapalenia pęcherzyka żółciowego: 1) objawy duże a) obecność złogów b) obrzęk ściany c) obecność gazu w ścianie (zgorzelinowe zapalenie)
Choroby układu pokarmowego
Ryc. III.B.3‑26. USG – poszerzone drogi żółciowe wewnątrzwątrobowe (strzałki) Ryc. III.B.3‑28. USG – polipy pęcherzyka; strzałki pokazują polipy niedające cienia akustycznego.
i naciekający wnękę wątroby (ryc. III.B.3‑30). Rak może też być widoczny jako ograniczone lub rozlane pogrubie‑ nie ściany i tylko w ~10% przypadków ma postać polipa.
Trzustka
Ryc. III.B.3‑27. USG – kamica pęcherzykowa; grube strzałki pokazują złogi w pęcherzyku dające cień akustyczny zaznaczony cienkimi strzałkami.
d) dodatni ultrasonograficzny objaw Murphy’ego (bole‑ sność pod prawym łukiem żebrowym przy ucisku głowicą ultrasonografu). 2) objawy małe a) powiększenie pęcherzyka b) pogrubienie ściany c) zmiany w świetle pęcherzyka (np. błotko) d) okołopęcherzykowe zbiorniki płynowe. Tylko w ~10% przypadków ostre zapalenie pęcherzyka żółciowego ma charakter niekamiczy, zazwyczaj w cięż‑ kich chorobach ogólnoustrojowych. 2. Nowotwory Polipy są drugą co do częstości (po kamicy) chorobą pęcherzyka żółciowego; stwierdza się je w USG u ~2% badanych. O charakter nowotworowy podejrzane są duże polipy (rozdz. III.I). Najczęściej spotykanym w USG obrazem raka pęche‑ rzyka żółciowego jest lity guz wypełniający jego światło
W badaniu USG trzustki ocenia się: 1) wielkość 2) echogeniczność i jednorodność miąższu 3) szerokość przewodu Wirsunga (norma <3 mm) 4) obecność zmian ogniskowych. Echogeniczność prawidłowej trzustki może być zmniej‑ szona lub zwiększona i zależy od wieku oraz od ilości mię‑ dzyzrazikowej tkanki tłuszczowej. Do zmiany echogenicz‑ ności dochodzi również w zapaleniach trzustki. 1. Zapalenia trzustki USG jest wystarczająco czułym badaniem w rozpozna‑ waniu postaci obrzękowej ostrego zapalenia trzustki (OZT) (ryc. III.B.3‑31). Ograniczeniami USG w OZT są trudności w ocenie obecności lub nieobecności martwicy oraz szerzenia się stanu zapalnego poza trzustkę; w tym celu wykonuje się TK (rozdz. III.B.3.2). Znaczenie USG w diagnostyce OZT: 1) wykrywanie kamicy żółciowej (w 70% przypadków zapo‑ rowego OZT można rozpoznać kamicę lub ją sugerować) 2) wykrywanie zbiorników płynu, w tym torbieli i ropni 3) monitorowanie przebiegu choroby 4) wykrywanie powikłań naczyniowych (zakrzepicy żyły śledzionowej, krążenia obocznego, tętniaków rzeko‑ mych) 5) BAC, nakłucie i drenaż pod kontrolą USG. Najczęstsze objawy ultrasonograficzne w OZT: 1) powiększenie całej trzustki lub jej części 2) zatarcie granic narządu 3) zmniejszona echogeniczność i uogólniona niejednorod‑ ność miąższu
853
III
Choroby układu pokarmowego ➔Wskazania 1. Wskazania diagnostyczne 1) objawy dyspeptyczne trwające >2–3 miesiące 2) każda dyspepsja z towarzyszącymi objawami alarmu‑ jącymi (niedokrwistość, szybka utrata masy ciała, wymioty, dysfagia) 3) dysfagia i odynofagia 4) ból w klatce piersiowej o niejasnej etiologii 5) objawy krwawienia z górnego odcinka przewodu pokarmowego (rozdz. III.A.6) 6) niedokrwistość z niedoboru żelaza 7) dyspepsja u osoby przyjmującej niesteroidowe leki przeciwzapalne 8) uporczywe objawy sugerujące chorobę refluksową przełyku 9) silny ból w nadbrzuszu pojawiający się nocą 10) podejrzenie choroby trzewnej 2. Wskazania terapeutyczne 1) leczenie krwawień z górnego odcinka przewodu pokar‑ mowego (rozdz. III.K) 2) polipektomia 3) skleroterapia lub opaskowanie żylaków przełyku 4) poszerzanie zwężeń przełyku lub odźwiernika 5) umieszczanie protez 6) endoskopowe wykonywanie gastrostomii 7) paliatywne leczenie raka przełyku 8) mukozektomia w małych lub wczesnych rakach prze‑ wodu pokarmowego 3. Monitorowanie 1) kontrola wygojenia wrzodu żołądka 2) kontrola leczenia ciężkich postaci choroby refluksowej przełyku i przełyku Barretta 3) monitorowanie uprzednio stwierdzonych zmian dys‑ plastycznych w żołądku Wskazania do endoskopii nie stanowią m.in.: 1) łagodne objawy sugerujące chorobę refluksową przeły‑ ku, ustępujące po zmianie trybu życia i zastosowaniu leków zobojętniających 2) dyspepsja u osoby przed 45. rż., która ustąpiła po 3–4‑tygodniowym leczeniu empirycznym 3) objawy sugerujące zespół jelita drażliwego 4) objawy dyspeptyczne u osoby, u której przed kilkoma miesiącami wykonano endoskopię.
➔Przeciwwskazania 1) świeży zawał serca 2) ostra niewydolność oddechowa 3) niedociśnienie i wstrząs, niezależnie od etiologii 4) masywne krwawienie z górnego odcinka przewodu pokarmowego ze wstrząsem hipowolemicznym, gdy wskazane jest leczenie operacyjne 5) niekontrolowane nadciśnienie tętnicze 6) brak współpracy z pacjentem
Ryc. III.B.4‑1. Żylaki przełyku
➔Powikłania Częstość powikłań szacuje się na ~0,5% zabiegów (rza‑ dziej w zabiegach diagnostycznych, częściej w terapeu‑ tycznych): 1) przebicie (głównie przełyku) – 0,01% zabiegów diagno‑ stycznych, do 3% przy próbach rozszerzania zwężeń 2) poważne krwawienia – po biopsji, polipektomii; zda‑ rzają się bardzo rzadko 3) bakteriemia – ryzyko podobne jak przy myciu zębów, z wyjątkiem skleroterapii i poszerzania przełyku.
➔Wyniki Ocenia się wygląd błony śluzowej przełyku, żołądka i początkowego odcinka dwunastnicy. 1. Przełyk Można wykryć m.in.: 1) zmiany szerokości światła przełyku (ryc. III.C.2‑2^DVD) 2) obecność nieprawidłowych tworów anatomicznych – guzy, uchyłki, zwężenia, żylaki uwypuklające się przez błonę śluzową (ryc. III.B.4‑1) 3) zmiany wyglądu błony śluzowej – zmiany zapal‑ ne, owrzodzenia, patologiczne naloty (np. grzybicze), ogniska metaplazji w okolicy nadwpustowej w przeły‑ ku Barretta (ryc. III.C.3‑4). 2. Wpust Ocenia się szerokość i podatność wpustu (łatwość prze‑ puszczania końcówki endoskopu). Oglądając okolicę podwpustową w gastroskopii odwróconej (wykonywa‑ nej po przejściu endoskopem do żołądka i zagięciu jego końcówki, tak aby uwidocznić wpust od dołu), można uwidocznić przepuklinę rozworu przełykowego przepo‑ ny, a w marskości wątroby – cechy gastropatii wrotnej (rozdz. III.J.14, ryc. III.B.4‑2 i ryc. III.K.2‑4) lub żylaki dna żołądka (ryc. III.B.4‑3).
857
III
B
2
3
4
5
6
7
8
10
Ryc. III.B.4‑2. Gastropatia wrotna Ryc. III.B.4‑3. Żylaki dna żołądka Ryc. III.B.4‑4. Przekrwienie błony śluzowej żołądka Ryc. III.B.4‑5. Nadżerki błony śluzowej żołądka Ryc. III.B.4‑6. Wrzód żołądka Ryc. III.B.4‑7. Blizna powrzodowa w błonie śluzowej żołądka Ryc. III.B.4‑8. Rak żołądka w postaci owrzodziałego guza Ryc. III.B.4‑10. Wrzód dwunastnicy
3. Żołądek Ocenia się przede wszystkim wygląd błony śluzowej; można wykryć: 1) przekrwienie i nadżerki (ryc. III.B.4‑4 i ryc. III.B.4‑5) 2) owrzodzenia (ryc. III.B.4‑6) 3) blizny powrzodowe (ryc. III.B.4‑7) 4) nowotwory i guzy nienowotworowe (ryc. III.B.4‑8 i ryc. III.B.4‑9^DVD) 5) zanik błony śluzowej (ryc. III.D.3‑4) i ogniska meta‑ plazji (ryc. III.D.3‑3). Obserwuje się ewentualne zmiany elastyczności ścian żołądka (podatność na rozdymanie wdmuchiwanym powietrzem) lub cechy ucisku z zewnątrz. Przesuwając endoskop do dwunastnicy, ocenia się sze‑ rokość odźwiernika. 4. Dwunastnica Można stwierdzić m.in.:
858
1) wrzody (ryc. III.B.4‑10) 2) zmiany zanikowe błony śluzowej w postaci zmniejszenia wysokości i liczby fałdów Kerckringa (np. w celiakii) 3) nowotwór dwunastnicy (np. raka brodawki Vatera) 4) uchyłki dwunastnicy.
4.2. Endoskopowa cholangiopankreatografia wsteczna (ECPW) ➔Opis badania Po umieszczeniu duodenoskopu w części zstępującej dwunastnicy cewnikuje się brodawkę Vatera cewnikiem
H
Zespoły limfoproliferacyjne
1
4 1
1
2
3
Ryc. VI.H.4‑2. Szpiczak plazmocytowy – rozmaz krwi obwodowej ukazuje rulonizację erytrocytów i plazmocyty (jeden wskazany strzałką) (MGG)
Ryc. VI.H.4‑3. Szpiczak plazmocytowy – rozmaz szpiku ukazuje liczsegmentowany 1 plazmocyty 2 neutrofil ne plazmocyty (MGG). 1 – plazmocyt, 2 – neutrofil segmentowany, 3 limfocyt4 – mielocyt neutrofilny 4 mielocyt neutrofilny 3 – limfocyt,
➔Rozpoznanie
mniej agresywna klinicznie, rzadziej wiąże się z występowaniem niewydolności nerek. Wg wytycznych International Myeloma Workshop Consensus Panel 2 (2011) niekorzystne znaczenie rokownicze (w odniesieniu do współczesnych metod leczenia) ma wykrycie w komórkach szpiczaka następujących zaburzeń: 1) w klasycznej analizie cytogenetycznej: del13, del13q, t(4;14) i del17p 2) techniką FISH: t(4;14), t(14;16) i del17p. 4. Inne badania laboratoryjne 1) OB >40 mm po 1 h (u 84%), często 3-cyfrowe 2) hiperproteinemia – stężenie białka całkowitego w surowicy zwykle 90–120 g/l 3) hipergammaglobulinemia – γ‑globuliny stanowią zwykle >30% białka całkowitego 4) zmniejszone stężenie prawidłowych immunoglobulin 5) białko M składające się z 2 łańcuchów ciężkich tej samej klasy i z 2 łańcuchów lekkich tego samego rodzaju, w elektroforezie oraz immunofiksacji surowicy i moczu (rozdz. VI.C.4.1) – globulina monoklonalna IgG (u ~60%), IgA (u ~20%) lub łańcuchy lekkie immunoglobulin (u 20%), rzadko globuliny IgD, IgE, IgM lub jednocześnie więcej niż 2 klasy 6) krioglobulinemia (u ~5%) – typu I lub II 7) łańcuchy lekkie we krwi lub moczu (monoklonalne łańcuchy lekkie w moczu to białko Bence’a Jonesa) 8) hiperkalcemia (u ~30% chorych w chwili rozpoznania) 9) zwiększone stężenia w surowicy kwasu moczowego (u ~50%) i kreatyniny (u ~35%) 10) zwiększone stężenie β2‑mikroglobuliny w surowicy (czynnik rokowniczy – p. niżej) 11) zwiększone stężenie białka C‑reaktywnego (odzwierciedla aktywność IL‑6, autokrynnie i parakrynnie stymulującej proliferację komórek szpiczaka) i IL‑6, odpowiadającej m.in. za powstanie hipoalbuminemii, niedokrwistości i osteolizy 12) zwiększona aktywność LDH w surowicy (niekorzystny czynnik rokowniczy)
Badania pomocnicze 1. Morfologia krwi obwodowej 1) niedokrwistość normocytowa, normochromiczna (u ~70% chorych w chwili rozpoznania szpiczaka, u >90% w trakcie choroby), rzadziej makrocytoza (u ~9%) 2) rulonizacja erytrocytów (u ~50%, ryc. VI.H.4‑2) 3) w białaczce plazmocytowej zwiększona liczba plazmocytów >2000/µl (u 1,5%) 4) leukopenia (u ~20%) 5) małopłytkowość (u ~5%) 2. Morfologia szpiku i immunofenotyp Biopsja aspiracyjna ujawnia zwiększony odsetek plazmo cytów (ryc. VI.H.4‑3). Nieprawidłowe białko M gro madzone wewnątrz plazmocytów nadaje im charak terystyczny rozdęty wygląd („płomieniocyty”). Z powodu ogniskowego charakteru lepiej wykonać trepanobiopsję, aby uniknąć konieczności wykonywania biopsji aspiracyjnej w kilku miejscach. Nowotworowe plazmocyty wykazują w cytoplazmie ekspresję monoklonalnej immunoglobuliny przy braku ekspresji immunoglobuliny powierzchniowej. Dodatkowo w cytometrze przepływowym ujawniają następujący fenotyp: CD79a, VS38c, CD138 i CD38, tak jak w przypadku prawidłowych komórek plazmatycznych, ale różnią się od nich ekspresją CD56 i brakiem CD19. 3. Badania cytogenetyczne i molekularne Klasyczną analizą prążkową wykrywa się zaburzenia chromosomowe u 20–30%, a techniką FISH – u 50–70% chorych. Są to najczęściej translokacje zachodzące między locus genu łańcucha ciężkiego immunoglobulin na chromosomie 14q32 i loci na 1 z 5 chromosomów: 11q13 (cyklina D1), 4p16.3 (FGFR‑3 i MMSET ), 6p21 (cyklina D3), 16q23 (c‑maf ) i 20q11 (mafB). W pozostałych przypadkach bez translokacji wykrywa się hiperdiploidię. Postać hiperdiploidalna występuje częściej u osób starszych, jest
1678
Choroby układu krwiotwórczego A
Tabela VI.H.4‑1. Kryteria diagnostyczne szpiczaka plazmocytowego kryteria duże 1) obecność plazmocytów w biopsji tkankowej 2) plazmocyty w szpiku >30% komórek jądrzastych 3) białko M a) IgG w surowicy >35 g/l b) IgA w surowicy >20 g/l c) łańcuchy lekkie w moczu >1 g/24 h kryteria małe 1) plazmocyty w szpiku 10−30% 2) białko M w surowicy w mniejszym stężeniu 3) ogniska osteolityczne w kościach 4) stężenie prawidłowych immunoglobulin w osoczu IgG <6 g/l, IgA <1 g/l, IgM <0,5 g/l
B
Do rozpoznania szpiczaka plazmocytowego konieczna jest obecność 1 kryterium dużego i 1 kryterium małego albo 3 kryteriów małych (w tym 1. i 2.). wg International Myeloma Working Group
Odmiany szpiczaka plazmocytowego
Ryc. VI.H.4‑4. RTG czaszki (A) i stawu barkowego (B) ukazują liczne ogniska osteolityczne u chorego na szpiczaka plazmocytowego.
5. Inne badania pomocnicze RTG kości ujawniają zmiany (u 60–80% chorych w chwili rozpoznania): ogniska osteolityczne, głównie w kościach płaskich i długich (ryc. VI.H.4‑4), osteoporozę, złamania patologiczne, np. złamania kompresyjne kręgów. Radio‑ gramy powinny obejmować czaszkę, kości ramienne, kości udowe, miednicę, kręgosłup oraz okolice bolesne. Jeśli obrazy radiologiczne obszarów związanych z dolegli‑ wościami bólowymi nie wykazują zmian patologicznych, należy wykonać badania dokładniejsze: TK i/lub MR lub PET‑TK. Badania te powinno się wykonać zwłaszcza u chorych z podejrzeniem złamań kompresyjnych kręgo‑ słupa lub ucisku na rdzeń kręgowy, w celu rozważenia interwencji neurochirurgicznej.
Kryteria rozpoznania P. tab. VI.H.4‑1. Najczęściej występuje triada objawów: 1) zwiększony odsetek plazmocytów w szpiku 2) obecność białka M w surowicy lub moczu 3) zmiany osteolityczne w kościach. W kilku procentach przypadków szpiczak przebie‑ ga bez obecności białka M w surowicy i moczu; jest to tzw. postać niewydzielająca (non‑secretory myeloma). Do oceny stopnia zaawansowania klinicznego szpi‑ czaka wykorzystuje się klasyfikację Duriego i Salmona (tab. VI.H.4‑2), a do oceny rokowania – IPI (tab. VI.H.4‑3).
1. Guz plazmocytowy odosobniony (łac. plasmocy‑ toma solitare, ang. solitary plasmacytoma) Występuje jako pojedynczy guz w kości (solitary plasma‑ cytoma of bone) i stanowi <5% wszystkich nowotworów plazmocytowych. U 1–2% chorych występuje poza kość‑ mi (extraosseous plasmacytoma), w jakimkolwiek miej‑ scu ciała. Kryteria rozpoznania: 1) pojedyncze ognisko osteolizy 2) prawidłowy obraz szpiku w biopsji aspiracyjnej i tre‑ panobiopsji 3) prawidłowy wynik RTG kości (w tym długich) 4) bez niedokrwistości, hiperkalcemii lub upośledzenia czynności nerek spowodowanych szpiczakiem plazmo‑ cytowym 5) nieobecność lub małe stężenie monoklonalnej immu‑ noglobuliny w surowicy lub moczu (stężenie >20 g/l sugeruje „klasycznego” szpiczaka plazmocytowego) 6) bez zmian patologicznych w kręgosłupie w MR. 2. Białaczka plazmocytowa Najbardziej zaawansowane stadium szpiczaka. Roz‑ poznawana, gdy liczba nowotworowych plazmocytów we krwi przekracza 2000/µl lub >20% krążących leuko‑ cytów. Wyróżnia się białaczkę plazmocytową pierwotną (de novo) i wtórną, która występuje jako schyłkowe sta‑ dium szpiczaka plazmocytowego. Obie postaci przebiega‑ ją agresywnie i w obu obserwuje się inaktywację TP53 (strażnik genomu) przez mutację kodującą lub delecję 17p13, co się wiąże ze złym rokowaniem i krótkim cza‑ sem przeżycia. Większość chorych przeżywa tylko kilka miesięcy od rozpoznania. 3. Zespół POEMS Bardzo rzadka, osteosklerotyczna odmiana szpiczaka, charakteryzująca się polineuropatią, powiększeniem wątroby, śledziony lub węzłów chłonnych, endokryno‑ patią (najczęściej hipogonadyzm, rzadziej ginekomastia, niedoczynność tarczycy lub kory nadnerczy, cukrzyca, nadczynność przytarczyc), obecnością białka M i zmia‑ nami skórnymi.
1679
VI