PrioNet Annual Report 2011/12 English by PrioNet Canada

Rapport annuel 2011 / 2012 Comprendre, évaluer et prévenir

Année VII

RÉFLEXIONS

APERÇU

LE PRION Agent pathogène unique Le terme « prion » a été inventé en 1982 par Stanley Prusiner, Ph. D., de la University of California à San Francisco et futur lauréat du prix Nobel. On pensait que la particule protéinique infectieuse (prion) présentait un mécanisme d’infectiosité très particulier. Contrairement aux virus et aux bactéries qui ont besoin du matériel génétique de l’ADN ou l’ARN pour causer une maladie, les prions agissent comme modèle pour « transformer » les protéines prions normales en agents pathogènes toxiques sans faire appel au matériel génétique. Les protéines correctement repliées qui existent dans nos cellules adoptent une structure particulière afin d’exécuter leur fonction normale. Au contact avec les prions, la protéine ne perd pas seulement sa capacité d’exercer sa fonction normale, mais elle se transforme en protéine prion infectieuse. Cette transformation peut être provoquée par un mauvais repliement spontané de la protéine prion, une mutation du gène de la protéine prion ou encore des prions infectieux transmis entre individus ou espèces. C’est en comprenant mieux le processus de transformation des prions en un état de mauvais repliement infectieux et de quelle manière ceux-ci sont toxiques pour les neurones, qu’on pourra développer de meilleurs traitements et des moyens de prévenir les maladies à prions et de type prion.

Les maladies à prions et de type prion Les maladies à prions, aussi appelées encéphalopathies spongiformes transmissibles (EST), sont des maladies mortelles, infectieuses et transmissibles, associées à la dégénération neurologique du tissu « spongiforme » cérébral chez les humains et les animaux. Chez les animaux, la maladie la plus fréquente est la tremblante du mouton et des chèvres, l’encéphalopathie spongiforme bovine (ESB aussi appelée maladie de la vache folle), et la maladie débilitante chronique chez les cervidés. Les maladies à prions chez les humains comprennent la maladie de Creutzfeldt-Jacob (MCJ), la variante de la MCJ (vMCJ), qui provient d’une maladie à prions en raison causée par la mutation du PRNP, le gène qui code la protéine prion, comme la commune MCJ, le syndrome Gerstmann-Sträussler-Scheinker et l’insomnie familiale fatale.

Comprendre, évaluer et prévenir PrioNet fut lancé par le programme des Réseaux de centres d’excellence du gouvernement du Canada en 2005, suite à des pertes économiques estimées à 6 milliards de dollars causées par un cas d’ESB découvert en Alberta en 2003. Sept ans plus tard, les problèmes classiques liés au prion comme la MDC, la surveillance de l’ESB et les risques de contamination à l’alimentation et à la réserve de sang demeurent préoccupants pour le Canada. PrioNet Canada a retenu l’attention sur le plan international en matière de progrès scientifiques et de stratégies en gestion de risques visant à contrôler les maladies à prions, et dirige ses capacités vers les solutions thérapeutiques des maladies de type prion du vieillissement, telles que la maladie d’Alzheimer, la maladie de Parkinson et la SLA.

Récepteurs et solutions PrioNet joue un rôle de coordination en réunissant les divers organismes gouvernementaux, les décideurs, l’industrie et la communauté de la recherche dans le but de préparer des stratégies de surveillance et de maîtrise des maladies à prions. Cette approche permet à PrioNet de capitaliser ses forces en recherche scientifique fondamentale, appliquée et sociale, pour aider à découvrir des solutions aux problèmes posés par les maladies à prions et autres troubles neurodégénératifs.

Soutien PrioNet est rendu possible grâce aux Réseaux de centres d’excellence, programme d’innovation scientifique et de technologie du gouvernement fédéral. Le programme est une initiative conjointe du Conseil de recherche en sciences naturelles et en génie, des Instituts canadiens de recherche en santé, du Conseil de recherche en sciences humaines et d’Industrie Canada. Le programme représente un partenariat unique entre les universités, les entreprises et le gouvernement dans le but de fournir des avantages socioéconomiques à tous les Canadiens.

PrioNet remercie sincèrement l’Université de la ColombieBritannique et le Vancouver Coastal Health Research Institute de Vancouver (Colombie-Britannique) pour leur accueil.

De récentes recherches ont fait ressortir des liens entre les mécanismes biologiques de troubles neurologiques communs, comme la sclérose amyotrophique latérale (SAL), la maladie d’Alzheimer et la maladie de Parkinson, et les maladies à prions. Alors que chacune de ces maladies se manifeste différemment, chacune présente une neurodégénération progressive associée à l’accumulation d’agrégats de protéines mal repliées dans le système nerveux central.

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RÉFLEXIONS

TABLE DES MATIÈRES

CONTENU Cliquer pour aller à la section :

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1 2 3 4 9 14 18 21 28 30 34

APERÇU TABLE DES MATIÈRES MESSAGE DE LA DIRECTION IMPACTS IMPORTANTS RECHERCHE ÉDUCATION ET FORMATION ÉCHANGE DE CONNAISSANCES ET DIFFUSION LISTE DES PROJETS DE RECHERCHE PARTENAIRES

Pour nous joindre

PrioNet Canada Bureau 200, 2386 East Mall Édifice Gérald McGavin Université de la Colombie-Britannique Vancouver (Colombie-Britannique) Canada, V6T 1Z3 Tél. : 604-222-3600 Téléc: 604-222-3606 Courriel : admin@prionetcanada.ca Site Web: www.prionetcanada.ca

Conception

basic elements design

Rédacteurs et collaborateurs

Neil Cashman, Sandra Haney, Alison Palmer, Michelle Wong

COMMUNAUTÉ DU RÉSEAU ÉTATS FINANCIERS

Année VII

RÉFLEXIONS

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Rapport annuel 2011 / 2012

MESSAGE DE LA DIRECTION

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MESSAGE DE LA DIRECTION Ce fut une année extraordinaire. Nous avons lancé le programme sur la mobilisation des connaissances, finançant quatre projets à travers le Canada portant sur les projets existants de PrioNet et leurs répercussions auprès des Canadiennes et Canadiens. Nous avons aussi lancé l’appel de projets IV qui a aidé 11 projets de recherche dans le pays auxquels ont participé 55 chercheurs. Madame Michelle Wong, Ph. D., a été nommée la nouvelle directrice administrative. Mme Wong a été promue de son poste de directrice des programmes scientifiques et de la formation. En association avec le Alberta Prion research Institute, nous avons organisé en mai 2011 le congrès PRION 2011: Un nouveau monde. C’était la première fois, depuis ses débuts il y a plus d’une décennie, que ce prestigieux congrès international se tenait à l’extérieur de l’Europe. Enfin, nous avons travaillé à la demande de renouvellement de notre financement des Réseaux de centre d’excellence. Bien que difficile, cette demande de renouvellement s’est avérée un exercice satisfaisant qui nous a permis de réfléchir à nos réalisations et de dresser une direction pour l’avenir. Malgré notre effort et les réalisations de ces sept dernières années, c’est avec beaucoup de tristesse que nous annonçons la fin de l’activité de PrioNet en tant que réseau de centres d’excellence en 2012. Par ailleurs, nous savons que la recherche exemplaire que nous avons aidée à soutenir prospèrera encore très longtemps par de nouvelles occasions.

David Dolphin Le président du conseil d’administration

PrioNet est une solution typiquement canadienne qui a produit un impact important pour aider à régler les problèmes des maladies à prions et de type prion. Ce dernier rapport annuel est centré autour de thème « réflexions », l’impact de notre effort de cette dernière année et des années précédentes y étant souligné. La démarche de PrioNet d’optimiser ses programmes de recherche pluridisciplinaires en vue de résultats maximums, de s’engager auprès de partenaires nationaux et internationaux, de former du personnel hautement qualifié pour la main-d’œuvre du Canada et d’appliquer les connaissances en solutions pratiques pour en tirer le maximum d’avantages socio-économiques est une solution typiquement canadienne qui a produit un impact important pour aider à régler les problèmes des maladies à prions et de type prion. Les réalisations de PrioNet ont mis le Canada à la pointe de la recherche sur les prions et ont été rendues possibles uniquement grâce à sa communauté de scientifiques, d’étudiants et d’autres jeunes professionnels travaillant avec des intervenants et des partenaires. C’est au nom de chaque personne et de chaque groupe qui a profité de ses activités que PrioNet remercie tous les membres de son réseau de leurs contributions de ces sept dernières années. Nous savons que le Canada continuera de profiter très longtemps des connaissances que notre réseau a créées, et nous avons hâte de voir les nouvelles découvertes dans ce domaine très important de recherche.

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RÉFLEXIONS

Neil R. Cashman Le directeur scientifique

IMPACTS IMPORTANTS

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IMPACTS IMPORTANTS

PrioNet en chiffres

Réalisations de PrioNet Canada pendant les sept années de son mandat • Construction d’une communauté de recherche sur les prions au Canada : • le nombre de chercheurs canadiens qui planchent sur les prions a quadruplé, passant de 29 en 2005 à 122 en 2012 • la mobilisation de l’industrie et des partenaires gouvernementaux et non gouvernementaux est passée de 20 en 2005 à 94 en 2012

CHERCHEURS 2005 2012 PARTENAIRES 2005 2012

100

125

• Facilitation de l’échange des connaissances : • soixante-cinq événements furent organisés, 31 à l’échelle nationale et 34 à l’échelle internationale, dont dix dans le cadre d’Initiative de partenariats internationaux des RCE • plus de 370 mentions furent recueillies dans la presse en ligne et écrite ainsi qu’à la radio et télévision

• Formation de la prochaine génération de chefs dans le domaine de la recherche : • plus de 300 étudiants des cycles supérieurs, de boursiers en recherche postdoctorale et de jeunes professionnels ont été engagés, • deux cent quatre-vingt-deux bourses de formation furent accordées

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• Avancement de la compréhension des maladies à prions : • le nombre de projets de recherche sur les prions a quintuplé, passant de 7 en 2005 à 40 en 2012 • plus de 680 articles furent publiés

IMPACTS IMPORTANTS

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RÉFLEXIONS SUR LA RECHERCHE En seulement sept ans, PrioNet a réussi à créer le genre de connaissances qui profiteront encore très longtemps aux Canadiennes et Canadiens. Comme les pièces d’un casse-tête complexe, les découvertes de PrioNet, une fois assemblées, ont aidé à répondre à quelques grandes questions sur les risques ainsi que les enjeux socio-économiques et biologiques entourant les maladies à prions et de type prion. Nous vous présentons ici quelques exemples en guise de réflexion sur les découvertes, la croissance et l’interconnectivité du réseau.

Le réseau a influencé les décideurs canadiens afin qu’ils adoptent un cadre de gestion pour l’ESB

La communication des risques et l’application des connaissances sont deux pierres angulaires du programme de recherche de PrioNet. Dirigé par M. Daniel Krewski, Ph. D., directeur du Centre R. Samuel McLaughlin d’évaluation du risque sur la santé des populations à l’Université d’Ottawa et directeur scientifique associé de PrioNet, le cadre de gestion intégré du risque d’ESB a été développé pour aider à informer les décideurs canadiens et internationaux de l’évaluation et de la gestion du risque d’ESB. Ce cadre donne aux décideurs la capacité d’évaluer en termes quantitatifs la possibilité de propagation de la maladie chez le bétail et la mesure de son exposition éventuelle aux humains. Ce cadre constitue des directives claires sur le moyen de maintenir le statu quo au Canada ce qui, espérons-le, améliorera la réputation du pays sur le plan du commerce international de la viande de bœuf.

M. Daniel Krewski, Ph. D., Université d’Ottawa

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RÉFLEXIONS

IMPACTS IMPORTANTS

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Avec son équipe de l’Université de l’Alberta et en partenariat avec Sanimax, M. David Bressler, Ph. D., membre de PrioNet, a transformé des matières à risque spécifique (sous-produits du secteur du bœuf) en matières utiles comme de l’emballage non alimentaire, du matériel d’expédition et de l’isolation de grande capacité. La valeur ajoutée de la technologie de transformation de M. Bessler profitera au secteur du bœuf canadien et aux secteurs connexes, et aidera en même temps à décontaminer les matières potentiellement infectieuses.

M. David Bressler, Ph. D., Université de l’Alberta

M. Trent Bollinger, Ph. D., Université de la Saskatchewan

M. Trent Bollinger, Ph. D., et son équipe de l’Université de la Saskatchewan, avec leurs partenaires des gouvernements de l’Alberta et d’Environnement Saskatchewan, ont intégré leurs conclusions sur la structure sociale, l’exposition à l’environnement et les mouvements spatiaux aux résultats de programmes continus de surveillance de la MDC chez le cerf sauvage en Saskatchewan et en Alberta. Ces travaux aident à développer des modèles de prédiction qui influenceront les stratégies d’une meilleure gestion de la maladie, comme les programmes de vaccination.

Ce réseau a développé des stratégies pour réduire l’impact environnemental de l’ESB et de la MDC

M. Norman Neumann, Ph. D., de l’Université de l’Alberta, a collaboré avec des chercheurs des ÉtatsUnis et d’Agriculture et Agroalimentaire Canada pour mieux comprendre les modèles de transmission et de dépôt de matières infectieuses aux prions dans l’environnement. Grâce à une technologie appelée amplification cyclique du mauvais repliement des protéines (protein misfolding cyclic amplification (PMCA)), M. Neumann et son équipe, ont pu aider à influencer la stratégie de décontamination dans la maîtrise de la propagation de la MDC et à réduire l’impact de la maladie sur les humains et les animaux.

M. Norman Neumann, Ph. D., Université de l’Alberta

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IMPACTS IMPORTANTS

√ Retour au contenu M. Avi Chakrabartty, Ph. D., Université de Toronto

Ce réseau a considérablement amélioré la compréhension du mécanisme moléculaire du mauvais repliement de la protéine responsable de la maladie

RÉFLEXIONS SUR LA RECHERCHE

On a tendance à croire que les protéines représentent généralement une structure stable qui se plie d’une certaine manière pour exécuter leur fonction. Cependant, la forme cellulaire de la protéine prion comporte de grandes régions qui n’ont pas de structure stable. M. Avi Chakrabartty, Ph. D., de l’Université de Toronto et ses collaborateurs comme Mme Julie Forman-Kay, Ph. D., de l’Hôpital pour enfants malades, ont trouvé que plus de régions dont la structure est désordonnée peuvent détenir le secret d’une meilleure compréhension des implications des protéines dans la mort cellulaire ou les mécanismes insaisissables du regroupement et la transformation par la suite de la protéine prion normale en sa forme pathogène.

M. Stéphane McLachlan, Ph. D., Université du Manitoba

Ce réseau a aligné des intervenants importants, incluant les communautés autochtones vers une solution de la MDC

Le Centre canadien coopératif de la santé de la faune et ses intervenants provinciaux et fédéraux ont fait appel à PrioNet pour diriger une initiative visant à mettre à jour et à parfaire un document stratégique sur la gestion de la MDC au Canada. PrioNet, le Alberta Prion Research Institute et les organismes directement mobilisés dans la gestion de cette maladie chez les animaux sauvages et d’élevage et dans la protection de la santé du public se sont réunis et, après de nombreuses consultations itératives, ont développé une proposition de stratégie nationale dans un document intitulé A Proposal for Canada’s National Chronic Wasting Disease Strategy à l’intention des décideurs canadiens.

Mme Ellen Goddard, Ph. D., Université de l’Alberta

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M. Stéphane McLachlan, Ph. D., de l’Université du Manitoba et son équipe pancanadienne de plus de 20 chercheurs s’associent directement avec les communautés autochtones pour étudier l’impact de la MDC chez les animaux sauvages et leurs moyens de subsistance, faisant ainsi le lien entre les connaissances traditionnelles et la science occidentale. Leurs travaux ont inspiré des manières nouvelles et meilleures de partager l’information entre les communautés concernées, les scientifiques et le gouvernement et aident à protéger les connaissances traditionnelles et les systèmes alimentaires des Autochtones.

Mme Ellen Goddard, Ph, D., chercheuse de PrioNet à l’Université de l’Alberta collabore avec l’Agence canadienne d’inspection des aliments, Santé canada et l’Agence de santé publique du Canada pour élaborer des politiques efficaces de gestion du risque de la MDC et des stratégies permettant de contenir la propagation de la maladie au Canada, renforçant ainsi le succès du « cadre de gestion intégrée du risque d’ESB ».

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IMPACTS IMPORTANTS

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D r Neil Cashman, directeur scientifique de PrioNet, de l’Université de la Colombie-Britannique a fait une grande découverte en identifiant les « épitopes prions », des parties de la protéine mal repliée que l’on peut utiliser comme cibles thérapeutiques ou diagnostiques éventuelles de la maladie. Les possibilités commerciales de cette découverte résident dans le fait que les anticorps du vaccin se lieront de manière sélective aux prions infectieux mal repliés, mais pas aux protéines prions normales. Étant donné que les anticorps reconnaissent uniquement les parties précises des prions pathogènes, il serait possible de les utiliser pour plusieurs maladies à prions. Juste au cours de la dernière année, D r Cashman a aussi conclu une entente de recherche concertée avec Cangene Corporation sur le développement d’immunothérapies pour la maladie d’Alzheimer; il a découvert un lien important entre les prions et la maladie neurodégénérative appelée SLA et il a fait partie d’une équipe de recherche internationale du Canada, de la France et des ÉtatsUnis qui a découvert que les femmes qui reçoivent des injections de produits de fertilité à base d’urine pourraient présenter un plus grand risque de maladie à prions en raison de la seule présence de la protéine prion normale dans les produits.

Ce réseau a travaillé avec les partenaires de l’industrie pour se lancer dans le diagnostic, les vaccins et les stratégies thérapeutiques de ces maladies

D r Neil Cashman, Université de la Colombie-Britannique

Avec M. Steven Plotkin, Ph. D., de l’Université de la ColombieBritannique, le groupe de D r Cashman a développé un algorithme computationnel permettant d’identifier les protéines qui, sur le plan thermodynamique, présentent le plus de probabilités de se déplier. Cet algorithme servira à la conception de composantes actives de vaccins potentiels contre la maladie à prions et d’autres maladies neurodégénératives.

M. Scott Napper, Ph. D., et M. Andrew Potter, Ph. D., tous deux du Centre international pour vaccins de l’organisation pour vaccins et maladies infectieuses (Vaccine and Infectious Disease Organization-International Vaccine Centre (VIDO-InterVac)) et de l’Université de la Saskatchewan, appliquent les connaissances de l’ « épitope prion » de D r Cashman et travaillent avec PREVENT et Amorfix Life Sciences pour mettre au point des vaccins contre la MDC. S’ils réussissent, ces vaccins pourraient réduire le coût de gestion de cette maladie de plusieurs centaines de milliers de dollars et aider à éliminer la maladie en Amérique du Nord.

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M. Andrew Potter, Ph. D., Université de la Saskatchewan

RECHERCHE

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RECHERCHE Grandes lignes de la recherche en 2011- 2012

• Lancement du « programme de mobilisation de connaissances » à l’appui de quatre projets visant à ce que les connaissances créées par notre travail contribuent aux besoins des récepteurs et atteignent le bon public • Onze nouveaux projets ont été financés auxquels ont participé 55 chercheurs à travers le pays dans le cadre de l’appel IV de projet

Stanley Prusiner, Ph.D., lauréat du prix Nobel

• Publication d’articles dans les revues à grande incidence comme Proceedings of the National Academy of Sciences et promotion des résultats de la recherche au moyen de communiqués de presse qui ont engendré une centaine de mentions dans les grands journaux ainsi qu’aux nouvelles diffusées à la radio et à la télévision.

• Organisation du congrès international PRION 2011 soulignant les contributions de la recherche sur les prions

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RECHERCHE

COLLABORATIVE 2011/2012

40 projets actifs Pay-Bas Suisse

Allemagne France Edmonton

Calgary

Vancouver

Victoria

Québec City Lethbridge

Sherbrooke Saskatoon

Inde Winnipeg

Montréal

3 Toronto 3 London

États-Unis

Guelph

Ottawa

Brésil

Au 31 mars 2012, le réseau de PrioNet comprenait 27 université et établissements, 40 projets actifs, 122 membres scientifiques et 47 collaborateurs nationaux et internationaux ainsi que 94 partenaires travaillant ensemble dans le but de mieux comprendre les prions et de développer des approches permettant de prévenir les maladies à prions au Canada et dans le monde entier.

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RECHERCHE

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THÈMES DE RECHERCHE Les trois thèmes de recherche intégrée de PrioNet établissent le cadre de gestion des projets et de leurs résultats.

THÈME I

THÈME II

Ce thème aborde la contamination par les prions des milieux touchés en encourageant la croissance d’une nouvelle industrie qui éliminerait et monétiserait les produits pour les matières à risque spécifique de l’ESB, qui identifierait des modèles de transmission de la MDC et qui trouverait des solutions pour maîtriser la MDC dont la mise au point de vaccins.

Ce thème cherche à comprendre de quelle manière le mauvais repliement des protéines prions cause la maladie; ces connaissances aideront à quantifier les risques et à développer des traitements et des options de prévention de maladies à prions et de type prion.

Directeur de thème : Frederick A. Leighton, Université de la Saskatchewan Adjoint du directeur de thème : Judd Aiken, Université de l’Alberta

■

Écologie du prion

Biologie du prion

Adjoint du directeur de thème : Xavier Roucou, Université de Sherbrooke

Préparation et prévention des prions Ce thème vise la prévention et gestion efficace des risques de maladies à prions au Canada. Les projets déterminent l’impact de la MDC auprès des groupes d’usagers comme les communautés autochtones, caractérisent les modèles de contagion de la MDC chez le cerf sauvage et développent un cadre de gestion intégrée du risque. Directeur de thème : Ralph Matthews, Université de la Colombie-Britannique Adjoint du directeur de thème : Daniel Krewski, Université d’Ottawa

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THÈME III

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POURCENTAGE DES PROJETS PAR THÈME

INVESTISSEMENT PAR THÈME

THÈME I Écologie

THÈME III Préparation et prévention

THÈME II Biologie

PROGRAMMES STRATÉGIQUES PrioNet a établi une solide entreprise de recherche sur les prions au Canada grâce aux programmes stratégiques suivants dont les détails sont donnés en pages 21 à 27.

PROJETS STRATÉGIQUES PAR APPEL

Financement de projets d’envergure abordant les problèmes les plus urgents en recherche sur les maladies à prions et les maladies de mauvais repliement de protéines.

PROGRAMME BOOTSTRAP (Business Opportunity Support and Technology Assessment Program) Encourager le développement de la technologie au moyen de partenariats intégrés entre l’université et l’industrie.

INCIDENCE CONSIDÉRABLE

Pour les recherches urgentes ou les projets pouvant présenter une avancée scientifique considérable ou un impact socio-économique.

PREUVE DE PRINCIPE

Aider les chercheurs à faire avancer leurs recherches en vue de la commercialisation.

RECRUTEMENT

Faciliter le développement de la communauté de recherche sur les prions au Canada en recrutant des spécialistes des prions de haut calibre.

MOBILISATION DES CONNAISSANCES

Examiner le processus au moyen duquel les connaissances provenant de la recherche sur les prions sont mises au service de la société. Cette mobilisation voit à ce que les connaissances scientifiques contribuent aux besoins des récepteurs et atteignent le bon public.

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RECHERCHE

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PROJETS ACTIFS EN 2011 - 2012 THEMES Appel

Incidence Recrutement considérable

Bootstrap ou Bootstrap-IDeal

Preuve de principe

Mobilisation des connaissances

TOTAL

THÈME I : Écologie du prion

THÈME II : Biologie du prion

THÈME III : Préparation et prévention des prions

EXPANSION DU PROGRAMME DE RECHERCHE DE PRIONET 0

Année 1 2005 / 06

Activité de base

Année 2 2006 / 07

Activité de base

Appel

Année 3 2007 / 08

Activité de base

Appel

Incidence considérable

Année 4 2008 / 09

Activité de base

Appel

Incidence considérable

Recrutement

Année 5 2009 / 10

Appel

Incidence considérable

Recrutement

Bootstrap

Année 6 2010 / 11

Appel

Incidence considérable

Recrutement

Bootstrap

Preuve de principe

Année 7 2011 / 12

Appel

Incidence considérable

Recrutement

Bootstrap

Preuve de principe

INSTALLATIONS DE BASE Les quatre installations de base suivantes de PrioNet donnent accès à des ressources de pointe dans le but de faciliter et de canaliser la recherche sur les prions :

les modèles animaux et la transgénèse

(David Westaway, Université de l’Alberta) — développement de souris transgénèses ciblées et de souris K.O. pour études biologiques

la pathogenèse et les épreuves biologiques

(Neil Cashman, Université de la Colombie-Britannique) — accès à des rongeurs inoculés à titre expérimental en confinement biologique

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18 31 32 41 Mobilisation des connaissances

la banque de tissus de la maladie débilitante chronique

(Fredrick A. Leighton, Université de la Saskatchewan) — accès à des matières conservées et répertoriées du programme de surveillance de la MDC

la production de protéine prion et de plasmide, PrP5

(David Wishart, Université de l’Alberta) — production de protéines prions, de protéines amyloïdogéniques, de plasmides, de cellules transformées recombinées, ainsi que des conseils et protocoles pour la production de protéines recombinées

l’installation pour les anticorps monoclonaux

(Institut de recherche en biotechnologie du Conseil national de recherches Canada) — Ce service indépendant fournit des anticorps monoclonaux de grande qualité sur mesure.

ÉDUCATION ET FORMATION

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Formation

ÉDUCATION ET FORMATION

Le personnel hautement qualifié (PHQ) de PrioNet comprend des étudiants, des boursiers en recherche postdoctorale, de jeunes adjoints à la recherche et des associés en recherche ainsi que d’autres stagiaires travaillant sur la recherche de PrioNet et recherche pertinente aux prions; ce sont la prochaine génération de chercheurs de pointe sur les prions. PrioNet propose divers programmes de formation pour le perfectionnement professionnel du PHQ. L’an dernier, les initiatives de formation de PrioNet ont ciblé les sept programmes en deux groupes de sujets : « Allez loin » pour une expérience de formation avancée au moyen de conférences, d’ateliers ou de soutien lors d’un échange, et « Parlez clairement », programme qui vise des communications scientifiques efficaces.

Grandes lignes 2011- 2012

• Octroi de

bourses de formation • Rédaction et publication de deux numéros par an du bulletin de nouvelles Prioneer informant les étudiants et autres jeunes professionnels des programmes de PrioNet, des occasions de formation et autres nouvelles

• Association avec NeuroPrion d’Europe pour envoyer les étudiants à un atelier intensif Canadaeuropéen de deux jours sur « la formation en communication scientifique des jeunes chercheurs ».

• Prestation de deux salons de l’emploi auxquels 60 participants ont assisté à Edmonton et à Ottawa

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ÉDUCATION ET FORMATION

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Association d’étudiants et de jeunes professionnels L’Association d’étudiants et de jeunes professionnels (SYPA) est la pierre angulaire du programme de formation de PrioNet; c’est une étroite communauté motivée de 300 étudiants, boursiers en recherche postdoctorale, techniciens et adjoints à la recherche, basés dans 13 villes à travers le pays et participant activement au Réseau. Le conseil de SYPA, qui régit les membres de l’Association, est une équipe motivée d’une bonne dizaine de bénévoles de partout au pays qui travaille avec PrioNet pour améliorer l’expérience technique et professionnelle des stagiaires. Ils donnent des conseils sur le développement des programmes et des activités de PrioNet, ils représentent les membres de SYPA à la fois au comité et au conseil de PrioNet et ils informent leur communauté des nouveaux programmes en cours de développement et des nouvelles offres. SYPA a amélioré l’expérience de formation des jeunes chercheurs en prions « en essor » et les a aidés à préparer leurs carrières en contribuant à l’économie du savoir canadienne.

Bureau de SYPA 2011 - 2012 Présidence : Deena Gendoo, Université McGill Vice-présidence : Amrit Boese, Université du Manitoba Comité des communications et de la gouvernance Julie Proft, Université de Calgary Nishandan Yogasingam, Agence canadienne d’inspection des aliments Comité chargé des activités Irene Oviedo Landaverde, Agence canadienne d’inspection des aliments Fei Yang Liu, Université de Toronto Rory Shott, Université de l’Alberta Roger Ma, Université de Calgary Comité de la formation et du perfectionnement professionnel Anna Majer, Université du Manitoba Antanas Staskevicius, Agence canadienne d’inspection des aliments

Calgary 27 Vancouver 20

Edmonton 90 Saskatoon 19

Montréal 6 Ottawa 26 Toronto 32

Victoria 4

Lethbridge 6

Winnipeg 31 London 20 Kingston 1

Répartition des membres de SYPA 2011-2012 (par ville)

Sherbrooke 20 PrioNet Canada

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« L’activité m’a ouvert l’esprit à d’autres possibilités de carrière en dehors du monde de l’université. »

ÉDUCATION ET FORMATION

Lancer les carrières de la prochaine génération Le 18 novembre 2011 à Edmonton et le 2 mars 2012 à Ottawa, PrioNet a présenté « l’atelier et le salon de l’emploi de SYPA »; ces deux activités ont permis aux étudiants des cycles supérieurs, aux boursiers en recherche postdoctorale et aux jeunes professionnels de parfaire leurs talents professionnels, de rencontrer des employeurs potentiels et de parler à d’autres chercheurs de leurs expériences de travail. Les deux activités ont accueilli une bonne soixantaine de participants, incluant des conférenciers de l’industrie et du gouvernement, du monde des communications scientifiques, du droit des brevets et d’organismes non gouvernementaux. Les participants ont dit qu’après l’activité ils se sentaient mieux informés sur leurs possibilités de carrière et mieux au courant d’employeurs potentiels comme ils avaient eu l’occasion de parler aux conférenciers pendant les pauses et pendant la partie interactive de la journée. Les fichiers balados étaient disponibles et ont été affichés sur le site Web de PrioNet dans le but d’aider à disséminer les renseignements professionnels utiles partagés pendant la séance.

« Les conférenciers étaient tous excellents et représentaient certains des meilleurs organismes et des meilleures sociétés comme employeurs potentiels. »

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ÉDUCATION ET FORMATION

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L’art rencontre la science En qualité de diplômé de l’Université McMaster, Nishandan Yogasingam fait don de son talent et de sa passion pour l’art et le design à plusieurs activités de la SYPA et de PrioNet ainsi que pour le bulletin SYPA Prioneer depuis quelques années. Il travaille comme biologiste moléculaire au laboratoire de prions à Ottawa de l’Agence canadienne d’inspection des aliments à faire de la recherche et des diagnostics. Lorsqu’il était jeune, Nishandan était un bédéiste et peintre en herbe. Et c’est étrangement « son amour pour l’art qui lui a fait découvrir la science moléculaire » lorsqu’il a dû construire une maquette de sept pieds de hauteur de la double hélix de l’ADN dans le cadre d’un projet scolaire. Nishandan estime que la relation entre l’art et la science réside dans le fait que les deux font des investigations. La science examine les faits et les principes, et l’art examine la nature et l’humanité à travers le son, la matière ou la peinture. Nishandan a fait don de beaucoup d’heures en partageant son art avec SYPA et avec la grande communauté de prions pour produire les magnifiques créations mémorables visant à rehausser nos programmes. Nishandan Yogasingam de l’Agence canadienne d’inspection des aliments

PRION 2011 design de t-shirt

Le programme d’échange en formation fournit une nouvelle expérience Jason Yau, étudiant au doctorat de M. Simon Sharpe, Ph. D. à l’Université de Toronto, a reçu une bourse de formation pour se rendre au centre de pointe du Canada en matière d’études, de traitement et de prévention de maladies à prions, notamment le Centre for Prion and Protein Folding Diseases (CPPFD) de l’Université de l’Alberta. Ouvert en 2006 et dirigé par M. David Westaway, Ph. D., le Centre regroupe des scientifiques qui sont au premier plan en matière de recherche sur les prions et autres troubles neurodégénératifs. Jason s’est rendu à Edmonton pour apprendre les diverses techniques de culture cellulaire au laboratoire de Mme Valérie Sim, Ph. D., au Centre. Il a étudié les effets nocifs des agrégats protéiniques dans les cultures cellulaires et les cultures de tranches de cerveau comme modèle d’étude de la toxicité dans les troubles comme la maladie d’Alzheimer et la maladie de Parkinson. Outre les compétences scientifiques acquises pendant la visite, Jason a été exposé à une nouvelle forme d’apprentissage et d’expérience au Centre dont le but est de faire avancer les connaissances sur les troubles des prions tout en créant, en même temps un terrain de formation pour les futurs scientifiques de ce domaine. Exemple, les stagiaires présentent toutes les semaines les dernières données de leurs expériences lors des réunions communales tout en recevant des commentaires des chercheurs et des pairs. Les conférenciers sont également invités à partager leurs dernières découvertes dans la recherche sur les prions de partout dans le monde. Jason a vécu une expérience d’un environnement d’apprentissage incroyable encourageant la créativité scientifique et le perfectionnement de stagiaires.

Oligomères étudiés au microscope.

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RÉFLEXIONS

Jason Yau est candidat au doctorat et travaille avec M. Simon Sharpe, Ph. D., à l’Université de Toronto

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ÉCHANGE DE CONNAISSANCES ET DIFFUSION

ÉCHANGE DE CONNAISSANCES ET DIFFUSION Grandes lignes 2011- 2012

• Twitter @prionet a doublé le nombre de personnes qui suivent à 115, ceux-ci représentent les organismes gouvernementaux, les universités, les chercheurs et les communautés mondiales de recherche sur les prions.

• PrioNet a organisé 11 grandes activités avec interaction avec des milliers de participants du monde entier ou y a participé.

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• PrioNet a publié quatre communiqués de presse engendrant 100 articles dans la presse écrite, la radio et la presse télédiffusée nationale et internationale compris la radio et la presse canadienne.

• PRION 2011, tenu en mai 2011 à Montréal, était le premier congrès international à se tenir à l’extérieur de l’Europe.

ÉCHANGE DE CONNAISSANCES ET DIFFUSION

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ÉVÉNEMENTS Formation en communication scientifique pour jeunes chercheurs Les 14 et 15 mai 2011 Montréal (Québec) Journée SYPA à PRION 2011 Les 15 et 16 mai 2011 Montréal (Québec) www.prion2011.ca

PrioNet propose et appuie nombre d’événements directement ou en nature dans le but d’aider la communication et l’échange de connaissances pertinentes entre les membres du réseau, ses partenaires et la communauté en général.

Réunion annuelle de l’AAAS Aplatissement de la terre : bâtir une société de savoir mondiale Du 16 au 20 février 2012 Vancouver (Colombie-Britannique) www.aaas.org Gérer le risque futur de l’ESB – atelier de prévoyance Du 22 au 24 février 2012 Banff (Alberta) www.prionetcanada.ca

PRION 2011 : Un nouveau monde Du 16 au 19 mai 2011 Montréal (Québec) www.prion2011.ca CJD 2011 and CJD Foundation Family Conference Du 8 au 10 juilliet 2011 Washington (D.C.) www.cjdfoundation.org Atelier et salon de l’emploi SYPA PrioNet - Edmonton 18 novembre 2011 Ottawa (Ontario) www.prionetcanada.ca/training

Atelier et salon de l’emploi SYPA PrioNet – Ottawa 2 mars 2012 Ottawa (Ontario) www.prionetcanada.ca/training Science des prions : le Brésil et le Canada Les 7 et 8 mars 2012 São Paolo (Brésil) www.prionetcanada.ca

Réunion annuelle des Réseaux de centres d’excellence Du 5 au 7 décembre 2011 Ottawa (Ontario) www.nce-rce.gc.ca Réunion de collaboration de réseautage PrioNet/APRI Les 17 et 18 janvier 2012 Vancouver (Colombie-Britannique) www.prionetcanada.ca

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RÉFLEXIONS

ÉCHANGE DE CONNAISSANCES ET DIFFUSION

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PRION 2011 : Réunion de la communauté mondiale de la recherche sur les prions PrioNet Canada et le Alberta Prion Research Institute étaient les hôtes du congrès international PRION 2011 : Un nouveau monde qui s’est tenu à Montréal en mai, et pour la première fois à l’extérieur d’Europe. Organisé par un comité de direction international, le congrès a réuni près de 600 délégués de 29 pays représentant le monde universitaire, le gouvernement, l’industrie et le secteur sans but lucratif. De la plénière donnée par M. Stanley Prusiner, Ph. D., et lauréat du prix Nobel et les séances de discussions sur les sujets « chauds » aux 58 exposés et 290 présentations d’affiches, le congrès a été une réussite de quatre jours vibrants. Le Concours d’affiches pour étudiants et bousiers en recherche postdoctorale a attiré 146 participants des trois thèmes du congrès et a été évalué par une équipe internationale composée de 25 juges. Le congrès portait essentiellement sur quatre grands thèmes notamment la biologie du prion, les prions dans les milieux touchés, la gestion du risque de maladies à prions et la propagation du repliemement de protéines de type prions. Le dernier thème, ajouté au programme pour la première fois cette année, représente une expansion du domaine de la recherche sur les prions de manière à inclure les autres maladies neurodégénératives qui manifestent des mécanismes de propagation semblables aux prions. Les organismes suivants ont contribué au succès de PRION 2011 : Santé Canada, Instituts de recherche en santé du Canada, Alberta Livestock and Meat Agency, ProMetic Biosciences, Biosphere Technologies, Neotope Biosciences, Biogen Idec et GE Healthcare.

« Le programme scientifique a été vraiment exceptionnel et a inclus des exposés et des affiches de tellement de grands penseurs dans le domaine hautement complexe et à expansion rapide qui est celui du mauvais repliement des protéines. À titre d’observateur, mon inquiétude est que les prions demeurent une menace inconnue et potentiellement grave tant que l’on comprend pas pleinement leur biologie ». – M. John Webb, Ph. D., directeur des sciences émergentes, Aliments Maple Leaf

PrioNet, partenaire du Brésil Une délégation de chercheurs canadiens s’est rendue à São Paolo (Brésil) les 7 et 8 mars derniers pour des réunions visant à trouver des solutions aux maladies qui ne connaissent pas de frontières, c’est-à-dire les maladies à prions et autres troubles neurodégénératifs. Un groupe de sept scientifiques de PrioNet de l’Université de la Colombie-Britannique, de l’Université de l’Alberta, des Universités Western et McGill ainsi que du Conseil national de recherches du Canada ont participé. Cet échange de connaissance a été organisé dans le but d’encourager la collaboration scientifique et commerciale entre le Canada et le Brésil et pour créer une occasion incroyable de mobiliser un partenaire international identifié par le gouvernement canadien comme un marché clé de collaboration. Près de 75 personnes, incluant des représentants du consulat canadien, du ministère brésilien de la Science, Technologie et Innovation, du Programme de partenariats internationaux en science et technologie, de la Fondation pour la recherche de l’État de São Paulo, des entreprises privées et des scientifiques du Canada et du Brésil, ont participé à une vitrine de développement en recherche sur les prions et les maladies neurodégénératives. Ces développements variaient du rôle de la transmission des signaux extracellulaires et intracellulaires dans la neurodégénération à de nouvelles cibles moléculaires qui aident à arrêter la progression de la SLA.

PrionScience Brazil & Canada SÃO PAULO 2012 MARCH 7, 8

M. Marco Prado, Ph. D., parti du Brésil pour le Canada en 2008, est membre scientifique de PrioNet et professeur à l’Institut de recherche Robars de l’Université Western et a joué un rôle de premier ordre dans cette réunion inaugurale. « Nous savons que cet événement aidera à bâtir les collaborations nécessaires en recherche pour conclure des partenariats mondiaux, attirer des talents au Canada et faire avancer notre économie du savoir. »

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PROJETS DE RECHERCHE / THÈME I

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PROJETS DE RECHERCHE THÈME I

Écologie du prion

Directeur de thème : Frederick A. Leighton, Université de la Saskatchewan Adjoint au directeur de thème : Judd Aiken, Université de l’Alberta Appel de projets II

Développement de modèles de transmission de la MDC et des risques sur des échelles spatiales multiples : effets sur la population et réseaux sociaux Chercheur principal : Trent Bollinger, Université de la Saskatchewan Cochercheurs : David Coltman, Université de l’Alberta Frederick A. Leighton, Université de la Saskatchewan François Messier, Université de la Saskatchewan Cheryl Waldner, Université de la Saskatchewan Collaborateurs : Catherine Cullingham, Université de l’Alberta Evelyn Merrill, Université de l’Alberta Nathaniel Osgood, Université de la Saskatchewan Erin Rees, Université de Montréal

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RÉFLEXIONS

Appel de projets IV

Souches de la maladie débilitante chronique Chercheure principale : Debbie McKenzie, Université de l’Alberta Cochercheurs : Judd Aiken, Université de l’Alberta David Westaway, Université de l’Alberta Valérie Sim, Université de l’Alberta Collaborateurs : Qing Zhong Kong, Université Case Western Reserve (États-Unis) Ling Jun Li, University of Wisconsin (États-Unis) Glenn Millhauser, University of California à Santa Cruz (États-Unis)

Appel de projets IV

Développement d’un vaccin oral pour la maladie débilitante chronique Chercheur principal : Scott Napper, Université de la Saskatchewan Cochercheurs : Trent Bollinger, Université de la Saskatchewan Neil Cashman, Université de la Colombie-Britannique Philip Griebel, Vaccine and Infectious Disease Organization Frederick A. Leighton, Université de la Saskatchewan Nate Osgood, Université de la Saskatchewan Andrew Potter, Vaccine and Infectious Disease Organization Suresh Tikoo, Vaccine and Infectious Disease Organization Cheryl Waldner, Université de la Saskatchewan Murray Woodbury, Université de la Saskatchewan Partenaire : PREVENT

Projet Bootstrap-IDeal

Développement d’applications à valeur ajoutée dérivées de sous-produits d’équarrissage incluant des matières à risque spécifiées Chercheur principal : David Bressler, Université de l’Alberta Collaborateurs : Phillip Choi, Université de l’Alberta Anthony Yeung, Université de l’Alberta Ken Vander Vleuten et Dave Zuliani, Sanimax Corporation Partenaires : Alberta Prion Research Institute, Sanimax

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PROJETS DE RECHERCHE / THÈME II

Appel de projets II

Changement conformationnel de la protéine prion dans la pathologie : l’hypothèse du « demi-globule » Chercheur principal : Neil Cashman, Université de la Colombie-Britannique Cochercheurs : Andre Marziali, Université de la Colombie-Britannique Steven Plotkin, Université de la Colombie-Britannique Brian Sykes, Université de l’Alberta David Westaway, Université de l’Alberta David Wishart, Université de l’Alberta

THÈME II

Biologie du prion Adjoint au directeur de thème : Xavier Roucou, Université de Sherbrooke Appel de projets II

Identification de circuits régulés par les miARN impliqués dans Ia neurodégénération provoquée par les prions Chercheure principale : Stephanie Booth, Université du Manitoba Cochercheurs : Leluo Guan, Université de l’Alberta Stephen Moore, Université de l’Alberta Luis Schang, Université de l’Alberta Collaborateurs : Arnold Kell, Institut Steacie des sciences moléculaires du Conseil national de recherches Canada Carol Lavigne, Agence de santé publique du Canada Dirk Motzkus, Centre allemand pour les primates (Allemagne) Manjuanth Swarmy, Harvard Medical School (États-Unis) Alain Thierry, Sysdiag-UMR/Bio-Rad (France)

Appel de projets II

Découverte et caractérisation de nouvelles interactions impliquant les PrP et des protéines connexes

Appel de projets II

Analyse évolutionnaire et modélisation conformationnelle des protéines prions et des molécules semblables aux prions Chercheur principal : Paul Harrison, Université McGill Cochercheurs : Jacek Majewski, Université McGill Collaborateurs : Ted Allison, Université de l’Alberta Gerold Schmitt-Ulms, Université de Toronto Ramanathan Sowdhamini, National Centre for Biological Sciences (Inde) Jerome Waldispuhl, Université McGill

Appel de projets II

Les protéines kinases comme cibles thérapeutiques potentielles dans les maladies à prions Chercheur principal : Luis Schang, Université de l’Alberta Cochercheurs : Stephanie Booth, Université du Manitoba Stefanie Czub, Agence canadienne d’inspection des aliments Xavier Roucou, Université de Sherbrooke Collaborateurs : Judd Aiken, Université de l’Alberta Frank Jirik, Université de Calgary Allen Herbst, Université de l’Alberta

Chercheur principal : John Glover, Université de Toronto Cochercheurs : Igor Stagljar, Université de Toronto David Williams, Université de Toronto

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PROJETS DE RECHERCHE / THÈME II

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THÈME II / BIOLOGIE DU PRION Appel de projets III

PrPres oligomérique et fragments amyloïdogéniques de PrP : leur structure moléculaire, toxicité et rôle dans la pathogenèse des maladies à prions Chercheure principale : Valérie Sim, Université de l’Alberta Cochercheurs : Stéphanie Booth, Université du Manitoba Régis Pomès, Université de Toronto Simon Sharpe, Hôpital pour enfants malades Peter Tieleman, Université de Calgary David Westaway, Université de l’Alberta Collaborateurs : Byron Caughey, NIH/NIAID Rocky Mountain Laboratories (États-Unis) Jay Ingram, anciennement de Discovery Channel Canada

Appel de projets IV

Protéomique structurale des agrégats de prions Chercheur principal : Christoph Borchers, Université de Victoria Cochercheurs : Lars Konermann, Université Western David Wishart, Université de l’Alberta

Appel de projets IV

Propagation de type prion du mauvais repliement du SOD1 dans la pathogenèse de la SLA Chercheur principal : Neil Cashman, Université de la Colombie-Britannique Cochercheurs : Ted Allison, Université de l’Alberta Emil Pai, Université de Toronto Steven Plotkin, Université de la Colombie-Britannique Scott Prosser, Université de Toronto David Wishart, Université de l’Alberta

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RÉFLEXIONS

Appel de projets IV

Identification de nouveaux régulateurs de la propagation cellule-à-cellule de type prion de la pathologie associée à l’α-Synucléine dans la maladie de Parkinson Chercheur principal : Edward Fon, Université McGill Cochercheurs : Robert Screaton, Université d’Ottawa Collaborateur et partenaire : Centre for Drug Research and Development

Appel de projets IV

Partenaires en amont et en aval de protéine prion en tant que cibles thérapeutiques dans les maladies à prions et la maladie d’Alzheimer Chercheur principal : Marco Prado, Université Western Cochercheurs : Neil Cashman, Université de la Colombie-Britannique Vania Prado, Université Western Stephen Ferguson, Université Western Jane Rylett, Université Western Robert Bartha, Université Western Ravi Menon, Université Western Michael Strong, Université Western John F. MacDonald, Université Western James Wing-Yiu Choi, Université Western Collaborateurs : Glaucia Hajj, CIPE-A.C. Hôpitalo Camargo (Brésil) Vilma Martins, CIPE-A.C. Hôpital Camargo (Brésil)

PROJETS DE RECHERCHE / THÈME II

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THÈME II / BIOLOGIE DU PRION Appel de projets IV

Alt-PrP, le nouveau polypeptide encodé par le gène Prnp de la protéine prion : fonction dans la maladie à prion et biomarqueur potentiel Chercheur principal : Xavier Roucou, Université de Sherbrooke Cochercheurs : Aru Balachandran, Université de Guelph Michael Coulthart, Agence de santé publique du Canada David Knox, Agence de santé publique du Canada Collaborateur : Human Rezaei, Institut National de Recherche Agronomique (France)

Appel de projets IV

Transport physiologique des protéines prions et livraison pathophysiologique des protéines mal repliées : relations avec les infections aux prions et la maladie d’Alzheimer Chercheur principal : Gerold Schmitt-Ulms, Université de Toronto Cochercheurs : Graham George, Université de la Saskatchewan David Westaway, Université de l’Alberta

Appel de projets IV

Voies de mauvais repliements de la PrP chez les mammifères : définition de la base structurale de susceptibilité de la maladie à prions Chercheur principal : Simon Sharpe, Hôpital pour enfants malades Cochercheurs : Avi Chakrabartty, Université de Toronto Julie Forman-Kay, Hôpital pour enfants malades Scott Napper, Université de la Saskatchewan Emil Pai, Ontario Cancer Institute, Université de Toronto Shoshana Wodak, Hôpital pour enfants malades

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Recrutement

Lien entre la stabilité de la fibrille du prion et l’infection au prion Chercheur principal : Jörg Gsponer, Université de la Colombie-Britannique Cochercheurs : Neil Cashman, Université de la Colombie-Britannique Hongbin Li, Université de la Colombie-Britannique Collaborateur : Jens Pahnke, Université de Rostock (Allemagne)

Bootstrap-Ideal

Essai de chaperons chimiques potentiels pour les prions par spectroscopie sur molécule simple Chercheur principal : Michael Woodside, Université de l’Alberta Collaborateur : Nils Petersen, Université de l’Alberta Partenaires : Alberta Prion Research Institute, ChemRoutes, Institut national de nanotechnologie du Conseil national de recherches Canada

Bootstrap

Exploitation du mauvais repliement des épitopes dans les vaccins d’EST et d’immunothérapie du cancer Chercheur principal : Neil Cashman, Université de la Colombie-Britannique Collaborateurs : Andrew Potter, PREVENT Dawn Waterhouse, Université de la Colombie-Britannique Yuzhou Wang, Université de la Colombie-Britannique Partenaires : Amorfix Life Sciences, PREVENT

Incidence élevée

Caractérisation structurale des fragments Fab de trois anticorps spécifiques anti-PrPC et de leurs complexes avec des épitopes sur la PrPC Chercheur principal : Michael James, Université de l’Alberta Cochercheur : Nat Kav, Université de l’Alberta Collaborateur : Adriano Aguzzi, Hôpital universitaire de Zurich (Suisse)

PROJETS DE RECHERCHE / THÈME II

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THÈME II / BIOLOGIE DU PRION Incidence élevée

Un polypeptide régulé par le stress et codé dans le gène de la protéine prion chez les mammifères supérieurs Chercheur principal : Xavier Roucou, Université de Sherbrooke Cochercheurs : Aru Balachandran, Université de Guelph Michael Coulthart, Agence de santé publique du Canada Collaborateur : Gerard Jansen, Laboratoire régional de l’est de l’Ontario

Incidence élevée

Nouveaux mécanismes intercellulaires interagissant dans la maladie d’Alzheimer et les maladies à prions : la propagation de la maladie comme cible thérapeutique unique Chercheur principal : Ted Allison, Université de l’Alberta Cochercheur : Xavier Roucou, Université de Sherbrooke

Incidence élevée

Expression d’anticorps à chaîne unique par VAA contre les protéines mal repliées dans les modèles de souris biophotoniques de SLA Chercheur principal : Jean-Pierre Julien, Université Laval Cochercheur : Jasna Kriz, Université Laval

Régulation des récepteurs NMDA par les protéines prions : implications pour la maladie d’Alzheimer Chercheur principal : Gerald Zamponi, Université de Calgary

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Épitope spécifique à l’oligomère Amyloid-β : cible thérapeutique pour la maladie d’Alzheimer et pour la propagation de la pathogenèse Chercheur principal : Neil Cashman, Université de la Colombie-Britannique Cochercheurs : Xavier Roucou, Université de Sherbrooke Weihong Song, Université de la Colombie-Britannique Collaborateurs : Jean-Philippe Deslys, Commissariat à l’Énergie atomique (France) Human Rezaei, Institut National de Recherche Agronomique (France)

Preuve de principe

Identification, caractérisation et développement de nouveaux inhibiteurs de la conversion de la protéine prion Chercheur principal : David Wishart, Université de l’Alberta Cochercheur : Neil Cashman, Université de la Colombie-Britannique

Preuve de principe

Incidence élevée

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Preuve de principe

RÉFLEXIONS

Vaccination de souris contre la maladie à prion au moyen d’oligomères PrP atténués Chercheur principal : David Wishart, Université de l’Alberta Cochercheur : Neil Cashman, Université de la Colombie-Britannique

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THÈME III

Préparation et prévention de prions Directeur de thème : Ralph Matthews, Université de la Colombie-Britannique Adjoiont du directeur de thème : Daniel Krewski, Université d’Ottawa Appel de projets II

L’économie politique des systèmes d’essais et de traçabilité dans la gestion des risques des maladies à prions Chercheure principale : Ellen Goddard, Université de l’Alberta Cochercheurs : Tomas Nilsson, Université de l’Alberta Sven Anders, Université de l’Alberta James Rude, Université de l’Alberta Collaborateurs : Andreas Boecker, Université de Guelph Janneke de Jonge, Université de Wageningen (Pays-Ba) Leigh Maynard, Université du Kentucky (États-Unis)

PROJETS DE RECHERCHE / THÈME III

Appel de projets III

Terres et vie : implications à échelle multiple de la maladie débilitante chronique pour les communautés autochtones et autres intervenants Chercheur principal : Stéphane McLachlan, Université du Manitoba Cochercheurs : Carol Amaratunga, Université d’Ottawa Gwendolyn Blue, Université de Calgary Carmen Fuentealba, Université de Calgary Susan Kutz, Université de Calgary Juan Carlos Rodriguez-Lecompte, Université du Manitoba Shirley Thompson, Université du Manitoba Collaborateurs : Oscar Illanes, Université de Calgary Ryan Brook, Université de Calgary Joyce Slater, Université du Manitoba Partenaires : Première nation de Côté, première nation de Keeseekoose, première nation Paul, Yellowhead Tribal Council

Appel de projets III

Caractérisation des modèles de contagion et de transmission de la maladie débilitante chronique chez les cervidés

Chercheur principal : Daniel Krewski, Université d’Ottawa Cochercheurs : Susie ElSaadany, Université d’Ottawa Robert Smith?, Université d’Ottawa Collaborateur : Noel Murray, Agence canadienne d’inspection des aliments

Chercheur principal : Norman Neumann, Université de l’Alberta Cochercheurs : Judd Aiken, Université de l’Alberta Aru Balachandran, Université de Guelph Mike Belosevic, Université de l’Alberta Trent Bollinger, Université de la Saskatchewan Sylvia Checkley, Université de l’Alberta Collaborateurs : Eva Chow, Alberta Agriculture and Food Catherine Graham, Agence canadienne d’inspection des aliments Gordon Mitchell, Agence canadienne d’inspection des aliments Margo Pybus, Alberta Sustainable Resources Development Michael Samuel, University of Wisconsin-Madison (États-Unis)

Mobilisation des connaissances

Appel de projets II

Développement d’un modèle intégré d’estimation du risque de l’ESB et la MDCv au Canada

Dimensions sociales de la mobilisation des connaissances : analyse après coup de la manière dont les connaissances en biologie de PrioNet sont transférés à la société Chercheur principal : Nathan Young, Université d’Ottawa Cochercheur : Xavier Roucou, Université de Sherbrooke

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Mobilisation des connaissances et de la rhétorique dans la recherche sur les prions à travers les communautés Chercheure principale : Heather Graves, Université de l’Alberta Cochercheur : David Wishart, Université de l’Alberta

PROJETS DE RECHERCHE / THÈME III

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THEME III / PRION PREPAREDNESS AND PREVENTION Appels de projets IV

Sélection intégrée de ressources, modèles de mouvements et taille des groupes pour prédire et communiquer les risques de maladie débilitante chronique chez les wapitis et la cooccurrence chez les cerfs de Virginie Chercheur principal : Ryan Brook, Université de la Saskatchewan Cochercheurs : Trent Bollinger, Université de la Saskatchewan Douglas Clark, Université de la Saskatchewan Patricia Farnese, Université de la Saskatchewan Philip McLoughlin, Université de la Saskatchewan Paul Paquet, Université de Calgary James Roth, Université du Manitoba Partenaires et collaborateurs : Parcs Canada, Conservation Manitoba, Environnement Saskatchewan, Riding Mountain Biosphere Reserve, Prince Alberta Model Forest, Première nation Ebb and Flow, Première nation Keeseekoowenin, Première nation Sandy Bay, Première nation Gamblers, Première nation Rolling River, Première nation Tootinawaziibeeng, Première nation Red Earth, Service national des parcs, Earth Rhythms Inc., Corporation des services agricoles du Manitoba

Appels de projets IV

Développement d’un cadre de gestion intégrée du risque pour la maladie débilitante chronique Chercheure principale : Ellen Goddard, Université de l’Alberta Cochercheurs : Judd Aiken, Université de l’Alberta Wiktor Adamowicz, Université de l’Alberta Aru Balachandran, Université de Guelph Daniel Krewski, Université d’Ottawa Fredrick Leighton, Université de la Saskatchewan Louise Lemyre, Université d’Ottawa Frithjof Lutscher, Université d’Ottawa Stéphane McLachlan, Université du Manitoba Brenda Parlee, Université de l’Alberta Robert Smith?, Université d’Ottawa

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RÉFLEXIONS

Incidence élevée

Comprendre l’importance du caribou dans le régime alimentaire des ménages de communautés choisies dans le nord du Canada Chercheure principale : Ellen Goddard, Université de l’Alberta Cochercheure : Brenda Parlee, Université de l’Alberta Collaboratrice : Sangita Sharma, Université de l’Alberta

Incidence élevée

Obtention d’opinions d’experts pour aborder les incertitudes liées aux risques de la maladie débilitante chronique Chercheur principal : Daniel Krewski, Université d’Ottawa Cochercheurs : Susie ElSaadany, Agence de santé publique du Canada Robert Smith?, Université d’Ottawa Frithjof Lutscher, Université d’Ottawa

Mobilisation des connaissances

Terres et vie : mobilisation des connaissances, MDC et communautés autochtones en Saskatchewan et en Alberta Chercheur principal : Stéphane McLachlan, Université du Manitoba Cochercheurs : Ryan Brook, Université de la Saskatchewan Emily Jenkins, Université de la Saskatchewan Frederick A. Leighton, Université de la Saskatchewan Partenaires : Première nation Alexis Nakota Sioux, Première nation Côté, Première nation Keeseekoose, Première nation Paul, Première nation Poundmaker

Mobilisation des connaissances

Les connaissances scientifiques comme processus social : étude de cas sur la mobilisation, le transfert et la mise en œuvre de connaissances dans le contexte de la recherche sur les prions Chercheur principal : Ralph Matthews, Université de la Colombie-Britannique Cochercheur : Neil Cashman, Université de la Colombie-Britannique

PARTENAIRES

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PARTENAIRES UNIVERSITÉS

Université de l’Alberta Université de Calgary Université de Californie Université de la Caroline du Nord à Chapel Hill Université Case Western Université de la Colombie-Britannique Université Emory Université de l’État du Mississippi Université d’Exeter Université de Guelph Université Heinrich Heine à Düsseldorf Université du Kentucky Université Laval Université du Manitoba Université du Maryland Université McGill Université de l’Ontario, Institut de technologie Université d’Ottawa Université de Rostock Université de la Saskatchewan Université de Sherbrooke Université de Toronto Université de Victoria Université de Wagenigen Université Western Université de Wisconsin-Madison University Health Network Université Western

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(en espèces et en nature) Au 31 mars 2012

INDUSTRIE

Agilent Technologies Inc. Amorfix Life Sciences Ltd. Biogen Idec Inc. Canadian Cattlemen’s Association Cangene ChemRoutes Corp. GE Healthcare Biosciences Merck Serono Neotope ProMetic Biosciences Rx&D, Compagnies pharmaceutiques à base de recherche du Canada Sanimax Industries Inc. Servier TEVA Canada Innovation Taylor and Francis Thermo Fisher Scientific

Le partenaire en recherche stratégique de PrioNet est le Alberta Prion Research Institute (APRI) Alberta Innovates – Bio Solutions (www.prioninstitute.ca) qui procure l’alliance fédérale provinciale stratégique à valeur ajoutée. Le partenariat a été une ressource intégrale pour la recherche sur les prions au Canada, surtout pour renforcer la capacité et le savoir-faire en Alberta. Outre la recherche, PrioNet collabore avec APRI sur des projets d’application des connaissances tels que PRION 2011 – l’important congrès international sur les prions, le rayonnement auprès du public, les occasions de formation pour les étudiants et autres jeunes professionnels ainsi que la préparation de réunions scientifiques et de politiques.

PARTNERS

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PARTNERS

(cash and in-kind) As of March 31, 2012

GOUVERNEMENT

Agence canadienne d’inspection des aliments Agence de santé publique du Canada Agriculture et Agroalimentaire Canada Alberta Agriculture and Rural Development Alberta Centre for Prions and Protein Folding Diseases Alberta Innovates – Health Solutions Alberta Livestockand Meat Agency Alberta Prion Research Institute, Alberta innovates – Bio Solutions Alberta Sustainable Resources Development Association des laboratoires régionaux de l’Est de l’Ontario BC Cancer Agency BC Centre for Disease Control Consumer and Market Demand - Agricultural Policy Research Network Genome Alberta Gouvernement du Yukon Institut de recherche en biotechnologie du Conseil national de recherches Canada Institut Steacie des sciences moléculaires du Conseil national de recherches Canada Manitoba Conservation Ontario Graduate Scholarship Program Parcs Canada Province du Manitoba – Centre d’excellence du Manitoba Provincial Laboratory for Public Health - Alberta Santé Canada Saskatchewan Environment Saskatchewan Health Research Foundation Société des services agricoles du Manitoba

AUTRE

Advanced Foods and Materials Network Alzheimer’s Society of London and Middlesex Centre allemand pour les primates Centre canadien coopératif de la santé de la faune Centre for Drug Research and Development Centre hospitalier universitaire Centre R. Samuel McLaughlin d’évaluation du risque sur la santé des populations CJD Foundation Commission de l’énergie atomique Compute Canada Discovery Channel Canada Earth Rhythms, Inc.

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RÉFLEXIONS

AUTRE continué

Fondation André-Delambre Fondation de recherche de São Paulo Fondation des maladies du cœur de l’Alberta Fondation Institut de recherche du Centre hospitalier pour enfants de l’est de l’Ontario Forêt modèle de Prince Albert Hôpital A.C. Camargo Hôpital général Western Hôpital pour enfants malades Institut de recherche McLaughlin Institut et hôpital neurologique de Montréal Institut national de nanotechnologie Institut national français de recherche agricole Justice Institute of British Columbia National Centre for Biological Sciences Neurological Health Charities Canada NeuroPrion Association NIH/NIHAID Rocky Mountain Laboratories Pan-Alberta Metabolomics Platform Pan-Provincial Vaccine Enterprise Parc scientifique et technologique de Bizkaia Première Nation d’Alexis Nakota Sioux Première Nation de Côté Première Nation d’Ebb and Flow Première Nation Gamblers Première Nation de Keeseekoose Première Nation de Keeseekoowenin Première Nation de Rolling River Première Nation de Tootinawazibeeng Première Nation Paul Première Nation Poundmaker Première Nation Red Earth Première Nation Sandy Bay Première Nation Waywayseecappo Riding Mountain Biosphere Reserve Service national des parcs des États-Unis Sysdiag-UMR/Bio-Rad University Hospital Foundation Vaccine and Infectious Diseases Organization Vancouver Coastal Health Research Institute Western General Hospital Yellowhead Tribal Council

COMMUNAUTÉ DU RÉSEAU

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COMMUNAUTÉ DU RÉSEAU MEMBRES SCIENTIFIQUES À PART ENTIÈRE Hôpital pour enfants malades Julie Forman-Kay Régis Pomès Simon Sharpe Shoshana Wodak

Université de l’Alberta Wiktor Adamowicz Judd Aiken Ted Allison Sven Anders Lorne Babiuk Mike Belosevic David Bressler Philip Choi David Coltman Mohamed Gamal El-Din Ellen Goddard Heather Graves Leluo Guan Michael James Jack Jhamandas Nat Kav Andriy Kovalenko Liang Li Debbie McKenzie Norman F. Neumann Brenda Parlee Nils Petersen James Rude Luis Schang Valerie Sim Mavanur Suresh Brian Sykes David Westaway David Wishart Michael Woodside

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Université de Calgary Gwendolyn Blue Sylvia Checkley Stefanie Czub Carmen Fuentealba Frank Jirik Susan Kutz Paul Paquet Alan Smart Josephine Smart Peter Stys Peter Tieleman Shigeki Tsutsui Robin M. Yates Gerald Zamponi

Université de la Colombie-Britannique Jane Buxton Bonnie Henry Neil Cashman Jörg Gsponer William Jia Hongbin Li Andre Marziali Ralph Matthews Steven Plotkin Weihong Song

Université de Guelph Aru Balachandran Gordon Hayward

Université Laval Jean-Pierre Julien Jasna Kriz

Université du Manitoba

Stephanie Booth Stéphane McLachlan Juan Carlos Rodriguez-Lecompte James Roth Shirley Thompson

Université McGill Edward Fon Paul Harrison Jacek Majewski

Université de l’Ontario, Institut de technologie John Samis

Université d’Ottawa Carol Amaratunga Susie ElSaadany Gerard Jansen Daniel Krewski William Leiss Louise Lemyre Frithjof Lutscher Robert Screaton Robert Smith? Michael Tyshenko Nathan Young

Université de la Saskatchewan Trent Bollinger Ryan Brook Douglas Clark Patricia Farnese Graham N. George Philip Griebel Emily Jenkins Frederick A. Leighton Philip McLoughlin Scott Napper Nathaniel Osgood Andrew Potter Suresh Tikoo Cheryl Waldner Murray Woodbury

Université de Sherbrooke Xavier Roucou

COMMUNAUTÉ DU RÉSEAU

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MEMBRES SCIENTIFIQUES À PART ENTIÈRE Université de Toronto Avijit Chakrabartty John Glover Lewis Kay Emil Pai Scott Prosser Gerold Schmitt-Ulms Igor Stagljar David Williams

Université de Victoria Christoph Borchers

Université Western Robert Bartha Stephen S.G. Ferguson Lars Konermann John F. MacDonald Ravi Menon Marco Prado Vania Prado Jane Rylett Michael Strong James Wing-Yiu Choy

MEMBRES SCIENTIFIQUES ASSOCIÉS Agence canadienne d’inspection des aliments Catherine Graham

Agence de santé publique du Canada Michael Coulthart David Knox

Alberta Agriculture and Rural Development Eva Chow

Queensland Alliance for Agriculture & Food Innovation Stephen Moore

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RÉFLEXIONS

COLLABORATEURS Adriano Aguzzi, Hôpital universitaire de Zurich (Suisse) Judd Aiken, Université de l’Alberta Ted Allison, Université de l’Alberta Andreas Boecker, Université de Guelph Ryan Brook, Université de Calgary Byron Caughey, NIH/NIAID Rocky Mountain Laboratories (États-Unis) Phillip Choi, Université de l’Alberta Eva Chow, Alberta Agriculture and Food Catherine Cullingham, Université de l’Alberta Jean-Philippe Deslys, Commission de l’énergie atomique (France) Catherine Graham, Agence canadienne d’inspection des aliments Glaucia Hajj, Hôpital CIPE-A.C. Camargo (Brésil) Allen Herbst, Université de l’Alberta Oscar Illanes, Université de Calgary Jay Ingram, expert-conseil en communication scientifique, anciennement de Discovery Channel Canada Gerard Jansen, Laboratoires régionaux de l’Est de l’Ontario Frank Jirik, Université de Calgary Janneke de Jonge, Université de Wageningen (Pays-Bas) Arnold Kell, Institut Steacie des sciences moléculaires du Conseil national de recherches Canada Qing Zhong Kong, Case Western Reserve University (États-Unis) Carol Lavigne, Agence de santé publique du Canada Ling Jun Li, University of Wisconsin (États-Unis) Vilma Martins, Hôpital CIPE-A.C. Camargo (Brésil) Leigh Maynard, University of Kentucky (États-Unis) Evelyn Merrill, Université de l’Alberta Glenn Millhauser, University of California - Santa Cruz (États-Unis) Gordon Mitchell, Agence canadienne d’inspection des aliments Dirk Motzkus, Centre allemand pour les primates (Allemagne) Noel Murray, Agence canadienne d’inspection des aliments Nathaniel Osgood, Université de la Saskatchewan Jens Pahnke, Université de Rostock (Allemagne) Andrew Potter, PREVENT Margo Pybus, Alberta Sustainable Resources Development Erin Rees, Université de Montréal Human Rezaei, Institut National de Recherche Agronomique (France) Michael Samuel, University of Wisconsin-Madison (États-Unis) Gerold Schmitt-Ulms, Université de Toronto Joyce Slater, Université du Manitoba Ramanathan Sowdhamini, National Centre for Biological Sciences (Inde) Manjuanth Swarmy, Harvard Medical School (États-Unis) Alain Thierry, Sysdiag-UMR/Bio-Rad (France) Ken Vander Vleuten, Sanimax Corporation Jerome Waldispuhl, Université McGill Yuzhou Wang, Université de la Colombie-Britannique Dawn Waterhouse, Université de la Colombie-Britannique Anthony Yeung, Université de l’Alberta Dave Zuliani, Sanimax Corporation

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COMMUNAUTÉ DU RÉSEAU

CONSEIL D’ADMINISTRATION Présidence : David Dolphin, professeur émérite, Université de la Colombie-Britannique Vice-présidence : Bhagirath Singh, directeur, Centre d’immunologie humaine, Université Western Directeur scientifique : Neil Cashman, directeur scientifique, PrioNet Canada et Université de la Colombie-Britannique (sans droit de vote) Directrice générale : Michelle Wong, PrioNet Canada (sans droit de vote) David Bailey, président, Genome Alberta Ted Bilyea, expert-conseil, Ted Bilyea and Associates Robert Clarke, ancien sous-ministre adjoint, Agence de santé publique du Canada John Culley, ancien directeur, Bureau de la propriété intellectuelle et de la commercialisation, Agriculture et Agroalimentaire Canada Fouad Elgindy, gestionnaire principal de programmes, Réseaux de centres d’excellence (observateur) Deena Gendoo, Université McGill – représentant de SYPA PrioNet (sans droit de vote) John Hepburn, vice-président à la recherche et international, Université de la Colombie-Britannique (établissement d’accueil) Jay Ingram, expert-conseil en communication scientifique Kevin Keough, directeur général, Alberta Prion Research Institute, Alberta Innovates – Bio Solutions Daniel Krewski, directeur scientifique associé, PrioNet Canada et Université d’Ottawa (sans droit de vote) Dennis Laycraft, vice-président-directeur, Canadian Cattlemen’s Association Shannon MacDonald, vice-président, Affaires publiques et partenariats, Rx&D Stephen Morgan Jones, directeur général - Direction des partenariats scientifiques, Agriculture et Agroalimentaire Canada Marco Prado, Université Western (membre scientifique participant)

Comité consultatif des affaires

Comité de la gouvernance

Présidence : John Culley Stephen Morgan Jones, Agriculture et Agroalimentaire Canada Dennis Laycraft, Canadian Cattlemen’s Association Michelle Wong, PrioNet Canada (observatrice)

Présidence : Stephen Morgan Jones, Agriculture et Agroalimentaire David Bailey, Genome Alberta David Dolphin, président du conseil d’administration de PrioNet Canada (d’office)

Bureau

Comité des stratégies scientifiques et des politiques

Présidence : David Dolphin, président du conseil de PrioNet David Bailey, Genome Alberta Ted Bilyea, Ted Bilyea and Associates Neil Cashman, PrioNet Canada/Université de la Colombie-Britannique (sans droit de vote) John Culley Stephen Morgan Jones, Agriculture et Agroalimentaire Canada Bhagirath Singh, Université Western Michelle Wong, PrioNet Canada (sans droit de vote)

Présidence : David Bailey, Genome Alberta Neil Cashman, PrioNet Canada/Université de la Colombie-Britannique (sans droit de vote) David Dolphin, président du conseil d’administration de PrioNet Canada (d’office) Dennis Laycraft, Canadian Cattlemen’s Association Bhagirath Singh, Université Western Michelle Wong, PrioNet Canada (sans droit de vote)

Comité des finances, de la vérification et de la rémunération Présidence : Bhagirath Singh, Université Western David Dolphin, président du conseil d’administration de PrioNet Canada (d’office) John Hepburn, Université de la Colombie-Britannique Dennis Laycraft, Canadian Cattlemen’s Association Mark Vernon, Université de la Colombie-Britannique

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COMMUNAUTÉ DU RÉSEAU

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COMITÉ DE GESTION DE LA RECHERCHE

Comité de l’éducation

Présidence : Steve Withers, Université de la Colombie-Britannique Judd Aiken, Université de l’Alberta Conrad Brunk, Université de Victoria Neil Cashman, Université de la Colombie-Britannique Fouad Elgindy, Réseaux de centres d’excellence (observateur) Matt Farrer, Université de la Colombie-Britannique Edward Fon, Université McGill J.P. Heale, Bureau de liaison université – industrie, Université de la Colombie-Britannique Bob Hills, Santé Canada Daniel Krewski, Université d’Ottawa Frederick Leighton, Université de la Saskatchewan Ralph Matthews, Université de la Colombie-Britannique Stéphane McLachlan, Université du Manitoba Xavier Roucou, Université de Sherbrooke Primal Silva, Agence canadienne d’inspection des aliments Michelle Wong, PrioNet Canada (observatrice) Rickey Yada, Université de Guelph

Présidence : Neil Cashman, PrioNet/Université de la Colombie-Britannique Anna Majer, Université du Manitoba (représentante des étudiants) Stéphane McLachlan, Université du Manitoba (membre à titre personnel, Sciences sociales) Alison Palmer, PrioNet Canada (sans droit de vote) Xavier Roucou, Université de Sherbrooke (membre à titre personnel, Sciences de base) Josephine Smart, Université de Calgary (membre à titre personnel, Sciences sociales) Antanas Staskevicius, Université de Sherbrooke (représentante des étudiants) David Westaway, Université de l’Alberta (membre à titre personnel, Sciences de base) Rickey Yada, Université de Guelph (membre de l’extérieur) Michelle Wong, PrioNet Canada (observatrice)

Sous-comité de révision des installations de base Judd Aiken, Université de l’Alberta J.P. Heale, Université de la Colombie-Britannique Xavier Roucou, Université de Sherbrooke Rickey Yada, Université de Guelph

COMITÉ CONSULTATIF SCIENTIFIQUE Neil Cashman, directeur scientifique, PrioNet Canada et Université de la Colombie-Britannique (d’office) Byron Caughey, NIAID Rocky Mountain Laboratories, National Institutes of Health (États-Unis) Jean-Philippe Deslys, Groupe de recherche sur les prions, Commissariat à l’Énergie atomique (France) Linda Detwiler, College of Veterinary Medicine, Mississippi State University (États-Unis) Nikolay Dokholyan, University of North Carolina, Chapel Hill (États-Unis) Matt Lobley, Centre for Rural Policy Research, Université d’Exeter (Royaume-Uni) Detlev Riesner, Université Heinrich-Heine à Düsseldorf (Allemagne) Robert G. Rohwer, School of Medicine, University of Maryland à Baltimore (États-Unis) Michael D. Samuel, Wisconsin Cooperative Wildlife Research Unit, University of Wisconsin-Madison (États-Unis) Lary Walker, Yerkes National Primate Research Center and Department of Neurology, Emory University (États-Unis) Robert G. Will, National Creutzfeldt-Jakob Disease Surveillance Unit (Écosse)

PERSONNEL Neil Cashman, directeur scientifique Michelle Wong, directrice générale Shaunne Davidson, directrice de bureau Angela Fang, comptabilité et adjointe administrative Leslie Grad, directeur des programmes scientifiques Sandra Haney, directrice des communications et marketing Alison Palmer, chef des communications et formation Shumsheer Sidhu, chef des finances

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ÉTATS FINANCIERS / au 31 mars 2012

ÉTATS FINANCIERS Rapport de l’auditeur Aux administrateurs de PrioNet Canada Nous avons audité les états financiers de PrioNet Canada ci-joints, qui comprennent l’état de la situation financière au 31 mars 2012 et les états des résultats d’exploitation et des flux de trésorerie pour l’exercice terminé à cette date et les notes annexes contenant un résumé des principales méthodes comptables. Responsabilité de la direction pour les états financiers La direction est responsable de la préparation et de la présentation fidèle de ces états financiers conformément aux principes comptables généralement reconnus du Canada, ainsi que du contrôle interne qu’elle considère comme nécessaire pour permettre la préparation d’états financiers consolidés exempts d’anomalies significatives, que celles-ci résultent de fraudes ou d’erreurs. Responsabilité de l’auditeur Notre responsabilité consiste à exprimer une opinion sur ces états financiers sur la base de notre audit. Nous avons effectué notre audit selon les normes d’audit généralement reconnues du Canada. Ces normes requièrent que nous nous conformions aux règles de déontologie et que nous planifiions et réalisions l’audit de façon à obtenir l’assurance raisonnable que les états financiers ne comportent pas d’anomalies significatives. Un audit implique la mise en œuvre de procédures en vue de recueillir des éléments probants concernant les montants et les informations fournis dans les états financiers. Le choix des procédures relève du jugement de l’auditeur, et notamment de son évaluation des risques que les états financiers comportent des anomalies significatives, que celles-ci résultent de fraudes ou d’erreurs. Dans l’évaluation de ces risques, l’auditeur prend en considération le contrôle interne de l’entité portant sur la préparation et la présentation fidèle des états financiers afin de concevoir des procédures d’audit appropriées aux circonstances, et non dans le but d’exprimer une opinion sur l’efficacité du contrôle interne de l’entité. Un audit comporte également l’appréciation du caractère approprié des méthodes comptables retenues et du caractère raisonnable des estimations comptables faites par la direction, de même que l’appréciation de la présentation d’ensemble des états financiers. Nous estimons que les éléments probants que nous avons obtenus sont suffisants et appropriés pour fonder notre opinion d’audit. Opinion À notre avis, les états financiers donnent, dans tous leurs aspects significatifs, une image fidèle de la situation financière de PrioNet Canada au 31 mars 2012, ainsi que de ses résultats d’exploitation et de ses flux de trésorerie pour l’exercice terminé à cette date, conformément aux principes comptables généralement reconnus au Canada. Observations Sans toutefois nuancer notre opinion, nous attirons l’attention sur la note 3 des états financiers qui porte sur des questions et des conditions indiquant l’existence d’incertitudes importantes qui pourraient jeter un doute significatif sur la capacité de PrioNet Canada de poursuivre ses activités.

PricewaterhouseCoopers LLP/s.r.l./s.e.n.c.r.l. Comptables agréés Le 21 juin 2012

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ÉTATS FINANCIERS / au 31 mars 2012

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ÉTAT DE LA SITUATION FINANCIÈRE Au 31 mars 2012

2012 $

2011 $

Actif

Actif à court terme Fonds conservés en fiducie par l’UBC 1 343 336 3 208 722 Fonds en banque 129 901 67 527 Comptes débiteurs 28 850 40 000 Subventions de recherche non dépensées versées aux établissements participants 1 083 345 1 155 395 Dépenses prépayées 41 029 190 664 2 626 461 4 662 308 Meubles et matériel (note 5) 15 337 26 418 2 641 798 4 688 726

Passif Passif à court terme Comptes créditeurs et frais à payer 88 468 84 711 Contributions reportées (note 6(a)) 2 407 892 4 509 869 Contributions en capital reportées (note 6(b)) 15 337 26 418 2 511 697 4 620 998 Fonds sans restriction 130 101 67 728 2 641 798 4 688 726

Approuvés par le conseil d’administration

David Dolphin, Ph. D., Président

Bhagirath Singh, Ph. D., Administrateur

Les notes annexes font partie intégrante de ces états financiers.

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ÉTATS FINANCIERS / au 31 mars 2012

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ÉTAT DES RÉSULTATS D’EXPLOITATION Pour l’exercice clos le 31 mars 2012

2012 $

2011 $

Revenus Subventions des RCE (note 6(a)) 7 166 499 6 378 813 Subvention de l’établissement d’accueil (note 6(a)) 81 178 150 005 Autres sources de financement 127 301 65 691 Amortissement des contributions en capital reportées (note 6(b)) 15 381 15 367 7 390 359 6 609 876 Dépenses Administration 9 381 15 168 Dépréciation des meubles et du matériel 15 381 15 367 Assurances 21 170 21 219 Honoraires 137 712 161 400 Loyer 66 366 63 816 Réparations et entretien 20 091 25 348 Recherche et formation (note 8) 6 066 916 5 415 679 Salaires et avantages 542 537 549 299 Fournitures 24 800 32 780 Déplacements, réunions et ateliers 423 632 284 494 7 327 986 6 584 570 Excédent des revenus sur les dépenses pour l’exercice 62 373 25 306 Fonds sans restriction – Solde reporté 67 728 42 422 Fonds sans restriction – Solde à reporter 130 101 67 728

Les notes annexes font partie intégrante de ces états financiers.

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ÉTATS FINANCIERS / au 31 mars 2012

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ÉTAT DES FLUX DE TRÉSORERIE Pour l’exercice clos le 31 mars 2012

2012 $ Liquidités provenant des activités d’exploitation Excédent des revenus sur les dépenses pour l’exercice 62 373 Ajouter : Éléments hors caisse Dépréciation des meubles et du matériel 15 381 Subventions (7 247 677) Amortissement des contributions en capital reportées (15 381) (7 185 304)

2011 $ 25 306 15 367 (6 528 818) (15 367) (6 503 512)

Variations des éléments du fonds de roulement hors trésorerie Comptes débiteurs 11 150 87 062 Subventions de recherche non dépensées versées aux établissements participants 72 050 (171 590) Dépenses payées à l’avance 149 635 (166 450) Comptes créditeurs et frais à payer 3 757 (319 924) Contributions reçues reportées 5 150 000 5 150 000 5 386 592 4 579 098 (1 798 712) (1 924 414) Liquidités provenant des activités d’investissement Meubles et matériel acquis (4 300) (3 012) Diminution des liquidités (1 803 012) (1 927 426) Liquidités – au début de l’exercice 3 276 249 5 203 675 Liquidités – à la fin de l’exercice 1 473 237 3 276 249

Les notes annexes font partie intégrante de ces états financiers.

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NOTES ANNEXES / au 31 mars 2012

1 Nature des opérations PrioNet Canada (« PrioNet») est un programme sans but lucratif exploité par les Réseaux des centres d’excellence (RCE) qui a commencé ses activités le 1er novembre 2005. Le 13 avril 2006, PrioNet a été officiellement constitué en société conformément à la Loi sur les corporations canadiennes. PrioNet a été créé pour réagir au risque lié, au Canada, à la maladie de la vache folle et à d’autres maladies à prions. En vertu de l’Initiative de partenariat international (IPI), PrioNet a continué à améliorer les initiatives d’action directe en élargissant la portée géographique des RCE de manière à inclure les partenaires internationaux. PrioNet poursuit sa mission en distribuant des subventions à ses chercheurs principaux par l’intermédiaire de leurs établissements participants pour des projets de recherche approuvés. En vertu d’un accord de financement et d’un accord de financement amendé entre PrioNet et les RCE, PrioNet s’est vu décerner une subvention de 20 696 000 $, dont 19 900 000 $ représentent les fonds initiaux des RCE et la somme de 796 000 $ représente les fonds additionnels accordés par l’IPI. Outre les fonds de 19 900 000 $ des RCE, PrioNet a également reçu la somme de 100 000 $ des RCE pour préparer la demande initiale, somme qui a été imputée à la somme de 5 000 000 $ reçue pendant la première année de financement. Les fonds initiaux des RCE ont été versés sur une période de quatre ans, et au 31 mars 2009 la somme complète de 19 900 000 $ avait été reçue. Le plein montant de la subvention consentie pour deux ans par l’IPI a été reçu au 31 mars 2008 et un report d’un an a été accordé par les RCE afin de dépenser entièrement cette subvention au 31 mars 2010. PrioNet a réussi la révision de mi-période de son mandat et la prolongation de sa subvention initiale a été approuvée avec un financement additionnel de 15 000 000 $ en vertu d’une modification à l’entente de financement à verser entièrement avant le 31 mars 2012. Le 11 août 2011, PrioNet a demandé un renouvellement de financement pour un deuxième cycle de 35 000 000 $ sur une période de sept ans. Cependant, la demande n’a pas été examinée par les RCE suite à des compressions budgétaires du fédéral. Le programme des RCE est une initiative du gouvernement du Canada administrée conjointement par le Conseil de recherches en sciences naturelles et en génie (CRSNG), le Conseil de recherches en sciences humaines (CRSH) et les Instituts de recherche en santé du Canada (IRSC), en partenariat avec Industrie Canada. Le Comité consultatif scientifique international et le Comité de gestion de la recherche de PrioNet sont chargés d’examiner les propositions de projets de recherche et de faire des recommandations au conseil d’administration concernant les projets de recherche, incluant l’ajout et la cessation de projets.

Résumé des principales conventions comptables

Méthode de comptabilité Ces états financiers ont été préparés conformément aux principes comptables généralement reconnus au Canada pour les organismes sans but lucratif. PrioNet souscrit à la méthode du report des contributions. Fonds conservés en fiducie par l’UBC Selon l’accord de financement conclu entre PrioNet et les RCE, l’Université de la Colombie-Britannique (UBC) se chargera d’administrer la subvention. En outre, PrioNet possède un compte de banque pour placer tout fonds sans restriction. Subventions de recherche non dépensées versées aux établissements participants Les subventions de recherche versées aux établissements participants sont reportées dans l’état de la situation financière et sont comptabilisées comme des dépenses lorsque l’établissement participant engage des frais. Ces montants reflètent la partie non dépensée des subventions versées. Meubles et matériel Les meubles et le matériel sont comptabilisés au prix coûtant, et amortis selon la méthode linéaire sur la durée de vie utile estimative, aux taux annuels suivants : Meubles 20% Ordinateurs 30% Liquidités et quasi-espèces PrioNet considère que tous les instruments très liquides qui ne présentent peu ou pas de risque de taux d’intérêt ou de crédit comme étant des quasi-espèces. Compte tenu de la courte échéance des liquidités, leur valeur comptable correspond environ à leur juste valeur.

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NOTES ANNEXES / au 31 mars 2012

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Comptabilisation des revenus Pendant l’exercice 2006, PrioNet a conclu un accord avec le programme des RCE en vue de recevoir un financement de 20 696 000 $ sur une période initiale de quatre ans. Pendant l’exercice 2009, PrioNet a réussi la révision de mi-période de son mandat des RCE qui lui ont accordé un financement additionnel de 15 000 000 $ comme prolongation de trois ans de son financement initial. Selon les modalités de l’accord, ces fonds permettront à PrioNet d’offrir des subventions aux établissements participants et de couvrir ses dépenses d’exploitation et ses dépenses en capital. À la réception d’une contribution avec restriction, cette dernière est reportée et comptabilisée à titre de revenu pour l’exercice au cours duquel PrioNet, ou l’établissement participant, a engagé les dépenses. Les contributions avec restriction appliquées à l’acquisition de meubles et de matériel sont reportées et amorties à titre de revenus selon la méthode linéaire, à un taux d’amortissement correspondant à celui des meubles et du matériel. Les contributions sans restriction sont comptabilisées à titre de revenus pendant la période actuelle, si l’on peut produire une estimation raisonnable du montant à recevoir, et si la perception de la somme est raisonnablement assurée. Subvention de l’établissement d’accueil Le 6 septembre 2005, PrioNet, l’UBC et la Vancouver Coastal Health Authority ont signé la Host Institution Agreement [Entente des établissements d’accueil]. Cette entente prévoit l’octroi de subventions en espèces, ainsi que la prestation d’un soutien en nature. Les dons en nature ne sont pas comptabilisés dans les états financiers et comprennent la coordination des services juridiques; la gestion des services de paie, des acquisitions et des subventions; ainsi que la gestion de la propriété intellectuelle, des services de soutien en TI et en hébergement Web. UBC continuera d’appuyer PrioNet pour l’exercice 2012-2013 en octroyant la somme de 15 000 $ en plus du soutien en nature décrit plus haut. Instruments financiers PrioNet a adopté les dispositions du chapitre 3855, Instruments financiers – Comptabilisation et évaluation, et du chapitre 3861, Instruments financiers – Informations à fournir et présentation, du Manuel de l’Institut Canadien des Comptables Agréés (ICCA), telles qu’elles s’appliquent aux organismes sans but lucratif. Les normes exigent que tous les éléments d’actif et de passif financiers soient évalués à leur juste valeur, à l’exception des placements détenus jusqu’à leur échéance, des prêts et comptes débiteurs, ainsi que des autres passifs qui sont évalués au coût amorti au moyen de la méthode du taux d’intérêt effectif. La trésorerie, les comptes débiteurs et créditeurs et les frais à payer sont évalués au coût amorti. Utilisation d’estimations La préparation des états financiers nécessite que la direction fasse des estimations et des hypothèses qui ont des répercussions sur les montants présentés au titre des actifs et des passifs à la date des états financiers et les montants présentés au titre des revenus et des dépenses au cours de la période de présentation de l’information financière. Les résultats réels pourraient être différents de ceux qui sont indiqués. Les éléments dont le montant doit être estimé comprennent les vies utiles des meubles et du matériel. Avantages sociaux futurs des employés Pendant l’exercice 2007, le personnel de PrioNet est devenu admissible au régime de retraite du personnel de l’UBC. Le régime de retraite du personnel de l’UBC assure des prestations basées sur 2 % du salaire de base moyen des trois meilleures années, multipliés par le nombre d’années de cotisation, moins un ajustement des gains cotisables au Régime de pension du Canada. La cotisation pour le personnel de PrioNet représente environ 6 % du salaire. Si le financement venait à manquer, la cotisation de PrioNet demeurerait inchangée et les prestations versées aux membres seraient réduites. En conséquence, PrioNet passe ces cotisations en charges pour l’exercice au cours duquel les cotisations ont été faites. Les prestations des employés sont mieux protégées si le régime garde une réserve pour éventualités. La réserve pour éventualités recommandée par l’actuaire du régime, et approuvée par la Commission des pensions et l’Agence du revenu du Canada est de 40 % du passif. Les cotisations faites pendant l’exercice se sont élevées à 29 487 $ (2011 – 33 353 $).

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3 Continuité de l’exploitation Ces états financiers ont été préparés conformément aux principes comptables généralement reconnus au Canada relativement à la continuité de l’exploitation, ce qui suppose que PrioNet pourra réaliser son actif et payer ses dettes dans le cadre de son activité normale dans un avenir prévisible. Dans le cadre de son exploitation, PrioNet a subi des liquidités négatives provenant de son activité. Au 31 mars 2012, ses fonds conservés en fiducie par l’UBC s’élevaient à 1 343 336 $, ce qui comprend le soutien de l’établissement d’accueil devant servir à financer les dépenses de recherches liées aux RCE et des activités connexes et des fonds sans restriction de 129 901 $. Le fonds de roulement s’élève à 2 537 993 $ avec des contributions reportées de 2 407 892 $, ce qui laisse des fonds sans restriction de 130 101 $. La capacité de PrioNet de maintenir son exploitation est tributaire de sa capacité à obtenir le financement nécessaire à sa recherche sur les prions. Sa principale source de financement provenait des RCE; le financement s’est terminé le 31 mars 2012 et n’a pas été renouvelé. La direction a obtenu de l’établissement d’accueil des liquidités suffisantes pour maintenir l’exploitation jusqu’au 31 mars 2013. Cependant, au-delà de cette date, aucun autre financement n’a encore été obtenu. La direction continue de solliciter des fonds du fédéral et d’autres sources dans le but de maintenir son activité au-delà du 31 mars 2013. Par conséquent, certains événements et certaines conditions jettent un doute important sur la validité de l’hypothèse que PrioNet pourra maintenir son activité. Ces états financiers ne comprennent pas les redressements pouvant résulter de l’issue de cette incertitude, et ces redressements pourraient être substantiels.

4 Normes comptables futures En décembre 2010, l’ICCA, de concert avec le Conseil des normes comptables (CNC), a publié de nouvelles normes comptables à l’intention des organismes sans but lucratif. Les organismes sans but lucratif du secteur privé doivent désormais adopter soit la Partie I du Manuel de l’ICCA – Comptabilité : Normes internationales d’information financière ou la Partie III du Manuel de l’ICCA – Comptabilité : Normes comptables pour les organismes sans but lucratif. Ces exigences entrent en vigueur pour les exercices ouverts à compter du 1er janvier 2012. PrioNet adoptera la Partie III du Manuel de l’ICCA – Comptabilité : Normes comptables pour les organismes sans but lucratif pour son exercice se terminant le 31 mars 2013. L’impact de la présentation de la transition sur l’information financière est actuellement à l’étude.

5 Meubles et matériel 2012 2011 Valeur Valeur Dépréciation comptable comptable Coût accumulée nette nette $ $ $ $ Meubles 37 391 28 688 8 703 14 264 Ordinateurs 61 151 54 517 6 634 12 154 98 542 83 205 15 337 26 418

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6 Contributions reportées Les contributions reportées représentent les subventions non dépensées visant les frais d’exploitation et les dépenses en capital. a) Contributions reportées visant les dépenses de périodes futures

2012 $

2011 $

Solde – Début de l’exercice 4 509 869 5 891 699 Contributions reçues pendant l’exercice Subvention des IRSC 2 500 000 2 500 000 Subvention du CRSNG 2 000 000 2 000 000 Subvention du CRSH 500 000 500 000 Subvention de l’établissement d’accueil 150 000 150 000 5 150 000 5 150 000 9 659 869 11 041 699 Montants comptabilisés à titre de revenus durant l’exercice (7 247 677) (6 528 818) Montants appliqués à l’acquisition de meubles et de matériel pendant l’exercice (4 300) (3 012) Solde - Fin de l’exercice 2 407 892 4 509 869

b) Contributions en capital reportées pour l’acquisition de meubles et de matériel Solde – Début de l’exercice Attribution des contributions reportées (note 6(a)) Montants amortis en tant que revenus Solde – Fin de l’exercice

2012 $

2011 $

26 418

38 773

4 300 (15 381)

3 012 (15 367)

15 337

26 418

7 Transactions entre organismes apparentés et dépendants économiques Depuis sa création le 23 décembre 2005, PrioNet a reçu une subvention totale de 35 000 000 $ dans le cadre du programme des RCE. PrioNet s’est vu décerner une subvention additionnelle de 796 000 $ dans le cadre de l’IPI en mars 2007. Les montants versés par ces organismes de financement représentent une partie importante des fonds touchés par PrioNet et sont précisés à la note 6. En outre, dans le cadre de son entente avec les RCE, un administrateur de PrioNet représente l’UBC.

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NOTES ANNEXES / au 31 mars 2012

8 Dépenses PrioNet verse des fonds aux chercheurs principaux du projet dans les établissements d’accueil. En novembre 2011, PrioNet a mis fin à la pratique de permettre aux chercheurs principaux de partager leur subvention pour un projet de recherche avec des cochercheurs. À l’avenir PrioNet accordera directement les fonds aux cochercheurs du projet sur instruction des chercheurs principaux. Les fonds sont gardés en fiducie par les établissements et les dépenses sont passées en charges par PrioNet au fur et à mesure qu’elles sont engagées. Pendant l’exercice 2012, les dépenses de recherche et de formation se sont élevées à 6 066 916 $, incluant 5 473 170 $ de dépenses occasionnées par le transfert de fonds à des établissements de recherche. D’autres dépenses de 593 746 $ ont été engagées et passées en charges par le centre administratif pour des initiatives conjointes et des programmes de formation.

Solde Subvention Dépenses Solde 31 mars Fonds exercise exercise 31 mars 2011 retournés en cours en cours 2012 $ $ $ $ $ Établissement – subventions maîtresses Centre hospitalier pour enfants de l’est de l’Ontario - - 70000 18 944 51 056 Hôpital pour enfants - - 243 000 189 265 53 735 Université de l’Alberta 675 440 - 1 162 201 1 577 335 260 306 Université de la Colombie-Britannique 151 613 - 1 197 900 1 076 425 273 088 Université de Calgary 16 000 - 172 000 188 000 Université d’Ottawa 31 068 (67) 379 000 334 172 75 829 Université de la Saskatchewan 7 944 - 597 350 487 307 117 987 Université de Toronto 116 402 - 131 500 247 879 23 Université de Sherbrooke 89 124 - 208 000 297 124 Université McGill 37 712 - 230 000 255 385 12 327 Université du Manitoba 14 500 - 242 150 87 101 169 549 Université de Victoria - - 246 848 211 950 34 898 University Health Network - - 28 500 24 298 4 202 Université Laval - - 200 000 200 000 Université de Western Ontario 15 592 - 292 738 277 985 30 345 1 155 395 (67) 5 401 187 5 473 170 1 083 345 Charges du centre administratif Réunions de parties concernées 24 469 Réunions du réseau 97 957 Renouvellement 149 125 Collaborations internationales 106 634 Éventualités 58 135 Programmes de formation 157 426 Total - recherche et formation 593 746 6 066 916

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NOTES ANNEXES / au 31 mars 2012

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9 Capital PrioNet définit son capital comme étant les montants inclus dans les fonds sans restriction, les contributions reportées et les contributions en capital reportées. Les objectifs de PrioNet pour la gestion de son capital sont de conserver son actif et sa capacité de maintenir son activité tout en s’assurant d’avoir suffisamment de fonds pour poursuivre sa mission énoncée à la note 1. PrioNet a certaines restrictions externes au sujet de l’utilisation des contributions reportées et des contributions en capital reportées, telles qu’énoncées à la note 6. PrioNet a des processus de contrôle interne pour veiller à ce que les restrictions soient respectées avant que ces ressources soient utilisées et a respecté ces restrictions tout au long l’exercice.

10 Instruments financiers PrioNet n’est pas exposé à un risque de crédit, de taux d’intérêt ou de change considérable.

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