Boletín nº 8

Asociación Alfa-1 de España Boletín Informativo Nº 8 – Enero 2008

******************** ESTE GRAN CONGRESO, TUVO LUGAR EN ROMA , EL PASADO MES DE SEPTIEMBRE, ASISTIENDO DELEGADOS DE 21 PAISES DE TODOS EL MUNDO,

ESTANDO LA ASOCIACIÓN REPRESENTADA POR SHANE FITCH, NUESTRA PRESIDENTA. EL PRÓXIMO SERÁ EN EL AÑO 2010.

NOS REUNIREMOS EN ASAMBLEA GENERAL ORDINARIA EL 12 ABRIL. LA CIUDAD ELEGIDA, PARA TAL EVENTO, HA SIDO VALENCIA. Un momento de la Asamblea de socios correspondiente al año 2006 (Madrid)

SUMARIO Pág. Nº

Editorial

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Breves noticias

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Asamblea

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1ª Reu. Alfa 1 en Lisboa

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Congreso de Italia

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Celulas Madre

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Serevent

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Tabaquismo

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La AAT. Poco conocida

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Dos testimonios ejemplares

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Unos padres satisfechos

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N/ Ángel; N`s/ Socios

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Reunión FEDER

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Rincón del Alfa

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Nuestros Colaboradores

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l pasado 28 de Noviembre, se celebró en Lisboa, paralelamente a la 4ª Conferencia Europea de Enfermedades Raras, una reunión sobre la deficiencia de Alfa1 Antitripsina. Fue todo un éxito.

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Estimados alfas y familiares: Quiero agradecer a los socios que nos ayudan a mantener el rumbo y alcanzar nuestros objetivos, la confianza que siguen prestando a nuestra asociación. Esperemos que cada vez aprendamos más acerca del déficit Shane Fitch AAT, su cuidado y control en el Alfa y que éste aprendizaje se mejore entre los pacientes, los profesionales de salud, las instituciones y la industria en los tratamientos y servicios que nos prestan hoy y en el futuro.

Ha sido un año muy interesante, sobre todo por el Congreso Internacional en Italia, donde se veía más representación profesional a parte de los pacientes y más avances e interés por parte de los investigadores y especialistas en el tratamiento del déficit AAT. También quiero agradecer las ayudas que hemos recibido de Nuno José Durão, Leonor Alçada Sousa B Coelho, Sofía Rebelo Silva Faria, João Palma Leal Castelino e Alvim y el Dr. Antonio Maria Lobato M, amigos de Catarina Pyrrait, para sufragar parte de los gastos de nuestra asistencia al Congreso de Lisboa y la celebración de la sesión paralela para reunir la Asociación Alfa1 de España, con afectados y médicos portugueses. Esta reunión ha servido de base para trabajar juntos en establecer un asociación portuguesa para el déficit AAT. Crece esta comunidad, pero en nuestra asociación nos cuesta encontrar otros voluntarios, que presten sus servicios para ayudar en las labores diarias de la gestión de nuestra Asociación. Estamos muy agobiados. Fuensanta, este año, estuvo a punto de dejar el cargo de Secretaria; Amadeu no cesa de trabajar al máximo a pesar de padecer grandes problemas con la enfermedad. ¿Dónde estáis los demás Alfas? ¿Por qué no contactáis con nosotros, por Internet? Es imprescindible que otras personas (socios) dediquen algunas horas del tiempo personal para poder gestionar una parte de todas las actividades y trabajos que debemos realizar. Que duda cabe que necesitamos más voluntarios en las tareas de gestión en la Junta Directiva. Más elementos activos.

Os deseo un Feliz Año y os dejo con este pensamiento: ¿Quién conocerá el déficit de AAT?, ¿Quién mejorará su tratamiento y la atención al enfermo en el futuro?, ¿Se conseguirá en 10 años, o en dos o tres? ¿Tu hijo se beneficiará de los nuevos avances, o será su nieto?

Un abrazo, Shane

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LA PALMA SOBREPASA LA MEDIA MUNDIAL DE PACIENTES DIAGNOSTICADOS CON ALFA-1 Durante el desarrollo del 40º Congreso SEPAR celebrado en Barcelona, pudimos conocer a varios médicos que expresaron un gran interés por nuestra Asociación, aprovechando para recoger información para sus pacientes.

Lo que más nos sorprendió fue saber que en la Isla de La Palma de Gran Canaria existe una media muy elevada de pacientes diagnosticados con Alfa-1. La Isla tiene una población de 100.000 habitantes y sólo el Dr. José Mª Hernández Pera, del Hospital General de La Palma, lleva 30 pacientes con AAT .

Aumentan los ingresos hospitalarios por enfermedad respiratoria.

Quince de cada cien enfermos ingresados en las especialidades médicas de los hospitales portugueses tienen enfermedades respiratorias, revela un informe del Observatorio Nacional de las Dolencias Respiratorias (ONDR), que realza la gravedad de este tipo de patologías.

La mortalidad en los enfermos ingresados con las principales patologías respiratorias - destacando la enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC) y el cáncer de pulmón - es del 15,1%, "significativamente superior a la media de todas" las otras patologías (10%)”.

Los mayores responsables son "el tabaco y la polución atmosférica, y en ésta, el ozono y las partículas en suspensión", emitidas por los escapes de los coches y por las fábricas. El año pasado, los hospitales del Servicio Nacional de Salud (SNS) dieron de alta a más de 86 mil pacientes con problemas respiratorios, 5,4% menos que en 2005. En cuanto a la implicación de la calidad del aire, el estudio adelanta que el asma en los niños aumentó el 23% en los últimos años, siendo el ozono uno de los factores que más ha contribuido.

Evidentemente unas cifras preocupantes.

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Hemos cerrado el ejercicio económico con superávit

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Fuensanta Soria Secretaria de la A. Alfa 1 España.

a pasado más de un año desde nuestra asamblea en Madrid.

Según los Estatutos, se tenía que celebrar otra asamblea anual este otoño, pero hemos valorado que esta época NO es la mejor para la salud de los alfas...los primeros fríos no nos sientan bien, así que hemos decidido posponerla hasta el día 12 del mes de Abril de 2008. Además, será en Valencia aprovechando que se celebrará el Congreso de Alfas en esas mismas fechas. Esperamos contar con vuestra asistencia.

Se ha cerrado el balance de cuentas del año 2006, con un saldo positivo. Los miembros de la Junta tienen una copia, pero cualquier socio que lo desee, me lo puede pedir y se lo mando por correo electrónico.

Durante este año hemos conseguido legalizar el cambio de Junta en el Ministerio del Interior así como la aprobación ¡POR FIN! de los nuevos Estatutos.

Emprendemos el 2008 con un cambio de entidad bancaria que, en principio no tiene que afectar a nadie, sólo a la cuenta de la Asociación.

Los gastos de gestión y administración eran muy elevados : por ejemplo, por cada recibo que un socio devolvía (o su entidad bancaria) nos cobraban más de 7 euros. Si durante este cambio se produce algún problema, os rogamos que nos lo hagáis saber para arreglarlo lo antes

posible. Los datos de la nueva entidad son: Banco Popular cuenta nº 0075 0422 10 0600342692.

Quiero recordar a todos que estamos inscritos como asociación sin ánimo de lucro, y por lo tanto, la cuota anual desgrava en la declaración de Hacienda para los socios de España. A este respecto, podéis solicitarme un certificado para utilizarlo en vuestra declaración para lo cual os recuerdo mi correo electrónico quedando a vuestra disposición. fuensantasoria@telefonica.net Espero que nos veamos en Valencia, el día 12 de Abril cuyo orden del día os lo cuenta, en el artículo siguiente, Rafa Cervantes.

Un saludo para todos y Feliz año.

Fuensanta

Rafael Cervantes M. Coordinador del Boletín Alfa 1—España.

CONVOCATORIA amigos!. Os preguntareis porque cubro yo esta ¡H ola sección. Son cosas del equipo de trabajo. Fuensanta, nuestra eficaz Secretaria, me pidió que colaborase con ella para ir organizando (por orden de nuestra presidenta Shane) la próxima Asamblea, que como queda dicho será en la ciudad de Valencia en el mes de Abril.

El lugar y hora de comienzo queda pendiente de definirse para lo cual deberemos estar en contacto con nuestra Secretaria. La confirmación de ambos detalles se notificarán por INTERNET (E-mail) a partir del día 1 de Abril.

Esta CONVOCATORIA es extensible a todos los miembros de la Asociación Alfa 1 de España. Podrán asistir aquellos socios que estén al corriente del pago de las cuotas quienes podrán intervenir y votar cuando proceda. Los Contactos que deseen asistir podrán hacerlo en calidad de oyentes con voz pero sin voto. Los socios que no puedan asistir podrán delegar su voto según los requisitos de nuestros Estatutos exponiéndoselo a la Secretaria o a algún miembro de la Junta Directiva antes del día 11 de Abril.

En cuanto al orden del día, de acuerdo con nuestros Estatutos, será el siguiente:

ORDEN DEL DÍA 1.– Lectura del Acta de la reunión anterior y su aprobación si procede.

2.– Lectura del Informe de la Presidenta referente a: a) Actividades realizadas en 2007. b) Programa previsto para 2008.

3.– Informe de Tesorería: a) Cierre de los ejercicios 2006 y 2007. b) Presupuesto para 2008.

Aprobación si procede de ambos informes.

4.– Ruegos y preguntas..

Se informa igualmente, que los costos que se deriven por el desplazamiento y manutención el día de la Asamblea de los asistentes, será por cuenta de los mismos. La asociación correrá con los gastos de alquiler de local y aperitivos que se puedan establecer durante la reunión.

Esperamos la colaboración de tod@s

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l pasado 28 de Noviembre, se celebró en Lisboa, paralelamente a la 4ª Conferencia Europea de Enfermedades Raras, una pequeña reunión sobre la deficiencia de Alfa1 Antitripsina.

Teniendo en cuenta que era la primera vez que se organizaba una reunión sobre este tema, las esperanzas relativas a la comparencia de médicos no eran muy altas.

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estar presente en esta reunión y hablar un poco sobre el registro de pacientes Alfas en España. La Dra. Joana Gomes hizo una presentación sobre un estudio que está transcurriendo en el Hospital de Joaquim Urbano de Oporto, con 5 pacientes diagnosticados con deficiencia de Alfa1 Antitripsina, fenotipo ZZ. Nos hemos enterado de algunos números que asustan un poco. Son necesarios cerca de 50.000 a 70.000 €/año, para que se pueda hacer el tratamiento sustitutivo apenas en un paciente. Esto causa enormes dificultades financieras a los hospitales que realizan este tipo de tratamiento.

En Coimbra ya están a punto de desarrollar un registro de pacientes, faltando apenas una última aprobación relativa a la protección de datos. ¡Esta fue una óptima noticia! Hay más personas que se preocupan de estos pacientes.

Esta reunión fue muy importante para apercibirnos un poco de la realidad de esta enfermedad en Portugal.

Concluimos que dentro de la misma comunidad médica hay una gran falta de comunicación. Los hospitales parecen no comunicarse entre sí lo que acaba por desanimar a todos aquellos que pretenden algún tipo de financiación para esta deficiencia.

De Izquierda a dcha: Dulce Pimentel, Shane Fitch y Catarina Pyrrait

¡¡¡Pero felizmente nuestras expectativas han sido superadas!!!

En esta reunión comparecieron: Dra. Beatriz Lara – Neumóloga (España) Dra. Helena Chaves Ramos – Neumóloga (Portugal) Dra. Joana Gomes – Neumóloga (Portugal) Dra. Maria Sucena – Neumóloga (Portugal) Dra. Graça Freitas – Neumóloga (Portugal) Prof. Dr. Fontes Baganha – Neumólogo (Portugal) Johan Prévot – Assistant Director da PPTA “Plasma Protein Therapeutics Association” Shane Fitch – Presidenta Asociación Alfa-1 de España Dulce Pimentel – Paciente António Pyrrait – Padre de Paciente Catarina Pyrrait – Madre de Paciente La Dra. Beatriz Lara ha tenido la amabilidad de desplazarse desde Barcelona únicamente para

El principal objetivo de esta reunión era dar el primer paso para que en un futuro próximo consigamos crear un grupo de apoyo o una asociación que pueda dar apoyo de una forma más organizada a pacientes y a sus familiares, reunir informaciones actualizadas sobre la enfermedad, divulgar la enfermedad en el medio hospitalario y alertar a los médicos de forma a que el diagnóstico pueda ser realizado en una edad más precoz, hacer un registro de pacientes Alfas en Portugal; recaudar fondos para que las investigaciones y los tratamientos puedan proseguir sin problemas de financiación.

Todos los médicos presentes en la reunión parecían estar de acuerdo con la importancia de la creación de una asociación de pacientes y con la presión que se puede ejercer sobre las entidades y autoridades competentes.

Vamos a empezar a trabajar en el sentido de organizarnos y en un futuro próximo crear una asociación que pueda defender los intereses de los pacientes Alfas de Portugal.

Agradecemos a todos los que estuvieron presentes en esta reunión y que nos han mostrado su disponibilidad para apoyarnos en esta causa.

Agradecemos particularmente a la Asociación Alfa-1 de España, que nos dieron el mayor apoyo en la organización de esta reunión. Sin este apoyo no hubiésemos tenido un resultado tan positivo y tan esperanzador.

Un abrazo: Catarina Pyrrait

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III Congreso de Pacientes con Deficiencia de Alfa-1 Antitripsina Por: Elaine Alfonzo, Fundación Alfa-1 de Puerto Rico

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a antigua y bella ciudad de Roma sirvió de escenario al 3er Congreso de Pacientes con Deficiencia de Alfa-1 Antitripsina que se celebró durante el pasado mes de septiembre. El objetivo principal de este Congreso se resume como sigue: “Los pacientes deben crear conciencia sobre los desórdenes que les aquejan y educarse acerca del manejo de los factores de riesgo, los primeros síntomas de enfermedad y cooperar en el diagnóstico y tratamiento. El objetivo más importante es alcanzar la mejor calidad de vida con la colaboración del paciente.”

Delegados de veintiún países se dieron cita en este Congreso en representación de Alemania, Argentina, Australia, Austria, Brasil, Dinamarca, Escocia, España, Estados Unidos, Francia, Irlanda, Italia, Holanda, Noruega, Nueva Zelanda, República Checa, Portugal, Puerto Rico, Reino Unido, Suecia y Suiza. Al comienzo del Congreso un delegado de cada país hizo una corta presentación acerca de su organización y sobre las posibilidades y problemas que presentan, tanto las organizaciones, como los pacientes en sus respectivas áreas. A través de estas presentaciones, los participantes del Congreso obtuvieron una mejor perspectiva de la situación Alfa-1 a nivel mundial. Después de las presentaciones de los delegados el Sr. Larry Warren, presidente de la organización, “Alpha-1 Foundation Ireland”, anunció la incorporación, el pasado mes de julio, de la organización Alfa Europe, afiliada a la Federación Europea para la deficiencia Alfa-1 Antitripsina.

La primera conferencia del segundo día del Congreso titulada, “Apoderamiento del paciente”, la ofreció John W. Walsh, presidente y CEO de Alpha-1 Foundation de Estados Unidos. El señor Walsh resumió las posibilidades y problemas comunes de los pacientes y las organizaciones Alfa-1, según las presentaciones del día anterior. El apoderamiento es una fuerza que motiva a las personas y a los grupos a unir fuerzas para lograr objetivos comunes y encontrar soluciones a problemas comunes. Los problemas co-

munes relacionados con el Alfa-1 son: glóbulos blancos. A la misma vez esta falta de conocimiento acerca del Alfa-1 acumulación es lo que produce el daño y la importancia de la detección pre- hepático. Si sus investigaciones resulcoz, falta de recursos y la no accesibili- taran positivas se espera lograr que la dad de la terapia de reemplazo AAT. proteína AAT sea liberada hacia la El señor Walsh exhortó a las organiza- sangre y proteja a los Alfas en contra ciones Alfa-1 a apoderarse y aprove- del enfisema y a la vez evite la enferchar el movimiento mundial EPOC medad hepática ocasionada por la (enfermedad pulmonar aglomeración del AAT en obstructiva crónica) y la el hígado. Otro tema conrevolución genética, cotrovertido es el riesgo de municarse con una voz los portadores MZ para el en común y expandir la desarrollo de enfermedad Comunidad Alfa, medidas pulmonar obstructiva que pueden ayudar a crónica (EPOC).

Los expandir los recursos estudios que se han existentes, según su prohecho hasta el momento pia trabajando en la orgadiscrepan entre sí. Para nización que preside. poder determinar el riesTambién les exhortó a go con certeza habría expandir las colaboracioque llevar a cabo un esnes con otras organizatudio de por vida con una ciones locales e internapoblación grande de percionales que tengan mesonas a quienes se les tas u objetivos en común. haya determinado el geEncontrar soluciones a la notipo AAT al nacer. Un ELAINE A. accesibilidad de la terapia estudio de esta índole de reemplazo AAT debe ser responsa- conlleva grandes gastos y mucho bilidad de las organizaciones Alfa-1 por tiempo. Mientras tanto, lo médicos medio de la cooperación entre los re- tienen que ofrecer consejo a los portagistros nacionales y el Registro Inter- dores MZ. Al presente no hay razón nacional AIR, la colaboración con los para creer que tienen un riesgo auestudios clínicos y de investigación y la mentado de desarrollar EPOC a menos abogacía a nivel gubernamental. que fumen. En la actualidad se lleva a cabo en Europa un estudio doble ciego Los temas tratados en las presentacio- con placebo para determinar la efectivines durante el segundo y tercer día dad de la terapia de reemplazo AAT. fueron: presente, pasado y futuro del Se utiliza como parámetro la medida Alfa-1, la patogénesis de la enferme- de densidad pulmonar por medio de la dad pulmonar y hepática, función pul- tomografía axial computadorizada monar, historia natural del Alfa-1 en la (TAC). Un estudio con menos pacienniñez, riesgos para el portador Alfa-1, tes demostró una tendencia a favor de importancia del cribado (screening), la terapia de reemplazo AAT. Algunas tratamientos convencionales y no- de las terapias que se espera sean farmacológicos para la enfermedad desarrolladas en el futuro incluyen inpulmonar, la terapia de reemplazo AAT hibidores de elastasa, tratamientos y los nuevos desarrollos, nueva tera- antiinflamatorios, utilización de pequepias e investigaciones. Los resúmenes ñas moléculas chaperonas para prevemás importantes de las presentaciones nir la polimerización y lograr que la están disponibles en la página web AAT sea excretada al torrente sanguíwww.alfa1.org/enterate.org. neo y la terapia génica.

Varios puntos relevantes de las presentaciones incluyen la investigación que lleva a cabo el Dr. David Lomas de Inglaterra con una molécula que inhibe la polimerización de la proteína AAT en la célula hepática in vitro. La polimerización o aglomeración de la AAT es lo que no permite que la misma sea liberada a la sangre y llegue al pulmón a hacer la función de protegerle de los

Al final del Congreso los participantes recibieron la bendición del Papa durante una audiencia en su residencia de veraneo en Castel Gandolfo.

El próximo congreso será en el año 2010.

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Sonia Iujvidin

Fundación Argentina de Asistencia al Paciente con EPOC. www.fundepoc.org

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na célula madre o célula troncal es una célula escasamente diferenciada (y por ende, no especializada), que puede producir cualquier tipo de células que constituyen el cuerpo de un ser vivo.

La célula madre por excelencia es el cigoto, formado cuando un óvulo es fecundado por un espermatozoide. El cigoto es totipotente, es decir, puede dar lugar a todas las células del feto y a la parte embrionaria de la placenta.

A medida que el embrión se va desarrollando, sus células van perdiendo esta propiedad (totipotencia) de forma progresiva, llegando a la fase de blástula o blastocisto en la que el embrión contiene células pluripotentes (células madre embrionarias) capaces de diferenciarse en cualquier célula del organismo salvo las de la parte embrionaria de la placenta.

Conforme avanza el desarrollo embrionario se forman diferentes poblaciones de células madre con una potencialidad de regenerar tejidos cada vez más restringida (células madre multipotentes) y que en la edad adulta se encuentran en "nichos" en algunos tejidos del organismo. Las células madre hematopoyéticas de médula ósea (encargadas de la formación de la sangre) son las más conocidas y empleadas en la clínica desde hace tiempo. En la misma médula, aunque también en sangre del cordón umbilical, en sangre periférica y en la grasa corporal se ha encontrado otro tipo de célula madre, denominada mesenquimal que puede diferenciarse en numerosos tipos de células de los tres derivados embrionarios (musculares, vasculares, nerviosas, hematopoyéticas, óseas, etc.). Aunque aún no se ha podido determinar su relevancia fisiológica se están realizando abundantes ensayos clínicos para sustituir tejidos dañados (corazón, páncreas, cerebro) por derivados de estas células.

En Mayo de 2007 llegó a nosotros una publicación en Internet cuyo título, traducido al castellano era “Primer informe desde Argentina sobre mejoría del EPOC-enfisema utilizando terapia con células madre”. El trabajo se reali-

zó con 3 pacientes masculinos oxígeno-dependientes, ex-fumadores de larga data. Según se relata, el procedimiento incluyó extracción de células de médula ósea del paciente y re-inyección intravenosa en forma lenta. Los resultados fueron evaluados a los 30 días del tratamiento. En los tres pacientes se observó una saturación de 02 del 95-97% respirando aire ambiente durante el ejercicio, es decir sin oxígeno. El grado de disnea disminuyó, así como la necesidad de tomar corticoides, los que fueron abandonados posteriormente por los tres pacientes. Los valores espirométricos mejoraron notablemente y la difusión se normalizó. La conclusión del trabajo fue: “El implante de células madre adultas autólogas en el pulmón puede mejorar la función pulmonar en pacientes, al menos en casos muy avanzados”.

El artículo está firmado por el Dr. RJ Fernández Viña y colaboradores, Clínica San Nicolás, Provincia de Buenos Aires.

Un equipo de FundEPOC viajó hasta allí para entrevistar a los autores del trabajo. Nos enteramos que el Dr. FV es cardiólogo, que trata con células madre adultas principalmente afecciones cardíacas y diabetes. Fue justamente un paciente diabético tratado quien le refirió incidentalmente que también había mejorado de su EPOC. El segundo paciente es un vecino de San Nicolás, con quien tuvimos oportunidad de conversar en la Clínica. Paciente con EPOC, de unos 45 años, ex oxígeno – dependiente con 2 años de evolución, en 2006 le hacen un primer implante con sus propias células madre.

A los dos meses deja el oxígeno. Un año más tarde le hacen un implante de refuerzo. Sigue sin usar oxígeno.

El tercer paciente vive en Estados Unidos y relata una experiencia similar: estaba muy limitado por su EPOC, tenía un FEV1 del 11% y usaba. 02 las 24 horas. Casi no caminaba y estaba muy deprimido. Un mes después del implante, en 2006, dejó el oxígeno diurno,

sólo lo usa para dormir. También dejó los corticoides. Dice caminar varios kilómetros por día y está con buena energía. Lo relata 10 días después de recibir un implante de refuerzo (al año del primero).

De nuestra entrevista con el Dr. FV surgió que estos tratamientos no forman parte de un protocolo de ensayo clínico.

En Argentina estas prácticas experimentales hasta ahora no estaban reguladas, por esa razón no fueron autorizados por ningún organismo nacional.

Actualmente deben ser autorizadas.

El Dr. FV nos manifestó su deseo que neumólogos interesados en su procedimiento se acerquen para elaborar un protocolo clínico y poder estudiar con rigurosidad, en un mayor número de casos, el efecto de las células madre adultas en pacientes con EPOC. Un tema que nos preocupa es el potencial que tienen las células madre de formar tumores. Si bien se dice que las células madre adultas tendrían menor capacidad tumorigénica que las embrionarias, aún no se ha logrado eliminar esta posibilidad.

Solo ensayos clínicos bien controlados con un mayor número de pacientes podrán en el futuro determinar el éxito de este nuevo procedimiento.

El Ministerio de Salud dispuso hace unos días una modificación a la reglamentación de la Ley de Trasplantes que autoriza al Incucai (Instituto Nacional Central Único Coordinador de Ablación e Implante) a actuar como organismo fiscalizador de toda investigación relacionada con el implante de células madre. Además, la Agencia de Promoción Científica y Tecnológica invitó a destacados especialistas del país en este tema a integrar la Comisión Asesora en Terapias Celulares y Medicina Regenerativa. Esta Comisión asesora a la Agencia y a otras áreas del estado nacional en el otorgamiento de fondos públicos para financiar proyectos de investigación en esta materia. También asesora y aclara dudas al público en general. Su dirección electrónica es cacm@agencia.secyt.gov.ar.

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Con motivo del artículo publicado en “Washington Post, el 27/28 Noviembre”, nos pusimos en contacto con D. Luís Quevedo del Área de Respiratorio perteneciente al Centro de Información GlaxoSmithKline (GSK), quien nos tradujo la siguiente información publicada en dicho periódico. Su información así como la carta de agradecimiento de nuestro Vicepresidente, se reproducen seguidamente para conocimiento general.

l asma no tratado y sin controlar constituye un tema urgente de salud pública. Serevent (xinafoato de salmeterol) y Advair/Seretide (propionato de fluticasona y salmeterol) cuando se administran tal y como se indica en ficha técnica ayudan a niños y adultos con asma a controlar sus síntomas. De acuerdo a la reunión del día 28 de Noviembre de la FDA con un panel de expertos, Serevent debería emplearse solamente como terapia adicional en pacientes que continúan presentando síntomas como indica la ficha técnica del producto.

GlaxoSmithKline afirma que las fichas técnicas de los productos están etiquetadas de forma apropiada, sin embargo continuarán en comunicación con la FDA americana respecto a la discusión actual.

No existe una nueva información de seguridad que varíe la valuación beneficio-riesgo de Serevent Advair/Seretid que justifique otra revisión. GlaxoSmithKline está comprometida a continuar con la vigilancia y evaluación de la seguridad de todos sus productos.

Las muertes relacionadas con asma en EEUU han disminuido un 29% desde que estos medicamentos están disponibles en el mercado a mediados de los 90 de acuerdo con los CDC (Centers for Disease Control and Prevention). GlaxoSmithKline tiene toda la confianza en cuanto al perfil de seguridad establecido de Advair/Seretide y Serevent cuando estos productos son usados de acuerdo a sus fichas técnicas respectivas, las cuales son consistentes con las guías de práctica clínica recientes.

Estimado Sr. Quevedo: Muchas gracias por la documentación que envió sobre el Serevent en asmáticos.

Antes de todo quiero que sepa que no soy médico, soy paciente diagnosticado en 1995 con enfisema pulmonar por déficit de Alfa-1 Antitripsina y desde Octubre del 2006, Vicepresidente de la Asociación Alfa-1 de España, de la cual es presidenta Shane Fitch, (madre de un niño afectado con AAT hepático). También el Dr. Marc Miravitlles, es nuestro presidente de honor.

Amadeu Monteiro

La noticia en referencia, ha sido leída por nuestra presidenta Shane Fitch, a través del periódico Washington Post, el 27/28 Noviembre y como estoy en un grupo de apoyo a los pacientes diagnosticados con esta patología, me envió la noticia pidiéndome que contactara con el laboratorio representante de Serevent para confirmar la información. Entonces fue cuando me puse en contacto con GlaxoSmithKline y seguidamente con Vd., agradeciéndole la amable atención y el trato que mantuvo conmigo.

Tenemos el deber de comunicar a nuestros socios esta información y el riesgo que puede conllevar. Como tal, me gustaría saber si hay algún inconveniente para que esta información sea publicada en nuestro boletín semestral que saldrá próximamente.

Aprovecho la ocasión para remitirle nuestro último boletín a fin de que se familiarice con esta actividad divulgativa que desarrollamos periódicamente a la cual le invitamos para que participe con sus artículos cuando lo estime oportuno.

Un cordial saludo, Amadeu Monteiro

ADVERTENCIA (Cláusula de Protección) La “Asociación Alfa – 1 de España” y todos sus colaboradores, piden a los lectores que consulten siempre a su médico acerca de los tratamientos a seguir en su caso particular, por lo tanto, esta Asociación no se hace responsable de cualquier anomalía o reacción que se pueda producir en aquellos pacientes que no observen estas advertencias.

Los artículos incluidos en este boletín son de carácter únicamente informativos y en ningún caso sustituyen al consejo del médico.

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TABAQUISMO Dra. Beatriz Lara Especialista en Neumología y Tabaquismo

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l tabaco como producto de consumo habitual llegó al mundo occidental con el descubrimiento de América, y rápidamente se introdujo en las sociedades europeas adquiriendo una difusión superior a la de cualquier otro objeto de consumo. Allí, las sociedades americanas precolombinas lo utilizaban como producto medicinal y ritual desde tiempo inmemorial.

En textos del siglo XVI se describen sus propiedades curativas que abarcaban desde la cefalea al asma infantil aunque, no fue esto lo que motivó su extraordinaria popularidad. Fue objeto de moda entre las clases más favorecidas de entonces, y empezó a generar unos beneficios económicos tan importantes por los impuestos y aranceles que fue promocionado por los gobiernos desde los primeros años. De hecho, fue y sigue siendo uno de los productos de consumo humano más rentables de toda la historia, especialmente para los gobiernos. Hay que tener en cuenta que el 70% del precio de cada caja cajetilla de tabaco va directamente a las arcas del Estado y el 30% restante se distribuye entre los dispensadores, empresas distribuidoras y agricultores.

No es hasta el siglo XX, cuando la comunidad científica comienza a tener pruebas de su nocividad, aunque el hábito de fumar ya estaba completamente arraigado y las compañías tabaqueras ya disponían de un poder que les sigue permitiendo influenciar en la difusión de estos conocimientos científicos y disminuir su repercusión mediante campañas publicitarias y presiones diversas.

Hoy en día el consumo de tabaco es la primera causa de muerte prevenible en el mundo occidental.

Algunos datos para la reflexión: 1/3 de la población mundial fuma.

Los adolescentes que lleguen a fumar habitualmente reducirán su expectativa de vida en 8 años.

Los jóvenes que fuman tiene más probabilidades de consumir alcohol, marihuana y cocaína.

Una persona que nunca ha fumado tiene un 80% de probabilidades de estar viva a los 70 años (en el mundo occidental) y un 33% a los 85 años, mientras que un fumador de >25cig/día sólo tiene un 50% y 8% respectivamente.

El 50% de los fumadores morirá por alguna patología relacionada con el tabaco.

El 15-20% de los fumadores sufrirá EPOC. El 10% de los fumadores sufrirá cáncer de pulmón.

Estos datos son sin duda alarmantes pero se pueden quedar en meras estadísticas si no se pueden concretar en riesgos individuales. Actualmente no podemos ”predecir” médicamente cual de los chicos que está empezando a fumar este año tendrá EPOC dentro de 30 años o cáncer de pulmón o cardiopatía isquémica, excepto en una situación: el déficit grave de AAT. No fumar mejora la esperanza de vida y la calidad de cualquiera, pero en el caso de las personas con déficit de AAT puede significar la diferencia entre estar sano o ser un enfermo crónico respiratorio. En España, la edad media

de inicio del tabaquismo es 13 años mientras que la edad media de diagnóstico del déficit es de 46 años y en el 59% de los casos el motivo de la determinación de AAT es la existencia de enfermedad pulmonar. Pero un 7% de los diagnósticos se deben a enfermedad hepática y la mayoría de ellos son niños de corta edad. Evitar que estos niños fumen en la adolescencia o estén expuestos al humo del tabaco determinará su futuro, ellos saben o sabrán que son susceptibles, opción que no tuvieron la mayoría de los diagnosticados en la edad adulta.

Recientemente se han publicado datos de Suecia que avalan esto. En los años 70 se realizó un cribado neonatal de AAT a todos los recién nacidos, los “alfas” que fueron diagnosticados entonces, ahora tienen alrededor de 30 años y sólo un 3% de ellos fuman y TODOS tienen una función pulmonar normal aunque los fumadores tiene más síntomas respiratorios como tos o expectoración que los demás. El tiempo nos dirá cómo evolucionan.

Ahora que la sociedad en general está más concienciada, existen más facilidades para hacer prevención del consumo de tabaco desde las instituciones y también disponemos de más herramientas farmacológicas y psicológicas eficaces para ayudar a los fumadores pero no se puede dejar todo en manos de las “autoridades sanitarias”, todos podemos contribuir de alguna manera y hacer posible que las estadísticas sean más favorables porque personas concretas y cercanas seguirán respirando bien y no necesitaran nunca la ayuda de un neumólogo.

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Es la principal causa de trasplante de hígado en niños. Suele estar mal diagnosticada como asma.

hay nada que la provoque. Los especialistas dicen que es una herencia, con mala fortuna de un defecto genético. Una mutación que se originó hace muchos miles de años y se siguió transmitiendo de generación en generación. Dentro de este escenario, lo positivo es que, si bien no tiene cura, existe un tratamiento alentador. Se trata del Déficit de Alfa 1Antitripsina (AAT), uno de los trastornos hereditarios más comunes entre los adultos caucásicos sin distinción de género.

Los doctores Guillermo Menga y Marc Miravitlles explicaron las características de esta afección poco conocida

Esta deficiencia puede causar, entre los 30 y los 40 años, enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC), enfisema, bronquitis crónica, asma y/o bronquiectasias. Con menor frecuencia, se puede manifestar desde el nacimiento hasta cualquier momento en la vida, como una enfermedad hepática crónica. Cualquiera de estas enfermedades puede poner en peligro la vida de la persona que lo padece. Por tratarse de un trastorno hereditario, los portadores pueden transmitir el gen defectuoso a sus hijos. Actualmente, aunque no existen cifras precisas, en Argentina se estima que podría haber entre 20.000 y 60.000 portadores de este trastorno. Para ellos, el cigarrillo es lo más nocivo, aunque también son perjudiciales las actividades laborales donde hay mucho polvo o humo. Lo que los beneficia es la actividad física, tener el peso adecuado y una vida sana.

El doctor Guillermo Menga, considerado uno de los especialistas más prestigiosos de la Argentina, asegura que el tratamiento otorga beneficios importantes.

"Se alarga y además mejora la calidad de vida. Porque disminuye la incidencia de infecciones y complicaciones", comenta el doctor del hospital de Rehabilitación Respiratoria María Ferrer.

En la Argentina es una enfermedad que está subdiagnosticada.

"Lamentablemente no se piensa en Déficit de Alfa 1-Antitripsina. Por falta de información y por desconocimiento de pacientes, médicos, clínicos y neumólogos. A medida que se difunda y se conozca sobre la enfermedad se van a tener más diagnósticos y de manera más temprana, lo que viabiliza comenzar un tratamiento en forma precoz, dando mayores posibilidades y evolución clínica en los pacientes", asegura Menga.

Como aún se trata de una enfermedad bastante desconocida en nuestro país, Menga está trabajando para formar el Registro Argentino Alfa 1-Antitripsina. Lo que se hace es reunir los casos de diferentes pacientes de todo el país para así obtener más información sobre la enfermedad.

"La idea es lograr una idea más precisa de la cantidad de afectados. Es una enfermedad rara y poco frecuente.

Por eso es fundamental juntar la experiencia de mucha gente; es la única manera de poder hacer estudios para investigar nuevos tratamientos o para conocer la historia de la enfermedad", dice Menga.

En la Argentina actualmente se puede diagnosticar el Déficit AAT tanto en lugares públicos -sin costo- como privados, para lo cual se necesita una muestra de sangre y, según los resultados, determinar si es necesario un estudio de fenotipo para confirmar el tipo de déficit del paciente. De ser necesario, el tratamiento es de un costo elevado pero a través de la seguridad social puede ser cubierto.

"No todos los pacientes van a requerir tratamiento específico. Algunos sí, otros no. Depende de la severidad del cuadro, las características clínicas del paciente y de lo que evalúe el médico", señala Menga.

- ¿Qué falta en la Argentina?

- Siempre nos falta algo. Quisiéramos tener la posibilidad de darles a todos los pacientes un diagnóstico genético gratuito. Todavía eso no lo tenemos. Faltan laboratorios especializados, lo que exige un costo y no es sencillo aún. Pero estamos recibiendo ayuda de España y de centros privados. Primordial dejar el cigarrillo si es fumador.

Después es importante que los familiares de personas enfermas se hagan los estudios.

JUAN IGNACIO PEREYRA. ipereyra@netkey.com.ar

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na fría mañana de diciembre, tras muchas horas de dolorosa espera, nació nuestra niña Arabella. Fue un embarazo difícil, con muchos vómitos que no cesaron en el tiempo previsto, con transaminasas algo elevadas y que según el medico privado que me atendía eran consecuencia, y no causa, de los vómitos, "conclusión que en la actualidad cuestiono". Luego también el parto fue muy complicado, la niña necesitó ventosa y si contamos la hemorragia incontrolada junto con restos de placenta que quedaron dentro, podríamos decir que tuve mucha suerte de contarlo, recuerdo que cuando tuve a mi bebé entre mis brazos pensé: "al menos ella está bien y no ha tenido problemas"...claro, era imposible imaginar lo que pasaría después.

A los quince días de nacer, la niña comenNuestra Preciosa Arabella zó a presentar un color amarillo (ictericia), que fue aumentando progresivamente con el paso de los días por lo que al mes aproximadamente fue remitida al hospital de Orihuela (Alicante), donde enseguida los exámenes que le realizaron alarmaron a más de un medico y fue entonces cuando decidieron ingresarla y seguirla investigando. En este hospital tuvimos la suerte de que el Dr. Rodríguez se hiciera cargo del caso y en poco menos de 45 días se pudo confirmar su enfermedad… Tengo que reconocer que a los pocos días ya el Dr. Rodríguez nos comentó lo que probablemente estaba pasando con nuestra niña. Fueron días duros, las enfermeras venían a por nuestra niña y ya sus venitas no aguantaban tantos pinchazos, era tan pequeñina... ¡Cuantas veces me hubiese cambiado por ella! Recuerdo que siempre le prometía que todo este dolor, con la ayuda del Señor, se lo compensaría. En medio de tanta desesperación, nuestro pediatra, el Dr. Santiago nos pasó información acerca de la enfermedad y de los teléfonos de la asociación lo que nos sirvió de gran ayuda. Enseguida Shane nos atendió y nos guió en lo que debíamos hacer y así llegamos al hospital infantil de La Paz de Madrid.

Nuestra niña también tuvo muchos problemas con la leche, por lo que tuvo que tomar durante al menos un año y medio leche Pregomin y es curioso como los especialistas dicen que la alergia a la leche no tiene que ver con la enfermedad y por el contrario a muchos padres con niños afectados les ha surgido el mismo problema. A veces pienso que debía investigarse más este hecho, evitándole a estos pequeñines un problema menos, introduciéndole desde un primer momento este tipo de leches especializadas y no otras que les causan diarreas, falta de peso, etc. Actualmente, nuestra niña preciosa tiene casi tres añitos y vamos poco a poco, día a día, llevando la enfermedad con la ayuda de Dios y la esperanza de un mañana mucho mejor. Invito a todos los afectados a asociarse para hacernos sentir y que nos tomen en cuenta, a ayudar y apoyar a los que van recibiendo esta terrible noticia y por último os pido que no os desaniméis, que confiéis en que siempre existe y existirá un mañana mejor... que hay muchas investigaciones en marcha, en fin que seáis felices siempre que podáis.

Quisiera agradecer a todas las personas que nos han ayudado y continúan haciéndolo, al personal de salud de La Paz, al Dr. Rodríguez, a nuestros médicos de atención primaria y en especial al Dr. Santiago y la Dra. Trini, a toda la familia y por supuesto a la Asociación, que agradecemos vuestro esfuerzo por ayudarnos y también por todo el trabajo que hacéis.

Antonio y Alina.

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ola a todos:

Mi historia comienza hace 5 años cuando decidí dejar de fumar porque literalmente me asfixiaba, tenía lo que creía eran ataques de ansiedad, pero ahora sé que es disnea por esfuerzo, pero ante la convicción de que al dejar de fumar mejoraría ignoré estos síntomas y no acudí a un especialista. Fue sin embargo cuando tuve a mi hija hace 4 años que decidí acudir a un especialista ya que no podía hacer esfuerzos sin agotarme o desvanecerme y estaba preocupada por varios síntomas extraños que venía padeciendo. Tener un hijo hace que valores más tu propia vida.

La neumóloga (por privado, en esta ocasión) acababa de acudir a unas conferencias en las que se hablaba de esta deficiencia y decidió hacerme las pruebas de casualidad.

Fue entonces cuando me dijeron que era deficiente de alfa1, fenotipo Pi ZZ y que tenía un enfisema pulmonar avanzado. Como no se me informó de mucho más y al principio no sabes a qué te enfrentas busqué en Internet y tan sólo encontré información variada en el link de esta Asociación lo cierto es que me frustró ya que prácticamente era la única fuente de datos existente y yo quería muchas respuestas. Como en ese momento mi prioridad era mi hija que estaba en la UCI dejé mi enfermedad aparcada y el contactar con la asociación también.

Un año y pico más tarde me decidí a llamar por primera vez a la asociación porque necesitaba ayuda y ningún médico parecía interesarse (o saber algo) sobre esta enfermedad y cómo afecta a otras funciones vitales. Yo estaba convencida de que había, y hay, una relación entre la prematuridad de mi hija, los abortos que se sucedieron después y ser alfa-1. Hará 2 años que contacté con la asociación a través de Amadeu quien, con enorme paciencia, me ha respondido siempre y quien, en la medida de lo posible, me ha mantenido al día de todos los asuntos que tocaban el tema de cerca. También se me brindó el contacto con aquellas personas que podrían orientarme y así ha sido, estoy orientada y he tenido otro hijo, esta vez a término y aunque desgraciadamente nada es concluyente y pocos estudios se han hecho, (unos consideran la deficiencia de alfa-1 responsable de mis dolores musculares crónicos y de las pérdidas de embarazo, otros lo niegan rotundamente), puedo decir que siento un mayor control de la situación y que finalmente soy consciente de la real trascendencia de esta enfermedad.

El primer paso ha sido hoy mismo, he tenido un juicio para conseguir una incapacidad que el INSS me denegó hace ya un año, por vosotros me he enterado de que lo habitual y con mis baremos FEV1 35,5 % DLCO 43 % debería haberla obtenido directamente y la Permanente Absoluta y no la Parcial o Total como vengo solicitando.

De todos modos, lo hecho, hecho está y aunque no consiga de esta vuelta mejorar mi calidad de vida dedicándome a cuidarme, seguro que otro año lo conseguiremos. Lo que sí está claro es que me habéis proporcionado vuestras resoluciones y vuestro apoyo aún sin conocerme y es algo que os agradezco de corazón.

Por favor, cualquier duda sobre mi experiencia estaré más que encantada de comentarlo con cualquiera que quiera indagar o saber si hay similitud con su caso.

Un enorme abrazo de una Alfa Gallega, Cristina Salaberri.

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Unos padres satisfechos, gracias al congreso de Italia.

EL MATRIMONIO PYRRAIT, ESTÁN PROMOVIENDO LA CREACIÓN DE UNA ASOCIACIÓN “ALFA” EN PORTUGAL

Fue

una experiencia muy enriquecedora a todos los niveles. En realidad ha sido una oportunidad excelente para nosotros, que nos ha permitido consolidar los conocimientos que ya teníamos de la enfermedad y a la vez, aprender mucha cosa que no sabíamos. Las presentaciones de los especialistas fueran bastante accesibles aún para nosotros que no dominamos los términos médicos.

Nos han dado la oportunidad de hablar personalmente con un especialista a nuestra elección, lo que para nosotros fue muy importante.

Hablamos con la Dra. Eeva Piitulainen, una pediatra que reside en Suecia, y que nos aclaró relativamente muchas cuestiones que aún no estaban totalmente claras. Fueron descritas algunas investigaciones que actualmente están en curso, en busca de soluciones para la enfermedad muy interesantes, relativas a células estaminales, soluciones genéticas y moleculares. Nos ha dado alguna

esperanza de que en un futuro no muy distante, habrá, si no la cura, soluciones terapéuticas más eficaces para los que padecen de este mal.

También se hicieron presentaciones más pormenorizadas de la forma como ésta proteína se mueve en los enfermos alfas.

He aprendido mucho más sobre lo que es, cuales las posibles manifestaciones y el porqué de esas manifestaciones. Además de todos estos nuevos conocimientos, estuvimos con muchas personas que son alfas o tienen familiares o amigos. Es muy importante compartir experiencias, percibir cuales son las dificultades con que se presentan personas con complicaciones respiratorias y/o hepáticas.

Conocí a Elaine, a su hermana Jackie, a algunos padres con niños afectados de Alfa1 y al presidente de la recién formada asociación francesa.

Tiene dos hijos alfas, uno de ellos con cirrosis. Hemos quedado que nos comunicaremos vía e-mail. Conoci-

Catarina y Antonio Pyrrait (Portugal).

mos también a Rosana, hablé bastante con ella acerca de sus nietos. Es una persona muy simpática y cariñosa, a Arnaldo, (presidente de la asociación brasileña) y al Dr. Oliver que también colabora en la asociación. Todos ellos personas muy humanas. ¡Nos ha gustado mucho conocerlas!. También a Shane. Es siempre diferente conocer personalmente a todas estas personas. Shane, nos ha dado un gran apoyo durante todo el congreso.

Nos presentó a muchas personas que valoramos muy positivamente. Por el contacto con algunas, percibimos que el tratamiento que le han dado a nuestro hijo Antonio no es exactamente el mismo que el que frecuentemente se prescribe a otros niños en situaciones parecidas. Quedamos en ponderar la hipótesis de llevarlo a Madrid, para ser visitado por la médica del Hospital de La Paz. Finalmente, nos gustaría que se acuerden de nosotros para que pudiésemos tener esta oportunidad tan enriquecedora en próximas ocasiones.

Un gran abrazo.

La OMS va ganando la lucha contra el tabaquismo.

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as recomendaciones de la Organización Mundial de la Salud (OMS) para frenar el tabaquismo se van siguiendo cada vez en más países. Ahora ha sido Francia la que ha prohibido fumar en los bares, locales y centros comerciales.

En España, la ley sobre la prohibición de fumar, no acaba de cumplirse, especialmente en los locales pequeños. Los dueños de muchos de ellos no se deciden a prohibir el tabaco por miedo a perder una clientela antigua y fiel o por temor a perder capacidad de negocio.

Esperemos que pronto vayan aumentando el número de espacios sin HUMO en nuestro país por el bien de tod@s.

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Margarita era nuestra amiga.

De esas amigas a las que no hacía falta llamarla dos veces cuando se la necesita.

Luchó cerca de 12 años para tener una mejor calidad de vida. Amaba la vida. La disfrutaba intensamente y esta lucha fue despertando su sensibilidad por el otro: coordinó un banco de medicamentos para pacientes trasplantados de la Fundación Favaloro; estaba interesada en mejorar la relación médico-paciente y escribió sobre la calidad del vínculo (como buena psicóloga) entre el paciente y las instituciones.

Palabras de Margarita: “…voy a hablar de las internaciones y de la relación con los profesionales. Las internaciones son muy duras. A saber: dejar la propia casa y la propia rutina, buena o mala es la de uno. Meterse en una cama y transitar un camino regresivo que no es el más placentero.

Pinchazos y más pinchazos. Luces que se prenden a las 6 de la mañana, hora en la que uno a veces empieza a conciliar el sueño. Ni que hablar de la rigidez de los horarios de aseo. Sumado a esto, uno está básicamente con la angustia de la incertidumbre diagnóstica, que cual espada de Damocles, pende sobre nuestras cabezas todo el tiempo.

Médicos y enfermeras: pónganse en nuestro lugar. Nada cuesta golpear la puerta, saludar con una sonrisa, presentarse, prender una luz suave, preguntar cómo nos sentimos hoy, y recién después de esto contarnos la razón de su visita. Si hay necesidad de algún procedimiento, explicárnoslo como si fuéramos niños, porque en realidad lo somos de alguna manera, a pesar de nuestra imagen adulta. No se dejen engañar. Necesitamos todo el cariño y todo el cuidado que tengan para darnos. Además de tener un cuerpo que sufre, tenemos muchas angustias que serán relatadas en otra ocasión.

Trátennos en la forma que a ustedes les gustaría ser tratados si estuvieran en nuestro lugar. No saben cuánto se puede hacer con muy poco.

Existe una doble alienación. La primera es la de la enfermedad con respecto a nuestro cuerpo. Hay algo que dejamos de manejar, que nos invade y nos obliga a comportarnos de modos diferentes a los acostumbrados. Ya no somos totalmente nosotros mismos. La segunda se da con respecto a los profesionales. Son otras las personas que te dicen qué te está pasando, qué hay que hacer y te hacen lo que consideran necesario. No bueno ni malo, es simplemente así. Por eso creo, que es tan importante recuperar la propia identidad todo lo posible: enterarse, conocer, hablar, decidir, pedir, expresarse, .... Jamás ser sujeto pasivo. Somos personas que sufren y como tales tenemos derechos diferentes a los demás.

Un ejemplo claro es el dolor. Nuestro cuerpo necesita ser bien tratado. Si tenemos que pasar por situaciones invasivas, aunque sea por nuestro bien, que sean sin dolor, o con la menor molestia posible…..”

Nuevos socios

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Margarita Alonso nos dejó el relevo para seguir luchando…

Sus amig@s:

Lidia Aleandri, Lujan La Veglia; Sonia Iujvidin, Luis Arpesella

Fuensanta Soria Secretaria de la A. Alfa1-España

abe destacar que hemos crecido en este último tramo del año en cuanto a socios. Desde aquí quiero dar la bienvenida a Armindo Inacio Leite, de Portugal; a Susana Alonso, de Alicante ; a Úrsula Castells y a Guillermo Guallar, de Barcelona; a Ana Rocha, de Girona; a Isabel Mª Sancosme y Cayetano Ramos, de Madrid y a Cristina Salaberri, de Pontevedra.

En nombre de la Asociación espero que os encontréis bien entre nosotros.

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Fuensanta Soria de Quintana Fue un encuentro sobre todo para conocernos, compartir preocupaciones, informaciones y crear grupos de trabajo de cara al futuro.

Nos hablaron del boletín de FEDER y de su página web, que se puede consultar regularmente por internet. También dieron diferentes informaciones: El 26 de Diciembre, en Antena 3, la Maratón de la Fundación Inocente será sobre enfermedades raras que afectan a los niños. Es posible que se hable del tema Alfa. También, en Diciembre, en el País Vasco, se celebrará una maratón televisiva sobre enfermedades raras y el 28 de Febrero de 2008 se celebrará el día Europeo de las Enfermedades Raras.

También nos informaron sobre la Ley de Dependencia, e insistieron en que animemos a nuestros socios más afectados a que la soliciten, y que, aunque la denieguen en principio, reclamen. Parece que los baremos de la ley es difícil aplicarlos a personas con enfermedades raras. Están preparando un proyecto para que también las contemple, pero necesitan solicitudes para darle fuerza.

Nos comentaron también que hay muchas subvenciones de entidades bancarias o locales a las que sólo puede acceder una asociación registrada en esa comunidad autónoma concreta. En nuestro caso, al ser tan pocos afectados, casi todos tenemos una asociación nacional, no local. Nos dijeron que la solución es registrarse en Bienestar Social y Familia, como un Grupo de Apoyo a Afectados, y eso ya nos da un número de registro local y nos permite optar a dichas ayudas. Lamentablemente, sólo tengo el teléfono de Cataluña, pero sería interesante que todos lo intentemos en nuestras respectivas autonomías.

También nos informaron de que Telefónica paga la conexión ADSL de Internet el teléfono a las asocia-

ciones de enfermedades raras. Buscaré más información sobre este tema.

Parece ser que algunas televisiones, prensa, revistas, llaman a veces a FEDER solicitando el nombre de asociaciones sobre una enfermedad concreta, o con unos síntomas concretos. Ellos los remiten a la asociación. Se elaborará una plantilla igual para todas las asociaciones donde podremos detallar nuestras necesidades médicas, de rehabilitación, etc.

Se organizará un curso de ayuda para las asociaciones, donde nos enseñarán a redactar proyectos para solicitar subvenciones y ayudas, y nos orientarán sobre cómo, dónde y cuándo hacerlo.

Después ya se habló de la página de Orphanet.

Nosotros ya estamos registrados, pero informaron a los que no la conocían de que es gratuita, de libre acceso, que describe enfermedades raras y tiene un extenso listado de recursos socio-sanitarios. Está en 6 idiomas, incluyendo el portugués, el inglés y el español. En España la dirige Cristina Peñarroya (que es la persona que la presentó) y el Dr. Miguel del Campo, que es genetista en el Hospital Vall d’Hebron de Barcelona.

Durante el coloquio final, tuvimos una especie de “patio de los lamentos”, algunas asociaciones explicaban lo que sufrían para editar UN boletín al año en blanco y negro, otras los problemas que tenían para comunicarse entre los socios por la falta de movilidad de los afectados, otras las dificultades económicas enormes que les provoca los tratamientos de su enfermedad...Mi conclusión al final fue de satisfacción, tenemos una asociación con miembros con ganas de luchar y avanzar.

Esto para mi, vale mucho.

Como podéis ver en la foto, no éramos muchos pero la reunión fue muy fructífera.

En la imagen falta Dolores, la delegada de FEDER en Cataluña, pero está Elia, la trabajadora social (es la tercera por la izquierda, con pantalón blanco), también está Cristina Peñarroya que es la responsable de la página de Orphanet (dos lugares hacia la derecha, con pantalón gris) y una servidora, delante del señor tan alto.

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ban que estaban en ello.

Estaba prácticamente resignada, pensando que habría en España 10 ó 12 personas con el tratamiento, hasta que por casualidad encontré a nuestra asociación a través de Internet y cual no sería mi sorpresa cuando me entero de que en este país lo tiene todo el mundo que lo necesita.

CARTA DE CONSUELO PÉREZ

SOBRE EL TRATAMIENTO SUSTITUTIVO AAT

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Entonces ya empecé a dar un poco la lata y a moverme dentro y fuera de mi hospital, con cartas a la Presidenta de la Comunidad de Madrid, Defensor del Pueblo, y todo el que se me ocurrió, no puedo dejar de mencionar que también desde nuestra "Aso" y desde el Registro de los Alfas de España me apoyaron bastante con sendas cartas para mi hospital.

engo 58 años de edad, natural de Asturias pero siempre he vivido en Madrid, ciudad a la que quiero como si hubiese nacido en ella.

He sido fumadora hasta el mismo momento en que me diagnosticaron el enfisema, en ese momento tenía 47 años. He padecido catarros frecuentes y con 18 años tuve pleuritis.

En el año 1997 fui diagnosticada como deficitaria de Alfa-1, ya en aquel momento me hablaron del tratamiento sustitutivo, pero entonces lo traían a España de EEUU y parece ser que no había para todos los que lo necesitábamos, no obstante me incluyeron en un protocolo para cuando me llegara mi turno, que nunca me llegó.

Por otra parte, destacar que, gracias a que me están poniendo el tratamiento, en mi hospital se ha “abierto la puerta” y ahora ya lo recibe también otro paciente.

De momento sólo cabe esperar la eficacia del tratamiento en nuestro organismo y que se continúe su aplicación a más pacientes.

Cinco años más tarde tuve que cambiar de hospital y de especialista, por cuestiones burocráticas y esta vez me dicen que el tratamiento sustitutivo se elabora ya en España, con lo cual es mucho más fácil , y me dispongo a esperar que me llegue el tan ansiado tratamiento.

Acudía cada seis meses a las revisiones y siempre preguntaba, y me contesta-

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El pescado azul, bueno para los pulmones Fuente; Revista Respira Nº 13

Amadeu Monteiro

http://www.rmedica.es:80/rev01respira/noticia.php?id=5

demás de ser beneficioso para prevenir la aparición de enfermedades cardiovasculares, el consumo de pescado azul también resulta aconsejable para las personas que padecen enfermedades respiratorias. Así lo ponen de manifiesto diversos estudios llevados a cabo por las Asociaciones del Pulmón y de Cirugía Toráci-

ca de Estados Unidos, puesto que se ha demostrado que los ácidos grasos omega-3, presentes en el pescado azul, previenen el daño pulmonar causado por el tabaco así como el desencadenamiento de los síntomas asociados al asma.

Estas investigaciones ponen de relieve que las personas fumadoras que

CARTA A LA DIRECCIÓN

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provechando la edición del Boletín nº 8, que nos llega a tod@s los soci@s y también a médicos, centros hospitalarios, laboratorios...y que tan buena acogida tiene, quiero agradecer públicamente la ayuda que he recibido de la Asociación Española y en especial de Amadeu, que siempre se presta a colaborar cuando lo necesitamos.

Gracias a él, he conseguido una cita muy rápida para una visita médica en VIGO, con el Dr. Juan Carlos BARROS TIZÓN. Respecto a la consulta, me gustaría explicar mis sensaciones: primero la enorme amabilidad y simpatía tanto de la recepcionista como del doctor. Después, destacar que el Dr. BARROS TIZÓN hizo un trabajo ejemplar en su examen, diagnóstico y recomendaciones, que desde luego tomaré muy en serio por ser muy importantes.

toman pescado azul (sardina, arenque, salmón, pez espada …) dos o más veces por semana sufren una menor reducción de su capacidad pulmonar a lo largo del tiempo que los fumadores que no toman este tipo de pescado en su dieta habitual. Asimismo, los ácidos grasos omega-3 actúan como un factor de inhibición de procesos inflamatorios relacionados con patologías respiratorias de tipo crónico.

En el caso del asma, un estudio realizado en Australia ha demostrado que las personas que padecen esta enfermedad sufren menos síntomas (sibilancias, pitidos en el pecho, dificultades respiratorias …) que quienes no consumen pescado azul de manera regular.

Ahora, no me quedo tranquilo con mi conciencia si no comento tres cosas más: •

•

He sido atendido antes de la hora marcada y eso no me había pasado nunca.

Respecto al trato recibido, en cuanto mencioné que iba de parte de la Asociación, noté un gran respeto por esta institución.

Felicitar a la Asociación por ser tan acreditada y respetada ante la clase médica.

•

Esta es la fantástica impresión que me llevé.

Una vez más mis agradecimientos.

Armindo Inacio Leite

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CONVIVENCIA

ENTRE ALFAS Por: Fuensanta Soria y Amadeu Monteiro

Después del Congreso de Roma, en Septiembre pasado y aprovechando su paso por Barcelona, algunos de los alfas de esta provincia hemos tenido el gusto de conocer a Arnaldo Rey (alfa afectado de pulmón) y Rosana Barros (abuela de dos niños afectados de AAT), representantes de la Asociación Alfa 1 de Brasil (ABRADAT) en el referido Congreso.

Hemos disfrutado de su compañía durante seis días. Les hemos llevado por los lugares más típicos de la ciudad para que conocieran un poco Barcelona. Ha sido un placer conocer a estas dos personas tan encantadoras. Esperamos que estos encuentros se repitan pues ayudan a estrechar los lazos de unión de los Alfas de todo el mundo.

Rosana y Ana,

ELAINE, SONIA Y ROSANA

Fotos tomadas durante la cena entre alfas y sus parejas

EN ROMA Y EN PORTUGAL

De izquierda a derecha: Miguel, marido de Ana, Arnaldo, Joan, Amadeu y Jordi, marido de Fuensanta.

Un poker de ases internacional. Shane Fitch (Inglesa); Elaine Alfonso (USA); Sonia Iujvidin (Argentina) y Nancy Gassman (Irlanda). Todas vinculadas con la problemática Alfa y luchando como “Jabatas”.

Un momento durante las ponencias en Italia

A la cena de gala (Congreso de Roma) asistieron también el equipo de Brasil. (Rosana, Arnaldo y Dr. Oliver)

Coordinará nuestra Secretaria Fuensanta (fuensantasoria@telefonica.net ,ó bien a través de su Telf.: 93 340 42 24 )

MáS INFORMACIÓN EN PÁG. 3

HACED VUESTRAS PREVISIONES CON TIEMPO (RESERVA DE HOTEL O TRANSPORTE SEGÚN PREVEA CADA SOCIO). LO MÁS PROBABLE ES QUE SE CELEBRE SOBRE LAS 17:30 h. PARA TERMINAR ANTES DE LAS 21:00 h.

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llos son quienes aportan una importante ayuda para nuestra Asociación. Justo es que nos acordemos de estos laboratorios que tanto hacen por los enfermos de EPOC. Por otra parte, hay que destacar el buen trato y las aportaciones que la oficina 3431 de “LA CAIXA” ha tenido con nosotros.

Lógicamente, les brindamos nuestros deseos de prosperidad en el año que hemos iniciado.

La Junta Directiva de la Asociación Alfa 1 de España

EQUIPO DE REDACCIÓN DEL BOLETÍN Este Nº 8 del Boletín Informativo Alfa-1 España, se edita en el mes de Enero de 2008 y ha sido elaborado por miembros y colaboradores de la «Asociación Alfa -1- España», interviniendo en el equipo redactor: Alina Díaz, Amadeu Monteiro, Catarina Pyrrait, Cristina Salaberri, Consuelo Pérez, Elaine Alfonzo, Fuensanta Soria, Shane Fitch y Sonia Iujvidin.

Contribuyeron con sus artículos: Dra. Beatriz Lara, Dr. Guillermo Menga, Dr. Marc Miravitlles y el Centro de Información de los laboratorios GlaxoSmithKline (GSK).

La coordinación, diseño y maquetación corrió a cargo de Rafael Cervantes y la supervisión de los trabajos la realizaron Amadeu Monteiro y Fuensanta Soria (Vicepresidente y Secretaria respectivamente).