Caderno2
Apoio
Este encarte é parte integrante da edição 454 do Jornal da Imagem | Junho de 2016
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CASO 1 HOSPITAL ISRAELITA ALBERT EINSTEIN História clínica Sexo feminino, 36 anos. Submetida a transplante hepático em 2009. Achado incidental de lesão hepática expansiva em TC realizada para investigação de enterorragia persistente. Em uso de prednisona e tacrolimus (suspenso há seis meses).
Legendas das figuras 1. Imagens axiais de tomografia sem contraste (a), fase arterial (b), fase portal (c) e fase de equilíbrio (d), evidenciando lesão expansiva hipervascular bem delimitada de aspecto heterogêneo, com necrose / liquefação de permeio, apresentando realce periférico, na transição entre os segmentos IV, V e VII hepáticos, medindo 5,6 x 4,5 x 5,5 cm 2. Reconstruções coronal e sagital, evidenciando o aspecto bem delimitado característico da lesão
CASO 2 HOSPITAL ISRAELITA ALBERT EINSTEIN História clínica Homem de 37 anos, gerente comercial. Queixa aguda de dor intensa na região anterior distal da perna direita, sem história de trauma. Negava febre e outros sintomas infecciosos.
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AP: Nega comorbidades pré-existentes. Praticante regular de atividades físicas. Etilista social. Nega tabagismo. 5
EF: Bom estado geral, fascies de dor aguda, sem alterações significativas dos sinais vitais. Exames Complementares: Laboratoriais: Discreta anemia (Hb 13,2 g/dL). Sem outros comemorativos.
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Legendas das figuras 1. Radiografias de frente e perfil da perna mostram lesão permeativa na metadiáfise distal da tíbia com reação periosteal associada 2. PET-CT com FDG mostra hipercaptação na tíbia direita, sem sítios distantes de doença 3. Na RM, lesão permeativa com sinal de partes moles apresentando baixo sinal em T1, alto sinal em STIR e realce pós-contraste em “sal e pimenta” 4. Imagem de RM ponderada em T2 com saturação de gordura demonstra edema/infiltração de partes moles sem rotura cortical, achado típico do linfoma ósseo 5. Estudo dinâmico do realce por PET-RM mostra áreas de captação com curva ascendente e picos hipercaptantes, reforçando o diagnóstico de lesão maligna
CASO 1 • CLUBE ROENTGEN
Autores: Drs. Danilo Oliveira Carvalho, Fernando Ide Yamauchi e Ronaldo Hueb Baroni. Instituição: Hospital Israelita Albert Einstein (HIAE)
Leiomiossarcoma hepático Sarcomas representam apenas 1-2% de todas as neoplasias malignas primárias do fígado, e o leiomiossarcoma (LMS) é ainda mais raro. No fígado, acredita-se que os LMS sejam originados de estruturas mesenquimais vasculares ou biliares. A doença não apresenta etiologia conhecida. Além disso, parece não haver associação com cirrose ou outras hepatopatias. Ainda assim, observa-se uma incidência crescente em pacientes imunocomprometidos infectados com o vírus HIV ou pós-transplantados. Nesse cenário, se nota associação com infecções com Epstein-Barr Vírus (EBV). Do ponto de vista clínico, o diagnóstico do LMS extremamente desafiador. Não somente por ser uma entidade bastante incomum, mas também por, geralmente, não causar sintomas até atingir grandes dimensões, quando então passa a
produzir uma sintomatologia ainda inespecífica usualmente caracterizada por dor abdominal, perda de peso, icterícia, hepatomegalia ou massa palpável no abdome superior. Alguns pacientes podem apresentar alterações nos testes de função hepática, no entanto os níveis de alfa-fetoproteína e outros marcadores permanecem normais. Em relação aos achados tomográficos, o LMS hepático é descrito como uma grande massa, de hipoatenuação heterogênea e bem delimitada, com realce tanto central quanto periférico ou como uma lesão “cística”, de paredes espessadas e realce periférico ou ainda como uma lesão pedunculada, caso tenha origem no ligamento redondo. Ao exame de ressonância magnética, classicamente a lesão apresenta baixo sinal nas sequências ponderadas em T1 (alto sinal em
CASO 2 • CLUBE ROENTGEN
T1 pode corresponder a hemorragia intratumoral), alto sinal nas ponderas T2, focos de restrição à difusão em DWI e um lento e progressivo realce nas fases tardias nos estudos com contraste paramagnético. Embora não há tratamento padrão estabelecido para o LMS hepático, a ressecção cirúrgica, seguida de quimioterapia adjuvante é o tratamento mais difundido empiricamente, porém, em decorrência do pequeno número de casos, a comparação de tratamentos empregados em diferentes instituições ainda não é factível. A despeito do tratamento utilizado, a maioria dos pacientes apresenta recorrência da doença, incluindo relatos de metástases a distância. Por fim, é fato que tanto a natureza assintomática ou inespecífica dos sintomas quanto a ausência de marcadores específicos tornam o diag-
nóstico do LMS primário do fígado um verdadeiro desafio. Todavia, a hipótese de LMS deve sempre ser considerada na lista de diagnósticos diferenciais de grandes massas hepáticas hipervasculares com complicações hemorrágicas ou necrose liquefativa, principalmente, em pacientes imunocomprometidos. Referências bibliográficas: 1. Lee ES, Locker J, Nalesnik M, Reyes J, Jaffe R, Alashari M, et al. The Association of Epstein–Barr Virus with Smooth-Muscle Tumors Occurring after Organ Transplantation. New England Journal of Medicine. 1995;332(1):19–25. 2. Shivathirthan N. Primary hepatic leiomyosarcoma: Case report and literature review. WJGO. 2011;3(10):148–5. 3. Chi M, Dudek AZ, Wind KP. Primary Hepatic Leiomyosarcoma in Adults: Analysis of Prognostic Factors. Onkologie. 2012;35(4):210–4.
Autores: Drs. Luiz Ricardo Marques Peixoto (R2), Daniel Alvarenga, Laércio Rosemberg e Ronaldo Hueb Baroni. Instituição: Hospital Israelita Albert Einstein (HIAE)
Linfoma ósseo primário na tíbia direita Os linfomas ósseos são subdividido em duas grande categorias: primário e secundário. Dentre os primários, dividem-se entre linfoma primário ósseo (PLB, Primary Bone Lymphoma) e linfoma primário ósseo multifocal (PMOL, Primary Multifocal Osseous Lymphoma), estes caracterizados pela ausência de doença em linfonodos distantes ou vísceras pelos primeiros seis meses de doença. Os linfomas são classificados como secundários quando o acometimento ósseo acontece posteriormente ao acometimento de sítio extraósseo ou quando dentro dos primeiros seis meses do surgimento da lesão óssea, é diagnosticada doença extra-óssea. A forma secundária é a mais comum. Os linfomas primários ósseos são responsáveis por 7% de todos os tumores malignos do osso, 4-5% de todos os linfomas não-Hodkin extranodais, e menos de 1% de todos os linfomas. Podem acometer indi2 | Caderno 2
víduos de qualquer faixa etária, com uma incidência maior entre a sexta e a sétima décadas de vida, sendo raro em crianças menores de dez anos, e com uma discreta predileção pelo sexo masculino (1,5:1). A apresentação clínica clássica consiste em dor insidiosa e intermitente, que pode persistir por meses, edema local, massa palpável, e, em casos avançados, até mesmo fratura patológica. Por serem tumores de linhagem linfoide, ocorrem mais comumente em locais de persistência de medula óssea em adultos, com cerca de 70% dos casos envolvendo ossos longos, principalmente as metadiáfises do fêmur, úmero e tíbia. Os achados radiográficos são variáveis, podendo se manifestar como lesão lítica, esclerótica, ou até mesmo como uma radiografia normal. Embora não seja patognomômico, o achado de lesão lítica permeativa é muito sugestivo. Envolvimento de tecidos moles adja-
centes, fratura e reação periosteal podem indicar doença localmente avançada. Os achados tomográficos são similares aos radiográficos, com uma melhor caracterização das áreas de destruição cortical e trabecular, reação periosteal, sequestro e massas extraósseas. O estudo de RM demonstra lesão infiltrativa na medula óssea com baixo sinal em T1, alto sinal em T2, e realce pelo meio de contraste, entremeada por áreas de medula óssea normal. O achado mais típico é de infiltração de tecidos moles adjacentes, sem haver rotura da cortical. O diagnóstico é confirmado por estudo anatomopatológico, demonstrando células linfocitárias ocupando os espaços trabeculares e com positividade para marcadores específicos na imunohistoquímica, dentre eles o CD20, marcador do linfoma de células B, sendo o difuso de grandes células B o subtipo histológico mais comum.
O prognóstico tende a ser bom, com uma taxa de sobrevivência em torno de 90% dos pacientes nos primeiros cinco anos, dentre os quais, metade se mostra livre de progressão da doença no mesmo período. Idade avançada, lesões de alto grau e doenças recorrentes são fatores de mau prognóstico. O tratamento dos linfomas ósseos consiste em quimioterapia sistêmica, podendo ser acrescido de radioterapia nos casos de lesão óssea única. Referências bibliográficas: 1. Lim CY, Ong KO. Imaging of musculoskeletal lymphoma. Cancer Imaging (2013) 13: 448-457. 2. Krishnan A et al. Primary Bone Lymphoma: Radiographic-MR imaging correlation. RadioGraphics (2003) 23: 13711387. 3. Bhagavathi S, Fu K. Primary Bone Lymphoma. Arch Pathol Lab Med (2009) 133: 1868-1871.
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HOSPITAL ISRAELITA ALBERT EINSTEIN História clínica Paciente sexo masculino, 33 anos, admitido no pronto-atendimento do hospital no dia 22/08/2015 com cefaleia pulsátil intensa na região frontal há quatro dias, associada a náuseas, refratária a medicações. Ao exame físico, em bom estado geral, corado, afebril. Aparelho respiratório e cardiovascular sem alterações. Exames complementares: hemoglobina: 12,9 g/dL, restante do hemograma com plaquetas normal; glicemia 113 mg/dL; Na 135 mEq/L e K 3,8 mEq/L. Exames de imagem: angiotomografia de crânio e ressonância magnética de crânio.
Legendas das figuras 1. Imagens axiais de tomografia computadorizada sem (A) e com (B) contraste: formação expansiva contrastante talamonucleocapsular anterior junto ao forame de Monro. Nota-se aumento dos ventrículos laterais, maior à esquerda, com sinais de transudação liquórica e desvio do septo pelúcido para a direita 2. Imagens de ressonância magnética ponderadas em T2 nos planos axial (A) e coronal (B): lesão expansiva com hipossinal junto ao forame de Monro 3. Imagens axiais de ressonância magnética: difusão (A) e mapa ADC (B) mostram baixos valores no mapa de ADC, com sinal semelhante ao córtex 4. Imagens axiais de ressonância magnética ponderadas em T1 (A) e T1 com contraste (B) mostra realce intenso e relativamente homogêneo pelo meio de contraste 5. Anatomopatológico: HE (Hematoxilina e eosina): parênquima cerebral infiltrado por células linfoides grandes e atípicas distribuídas difusamente e concentradas em torno dos vasos
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CASO 4 HOSPITAL ISRAELITA ALBERT EINSTEIN História clínica
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Mulher, 79 anos, tosse produtiva há três semanas, insidiosa e progressiva. AP: Tosse há vários anos, com piora nos últimos meses, hipotireoidismo, hipertensão arterial, dislipidemia e miomectomia uterina há 30 anos, nunca fumou. EF: PA = 166 x 72 mmHg, discretos estertores crepitantes nas bases pulmonares. Exames Complementares: hemograma completo sem alterações significativas, proteína C reativa ultrassensível 3,18 mg/dl (referência: até 0,3 mg/dl), hemoculturas negativas, cultura em lavado brônquico negativa para bactérias, BAAR e fungos, PCR negativo para vírus respiratórios.
Legendas das figuras:
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1. TC do tórax. Nódulos não calcificados, de distribuição peribroncovascular, circunscritos, difusos por ambos os pulmões, com até 1,0 cm (seta) 2. TC do tórax. Padrão de atenuação em mosaico do parênquima pulmonar, associado a nódulos peribroncovasculares 3. PET-CT. Leve aumento do metabolismo de FDG no nódulo pulmonar da língula. Demais nódulos com mínimo aumento da atividade glicolítica 4. Imuno-histoquímica com cromogranina, positiva na identificação das células neuroendócrinas (células com coloração acastanhada)
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CASO 3 • CLUBE ROENTGEN
Autores: Drs. Marcos Vicentini Camargo, Frederico Adolfo Benevides Silva, Mariana Dalaqua, Alcino Alves Barbosa Júnior e Ronaldo Hueb Baroni. Instituição: Hospital Israelita Albert Einstein.
Linfoma de Células B de Alto Grau do Sistema Nervoso Central Os linfomas do sistema nervoso central (SNC) mais comumente são secundários a um linfoma sistêmico e mais raramente são primários (LPSNC - restritos ao cérebro, meninges, medula espinhal e olhos, sem evidência de acometimento de outros sítios). Os LPSNC respondem por cerca de 1-5% de todos os tumores do SNC, sendo mais comuns em imunocomprometidos e em pacientes imunocompetentes acima de 50 anos. Apresentam características de imagem típicas, embora não patognomônicas, sendo o diagnóstico definitivo baseado em biópsia ou, em cerca de 25% das vezes, na citologia do líquor. São lesões supratentoriais em cerca de 80% dos
casos e suas principais características de imagem são relacionadas à típica alta celularidade e alta relação núcleo/citoplasma, geralmente sem necrose em imunocompetentes, com rompimento da barreira hematoencefálica e predileção por regiões periventriculares e superficiais (lesões preferencialmente em contato com as superfícies ventriculares ou meníngeas, únicas ou múltiplas, geralmente sem extenso edema adjacente). Na TC, são lesões caracteristicamente iso/hiperdensas (embora possam ser hipodensas), com realce intenso pelo meio de contraste. Na RM, usualmente têm hipo/isossinal em T1, hipossinal em relação à substância cinzenta em T2, restrição à difusão
CASO 4 • CLUBE ROENTGEN
e intenso realce pós-contraste (90% homogêneo nos pacientes não-SIDA e 75% anelar com necrose ou não nos pacientes com SIDA). Na espectroscopia de prótons, o aumento dos lípides na região sólida do linfoma auxilia na diferenciação com glioma de alto grau e metástases, visto que, nestes, tal aumento ocorre na área necrótica. As lesões de natureza linfomatosa usualmente apresentam rCBV menor que em outros tumores do SNC. O caso apresentado é de paciente previamente hígido com cefaleia intensa e refratária, cujos exames de imagem demonstraram características sugestivas de linfoma do SNC e implicações relacionadas à sua localização. O diag-
nóstico definitivo foi estabelecido após abordagem cirúrgica e estudo anatomopatológico. Referências bibliográficas: 1. Mansour et al.: MR imaging features of intracranial primary CNS lymphoma in immune competent patients. Cancer Imaging 2014 14:22. 2. Reis, Fabiano, Schwingel, Ricardo, & Nascimento, Felipe Barjud Pereira do. (2013). Linfoma do sistema nervoso central: ensaio iconográfico. Radiologia Brasileira, 46(2), 110-116. 3. C entral nervous system lymphoma: characteristic findings on traditional and advanced imaging. I. S. Haldorsen, A. Espeland, E-M Larsson . AJNR Am J Neuroradiol. 2011 Jun-Jul; 32(6): 984–992.
Autores: Drs. Pedro Paulo Pisaniello Gonçalves (R4 Toráx), Vinicius de Sousa Carvalho; Hamilton Shoji e Marcelo Buarque de Gusmão Funari. Instituição: Hospital Israelita Albert Einstein (HIAE).
Hiperplasia difusa idiopática de células neuroendócrinas pulmonares O tecido pulmonar normal do adulto contem poucas células neuroendócrinas de permeio ao epitélio brônquico e bronquiolar. Apesar de sua escassez, a hiperplasia das células neuroendócrinas pode ser observada no contexto de uma reação inflamatória crônica das vias aéreas, sendo que quando não há uma causa identificável e o crescimento celular encontra-se confinado à membrana basal do epitélio brônquico e bronquiolar, a hiperplasia é designada como hiperplasia difusa idiopática de células neuroendócrinas pulmonares (do inglês Diffuse Idiopathic Pulmonary Neuroendocrine Cell Hyperplasia - DIPNECH). Uma extensão da hiperplasia de até 5 mm para além da mem4 | Caderno 2
brana basal denomina-se tumorlet, enquanto que uma extensão de 5 mm ou mais é denominada de tumor carcinoide. Estas três patologias devem ser compreendidas como estágios ao longo de um continuum da proliferação das células neuroendócrinas. A DIPNECH acomete mais comumente mulheres acima de 50 anos, não fumantes, assintomáticas, ou que apresentam tosse insidiosa ou dispneia lentamente progressiva. Testes de função pulmonar frequentemente demonstram um padrão obstrutivo decorrente da proliferação celular para o interior das vias aéreas. Os achados radiológicos refletem os eventos fisiopatológicos.
Na tomografia computadorizada de alta resolução, a DIPNECH tipicamente se apresenta com áreas de perfusão em mosaico (decorrente do aprisionamento aéreo), espessamento de paredes brônquicas e bronquiectasias, plugs de muco também podem ser observados. O espessamento nodular das paredes brônquicas é o sinal radiológico que mais se correlaciona com os achados histológicos da proliferação celular neuroendócrina com consequente protrusão luminal para as vias aéreas. A confirmação destas patologias requer o estudo histológico, que evidencia a proliferação de células neuroendócrinas caracterizadas pela abundância de
grânulos citoplasmáticos eosinofílicos e pela positividade para a cromogranina (marcador neuroendócrino). Referências bibliográficas: 1. Koo CW et. al. Spectrum of Pulmonary Neuroendocrine Cell Proliferation: Diffuse Idiopathic Pulmonary Neuroendocrine Cell Hyperplasia, Tumorlet, and Carcinoids. American Journal of Roentgenology, 2010. 2. Adrienne A et. al. Diffuse Idiopathic Pulmonary Neuroendocrine Cell Hyperplasia A Systematic Overview. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine, 2011. 3. Jeung MY et. al. Bronchial Carcinoid Tumors of the Thorax: Spectrum of Radiologic Findings. Radiographics, 2002.