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13. TUMORES ORBITARIOS PRIMARIOS
Hemangioma capilar
Generalidades
Los hemangiomas capilares son el tumor orbitario benigno más común en los niños Más del 90% se manifiesta antes de los 6 meses.
Tienden a agrandarse rápidamente en el primer año de vida y retroceden lentamente en el transcurso de 6 a 7 años.
Diagn Stico
Las lesiones superficiales que afectan al párpado son de color rojizo (nevus en fresa)
Las lesiones dentro de la órbita pueden causar estrabismo, proptosis o neuropatía óptica compresiva.
La afectación de los párpados puede inducir astigmatismo u obstruir la visión, lo que resulta en ambliopía.
Hemangioma capilar con afectación cutánea y orbitaria del lado derecho que resulta en endotropía.
TRATAMIENTO:
Los esteroides sistémicos o intralesionales fueron la terapia estándar de primera línea. Un betabloqueante sistémico, típicamente propranolol, también es eficaz.
La cirugía generalmente se reserva para casos refractarios o con compromiso visual.
Hemangioma cavernoso
GENERALIDADES
El tumor orbitario benigno más común en adultos
Ocurren con mayor frecuencia en mujeres no tienden a retroceder espontáneamente
DIAGNÓSTICO produciendo proptosis axial, hipermetropía y pliegues coroideos.
TRATAMIENTO
La escisión quirúrgica suele tener éxito y está indicada si el paciente presenta síntomas.
Alternativa: radioterapia
Rabdomiosarcoma
Generalidades
Tumor orbitario maligno primario más común en la niñez. La presentación es antes de los 10 años
Diagn Stico
El crecimiento rápido es característico con proptosis y / o desplazamiento hacia abajo del globo ocular, ya que dos tercios de estos tumores se localizan en la órbita supero nasal
El tumor puede destruir el hueso orbitario adyacente y diseminarse al cerebro.
Tratamiento
El tratamiento depende de la estadificación e incluye cirugía, quimioterapia y / o radioterapia.
Neurofibroma
Generalidades
La neurofibromatosis tipo 1 (NF1) (enfermedad de von Recklinghausen) es una enfermedad hereditaria autosómica dominante debida a mutaciones en el cromosoma 17q.
Diagn Stico
Los neuro fibromas plexiformes son característicos y pueden distorsionar los párpados y desfigurar la órbita
La presencia de nódulos de Lisch en el iris y manchas cutáneas café con leche ayuda a confirmar el diagnóstico.
El quince por ciento de los pacientes puede desarrollar un glioma del nervio óptico que puede manifestarse como proptosis y / o pérdida visual.
Algunos de estos pacientes también desarrollan meningiomas
Tumores de glándula lacrimal
El 50% de las masas de la glándula lagrimal son tumores epiteliales
El tumor epitelial benigno más común es el adenoma pleomórfico (tumor mixto benigno)
♦ Bien encapsulados, sin destrucción ósea
♦ Debe extirparse, no biopsias, debido a su propensión a la recurrencia y la transformación maligna. De los tumores epiteliales malignos de la glándula lagrimal, el 60% está compuesto por carcinoma quístico adenoide
♦ Lesiones mal definidas con áreas de calcificación
♦ Típicamente se presenta con dolor, proptosis no axial y cambios óseos destructivos de la fosa supero temporal en la TC.
♦ La biopsia debe realizarse a través del párpado para evitar la diseminación del tumor en la órbita.
Tumores orbitarios metastásicos
Los tumores metastásicos llegan a la órbita por diseminación hematógena.
En los adultos, el cáncer de mama, pulmón, próstata y el melanoma son los tumores primarios habituales.
En los niños, el tumor metastásico más común es el neuroblastoma
Los tumores metastásicos son mucho más frecuentes en la coroides que en la órbita, probablemente debido a la naturaleza del riego sanguíneo.
Tumores intraoculares primarios
Retinoblastoma
Generalidades
Tumor intraocular maligno primaria más común en los niños
Edad de inicio: <4 años
El gen del retinoblastoma (RB1) es un gen supresor de tumores que se encuentra en el cromosoma 13.
♦ Esporádicos: mutación espontanea (unilaterales) 95% casos
♦ Hereditarios: herencia autosómica dominante (son bilaterales) 5 % casos
Recuerda
Los pacientes con mutaciones hereditarias del gen Rb también tienen un riesgo significativamente mayor de desarrollar osteosarcomas y pinealomas.
Recuerda
El estrabismo es normal hasta tres meses después del nacimiento. El estrabismo que persista después de tres meses debe ser evaluado por un oftalmólogo.
Durante el examen oftalmológico, la prueba de cubrir un ojo (cover test), sirve para determinar el estrabismo latente (forias)
Patolog A
Deriva de las neuronas bipolares
En la forma diferenciada, es posible observar las rosetas de Flexner-Wintersteiner o fleurette compuestas por células muy maduras, cúbicas o cilíndricas, bajas dispuestas alrededor de una luz central.
Figura 90. Retinoblastoma que muestra las rosetas de Flexneri – Winter Steiner (también son vistos en Ependimoma y pinealoblastoma)
Diagn Stico
Leucocoria
Estrabismo (1 a 2 años)(ENAM 2020)
Proptosis (ENAM 2020)
Defecto pupilar aferente (pupila de Marcus Gunn) (ENAM 2020)
Un ojo rojo y doloroso (pseudouveitis o glaucoma secundario)
Desprendimiento de retina exudativo
Examen del fondo de ojo: tumor retiniano vascularizado de color blanco grisáceo Ecografía ocular: Masa intraocular irregular que es hiperecogénica y tiene focos de sombra acústica (debido a calcificaciones)
Resonancia magnética del cráneo con contraste: identifique la afectación del nervio óptico y la extensión del tumor
Debe evitarse la tomografía computarizada debido al riesgo de tumores inducidos por radiación en pacientes con mutación RB1
Las biopsias de retinoblastomas están contraindicadas debido al riesgo de diseminación tumoral.
El
(leucocoria
