Casos apresentados na reunião de 7 de novembro de 2018
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CASO 1
ABDOME
HSPE-SP 1
HISTÓRIA CLÍNICA
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Masculino, 29 anos, apresentando dor no membro inferior esquerdo, que evoluiu para déficit motor, sensitivo e atrofia. Exames laboratoriais e ressonância magnética de coluna lombar normais. Eletroneuromiografia com sinais de denervação em atividade no membro afetado. RM da pelve evidenciou lesão expansiva na escavação pélvica à esquerda, de limites mal definidos, com sinal e realce heterogêneos.
FIGURAS 1. TC pelve, corte axial, fase portal. Massa na fossa ilíaca esquerda, deslocando medialmente a bexiga 2. RM pelve, axial, ponderada em T1. Lesão heterogênea com focos hemáticos e plano de clivagem com a bexiga e bacia
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3. RM pelve, axial, ponderada em T1FatSat pós-contraste. Realce heterogêneo e sinais de envolvimento dos feixes neurovasculares 4. RM pelve, axial, ponderada DWI. Intensa restrição à difusão das moléculas de água, confirmada pelo ADC 5. Hematoxilina-eosina. Células pequenas, redondas e uniformes, com aumento da relação núcleo-citoplasmática
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CASO 2
CABEÇA E PESCOÇO
HSPE-SP HISTÓRIA CLÍNICA Sexo feminino, 46 anos, sem comorbidades, com queixa de disfagia para sólidos, dispneia e aumento do volume cervical progressivos há dois anos. Sem antecedentes pessoais ou achados de exames laboratoriais dignos de nota.
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FIGURAS 1. TC axial pós-contraste demonstrando formação expansiva no espaço retrofaríngeo com componentes sólido (à direita) e lipomatoso (à esquerda) 2. Imagem de TC axial pós-contraste evidenciando um pequeno foco de calcificação (demonstrado pela seta) 3. Imagem de TC sagital pós-contraste com formação expansiva heterogênea no espaço retrofaríngeo, estendendo-se de C1-C2 ao mediastino médio 4. Imagem axial de ressonância magnética sem contraste ponderada em T1, evidenciando componente lipomatoso à esquerda (seta)
CASO 1
CLUBE ROENTGEM
Autores: Drs. Flávio Murilo Ribeiro Bezerra, Isabela Azevedo Nicodemos da Cruz e Lorena Luryann Cartaxo da Silva
Instituição: Hospital do Servidor Público Estadual de São Paulo – HSPE/SP
Tumor Neuroectodérmico Primitivo (PNET) Periférico da Pelve Os PNETs são neoplasias de células redondas azuis, com diferentes graus de diferenciação neuroectodérmica, comumente associadas a translocações entre os cromossomos 11 e 22, além de forte expressão do antígeno MIC2 (CD99). Categorizado na família de tumores do sarcoma de Ewing, o PNET predomina no sistema nervoso central (SNC) e, mais raramente, apresenta-se fora do SNC ou do sistema nervoso simpático, sendo classificados como PNET periféricos (pPNET).
Os locais mais comuns das PNETs periféricos são os tecidos moles do tórax, cabeça e pescoço, cavidade abdominal e pélvica, bem como do retroperitôneo. As lesões de abdome e pelve correspondem a cerca de 14% de todos os pPNET. São localmente agressivos e apresentam doença metastática no diagnóstico em 25 a 50% dos casos. Apesar de ocorrerem em qualquer idade, os pPNETs acometem principalmente crianças e adultos jovens, sem predileção por sexo. São tumores raros e com uma in-
cidência anual de 2,93 por milhão de habitantes. Nos exames de imagem, usualmente apresenta-se como massa volumosa, com >5cm na apresentação, mal delimitada com aspecto heterogêneo, geralmente associada a necrose com áreas císticas extensas. Calcificações não são frequentes. Hemorragia intralesional pode ser encontrada principalmente em lesões maiores (>3cm), com focos hiperdensos na TC e áreas de hipersinal nas sequências T1 da RM. Na TC a porção sólida é hipoatenuante e,
na RM, observa-se usualmente isossinal nas sequências ponderadas em T1 e hipersinal heterogêneo nas sequências ponderadas em T2 e STIR. O realce é heterogêneo pelo meio de contraste endovenoso, tanto na TC quanto na RM. O tratamento consiste em uma combinação de cirurgia, radioterapia e quimioterapia com múltiplos agentes. Apesar de ressecção ampla, as taxas de recorrência são elevadas. O prognóstico desses tumores é pobre, com a taxa de sobrevida livre de doença em torno de 45-55% em 5 anos.
Referências bibliográficas 1. Mi Sung Kim, Bohyun Kim, Chan Sup Park, et al. Radiologic Findings of Peripheral Primitive Neuroectodermal Tumor Arising in the Retroperitoneum. American Journal of Roentgenology. 2006;186: 1125-1132. 10.2214/ AJR.04.1688. 2. Yousefi Z, Sharifhi N, Hasanzadeh M, Mottaghi M, Bolandy S. Peripheral primitive neuroectodermal tumor of the pelvis. Iran J Med Sci. 2014;39(1):71-4. 3. Dick EA, McHugh K, Kimber C, Michalski A. Imaging of non-central nervous system primitive neuroectodermal tumours: diagnostic features and correlation with outcome. Clin Radiol 2001; 56: 206–15.
CASO 2
CLUBE ROENTGEN
Autores: Drs. Arthur Moreira Lucas de Lacerda, João Paulo de Azevedo Cachina e Pedro Luiz Spinelli Coelho
Instituição: Hospital do Servidor Público Estadual de São Paulo – HSPE/SP
Lipossarcoma Desdiferenciado do Espaço Retrofaríngeo Foi caracterizada lesão expansiva e lobulada no espaço retrofaríngeo, com componentes sólidos e de tecido adiposo. Exercia efeito compressivo sobre as estruturas adjacentes, destacando-se abaulamento na parede posterior da orofaringe, esôfago cervical e torácico. Apresentava ainda extensão inferior para o mediastino médio. Não foram encontradas lesões intra-luminais esofágicas em estudo endoscópico. Diante dos achados, foram consideradas as hipóteses de lipossarcoma, lipoma, lipoblastoma e teratoma maduro. O lipossarcoma é o tumor de partes moles maligno mais comum,
sendo mais frequente na 5ª e 6ª décadas. Raramente ocorre na cabeça e pescoço, sendo mais encontrado no espaço bucal, região anterior do pescoço, laringe e seio piriforme. Geralmente é indolor e suas manifestações estão relacionadas aos efeitos compressivos, como dispneia, disfagia e apneia obstrutiva do sono, os quais se tornam evidentes ao atingir grandes dimensões. Tem achados de imagem variáveis, desde lesões circunscritas a infiltrativas, podendo apresentar tecido adiposo identificável em exames de imagem ou predominar componente de partes moles, ainda com necrose,
calcificações, fibrose e tecido mixoide. O tratamento preconizado é a ressecção cirúrgica completa sendo indicada quimio e/ou radioterapia adjuvantes em casos selecionados. O lipoma ocorre raramente em espaços cervicais profundos, com atenuação de tecido adiposo sem componentes sólidos. O lipoblastoma é lesão benigna, circunscrita, de crescimento rápido. Ocorre na infância e predomina em crianças menores de três anos. O teratoma maduro é lesão cística benigna e congênita em pacientes neonatos. É circunscrito, heterogêneo e apresenta diversos tipos de
tecido maduro. A paciente passou por cervicotomia exploratória com ressecção parcial da lesão devido a aderências a estruturas adjacentes. A análise da peça cirúrgica revelou neoplasia mesenquimal fusocelular com áreas de diferenciação lipomatosa, com atipias nucleares leves e expressão de CD34, MDM2 e CDK4, os quais reforçavam o diagnóstico de lipossarcoma desdiferenciado esclerosante grau 2 nuclear. Foi obtido alívio sintomático significativo, sendo continuado tratamento com quimioterapia (doxorrubicina lipossomal) e se mantém em seguimento.
Referências bibliográficas 1. Gundelach, R., Ullah, R., Coman, S., & Campbell, K. Liposarcoma of the retropharyngeal space. The Journal of Laryngology & Otology. 2005. 119(8), 651-654. 2. Y. Wang, H. Shi. Dedifferentiated Liposarcoma of the Neck: CT Findings. American Journal of Neuroradiology Jan 2012, 33 (1) E4-E6. 3. Ahmed Abdel Razek and Benjamin Y. Huang. Soft Tissue Tumors of the Head and Neck: Imaging-based Review of the WHO Classification. RadioGraphics 2011 31:7, 1923-1954.
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Caderno 2 – Ed. 485 – Janeiro de 2019
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CASO 3
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TÓRAX
HSPE-SP HISTÓRIA CLÍNICA Feminino, 64 anos, branca, com relado de tosse seca com início há cerca de um ano, associada a dispneia aos grandes esforços. Refere ainda emagrecimento de cerca de dez quilos durante este período. Nega febre aferida e hemoptise. Pelo quadro clínico persistente, procurou atendimento médico na cidade de origem, e após a realização de raios x e TC de tórax foi encaminhada para o Hospital do Servidor Público Estadual para melhor avaliação e conduta de massa pulmonar a esclarecer. 3
FIGURAS
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1. TC, janela pulmonar, corte axial: espessamento nodular peribroncovascular à direita, adjacente a massa pulmonar 2. TC, janela pulmonar, corte axial: volumosa massa pulmonar à direita, com broncogramas aéreos de permeio 3. TC, janela mediastino, pós-contraste, corte axial: linfonodomegalias pré-vascular e paratraqueal direita 4. TC, janela mediastino, pós-contraste, corte coronal: vasos no interior da lesão, sem sinais de compressão significativa
CASO 4
NEURORRADIOLOGIA
HSPE-SP HISTÓRIA CLÍNICA Sexo feminino, 49 anos, iniciou quadro de transtorno de humor, ansiedade e parestesia na região mandibular. Após seis meses tratando com a equipe da psiquiatria, o quadro evoluiu para redução de força e da sensibilidade nos membros superiores e inferiores à direita, na hemiface ipsilateral, ataxia, disartria e diplopia.
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FIGURAS 1. RM de crânio, ponderada em FLAIR ,corte axial, demonstra alteração de sinal no pedúnculo cerebelar médio direito e no hemisfério cerebelar ipsilateral 2. RM de crânio, DWI (direita) e ADC (esquerda), corte axial, demonstrando lesão com restrição à difusão no centro semioval à esquerda 3. RM de crânio, na sequência T1 pós-contraste, corte axial, demonstra realce perivascular na região dos núcleos da base e tálamo à esquerda 4. RM de crânio, na sequência T1 pós-contraste, corte coronal, demonstra realce perivascular na região dos núcleos da base, tálamo à esquerda e no pedúnculo cerebelar médio direito 5. RM de coluna cervical na sequência T1 póscontraste, corte sagital, demonstrando lesão apresentando realce ao nível da região dorsal do bulbo e ao nível de C3C4 da medula espinal
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CASO 3
CLUBE ROENTGEN
Autores: Drs. Rafael Colman Gabrig e Vanessa de Farias Lima
Instituição: Hospital do Servidor Público Estadual de São Paulo – HSPE/SP
Linfoma Primário do Pulmão O linfoma pulmonar pode ser primário ou secundário. O acometimento primário é mais raro e caracterizado por neoplasia maligna com proliferação linfoide monoclonal no parênquima pulmonar, podendo ser linfoma MALT, que é de longe o mais comum, compreendendo até 90% dos casos. Outros linfomas não Hodgkin (LNH) ou linfoma de Hodgkin (LH) também estão presentes mais raramente. O envolvimento pulmonar secundário é muito mais comum, e está relacionado tanto ao LNH como LH.
O linfoma MALT é semelhante às lesões linfoides benignas e reativas, comumente contendo células gigantes, granulomas e centros germinativos reativos, que podem causar confusão no processo diagnóstico. São mais comuns por volta da 6ª década de vida e muito comum a associação com ex-fumantes ou fumantes ativos. Alguns tipos de linfoma, como o MALT, podem ainda possuir relação com pneumopatia intersticial linfocítica. Como regra geral, a TC mostra múltiplos nódulos, massas e/ou áreas de atenuação ou consolidação
em vidro fosco, que tendem a estar em uma distribuição bronco-vascular e com bronco-gramas aéreos de permeio. Comumente manifesta-se com disseminação linfática (ao longo da pleura, septos interlobulares e feixes bronco-vasculares) de aspecto liso ou nodular. É frequente a presença de vasos no interior da lesão sem efeito compressivo, porém não específicos. Linfadenopatia hilar e mediastinal podem estar presentes em até 30% dos casos. O PET-CT pode ser hipercaptante em metade dos casos.
O diagnóstico diferencial inclui outras entidades que podem manifestar quadro peribroncovascular e/ ou massa pulmonar, sendo os principais: granulomatose com poliangeite sarcoidose, disseminação perilinfática tumoral e processo inflamatório/ infecção. O diagnóstico definitivo requer amostragem de tecido com estudos imuno-histoquímicos. O tratamento geralmente é feito com quimioterapia ou imunoterapia (rituximabe), apresentando um bom prognóstico com taxa de sobrevida em 5-10 anos de 84% a 88%.
Referências bibliográficas 1. Sirajuddin A., Raparia K., Lewis V.A., Franks T.J., Dhand S., Galvin J.R., White C.S.(2016). Primary Pulmonary Lymphoid Lesions: Radiologic and Pathologic Findings. Radiographics, 36(1), 53-70. DOI: 10,1148/rg.2016140339. 2. SILVA, C. I. S.; D’IPPOLITO, G.; ROCHA, A. J. Tórax - Série Colégio Brasileiro de Radiologia e Diagnóstico por Imagem. 1 ed. 2010. v. 11. 712p.
CASO 4
CLUBE ROENTGEN
Autores: Drs. Bruno Pereira Rocha, Rayana Ribeiro de Souza Cardozo e Renato Sartori de Carvalho
Instituição: Hospital do Servidor Público Estadual de São Paulo – HSPE/SP
Linfoma do Sistema Nervoso Central A paciente foi submetida à tomografia computadorizada (TC) e ressonância magnética (RM) do crânio e coluna total. As imagens de TC de crânio demonstraram formação hipoatenuante centrada no pedúnculo cerebelar direito, sem realce ao meio de contraste iodado. A RM apresentou áreas de alteração de sinal na coroa radiada, centro semioval, região temporal e insular à esquerda, regiões núcleo-capsulares bilateralmente, corpo caloso, pedúnculos cerebrais, pedúnculos cerebelares superior, médio e inferior à direita, hemisfério cerebelar direito, ponte e bulbo, notando-se ainda realce heterogêneo e perivascular ao meio de contraste paramagnético e res-
trição a difusão na sequência DWI, mais bem caracterizadas no pedúnculo cerebelar médio direito e centro semioval esquerdo. Houve, ainda, realce de nervos cranianos, como o V nervo craniano à direita e VII, IX, X e XI nervos cranianos bilateralmente. A espectroscopia evidenciou aumento de colina e redução do pico de NAA. Nas RM de colunas, foram ainda caracterizados realce pelo meio de contraste paramagnético na região posterior da medula cervical ao nível de C3-C4 e na extremidade distal do saco dural. O linfoma do sistema nervoso central (SNC) é raro e consiste em dois subtipos principais, o primário e o secundário. O linfoma primário
corresponde a cerca de 1-5% dos tumores malignos do SNC e tipicamente é do tipo não Hodgkin de células B. O principal fator de risco para o desenvolvimento do linfoma do SNC é a imunodeficiência, mas sua frequência vem caindo com uso das terapias antivirais. A apresentação clínica é variável podendo apresentar cefaleia, náuseas, déficits focais e sintomas neuropsiquiátricos, podendo ter envolvimento espinal e ocular. Podem se apresentar como lesões únicas ou múltiplas, mais frequentemente no compartimento supratentorial, predominando nos lobos frontais, núcleos da base, tálamo e corpo caloso, podendo ainda aco-
meter o cerebelo, tronco cerebral e medula espinal. Na TC geralmente apresenta-se como formação expansiva isoatenuante ou hiperatenuante ao parênquima e realce homogêneo ao meio de contraste. Na RM apresenta-se com isossinal em T1, iso/hipossinal em T2, realce ao meio de contraste e restrição à difusão, podendo apresentar edema perilesional, menor em relação as neoplasias gliais de alto grau. É incomum a presença de necrose ou calcificações, a menos que a lesão tenha sido tratada ou em indivíduos com imunossupressão. Na espectroscopia, é comum haver um padrão de aumento dos níveis de colina, redução do NAA e pico de lípidio/lactato.
Referências bibliográficas 1. Koichi Kawasaki,Koichi Wakabayashi,Takayuki Koizumi,Ryuichi Tanaka and Hitoshi Takahashi. Spinal cord involvement of primary central nervous system lymphomas: Histopathological examination of 14 autopsy cases. 2. I.S. Haldorsen A. Espeland E.-M. Larsson. Central Nervous System Lymphoma: Characteristic Findings on Traditional and Advanced Imaging. 3. Yamamoto Y. Kikuchi K. Homma T. O’uchi S. Furui. Characteristics of Intravascular Large B-Cell Lymphoma on Cerebral MR Imaging. 4. Manuel Montesinos-Rongen, Reiner Siebert, and Martina Deckert. Primary lymphoma of the central nervous system: just DLBCL or not?
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Caderno 2 – Ed. 485 – Janeiro de 2019