mięśnia sercowego

W eozynofilowym ZMS mogą wystąpić objawy aler giczne – osutka i eozynofilia krwi obwodowej, ale nie obecność eozynofilii nie wyklucza eozynofilowego ZMS. Najcięższą postacią eozynofilowego ZMS jest ostre mar twicze eozynofilowe ZMS z NS o piorunującym przebiegu. W olbrzymiokomórkowym ZMS najczęściej (u ¾ chorych) stwierdza się objawy NS , mogą występować bloki prze wodzenia i oporne na leczenie częstoskurcze komorowe.

➔ PRZEBIEG NATURALNY

ZMS o piorunującym przebieg u cechuje się nagłym, wyraźnym początkiem i szybkim narastaniem objawów NS, do wstrząsu kardiogennego włącznie. Dysfunk cja mięśnia sercowego ustępuje samoistnie albo – rza dziej – prowadzi do zgonu. Ostre ZMS ma mniej wyraźny początek, a u części chorych dysfunkcja mięśnia lewej komory postępuje do kardiomiopatii rozstrzeniowej. Pod ostre lub przewlekłe ZMS jest nie do odróżnienia od kardiomiopatii rozstrzeniowej; najczęściej powoduje postępującą NS.

Przebieg ZMS może być także bezobjawowy. U cho rych na ZMS naśladujące świeży zawał serca (uniesienie odcinka ST, zwiększone wskaźniki martwicy mięśnia sercowego, odcinkowe zaburzenia kurczliwości), ale z pra widłowym obrazem tętnic w koronarografii – zaburzenia kurczliwości najczęściej ustępują. U chorych z opornymi na leczenie częstoskurczami komorowymi przebieg choroby nie został poznany; u części chorych arytmie ustępują jednak samoistnie. ZMS może spowodować pojedyncze lub mnogie mikrotętniaki lewej komory. U chorych z mikro tętniakami globalna czynność lewej komory jest prawi dłowa, natomiast mogą wystąpić epizody nietrwałego częstoskurczu komorowego.

➔ ROZPOZNANIE

Badania pomocnicze

1. Badania laboratoryjne Stwierdzane nieprawidłowości nie są swoiste dla ZMS:

1) zwiększone stężenie CRP w surowicy (u 80–90% chorych)

2) leukocytoza z przewagą neutrofilów (u 50% chorych); duża eozynofilia w ZMS w przebiegu większości roba czyc i układowych zapaleń naczyń

3) zwiększone stężenie sercowej troponiny T lub I w osoczu (u 30% chorych) z dynamiką w seryjnych oznaczeniach

4) 4‑krotny wzrost miana wirusowoswoistej immunoglo buliny G w fazie zdrowienia (u 20% chorych); u chorych z podejrzeniem ZMS badanie serologiczne w kierunku wirusów nie ma znaczenia dla rozpoznania (spośród chorych, u których zakażenie wirusem zidentyfiko wano w biopsji endomiokardialnej, tylko u 4% udało się stwierdzić to zakażenie za pomocą badania sero logicznego).

2. EKG

Zapis EKG prawie zawsze nieprawidłowy, może wykazywać cechy ostrego uszkodzenia mięśnia sercowego, najczęściej zmiany odcinka ST i załamka T w wielu odprowadzeniach, arytmie nadkomorowe i komorowe, zaburzenia przewodze nia przedsionkowo komorowego (AV) i śródkomorowego.

3 . Echokardiografia

Stwierdza się zwykle nowe zmiany strukturalne i/lub czynnościowe: prawidłowe lub nieznacznie zwiększone objętości rozkurczowe, uogólnione lub regionalne zabu rzenia kurczliwości lewej komory, pogrubiałą ścianę lewej komory (prawdopodobnie w następstwie obrzęku śródmiąż szowego), płyn w worku osierdziowym, czasem skrzepliny wewnątrzsercowe. W miarę rozwijania się NS – obraz taki jak w kardiomiopatii rozstrzeniowej.

4 . MR serca

Powinno się wykonywać u chorych z klinicznie uzasad nionym podejrzeniem ZMS obejmującym objawy kliniczne oraz zmiany w ≥1 z badań pomocniczych (EKG, badania laboratoryjne, echokardiografia) po wykluczeniu lub przy małym prawdopodobieństwie choroby wieńcowej Ocenę należy opierać na zaktualizowanych kryteriach z Lake Louise (2018), które wymagają spełnienia w fazie ostrej 1 kryterium (charakterystycznych nieprawidłowości) w obrazowaniu T2 ‑zależnym i 1 kryterium w obrazowaniu T1‑zależnym. Obrazowanie T 2 ‑zależne pozwala wykryć obrzęk mięśnia sercowego (ryc. I.J.1 1A). Mapowanie czasu T1 z oceną przestrzeni pozakomórkowej umożliwia dodat kowo wykr ycie przekrwienia i przecieku włośniczkowego oraz włóknienia (następstwo uszkodzenia kardiomiocy tów). Klasyczne obrazowanie T1‑zależne z oceną późnego wzmocnienia wykrywa głównie włóknienie (ryc. I.J.1 1B) Ogniska późnego wzmocnienia są w ZMS położone śród mięśniowo lub podnasierdziowo. Dodatkowe kryteria roz poznania ZMS w MR to: obecność płynu w jamie osierdzia i pogorszenie czynności skurczowej lewej komory. MR może ułatwić wykonanie biopsji endomiokardialnej, ale nie może jej zastąpić, zwłaszcza u chorych z piorunującym przebiegiem choroby, nie wnosi bowiem informacji o rodza ju nacieku zapalnego (limfocytowy, olbrzymiokomórkowy, eozynofilowy) ani o obecności patogenu.

5. Koronarografia lub angio‑TK tętnic wieńco wych

Są to dodatkowe badania pomocnicze, które wykorzystuje się w celu wykluczenia choroby wieńcowej.

6. Biopsja endomiokardialna

W ostrym infekcyjnym ZMS rzadko wykonywana Biopsję wykonuje się w celu wykrycia przyczyny poddającej się lecze niu (np. olbrzymiokomórkowego czy eozynofilowego ZMS). Wskazaniem do biopsji jest postępująca lub utrzymująca się NS i/ lub zagrażająca życiu arytmia komorowa, i/lub blok przewodzenia AV II° typu Mobitz II lub zaawansowa ny przy braku odpowiedzi na typowe leczenie w krótkim czasie (<1–2 tyg.). Należy pobrać ≥5 wycinków z lewej i/lub prawej komory, a najlepiej 7, w tym 3 do oceny histologicznej, 2 do oceny zakażenia (DNA, PCR) i 2 w kierunku wirusów RNA/replikacji. W celu wyboru miejsca biopsji można wyko rzystać MR serca. Stwierdza się martwicę kardiomiocytów i naciek zapalny o różnym nasileniu (rozdz. I.B.11). Przyjęto (tzw. kryteria Dallas), że do rozpoznania aktywnego ZMS konieczne jest stwierdzenie rozsianego lub wieloogniskowego nacieku zapalnego (nietypowego dla świeżego zawału serca) z towarzyszącym zwyrodnieniem lub martwicą przylega jących kardiomiocytów. Czułość biopsji endomiokardialnej w wykrywaniu nacieku limfocytowego (najczęstszego) z towa rzyszącym uszkodzeniem przyległych kardiomiocytów wynosi

Ryc. I.J.1-1. MR serca u osoby z podejrzeniem ostrego zapalenia mięśnia sercowego ( ZMS), projekcja w osi krótkiej na wysokości segmentów podstawnych. Spełnione są oba kryteria rozpoznania ostrego ZMS. A – cechy obrzęku mięśnia sercowego (s trzał ka), kryterium T 2‑zależne, obra zy T 2‑zależne B – cechy obrzęku mięśnia sercowego (strzałka), kryterium T 2‑zależne, mapowanie czasu T 2 C – obecność typowego podnasier dziowego obszaru późnego wzmocnienia kontrastowego w tej samej lokalizacji, co obrzęk (strzał ka) – kryterium T1‑zależne

30–40%, zatem ujemny wynik biopsji nie wyklucza ZMS. Częstość ZMS rozpoznanego na podstawie biopsji endomio kardialnej wykonanej u osób z niewyjaśnioną NS trwającą <2 lata, z LVEF <45% – wynosi ~10%. Do wiarygodnego roz poznania ZMS konieczne jest stwierdzenie nacieku z limfocy tów T. U 40% chorych na ZMS w bioptacie mięśnia sercowego wykrywa się metodami biologii molekularnej genomy wiru sów, najczęściej Coxsackie B, adenowirusów i parwowirusa B19. Wykrycie obecności genomu wirusa nie dowodzi jednak, że wirus ten jest czynnikiem etiologicznym ZMS.

Kryteria rozpoznania

Pewne rozpoznanie ZMS można postawić jedynie na pod stawie wyniku biopsji endomiokardialnej (kryteria histo logiczne i immunohistochemiczne).

Możliwe subkliniczne ZMS można rozpoznać w przy padku nieprawidłowego wyniku jednego z badań pomoc niczych, sugerującego ZMS (p. niżej), a prawdopodobne ostre ZMS, jeśli występują objawy i nieprawidłowe wyniki badań pomocniczych.

Kryteria rozpoznania klinicznego ZMS:

1) objawy a) ostry ból w klatce piersiowej o charakterze osier dziowym lub pseudoniedokrwiennym b) świeża (do 3 mies.) lub narastająca duszność spo czynkowa lub wysiłkowa i/lub zmęczenie z objawami podmiotowymi NS lub bez tych objawów c) podostra lub przewlekła (utrzymująca się >3 mies.) duszność spoczynkowa lub wysiłkowa i/lub zmę czenie z objawami podmiotowymi NS lub bez tych objawów d) kołatanie serca i/lub objawy arytmii/zaburzeń prze wodzenia o nieznanej przyczynie, i/lub omdlenie, i/lub nagłe zatrzymanie krążenia e) wstrząs kardiogenny o nieznanej przyczynie

2) wyniki badań pomocniczych a) nowe nieprawidłowości EKG (spoczynkowego, 24‑godzinnego metodą Holtera lub wysiłkowego) – blok AV lub blok odnogi, zmiany odcinka ST‑T (unie sienie odcinka ST, odwrócenie załamka T), zahamo wanie zatokowe, częstoskurcz komorowy, migotanie komór, asystolia, migotanie przedsionków, zmniej szenie amplitudy załamka R, zwolnienie przewo dzenia śródkomorowego (poszerzenie zespołu QRS), patologiczny załamek Q, niski woltaż załamków, częste pobudzenia dodatkowe, częstoskurcz nad komorowy b) zwiększenie stężenia markerów uszkodzenia mięśnia sercowego – TnT i TnI c) nieprawidłowości czynnościowe lub strukturalne w badaniach obrazowych (echokardiografii, MR) –nowe, niewyjaśnione w inny sposób, zaburzenia czynności i budowy lewej i/lub prawej komory (w tym przypadkowo stwierdzone u osób bez objawów podmio towych): zaburzenia czynności skurczowej globalnej i regionalnej oraz czynności rozkurczowej z poszerze niem komory lub bez takiego poszerzenia, z pogrubie niem ściany lub bez jej pogrubienia, z płynem w worku osierdziowym lub bez płynu, ze skrzepliną wewnątrz jamy komory lub bez skrzepliny d) obraz tkanek w MR – obrzęk lub charakterystyczny dla ZMS obraz późnego wzmocnienia po gadolinie. Należy podejrzewać ZMS, jeśli występuje ≥1 manifesta cja kliniczna (spośród 1a–d) i ≥1 nieprawidłowość w bada niach pomocniczych, pod warunkiem wykluczenia choroby wieńcowej i innych chorób, które mogą wywoływać podobne objawy (m.in. wad serca, nadczynności tarczycy). Podejrze nie jest tym silniejsze, im więcej kryteriów jest spełnionych. U chorych bezobjawowych (niespełnione żadne z kryte riów 1a–d) muszą być obecne ≥2 nieprawidłowości w bada niach pomocniczych (z różnych grup 2a–d).

Ostre ZMS trzeba podejrzewać zwłaszcza u młodych osób z nagle pojawiającymi się: NS, uporczywymi aryt miami lub zaburzeniami przewodzenia bądź cechami zawału serca przy prawidłowym obrazie koronarograficz nym. Większość chorych na ostre ZMS podaje w wywia dach przebyte zakażenie wirusowe. Rozpoznanie ostrego