09. ATRESIA DE VÍAS BILIARES

Aspectos generales

Ausencia del sistema biliar debido a la obliteración o fibrosis, puede ser intrahepático, extrahepático o total. Genera colestasis con la consecuente cirrosis biliar secundaria e hipertensión portal. La más frecuente es de tipo III (atresia de las vías biliares intra y extrahepática) y es a su vez la forma más severa.

Diagnóstico

Clínica

Ictericia neonatal prolongada ( > 2 semanas de vida)

Acolia, coluria

Hepatomegalia

Diagnóstico

Colangiografía intraoperatoria (estudio de elección)

Tratamiento

Recuerda

La atresia de vía biliar puede llevar a cirrosis biliar temprana, motivo principal para el trasplante de hígado en niños.

El manejo inicial es la portoenterostomía (cirugía de Kasai) en el que se crea una conexión entre el hígado y el intestino delgado para permitir el drenaje de la bilis, debe realizarse antes del primer mes de vida. El manejo definitivo es el trasplante hepático (ESSALUD 2018).