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DIAGNÓSTICO POR IMAGEN EN LA PATOLOGÍA DE LA INTERFASE VÍTREO-RETINIANA MACULAR Antonio Piñeiro Ces Unidad de Diagnóstico por Imagen. Fundación Pública Instituto Galego de Oftalmoloxía. SERGAS. Santiago de Compostela. Profesor Asociado Universidade de Santiago de Compostela
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ÍNDICE
Introducción ...................................................
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Interfase vítreo-retiniana ................................
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Desprendimiento de vítreo posterior y patología de la interfase vítreo-retiniana ......
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Técnicas de estudio de la hialoides posterior y de la interfase vítreo-retiniana .....
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Biomicroscopía .............................................. 10 Ecografía ....................................................... 12 Tomografía óptica de coherencia ................... 15
Patología de la interfase vítreo-retiniana ....... 17 Edita: Domènec Pujades © Artículo: Antonio Piñeiro Ces © Revista: Laboratorios Thea Todos los derechos reservados. No se permite reproducir, almacenar en sistemas de recuperación de la información ni transmitir alguna parte de esta publicación, cualquiera que sea el medio empleado (electrónico, mecánico, fotocopia, grabación, etc.), sin el permiso previo de los titulares de los derechos de la propiedad intelectual. Impresión: Eurogràfica Sant Vicenç Depósito legal: B-9565/2007 ISSN: 84-1887-4096 Laboratorios Thea publica íntegramente los manuscritos recibidos de sus legítimos autores sin introducir modificaciones en los mismos y, por ello, no se hace responsable de las opiniones e informaciones contenidas en los artículos.
Agujero macular idiopático ............................ Grado 1 ..................................................... Grado 2 ..................................................... Grado 3 ..................................................... Grado 4 ..................................................... Grado 0 ..................................................... Agujero macular lamelar ............................ Microagujero macular ................................
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Membrana epirretiniana ................................ 34 Pseudoagujero macular ............................... 37 Síndrome de tracción vítreo-macular ............. 37 Edema macular por tracción .......................... 40 Foveosquisis miópica. Tracciones maculares en miopía magna. Fóvea quística en miopía magna .................... 41
Bibliografía ..................................................... 48 Número 49. Enero 2008
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INTRODUCCIÓN
Existen patologías maculares cuyo origen reside en alteraciones de la unión entre capas internas de la retina y la hialoides posterior. Entre ellas destacan por su prevalencia el agujero macular senil, la membrana epirretiniana y algunas formas de edema macular. Relacionado con estas patologías se ha descrito el síndrome de tracción vítreo-macular, del cual sabemos actualmente que está implicado en mayor o menor medida en la génesis de cada una de las patologías mencionadas. Para realizar el correcto diagnóstico de cada una de estas enfermedades, su estadiaje, así como valorar su evolución y posibilidades terapéuticas, hoy en día la oftalmología dispone de distintas técnicas. Primeramente se contó con las ya clásicas oftalmoscopía directa e indirecta y biomicroscopía de polo posterior, complementadas y mejoradas por la retinografía y las técnicas de angiografía retiniana y coroidea. Progresivamente han aparecido nuevas formas de diagnóstico gracias al desarrollo tecnológico. Así, se ha visto que la ecografía ocular, utilizada desde hace más de cuatro décadas en oftalmología, mediante las exploraciones topográfica y cinética ofrece una gran resolución para valorar las tracciones ejercidas por el vítreo sobre la mácula. Se ha demostrado en la práctica diaria que la ecografía puede poner de manifiesto tracciones vítreo-maculares no evidenciables por métodos ópticos, aun en situaciones de medios transparentes. Hace aproximadamente diez años ha surgido la tomografía óptica de coherencia que, en los últimos cinco años, ha progresado de forma muy importante en resolución para mostrar alteraciones estructurales de la retina y de las capas oculares adyacentes. La finalidad de esta revisión es el análisis del valor de cada una de las técnicas diagnósticas en las patologías de la interfase vítreo-retiniana macular. Además, se plantea la necesidad, en un porcentaje importante de casos, de la combinación de dos o más técnicas para realizar un correcto diagnóstico y estadiaje.
INTERFASE VÍTREO-RETINIANA
Se define como interfase vítreo-retiniana, o también como unión vítreo-retiniana, la superficie de contacto entre el cuerpo vítreo y las capas internas de la retina. El vítreo es una estructura biológica de tipo gel que ocupa aproximadamente el 70-80 % del volumen del globo ocular (Sebag 1987; Peyman 1994). En la edad adulta tiene un volumen aproximado de 4 cm3 y un peso de 4 gr y por ello una densidad resultante muy similar a la acuosa. El vítreo está compuesto fundamentalmente por agua (en más del 99 %, Peyman 1994). No obstante, al tratarse de un gel, la rigidez y viscosidad del cuerpo vítreo vienen dadas por la matriz extracelular tan característica que lo constituye. En ella se han identificado fibrillas de colágeno tipo II, que se concentran fundamentalmente en la periferia, y ácido hialurónico, glicoproteínas y proteoglicanos (Sebag 1987; Swann 1987).
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A lo largo de la historia de la Oftalmología –ya desde el siglo XVII– se han propuesto diferentes teorías para comprender la organización del vítreo como estructura gel. Entre ellas se podría destacar la correspondiente al modelo tridimensional propuesto por Scott (1992), quien intenta explicar la organización tridimensional de los componentes que constituyen la matriz extracelular del vítreo. Este modelo se fundamenta en los conocimientos acerca de las sustancias encontradas en los estudios moleculares del gel vítreo. Así, las fibras de colágeno estarían interconectadas por puentes de proteoglicanos y los espacios entre las fibrillas de colágeno ocupados por ácido hialurónico y otros glucosaminoglucanos como el 6-sulfato de condroitina. El conjunto tendría una estructura tridimensional similar a un panal de abejas. De esta forma, sería este tipo de organización la que otorgaría a la vez la rigidez y viscosidad del cuerpo vítreo. La porción más densa y externa del cuerpo vítreo se conoce como vítreo cortical o córtex vítreo y se estima que tiene un grosor aproximado de 100 µm. Además, en el vítreo se distinguen componentes celulares en escasa cuantía, en relación con el volumen ocupado por la matriz, conocidos como hialocitos. Los hialocitos son células de morfología redondeada o alargada. Estas células se encuentran en el córtex vítreo y su máxima densidad se observa en la base del vítreo y en el polo posterior del cuerpo vítreo. La función de los hialocitos no es bien conocida, aunque se ha sugerido la posible formación de ácido hialurónico y funciones similares a las realizadas por los histiocitos. Además, se ha reconocido la existencia de una segunda población celular en el cuerpo vítreo, de tipo fibroblástico y que constituiría menos del 10 % de la población celular total. Estas células se sitúan principalmente en la base del vítreo y próximas al nervio óptico. Se ha propuesto que esta población tiene un papel muy importante en ciertas patologías (p. ej. vitreorretinopatía proliferante) como células sintetizadoras de colágeno (Sebag 1992). En la interfase el córtex vítreo interacciona con la capa más interna de la retina, denominada membrana limitante interna. Esta capa se compone fundamentalmente por la membrana basal de las células de Müller de la retina, por la propia inserción de las fibrillas del vítreo y por mucopolisacáridos (Fine 1961) y numerosos complejos proteicos y glucoproteicos: laminina, fibronectina, proteoglicanos, glucuroconjugados y colágeno tipo I y IV. Estudios con microscopía electrónica han identificado en la membrana limitante interna una disposición trilaminar (Foos 1972b). Asimismo, en dichos estudios se han constatado las variaciones en grosor de esta capa dependiendo de la localización y de la edad del individuo. La membrana limitante interna es más fina en el espacio peripapilar y se adelgaza con el envejecimiento (Balazs 1982), ambos factores estarían relacionados con el fenómeno del desprendimiento de vítreo posterior (paso de vítreo licuado a través de estos adelgazamientos). En cualquier caso, hoy en día se entiende que la separación entre la membrana limitante interna y el córtex vítreo ocurre por alteraciones en los anclajes moleculares entre ambas capas. Así, por ejemplo, ya se ha constatado la aparición de alteraciones en el ácido hialurónico vítreo por efecto de radicales libres en procesos inflamatorios (Akiba et al. 1993). Macroscópicamente el cuerpo vítreo es casi esférico, aunque se encuentra un poco aplanado en el ecuador del ojo y anteriormente presenta una depresión hemisférica posterior al cristalino denominada fosa patelar.
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El vítreo se encuentra adherido a las capas más internas de la retina, pero el grado de adherencia varía dependiendo de las zonas consideradas. Las adherencias son muy fuertes en la base del vítreo, área aproximadamente comprendida entre los 2 mm posteriores de la pars plana y los 4 mm anteriores de la retina periférica. En esta zona la densidad de fibrillas de colágeno es mayor y su inserción a la superficie retiniana es más perpendicular que en otras zonas donde la inserción se realiza de forma más tangencial. Clínicamente, y en algunos casos, la tracción ejercida por el cuerpo vítreo en el margen posterior de la base vítrea conduce a la aparición de desgarros retinianos ecuatoriales. Otras zonas de fuerte inserción del vítreo son la cápsula posterior del cristalino, donde existe una adherencia circular que se sitúa por detrás de la zónula y que se conoce como ligamento de Wiegert, el cual a su vez delimita el espacio de Berger. Este espacio se continúa con el canal de Cloquet posteriormente hasta el espacio de Martegiani sobre el disco óptico. También existe una fuerte adherencia del vítreo en el borde de la cabeza del nervio óptico. Cuando se desprende esta adherencia suele ser bastante fácil su detección, tanto para la persona que la sufre, que muchas veces la describe como la visión de un círculo flotante de aparición súbita, como para quien la examina, que detecta en la exploración del fondo de ojo un anillo blanquecino en la hialoides posterior, móvil sobre el disco óptico. Este ojal de la hialoides posterior se conoce como anillo de Weiss. Además, la interfase vítreo-retiniana también se caracteriza por una fuerte adherencia fisiológica en el área macular paramacular y paredes vasculares retinianas. A estas adherencias descritas, de carácter fisiológico, hay que añadir las adherencias adquiridas patológicas como son las existentes en los bordes de la degeneración en empalizada, las lesiones secundarias a procesos inflamatorios o ciertas lesiones localizadas en la base del vítreo. En cuanto a la organización o disposición del gel vítreo se ha descrito una bolsa o laguna posterior precortical, en estudios realizados en ojos procedentes de autopsias. Se ha visto que esta bolsa aparecía en todos los casos en los que no se encontraba desprendimiento del vítreo posterior y en más del 50 % de los casos con desprendimiento del vítreo posterior (Kishi y Shimizu 1990). Según estos autores, es esta adherencia el origen de muchas patologías retinianas que suelen aparecer ligadas al paso de los años y cuya descripción es el objetivo del presente trabajo.
DESPRENDIMIENTO DE VÍTREO POSTERIOR Y PATOLOGÍA DE LA INTERFASE VÍTREO-RETINIANA
Se sabe que el desprendimiento del vítreo posterior (DVP) es un fenómeno no patológico en sí y que está claramente asociado a la edad. Existe también un DVP secundario a diferentes patologías oculares y que puede no estar relacionado con la edad. Se trataría de aquellos casos en los que la hialoides posterior se desprende por miopía magna, fenómenos inflamatorios, traumatismos, o bien por intervenciones quirúrgicas intraoculares. Al igual que el resto de los tejidos, el vítreo experimenta cambios en su estructura por envejecimiento. El vítreo en las últimas fases del desarrollo intrauterino o de un recién nacido es en su totalidad una estructura gel. Sin embargo a los cinco años de edad aproximadamente el 5 % de la cavidad vítrea ya es líquido y a los 80 años se alcanza aproximadamente el 50 % (Balazs y Delinger 1984).
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Figura 1 Retinografía en un caso de agujero macular de espesor completo. En este ojo los medios son muy transparentes. El cuerpo vítreo y su relación con la superfície retiniana no siempre son fáciles de explorar (“Explorar el vítreo es un intento de explorar una estructura diseñada para ser virtualmente invisible”, J. Sebag, 2002).
Clínicamente estos cambios experimentados por el vítreo incluyen la condensación del gel, especialmente en la periferia, aumento del componente fibrilar, aumento de la movilidad de las estructuras fibrilares del vítreo y formación de espacios ópticamente vacíos, conocidos como lagunas. Es decir, se produce lentamente una separación entre la parte que da solidez al vítreo y la parte más líquida. Se ha visto que la condensación de los componentes fibrosos del vítreo comienza en la tercera década de la vida y se hace más frecuente y más fácilmente detectable a partir de la cuarta y quinta décadas. Se han llevado a cabo muchos estudios acerca del DVP y su relación con el envejecimiento. Así, se ha valorado el DVP mediante biomicroscopía –estudios fundamentados en la mayor parte de
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los casos en la valoración de la existencia o no de desprendimiento del anillo de Weiss–; mediante estudios macroscópicos del vítreo postmortem y también utilizando la ecografía ocular. En conjunto, estos trabajos demuestran que la hialoides posterior se separa de la superficie retiniana de una forma ligada al paso del tiempo, y sin dar lugar a patología ocular en la mayor parte de los casos. Hay estudios ya clásicos como el de Favre y Goldmann (1956) que en un trabajo clínico no encontraron DVP en edades comprendidas entre los 10 y 45 años; sí lo hallaron en un 6 % de los casos en edades comprendidas entre los 46 y 65 años y en un 66 % de los pacientes con edades comprendidas entre los 66 y 86 años. Foos llevó a cabo un interesante estudio, publicado en 1972, para valorar el DVP en especímenes postmortem. Valoró el DVP por un procedimiento que consistía en observar el comportamiento del cuerpo vítreo con respecto a la fuerza de la gravedad. Así, estudió los globos oculares obtenidos de 786 sujetos mayores de 20 años. Encontró que el DVP parcial o completo aparecía en un 24,5 % de los casos considerando toda la serie. Si llevaba a cabo divisiones por grupos de edad, el DVP aparecía en el 16 % de los casos con edades entre 45 y 65 años, y en un 41 % para aquellos individuos mayores de 65 años. Las lagunas de vítreo líquido suelen localizarse en el vítreo central y posterior. Presentan una disposición concéntrica, parecida a la de una cebolla. Biomicroscópicamente, como se tratará más adelante, es fácil confundir la pared de una laguna con la propia hialoides posterior. Parece existir una relación lineal entre la licuefacción del gel vítreo (formación de lagunas) y el DVP. La prevalencia del DVP aumenta cuando se alcanza el 50 % de licuefacción del gel vítreo (Foos y Wheeler 1982). La causa principal por la cual el vítreo posterior se desprende llegado a este punto no está completamente esclarecida. Algunos autores (Seery et al. 1994) proponen que el DVP como fenómeno agudo es la etapa final de una serie de acontecimientos que se suman. Entre ellos proponen la propia licuefacción del vítreo y el plegamiento o arrugamiento del componente fibroso del gel vítreo, especialmente en el córtex posterior. Estos autores también consideran que un factor mecánico puede precipitar el DVP agudo; movimientos del globo ocular o fuerzas gravitatorias pueden provocar que el córtex vítreo, previamente arrugado y debilitado por los cambios ligados a la edad, se rompa y el contenido de la laguna progrese posteriormente. Este fenómeno da lugar a la aparición de un nuevo espacio en el globo ocular, o compartimentación de la cámara vítrea, el espacio retro o subhialoideo. Algunos autores han desarrollado el concepto de desprendimiento regmatógeno del vítreo posterior al encontrar en el córtex del vítreo desprendido un orificio correspondiente al área macular (Eisner 1973; Foos 1975). Así, proponen que el desprendimiento de la hialoides posterior se produciría de forma similar al desprendimiento de retina regmatógeno: el vítreo licuado migra posteriormente a través de este orificio creando el espacio retrohialoideo. Como se comentaba previamente, debe considerarse el DVP como un fenómeno fisiológico. En la mayor parte de los casos el individuo que lo sufre lo relata como la aparición brusca de miodes-
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opsias. Sin embargo, en un porcentaje pequeño de pacientes, el DVP se asocia a la producción de roturas en o próximas al ecuador retiniano, que muchas veces pueden evolucionar a un desprendimiento de retina regmatógeno. La incidencia de desgarros retinianos en pacientes con desprendimiento de vítreo posterior agudo sintomático (aparición súbita de miodesopsias y/o fotopsias) varía según las series consideradas entre un 8 y 15 % de los casos. Durante mucho tiempo se vinculó el DVP posterior únicamente a la patología ocular traccional situada en el ecuador ocular (desgarros). Cuando el proceso de separación de la hialoides posterior de la superficie retiniana alcanza zonas en las cuales la adherencia es más fuerte este fenómeno puede detenerse temporal o definitivamente, o bien puede progresar con la consiguiente rotura retiniana por tracción. También se conocen otras lesiones provocadas por tracción focal del vítreo como son pliegues retinianos, avulsión de vasos retinianos, edema cistoide, retinosquisis y agujeros lamelares. Sin embargo, en las últimas dos décadas han surgido nuevas teorías que explican la fisiopatogenia de ciertas enfermedades maculares también por fenómenos de tracción del vítreo ejercidos sobre la superficie retiniana en el polo posterior del globo ocular. Este tipo de enfermedades se encuadraron dentro del término síndrome de tracción vítreo-macular (Gass 1987; Smiddy et al. 1989; Smiddy et al. 1990). Entre ellas hay que considerar el agujero macular idiopático y la membrana epirretiniana, dos patologías conocidas desde hace muchos años pero con explicaciones patogenéticas previamente controvertidas. Hoy en día ha mejorado la comprensión de su patogenia y sus alternativas de tratamiento con las nuevas interpretaciones desde la concepción traccional del vítreo sobre la mácula. Además, se han sumado otras patologías como el propio síndrome de tracción vítreo-macular, el edema macular traccional y la fóvea quística en miopía magna. Jerry Sebag, autor que ha publicado numerosos estudios acerca de la interfase vítreo-retiniana y del propio vítreo, en 2004 ha reunido todas estas patologías en la interfase vítreo-retiniana en un único concepto globalizador: el desprendimiento anómalo del vítreo posterior. En el trabajo titulado ‘Anomalous posterior vitreous detachment: a unifying concept in vitreo-retinal disease’ este autor hace una reflexión acerca de la tracción de la hialoides posterior y la patología derivada secundariamente.
TÉCNICAS DE ESTUDIO DE LA HIALOIDES POSTERIOR Y DE LA INTERFASE VÍTREO-RETINIANA
La hialoides posterior y su adherencia con la superficie retiniana es una parte del globo ocular que puede resultar difícil de explorar. Debemos tener en cuenta que la hialoides posterior al ser una fina membrana transparente en la inmensa mayoría de los casos, dificulta la valoración de sus relaciones con las capas más internas de la retina. Su exploración es todavía más difícil en aquellos casos en los que, por engrosamiento o por otros factores, se convierte en una estructura opaca.
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Es conveniente, llegados a este punto, citar de nuevo a Sebag. Este autor escribió: ˝Explorar el vítreo es un intento de visualizar una estructura diseñada para ser virtualmente invisible˝ (2002). Esta sentencia resume la dificultad que plantea el examen del vítreo, y en él se debe incluir el de la hialoides posterior y sus relaciones con la superficie retiniana. Así, de forma complementaria a la exploración oftalmoscópica, que utiliza la luz visible por el ojo humano, han surgido distintas técnicas para la valoración de esta región del globo ocular. Las técnicas de exploración que han demostrado una mayor eficacia para este fin, y citadas por su orden de aparición histórica, son: la biomicroscopía, la ecografía y la tomografía óptica de coherencia (OCT). Estas técnicas, cuyo inicio está muy separado en el tiempo, coexisten hoy en día y además podemos decir que se complementan. El objetivo de este texto es la expresión de la necesidad de combinar estas técnicas para un mejor entendimiento de la fisiopatología de la enfermedad vítreo-retiniana macular. Asimismo, su correcto uso permite hacer una graduación correcta de la enfermedad con expectativas de emitir pronósticos y plantear tratamientos. A continuación se comentará en forma resumida los principios de cada una de estas técnicas y en particular su aplicación en patología de la interfase vítreoretiniana macular.
BIOMICROSCOPÍA
Aunque para el estudio de la patología de la interfase vítreo-retiniana macular se pueden utilizar las diferentes formas de oftalmoscopía, es decir tanto directa como indirecta, quizás no son las técnicas con mayores posibilidades diagnósticas a la hora de explorar el área macular. El oftalmoscopio directo o recto, aunque ofrece buena magnificación del polo posterior, se encuentra limitado en el estudio de la interfase vítreo-retiniana por no permitir una exploración en estereopsis. El oftalmoscopio binocular indirecto tampoco resulta útil por su poca resolución –baja magnificación– en detalles del área macular. Se sabe que el mejor procedimiento oftalmoscópico con este fin es la biomicroscopía, combinando una lente, de contacto o sin necesidad de contacto ocular, con una lámpara de hendidura. La lámpara de hendidura es la fuente de iluminación y por sus características permite una visualización estereoscópica y magnificada del fondo de ojo. Una evaluación biomicroscópica completa del vítreo e interfase vítreo-retiniana requiere una observación variando la potencia de la iluminación, variando el eje de la hendidura y, lo más importante, desplazando la hendidura sobre el fondo de ojo. Es decisivo también la realización de una exploración dinámica, aprovechando los pequeños movimientos sacádicos del ojo con el fin de explorar los movimientos inerciales del vítreo y detectar así sus posibles adherencias en polo posterior o bien diferenciar la parte gel de la parte líquida (Fig. 1, ver pág. 7).
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La capacidad de visualizar ópticamente el vítreo depende de su capacidad de reflejar la luz. Esto es, resultarán mucho más visibles aquellas partículas que reflejen más luz, o sea, las que son menos transparentes (más opacas). Para intensificar el grado de visualización de estructuras vítreas se pueden utilizar filtros de color verde o azul. Con ellos, de longitudes de onda menores a la luz visible, se consigue un mayor reflejo de las estructuras. Así, con el verde se puede encontrar una vascularización coroidea en negro, una cabeza del nervio óptico y una capa de fibras nerviosas en blanco brillante, el gel vítreo en gris-blanquecino y el espacio retrohialoideo o lagunas vítreas ocupadas por vítreo líquido de un color negro. En caso contrario, utilizando la luz visible o luces de longitudes más largas (roja) se pierden detalles porque la visualización es de peor calidad. Se dispone de varios tipos de lentes para la exploración vítrea en lámpara de hendidura. Las más utilizadas son lentes esféricas de no contacto (+60 D, +78D, +90D), o bien de contacto como la clásica lente de Goldmann de tres espejos y sus variaciones (Goldmann 1949, 1968) o bien la lente de El Bayadi-Kajiura (+58,6 D) y sus variaciones (Lundberg 1985). Figura 2 a. Ecografía transversa en cuadrantes temporales del ojo izquierdo de un paciente que se queja de miodesopsias. No se encuentra un desprendimiento de la hialoides posterior, pero sí se detectan lagunas vítreas centrales posteriores (flechas), difíciles de definir mediante biomicroscopía. b. Ecografía transversa en cuadrantes temporales del ojo derecho de una paciente que acudió a consulta por miodesopsias y fotopsias. Se detecta un desprendimiento parcial del vítreo posterior, caracterizado por una línea ecográfica contínua y de baja reflectividad (dvp). Además hay un ligero aumento de reflectividad en el gel vítreo y la presencia de múltiples lagunas que abarcan pequeña extensión (flechas).
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También se han propuesto lentes precorneales de potencia negativa (lente plano-cóncava), como la lente de Hruby. Sin embargo, estas lentes ofrecen varios inconvenientes a la hora del examen del fondo de ojo, tales como la baja magnificación, el pequeño campo, la distorsión de la imagen, los destellos, la poca posibilidad de exploración con disociación angular y poca visualización de la retina periférica (Jalkh y Trempe 1987). Se ha propuesto que el uso en manos expertas de la combinación de lente de Goldmann y lente de El Bayadi-Kajiura proporciona una buena exploración biomicroscópica del cuerpo vítreo, interfase vítreo-retiniana y retina. La lente de Goldmann de tres espejos sería apta para exploración retiniana tanto del polo posterior como de la periferia y la lente de El Bayadi-Kajiura especialmente apta para polo posterior y vítreo (Buzney et al. 1985). Los datos obtenidos es importante integrarlos en una idea tridimensional del cuerpo vítreo y registrarlos en la historia del paciente.
ECOGRAFÍA
La ecografía o ultrasonografía es una técnica de diagnóstico por imagen aplicada en muchas especialidades médicas. Se fundamenta en la utilización de ultrasonidos, es decir ondas sonoras con frecuencias mayores a 20 KHz, no audibles por el ser humano. El análisis de los ecos que provoca el encuentro de la onda sonora con las superficies corporales permite la obtención de imágenes con valor diagnóstico. En oftalmología la ecografía surgió con el objetivo de ser utilizada en situaciones de opacidades de medios (Mundt y Hughes 1956). En ese momento se aplicaba fundamentalmente en cataratas hipermaduras que no permitían la exploración del fondo de ojo y también en casos de hemorragias vítreas, relacionadas con retinopatías vasculares (diabetes) o traumatismos oculares. También se aplicó inicialmente a la medida de tumores intraoculares y pronto a la biometría del globo ocular. Posteriormente, se vio que la ecografía también tenía aplicaciones importantes en situaciones de transparencia de medios y una de ellas fue la localización de la hialoides posterior y la detección de adherencias parciales de la misma a la superficie retiniana. Los ultrasonidos no se transmiten en el vacío, precisan un medio físico para poder ser propagados. Su velocidad aumenta proporcionalmente a la densidad del medio. Estas son razones que justifican el empleo de gel de contacto en la realización de ecografías, fundamentalmente para eliminar interfases de aire entre la sonda y el globo ocular. Las sondas ecográficas utilizadas en oftalmología tienen frecuencias comprendidas entre 8 y 10 MHz. Estas frecuencias son superiores en general a las empleadas en el resto de las especialidades médicas (1-5 MHz para ecografía del abdomen o para estudio del desarrollo fetal), ya que el globo ocular es un órgano localizado en la superficie corporal en el que se intenta obtener resolución
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ecográfica alta de estructuras tisulares finas (retina, hialoides). La propagación de ondas ultrasónicas de frecuencias altas conlleva longitudes de onda pequeñas (menos de 0,2 mm para 8-10 MHz), lo cual permite el aumento de la resolución. Sin embargo, a mayor frecuencia de las ondas ultrasónicas hay una menor capacidad de penetración tisular. La resolución espacial con las sondas oftalmológicas convencionales está comprendida entre aproximadamente 150-200 µm. Las sondas ecográficas están constituidas fundamentalmente por un material piezoeléctrico capaz de convertir pulsos de energía eléctrica en energía ultrasónica y viceversa una vez que recibe los ecos reflejados. Las sondas ultrasónicas van conectadas a un amplificador de la señal y en la mayoría de los ecógrafos modernos existe un ordenador que asiste en la gestión digital de los datos obtenidos. Básicamente se practican dos modos de exploración: el modo A, lineal, que expresa ecos como deflexiones de una línea basal y corresponde a secciones acústicas lineales y el modo B, en el que las secciones acústicas son bidimensionales y la información obtenida se representa como un mapa de puntos en una escala de grises. Aparecen en la pantalla con gris hacia blanco aquellas estructuras más ecogénicas, que producen ecos más intensos, conocidas como hiperreflectivas, y aparecen de gris más negro aquellas estructuras menos ecogénicas, que producen ecos menos intensos, es decir Figura 3 a. Retinografía del polo posterior del ojo derecho de un paciente con miopía magna. Los cambios retinocoroideos experimentados son los propios de esta patología. No se detectaba un desprendimiento del vítreo posterior (no se localizó el anillo de Weiss flotando en cámara vítrea, ni se detectaron alteraciones degenerativas del gel vítreo en el espacio retrocristaliniano). b. Ecografía axial horizontal del mismo ojo (c: cápsula posterior del cristalino). Se puede observar la elongación posterior del ojo junto con un estafiloma (es). La hialoides posterior se encuentra completamente desprendida y colapsada anteriormente, aunque es muy fina y de baja reflectividad (hecho común en la miopía magna, flechas). Ar: artefacto ecográfico por la cápsula posterior del cristalino.
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hiporreflectivas. Quizás el modo más extendido hoy en día en su uso, en gran parte por la mejora en la resolución de los ecógrafos, es el modo B. Distintas aplicaciones e investigaciones llevadas a cabo con ecografía ocular han permitido llegar a grados de diagnóstico tisular utilizando técnicas de ecografía estandarizada (Ossoinig 1979). Utilizando proyecciones verticales o longitudinales se pueden estudiar meridianos oculares en toda su longitud (desde segmento anterior hasta polo posterior, que incluye nervio óptico y área macular). Para llevar a cabo una exploración vertical o longitudinal del área macular se debe pedir al paciente que realice una abducción del ojo que queremos estudiar. A continuación, se apoya la sonda ecográfica en la esclera nasal expuesta haciendo coincidir el vector ecográfico (marca, línea o tornillo de la sonda) perpendicularmente al limbo esclero-corneal. Esta marca indica el área correspondiente al límite superior del ecograma. En la pantalla del ecógrafo se podrá localizar así la sombra correspondiente al nervio óptico en la porción más inferior del ecograma y la zona correspondiente al ecuador del globo ocular en la parte más anterior. Es una buena referencia, para situarse espacialmente, localizar la sombra longitudinal adyacente al globo ocular, provocada por el músculo recto lateral. Además, podemos pedir al paciente que realice pequeños movimientos del globo ocular desde la posición indicada. Esta maniobra constituiría un tipo de ecografía cinética. De esta forma se puede valorar la existencia de tracciones vítreo-retinianas. Resulta importante este procedimiento en el estudio de la hialoides posterior. En nuestra experiencia hemos visto que muchas de estas tracciones sobre el polo posterior no se hacen evidentes ecográficamente hasta que hay movimientos del globo ocular. Se ha demostrado que la aplicación de la ecografía en patología de la interfase vítreo-retiniana es importante, ya que permite una valoración completa de la hialoides posterior, desde la base vítrea hasta el polo posterior (modo B cinético). Sin embargo, la hialoides posterior no se visualiza si permanece completamente adherida a la superficie retiniana. Es aconsejable utilizar ecografía de alta ganancia (90 dB o más si lo permite el ecógrafo del que se dispone) para identificar la hialoides posterior, sobre todo si ésta es muy fina o muy poco reflectiva. No se debe confundir la hialoides posterior con la pared posterior de lagunas ecográficas centrales o centrales-posteriores en vítreos todavía no desprendidos (todavía la laguna no ha progresado posteriormente). Si se encuentra desprendida se apreciará como una membrana continua fina de reflectividad media y gran movilidad. En aquellos casos en los que la hialoides posterior desprendida haya estado o permanezca en contacto con material inflamatorio o sangre puede aparecer como una membrana más gruesa y más brillante, que a veces planteará el diagnóstico diferencial con la retina desprendida. En estas situaciones se deben utilizar técnicas de ecografía estandarizada para poder esclarecer la naturaleza tisular de la membrana. El anillo de Weiss desprendido aparece como un punto o línea pequeña de carácter reflectivo o hiperreflectivo sobre la hialoides posterior. Con ecografía se detectan muy bien las tracciones vítreo-retinianas persistentes a pesar del desprendimiento de vítreo posterior, es decir, en situaciones de desprendimiento de vítreo posterior parcial o incompleto. Así, se observará cómo la hialoides permanece adherida a un punto o a un área situada sobre la línea ecográfica correspondiente a la superficie retiniana (Figs. 2-5).
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En la última década se han diseñado nuevas sondas ecográficas con el fin de aumentar la resolución de la técnica. Así, surgió la biomicroscopía ultrasónica, que con sondas de frecuencia mayor a 50 MHz han conseguido imágenes circunscritas al segmento anterior del globo ocular de muy alta resolución, superponibles a cortes histológicos. Aplicables al estudio del segmento posterior se ha comercializado en los últimos años sondas de 20 MHz adaptadas para este tipo de exploraciones. Con estas sondas se consigue una mejoría en la valoración de ciertas patologías como degeneración macular asociada a la edad, edema macular, roturas retinianas y tumores de pequeño tamaño (Coleman et al. 2006).
TOMOGRAFÍA ÓPTICA DE COHERENCIA
Consiste en una técnica de diagnóstico por imagen cuya aparición ha surgido hace aproximadamente 15 años (Huang et al. 1991). En los últimos cinco años ha tenido una gran expansión por la revolución que ha provocado en oftalmología el descubrimiento y la reinterpretación patogenética de varias enfermedades que asientan en la retina macular. Figura 4 a. Ecografía en la que se muestra un DVP completo con colapso anterior (flechas). Se detecta un ligero aumento de la reflectividad del gel vítreo provocado por la condensación del mismo. b. De una forma muy característica se presentan ecográficamente los casos con hialitis asteroide. El gel vítreo en su core se encuentra repleto de puntos o líneas con forma curva muy hiperreflectivos y móviles. Es importante reseñar que en estos casos puede aparentar un DVP sin que este exista (como sucede en este caso). El córtex vítreo es más denso y no se encuentra ocupado por material de la hialitis. No se detecta una membrana correspondiente a la hialoides posterior.
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Figura 5 a. En esta ecografía no se detecta un DVP. Sin embargo llama la atención una gran laguna vítrea hipoecogénica (flechas) asociada a una tracción vítreo-retiniana situada en ecuador temporal superior (vr), muy evidente en la ecografía cinética. En la exploración oftalmoscópica de fondo de ojo se encontró una lesión en empalizada en dicha zona. b. En este caso se encuentra DVP parcial (flechas). Además la adherencia persistente de la hialoides posterior a retina está asociada a un punto hiperreflectivo. En estos casos se debe sospechar un desgarro retiniano. c. Se trata de un caso similar al anterior, pero en el cual el desgarro retiniano afectaba a un vaso y provocó una pequeña hemorragia vítrea y retrohialoidea (h). En estos cuadros la exploración oftalmoscópica es más difícil por opacidad de medios y resulta obligada la realización de un estudio ecográfico.
Se fundamenta en una técnica de medición óptica conocida por interferometría de baja coherencia. La base resumida para entender cómo funciona un tomógrafo óptico de coherencia es explicar cómo lo hace un dispositivo conocido como interferómetro de Michelson. De forma simplificada se puede decir que se trata de dividir un haz de luz de láser diodo en dos haces, uno de los cuales se dirige a un espejo de referencia (que se encuentra a una distancia conocida) y otro a la estructura que se quiere estudiar. La diferencia en el reflejo de las imágenes obtenidas es medida por el interferómetro. Conociendo el tiempo de retraso desde el espejo de referencia permite interpretar las imágenes reflejadas por la estructura estudiada. Es similar en su fundamento a la ecografía diagnóstica, aunque hay que tener en cuenta algunas diferencias importantes. En primer lugar, la ecografía se basa en los ultrasonidos, que precisan de un medio físico para poder ser propagados. Por tanto debe utilizar contacto con el globo ocular para evitar o minimizar los artefactos inducidos por el aire. Sin embargo, la OCT al utilizar luz no precisa contacto, aunque sí por este mismo motivo precisa cierta claridad de medios. Al contrario, los ultrasonidos no necesitan transparencia de medios, es más, fueron inicialmente ideados en esta aplicación para realizar diagnósticos en situaciones con opacidades. La resolución estándar de imágenes OCT oculares es de aproximadamente 10 µm. Este hecho es trascendente ya que es mayor que cualquier otra técnica de diagnóstico por imagen in vivo del ser humano (ecografía, radiología, scanner, resonancia magnética nuclear). En concreto, y con respecto a la ecografía ocular convencional para el polo posterior (10 MHz), la OCT supone una reso-
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lución diez veces mayor. Así, permite la obtención de imágenes de alta resolución de la estructura retiniana, casi de resolución similar a la de las técnicas ópticas clásicas de estudio histológico. Con respecto al estudio de la hialoides posterior, la OCT puede encontrarse con problemas en aquellos casos en que la hialoides no se encuentra desprendida y, por tanto, esta técnica no la puede detectar o diferenciar de las capas membrana limitante interna y capa de fibras nerviosas. También pueden resultar equívocos aquellos casos en los que la hialoides se encuentra completamente desprendida y colapsada anteriormente, en los que su margen en la profundidad de exploración (en general 2 mm) no permite encontrarla. Sin embargo, en aquellos casos de desprendimiento parcial de la hialoides posterior en el área macular, la OCT ha demostrado una resolución mayor que las técnicas de biomicroscopía y la ecografía. (Fig. 6) En el momento actual ya se dispone de prototipos que ofrecen resoluciones topográficas de la retina todavía mayores. Otros modelos ya permiten la realización de tomogramas coronales de la retina y por lo tanto reconstrucciones tridimensionales de la misma.
PATOLOGÍA DE LA INTERFASE VÍTREO-RETINIANA
AGUJERO MACULAR IDIOPÁTICO
El agujero macular idiopático (AM) es una ruptura completa de la depresión foveal. Se conoce que es una patología ligada al envejecimiento. De hecho también se conoce como agujero macular senil, ya que se presenta preferentemente entre la sexta y séptima décadas de la vida. Tiene tendencia a ser bilateral en el 15-20 %. En un estudio prospectivo, Chew et al. (1999) han encontrado que el riesgo de padecer un AM en el ojo contralateral es de un 4,3 % hasta los 3 años, aumenta a un 6,5 % a los 4-5 años y un 7,1 % después de 7 años de evolución desde el diagnóstico en el primer ojo. Parece ser una patología que afecta más a mujeres que a varones (relación 2:1). Para explicar esta relación se han propuesto varias teorías, aunque al parecer no se ha podido demostrar ninguna de ellas (McDonell et al. 1982). Aunque se ha avanzado mucho en el entendimiento de la patogenia del agujero macular senil todavía no se conoce hoy en día exactamente cómo se produce, sobre todo el porqué sólo unas personas son candidatas a padecerlo. Existen otras causas de agujero macular de etiología conocida, denominados agujeros maculares secundarios, entre los que se encuentran los relacionados con traumatismos oculares contusos, miopía magna, edema macular cistoide, inflamación ocular, retinopatía solar, evolución del síndrome de tracción vítreo-macular y tracción ejercida por membranas epirretinianas. Considerados en conjunto, los agujeros maculares secundarios suponen aproximadamente el 20 % de todos los casos de agujero macular (McDonell et al. 1982).
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Figura 6 a y b. Imágenes de ecografía y OCT correspodientes al mismo ojo. En la ecografía no se detecta la presencia de un DVP. El gel vítreo presenta una reflectividad uniforme, no aparecen lagunas. La imagen OCT presenta una estructura retiniana normal, no se detecta la hialoides posterior. c y d. Ecografía de un globo ocular en el que se demuestra un desprendimiento completo del vítreo posterior con colapso anterior. Existe un ligero aumento de la reflectividad del gel vítreo provocado por la separación del gel forme del gel líquido. En la imagen tomográfica de observa una estructura retiniana normal pero no se distingue la presencia de la hialoides posterior. La causa es que la hialoides es fina (flechas en c) y además se encuentra muy anterior a las posibilidades del barrido de OCT en profundidad (aunque en este caso se ha intentado obtener la imagen retiniana lo más posible desplazada inferiormente). El espacio retrohialoideo y el gel vítreo normales tienen una estructura y reflectividad similares y no distinguibles mediante los sistemas OCT estándar. e y f. Ecografía y OCT que pertenecen a un paciente con agujero macular de espesor completo. En la ecografía se detecta un inicio de DVP en cuadrantes temporales (flechas) y en área macular. En OCT se observa un agujero macular de espesor completo con degeneración quística de los bordes y levantamiento de los mismos. Hay una tracción tangencial ejercida por material epirretiniano (cabeza de flecha). En este caso se visualiza parcialmente la hialoides posterior (flechas) que se encuentra desprendida en el área macular pero sin colapso anterior.
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Además, hay que tener en cuenta otras situaciones catalogadas como pseudoagujeros maculares, denominados de esta forma porque biomicroscópicamente pueden dar lugar a diagnósticos confusos. Entre ellas se encuentran la membrana epirretiniana, el agujero macular lamelar, los quistes subfoveales y el desprendimiento de retina subfoveal. Clínicamente el agujero macular se caracteriza por una disminución de la agudeza visual expresada como visión borrosa, especialmente para actividades de visión próxima (leer), metamorfopsia y la aparición de un escotoma central, aunque este último síntoma no es experimentado por un porcentaje elevado de pacientes. El AM es una patología de fácil diagnóstico oftalmoscópico si los medios oculares resultan lo suficientemente transparentes. El tamaño del agujero oscila entre los 100 y 883 µm de diámetro (aunque la media suele ser muy próxima a los 500 µm) (Morgan y Schatz 1985). Raramente, el agujero macular idiopático se complica con un desprendimiento de retina, contrariamente a la evolución del agujero macular en la miopía magna. Una importante cuestión en relación con el agujero macular es la correcta graduación evolutiva de la enfermedad. El estadiaje de esta patología está íntimamente ligado al conocimiento de su patogenia y hoy en día plantea implicaciones terapéuticas diferenciales, sobre todo en los estadios más avanzados. El vítreo ya fue implicado en la génesis del agujero macular en 1924 por Lister, aunque previamente ya se habían comunicado casos aislados de agujero macular, algunos de ellos claramente relacionados con trauma ocular. Posteriormente se han propuesto diferentes teorías relacionadas con esta primera hipótesis enunciada por Lister (Morgan y Schatz 1986; Akiba et al. 1990). Muchos autores consideraron la participación de tracciones antero-posteriores del vítreo en la aparición del agujero macular (Reese et al. 1967; Tolentino et al. 1976; McDonell et al. 1986). Otros autores, sin embargo, basaron su hipótesis en la génesis del agujero macular en alteraciones tróficas retinianas en fóvea, secundarias al envejecimiento (Morgan y Schatz 1986). Donald Gass en 1988 introdujo el concepto de la tracción tangencial del vítreo como causa de esta lesión y propuso una clasificación de los grados de agujero macular, vigente hoy en día con mínimas transformaciones tras el advenimiento de la tomografía óptica de coherencia. Se pensaba en ese momento que la opacidad oftalmoscópica detectable en el vítreo situado sobre el agujero en algunos casos correspondía a un fragmento de neuroepitelio (opérculo). Sin embargo, esto no coincidía con la buena recuperación visual de algunos pacientes sometidos a vitrectomía. Posteriormente, en 1995, Gass llevó a cabo una reconsideración de su teoría, sugiriendo que no había pérdida de tejido neural y que el agujero se producía por un desplazamiento centrífugo de los fotorreceptores. Para llevar a cabo esta graduación se basó exclusivamente en estudios biomicroscópicos. Además, en esta clasificación identificaba o proponía la etiopatogenia de esta enfermedad. En 1991, comenzaron los estudios sobre el tratamiento mediante vitrectomía del agujero macular (Kelly y Wendell 1991).
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La ecografía aportó datos sobre la tracción antero-posterior del vítreo sobre el área macular. En algunos trabajos se demostró que la ecografía axial o paraaxial es más sensible que la biomicroscopía para establecer el desprendimiento de la hialoides posterior en el agujero macular, comprobado con los hallazgos quirúrgicos en casos vitrectomizados (Van Newkirk, et al. 2000). En otro estudio de correlación clínico-ecográfica llevado a cabo en 25 pacientes con agujero macular, Dugel y cols. (1994) encuentran que los hallazgos ecográficos son fiables y reproducibles y que se correlacionan perfectamente con los hallazgos intraoperatorios. Sólo en algunos casos y contando con ecógrafos de alta resolución o ecógrafos dotados con sondas de 20 MHz para polo posterior se puede identificar agujeros maculares de espesor completo. Otro estudio prospectivo realizado mediante ecografía en modo B cinética para valorar el estado de la interfase vítreo-retiniana en ojos contralaterales a otros diagnosticados de agujero macular idiopático de espesor completo demostró que la información aportada por la ecografía es fiable para establecer el riesgo de progresión a agujero macular y refuerza la teoría traccional sobre el agujero macular (Fisher et al. 1994). La aparición de la tomografía óptica de coherencia supuso una revolución para el diagnóstico de agujero macular y su graduación. Esta técnica diagnóstica de resolución mucho mayor que la oftalmoscopía y que la ecografía (aproximadamente diez veces más que esta última) apoyó totalmente la graduación y clasificación de Gass y además apoyó su teoría patogenética acerca del agujero macular. Sin embargo, una vez aplicada esta técnica los exploradores se han encontrado con la dificultad de identificar en algunos casos la hialoides posterior en relación con el área macular, como se ha comentado más arriba. Este hecho ya aparece recogido en el libro acerca de la OCT en enfermedades oculares publicado por Schuman, Puliafito y Fujimoto en el 2004. En la práctica es fácil encontrarse con que la hialoides posterior completamente adherida a la superficie retiniana y sin tracción es indistinguible de la hialoides posterior completamente desprendida y colapsada anteriormente. La hialoides posterior, para ser visible al menos con los tomógrafos estándar comercializados (Stratus III, Carl Zeiss), debe estar muy próxima a la superficie retiniana o realizando una tracción sobre la retina que altera la arquitectura de la misma. Además, hay que considerar que la hialoides puede no ser identificada por la presencia de pequeñas opacidades de medios. Por ello, se ha propuesto que para realizar una correcta y precisa graduación (estadio evolutivo) del agujero macular se lleve a cabo tanto un OCT como una ecografía ocular para el polo posterior. A continuación se van a describir los cuatro estadios clásicos del agujero macular idiopático propuestos por Donald Gass y su revisión propuesta a partir de los trabajos realizados mediante la combinación de otras técnicas. Grado 1 Esta fase comienza cuando lo hace una tracción de la hialoides posterior sobre la fóvea. En el grado 1a se produce un desprendimiento foveolar por elevación de esta zona provocada por la tracción del córtex vítreo e hialoides posterior. En el grado 1b la tracción progresa y se produce un desprendimiento de la fóvea. Clínicamente estos pacientes ya perciben una disminución moderada
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de la agudeza visual y oftalmoscópicamente se caracterizan por la aparición de un disco foveolar de color amarillo en la fase 1a de aproximadamente 100-200 µm de diámetro y un disco o anillo amarillo foveal en el grado 1b de 200-350 µm de diámetro. Se ha visto que en aproximadamente el 50 % de los casos esta tracción puede resolverse espontáneamente (Ebato y Kishi, 2000) con recuperación de la agudeza visual, lo cual ha hecho que se replantease el tratamiento del conocido como impending macular hole (amenaza de agujero macular). En nuestra experiencia en estos casos toda la información la aporta una biomicroscopía foveal realizada por un experto y desde luego una tomografía de coherencia óptica, gracias a la resolución tan alta que ofrece de la arquitectura retiniana. La ecografía no suele aportar ninguna información más que una ausencia de desprendimiento de vítreo posterior. (Figs. 7-8) En la ecografía cinética se pueden observar lagunas hipoecogénicas en el gel vítreo central, que son un reflejo de la separación del vítreo gel del vítreo líquido, fenómeno asociado al envejecimiento tisular. La evolución de un agujero macular en grado 1 no es fácilmente predecible. En aproximadamente el 40-60 % de los casos el desprendimiento foveolar o foveal desaparece por la liberación de la tracción, aplicándose el desprendimiento neurosensorial (Gass 1988; De Bustros 1994). En otro porcentaje pequeño se produce una liberación de la tracción provocando la aparición de un agujero lamelar. Y en el resto de los casos progresan a un grado 2. Grado 2 Sin embargo, cuando la tracción vítrea es lo suficientemente importante puede progresar a una rotura completa de la retina foveal. La rotura de espesor completo suele iniciarse de forma excéntrica en el borde interno del anillo o disco amarillo con morfología en semiluna o en abrelatas. En algunas ocasiones resulta difícil visualizar oftalmoscópicamente, como se comentó previamente, la rotura por aparecer una condensación de la hialoides posterior central. Esta condensación fue interpretada en un principio como un opérculo retiniano secundario a la tracción. Sin embargo, la relativamente buena evolución de los ojos sometidos a vitrectomía hizo reconsiderar la naturaleza de esta condensación (Gass 1995) y hoy en día se piensa que es una condensación del vítreo posterior. De ahí que se conozca como pseudo-opérculo. La agudeza visual cae de forma importante debido a la producción de un agujero de espesor completo. En este estadio la tomografía óptica de coherencia identifica el pseudo-opérculo y la relación con la hialoides posterior. Es importante en la exploración tomográfica realizar varios cortes radiales centrados en el agujero macular, teniendo en cuenta la pobre fijación central que poseen los pacientes. Los tomógrafos ya permiten esta posibilidad: la estrategia macular thickness en OCT III Stratus de Carl Zeiss permite la realización de seis cortes radiales de alta resolución, o bien cortes coronales en los nuevos sistemas OCT. Hay que considerar esta estrategia de exploración porque aunque no se espere en este grado que vayan a existir diferencias en la morfología del agujero, sí las pueden existir en la relación de la hialoides posterior con los bordes del mismo. Dependiendo del tiempo de evolución del agujero nos encontraremos en mayor o menor medida degeneración microquística del borde y levantamiento del mismo. Ya Gass en su clasificación pretomográfica
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Figura 7. Varón de 56 años de edad. OD. BCVA: 0,9. Metamorfopsia Fondo de ojo (retinografía): disco amarillento foveolar. No se puede detectar un desprendimiento de la hialoides posterior. Ecografía modos A y B, sonda 10 MHz, proyección longitudinal a las 9 h: no se detecta desprendimiento de la hialoides posterior. El área macular presenta un contorno y grosor normales (recuadro). no: cabeza del nervio óptico. Estudio OCT, Macular thickness: rectificación de la depresión foveal por la aparición de un quiste en el seno de la estructura retiniana. No se detecta la hialoides posterior. CORRELACIÓN ECO-OCT DIAGNÓSTICO FINAL: agujero macular grado 1A. Comentario: aunque en el estadiaje del agujero macular descrito por Gass se entendía el estadio 1A como un levantamiento de la foveola que ocurría en la unión entre fotorreceptores y capa de epitelio pigmentario de la retina, se ha visto gracias al OCT que muchas veces el grado 1A se caracteriza por la formación de quistes dentro del tejido foveal.
había subclasificado el grado 2 en 2a, cuando el agujero era central y 2b cuando el agujero era excéntrico. (Fig. 9) En el estudio ecográfico en estos casos podremos observar la existencia de un engrosamiento del área macular realizando cortes longitudinales sobre la fóvea (L9 en OD y L3 en OI). Además, en la ecografía cinética se puede llegar a identificar el pseudopérculo como un punto de reflectividad media situado sobre la fóvea. El gel vítreo central suele aparecer dentro de la normalidad, lagunas típicamente asociadas a la edad y la hialoides posterior no se encuentra desprendida. La mayoría de los agujeros maculares en grado 2 progresan a grado 3 (Kim et al. 1995). Grado 3 Según la clasificación de Gass (1995) este grado se corresponde con un agujero macular de espesor completo, centrado en la mácula, mayor de 400 µm de diámetro. Se ha explicado el aumento de diámetro del agujero comparándolo con el grado 2 por la existencia de una tracción tangencial del córtex vítreo que hace que el diámetro aumente y que los bordes se tornen engrosados y algunas veces un poco levantados, con o sin pseudo-opérculo y sin un desprendimiento completo del vítreo posterior. El pseudo-opérculo puede estar adherido a uno de los bordes del agujero, pero también puede liberarse completamente y quedar suspendido de la hialoides posterior.
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Biomicroscópicamente es un grado bastante fácil de identificar porque sobre el agujero de espesor completo se puede visualizar la condensación correspondiente al pseudo-opérculo, el cual tiende a moverse ligeramente sobre el agujero con los desplazamientos oculares. La hialoides posterior no se encuentra completamente desprendida. Sin embargo, se ha visto que las relaciones de la hialoides posterior con la fóvea en el estadio 3 pueden adoptar diferentes configuraciones. El grupo de Glacet-Bernard et al. (2005) ha propuesto una subclasificación del grado 3, combinando la tomografía óptica de coherencia (OCT 2, Carl Zeiss) y la ecografía cinética de alta resolución de 10 MHz para polo posterior. Estos autores subdividieron el grado 3 en: • 3A: hialoides posterior no desprendida • 3B: hialoides posterior adherida a uno de los bordes del agujero • 3C: hialoides posterior desprendida del área foveal pero adherida a disco óptico Según esta subclasificación puede ser difícil distinguir el grado 3B del grado 2. Para ello, los autores recurren a algunas reflexiones expuestas por Gass: tener en cuenta que el grado 2 suele incluir, Figura 8. Varón de 56 años de edad. OD. BCVA: 0,5. Disminución de agudeza visual y metamorfopsia Estudio OCT, Macular thickness: elevación de la depresión foveal, levantamiento foveal ya a nivel de la capa de fotorreceptores. Hialoides posterior desprendida parcialmente en el espacio perifoveal, pero mantiene tracción sobre la fóvea. Se identifican quistes intrarretinianos adyacentes. DIAGNÓSTICO FINAL: agujero macular grado 1B. Comentario: se trata del mismo paciente de la figura 1, la imagen OCT fue obtenida 6 meses después. El paciente no se había sometido a ningún tratamiento y el cuadro progresó a grado 1B. En la imagen biomicroscópica y ecográfica no se identificaron cambios.
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Figura 9. Mujer de 65 años de edad. OD. BCVA: 0,4 Fondo de ojo (retinografía): disco amarillento foveal con pseudo-opérculo adherido. No se puede detectar un desprendimiento de la hialoides posterior. Ecografía modos A y B, sonda 10 MHz, proyección longitudinal a las 9 h: no se detecta desprendimiento de la hialoides posterior. Lagunas hipoecogénicas (lagunas vítreas) en el gel vítreo (vl). Se detecta un mínimo engrosamiento retiniano en el área macular (recuadro). no: cabeza del nervio óptico. Estudio OCT, Macular thickness: agujero macular de espesor completo con pseudo-opérculo (po) adherido a un borde del agujero (temporal-superior). Desprendimiento incompleto de la hialoides posterior de la retina (hp). Cambios quísticos mínimos (q). NO hay CORRELACIÓN ECO-OCT DIAGNÓSTICO FINAL: agujero macular grado 2. Comentario: aunque se detecta por OCT un desprendimiento parcial de la hialoides posterior macular, la presencia de un agujero de diámetro menor de 400 μm, y la ausencia de cambios quísticos avanzados o levantamiento del borde hacen pensar que la progresión a espesor completo es reciente en esta paciente. Por ello se etiqueta como agujero macular grado 2.
al menos en las primeras fases, agujeros excéntricos y que es de menor diámetro que el grado 3 (la diferencia la marcó Gass en los 400 µm) (Figs. 10-14). Estos autores llegan a las siguientes conclusiones: 1.ª Mediante OCT puede resultar imposible diferenciar un grado 3A del grado 4. En el primer caso, en el cual la hialoides posterior se encuentra completamente adherida, no se distingue en las imágenes tomográficas y, obviamente tampoco en la ecografía. En el grado 4 la hialoides posterior se encuentra completamente desprendida con un colapso completo del gel vítreo, y por lo tanto no visible en los 2 mm de profundidad de barrido de los actuales tomógrafos ópticos de coherencia. Sin embargo, la ecografía en casos correspondientes a grado 4 nos permite muy fácilmente distinguir una hialoides completamente desprendida y colapsada.
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2.ª Esta subdivisión puede aportar más luz en cuanto a la patogenia del agujero macular. Así, los autores proponen que en las fases 3A y 3B debe predominar la tracción vítrea anteroposterior en el mantenimiento del agujero macular y probablemente el tratamiento más indicado en estos casos es la vitrectomía para liberar estas tracciones; mientras que en las fases 3C y 4 predominaría la tracción tangencial mediada por material epirretiniano (membranas asociadas o engrosamiento de la membrana limitante interna). Por eso en estos casos además de vitrectomía sería imprescindible el pelado de la superficie retiniana. Clínicamente se produce una estabilización de la agudeza visual con valores próximos a 0,1. Se pueden observar depósitos amarillentos en la base del agujero.
Figura 10. Mujer de 53 años de edad. OD. BCVA: 0,25 Ecografía modos A y B, sonda 10 MHz, proyección longitudinal a las 9 h: no se detecta desprendimiento de la hialoides posterior. Se encuentra un mínimo engrosamiento retiniano en el área macular (recuadro). no: cabeza del nervio óptico. Estudio OCT, Macular thickness: agujero macular de espesor completo con pseudo-opérculo (po) adherido a los bordes del agujero. La hialoides posterior está engrosada y ligeramente desprendida en el espacio perifoveal (hp). Cambios quísticos en grado medio (q). NO hay CORRELACIÓN ECO-OCT DIAGNÓSTICO FINAL: agujero macular grado 3A. Comentario: aunque ya se detecta un inicio de desprendimiento de la hialoides posterior por OCT, y hay cambios quísticos intrarretinianos en grado medio, clasificamos este caso como 3A, fundamentalmente porque la hialoides sigue adherida a los bordes del agujero en todos los cortes y porque el diámetro medio supera las 400 μm.
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Figura 11. Mujer de 54 años de edad. OD. BCVA: 0,1 Estudio OCT, Macular thickness: agujero macular de espesor completo. La hialoides posterior no se detecta (la ecografía demostró un desprendimiento completo del vítreo posterior con colapso). Cambios quísticos avanzados en los bordes desprendidos (q). DIAGNÓSTICO FINAL: agujero macular grado 4. Comentario: se trata del mismo caso de la figura 6. La paciente rechazó la posibilidad de tratamiento quirúrgico y volvió a revisarse un año después. El cuadro había evolucionado a un agujero macular grado 4 con cambios crónicos en los bordes del agujero y mayor disminución de la agudeza visual.
Grado 4 No hay diferencia subjetiva entre el agujero 3 y el 4. El paciente se queja en general de una disminución estable de agudeza visual. En esta situación se ha producido un desprendimiento completo de la hialoides posterior con el correspondiente colapso vítreo (separación completa entre la fase acuosa y el gel). Biomicroscópicamente se identifica el agujero macular de espesor completo con un rodete de retina desprendida que no suele progresar. Además, se puede identificar el anillo de Weiss prepapilar con movimientos inerciales en la exploración. El pseudo-opérculo suele encontrarse lejos de la mácula y muy móvil, no comparable al grado 3. Ecográficamente se identifica en todos los casos en grado 4 un levantamiento completo de la hialoides posterior que se visualiza como una membrana ecográfica fina, más o menos continua, de reflectividad media y que va de base a base vítrea en los cortes ecográficos realizados. Sus movimientos inerciales en la ecografía cinética son amplios. En el área macular se detecta un engrosamiento macular y a veces cuando los bordes del agujero están muy separados se puede llegar a visualizar el propio agujero mediante ecografía. La aplicación de la ecografía de 20 MHz de segmento posterior aporta una mejor visualización de los bordes del agujero. La hialoides posterior desprendida presenta en estos casos múltiples características que la diferencian de una retina desprendida: topográficas, ya que no se encuentra adherida a papila y la retina sí; cuantitativas, de menor reflectividad y grosor que la retina desprendida; y cinéticas, mayor movilidad que la retina desprendida. Topográficamente, el OCT permite valorar en detalle casi histológico los cambios de la retina perilesional, entre ellos se puede medir el grosor del agujero, el levantamiento de los bordes y la
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Figura 12. Mujer de 69 años de edad. OI. BCVA: 0,1 Fondo de ojo (retinografía): agujero macular de espesor completo con desprendimiento de retina circundante y localizado. No hay evidencia de un pseudo-opérculo o un desprendimiento del vítreo posterior. Ecografía modos A y B, sonda 10 MHz, proyección longitudinal a las 3 h (L3) y proyección transversa a las 3 h (T3): se detecta un desprendimiento incompleto de la hialoides posterior. Ésta se encuentra puntualmente adherida al disco óptico (no) y a la fóvea engrosada (f). Estudio OCT, Macular thickness: agujero macular de espesor completo. La hialoides posterior permanece adherida a un margen del agujero y se encuentra engrosada. CORRELACIÓN ECO-OCT DIAGNÓSTICO FINAL: agujero macular grado 3B.
Figura 13. Mujer de 71 años de edad. OD. BCVA: 0,15 Fondo de ojo (retinografía): agujero macular de diámetro pequeño y un pseudo-opérculo sobre el agujero. Sin embargo, no hay evidencia de desprendimiento de la hialoides posterior. Ecografía modos A y B, sonda 10 MHz, proyección longitudinal a las 9 h: no se detecta desprendimiento de la hialoides posterior. Hay un engrosamiento retiniano macular con una dehiscencia central, hallazgo ecográfico compatible con agujero macular de espesor completo. Estudio OCT, Macular thickness: agujero macular de espesor completo con un pseudo-opérculo (po). La hialoides posterior (hp) se encuentra completamente desprendida de la retina macular. Los bordes del agujero están ligeramente engrosados con áreas de reflectividad óptica muy disminuida como resultado del acúmulo de líquido (quistes intrarretinianos (q)). NO CORRELACIÓN ECO-OCT DIAGNÓSTICO FINAL: agujero macular grado 3C.
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Figura 14. Mujer de 63 años de edad. OI. BCVA: 0,1 Fondo de ojo (retinografía): agujero macular de espesor completo con desprendimiento de retina adyacente. No hay evidencia de un pseudo-opérculo o desprendimiento de la hialoides posterior. Ecografía modos A y B, sonda 10 MHz, proyección longitudinal a las 3 h: no se detecta desprendimiento de la hialoides posterior. Engrosamiento foveal. Condensación del vítreo cortical sobre la fóvea. Ecografía modo B, sonda 20 MHz, proyección longitudinal a las 3 h: se detecta un levantamiento de hialoides posterior sobre el agujero macular. Engrosamiento foveal con una dehiscencia central equivalente al agujero macular de espesor completo. Estudio OCT, Macular thickness: agujero macular de espesor completo. Desprendimiento de la hialoides posterior (hp) elevada sobre la fóvea (aproximadamente 800 μm sobre la fóvea). Se puede detectar un pseudo-opérculo como un área de mayor reflectividad en la hialoides sobre el agujero. Existe importante edema del borde del agujero (cambios quísticos (q)) y elevación del borde. CORRELACIÓN ECO-OCT DIAGNÓSTICO FINAL: agujero macular grado 3C. Comentario: en este caso, aunque es el mismo estadio que el anterior (Figura 3), la hialoides posterior se identifica más fácilmente en la ecografía al encontrarse más separada de la superficie retiniana.
presencia de quistes asociados en los bordes del agujero. Sin embargo, y como se ha comentado para el grado 3, no se puede distinguir del agujero en estadio 3C porque la hialoides no se detecta en los tomogramas convencionales. Por ello, de nuevo se recomienda la realización de ambas pruebas para realizar una buena graduación (Figs. 15-16). Grado 0 Recientemente, se ha modificado la clasificación original de Gass para el estadiaje del agujero macular, en general aceptada después de la aparición del OCT, con la introducción de un estadio previo al 1, el denominado estadio o grado 0. Así, en el 2004 Chan et al. han descrito el estadio 0 del agujero macular). Este grupo, utilizando un prototipo con resolución axial de 10 µm, estudió los ojos contralaterales de pacientes diagnosticados previamente de agujero macular de espesor completo de grado 2 a 4. Los resultados de este estudio hacen pensar que la tracción del vítreo en las fases iniciales del
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agujero macular realmente es oblicua. En muchos casos de agujeros maculares iniciales y ojos contralaterales biomicroscópicamente normales se encuentran levantamientos muy pequeños de la hialoides posterior en el área macular con pequeñas adherencias a fóvea y disco óptico. Este fenómeno fue descrito previamente por Hee et al. (1995), mediante OCT. Gaudric et al. (1999) también han descrito estos fenómenos en la hialoides posterior como precursores del desarrollo de agujero macular de espesor completo. Johnson et al. (2001) han sugerido esta serie de acontecimientos estudiados mediante eco B en la aparición del agujero macular de espesor completo (Fig. 17). Agujero macular lamelar El término agujero macular lamelar fue sugerido por Donald Gass en 1975, cuando identificó esta lesión en la mácula secundariamente a la evolución de un edema macular cistoide. Desde entonces se ha entendido que los agujeros lamelares o de espesor incompleto se producen en aquellas situaciones en las que la tracción ejercida por la hialoides posterior sobre el área foveal arranca las capas más internas de la retina al desprenderse el vítreo posterior (Tanner et al. 2001). Se podrían Figura 15. Varón de 76 años de edad. OI. BCVA: 0,05 Fondo de ojo (retinografía): agujero macular de espesor completo con desprendimiento de los bordes. No hay evidencia de pseudo-opérculo o de un desprendimiento de la hialoides posterior. Ecografía modos A y B, sonda 10 MHz, proyección transversa a las 3 h (T3) y proyección lomgitudinal a las 3 h (L3): desprendimiento completo del vítreo posterior con colapso anterior. Engrosamiento macular (em). Estudio OCT, Macular thickness: agujero macular de espesor completo. No se detecta la hialoides posterior. Importante edema cistoide de los bordes del agujero (q), que se encuentran elevados. NO CORRELACIÓN ECO-OCT DIAGNÓSTICO: agujero macular grado 4. Comentario: como se comenta en el texto, la hialoides posterior sólo se identifica bien por OCT en aquellos casos de desprendimiento parcial en mácula o bien si la hialoides está desprendida pero no existe colapso del gel vítreo. Así, en esta imagen, al informarla como “no se detecta hialoides” nos referimos a que el vítreo puede estar colapsado por completo o lo contrario, completamente adherido. Esta duda se resuelve fácilmente con la ayuda de la ecografía en modo B.
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Figura 16. Mujer de 63 años de edad. OI. BCVA: 0,5. Metamorfopsia Fondo de ojo (retinografía): se detecta una imagen foveolar compatible con un agujero macular de muy pequeño diámetro. Además, con los movimientos oculares se puede observar oftalmoscópicamente un pseudo-opérculo flotando muy próximo a la superficie retiniana foveal. Estudio OCT, Macular thickness: se encuentra un desprendimiento completo de la hialoides posterior en el área macular, con un pseudo-opérculo. La depresión foveal está conservada. No se detecta agujero macular de espesor completo en ninguno de los cortes realizados, pero se encuentra un defecto de pequeño tamaño en la capa correspondiente a fotorreceptores y epitelio pigmentario de la retina foveales. DIAGNÓSTICO: microagujero macular que afecta a capas externas.
entender así como formas frustradas de la evolución hacia el agujero macular de espesor completo. En estos pacientes, que compartirían las primeras fases de evolución con el grado 1 de agujero macular, se produce una disminución moderada (una agudeza visual media de 0,6 o más si no existe otra patología ocular asociada) y no progresiva de agudeza visual. Por biomicroscopía se encuentra un defecto redondeado u ovalado de pequeño diámetro (menor que en un agujero macular idiopático de espesor completo) de color rojizo y con bordes que a veces presentan una morfología festoneada (en exploraciones con gran aumento). No suele detectarse levantamiento de los bordes del agujero. En estos casos se puede visualizar en ocasiones el opérculo adherido a la hialoides posterior desprendida sobre el área foveal (Fish et al. 1992). Por ultrasonografía sólo puede detectarse un desprendimiento de la hialoides posterior en el área macular o un DVP, en general sin evidencia de engrosamiento ecográfico del área macular. Se ha publicado (Haouchine et al. 2004) que la tomografía óptica de coherencia es un buen método para realizar el diagnóstico diferencial entre pseudoagujero macular provocado por membranas epirretinianas y el agujero lamelar. Estos autores encuentran muy pequeñas diferencias medidas por OCT en el grosor de la retina foveolar entre el agujero macular lamelar y la retina normal (una media de aproximadamente 80 µm), y sin embargo las diferencias de grosor en el espacio perifoveolar son mínimas.
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Figura 17. Mujer de 50 años de edad. OD. BCVA: 0,9 Fondo de ojo (retinografía): no mostrado. La paciente presentaba un polo posterior compatible con la normalidad. Ecografía modos A y B, sonda 10 MHz, proyección transversa a las 9 h: no se detecta desprendimiento completo del vítreo posterior. Lagunas vítreas centrales. Estudio OCT, Macular thickness: se muestran dos cortes ortogonales realizados sobre la fóvea. En ambos se detecta una estructura retiniana normal. Sin embargo se encuentra una pequeña elevación de la hialoides posterior perifoveal de forma oblicua. NO CORRELACIÓN ECO-OCT DIAGNÓSTICO: agujero macular grado 0. Comentario: esta paciente, sin síntomas, no presentaba este hallazgo en el ojo contralateral, que era completamente normal. Fue encontrado en un examen rutinario en el que se decidió hacer un examen OCT de su mácula en ambos ojos. En nuestra experiencia este es un hallazgo no raro en OCT de ojos sanos.
Recientemente, Witkin et al. 2006 utilizando las nuevas versiones de OCT (UHR-OCT, OCT de resolución ultra-alta), redefinen el concepto y patogenia de agujero macular lamelar. Estos autores reconocen que tanto en su estudio como en el publicado por Haouchine et al. 2004 (ambos se basan en el diagnóstico tomográfico) el porcentaje de agujeros maculares lamelares diagnosticados por OCT detectados en la exploración biomicroscópica es muy bajo (37 y 28 % respectivamente). Por tanto, establecen unos criterios tomográficos para considerar esta entidad, aplicables tanto a la OCT estándar como a la UHR-OCT: • Contorno foveal irregular. • Rotura en las capas internas de la fóvea. • Una dehiscencia entre la fóvea interna y la fóvea externa. • Ausencia de agujero macular de espesor completo con capa de fotorreceptores intacta.
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Por otra parte, en ambos trabajos se detectan membranas epirretinianas en un porcentaje muy elevado mediante OCT (62 % de los ojos en Haouchine et al. 2004 y 89 % en el trabajo de Witkin et al. 2006). Sin embargo, quizá lo más sorprendente, y ayudado por el uso de UHR-OCT, es que estos autores encuentran dos morfologías de membrana epirretiniana: una compatible con la morfología clásica (línea fina altamente reflectiva continua y en la mayor parte de los casos separada, es decir con planos de clivaje, de la capa de fibras nerviosas de la retina) y otro tipo de membrana caracterizada por su grosor, que es importante, y por la presencia de un material homogéneo y de reflectividad media entre la membrana y la capa de fibras nerviosas de la retina. Este tipo de membrana parece ser más frecuente que el clásico en las imágenes obtenidas mediante UHROCT. Además, son casos en los que todavía permanece adherida a la hialoides posterior. Con estos hallazgos, los autores hipotetizan con nuevos argumentos acerca de la génesis del agujero macular lamelar. Consideran la posibilidad de que en estos casos existan restos de vítreo entre la membrana epirretiniana y la retina. Foos, en 1974, ya había demostrado mediante estudio con microscopía electrónica que este fenómeno se da en las membranas epirretinianas, la existencia de restos de vítreo en algunos casos. Así, estos hallazgos sugerirían que la membrana epirretiniana crece y se extiende sobre la retina previamente al desprendimiento de la hialoides posterior. Podría ocurrir que la existencia de estas membranas impidiese la progresión hacia agujero macular mediante estabilización de la arquitectura retiniana.
Figura 18. Mujer de 47 años de edad. OD. BCVA: 0,6 Fondo de ojo (retinografía): La paciente presentaba una fóvea de coloración rojiza. Ecografía modos A y B, sonda 10 MHz, proyección longitudinal a las 9 h: no se detecta desprendimiento completo del vítreo posterior. Estudio OCT, Macular thickness: se detecta un desprendimiento de la hialoides posterior en área macular. La separación media es de aproximadamente 300 μm. La foveola presenta una depresión mayor de lo normal, pero no se detectan alteraciones en la capas retinianas más externas en este nivel. En la hialoides desprendida y sobre el área macular se encuentra una opacidad reflectiva que puede corresponderse con un opérculo que procede de las capas retinianas foveales (o). NO CORRELACIÓN ECO-OCT DIAGNÓSTICO FINAL: agujero macular de espesor incompleto. Agujero macular lamelar.
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Otra hipótesis que plantean estos autores es que toda la membrana gruesa que se detecta corresponda íntegramente a restos de vítreo adheridos a la superficie de la retina y que sean estos restos de vítreo los que impiden la evolución hacia agujero macular completo. También se ha publicado previamente a este trabajo que pueden existir restos de vítreo adheridos a retina tras el desprendimiento completo del mismo (Kishi et al. 1986). Además estos autores encuentran DVP sólo en un 53 % de los casos. En aquellos ojos en los cuales no hay DVP se detecta membrana epirretiniana. Estos hallazgos parecen ir en contra de la concepción clásica de agujero macular lamelar. En suma, parece que con la incorporación de tomógrafos de muy alta resolución al estudio de esta patología hay que plantearse de nuevo la patogenia de estas lesiones. Probablemente pueden existir varias causas que lleven a la aparición de esta patología y también es probable que no sea tan fácil de distinguir el fenónemo de agujero macular lamelar del de pseudoagujero macular. (Fig. 18) Microagujero macular Se trata de lesiones en las capas foveales de la retina, preferentemente en capas externas (capa de fotorreceptores o epitelio pigmentario), que biomicroscópicamente se muestran como un defecto retiniano foveal o yuxtafoveal rojizo de muy pequeño tamaño (suelen oscilar entre las 50 y 100 µm de diámetro) y bordes bien delimitados (Douglas et al. 2003; Zambarakji et al. 2005). Los pacientes suelen quejarse de la visión de un escotoma negativo central y una discreta disminución de agudeza visual. Se presentan de forma unilateral, en general en personas más jóvenes que aquellas diagnosticadas de agujero macular típico y sin preferencia por un sexo. No se relacionan con antecedentes de traumatismo o exposición ocular a la radiación solar directa. En la exploración por ecografía en modo B cinético no se detecta desprendimiento de hialoides posterior ni se evidencian tracciones sobre el área macular. Se ha publicado que las primeras versiones comercializadas de los tomógrafos ópticos de coherencia (OCT 2, Carl Zeiss) no permiten diagnosticarlo en todos los casos, sin embargo con OCT 3 (Carl Zeiss) se han establecido las características que presentan. Así se han descrito defectos en sacabocados en capas externas de la neuroretina o incluso del epitelio pigmentario de la retina, sin afectación de las capas suprayacentes (Zambarakji et al. 2005). Este hallazgo choca con la exploración biomicroscópica en la cual estos defectos parecen afectar a las capas más internas de la retina. (Fig. 19) Como patogenia de los mismos, y si el paciente no refiere antecedente de trauma contuso o solar, se sigue considerando la posibilidad de factores traccionales, no bien demostrados. En la mayor parte de los casos son lesiones estables que no amenazan una pérdida visual ni una progresión a agujero macular de espesor completo. Por ello no se considera la posibilidad de tratamiento.
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Figura 19 Estas dos imágenes OCT, separadas seis meses en el tiempo, corresponden a un paciente (varón de 62 años, con BCVA: 0,1) diagnosticado de AM de espesor completo grado 4 (a) . No se detectaba la hialoides posterior y la ecografía en modo B revelaba un DVP completo con colapso. Al paciente se le propuso cirugía mediante facovitrectomía, que rechazó. Exactamente 6 meses después el paciente volvió a revisión, diciendo que en las últimas semanas había notado un aumento progresivo de agudeza visual en dicho ojo. Se constató que la BCVA alcanzaba 0,4 y en la exploración del fondo de ojo (b) se observó un cierre espontáneo del agujero macular, sin detectar en ningún corte la existencia de material epirretiniano. Se evidenciaba una ligera desestructuracón del tejido subfoveal. Con este caso se quiere mostrar que el AM en grados avanzados puede resolverse espontáneamente, aunque hay muy pocos casos descritos en la literatura.
MEMBRANA EPIRRETINIANA
Las membranas epirretinianas (MER), también conocidas como membranas epimaculares o proliferación epirretiniana, no tienen todavía una patogenia totalmente conocida. Se trata de la aparición de un tejido fibroso avascular más o menos transparente y adherido a las capas internas de la retina en el área macular. En un porcentaje importante de casos aparecen en ojos que no han sufrido enfermedades previamente. Esto ocurre hasta en un 80 % de los pacientes (Mitchell et al. 1997). En el resto de los casos pueden estar asociadas a ciertas patologías vasculares o inflamato-
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rias de la retina o bien al propio desprendimiento de retina regmatógeno. En todo caso, deben diferenciarse de las membranas secundarias a cuadros como la retinopatía diabética, en la que las membranas se encuentran vascularizadas. Las MER idiopáticas se encuentran con mayor o menor adhesión a la retina macular y en fases avanzadas pueden provocar un sufrimiento retiniano con distorsión de las arcadas vasculares temporales y la aparición de un edema macular foveal. Se trata de una enfermedad con una prevalencia muy elevada. Hoy en día, con la aparición de la tomografía de coherencia óptica esta cifra parece haber aumentado porque se diagnostica en muchos casos de pacientes en los que no se alcanzan buenas visiones tras la cirugía de catarata. En estos pacientes, aunque oftalmoscópicamente no se detectan hallazgos en fondo de ojo, mediante tomografía se encuentran MER en fases iniciales, muy adheridas a la membrana limitante interna y capa de fibras nerviosas de la retina. Está aceptado que es una patología asociada a la edad (Clarkson et al. 1977; Roth et al. 1971; Green et al. 1979). Se ha visto que más del 90 % de los pacientes con MER tienen más de 50 años (Appiah et al. 1978; Sidd et al. 1982). El Beaver Dam Study (Klein y Klein 1974) valoró mediante biomicroscopía una población de 4.802 individuos con edades comprendidas entre los 43 y 84 años. La prevalencia total de la MER en el grupo estudiado era de un 11,8 %. Las MER eran bilaterales en un 11,5 % de los casos y la prevalencia aumentaba con la edad (2,7 % entre los 43 y 54 años, 12,8 % después de los 75 años). Además se ha relacionado en múltiples trabajos la aparición de una MER con el DVP. Así, se ha visto que el DVP se observa en el 80-95 % de los casos de MER (Wise 1975; Wiznia 1986), proporción mucho mayor que en una población control de la misma edad. En el estudio de Wizna, que fue de carácter prospectivo, se encontró que en el momento del DVP agudo ya un 9 % de los pacientes presentaban una MER. Siguiendo al grupo total de pacientes por un periodo de 8 meses (34 pacientes en total) se puso de manifiesto que una vez transcurrido este tiempo el porcentaje de ojos con MER ascendía a un 41 %. La acción del DVP en la génesis de la MER sigue siendo discutido hoy en día. Se han propuesto diferentes hipótesis: se ha considerado una acción inhibitoria en la proliferación celular ejercida por el vítreo posterior adherido. También se habla de la posibilidad de que la tracción ejercida temporalmente por una hialoides posterior parcialmente desprendida estimule la migración y proliferación de células gliales de la superficie retiniana. Por último, también se ha considerado que pueden existir restos de córtex vítreo que permanecen adheridos a la superficie de la retina una vez que se ha completado el DVP; de los componentes celulares de estos restos se iniciaría una proliferación celular que daría lugar a la aparición de la MER. Se han llevado a cabo múltiples estudios anatomopatológicos sobre la composición de las MER. En general, estos trabajos llegan a la conclusión de que las células que las componen son de origen reti-
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niano, preferentemente procedentes de la glía. Sin embargo, y fundamentalmente por problemas de identificación morfológica y marcaje inmunohistoquímico, se sigue discutiendo el origen de estas células. Otros trabajos han identificado células de epitelio pigmentario de la retina (Smiddy et al. 1989); de ser así, probablemente una tracción continua de la hialoides posterior podría explicar la migración de estas células a través de una retina íntegra. También se han identificado fibroblastos (se mantiene la duda si estas células pertenecían a esta estirpe ya en un principio o son la consecuencia de procesos metaplásicos a partir de células epiteliales o gliales), hialocitos (Harada et al. 1981) y pericitos. En la clínica los pacientes con MER pueden quejarse desde metamorfopsia incipiente en los casos iniciales a una disminución importante de la agudeza visual en los casos muy avanzados. Utilizando biomicroscopía y si los medios oculares son transparentes el diagnóstico de la MER suele ser sencillo. Se puede detectar desde la aparición de brillos sobre la membrana limitante interna, sin alteración de los trayectos vasculares ni existencia de edema, hasta la presencia de membranas de color blanco-grisáceo con afectación del curso de los vasos (acción centrípeta) y signos de sufrimiento retiniano. Esta afectación retiniana se pone de manifiesto mediante la realización de una angiografía fluoresceínica: la tracción de los vasos ejercida por la MER provoca aumento de permeabilidad vascular y la tracción ejercida sobre el área macular puede provocar la aparición de edema. Como en otras patologías de la interfase vítreo-retiniana, la biomicroscopía puede resultar insuficiente a la hora de evaluar el estado de adherencia de la hialoides posterior. Utilizando ecografía ocular podremos encontrar la presencia de engrosamiento macular en aquellas membranas más avanzadas y que ejercen mayor tracción sobre la mácula. Perrenaud et al. (2000) han publicado un trabajo en el que demuestran que la ecografía en modo B es un método que siempre identifica las membranas epirretinianas y el estado del vítreo posterior, y además es la única técnica que puede hacerlo en caso de medios opacos. Con respecto al OCT estos autores concluyen que es un método muy útil para el estudio de la repercusión retiniana de la membrana epirretiniana pero poco resolutiva para su identificación si la adherencia es muy difusa. La visibilidad de la MER en OCT aumenta si existen planos de separación con respecto a la superficie retiniana, lo que se estima que ocurre hasta en un 25 % de los pacientes (Wilkins et al. 1996). En estos casos conviene hacer la diferenciación de la hialoides posterior desprendida completamente o bien parcialmente del área macular. La hialoides posterior, como se ha comentado más arriba, es visible en OCT cuando se encuentra desprendida y el vítreo no colapsado anteriormente, es decir, la hialoides queda dentro del área de exploración del OCT convencional. Pues bien, la hialoides posterior también es una membrana reflectiva en el OCT al igual que la MER. Sin embargo, deben de tenerse en cuenta ciertas diferencias. En general la MER es más gruesa que la hialoides posterior y presenta una hiperreflectividad mayor y más continua, no de tendencia en parches como la hialoides posterior. Además, la separación con respecto a la superficie retiniana suele ser mayor en la hialoides posterior. En cualquier caso, ante la duda de identificación de una membrana por OCT suele resultar definitiva la combinación con ecografía modos A y B.
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Por otra parte es importante considerar el daño provocado por la MER sobre la arquitectura retiniana antes de la cirugía para poder establecer un pronóstico de la recuperación visual. Así, se sabe que en aquellas membranas que han llevado a una pérdida de la depresión foveal se debe suponer que existe un sufrimiento retiniano importante. Se ha demostrado en diferentes estudios que el grosor que alcanza la retina foveal se correlaciona inversamente con la agudeza visual de los pacientes (Massin et al. 2000) (Figs. 20-21). Pseudoagujero macular El concepto de pseudoagujero macular se aplicó primeramente al aspecto de agujero sobre la fóvea que aparece en el estudio biomicroscópico de algunas membranas epirretinianas (Maumenee 1967; Allen y Gass 1976). Se observa, según las series estudiadas entre un 8 y 20 % de las membranas epirretinianas (Sidd et al. 1982; Klein et al. 1995; Massin et al. 1999). El mismo diagnóstico se puede aplicar a los cortes tomográficos de casos de membranas epirretinianas. En ellos la membrana, al tapizar los bordes de la depresión foveal y ejercer una contracción centrípeta, convierte los mismos en bordes abruptos, que recuerdan a los de un agujero lamelar o de espesor completo. En estos casos siempre se debe observar la integridad de la arquitectura retiniana foveal y la existencia de una membrana sobre la capa de fibras nerviosas. Como ya se ha comentado más arriba esto puede resultar difícil, sobre todo si la membrana está muy adherida a la retina y no presenta planos de clivaje. En cualquier caso, y como ya se ha expuesto previamente, el concepto de pseudoagujero macular y agujero macular lamelar deben ser reconsiderados sobre todo por la aportación de los tomógrafos de muy alta resolución, muchos de ellos en fase de prototipo en el momento actual (Fig. 22, ver pág. 40).
SÍNDROME DE TRACCIÓN VÍTREO-MACULAR
El síndrome de tracción vítreo-macular (STVM) es entendido hoy en día como una entidad patológica que de alguna forma engloba y puede ser precursora común del resto de las patologías tratadas en este capítulo. Se habla de STVM en aquellos casos en los que se demuestra una tracción de la hialoides posterior ejercida sobre el área macular con un desprendimiento hialoideo periférico. La aparición de la OCT ha documentado perfectamente la existencia de este cuadro, aunque ya había sido descrito previamente tanto oftalmoscópica como ecográficamente. Así, la imagen tomográfica, denominada en ‘alas de gaviota’ o ‘reloj de arena’, típica de este cuadro, es la referencia gráfica o portada de muchas publicaciones acerca de la OCT. Yamada y Kishi en 2005 han descrito dos formas de presentación tomográfica del STVM: una de ellas sería un desprendimiento en forma de V (correspondiente con el denominado en ‘alas de gaviota’) que provocaría un desprendimiento foveal en el cual se mantendría la posibilidad de una buena recuperación visual tras vitrectomía, y otro tipo caracterizado en la tomografía por un des-
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Figura 20. Membrana epirretiniana Fondo de ojo (retinografía): membrana epirretiniana fibrosa que tracciona de los vasos retinianos. Se detecta un desprendimiento del anillo de Weiss no visualizable en la retinografía. Estudio OCT, Macular thickness: se presenta el corte horizontal realizado sobre la fóvea. Se detecta una importante alteración de las capas de la retina: arrugamiento de las capas más internas. Hay una pérdida de la depresión foveal. La membrana epirretiniana tapiza la fóvea y foveola y su presencia tracciona de la estructura retiniana en este punto. Hay un ensanchamiento del espacio correspondiente a las capas externas de la retina (edema retiniano difuso). No se detecta la hialoides posterior.
prendimiento parcial de la hialoides posterior temporal a la fóvea asociado a un importante edema macular cistoide, el cual puede evolucionar a un agujero macular de espesor completo o bien a una atrofia de retina tras la vitrectomía. Smiddy et al., en 1989, realizaron estudios histopatológicos del STVM. Encontraron alteraciones maculares de tipo edematoso, hoy en día entendidas como edemas maculares en los que prima el factor traccional. Además describieron la existencia de tejido epirretiniano formado por células gliales contráctiles y fibroblásticas con la ausencia de células de la estirpe de epitelio pigmentario, a diferencia de la membrana epirretiniana idiopática. El STVM puede ser idiopático, es decir, provocado por una especial adherencia de la hialoides posterior en el área macular y su posterior tracción con sufrimiento de la estructura retiniana. Smiddy y cols. ya propusieron con su definición dos posibles explicaciones fisiopatogénicas vigentes hoy en día. Una de estas explicaciones sería que un desprendimiento parcial del vítreo posterior da lugar a una proliferación celular en la unión vítreo-retiniana. Habría una segunda hipótesis, según la cual existiría previamente una migración de células que impediría el desprendimiento completo del vítreo posterior. Se ha descrito una menor licuefacción del vítreo en estos pacientes comparados con el estado esperado del gel vítreo para la edad (Kakehashi et al. 1997). También el STVM se ha descrito secundario a otras condiciones patológicas del globo ocular, como uveítis o edemas maculares traccionales (ver punto siguiente). En cualquier caso, dependiendo de su inicio y evolución un STVM podría acabar produciendo cualquiera de las patologías aquí descritas (Figs. 23-24).
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Figura 21. Mujer de 69 años de edad. OD. BCVA: 0,05. Metamorfopsia Fondo de ojo (retinografía): la paciente presentaba una membrana epirretiniana de coloración blanco-grisácea que se extendía sobre la fóvea. Se podía visualizar el desprendimiento del anillo de Weiss. Ecografía modos A y B, sonda 10 MHz, proyección longitudinal a las 9 h (L9) y proyección transversa a las 9 h (T9): se detecta desprendimiento completo de la hialoides posterior (hp) con colapso anterior. En la proyección realizada sobre el meridiano macular se observa un engrosamiento de la mácula sin adherencias vítreas remanentes. La distancia estimada entre el punto más próximo de la hialoides posterior y la superficie de la mácula es de aproximadamente 1500 μm. Estudio OCT, Macular thickness: se presenta el corte vertical realizado sobre la fóvea. Se detecta una importante alteración de las capas de la retina: arrugamiento de las capas más internas, pérdida de la depresión foveal. Existe una membrana continua e hiperreflectiva que se extiende entre dos puntos de anclaje a las capas más internas de la retina (presencia de plano de clivaje). NO CORRELACIÓN ECO-OCT DIAGNÓSTICO FINAL: membrana epirretiniana. Afectación de la estructura retiniana foveal. Comentario: la hialoides posterior se encuentra completamente desprendida en este caso y a una distancia mínima de la superficie retiniana de aproximadamente 1500 μm. Por tanto, es difícil encontrarla en el barrido en profundidad realizado con el OCT. Sin embargo, es muy fácilmente detectable mediante ecografía en modo B. Por otra parte, la membrana epirretiniana que se detecta sobre la retina en la imagen OCT, aunque cumple características propias de las membranas epirretinianas idiopáticas, también podría ser una hialoides posterior parcialmente desprendida y engrosada. La combinación de ambas técnicas es necesaria en estos casos para un correcto diagnóstico.
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Figura 22. Pseudoagujero macular Fondo de ojo (retinografía): imagen compatible con un agujero macular de espesor completo. Además se detecta una irregularidad de la superficie retiniana en forma de pliegues de tono blanquecino. Estudio OCT, Macular thickness: se presenta el corte horizontal realizado sobre la fóvea. Se detecta una importante alteración de las capas de la retina. Hay arrugamiento de las capas más internas. Aunque se mantiene la depresión foveal, se observa que los bordes son más abruptos e irregulares con respecto al patrón normal. Se visualiza, además, una membrana fina, extensa y aparentemente muy próxima a la superficie de la retina (ausencia de planos de clivaje). No se detecta la hialoides posterior (sería necesario realizar una ecografía en modo B para detectar su posición).
EDEMA MACULAR POR TRACCIÓN
Clásicamente el edema macular no se consideraba asociado a tracción vítreo-retiniana sino más bien a alteraciones vasculares o inflamatorias de la retina. Sin embargo, se ha llegado a proponer y se mantiene hoy en día el papel traccional ejercido por la hialoides posterior en esta patología. Johnson en 2005 propone que el edema macular cistoide sin alteraciones en la permeabilidad capilar macular ni evolución a agujero macular y con evidencia de tracción ejercida por la hialoides posterior debe considerarse como una variante sutil del síndrome de tracción vítreo-macular. Además, en su estudio retrospectivo en 10 pacientes (11 ojos) obtiene mejoría en el edema y agudeza visual tras la realización de vitrectomía para liberación de la hialoides posterior. Previamente a este trabajo, otros autores habían propuesto tratar mediante la realización de vitrectomía aquellos casos de edema macular diabético en los que se asociaban a tracción de la hialoides posterior (Lewis et al. 1992; Harbour et al. 1996). Recientemente se ha publicado (Kim et al. 2006) una clasificación tomográfica del edema macular diabético. Los autores han identificado cinco patrones tomográficos, de los cuales en un 12,7 % de los casos había edema macular con tracción de la hialoides posterior pero sin desprendimiento de retina traccional, y en un 2,9 % de los casos había edema macular con tracción hialoidea posterior y desprendimiento de retina traccional. También en el mismo año un estudio prospectivo apunta que uno de los factores que determina la mejoría en agudeza visual en el edema macular diabético tras vitrectomía es la liberación de tracción vitreomacular (Shah et al. 2006). Sin embargo, además del beneficio de liberar la tracción en estos casos también se ha detectado que la propia vitrectomía puede eliminar la presencia de factores que controlan la vasopermeabilidad de la cavidad vítrea (Funatsu et al. 2003; Funatsu et al. 2005) y que además se incrementa el aporte de oxígeno a la retina (Stefansson et al. 1982; Holekamp et al. 2005) (Fig. 25-26).
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FOVEOSQUISIS MIÓPICA. TRACCIONES MACULARES EN MIOPÍA MAGNA. FÓVEA QUÍSTICA EN MIOPÍA MAGNA
La existencia de esa patología era prácticamente desconocida previamente a la llegada de la tomografía óptica de coherencia. Takano y Kishi describieron esta patología en 1999. Hasta la fecha no se han publicado grandes series de casos diagnosticados de esta patología, aunque ya se han realizado aproximaciones acerca de su patogenia y tratamiento (Benhamou et al. 2002; Baba et al. 2003; Kobayashi y Kishi 2003; Kanda et al. 2003; Panozzo y Mercanti 2004; Ikuno et al. 2004; Matsumura et al. 2004). Parece claro que la existencia de este cuadro justificaría pérdidas de agudeza visual en pacientes con miopía magna en los cuales no se detectan otros signos ya conocidos de esta enfermedad, o si aparecen no están lo suficientemente avanzados como para justificar los síntomas. Según los trabajos publicados, basados en estudios de imágenes OCT, esta enfermedad vendría definida por la presencia de los siguientes signos: engrosamiento retiniano en el área del estafiloma posterior, presencia de tracción retiniana por existencia de membrana epirretiniana o adherencia Figura 23. Síndrome de tracción vítreo-macular Ecografía modos A y B, sonda 10 MHz, proyección transversa a las 9 h (T9) y proyección longitudinal a las 9 h (L9): en la proyección transversa se detecta un desprendimiento parcial de la hialoides posterior (hp), sin tracciones vítreo-retinianas patológicas. Sin embargo, al realizar un corte ecográfico longitudinal sobre el área macular se detecta un desprendimiento de la hialoides posterior con dos fuertes puntos de anclaje: uno a la cabeza del nervio óptico y otro a la fóvea (puntas de flecha). Estudio OCT, Macular thickness: imagen en alas de gaviota de un síndrome de tracción vítreo-macular. La hialoides es gruesa, hiperreflectiva, continua y permanece adherida a la fóvea, la cual aparece completamente traccionada y con una desestructuración importante de la retina subyacente. Además se detecta una membrana epirretiniana extensa, no visible en el contorno de la mácula estudiada por ecografía. Esta imagen ecográfica podría pertenecer a algún momento de cualquiera de las patologías encuadradas en la tracción sobre la retina macular. Es importante observar en este caso que no hay diferencias en grosor ni en reflectividad entre la membrana epirretiniana y la hialoides posterior, con lo cual siempre se debe considerar su diagnóstico diferencial.
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Figura 24 Se presentan dos casos de STVM muy avanzados. Nótese la importante tracción ejercida por una hialoides posterior muy engrosada y desprendida completamente excepto en fóvea. Como resultado de esta tracción hay un desdoblamiento y cavitación de la capas retinianas. Además existe un componente epirretiniano importante en ambos casos.
de la hialoides posterior, desprendimiento foveal que puede estar asociado a la presencia de quistes foveales y posibilidad de existencia de agujeros lamelares. El engrosamiento de la retina puede producirse por una separación de las fibras de Henle o de la capa plexiforme externa. Aunque se han realizado interpretaciones patogenéticas de este cuadro desde su definición, su origen exacto sigue siendo no bien conocido. En aquellos casos en los que se demuestra una clara tracción ya sea por membrana epirretiniana o hialoides posterior, nos encontraríamos ante una
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variante del síndrome de tracción vítreo-macular que se da en la miopía magna. Sin embargo, hay que tener en cuenta que algunos grupos han descrito hasta un 50 % de casos en sus series en los que no se puede demostrar la presencia de tal tracción. En estos pacientes se supone que quizás la participación de la membrana limitante interna puede ser el origen de esta evolución en la mácula miópica. Así, Bando et al. en 2005 han realizado un estudio en el que demuestran que en la superficie interna de la membrana limitante interna de estos pacientes hay fibras de colágeno y desechos celulares. Así, interpretan que la rigidez de la membrana limitante interna puede provocar una falta de adaptación de la retina al estafiloma posterior y, por tanto, se justificaría de esta manera la aparición de un desprendimiento de retina foveal. De ser esta hipótesis cierta, habría que considerar todos los casos de este cuadro como una variante del síndrome de tracción vítreo-macular. La evolución natural de esta entidad parece ser muy variable. Así como hay casos que permanecen estables a lo largo de años, otros pueden evolucionar con cierta rapidez provocando grandes disminuciones de agudeza visual. Estos últimos casos corresponderían sobre todo a aquellos en los que se produce un desprendimiento foveal con respecto al estafiloma o bien en aquellos en los que la ruptura de los techos de los quistes foveales provoca un agujero macular secundario. Reconocer esta patología como una entidad aislada explicaría, entre otras cosas, la evolución a desprendimiento de retina del polo posterior de los agujeros maculares de los miopes altos (historia natural Figura 25. Edema macular con componente traccional Ecografía modos A y B, sonda 10 MHz, proyección longitudinal: no se detecta desprendimiento de la hialoides posterior. El cuerpo vítreo parece completamente adherido a la superficie retiniana. Sin embargo se halla un importante engrosamiento de la retina en el área macular. Estudio OCT, Macular thickness: edema macular de carácter mixto; existe una pérdida de la depresión foveal con engrosamiento de la retina, abundantes quistes retinianos y ensanchamiento de las capas externas de la retina. Se visualiza una fina membrana separada de la retina, aproximadamente 125 μm que corresponde a la hialoides posterior. Sin embargo, no se puede en ninguno los cortes realizados afirmar si la hialoides posterior se encuentra parcial o completamente desprendida.
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Figura 26. Edema macular con componente traccional Ecografía modos A y B, sonda 10 MHz, proyección longitudinal: como en el caso anterior, también se encuentra un engrosamiento importante del área macular sin desprendimiento de la hialoides posterior. Estudio OCT, Macular thickness: edema macular de carácter mixto; existe una pérdida de la depresión foveal con engrosamiento de la retina, abundantes quistes retinianos y ensanchamiento de las capas externas de la retina. En este caso se detecta una membrana fina y discontinua muy adherida a la superficie retiniana, que parece corresponderse con la hialoides retiniana parcialmente desprendida. En estos casos se responsabiliza parcialmente a la hialoides en la génesis del edema macular.
Figura 27. Foveosquisis miópica Ecografía modos A y B, sonda 10 MHz, y proyección longitudinal: se trata de una proyección longitudinal sobre el área macular de una paciente miope magna que presenta un desprendimiento de retina restringido al área macular. Se observa que el vítreo está muy desestructurado y desprendido parcialmente. Existe un desdoblamiento de la membrana hialoidea posterior (flecha). La capa posterior de la misma permanece adherida a la superficie retiniana. Probablemente esta tracción es la responsable de la aparición del desprendimiento de retina (dr). Estudio OCT, Macular thickness: imagen de mala calidad por opacidad de medios (catarata) y diámetro antero-posterior del globo ocular aumentado. Se observa una retina del área macular desprendida, con alteraciones en su estructura y con una adherencia a la hialoides posterior (hp).
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bien diferente al agujero macular idiopático, en el que muy difícilmente se produce un desprendimiento de retina secundario al mismo). Por biomicroscopía no es fácil detectar en todos los casos los quistes foveales, sobre todo si son de pequeño tamaño o existen alteraciones de la transparencia de medios. Sin embargo, en algunos casos puede ser evidente el agujero lamelar asociado y la presencia de membrana epirretiniana que provoca distorsión de las ramas vasculares. La ecografía en modo B es una técnica muy útil para detectar la presencia de un estafiloma posterior, el engrosamiento de la retina macular y la presencia de un desprendimiento foveal. El estado del vítreo en la miopía magna se estudia también eficazmente con la ecografía. Suelen ser vítreos muy desestructurados que a veces presentan adherencias a polo posterior importantes, que pueden estar claramente implicadas en la aparición de esta patología. Como contrapartida, debemos tener Figura 28. Foveosquisis miópica Fondo de ojo (retinografía): paciente miope magna que presenta una agudeza en su ojo izquierdo de 0,2. En el fondo de ojo se observan signos característicos de la miopía magna en el polo posterior. Sin embargo, como en la mayoría de los miopes, no parecen explicar toda la pérdida de visión que experimentan. Estudio OCT, Macular thickness: en las imágenes ortogonales entre sí que se muestran se puede observar que la hialoides posterior se encuentra desprendida en un patrón en “alas de gaviota”. Es decir, permanece adherida a la fóvea y está desprendida en el resto del área macular. Secundariamente se produce una desestructuración de la arquitectura retiniana: aparece una formación quística, probablemente por tracción en la fóvea a la que se suma un pequeño acúmulo de líquido subretiniano en áreas yuxtafoveales. En casos como el presente todavía no tenemos el conocimiento suficiente para establecer el riesgo de progresión a situaciones como la mostrada en la figura 22.
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Figura 29. Foveosquisis miópica Fondo de ojo (retinografía): esta imagen corresponde a un paciente joven con miopía magna vitrectomizado por desprendimiento de retina por desgarro gigante en este ojo. La recuperación visual después de la cirugía, que exigió lensectomía, alcanzó 1,0 con corrección con lente de contacto. Sin embargo, el paciente refería una pérdida de agudeza visual en los últimos meses. Se observó que la agudeza había descendido a 0,7, pero no se detectaron cambios en el fondo de ojo por biomicroscopía. Estudio OCT, Macular thickness: imágenes ortogonales entre sí que muestran la pérdida de la depresión foveal en este paciente. Hay un engrosamiento de la retina macular a expensas de edema macular quístico. En alguno de los cortes se detecta una membrana fina y muy adherida a la superficie retiniana. Habría que descartar, dada la historia del paciente, la posibilidad de la hialoides posterior. Llegados a este punto podríamos pensar que nos encontramos ante una foveosquisis miópica provocada por un fruncimiento de la membrana limitante interna no pelada durante la cirugía o bien por una membrana epirretiniana típica que creció tras el acto quirúrgico.
presente, como ya se ha descrito, que aunque la ecografía ocular es muy sensible para detectar engrosamientos retino-coroideos no puede en todos los casos, sobre todo en engrosamientos de poca altura, determinar su origen. Es decir, por ecografía puede darse el caso de que no se pueda distinguir un engrosamiento retiniano por foveosquisis de una DMAE de carácter exudativo que provoca cierto engrosamiento retino-coroideo macular. La tomografía óptica de coherencia puede ser difícil llevarla a cabo en estos casos por la longitud axial grande de estos globos. Aunque los tomógrafos cuentan con una función para adaptar la exploración según esta medida, a veces resulta complicada la exploración. Como se comentaba más arriba, esta patología no se ha descrito hasta la aparición del OCT. Por lo tanto habría que buscar los signos típicos descritos al principio (Figs. 27-30). El tratamiento de estos cuadros puede ser conflictivo. Quizás la vitrectomía debería estar reservada para los casos de rápida evolución con deterioro visual o bien amenaza del mismo (Ikuno et al. 2004; Kanda et al. 2004). Sin embargo, uno de los riesgos mayores en la vitrectomía que incluya pelado de membranas es la evolución a un agujero macular de espesor completo por la rotura de quistes foveales antiguos de pared muy fina.
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Figura 30. Foveosquisis miópica Fondo de ojo (retinografía): la imagen corresponde al ojo izquierdo de una paciente miope magna de 45 años de edad, portadora de lentes de contacto, que acude a consulta por haber notado una disminución progresiva de agudeza visual en los últimos meses en este ojo. Su BCVA no supera 0,3. En el examen de fondo de ojo no llega a detectarse patología foveal aparte de la configuración corio-retiniana propia de la miopía magna. Estudio OCT, Macular thickness: en este caso se observa la presencia de material epirretiniano muy adherido que podría corresponder tanto a una MER como a un engrosamiento de la membrana limitante interna (el vítreo posterior se encontraba completamente desprendido, desestructurado y colapsado anteriormente según la exploración ecográfica). Además hay un desdoblamiento de la retina central, con separación de capas internas y externas. Sin haber aplicado ningún tipo de tratamiento este caso sigue estable, sin progresión a AM de espesor completo tras un año de seguimiento.
Tabla 1 Clasificación de patologías relacionadas con la interfase vítreo-retiniana Desgarros retinianos
Periferia
Lesiones retinianas periféricas Agujero macular idiopático Membrana epirretiniana
Polo posterior
Síndrome de tracción vítreo-macular Edema macular por tracción Foveosquisis miópica
Tabla 2 Ecografía de alta resolución (10 mhz)
Tomografía óptica de coherencia (oct)
Metodo de exploración
Ecos por ultrasonidos
Interferometría de baja coherencia
Resolución
150 µm
15 µm
Valoración de la arquitectura retiniana
Hallazgos inespecíficos
Datos que se superponen a hallazgos histológicos
Opacidad de medios
Posible en opacidades completas tanto del segmento anterior como posterior
Influyen de forma importante en la calidad de la imagen
Tamaño de pupila
Indiferente
Se mejora la imagen en midriasis
Estudio cinético
Posible y muy informativo en relación con la tracción VR
Estudio estático
Estudio de áreas extramaculares Posible
Exclusivamente área macular y papila
Contacto ocular
No contacto
Necesario
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