Caderno2 Este encarte é parte integrante da edição 449 do Jornal da Imagem | Janeiro de 2016
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Apoio
CLUBE ROENTGEN Casos apresentados na reunião de 9 de dezembro de 2015
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UNICAMP História clínica Paciente do sexo masculino, 17 anos, apresentou queda sobre o ombro esquerdo aduzido durante jogo de futebol. Após um mês notou tumoração na região da clavícula esquerda, que apresentou aumento progressivo no mês subsequente. Paciente relatava dor à palpação e ao apoiar o peso do corpo no membro superior esquerdo, sem restrição da amplitude de movimento do ombro. Exame Físico: massa de aproximadamente 3 cm na região distal da clavícula, consistência endurecida, dolorosa à palpação, com calor discreto, sem lesões de pele. Amplitude de movimento dos ombros preservada e simétrica, força de membro superior esquerdo grau V.
Legendas das figuras 1. Radiografia simples evidenciando lesão óssea esclerótica exofítica e expansiva em terço distal de clavícula esquerda
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2. Sagital T1 pós Gd (A) e Sagital T2 SPIR (B): lesão expansiva de matriz óssea no terço distal da clavícula, justacortical e leve edema medular local. Estende-se para o complexo capsuloligamentar acromioclavicular superior e fáscia trapézio glenoidal, tocando o acrômio 3. Coronal T2 (A) e Axial DP SPIR (B): lesão expansiva de matriz óssea no terço distal da clavícula, predominantemente justacortical, com irregularidade cortical epifisária 4. Cortes histológicos demonstrando mesênquima e tecido cartilaginoso com diferenciação em tecido ósseo e traves ósseas com rima de osteoblastos, denotando processo reacional
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UNICAMP História clínica Mulher, 37 anos, cefaleia, rebaixamento visual, amenorreia e galactorreia há um ano. A RM de sela túrcica evidenciou formação sólida heterogênea centrada na sela turca, com extensão suprasselar e para fossa média.
Legendas das figuras 1. RM coronal T1 pós-gadolínio – exame prévio de um ano e meio com lesão selar e suprasselar com extensão parasselar 2 e 3. Axial e Coronal T1 pós-gadolínio – aumento das dimensões da lesão expansiva selar, com realce heterogêneo pelo meio de contraste, e crescimento do componente em fossa média 4. RM: Coronal T2 - lesão selar expansiva, heterogênea, com compressão do lobo temporal D. Área hemorrágica em lobo temporal D associada a edema vasogênico
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Autores: Drs. Tiago S. Ferreira (R3), Nicole de Alencar (R2), Roberta Azevedo (R2), Gustavo Soares de Souza (R1) e Thiago Teruya (R1). Orientador: Dr. Eduardo Bronzatto. Instituição: Unicamp
Lesão Reacional de Superfície Óssea Lesões reacionais ou reparativas de superfície óssea, historicamente relacionadas a trauma, podem mimetizar neoplasias primárias do osso, como osteossarcoma periosteal, parosteal e convencional. Postula-se que as diferentes entidades de lesões reacionais de superfície óssea descritas separadamente como periostite reativa florida, proliferação osteocondromatosa parosteal bizarra (Nora’s), osteocondroma adquirido (exostose de turret) e exostose subungueal (Dupuytren’s), representem diferentes fases do processo reativo
iniciado por trauma e hemorragia subperiosteal, com subsequente organização e maturação. Lesões por avulsão são causados por episódios traumáticos de espasmo muscular, ou tração com destacamento da sua fixação tendínea. A variante crônica dessa lesão pode levantar a suspeita clínica e radiológica de neoplasia. Microscopicamente, a lesão demonstra calo ósseo em diferentes fases de formação. A longo prazo, pode haver a formação de osso lamelar, sendo que tipicamente, o estresse repetitivo estimula proliferação
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florida de fibroblastos e tecido de granulação com formação óssea reacional e metaplasia cartilaginosa, achados que se sobrepõe àqueles vistos na proliferação osteocondromatosa parosteal bizarra. No presente caso, devido a lesão estar na topografia do ligamento acromioclavicular, e pelo mecanismo de trauma associado, teve como principal hipótese diagnóstica a de reação de superfície óssea por avulsão. Referências bibliográficas: 1 Bone Tumors. Dorfman, Howard D.; Czerniak,
Bogdan.
SBN-13:
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0815127468 ISBN-10: 0815127464 2. Abramovici L, Steiner GC. Bizarre parosteal osteochondromatous proliferation (Nora’s lesion): a retrospective study of 12 cases, 2 arising in long bones. Hum Pathol. 2002;33:1205–1210. 3. Gursel E, Jarrahnejad P, Arneja JS, Malamet M, Akinfolarin J, Chang YJ. Nora’s lesion: Case report and literature review of a bizarre parosteal osteochondromatous
prolifera-
tion of a small finger. Can J Plast Surg.2008;16:232–235 4. Dhondt E, Oudenhoven L, Khan S, et al. Nora’s lesion, a distinct radiological entity? Skeletal Radiol2006;35:497-502
Autores: Drs. Eduardo Pontes Reis (R1), Elizabete Punaro (R1), Ígor A. G. Zamilute (R2), Vinícius S. Brandão (R2) e Ricardo Y. Z. Kido (R3). Orientador: Dr. Fabiano Reis. Instituição: Unicamp
Adenocarcinoma de Hipófise Tumores hipofisários são relativamente comuns, sendo, a maioria, assintomáticos, benignos e não invasivos. Aproximadamente 45% desses tumores tornam-se adenomas invasivos, com infiltração da dura máter, ossos do crânio ou seio esfenoidal, podendo exibir comportamento biológico agressivo(1,2), principalmente ao expressar altos níveis do marcador Ki-67.(3) Os carcinomas de hipófise são definidos como tumores que apresentam metástase cerebroespinhal e/ou sistêmica, sendo muito raros, representando cerca de 0,1-0,2%, geralmente associados à secreção hormonal excessiva e expressão de p53.(1,2,3) Diferenciar adenomas agressivos de carcinomas de hipófise pode ser 2 | Caderno 2
difícil, pois não há padrões biológicos que os diferenciem.(1,4) Além disso, antes de concluir o diagnóstico, deve-se excluir tumor metastático de outro sítio.(1,4) No carcinoma de hipófise é comum a recorrência precoce após cirurgia, seguida de sucessivas cirurgias por rápido crescimento e extensão tumoral(1). Seu tratamento é a remoção cirúrgica parcial de tumor inoperável na tentativa de aumentar o tempo de vida, associada a radioterapia e quimioterapia.(1) No presente caso, o diagnóstico de carcinoma hipofisário foi baseado nos achados histopatológicos e imuno-histoquímicos do tumor selar e do aspecto histopatológico da metástase pulmonar. Havia extensa necrose tumoral, pleomor-
fismo, imunohistoquímica positiva para AE1AE3 e Ki-67 em cerca de 5% dos núcleos, com p53 negativa. A paciente foi submetida à primeira ressecção cirúrgica com diagnóstico anatomopatológico de adenoma cromófobo da hipófise. Após três meses, apresentou recidiva da lesão. Após seis anos apresenta metástases pulmonares (compatíveis com origem hipofisária), sendo submetida a nova ressecção cirúrgica do tumor selar, cujo anatomopatológico confirmou adenocarcinoma hipofisário. Manteve tratamento clínico, mas evolui a óbito após seis anos do diagnóstico inicial.
pituitary carcinomas. J Clin Endocrinol Metab. 2005 may; 90(5):3089-99. doi: 10.1210/jc.2004-2231. 2. Hansen TM, Batra S, Lim M, et al. Invasive adenoma and pituitary carcinoma: a SEER database analysis. Neurosurg Rev. 2014; 37:279–85. doi: 10.1007/ s10143-014-0525-y. 3. Alimohamadi M, Ownagh V, Mahouzi L,et al.The impact of immunohistochemical markers of Ki-67 and p53 on the long-term outcome of growth hormone-secreting pituitary adenomas: A cohort study. Asian J Neurosurg. 2014 Jul-Sep; 9(3):130-6. doi: 10.4103/17935482.142732. 4. Kleinschmidt BK,
Lopes MBS, Pray-
son RA. An Algorithmic Approach to
Referências bibliográficas:
Sellar Region Masses. Arch Pathol Lab
1. Kaltsas GA, Nomikos P, Kontogeorgos
Med. 2015; 139: 356-72. doi:10.5858/
G, et al. Diagnosis and management of
arpa.2014-0020-OA.
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UNICAMP História clínica Paciente 37 anos, masculino, há um ano com lombalgia e há 15 dias com febre intermitente, astenia e dificuldade miccional. Evoluindo com IRA pós renal. Antecedentes de diabetes insípidus central, osteoporose e anemia ferropriva. 4
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Legendas das figuras 1. Radiografia dos joelhos em AP: esclerose das diáfises e metáfises femoral distal e tibial proximal, poupando as epífises, com abaulamento da cortical 2. TC de abdome, fase venosa, reformatação coronal: lesão sólida expansiva retroperitoneal envolvendo rins, vasos dos hilos renais, aorta e veia cava inferior, determinando hidronefrose bilateral, mais evidente à esquerda, associado a afilamento do parênquima renal. Cateter “duplo J” bilateral 3. TC de abdome, fase arterial, corte axial: lesão sólida expansiva envolvendo estruturas retroperitoneais, promovendo discreta redução do calibre das veias renais, sem significativa alteração do calibre das artérias 4. TC de abdome, fase venosa, reformatação sagital: massa sólida expansiva retroperitoneal envolvendo ambos os rins determinando hidronefrose acentuada com afilamento cortical no rim esquerdo (a) e hidronefrose discreta no rim direito (B). Cateter “duplo J” bilateralmente 5. A e B – Cortes histológicos da lesão do retroperitônio, exibindo macrófagos espumosos. C – Imuno-histoquímica evidenciando positividade para CD68 e D –negatividade para CD1a
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Legendas das figuras
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1. Radiografias de tórax em AP (A) e Perfil (B) evidenciam opacidades interstício-alveolares mal definidas, bilaterais, em todo o parênquima pulmonar 2. Tomografia Computadorizada (TC) de tórax com cortes axial (A), coronal (B) e sagital (C), em janela de mediastino, demonstrando áreas esparsas e opacidades nodulares mal definidas com alta atenuação, sem componente cálcico macroscópico. Há também derrame pleural de pequeno volume bilateral 3. TC de tórax com cortes axial (A), coronal (B) e sagital (C), em janela pulmonar, demonstrando áreas esparsas e opacidades nodulares confluentes mal definidas com atenuação em vidro fosco, predominando nos campos pulmonares médio e inferior 4. TC de tórax com cortes axial (A), coronal (B) e sagital (C), em janela óssea, demonstrando áreas esparsas e opacidades nodulares mal definidas com alta atenuação 5. (A) Coloração de Von Kossa evidenciando extensa calcificação dos septos interalveolares; (B) Espessamento dos septos interalveolares por proliferação de tecido conjuntivo jovem (resposta tecidual ao depósito de cálcio)
Masculino, seis anos. Quadro de dor abdominal, vômitos, inapetência e dificuldade de evacuar há duas semanas. Antecedentes: sem comorbidades. Exame físico: paciente em anasarca, com dor difusa à palpação abdominal, sem alterações nos outros aparelhos.
Edição 449 – Janeiro de 2016 | 3
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Autores: Drs. Daniel Porto (R3), Lívia Alaite (R2), Cecília Diógenes (R2), Helder G. Campos (R2). Orientadores: Drs. Daniel Lahan Martins, Thiago Penachim, Ricardo Barros e Nelson Caserta. Instituição: Unicamp
Doença de Erdheim-Chester Doença de Erdheim-Chester é uma histiocitose de células não langerhans, rara, de causa desconhecida, com tropismo por tecidos conectivos perivasculares e adiposos, fazendo um padrão infitrativo e de fibrose local. Acomete pouco mais homens que mulheres, após os 40 anos de idade e o quadro clínico mais evidente é a dor óssea. Apresenta também outras manifestações sistêmicas como sinais de comprometimento neurológico, febre, exoftalmia, perda de peso, insuficiência cardíaca, dispneia e diabetes insípidus, evidenciando a correlação
com o paciente. O padrão ósseo de acometimento é característico, e se manifesta por esclerose simétrica de ossos tubulares longos, com predomínio em metáfase e diálise de fêmur, tíbia e fíbula, e menos frequentemente ulna, rádio e úmero. Dentro do comprometimento retroperitonial, há encarceramento da gordura perirrenal, causando um quadro de insuficiência renal, hipertensão arterial e hidronefrose, claramente demonstradas pelo nosso caso. O aspecto de “rim cabeludo” ou “rim em casca de cebola” demonstram a infiltração simétrica
CASO 4 • CLUBE ROENTGEN
e bilateral do espaço posterior e perirrenal, quase patognomônica. O diagnóstico pode ser dado pelas evidências radiológicas ósseas associado ao padrão imunohistoquímico, que pode ser obtido através de biópsia das massas retroperitoniais ou óssea, e que demonstram a marcação constante para CD68 e negatividade para a proteína S100 e para o antígeno leucocitário CD1a. O componente fibrótico presente na doença, determinou forte resistência à punção de biópsia do tecido perirrenal. O tratamento pode ser realizado com corticoides, imu-
nossupressores, quimioterapia e radioterapia, porem o prognóstico é variável. Referências bibliográficas: 1. Veyssier-Belot C, Cacoub P, Caparros-Lefebvre D et al. Erdheim-Chester disease. Clinical and radiologic characteristics of 59 cases. Medicine 1996; 75: 157-169 2. Rajiah P, Sinha R, Cuevas C et al. Imagins of uncommon retroperitoneal masses. Radiographics 2011; 31: 949-976 3. Haroche J, Amoura Z, Wechsler B et al. Maladied’Erdheim-Chester. Presse Med 2007; 36:1663-8
Autores: Drs. Antônio Eustáquio Dantas Silva Jr., Aya Fukuda, Renata Mendes Vieira e Ricardo Schwingel. Orientadores: Drs. Rachel Zerbini Mariano e Sérgio San Juan Dertkgil. Instituição: Unicamp
Calcificação Pulmonar Metastática As calcificações pulmonares metastáticas decorrem do depósito de sais de cálcio no parênquima pulmonar normal, secundário a alterações no metabolismo do cálcio. Geralmente estão associadas a estados hipercalcêmicos, sendo a insuficiência renal crônica sua causa mais comum. Outras causas incluem o hiperparatireoidismo primário, a administração intravenosa terapêutica de cálcio, hipervitaminose D, osteólise decorrente de metástases ou mieloma múltiplo. Em geral, os pacientes são assintomáticos, mas pode ocorrer dispneia, tosse seca crônica, função pulmonar com padrão restritivo, redução da capacidade de difusão, hipoxemia ou mesmo evolução com insuficiência respiratória aguda fulminante. As manifestações clínicas não possuem uma relação direta com a quantidade do depósito de sais de cálcio no parênquima. 4 | Caderno 2
As radiografias são geralmente normais ou mostram opacidades bilaterais mal definidas e raramente evidenciam as calcificações. A tomografia de alta resolução demonstra opacidades nodulares em vidro fosco de distribuição centrolobular, com limites mal definidos e medindo de 3-10 mm, com predominância nos ápices ou distribuídos aleatoriamente por todo o parênquima. Também podem ocorrer um padrão com áreas esparsas de opacidades em vidro fosco ou, mais raramente, consolidação, que, quando confluentes, simulam edema pulmonar ou pneumonia. As calcificações podem ser puntiformes nas opacidades nodulares ou em anel e envolver por completo o nódulo ou a área de consolidação. Achados associados incluem calcificações das paredes dos brônquios ou da traqueia, do miocárdio, dos vasos pulmonares ou da parede torácica.
A histologia demonstra depósitos de cálcio intersticiais nas membranas basais alveolares, predominantemente, mas também nas paredes dos capilares alveolares, paredes brônquicas e na camada média das arteríolas pulmonares. Há uma preferência para ocorrer em tecidos mais alcalinos, o que explica a predominância do envolvimento dos ápices pulmonares, onde a maior razão ventilação-perfusão resulta em uma menor pressão parcial de CO2 e um pH mais alto, comparado às regiões basais. Em nosso caso, a tomografia computadorizada evidenciou o padrão morfológico mais comum de apresentação desta patologia descrito anteriormente, com extensa distribuição por todo o parênquima pulmonar, porém, predominando nos campos pulmonares médio e inferior. Prosseguiu-se a
investigação com biópsia pulmonar, e a análise histopatológica confirmou o diagnóstico de calcificação pulmonar metastática. Quanto ao diagnóstico etiológico da hipercalcemia, não foi encontrada nenhuma causa subjacente, permanecendo como Hipercalcemia Idiopática. Referências bibliográficas: 1. Hochhegger B, Marchiori E, Soares Souza Jr A, Soares Souza L, Palermo L. MRI and CT findings of metastatic pulmonar calcification. Br J Radiol, 2012; 85:e69-72 2. Alkan O, Tokmak N, Demir S, Yildirim T. Metastatic pulmonary calcification in a patient with chronic renal failure. J Radiol Case Rep 2009;3:14-7 3. Marchiori E, Müller NL, Souza Jr AS, Escuissato DL, Gasparetto EL, Cerqueira EMFP. Unusual manifestation of metastatic pulmonary calcification. J Thorac Imaging 2005; 20:66-70.