Caderno2
Apoio
Este encarte é parte integrante da edição 461 do Jornal da Imagem | Janeiro de 2017
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CASO 1
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HC – UNICAMP História clínica Homem, 68 anos, síndrome colestática de causa obstrutiva e emagrecimento.
Legendas das figuras: 1. Tomografia computadorizada sem contraste mostra formação cística com septo e projeção sólida parietal, com dilatação de vias biliares intrahepáticas 3
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2. Corte axial de tomografia contrastada mostra “aneurisma” e componente sólido parietal com realce, dilatação de via biliar e pâncreas normal 3. Tomografia computadorizada na fase portal mostra dilatação de ductos biliares intra-hepáticos no lobo E com conteúdo tumoral intraluminal 4. Corte coronal de tomografia computadorizada contrastada mostra formação cística septada e com realce, proeminente no lobo E (“aneurisma”)
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CASO 2
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HC – UNICAMP História clínica Sexo feminino, 36 anos, com dor torácica ventilatório-dependente. Exame físico normal. História pregressa: nódulo tireoideano; depressão; espondilite anquilosante; cirurgia: gastroplastia redutora. Uso de sertralina, omeprazol, infliximab.
Legendas das figuras: 1. Tomografia computadorizada de tórax evidenciando nódulos sólidos periféricos, alguns com halo em vidro fosco e escavação 2. Tomografia computadorizada de tórax evidenciando nódulos com halo em vidro fosco, derrame pleural e consolidações 3. Tomografia computadorizada de tórax demonstrando resolução dos achados tomográficos presentes nos exames anteriores
CASO 1 • CLUBE ROENTGEN
Autores: Drs. Cecília Diógenes, Roberta Azevedo, Bruna de Paula e Elizabete Punaro. Orientadores: Drs. Nelson Caserta, Daniel L. Martins e Thiago Penachim. Instituição: Departamento de Radiologia do Hospital de Clínicas – Unicamp
Neoplasia intraductal papilífera da via biliar As neoplasias mucinosas papilíferas intraductais dos ductos biliares (NMPI) são uma variante incomum, respondendo em 10% dos casos de tumores de vias biliares, sendo precursoras do carcinoma invasivo, mas com melhor prognóstico quando comparados aos demais tumores biliares.1 Caracterizam-se por múltiplas lesões papilíferas intraluminais de crescimento lento, que se espalham pela superfície mucosa até invadir a parede ductal e exteriorizarem-se.2 Apresentam-se como lesões friáveis que podem fragmentar causando obstrução biliar intermitente, a qual simula cálculo biliar e colangite piogênica recorrente.2 As NMPI produzem mucina em quantidade variável, que geralmente fica retida no tumor e gera dilatação da via biliar no seg-
mento hepático afetado, podendo formar dilatações císticas como “aneurisma” – sinal característico deste tumor.1,2 Tanto na tomografia computadorizada como na ressonância magnética, a mucina apresenta o mesmo padrão “líquido”, não sendo possível determiná-la através desses métodos.1 Entretanto, em estudos de imagem, as NMPI podem ser visibilizadas como lesões pequenas e planas ou massas papilares intraductais. Tumores muito pequenos e não detectados pela imagem podem ser estudados pela colangiografia e, caso esta seja inconclusiva, a ressecção do ducto biliar dilatado é o método de escolha para investigação e tratamento. 2 Os principais diagnósticos diferenciais incluem as neoplasias mucinosas biliares císticas (cistadenoma e cistadenocarcinoma), o
CASO 2 • CLUBE ROENTGEN
colangiocarcinoma e a colangite piogênica recorrente. A primeira neoplasia produz mucina, que permanece confinada no tumor e não invade o ducto biliar; a segunda manifesta-se como lesão nodular ou estenose segmentar; a terceira apresenta obstrução biliar intermitente, não sendo possível diferenciar das NMPI. 1,3 A patogênese dessa neoplasia permanece pouco compreendida. Há relato de associação com hepatolitíase e clonorquíase no extremo oriente, onde é mais comum.2,3 A idade de acometimento varia entre 50-70 anos, com proporção semelhante para ambos os sexos. O quadro clínico pode ser inespecífico, com dor em hipocôndrio direito, icterícia e elevação de enzimas hepáticas. 3 O diagnóstico pode ser dado
pelas características de imagem da via biliar.3 O paciente do caso foi submetido à hepatectomia esquerda, com derivação biliodigestiva, e permanece estável, em acompanhamento evolutivo. Referências bibliográficas 1. Rocha FG, Lee H, Katabi N, et al. Intraductal Papillary Neoplasm of the Bile Duct: A Biliary Equivalent to Intraductal Papillary Mucinous Neoplasm of the Pancreas? Hepatology. 2012 Oct; 56(4):1352-60. 2. Lim JH, Yoon KH, Kim SH, et al. Intraductal papillary mucinous tumor of the bile ducts. Radiographics. 2004; 24: 53–67. 3. Lim JH, Yi CA, Lim HK, Lee WJ, Lee SJ, Kim SH. Radiological spectrum of intraductal papillary tumors of the bile ducts. Korean J Radiol 2002; 3: 57–63. 13.
Autores: Drs. Antônio Eustáquio Dantas da Silva Júnior, Hélder Groenwold Campos, Eduardo Pontes Reis, Gustavo Soares de Souza, Bruna Melo Coelho Loureiro, Marília Maria Vasconcelos Girão e Rayssa Clara Fonseca Barbosa. Orientadores: Drs. Rachel Zerbini Mariano e Sérgio San Juan Dertkigil. Instituição: Departamento de Radiologia do Hospital de Clínicas – Unicamp
Reação pulmonar sarcoid-like secundária a droga biológica A sarcoidose é uma doença granulomatosa multissistêmica com envolvimento preferencialmente pulmonar e linfonodal. Os pacientes são muitas vezes assintomáticos, mas podem relatar queixas como dispneia, tosse e dor torácica. Em indivíduos com predisposição genética, a doença pode ser induzida por uma reação cruzada nos tecidos (mimetismo molecular) via antígenos imunogênicos, que são proteínas de diversas naturezas (bacteriana, viral, tumoral, componentes inorgânicos), causando as chamadas “reações sarcoid-like”. A diferenciação entre antígenos relacionados a doenças infecciosas e não infecciosas ocorre a partir de testes sorológicos e culturas. O fator de necrose tumoral (TNF) é uma citocina pró-inflamatória e agentes bloqueadores do TNF-α são usados para o tratamento de diversas 2 | Caderno 2
condições inflamatórias, entre elas espondilite anquilosante (EA) e a própria sarcoidose. Paradoxalmente, os antagonistas do TNF-α também têm sido relatados como responsáveis por causar reações sarcoid-like. Uma revisão da literatura encontrou 52 casos descritos de reação sarcoidomatosa relacionada ao uso dessas drogas, especialmente etarnecept. Os achados de imagem da sarcoidose / reação sarcoid-like no pulmão predominam nas regiões superiores e médias e geralmente são bilaterais. Na radiografia de tórax ocorre tipicamente o padrão nodular/reticulonodular. O achado pulmonar mais característico na tomografia computadorizada de tórax é a presença de pequenos nódulos sólidos com distribuição perilinfática, podendo formar opacidades focais com até 4 cm. Os nódulos da sarcoidose representam aglomeração
de granulomas, histologicamente caracterizados como não-caseosos. O caso retratou uma paciente com história de EA em tratamento com Infliximab, cuja radiografia de tórax evidenciou nódulos esparsos e bilaterais. Na TC observaram-se nódulos pulmonares sólidos, alguns com escavação central, a maioria em contato com a pleura, associados a outros menores, periféricos e bilaterais; além de nódulo na região mediastinal alta, representando linfonodomegalia mediastinal. Houve piora dos achados tomográficos, mesmo após tratamento empírico para tuberculose. A análise histológica dos nódulos pulmonares foi descrita como processo granulomatoso intersticial estéril. Exames laboratoriais para fungos e microbactérias foram negativos. Diante dos achados radiológicos e histopatológicos compatíveis com do-
ença granulomatosa, da analogia cronológica com o uso do anti TNF-α e da ausência de evidências de doenças infecciosas, a reação pulmonar sarcoid-like foi considerada a principal hipótese diagnóstica. A resolução dos achados tomográficos seis meses após a suspensão dos imunobiológicos confirma este diagnóstico. Referências bibliográficas 1. Tchernev G, Tana C, Schiavone C, Cardoso JC. Sarcoidosis vs. sarcoid-like reactions: the two sides of the same coin? Wien Med Wochenschr, 2014; 164:247-259. 2. Baha A, Hanazay C, Kokturk N, Turktas H. A case of sarcoidosis associated with anti-tumor necrosis fator treatment. Journal of Investigative Medicine 2015; 1-5. 3. Bhargava S, Perlman DM, Allen TL, Ritter JH, Bhargava. Adalimumab induced pulmonar sarcoid reaction. Respiratory Medicine Case Reports 2013; 10:53-55.
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Legendas das figuras: 1. Tomografia de crânio póscontraste no corte axial evidencia dilatação do sistema ventricular supratentorial e apagamento de sulcos, associado a realce nodular em foice inter-hemisférica anterior (paquimeníngeo)
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3. RM de crânio em FLAIR sem gadolínio, evidencia moderada dilatação do sistema ventricular supratentorial com desproporção ventrículo-sulcal
HC – UNICAMP História clínica J. F. S. J., 63 anos, em acompanhamento ambulatorial por quadro demencial rapidamente progressivo há 12 meses, com sintomas parkinsonianos (alterações na marcha, instabilidade postural e tremores), alterações cognitivas (linguagem, memória e disfunção executiva), alteração comportamental com episódios de agitação psicomotora e heteroagressividade, além de crises convulsivas de início há dois meses. Apresentava antecedentes de tuberculose pulmonar tratada, coriorretinite por toxoplasmose, hipertensão arterial sistêmica, hiperplasia prostática benigna, diabetes mellitus tipo 2 e osteoporose. A investigação ambulatorial se deu com coleta de líquor realizada em agosto de 2016, que evidenciou baixa glicorraquia, hiperproteinorraquia, aumento da
2. A e B - RM de crânio corte axial ponderado em T1 póscontraste; focos difusos de realce leptomeníngeo envolvendo a superfície de revestimento do mesencéfalo, ponte e bulbo, e realce nos nervos cranianos desde sua emergência aparente no tronco e trajeto cisternal, dos III, V, VI, VII, VIII. Há realce ao longo de sulcos e cisternas da base
4. RM de crânio FLAIR pós-gadolínio evidencia realce leptomeníngeo difuso com maior conspicuidade nas fissuras silvianas
celularidade com predomínio de linfócitos, aumento da IgG e positividade do ADA. Além disso, foram feitos exames laboratoriais gerais que não tiveram alterações significativas e os estudos de imagem com tomografia computadorizada e ressonância magnética de crânio. Posteriormente, veio a informação de que o paciente apresentava antecedente de mieloma múltiplo diagnosticado em 1998, tratado inicialmente com quimioterapia com resposta mínima, e depois submetido a transplante de medula óssea autólogo em 2000, com resposta parcial e recidiva em 2003. Diante de tais achados, as principais hipóteses diagnósticas foram de linfoma de sistema nervoso central após transplante ou acometimento neoplásico secundário ao mieloma múltiplo. A elevação intensa no ADA no liquor sugere lesão parenquimatosa às custas de linfócitos. A citometria de fluxo revelou 40,4% de plasmócitos monoclonais, corroborando a hipótese de disseminação meníngea do mieloma múltiplo. A atual eletroforese de proteínas séricas demonstrou M-spike em gama, confirmando a hipótese diagnóstica de recidiva da doença.
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Legendas das figuras: 1. Coleções ósseas medulares metaepifisárias no úmero com componente gasoso e destruição da superfície articular, sugerindo processo inflamatório/infeccioso. Coleções musculares e perimiofasciais 2. Alteração textural medular óssea na tíbia proximal e distal direita (A) e fêmur distal esquerdo (B) com componente liquefeito/gasoso, sugerindo processo inflamatório/infeccioso
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CASO 4 HC – UNICAMP História clínica Masculino, 33 anos, iniciou com emagrecimento, múltiplos abscessos nos membros inferiores, que posteriormente progrediram para membros superiores, poliartrite nas articulações metacarpofalangeanas e interfalangeanas proximais dos II e IV dedos da mão direita, associado à paniculite. Procurou serviço médico, tendo alta a pedido após 40 dias de internação, sem melhora completa dos sintomas. Após dois meses, procura o PS – Unicamp com história de persistência do quadro, associado a dores abdominais. Na investigação, foi solicitada TC de abdome que evidenciou lesão na cauda do pâncreas, associada a aumento da amilase e da lipase.
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3. Ressonância Magnética em coronal STIR (A) e cortes axiais em T1-FS pré-contraste (B), T1-FS pós-contraste (C) e STIR (D) apresentando alteração textural óssea difusa com coleções de permeio nos membros inferiores e realce periférico, sugestivo para osteomielite. Coleções musculares e perimiofasciais 4. Volumosa lesão neoplásica na cauda do pâncreas. Axial (A) e coronal (B)
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CASO 3 • CLUBE ROENTGEN
Autores: Drs. Juliane Giselle Hortolam, Thiago Teruya, Daniel Vulcani, Klaus Schumacher, Mariana Trombeta e Igor Zamilute. Orientadores: Drs. Fabiano Reis e Nivaldo A. Silva. Instituição: Departamento de Radiologia do Hospital de Clínicas – Unicamp
Mielomatose meníngea Mieloma múltiplo (MM) é uma doença caracterizada pela presença de proliferação de células plasmocitárias neoplásicas e geralmente está restrita à medula óssea.1 O envolvimento extramedular é raro, acomete menos de 5% do pacientes e pode ocorrer no fígado, pele, períneo, glândulas endócrinas, linfonodos, trato gastrointestinal, nasofaringe, laringe ou trato respiratório superior.2 O acometimento do sistema nervoso central (SNC) é ainda mais raro e pode ser observado em até 1% dos pacientes com MM3, sendo que a manifestação pode se dar em qualquer estágio da doença9 e a apresentação pode ser como lesões intraparenquimatosas, plasmocitoma cerebral solitário ou mielomatose.4 A definição de MM no SNC se dá pela presença de clones monoclonais de plasmócitos no líquor.4 A evidência dos clones monoclonais é fundamental para o diagnóstico, visto que os plasmócitos podem sem encontrados no líquor em outras condições,5 como nos quadros infecciosos (meningite, sífilis, cisticercose) e em doenças não infecciosas (lúpus eritematoso sistêmico e esclerose múltipla)6. A etiologia do acometimento do SNC é desconhecida, mas existem hipóteses de disseminação por contiguidade de lesões ósseas líticas
do crânio7, de disseminação hematogênica e, ainda, de crescimento contínuo no SNC durante o tratamento, visto que os quimioterápicos não atravessam a BHE.8 O acometimento tem predomínio no sexo masculino (62,4%) e uma idade média de 56 anos de idade.9 Os principais sintomas clínicos são de confusão mental, fraqueza, cefaleia, alterações visuais e na fala, parestesias, paralisias, vômitos, letargia e febre, entre outros.9 Nos exames laboratoriais gerais pode-se observar clones plasmocitários circulantes no sangue periférico em até 20% dos casos, bem como anemia e leucemia plasmocitária. No líquor, nota-se um aumento de celularidade, aumento da proteinoraquia e diminuição da glicorraquia, sendo o achado mais específico a identificação do clone monoclonal plasmocitário.9 Dentre os principais achados citogenéticos, destacam-se a translocação do gene da imunoglobulina de cadeia pesada (IgH) e a deleção 13q.10 Segundo Nieuwenhuizen et al. em um estudo de revisão sobre o assunto9, os principais achados radiológicos em um grupo de 109 pacientes com mielomatose foram de hidrocefalia, tumores intraparenquimatosos, lesões osteolíticas
CASO 4 • CLUBE ROENTGEN
e 35% dos casos não tiveram qualquer achado à tomografia. Na RM, o principal achado foi o de envolvimento leptomeníngeo seguido de massas cerebrais.9 O tratamento se dá por varias combinações de medicamentos para quimioterapia intratecal associados a quimioterápicos que atravessem a barreira hematoencefalica.11,12 O prognóstico é reservado, apresentando uma sobrevida média de 45 dias após o diagnóstico.4
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Autores: Drs. Livia Nathalia Alaite Silveira, Vinicius Silles Brandão Machado, Francine Akemi Mendes Takahashi e Vitor Alonso Miranda de Carli. Orientadores: Drs. Eduardo José Mariotoni Bronzatto e Daniel Miranda Ferreira. Instituição: Departamento de Radiologia do Hospital de Clínicas – Unicamp
Síndrome Pancreatite-Paniculite-Poliartrite Artrite, paniculite e doença pancreática compõe essa tríade rara, ocorrendo em menos de 1% dos casos dos pacientes com carcinoma pancreático ou pancreatite aguda. A ausência ou sintomatologia abdominal pouco característica pode dificultar o diagnóstico da doença pancreática; sendo assim, é relevante o reconhecimento da síndrome para o diagnóstico e terapêutica de doença pancreática oculta. Paniculite consiste na maioria dos casos de eritema nodoso indolor 4 | Caderno 2
localizados nas porções distais dos membros inferiores e superiores. Na maioria dos casos a paniculite é resolvida sem ulceração; porém em 24% dos pacientes os nódulos evoluem para abscessos necróticos que ulceram espontaneamente, com saída de material purulento, espesso e oleoso, devido à necrose da gordura. Poliartrite foi encontrada em 88% dos casos, com oligoartrite predominante. As articulações acometidas mais comumente são:
tornozelo, joelho, punho e metacarpofalangeanas. As alterações radiológicas encontradas são osteólises indefinidas, destruição óssea em roído de traça, necrose gordurosa intramedular, reação periosteal, diminuição do espaço articular, sinovite e paniculite periarticular (entre três a seis semanas após quadro de pancreatite), bem como osteonecrose e esclerose óssea (meses após achados iniciais). Em 44% dos casos com altera-
ções de imagem foram evidenciadas sequelas articulares. Referências bibliográficas 1. PRICE-FORBES, Alec et al. Progression of imaging in pancreatitis panniculitis polyarthritis (PPP) syndrome. Scandinavian Journal Of Rheumatology. Birmingham, p. 72-74. 12 set. 2009. 2. SÁ, Raquel Godinho de et al. Poliartrite e Nódulos Subcutâneos como Primeira Manifestação de Carcinoma de Pâncreas. Revista Brasileira Reumatologia, V.47, n.5, p.387-389, set/out, 2007.