Caderno2
Apoio
Este encarte é parte integrante da edição 450 do Jornal da Imagem | Fevereiro de 2016
CASO 1
2
3
EPM-UNIFESP História clínica Mulher, 58 anos, com massa cervical há 20 anos. Também refere episódios de diarreia e otorreia. Apresenta picos hipertensivos, em uso de atenolol. 4
1
Legendas das figuras 1. TC Contrastada demonstra volumosa formação expansiva cervical à direita, com realce intenso e homogêneo, apresentando áreas de necrose central 2. Angio-RM mostra massas volumosas junto ao trajeto jugulocarotideo bilateralmente, maior à direita 3. TC de tórax contrastada evidencia massas mediastinais nas cadeias paratraquel superior direita e esquerda 4. TC de abdome na fase portal demonstra nódulo sólido e hipervascularizado na topografia da confluência das hastes da glândula adrenal esquerda
1
2
3
Legendas das figuras 1. Coronal STIR mostra lesão heterogênea na topografia da parótida esquerda, com extensão intracraniana 2 e 3. cortes axiais STIR mostram lesão infiltrativa na topografia do lobo profundo da parótida esquerda com hipossinal central e implantes císticos periféricos
CASO 2 ICESP / HC-FMUSP História clínica Paciente masculino, 64 anos, com histórico de parotidectomia esquerda prévia, procurou o serviço com queixa de nódulo na topografia da cicatriz cirúrgica. Ao exame físico apresenta paralisia facial periférica à esquerda. Ex-tabagista.
4
5
4. Demonstra área mais central com importante restrição à livre movimentação das moléculas de água, demonstrando hipercelularidade 5. Realce heterogêneo após administração do contraste, que demonstra componente sólido central, corroborando o achado da difusão
CASO 1 • CLUBE ROENTGEN
Autor: Dr. Fernando Alves Guilherme – E4 Cabeça e Pescoço DDI/EPM UNIFESP. Orientadores: Drs. Hélio Kiitiro Yamashita, Angela Maria Borri Wolosker e Fabiano Mesquita Callegari. Instituição: EPM-UNIFESP
Tumor Neuroendócrino A cintilografia nuclear com MIBG Iodo-123 evidenciou áreas de concentração anômala na região cervical direita, mediastino médio e superior, regiões paramediastinal esquerda e supracardíaca e em projeção do lobo hepático esquerdo (provável sítio da tumoração adrenal evidenciada na tomografia). O aspecto cintilográfico foi compatível com tecido anômalo da linhagem neuroectodérmica. A biópsia de nódulo em região cervical direita revelou células neoplásicas e imunohistoquímica com positividade para EMA, AE1/ AE3, Cromogranina e Sinaptofisina, e negatividade para PS-100, Ki-67, TTF-1 e Tireoglobulina. Tumores neuroendócrinos são derivados de tecido embrionário da crista neural encontrado no hipotálamo, hipófise, glândula tireoide, medula adrenal, e trato
gastrointestinal. Tais células desenvolvem a capacidade de sintetizar aminas inicialmente a partir de moléculas precursoras, e em seguida, descarboxilar as aminas, produzindo hormônios polipeptídios (células APUD). São potencialmente malignas, mas diferem em suas características biológicas e probabilidade de doença metastática. A classificação patológica baseia-se na sua proliferação e diferenciação. O diagnóstico de tumor neuroendócrino depende de manifestações clínicas, parâmetros laboratoriais, características de imagem, e biomarcadores em amostra de tecido de biópsia. Os derivados radioiodados de guanetidina utilizados na cintilografia, como o I-123 metaiodobenzilguanidina (MIBG), são incorporados dentro das células do sistema simpatome-
CASO 2 • CLUBE ROENTGEN
dular. Consequentemente, concentra-se em tumores produtores de catecolaminas, tanto intra-adrenais (feocromocitomas), quanto extra-adrenais (paragangliomas). Os estudos por imagem por TC e RM contrastados são mais amplamente utilizados para avaliação inicial e estadiamento da doença, ao passo que as técnicas de imagem funcional são úteis para a detecção e avaliação prognóstica e podem mudar o planejamento do tratamento. Em nosso caso, do ponto de vista citológico, a principal hipótese a ser considerada é de paraganglioma, porém a positividade para AE1/ AE3 e a negatividade para PS-100 afastaria esta possibilidade. Considerando a positividade para AE1/ AE3, Cromogranina e Sinaptofisina, o diagnóstico seria de carcinoma neuroendócrino, apesar de o tempo de evolução referido tornar
esse diagnóstico menos provável. Assim, o estudo imunohistoquímico apenas evidenciou diferenciação neuroendócrina. O paraganglioma é o único tumor neuroectodérmico que contém alta positividade de células para S-100. O caso foi considerado inoperável e a paciente está em acompanhamento na oncologia do Hospital São Paulo. Referências bibliográficas 1. Sahani et al. State of the art: Gastroenteropancreatic Neuroendocrine Tumors: Role of Imaging in Diagnosis and Management. Radiology: Volume 266: Number 1- January 2013. 2. Kim et al. Cancer of Unknown Primary Sites: What Radiologists Need to Know and What Oncologists Want to Know. AJR 2013; 200:484–492. 3. Intenzo et al. Scintigraphic Imaging of Body Neuroendocrine Tumors. RadioGraphics 2007; 27:1355–1369.
Autores: Drs. Julia Paula Luz; Carlos Jorge Silva; Márcio Ricardo Taveira Garcia e Henrique Bortot Zuppani Instituição: Instituto do Câncer do Estado de São Paulo - ICESP - HCFMUSP
Carcinoma ex-adenoma Pleomórfico O adenoma pleomórfico é o tumor benigno mais comum da glândula parótida em adultos, acometendo em até 90% dos casos o lobo superficial desta glândula. A transformação maligna é rara, e é dividida segundo a OMS em três tipos: • Carcinoma ex-adenoma pleomórfico (preexistente); • Carcinossarcoma (tumor misto maligno verdadeiro); • Carcinoma Ex-adenoma pleomórfico metastático. O Carcinoma ex-adenoma pleomórfico é comum em pacientes a partir da sexta década de vida e com história de adenoma pleomórfico in situ por muitos anos (10 a 15 anos). Caracteriza-se por 2 | Caderno 2
crescimento rápido e súbito, normalmente associada à paralisia facial dolorosa devido infiltração tumoraldo nervo facial. Os achados de imagem são inespecíficos, no entanto alguns achados típicos em conjunto com a história clínica de lesão prévia podem estreitar o diagnóstico. Como evidenciados neste caso, o paciente já tinha história de cirurgia prévia e apresentava volumosa lesão expansiva e infiltrativa aparentemente originada no lobo profundo da glândula parótida esquerda, heterogênea, com áreas de alta celularidade (tumoral) e implantes císticos periféricos que são típicos deste tumor. Invade os segmentos timpânico, mastoideo e labiríntico do nervo facial esquerdo, bem como o gânglio geniculado,
indicando disseminação perineural pelo nervo facial. A lesão apresenta outras características agressivas, infiltrando o espaço mastigatório, parafaríngeo e o carotídeo ipsilaterais; determina erosões ósseas da mandíbula e da asa menor do esfenoide à esquerda, com invasão do compartimento intracraniano, invadindo a dura-máter na fossa craniana média. Notam-se também linfonodos com sinais de acometimento secundário nos níveis cervicais II, III e IV. Estes tumores têm uma elevada taxa de metástases no momento do diagnóstico (25-76%), acometendo mais comumente o cérebro, osso, pulmão e linfonodos. Os principais diagnósticos diferenciais são feitos com tumores
agressivos que acometem esta topografia, como o carcinoma epidermoide das glândulas salivares, adenocarcinoma de parótida e o carcinoma mucoepidermoide. Referências bibliográficas 1. Kato H, Kanematsu M, Mizuta K et-al. Carcinoma ex pleomorphic adenoma of the parotid gland: radiologic-pathologic correlation with MR imaging including diffusion-weighted imaging. AJNR Am J Neuroradiol. 2008;29 (5): 865-7. 2. Motoori K, Yamamoto S, Ueda T, et al. Inter- and intratumoral variability in magnetic resonance imaging of pleomorphic adenoma: an attempt to interpret the variable magnetic resonance findings. J Comput Assist Tomogr2004;28:233–46.
CASO 3
1
2
InRad-FMUSP História clínica Paciente do sexo masculino, de 58 anos, com história de massas cervicais bilaterais indolores com longo tempo de evolução, evoluindo mais recentemente com rouquidão.
Legendas das figuras 1. TC pós-contraste reformatação curva: massa sólida envolvendo as artérias carótidas à esquerda, com invasão da fossa craniana posterior pelo forame jugular 2. TC axial pós-contraste: massa sólida no espaço carotídeo esquerdo com sinais de paralisia da corda vocal esquerda
3
4
5
3. RM axial T1: lesão invadindo a fossa craniana posterior bilateralmente pelos forames jugulares, com baixo sinal 4. RM axial T2, mesmo nível da figura 3. Observar que a lesão possui acentuado baixo sinal 5. RM axial T1 póscontraste. A lesão possui realce heterogêneo e predominantemente periférico
1
2
CASO 4 InRad-FMUSP História clínica Paciente de 80 anos, sexo masculino, apresentando dor e dificuldade para mastigar há quatro meses. Ao exame físico, observa-se abaulamento na região da articulação temporomandibular esquerda.
5 3
4
Legendas das figuras: 1. TC axial pré e pós-contraste evidencia espessamento com realce das paredes do conduto auditivo externo esquerdo. Borramento dos tecidos
musculoadiposos adjacentes com extensão à ATM. Material com atenuação de partes moles preenche células da mastoide esquerda 2. TC axial janela óssea. Forame de Huschke. Irregularidade da cortical e esclerose da medular óssea na fossa mandibular esquerda. Material com atenuação de partes moles obliterando o conduto auditivo externo 3. TC janela óssea com reconstrução sagital oblíqua. Forames de Huschke bilaterais (variantes anatômicas) 4. TC janela óssea com reconstrução coronal. Redução do espaço articular da ATM esquerda. Irregularidade cortical e esclerose óssea na fossa mandibular e cabeça mandibular. Reação periosteal sólida regular na mandíbula esquerda (seta) 5. Cintilografia óssea. Aumento da remodelação óssea da mastoide e mandíbula à esquerda, podendo representar processo inflamatório-infeccioso ou reacional
Edição 450 – Fevereiro de 2016 | 3
CASO 3 • CLUBE ROENTGEN
Autores: Drs. Fábio Augusto Ribeiro Dalprá e Luís Gustavo Palhiari Duarte (R4 em Cabeça e Pescoço). Orientadoras: Dras. Eloisa Maria Santiago Gebrim e Regina Lúcia Elia Gomes. Instituição: InRad/HCFMUSP
Fibromatose tipo desmoide em cabeça e pescoço As imagens de tomografia computadorizada (Figuras 1 e 2) demonstram extensas massas sólidas expansivas, envolvendo as artérias carótidas internas, com extensão intracraniana para a fossa posterior pelos forames jugulares. Apresenta extensão pela carótida comum à esquerda. Não há redução significativa do calibre destas artérias. Notam-se sinais de paralisia da corda vocal esquerda por provável comprometimento do nervo laríngeo recorrente. As imagens de ressonância magnética demonstram que as lesões apresentam hipossinal em T1 (Figura 3), acentuado hipossinal em T2 (Figura 4) e realce heterogêneo, predominantemente periférico, pelo meio de contraste paramagnético (Figura 5). As de-
mais sequências demonstravam que as lesões não apresentavam sinais de restrição à difusão das moléculas de água, e apresentavam acentuado hipossinal também nas imagens sensíveis à susceptibilidade magnética. A biópsia por agulha fina guiada por ultrassonografia demonstrou fragmentos de tecido conjuntivo fibroso denso permeando tecido muscular esquelético, com discreto infiltrado inflamatório linfoplasmocitário focal. Esse quadro histológico é inespecífico, porém, em conjunto com os achados clínicos descritos, é compatível com o diagnóstico de fibromatose tipo desmoide. A fibromatose tipo desmoide, também conhecida como fibromatose extra-abdominal, fibromatose profunda ou tumor desmoide,
CASO 4 • CLUBE ROENTGEN
trata-se de uma proliferação clonal benigna mas localmente agressiva de fibroblastos, rara (700 – 900 novos casos/ano nos Estados Unidos). Excluindo-se o acometimento abdominal, é diagnosticada mais frequentemente nas extremidades com localização intramuscular (70%). Afeta pacientes jovens (20 – 30 anos), sendo mais frequente em mulheres (16 x 5). O acometimento ósseo é incomum, mas pode cursar com erosões ou reações periosteais. Sua etiologia é desconhecida, mas alguns fatores são identificados em sua patogenia. Há indícios de fatores genéticos, e de que pode ter associação com polipose adenomatosa familiar. Alguns trabalhos demonstraram ter sido encontrada em até 30% dos casos de trisso-
mia dos cromossomos 8 e 20. Há também indícios de associação com fatores endócrinos e gravidez. Por fim, há ainda indícios de que pode ser desencadeada por trauma. Quando optado por tratamento devido à agressividade local, tende-se a optar por ressecção local ampla, possivelmente com amputação do membro acometido. Referências bibliográficas 1. Hoos A et al: Desmoid tumors of the head and neck – A clinical study of a rare entity. Journal of the sciences and specialties of the head and neck 2000 Dec;22(8):814-21. 2. McDonald ES et al: Best cases from the AFIP: extra abdominal desmoid-type
fibromatosis.
Radiographics.
28(3):901-6, 2008.
Autores: Drs. Antonio de Pádua Mesquita Maia Filho e Bruno Casola Olivetti. Orientadoras: Dras. Eloisa Maria Mello Santiago Gebrim e Regina Lúcia Elia Gomes. Instituição: InRad/HCFMUSP
Otite média crônica, Otite externa maligna, Artrite séptica da ATM e Osteomielite da Mandíbula Durante o desenvolvimento da parte timpânica dos ossos temporais, encontra-se uma comunicação óssea entre o meato acústico externo e a articulação temporomandibular (ATM), denominada forame de Huschke. Sua luz oblitera por um processo natural de calcificação ao redor dos cinco anos de vida, podendo persistir na idade adulta em uma porcentagem da população. A persistência dessa comunicação é considerada uma anomalia anatômica. As implicações clínicas do forame de Huschke são: disseminação de infecções e tumores, complicações em artroscopias da ATM, fístula salivar (otorreia gustatória) ou temporomandibular espontânea. Na otos4 | Caderno 2
copia pode ser visualizada uma lesão polipoide que diminui de dimensões à manobra da abertura bucal. A otite externa maligna (OEM) é um processo inflamatório agressivo que acomete a orelha externa e que geralmente apresenta extensão para as estruturas adjacentes, podendo causar osteomielite e paralisia facial. Ocorre em pacientes diabéticos, imunossuprimidos e idosos. O principal agente etiológico é a Pseudomonas aeruginosa. Os achados de imagem são: tecido de partes moles, com realce pós-contraste, que oblitera os tecidos adiposos adjacentes. A erosão óssea está geralmente presente. A ressonância magnética apresenta maior sensibilidade na de-
tecção do acometimento dos nervos cranianos, medular óssea e meninge na base do crânio. Neste caso, o forame de Huscke possibilitou a disseminação do processo inflamatório da orelha externa para a articulação temporomandibular, cursando com artrite séptica, caracterizada por redução do espaço articular, esclerose óssea e irregularidade cortical. Houve também disseminação para a mandíbula, cursando com osteomielite. Durante a investigação houve confirmação etiológica por Pseudomonas aeruginosa. O tratamento de escolha da OEM é a utilização de antibióticos e controle glicêmico, mas pode ser necessário em alguns casos debridamento, dre-
nagem de abscessos ou terapia adjuvante com câmara hiperbárica. Referências bibliográficas 1. REIS, Henrique Nogueira et al. Persistência do forame de Huschke: um estudo tomográfico. Radiol Bras [online]. 2006, vol.39, n.4, pp. 273-276. ISSN 1678-7099. 2. MELGACO, Camilo A.; PENNA, Letícia M. and SERAIDARIAN, Paulo I.. O forame de Huschke e suas implicações clínicas. Rev. Bras. Otorrinolaringol. [online]. 2003, vol.69, n.3, pp. 406-413. ISSN 0034-7299. 3. Lacout A1, Marsot-Dupuch K, Smoker WR, Lasjaunias P. Foramen tympanicum, or foramen of Huschke: pathologic cases and anatomic CT study. AJNR Am J Neuroradiol. 2005 Jun-Jul;26(6):1317-23.