Universidad Católica del Maule Facultad de Ciencias de la Salud Escuela de Kinesiología Hospital Padre Hurtado
DISPLASIA BRONCOPULMONAR Internas: Escobar I. Javiera, Muñoz Pamela, Ramos H. Consuelo, Profesor: Jorge Valenzuela Vasquez.
I.- Introducción La displasia broncopulmonar (DBP) es una enfermedad pulmonar crónica que afecta principalmente a los recién nacidos pretermino (1), su definición se ha ido modificando a través del tiempo de tal forma que actualmente podemos encontrar dos grandes clasificaciones: DBP clásica y la nueva DBP. Su origen es multifactorial, siendo los factores principales la inmadurez, infecciones y daño pulmonar. (2) La incidencia de esta enfermedad en nuestro país en prematuros de extremo bajo peso al nacer alcanza un 69%, esta cifra disminuye a medida que el peso aumenta. (3) El tratamiento de la DBP está dirigido a grandes rasgos a promover el desarrollo pulmonar y optimizar la ventilación con distintos tipos de asistencia, como el uso del CPAP, oxigeno en concentraciones adecuadas,
administración de vitamina surfactantes dentro de otros. (4)
A
y
El pronóstico de esta enfermedad empeora cuando se prolonga la estancia hospitalaria y la ventilación mecánica, también cuando se requiere de altas asistencias de oxígeno para mantener estable a los prematuros. (5) II.- Definición La displasia broncopulmonar (DBP) fue definida por primera vez en el año 1967 por Northway y cols. como una patología presente en recién nacidos prematuros con enfermedad de la membrana hialina severa sometidos a altas concentraciones de oxígeno (O2) y ventilación mecánica (VM) por tiempo prolongado, asociado a daño pulmonar con características clínicas, radiológicas y anatomopatológicas, tales como infiltración celular con zonas de fibrosis pulmonar, atelectasias y sobredistención pulmonar. (2) Años más tarde, Bancalari y cols la calificaron como un cuadro de
insuficiencia respiratoria neonatal aguda dependiente de VM (al menos por tres días), O2 y signos radiológicos por los primeros 28 días de vida. Estas definiciones forman parte de la DBP clásica, sin embargo esta definición no era capaz de abarcar a los recién nacidos pre término y de bajo peso, que en la actualidad pueden sobrevivir por los avances tecnológicos y los cuidados adecuados de estos, por lo que fue necesario adoptar la nueva forma de DBP. (1) En el año 2001 el grupo de trabajo del Instituto Nacional de Salud de Estados Unidos de Norte América determinó que esta nueva forma de DBP es un trastorno del desarrollo pulmonar relaciona con la edad gestacional del infante clasificándolos en menores y mayores de 32 semanas, siendo los requerimientos de O2 y el uso de VM los determinantes de la gravedad de la enfermedad (6) (ver figura 1).
las más importantes se encuentra la prematurez, lesión pulmonar, infecciones e inflamaciones perinatales, factores genéticos y la desnutrición.(2) A continuación se detallan estos factores. -Los recién nacidos prematuros extremos, se encuentran en la fase de desarrollo pulmonar canicular, existiendo una inmadurez de las vías respiratorias, del surfactante, disminución del compliance pulmonar (6) y un escaso lecho vascular. (1) Es importante destacar que en el tercer trimestre de embarazo se desarrolla el sistema de antioxidantes (4) el cual protege al parénquima cuando existen altas concentraciones de oxígenos, es por ellos que al ser expuestos a tratamientos de oxigenoterapia esta asistencia culmina siendo una anoxa, si no es entregada en dosis adecuadas.
III.- Fisiopatología
-La lesión pulmonar que ocurre por O2 y VM, los prematuros requieren de este tipo de asistencias, sin embargo si estas no son entregadas en concentraciones adecuadas puede generar barotrauma, volutrauma en el caso de la VM e hiperoxia en excesivas dosis de oxígeno. La hiperoxia genera daño celular, porque el sistema no cuenta con los antioxidantes para reducir el O2 (6), produciendo oxidación de enzimas, disminución de síntesis de surfactante dentro de otras alteraciones. (4) La VM genera inestabilidad en los alvéolos, produciendo atelectasias, hiperdistencion por volutrauma y barotrauma, los cuales a su vez aumentan la permeabilidad capilar dando paso a edemas pulmonares. (4)
La DBP es una enfermedad que se produce por múltiples causas, dentro de
-Las infecciones producen liberación de mediadores inflamatorios (como las
Figura 1. Definición de DBP tras consenso
citoquinas y granulocitos) los que a su vez liberan enzimas (elastasa) aumentando la permeabilidad vascular, generando edema pulmonar. -Existe una predisposición genética a generar esta enfermedad, sin embargo este mecanismo no está totalmente esclarecido, se cree que existe una tendencia del organismo a liberar mediadores que favorecen a la fibrosis en el pulmón. (4) -La desnutrición y el bajo peso al nacer favorecen la presencia de la DBP, en especial por la carencia de la vitamina A, la cual está encargada del desarrollo pulmonar, al encontrarse esta en bajas dosis disminuye la regeneración del tejido pulmonar y su proceso de diferenciación. (4)
IV.- Epidemiologia Los avances en la prevención y en el tratamiento de la enfermedad de la membrana hialina han permitido que sobrevivan cada vez más recién nacidos prematuros, por lo que la incidencia de DBP no ha disminuido en los últimos años, sino que incluso va en aumento. El riesgo de desarrollar DBP aumenta en los niños con menor peso y menor edad gestacional. (3) En chile la incidencia de DBP en los RNPT varía de un 60% en los prematuros que pesan entre 500 - 749 gr a un 10% en los prematuros que pesan entre 1.250 1.500 g. (3) Cerca del 15 % de estos pacientes fallecen durante el primer año de vida, siendo la causa de muerte principal los problemas respiratorios agudos durante la epidemia de invierno. V.- Tratamiento Los objetivos generales del tratamiento de la DBP son limitar la lesión pulmonar de ventilación con presión positiva (VPP) y oxígeno suplementario, proporcionar una nutrición óptima, un cuidadoso balance de control de fluidos, un adecuado intercambio gaseoso, promover o controlar la sintomatología, mantener niveles de actividad normal, garantizar el crecimiento somático y desarrollo neuropsicomotor adecuado, mantener la función pulmonar lo más normal posible y prevenir e intervenir precozmente en infecciones (4) respiratorias.
Figura 2 Fisiopatología DBP (9)
Dentro del tratamiento se encuentra: - Cafeína: Utilizada frecuentemente en el tratamiento y prevención de los episodios de apnea de comienzo temprano, reduce el riesgo y la incidencia de DBP debido a la menor duración de la ventilación mecánica en los niños tratados con cafeína, y también al efecto diurético y antiinflamatorio de este fármaco. (8) - Vitamina A: Esta vitamina participa en la regulación del crecimiento del desarrollo pulmonar y en la mantención y reparación del epitelio respiratorio después de una injuria. A corto plazo los beneficios son similares a los de la cafeína. (11) - Corticoesteroides postnatales: El proceso inflamatorio tiene una gran importancia en la patogenia de la DBP, donde los corticoides como droga antiinflamatoria tienen un rol durante la fase aguda de la enfermedad. Además algunos reportes clínicos demuestran un efecto beneficioso a corto plazo a nivel de la función pulmonar, disminuyendo los días de oxígeno suplementario y facilitando el retiro de ventilador mecánico. Principalmente la dexametasona usada de manera sistémica disminuye el riesgo de muerte o DBP a los 28 días y a las 36 semanas de gestación. Entre los efectos adversos se encuentran sangrado gastrointestinal y perforación intestinal, junto con un mayor riesgo de hiperglucemia, hipertensión, miocardiopatía hipertrófica y retraso del crecimiento. Finalmente, revisiones sistemáticas revelan que no hay beneficios significativos de la inhalación de corticosteroides para la prevención de DBP. (8)
- Diuréticos: Los diuréticos mejoran la distensibilidad pulmonar y disminuye la resistencia pulmonar. Furosemida y espironolactona mejoran la compliance pulmonar, pero no tiene efectos beneficiosos a largo plazo sobre resultados clínicamente importantes. Sin embargo, los corticoides no cambian el curso de la enfermedad, aunque son útiles en descompensaciones asociadas a un aumento del edema pulmonar. (11) - Broncodilatadores: Los niños con DBP tienen frecuentemente obstrucción bronquial por hipertrofia del músculo liso de la vía aérea. El uso de broncodilatadores incrementa la compliance pulmonar y reduce la resistencia después del uso de broncodilatador. (10) Entre los broncodilatadores inhalados más usados están los β2 agonistas (salbutamol, isoproterenol, entre otros) y agentes anticolinérgicos como atropina y bromuro de ipratropio, mejorando la función pulmonar y revirtiendo parcial y en forma transitoria la obstrucción bronquial. Sin embargo el uso prolongado de broncodilatadores no cambia el curso de la DBP. (8) - Vasodilatadores pulmonares: en la hipertensión pulmonar persistente del RN, el óxido nítrico (NO) inhalado mejora el intercambio gaseoso y el desarrollo estructural del pulmón, además reduce el riesgo de presentar DBP y el riesgo de mortalidad a las 36 semanas gestacionales y disminución en la incidencia del daño cerebral. (11) -Hidratación y nutrición: El retraso del crecimiento extrauterino (<percentil 10
al alta) ocurre en hasta un tercio de los bebés prematuros, y se asocia con sexo masculino. La inadecuada tolerancia a la ingesta de líquidos puede producir edema pulmonar, deterioro de la relación V/Q y posible hipoxemia e hipercapnia. La ingesta de líquidos debe restringirse al máximo, pero hay que mantener un volumen suficiente, para aportar las calorías necesarias para sus requerimientos metabólicos y de crecimiento. La nutrición adecuada es fundamental, para garantizar un adecuado crecimiento somático y del pulmón. (11) - La administración de oxígeno es una parte fundamental en el soporte respiratorio neonatal, siendo oximetría de pulso la técnica más utilizada para el monitoreo continuo y no invasivo de la oxígenoterapia. El conocimiento actual sobre la concentración óptima de oxígeno inspirado es limitado. La toxicidad del oxígeno contribuye al desarrollo de la DBP.
Figura 3. Algoritmo de Oxigenoterapia en DBP
Se recomienda administrar oxígeno para mantener SO2 entre 90-95%. Hay que mantener niveles adecuados de oxigenación en todas las circunstancias, como son al alimentarse, durante el sueño, o durante otra actividad. (4,12) -Control de Infecciones: Las infecciones favorecen el desarrollo de la DBP. Por lo tanto, es fundamental tomar todas las medidas y cuidados necesarios para evitar las infecciones nosocomiales o intrahospitalarias. Entre las medidas para prevenir infecciones, están, lavado de manos, siendo esta la medida más importante, uso de equipos estériles, evitar la multipunción de los pacientes, mantener indemnidad de la piel; restringir las intervenciones invasivas (intubación, cateterización, etc) y mantenerlas el menor tiempo posible, y procurar el correcto aislamiento de las personas con infecciones respiratorias. (4) - Hipertensión pulmonar y cor pulmonale La resistencia vascular pulmonar es extremadamente sensible a los cambios en la PO2, por lo que es muy importante asegurar una oxigenación normal no solamente cuando el niño duerme, sino también cuando realiza cualquier actividad como comer o llorar. Tratamiento de la hipertensión pulmonar grave y cor pulmonale: 1. Antagonistas de canales del calcio (nifedipino) disminuyen la resistencia vascular pulmonar pero también es vasodilatador sistémico y puede producir depresión de contractilidad miocárdica.
2. Óxido nítrico inhalado puede mejorar la ventilaciónperfusión, reduce la resistencia vascular pulmonar y la inflamación, aunque no ha sido demostrado que mejore la oxigenación en niños con DBP establecida. 3. Inhibidores de la fosfodiesterasa (sidenafilo), prostaciclinas (epoprostenol) y antagonistas ET-1 también son potentes vasodilatadores pulmonares que se han utilizado en el tratamiento de la hipertensión pulmonar, pero no existe suficiente información como para recomendar su uso rutinario en los niños con DBP. (14) VII.- Criterios para el alta hospitalaria El alta hospitalaria debe ser planificada, el lactante debe continuar asistiendo a controles con el pediatra de atención primaria y mantener controles rutinarios de acuerdo a sus patologías basales. Algunos de los criterios de alta son: -Ganancia ponderal satisfactoria. -Mantener SaO2 estable alrededor de 95% ó posibilidad de reducir el flujo de O2 en las últimas 2 semanas. -Ausencia de episodios de apnea en las últimas 2 semanas. -Estabilidad de la función cardiovascular y no necesitar cambios de tratamiento en las últimas 2 semanas. – Posibilidad de volver a evaluar ambulatoriamente al paciente en las siguientes 48 - 72 horas. – Demostración de la competencia de los padres en el cuidado del niño, control en el manejo de la oxigenoterapia y sondas nasogástricas. – Adiestramiento de los padres en el conocimiento de signos de deterioro y cómo proceder en casos de urgencia.
– Contactar con la asistente social para visita domiciliaria en pacientes O2 dependientes. – Educación a los padres: prevención de infecciones respiratorias. (12) Seguimiento después del alta: Controles: -Mensual al menos durante los primeros 6 meses después del alta. -Bimestral hasta los 12 meses. -Semestral hasta los 2 años de edad corregida. -Anual hasta los 7 años. -Si el paciente lo es oxígeno dependiente o está diagnosticado con DBP severas debe ser controlado con mayor frecuencia. (13) VIII.- Pronóstico Pacientes con DBP pulmonar tienen mayor morbilidad respiratoria durante la vida, especialmente en los 2 primeros años de vida, con una elevada incidencia de reingresos hospitalarios durante los primeros 12 meses, causados por infecciones del tracto respiratorio y cuadros sibilantes asociados a tos crónica que duran muchos años. (2,4) Esta característica de morbilidad puede extenderse así mismo para la edad adulta. Aproximadamente el 50% los recién nacidos de muy bajo peso al nacer tienen episodios recurrentes de sibilancias y el 33% aún permanecen los síntomas en la etapa pre-escolar. (4) El pronóstico a largo plazo es bueno en los lactantes a quienes se les puede retirar el oxígeno antes del alta de la unidad de cuidados intensivos. La dependencia de oxígeno, la ventilación prolongada, la hemorragia intraventricular, la hipertensión
pulmonar y el cor pulmonale indican un pronóstico desfavorable. (5) Los pacientes con gran estadía hospitalaria y ventilación mecánica prolongada tienen una alta mortalidad. Esta es de 10-20 % en el primer año de vida y del 20-40 % en los que tienen un grado IV de la afección. (5) El riesgo de recurrencia de los síntomas aumenta si el paciente tiene hermanos, antecedentes familiares de atopia o exposición al humo. (4) Entre los factores de riesgo que facilitan y están asociados a un mayor número de ingresos hospitalarios, se encuentran el género masculino, número de días de oxígeno dependencia (> 120 días), no exposición a leche materna y la necesidad de uso continuo de beta 2-agonista, entre otros. (2) La principal causa de hospitalización infección del tracto respiratorio inferior, especialmente de etiología viral, de ahí la importancia de la higiene anti-infecciosa. (4)
IX. –Referencias 1. G. Pérez Pérez y M. Navarro Merino, Displasia broncopulmonar y prematuridad. Evolución respiratoria a corto y a largo plazo, An Pediatr (Barc).2010;72(1):79.e1–79.e16 2. Ranniery Acuña Cordero - Óscar Barón Puentes - Mauricio León Salazar Crosthwaite, Displasia broncopulmonar, CCAP Volumen 10 Número, 5-19p 3. Mónica Morgues, María Teresa Henríquez, Dolores Tohá, Patricia Vernal, Enrica Pittaluga, Susana
Vega, Cecilia Reyes, Sobrevida del niño menor de 1500 g en chile, Rev chil obstet ginecol 2002; 67(2) 4. Luciana F. Velloso Monte1, Luiz Vicente F. da Silva Filho2, Milton Harumi Miyoshi3, Tatiana Rozov, Displasia broncopulmonar, Jornal de Pediatria 2005 - Vol. 81, Nº2, pag 99-110 5. Olimpo Moreno Vázquez , Displasia broncopulmonar , Rev Cubana 2008 Pediatr v.80 n.4 6. Manuel Pantoja Ludueña, Displasia broncopulmonar: enfermedad pulmonar crónica del recién nacido, Rev Soc Bol Ped 2008; 47 (2): 127 – 31 7. Zarqa Ali, Peter Schmidt, James Dodd, Dorthe Lisbeth Jeppese; Bronchopulmonary dysplasia a review, Arch Gynecol Obstet, 2013, DOI 10.1007/s00404-0132753-8 8. Aldo Bancalari M.; Estrategias de Prevención y tratamiento en Displasia Broncopulmonar, Rev Chil Pediatr 2009; 80 (4): 309-322. 9. ALDO BANCALARI, Actualización en Presentación y Patogénesis de la Displasia Broncopulmonar, Rev Chil Pediatr 2009; 80 (3): 213-224. 10. Eduardo Bancalaria; Deanne Wilson-Costello. Management of infants with bronchopulmonary dysplasia in North America. Early Human Development (2005) 81, 171—179. 11. Sven M. Schulzke, J. Jane Pillow; The management of evolving bronchopulmonary displasia; Paediatric Respiratory Reviews 11 (2010) 143–148.
12. Mª Isabel Izquierdo Macián, Juan Alonso López Andreu, Francisco Morcillo Sopen; Displasia broncopulmonar; Asociación Española de Pediatría (2008) 316334. 13. MINISTERIO DE SALUD. Guía Clínica Displasia Broncopulmonar del Prematuro. 1st Ed.Santiago: Minsal, 2005. 14. Mª Isabel Izquierdo Macián, Juan A. López Andreu, Isidoro Cortell Aznar, Francisco Morcillo Sopena; Tratamiento domiciliario de los pacientes con displasia broncopulmonar; An Pediatr (Barc). 2006;64(Supl 1):36-45.