Caderno2
Apoio
Este encarte é parte integrante da edição 453 do Jornal da Imagem | Maio de 2016
CASO 1
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A. C. CAMARGO História clínica Paciente do sexo feminino, 43 anos, encaminhada ao serviço para realizar tomografia computadorizada (TC) de abdome para investigação de massa pancreática. No departamento de imagem foi realizada a TC seguida de ressonância magnética de abdome para melhor avaliação.
Legendas das figuras 1. TC de abdome axial pós-contraste evidenciando massa hipodensa na cauda pancreática, bem delimitada, com impregnação heterogênea pelo meio de contraste
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2. RM de abdome axial ponderada em T2: massa bem delimitada com sinal heterogêneo 3. RM de abdome axial ponderada em difusão e mapa de ADC: hipersinal no DWI e restrição verdadeira a difusão 4. RM de abdome axial T1 após administração de contraste: hipossinal e com realce heterogêneo devido à presença de áreas císticas
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CASO 2 A. C. CAMARGO História clínica Paciente do sexo feminino, 37 anos, com queixa de dor inespecífica no ombro esquerdo há oito meses. Ao exame físico, apresentava dor à palpação da espinha da escápula esquerda e dor à movimentação contrarresistida. Ausência de massa ou tumoração. Tireoglobulina: 365,21 ng/ml.
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Legendas das figuras 1. Lesao osteolítica na espinha da escápula discretamente insuflativa, sem rompimento da cortical, com aspecto em bolha de sabão 2. Corte coronal com janela óssea demonstrando lesão osteolítica na espinha da escápula, insuflativa, com destruição da cortical óssea 3. Corte sagital em T1 com saturação de gordura pós-contraste demonstrando lesão óssea com captação pelo gadolíneo
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CASO 1 • CLUBE ROENTGEN
Autores: Drs. Paula Nicole Vieira Pinto Barbosa, Gustavo Gomes Mendes, Jessyca Couto Otoni, Julia Noschang e Maria Alice Freitas Costa. Instituição: A. C. Camargo Cancer Center
Tumor sólido pseudopapilar do pâncreas (Tumor de Frantz) O tumor sólido pseudopapilar do pâncreas (TSPPP) é uma neoplasia sólido-cística que acomete preferencialmente pacientes jovens do sexo feminino (10:1). Na TC, a apresentação típica é uma massa de grandes dimensões, hipodensa, com componentes sólido-císticos. As porções císticas não realçam pelo meio de contraste endovenoso e as sólidas apresentam realce mais acentuado na fase portal. As áreas sólidas em geral estão na periferia do tumor, enquanto que as císticas centralmente. Quando comparada à RM, a TC apresenta limitações em mostrar características de certos tecidos, como hemorragia, degeneração cística e a integridade da cápsula tumoral. Na RM as áreas de degeneração hemorrágica são vistas com alto sinal nas
imagens ponderadas em T1, com realce periférico ou heterogêneo pelo contraste. Deve-se considerar também o tamanho tumoral; os maiores que 3 cm apresentam características típicas e os menores podem apresentar aspecto atípico. Porém, devido ao crescimento insidioso e as manifestações clínicas inespecíficas, o diagnóstico geralmente se dá em tumores de grande dimensões (Portela et al. 2011 e Ning Guo et al. 2011). No caso apresentado, a TC evidenciou uma massa hipodensa na cauda pancreática, bem delimitada, com impregnação heterogênea pelo meio de contraste, medindo 57 x 45 x 42 mm, sem sinais de invasão vascular. Na RM, observa-se uma massa bem delimitada, encapsulada, com hipossinal em T1 e sinal
CASO 2 • CLUBE ROENTGEN
heterogêneo em T2, aspectos sugestivos de Tumor de Frantz. O diagnóstico diferencial inclui qualquer entidade cística ou sólida do pâncreas: neoplasias císticas, degeneração cística de uma neoplasia sólida, linfoma, pancreatoblastoma ou neoplasia de células acinares (Portela et al. 2011). Os exames radiológicos somados aos dados clínicos (idade e sexo) sugerem TSPPP, sendo suficientes para indicar tratamento cirúrgico sem biópsia prévia (Ning Guo et al. 2011). A ressecção cirúrgica é o tratamento de escolha; nos tumores de corpo e cauda está indicada a pancreatectomia distal com ou sem preservação do baço. Tumores da cabeça devem ser tratados com duodenopacreatectomia, com ou sem preservação do
piloro. Ainda, para os pequenos tumores localizados no colo, indica-se ressecção da porção média do órgão, com preservação da cabeça, processo uncinado e cauda (Coelho et al. 2010). Referências bibliográficas 1. Ning Guo et al. Diagnosis and surgical treatment of solid pseudopapillary neoplasm of pâncreas: analysis of 24 cases. Can J Surg. 2011 Dec; 54(6): 368–374. 2. Portela et al. Tumor sólido pseudopapilar do pâncreas (Tumor de Frantz): estudo retrospectivo e revisão da literatura. GED gastroenterol. endosc.dig. 2011: 30(1):13-18. 3. Coelho et al. Surgical treatment of cystic neoplasms of the pâncreas. Arq. Gastroenterol. vol.47 no.2 São Paulo Apr./June 2010.
Autores: Drs. Wagner Santana Cerqueira, Jonatah Rios, Michel Petry e Vinicius Cardona Felipe. Instituição: A. C. Camargo Cancer Center
STRUMA OVARII na escápula STRUMA OVARII é definido pela presença de tecido tireoidiano compreendendo mais de 50% da massa total. Mais comumente ocorre como parte de um teratoma, mas ocasionalmente pode ser encontrado com cistadenomas seroso ou mucinoso. Representam 1% de todos os tumores ovarianos e 2%-5% de teratomas ovarianos. A grande maioria dos Struma Ovarii é benigna, mas a doença maligna é encontrada em uma pequena percentagem dos casos, sendo o carcinoma de tireóide papilífero o mais comum. Os sintomas do Struma Ovarii são semelhantes aos de outros tumores ovarianos e são inespecíficos, incluindo dor e massa abdominal palpável, sangramento vaginal anor2 | Caderno 2
mal, ascite e síndrome de Pseudo-Meigs (ascite no contexto de hidrotórax). Embora o tumor seja predominantemente composto por tecido tireoidiano, tireotoxicose é vista em apenas 5% de todos os casos. Struma ovarii é de difícil diagnóstico e o exame físico muitas vezes não revela quaisquer anomalias. A disseminação metastática, que segue o padrão de câncer do ovário, ocorre em cerca de 5% dos casos malignos, sendo então as taxas de sobrevivência excelentes. TC do abdome e da pelve devem ser realizadas para avaliar a extensão da doença e o envolvimento de linfonodos e estruturas adjacentes. Normalmente, struma ovarii aparece como uma massa multicística sem realce ou com realce mode-
rado da parede. Ultrassonografias são feitas como ferramenta inicial, sendo opcional se uma TC fora realizada. As radiografias de tórax devem ser obtidas em pacientes com sintomas sistêmicos ou sinais de propagação da doença no abdome/pelve para avaliar metástase pulmonar. O diagnóstico final é feito por exame anatomopatológico e histológico. Para a grande maioria dos casos, a ressecção cirúrgica do ovário é suficiente para tratar a doença benigna unilateral. Na doença maligna, os níveis de tireoglobulina sérica podem ser seguidos como um marcador para a recorrência. Em pacientes que não desejam a fertilidade futura, struma ovarii
maligna necessita de estadiamento cirúrgico para câncer de ovário com lavagem pélvica, histerectomia total abdominal, salpingo-ooforectomia bilateral, retirada de linfonodos, tireoidectomia total e ablação radioativa com I-131. A taxa de recorrência em pacientes com struma ovarii malignas que se submetem à cirurgia sem radioablação subsequente, vai para mais de 50%. Referências bibliográficas 1. Goffredo P, Sawka AM, Pura J, et al. Malignant Struma Ovarii: A PopulationLevel Analysis of a Large Series of 68 Patients. Thyroid. 2014 Nov 6. 2. Yoo, Seung-Chul et al. “Clinical Characteristics of Struma Ovarii.” Journal of Gynecologic Oncology 19.2 (2008): 135–138. PMC. Web. 13 Apr. 2016.
Legendas das figuras
CASO 3 A. C. CAMARGO História clínica Homem, 42 anos, há 15 meses diagnosticado com Linfoma Não-Hodgkin indolente, Estadio IV; assintomático e em seguimento clínico. Exames laboratoriais sem alterações (sorologias negativas). Há três meses evoluiu com dislalia, afasia gráfica e déficit visual.
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1 e 2. Imagens ponderadas em T2, mostrando a progressão multifocal e assimétrica da LMP, (1) com áreas de hipersinal, sem efeito de massa, na região parietal esquerda, (2) com posterior envolvimento occipital ipsilateral, e da região subcortical parietal contralateral (fibras em U) 3. Imagem ponderada em T1 pós-contraste, mostrando área córtico-subcortical de hipossinal no lobo parietal esquerdo, sem realce 4. Imagem em ADC evidenciando ausência de restrição à difusão 5. Imagem em SWI sem alterações
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CASO 4 A. C. CAMARGO 3
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História clínica Paciente feminino, três meses de idade, iniciou quadro de obstipação intestinal, massa abdominal palpável. Foi ao PS de outro serviço onde realizou exames de imagem, sendo encaminhada ao nosso serviço.
Legendas das figuras: 1. Tomografia computadorizada em corte axial na fase pré-contraste, demonstrando massa hipoatenuante no lobo esquerdo hepático 2. Tomografia computadorizada em corte axial na fase arterial, demonstrando massa hipoatenuante com realce periférico globuliforme 3. Tomografia computadorizada em corte axial na fase arterial, demonstrando massa hipoatenuante com realce periférico globuliforme 4. Tomografia computadorizada em corte axial na fase portal, demonstrando massa hipoatenuante com tendência a homogeneização centrípeta pelo meio de contraste
Edição 453 – Maio de 2016 | 3
CASO 3 • CLUBE ROENTGEN
Autores: Drs. Diego Rosseman Vieira, Diogo Zanella, Eurípedes Barsanulfo de Paula Avelino, Renato Batista Soares Moura. Instituição: A. C. Camargo Cancer Center
Leucoencefalopatia multifocal progressiva em paciente com Linfoma não-Hodgkin A leucoencefalopatia multifocal progressiva (LMP) é uma grave doença desmielinizante. É causada pela reativação do vírus JC (gênero Polyomavirus), que infecta cerca de 80% da população humana antes da idade adulta, ficando latente nos rins e órgãos linfoides, até que haja imunodepressão, quando é reativado e se espalha para o cérebro. Tem como alvo os oligodendrócitos, responsáveis pela formação e manutenção das bainhas de mielina. Hoje a SIDA é a principal doença associada à LMP, vista em até 80% dos casos, porém, causas de imunodepressão como o transplante de órgãos, doenças autoimunes, quimioterapia e linfoma, também estão relacionadas. A LMP pode cursar com alterações da personalidade, cognição e linguagem, amnésia, déficits visuais, alterações sensitivo-motoras, declínio neurológico generalizado e menos comumente com convulsões, vertigens, cefaleia e afasia. Os
exames de imagem são importantes na suspeição clínica. A TC de crânio pode apresentar múltiplas lesões hipodensas envolvendo a substância branca, em geral sem realce pós-contraste. A RM é mais sensível, sobretudo nas sequências com TR longo, sendo o método de escolha. As lesões possuem hipersinal em T2 e FLAIR na substância branca subcortical e periventricular; são menores no início, e crescem tendendo a confluir. É comum o padrão multifocal e assimétrico, uni ou bilateral, sem efeito de massa e quase sempre sem realce pós-contraste. Lesões subcorticais tendem a envolver as fibras em U. Qualquer topografia pode ser afetada, com preferência pelos lobos frontais e parieto-occipitais. Pode haver envolvimento de estruturas cinzentas profundas, por afecção das fibras mielínicas que cursam pelos núcleos da base. Em cerca de um terço dos casos, a fossa posterior é acometida. Em T1, as lesões são em regra hi-
CASO 4 • CLUBE ROENTGEN
pointensas, contrastando com a desmielinização associada ao HIV, que é em geral isointensa em T1 e pode não ser notada. Em pacientes com SIDA pode ser difícil distinguir as lesões da LMP das causadas pelo HIV. A LMP é mais frequentemente multifocal e assimétrica, com maior predileção pela substância branca subcortical. A encefalite do HIV costuma ser difusa, simétrica e periventricular. Clinicamente, apresenta-se como distúrbios cognitivos globais e demência, enquanto na LMP predominam os déficits focais, motores ou sensitivos. A RM do paciente mostrou achados típicos com extensa área córtico-subcortical de hipossinal em T1 e hipersinal em T2 e FLAIR, acometendo a porção média e posterior dos giros temporais, médio e inferior e parte do cúneo esquerdos, sem efeito de massa ou restrição à difusão e realce pós-contraste. A LMP foi confirmada por biópsia cerebral.
O diagnóstico diferencial da LMP inclui outras doenças do SNC em pacientes com SIDA, em especial a toxoplasmose e o linfoma primário do SNC. A diferença se dá na evolução temporal mais lenta, poucas manifestações sistêmicas, ausência de febre e consciência usualmente preservada na LMP. Em pacientes sem HIV, deve-se afastar a encefalite por herpes vírus na fase inicial, na qual o envolvimento em geral é temporal, assimétrico e bilateral, com maior realce do que o encontrado na LMP. O prognóstico é reservado, sem terapia específica. A melhora da imunodepressão parece ser benéfica e pode levar à estabilização ou regressão da doença no seguimento por imagem. Referência bibliográfica 1. Progressive Multifocal Leukoencephalopathy and Other Disorders Caused by JC Virus:Clinical Features and Pathogenesis:C.D.Tan,I.J. Koralnik Lancet Neurol 2010;9:425-37. [Clin Neuroradiol.2010].
Autores: Drs. Lucas de Araújo Ramos; Leonardo Verza; Thiago Castrillon Guaresqui; Marcos Duarte Guimarães e Marcio dos Santos Meira. Instituição: A. C. Camargo Cancer Center
Hemangioendotelioma infantil O hemangioendotelioma infantil ou, hemangioma hepático infantil, é um tumor vascular de comportamento benigno na maioria das vezes. Caracteriza-se por uma ou múltiplas lesões, compostas por canais vasculares revestidos por células endoteliais acometendo pele, fígado e baço. No fígado, é o terceiro tumor mais comum da infância (12% dos tumores hepáticos nessa faixa etária) e o tumor vascular benigno mais comum e sintomático nos primeiros seis meses de vida. Aproximadamente 85% dos pacientes são acometidos até esta idade, havendo uma predileção pelo sexo feminino (2:1). Pode ser único ou múltiplo e mede, em média, 3 cm ao diagnóstico. Calcificações são encontradas em até 50% das análises histológicas. O tumor é benigno, entretanto há rela4 | Caderno 2
tos de degeneração sarcomatosa. Clinicamente pode ser assintomático (melhor prognóstico) ou apresentar-se como massa abdominal palpável, hepatomegalia e hemangiomas cutâneos. Em cerca de 25% das vezes pode apresentar comportamento agressivo e evoluir com insuficiência cardíaca de alto débito, muitas vezes intratável. A maioria dos tumores continua a crescer após o primeiro ano de vida, mas acaba regredindo devido a trombose e cicatrizes. Os achados de imagem caracterizam-se por uma massa hepática sólida, heterogênea, hipervascular, bem definida e área central sugestiva de necrose e fibrose, quando apresenta grandes dimensões. Após injeção do meio de contraste, apresenta realce periférico de evolução centrípeta, semelhante ao hemangioma. Veias
de calibre aumentado podem sugerir uma aparência cística. Múltiplas lesões são menos comuns. No estudo ultrassonográfico, a ecogenicidade é variável e regiões anecoides estão relacionadas à dilatação dos espaços vasculares. Aumento do fluxo ao estudo Doppler é notado na presença de shunt arteriovenoso. Devido ao grande suprimento vascular da lesão, é comum a redução do calibre da aorta distal a origem do tronco celíaco. Tal comportamento é observado na TC, RM e US. Na tomografia inicial a paciente apresentou volumosa massa abdômino-pélvica, heterogênea, de contornos regulares, apresentando realce periférico pelo meio de contraste intravenoso e centro hipodenso sugestivo de necrose, com calcificações de permeio.
No contexto radiológico, entra na lista de diagnósticos diferenciais mais prevalentes o hemangioma, hepatoblastoma, hamartoma mesenquimal e as metástases de neuroblastoma. O paciente apresenta perfil epidemiológico e características de imagem típicos, o que acabou se confirmado pelo estudo anatomopatológico. Referências bibliográficas 1. ROOS, Justus E. et al. Infantile Hemangioendothelioma 1. Radiographics, v. 23, n. 6, p. 1649-1655, 2003. 2. CHUNG, Ellen M. et al. Pediatric Liver Masses: Radiologic-Pathologic Correlation Part 1. Benign Tumors 1. Radiographics, v. 30, n. 3, p. 801-826, 2009. 3. D’IPPOLITO, Giuseppe; CALDANA, Rogério; SILVA, et al; CBR GASTROINTESTINAL, 1 ed., Rio de Janeiro, Elsevier, 2011.